Sndromes sensitivos

J. Tejeiro Martnez
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Universidad de Alcal.

Introduccin
La sensibilidad es el reconocimiento consciente de una amplia gama de modalidades de informacin recogidas tanto del entorno como del propio organismo. Los estmulos que se aplican sobre ciertas estructuras (receptores) originan impulsos que son conducidos, mediante fibras aferentes, por el eje cerebro-espinal hasta centros superiores donde se hacen conscientes 1. El sistema sensitivo es fundamental en la relacin individuo-entorno.

tronco cerebral), cuyos axones se decusan dentro del sistema nervioso para contactar con una tercera neurona (tlamo); finalmente, sus fibras terminan en la neurona cortical parietal, (neurona de cuarto orden, donde se produce la interpretacin y el reconocimiento de los estmulos.

Sensibilidad exteroceptiva (o superficial)

En sus tres variedades dolor superficial (algesia), temperatura (termoestesia), tac-

Recuerdo anatomofuncional del sistema somestsico

Desde un punto de vista prctico puede aceptarse que los sistemas sensoriales del cuerpo humano vehiculan dos tipos de sensibilidad: somtica y especializada (tabla 1). Cada sistema sensorial tiene una organizacin muy semejante: est constituido por cuatro neuronas sensitivas y un rgano receptor (fig. 1). La primera neurona suele estar integrada en el sistema nervioso perifrico (ganglio raqudeo dorsal) y sus dendritas recogen la informacin sensitiva directamente o mediante receptores perifricos especializados, localizados en piel, tejidos subcutneos, msculos, tendones, periostio y estructuras viscerales (tabla 2). No obstante, los receptores no presentan una especificidad total para cada modalidad sensitiva, como suponan esquemas clsicos, sino umbrales caractersticos para cada una de ellas. En definitiva, la percepcin sensitiva depende del tipo de receptor estimulado y del patrn de sumacin temporal y espacial de los impulsos que posteriormente transmiten. Los axones de la primera neurona contactan con una neurona sensorial de segundo orden (asta dorsal medular,

TABLA 1 Tipos de sensibilidad

Somtica Sensibilidad exteroceptiva (superficial) Sensibilidad propioceptiva (profusa) Sensibilidad interoceptiva (visceral) Sensibilidad combinada (cortical) Especializada (olfatoria, gustativa, visual, auditiva)
Modificada de Sherrington2 y De Jong3.

to (tigmestesia) responde a agentes externos o a cambios en el entorno. El estmulo termo-algsico de los receptores situados en la piel y las mucosas originan impulsos que son transmitidos mediante fibras amielnicas (C) y mielnicas finas (Ad) hasta el ganglio de la raz posterior (primera neurona). Los tractos nerviosos hacen sinapsis con clulas de la sustancia gelatinosa del asta posterior de la mdula espinal lminas de Rexed I, IV y V (segunda neurona), una o dos metmeras por encima de su entrada, de donde se originan axones que cruzan el canal ependimario central, ascendiendo por el cordn anterolateral del lado contrario formando el fascculo espinotalmico lateral (fig. 2). En la mdula espinal, y a lo largo de toda la va, existe una disposicin somatotpica especfica: las fibras que transmiten los impulsos desde las porciones ms inferiores del cuerpo se sitan laterales (ms cerca de la superficie de la mdula espinal) respecto a las que proceden de segmentos superiores (fig. 3). El fascculo espinotalmico lateral asciende atravesando el bulbo raqudeo, protuberancia y mesencfalo. Los nervios craneales tienen ganglios especficos equivalentes a los de la raz posterior (ganglio de Gasser para el trigmino, geniculado del nervio facial, ganglios petroso y yugular de los nervios glosofarngeo y vago);

Neurona 4 Crtex Tlamo Neurona 3

Tronco Neurona 2 Mdula

Neurona 1

Piel Va sensitiva

Medicine 1998; 7(94): 4361-4371

Fig. 1. Organizacin bsica de los sistemas sensoriales.

4361 Idepsa 98

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V)

TABLA 2 Fibras aferentes y receptores sensitivos
Clasificacin tipos de fibras Mielina Mielnicas Erlanger & Gasser4 Aa Lloyd5 Ia Dimetro (m) 12-20 Velocidad de conduccin (m/seg) 070-120 Receptor Terminaciones nulo-espirales (husos neuromusculares) rganos tendinosos de Golgi Terminaciones secundarias (husos neuromusculares) Piel y tejidos profundos Paccini Meissner Terminaciones libres (msculos, articulaciones) Piel Terminaciones libres Ruffini, Krause Merkel Terminaciones libres (piel, msculo) Vsceras Sensibilidad Propioceptiva Propioceptiva Propioceptiva Tacto. Presin Discriminacin tctil Dolor lento Dolor agudo Temperatura Tacto. Presin Dolor lento Dolor visceral

Ab

II

05-12

30-70

Ad

III

2-5

10-30

Amielnicas

IV

0,5-2,0

1-4

las fibras que se originan en ellos se decusan para incorporarse al tracto ventral secundario, muy prximo al fascculo esCorteza cerebral: circunvolucin poscentral (parietal ascendente)

pinotalmico lateral. Ambos terminan en los ncleos posterolateral y posteromedial del tlamo (tercera neurona); en este lu-

Brazo posterior de la cpsula interna Ncleo ventral posterolateral del tlamo Mesencfalo (pednculos cerebrales) Lemnisco medial Ncleo gracilis (delgado) Tracto espinotalmico Ncleo cuneiforme

Porcin inferior del bulbo raqudeo Formacin reticular

Fascculo delgado Fascculo cuneiforme Ganglio radicular dorsal (posterior) Propiocepcin, posicin

Porcin cervical de la mdula espinal Tracto espinotalmico lateral: dolor, temperatura

Tacto, presin, vibracin Dolor temperatura

{
{

Fibras mielinizadas gruesas

Fibras mielinizadas finas y amielnicas

Ncleo cervical lateral Tracto espinotalmico ventral (anterior): tacto, presin Porcin lumbar de la mdula espinal Tracto espinocervical

Fig. 2. Representacin esquemtica de las vas sensitivas.

gar, las fibras procedentes de las porciones ms inferiores del cuerpo se sitan en posicin lateral, las de las porciones superiores en posicin intermedia, mientras que las de estructuras crneo-faciales son mediales. Las radiaciones tlamo-corticales transmiten los impulsos a la porcin ms anterior de la corteza parietal (rea somestsica primaria, circunvolucin poscentral, reas 1, 2 y 3 de Brodman), donde se hacen conscientes; en su trayecto ascendente, las fibras que trasmiten la sensibilidad de las extremidades inferiores se curvan para terminar en la cisura longitudinal medial, las de extremidades superiores lo hacen en porciones medias del lbulo parietal y las de estructuras faciales en la circunvolucin poscentral, manteniendo una disposicin espacial precisa (fig. 4). Las fibras mielnicas gruesas (Ab y Ad) que vehiculan la sensibilidad tctil siguen una doble disposicin. Las fibras para el tacto ligero y presin suave se hacen contralaterales en la mdula espinal y asciende por el cordn anterior formando el fascculo espinotalmico ventral (fig. 2); posteriormente la va es comn a la descrita. Otra porcin de fibras (discriminacin tctil fina) asciende por el cordn posterior ipsilateral, siguiendo la va descrita para sensibilidad propioceptiva. Debido a esta representacin bilateral, la sensibilidad tctil se conserva con frecuencia cuando otras modalidades sensitivas estn profundamente alteradas por lesiones medulares. La exploracin de la sensibilidad exteroceptiva se realiza fcilmente; pueden uti-

4362 Idepsa 98

SNDROMES SENSITIVOS lizarse agujas ms o menos punzantes para la sensibilidad dolorosa superficial, tubos rellenos con agua fra (no menos de 10 C) y caliente (no ms de 45 C) para la trmica y un algodn (o el simple roce con los dedos) para la sensibilidad tctil superficial7.

Sensibilidad propioceptiva (o profunda)

Es aquella que se origina en tejidos profundos, fundamentalmente msculos, ligamentos, huesos, tendones y articulaciones. Los receptores perifricos situados en estas estructuras responden a estmulos especficos (tensin, presin, elongacin) que transmiten mediante fibras mielnicas gruesas (Aa, Ab) hasta el ganglio dorsal de la raz espinal (primera neurona). Las fibras as originadas ascienden por los fascculos gracilis (de Goll) y cuneatus (de Burdach) ipsilaterales del cordn posterior de la mdula espinal (fig. 2), hasta hacer sinapsis en los ncleos gracilis y cuneatus de la porcin inferior del bulbo (segunda neurona). En el cordn posterior de la mdula espinal tambin existe una distribucin somatotpica: las fibras que proceden de las porciones ms inferiores del cuerpo ocupan una posicin medial respecto a las de porciones ms superiores (fig. 3). En este lugar, las fibras se decusan, ascendiendo en el lemnisco medial hasta el ncleo ventral posterolateral del tlamo (tercera neurona) y luego a la circunvolucin poscentral del lbulo parietal, donde ocupan una posicin posterior respecto a las fibras de la sensibilidad superficial. En el trayecto del lemnisco medial por el tronco cerebral se anexionan las fibras de los nervios craneales que recogen este tipo de sensibilidades en la cara. A la altura de la protuberancia, las fibras del haz espinotalmico se unen al lemnisco medial, de manera que desde este punto hasta el tlamo las fibras de todo un hemicuerpo discurren conjuntamente. Las fibras que vehiculan la localizacin y discriminacin tctil (topestesia) se originan en receptores situados en la piel y siguen una va comn a la descrita para la sensibilidad propioceptiva; no obstante, es considerada un tipo ms complejo de sensibilidad que requiere interpretacin cortical. La exploracin en la prctica clnica de la sensibilidad propioceptiva puede realizarse por los siguiente medios 7:

Fig. 3. Configuracin de las vas sensitivas en la mdula espinal regin cervical De Jong3. Azul: VP: va piramidal. Rojo: haz espino-talmico. Verde: cordn posterior. C: fibras de regiones cervicales; T: fibras de regiones torcicas; L: fibras de regiones lumbares; S: fibras de regiones sacras.

S L T C VP C T L L C T S

1. Reconocimiento del movimiento activo o pasivo de una parte del cuerpo sensibilidad artrocintica o cinestsica (habitualmente se explora en los dedos de manos y pies) y de la posicin o postura de la misma sensibilidad postural o estatognosia (estirar los brazos, signo de Romberg). 2. Sensibilidad vibratoria (palestesia), explorada mediante un diapasn de baja frecuencia (128 db) colocado sobre la piel que recubre prominencias seas de partes simtricas del cuerpo. 3. Apreciacin y localizacin de la presin (piesestesia o barestesia) ejercida sobre la piel por el dedo del explorador o un objeto romo. 4. Reconocimiento del dolor profundo (considerado como una modalidad propioceptiva aunque sus vas ascienden por

el fascculo espinotalmico lateral, como las del dolor superficial) ejercido por presin sobre msculos o tendones, nervios perifricos subcutneos o determinados rganos (globos oculares, testculos).

Sensibilidad interoceptiva (o visceral)

La sensibilidad visceral es aquella que se origina en los rganos internos, proporcionando informacin sobre la existencia de dolor, contraccin o distensin de determinadas vsceras. Las fibras aferentes viscerales se encuentran fundamentalmente en los nervios craneales facial, glosofarngeo y vago, y en los nervios autonmicos traco-lumbares y sacros. Los aspectos anatomofuncionales y patolgicos de la sensibilidad visceral exceden

Ojo
Nariz Cara

Labio supe

rior

Labios
Labio inferior Dientes, encas y mandbula

Lengua

Faringe Intraabdominal

Fig. 4. Representacin sensitiva cortical homnculo sensorial. Penfield & Rasmussen6.

Hombro Cabeza Cuello Tronco Cadera Piern a

Brazo Codo zo ra Anteb ca Mue o Man que i Me lar u An dio Me ce i nd lgar Pu

el p Dedos d Genitales

Pie ie

4363 Idepsa 98

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V) los propsitos del presente captulo, dedicado a la sensibilidad somtica general. subjetiva de los mismos, localizacin (demarcando cuidadosamente sus lmites para determinar si la distribucin corresponde a un nervio perifrico, es segmentaria o si existe un nivel sensitivo), forma de instauracin, periodicidad, irradiacin, factores modificantes, evolucin y la presencia de sntomas o signos asociados. Posteriormente, determinados exmenes complementarios pueden confirmar el diagnstico clnico (neuroimagen, estudios electroneurofisiolgicos, etc.). Las alteraciones de la sensibilidad pueden ser clasificadas como sigue 3. poalgesia o analgesia, termohipoestesia o termoanestesia y tigmanestesia hacen referencia al descenso o ausencia de sensibilidad dolorosa, trmica y tctil, respectivamente. La disminucin del reconocimiento del movimiento y postura de diversas partes del cuerpo origina ataxia sensorial (que empeora al cerrar los ojos) y estereoanestesia (no se reconoce tamao, forma o peso de los objetos). La prdida de la sensibilidad vibratoria es conocida con el nombre de palanestesia. Algunos signos son especficos de la disminucin o ausencia de dolor profundo tras la presin sobre determinadas estructuras (signo de Abadie en el tendn de Aquiles, signo de Biernacki en el nervio cubital, signo de Pitres en los testculos).

Sensibilidad combinada (cortical)

El trmino sensibilidad combinada se utiliza para describir el reconocimiento o percepcin de estmulos que combinan ms de una de las modalidades sensitivas primarias descritas previamente, siendo imprescindible la participacin de la corteza cerebral. Los lbulos parietales analizan y sintetizan cada variedad sensitiva individual, integran e interpretan cada estmulo y, finalmente, la percepcin de los mismos se transforma en funciones de reconocimiento y discriminacin, ms que en la simple apreciacin de estmulos sensitivos primarios. Las principales funciones sensitivas corticales (modalidades sensitivas secundarias o discriminativas) pueden resumirse como sigue7: 1. Estereognosia: capacidad de reconocer la naturaleza de objetos forma, tamao, consistencia, etc. por el tacto, identificando finalmente los mismos. Puede explorarse utilizando diversos objetos de complejidad creciente (crculos, cuadrados, cubos, botones, monedas). 2. Barognosia: reconocimiento y diferenciacin de objetos de diferentes pesos, pero similar forma y tamao. 3. Topognosia (topestesia): capacidad para localizar estmulos tctiles aislados, que, habitualmente, se aplican sobre la superficie palmar de los dedos. 4. Discriminacin espacial: es la habilidad para reconocer la estimulacin aplicada simultneamente sobre dos puntos (habitualmente realizada con un comps de puntas romas). 5. Reconocimiento de estmulos bilaterales simultneos en dos partes simtricas del cuerpo. 6. Grafestesia: es la capacidad para reconocer figuras, letras o nmeros trazados sobre la piel con un objeto romo. 7. Somatognosia: reconocimiento e identificacin del esquema corporal.

Hiperestesia
El incremento de la percepcin sensitiva (hiperestesia) suele manifestarse por dolor, cuya intensidad es dependiente de varios factores: tejidos afectados, duracin, extensin y calidad del estmulo nocivo, personalidad y capacidad discriminativa del individuo. Es resultado de la excesiva estimulacin de receptores o fibras aferentes. Los trminos alodinia/hiperalgesia y termohiperestesia hacen referencia al aumento de la percepcin dolorosa sobre piel normal/lesionada y trmica, respectivamente, cuando se aplican estmulos normales. El dolor muscular puede considerarse un incremento de la sensibilidad propioceptiva (dolor profundo).

Sndromes sensitivos
Las alteraciones de la sensibilidad pueden ocurrir en presencia de lesiones de los receptores perifricos, nervios perifricos, plexos, ganglios dorsales, races nerviosas, vas ascendentes en la mdula espinal o tronco del encfalo, tlamo o lbulo parietal8-10.

Alteraciones sensitivas por lesin de receptores perifricos

La lesin traumtica o irritativa de los receptores sensitivos de la piel puede ser causa de dolor, prurito o parestesias locales; de la misma forma, la presencia de zonas de hipoestesia en algunas lesiones cutneas (lepra, cicatrices, escaras) puede justificarse por la afectacin de estos rganos terminales3.

Parestesia
La perversin de la funcin sensitiva es descrita como parestesias (sensaciones anormales en ausencia de estmulo especfico acorchamiento, hormigueo), disestesias (interpretaciones anormales del estmulo, habitualmente desagradables) y sensaciones fantasma (sensaciones espontneas referidas a partes del cuerpo carentes de sensibilidad). Suele ir asociada a descargas ectpicas por hiperexcitabilidad de receptores o tractos nerviosos, si bien puede constituir un fenmeno de liberacin.

Sndromes sensitivos por lesin de los nervios perifricos

Las lesiones de los nervios perifricos pueden originar bsicamente dos tipos de disfuncin sensitiva: 1. Deficitaria: prdida o disminucin de algunos o todos los tipos de sensibilidad. 2. Irritativa: incremento de la sensibilidad, en forma de parestesias o dolor (continuo o lancinante). Las alteraciones sensitivas por lesin de los nervios perifricos siguen la distribucin topogrfica de los mismos (fig. 5), teniendo, por tanto, un valor localizador. En este sentido, debe recordarse la existencia de variaciones individuales en la

Hipoestesia-anestesia
La disminucin o ausencia de sensibilidad implica un descenso en la funcin de los receptores, en la conduccin a travs de fibras aferentes o disfuncin de centros corticales, y est caracterizada por un descenso en la capacidad de reconocimiento o percepcin sensitiva. Los trminos hi-

Alteraciones de la funcin sensitiva

En la historia clnica y la exploracin fsica de un paciente con trastornos sensitivos es preciso concretar la percepcin 4364

Idepsa 98

SNDROMES SENSITIVOS

Rama oftlmica Trigmino Rama maxilar superior Rama maxilar inferior Rama mastoidea C2- C3 Plexo cervical Rama auricular mayor C 2 C 3 superficial Rama oftlmica Rama maxilar sup. Rama maxilar inf. Auricular mayor

C2 V Par craneal C2 C3 C4 C2 C3 C4 Occipital C 2 Occipital C 3 Occipital C 4 Occipital C 5 - C 6

Trigmino

Plexo cervical ramas superficiales

Ramas posteriores

Supraclavicular C 3 C 4 Inetrcostales D 2 -D 11 Rama perforante externa Rama perforante anterior

D5

C5

C5 D3

D4 D5 D6 D7 D8

Plexo braquial

Circunflejo Intercostohumeral Cutneo interno Musculocutneo Radial Cutneo post. del brazo Rama superficial

D6 D7 D8 D9 D10 D11 D12

D3 D2 D1 D2 D1 L1 S2,3 C8 C7 L2 Obturador Safeno interno C7 L3 S3 S2 L3 L4 L5 L4 S1 C6 C6

Ramas posteriores de los nervios dorsales Rama cutnea del hombro del nervio circunflejo Ramas perforantes externas de los nervios intercostales Ramas cutneas ext. e int. del radial Cutneo interno del brazo Intercostohumeral Musculocutneo Rama anterior del radial

D9 D10 D11 D12

L1 L2

Mediano Cubital Ilioinguinal Genitocrural Plexo lumbar Cutneo externo del muslo Ramo cutneo intermedio e interno Safeno interno

C8

Mediano

L2

Rama cutnea dorsal del cubital Rama gltea del 12 intercostal Rama perforante del iliohipogstrico Ramas externas de los ramos posteriores de los nervios lumbosacros Ramos internos de los ramos post. de L 1 - S1 Plexo Rama perforante cutnea pudendo posterior del muslo Cutneo ext. del muslo Obturador Plexo lumbar Cutneo interno Crural ant. Safeno Cutneo post. del muslo Peroneo superficial Poplteo Plexo externo Safeno externo Sacro Tibial posterior Plantar externo

L3

Femoral

Cutneo ext. de la pierna Plexo sacro Musculocutneo y tibial anterior Citico Safeno externo

L4

Safeno externo Plantar L5 externo S1 Tibial posterior Plantar externo L5 Plantar externo Plantar interno Cutneo interno S1

L5

Plantar interno

Fig. 5. Distribucin cutnea de los nervios perifricos e inervacin segmentaria radicular. sup.:superior; inf.: inferior; post.: posterior; ext.: externo; int.: internas; ant.: anterior.

distribucin sensitiva de nervios especficos, as como la superposicin entre los territorios cutneos de distribucin de los nervios perifricos, ms extensa para el tacto que para el dolor. Por este motivo es habitual que las anomalas sensitivas de este tipo se manifiesten en reas cutneas donde es posible demostrar cierta gradacin de la alteracin, de manera que la lesin completa de un nervio produce un rea central de anestesia total y zonas perifricas ms estrechas de hipoestesia ms o menos marcada. En estas zonas con frecuencia existen distorsiones sensitivas (hiperpata) debidas a la regeneracin colateral de fibras nerviosas de territorios vecinos, fundamentalmente fibras de sensibilidad dolorosa (por ello el rea de anestesia tctil es mayor que el de anestesia dolorosa). Una anomala sensi-

tiva de lmites netos y precisos puede no corresponder a lesiones orgnicas. Por otra parte, es conveniente resaltar que el perfil evolutivo de las alteraciones sensitivas debidas a lesiones de los nervios perifricos tienen escaso valor diagnstico y pronstico, que es conferido bsicamente por la evolucin de las alteraciones motoras. Las neuropatas pueden tener muy diversas etiologas y afectar a nervios perifricos aislados mononeuropata (como las mononeuropatas traumticas agudas y crnicas, lepra), a ms de uno de forma asncrona y asimtrica multineuropata (vasculitis, diabetes) o a mltiples de manera bilateral, sncrona y simtrica polineuropata (etiologa txico-nutricional, endocrino-metablica, paraneoplsica, hereditaria, etc.).

La alteracin sensitiva es una manifestacin frecuente y precoz de las mononeuropatas compresivas , pues suelen comprometer precozmente las fibras ms gruesas. En los sndromes por atrapamiento de nervios perifricos a su paso por canales anatmicos, las parestesias y el dolor se originan por desmielinizacin de fibras y regeneracin anmala de axones, con capacidad de generar descargas espontneamente o ante la presin. ste es el origen del signo de Tinel: dolor en el territorio distal de un nervio perifrico tras la percusin de zonas ms proximales del mismo donde existe una compresin. Las mononeuropatas compresivas ms frecuentes ocurren en el nervio mediano en el tnel del carpo, en el nervio cubital en el codo y en el canal de Guyon, en el nervio radial en el canal de torsin hu4365

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V)

10

Fig. 6. Representacin esquemtica de las alteraciones sensitivas segn el nivel de afectacin. Azul: dficit de todas las modalidades sensitivas. Verde: dficit de todas las modalidades exteroceptivas. Amarillo: dficit de todas las modalidades propioceptivas. 1. Polineuropata. 2. Mononeuropata mltiple. 3. Lesin de ganglios raqudeos (tabtica). 4. Seccin medular completa. 5. Sndrome de hemiseccin medular D10 izquierdo. 6. Sndrome medular anterior. 7. Sndrome cordonal posterior bilateral. 8. Sndrome medular central. 9. Lesin tronco enceflica (oclusin PICA izquierda). 10. Lesin talmica izquierda..

meral, en el peroneo a la altura de la cabeza del peron y en el tibial posterior en el tnel del tarso. En las mononeuropatas diabtica, isqumica o leprosa se afectan con mayor intensidad las fibras de menor dimetro. En la causalgia existe disfuncin sensitiva deficitaria e irritativa (dolor quemante espontneo y severo), en general acompaada de alteraciones trficas y autonmicas en la distribucin del nervio perifrico; ocurre con mayor frecuencia en las lesiones traumticas, sobre todo en los nervios mediano y citico. Aunque la simpatectoma puede aliviar los sntomas, la fisiopatologa del trastorno es desconocida. 4366

Se han descrito mononeuropatas sensitivas caracterizadas por parestesias dolorosas en diversos nervios perifricos: cutneo femoral lateral o externo ( meralgia parestsica), digital dorsal (digitalgia parestsica), rama infrapatelar del nervio safeno ( gonialgia parestsica ), rama superficial del nervio radial ( queiralgia parestsica). El trmino neuralgia describe un sndrome caracterizado por dolor de caractersticas lancinantes y escasa duracin, que sigue la distribucin de un nervio y habitualmente cursa sin signos objetivos de disfuncin del mismo (neuralgias idiopticas). La ms conocida es la neuralgia de trigmino.

En las polineuropatas suelen afectarse predominantemente las fibras ms largas y gruesas, por lo que la distribucin de las alteraciones sensitivas suele ser distal en las extremidades (en guante y calcetn), respetando cara, trax y abdomen, y carecen de una delimitacin neta con las zonas normales (fig. 6). Aunque la prdida sensorial compromete todas las modalidades sensitivas, habitualmente existe mayor afectacin de la sensibilidad vibratoria y posicional. La alteracin de fibras mielnicas gruesas se correlaciona con la presencia de arreflexia (se impide la aferencia procedente del huso neuromuscular interrumpiendo el arco reflejo), el signo ms constante y caracterstico de las

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SNDROMES SENSITIVOS neuropatas perifricas. No obstante, algunas polineuropatas producen mayor afectacin de fibras de menor tamao (neuropatas hereditarias, amiloidosis), predominando la disfuncin termo-algsica con escasa alteracin de los reflejos tendinosos. La alteracin sensitiva de predominio proximal es caracterstica de la neuropata de la porfiria. El dolor puede ser intenso (fundamentalmente en las polineuropatas de etiologa txico-nutricional, amiloidea, diabtica y mieloma) y en casos severos acompaarse de ataxia sensitiva y cambios trficos cutneos. El trmino polineurorradiculopata implica una disfuncin asociada de las races espinales (diabetes). La axonopata perifrica determina una polineuropata distal por lesin selectiva de las porciones distales del axn, pudiendo ser multifocal; su etiologa suele ser txica (talio, acrilamida, isoniazida, organofosforados, hexacarbonos). generacin secundaria de los cordones posteriores medulares. La afectacin predominante de fibras mielnicas gruesas origina prdida de sensibilidad propioceptiva distal con ataxia sensorial, aunque tambin el tacto y el dolor profundo suelen alterarse (fig. 6); habitualmente asocia dolores radiculares, arreflexia, trastornos vegetativos (vesicales, digestivos) y lesiones trficas cutneas. Se observa principalmente en la neurosfilis (tabes dorsal), diabetes y porfirias. En el herpes zster puede existir dolor de caractersticas lancinantes en el territorio del ganglio afecto. En las neuropatas sensitivas hereditarias hay una severa alteracin distal de todas las modalidades de sensibilidad asociada a cambios trficos en las extremidades. La neuronopata sensitiva subaguda afecta preferentemente fibras gruesas y suele cursar con ataxia e hiporreflexia; se ha asociado a una etiologa paraneoplsica o txica, aunque existe una variante idioptica. (anestesia, analgesia) de la raz correspondiente. Las lesiones de las races lumbosacras debajo del cono medular producen el sndrome de cola de caballo ; se caracteriza por afectacin de todas las sensibilidades, habitualmente asimtrica, dolor radicular severo y dficit motor distal. La compresin discal o tumoral, diabetes y herpes zster son las causas ms frecuentes de radiculopata. La estenosis de canal lumbar, congnita o adquirida, se caracteriza por dolor y parestesias de irradiacin radicular bilateral, hipoestesia o dficit motor, que aparecen en bipedestacin y determinadas posturas, y se alivian en decbito o con la flexin de la columna.

Sndromes sensitivos por lesin de la mdula espinal

Las lesiones medulares tambin pueden originar prdida o disminucin de una o ms modalidades sensitivas o perversiones de las mismas en forma de parestesias o dolor. El trastorno sensitivo deficitario es manifiesto por debajo del nivel lesional de manera uniforme (no existen zonas de gradacin del defecto), mientras que el irritativo suele tener una distribucin segmentaria, afectando nicamente los dermatomas suplidos por los centros afectos en el nivel de la lesin (fig. 6). Una lesin medular completa (mielopata transversa) produce un dficit sensitivo, motor y autonmico total por debajo del nivel metamrico lesional (fig. 6). Puede existir una zona de hiperestesia en el margen superior de la regin anestsica. Cuando la lesin medular es incompleta la disfuncin sensitiva deficitaria resultante depende principalmente de dos factores: 1. La zona daada, considerando la disposicin anatmica de las vas sensitivas en la mdula espinal (columnas dorsal, lateral y anterior, sustancia gris de astas posteriores, fibras centromedulares que se decusan). La alteracin sensitiva suele ser disociada, alterando ciertas modalidades sensitivas mientras que respeta otras. 2. La disposicin laminar de las fibras en el haz espino-talmico. Este hecho explica que pueda existir discrepancia entre el nivel lesional y el nivel sensitivo. Una lesin extrnseca de lenta evolucin afectar inicialmente las fibras ms externas, procedentes de las porciones inferiores del cuerpo (territorios lumbo-sacros), si4367

Sndromes sensitivos por plexopatas

Las lesiones de plexo producen manifestaciones sensitivas con una distribucin no atribuible a un solo tronco nervioso y, con frecuencia, alteraciones motoras, de los reflejos tendinosos y trastornos trficos (a diferencia de las radiculopatas). Las causas ms frecuentes son las traumticas (sobre todo cervicales) y la infiltracin neoplsica. La neuralgia amiotrfica (sndrome de Spillane o de ParsonageTurner) es una plexitis braquial de causa desconocida, caracterizada por un inicio agudo de dolor severo en hombro y brazo, usualmente unilateral; se acompaa de debilidad y atrofia, sobre todo en musculatura dependiente de nervios del tronco superior (C5-C6), con escasa alteracin sensitiva deficitaria.

Sndromes sensitivos por lesin radicular

Las lesiones radiculares se manifiestan por trastornos sensitivos deficitarios o irritativos (dolor) limitados a la distribucin segmentaria de las races espinales correspondientes dermatomas (fig. 5). Tambin existe superposicin entre los territorios cutneos dependientes de las diversas races espinales, por lo que el rea de dficit sensitivo puede ser pequea, siendo muy rara la anestesia completa. La presencia de alteracin motora implica lesin de la raz anterior. En ocasiones puede resultar muy difcil diferenciar las anomalas sensitivas originadas por lesiones en nervios perifricos o races espinales; en las alteraciones sensitivas por radiculopatas, los lmites del defecto suelen ser menos exactos, el dficit algsico es ms extenso que el tctil y no suelen coexistir alteraciones vegetativas. El sntoma ms caracterstico de los sndromes radiculares es el dolor. El dolor radicular puede ser constante o intermitente, habitualmente intenso y lancinante, y caractersticamente se incrementa con los movimientos, al aumentar la presin intrarraqudea (maniobras de Valsalva-tos, esfuerzos-) o con el estiramiento radicular. Puede desaparecer con la seccin (rizotoma) o el bloqueo farmacolgico

Sndromes sensitivos por lesin de los ganglios raqudeos

Diversas enfermedades se asocian con cambios debidos a lesin primaria de las neuronas de los ganglios dorsales raqudeos o de los nervios craneales (neuronopatas), que suelen seguir la distribucin de los mismos. El sndrome tabtico consiste en la lesin de los ganglios raqudeos dorsales y de las races posteriores lumbosacras, rara vez cervicales, con frecuencia asociada a de-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V) guiendo un curso progresivo ascendente; en este caso el nivel sensitivo puede ser inferior al nivel lesional real. Las lesiones intramedulares afectan al principio las fibras procedentes de los niveles ms altos por su localizacin ntero-interna, preservando las fibras de regiones ms distales, siguiendo un curso evolutivo descendente. Esquemticamente, pueden distinguirse los siguientes casos (fig. 6): silaterales y, en casos severos, con alteracin de la capacidad discriminativa (semejante a las lesiones corticales, pero con sensibilidad vibratoria afectada) y escasa alteracin tctil y termo-algsica. Cuando es bilateral asocia ataxia sensitiva. de Lhermitte consiste en una sensacin dolorosa elctrica desencadenante, que difunde hacia porciones inferiores del tronco e incluso a extremidades, desencadenada por la flexin del cuello o maniobras de Valsalva; habitualmente se asocia al sndrome cordonal posterior. El patrn de recuperacin sensitiva despus de lesiones medulares es variable: puede ser descendente de forma segmentaria, iniciarse en porciones sacras y ascender o ser gradual y uniforme en todo el rea afecta. La sensibilidad a la presin es la primera en recuperarse seguida por la tctil, dolorosa y trmica 3.

Sndrome medular pstero-lateral

Esta lesin, generalmente de origen tumoral, afecta la sensibilidad propioceptiva y termo-algsica de forma ascendente.

Sndrome de hemiseccin medular (Brown-Squard)

Origina alteracin motora y prdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilaterales (lesin del haz piramidal y cordn posterior) y dficit de sensibilidad termo-algsica contralateral (lesin va espino-talmica). La sensibilidad tctil se afecta escasamente por tener representacin bilateral (vas directas y cruzadas). En el nivel metamrico lesional puede haber anestesia, hiperestesia o dolor radicular. Las causas ms frecuentes son enfermedades desmielinizantes o compresiones extrnsecas.

Sndrome medular central (siringomilico)

Las lesiones intramedulares producen inicialmente defectos termo-algsicos suspendidos (localizados nicamente en los dermatomas suplidos por las fibras afectadas que se decusan), respetando la sensibilidad tctil y profunda de los cordones posteriores. Es la denominada disociacin termo-algsica, alteracin que suele ser bilateral, asimtrica y de curso descendente. Ms tarde puede existir un sndrome lesional de segunda neurona motora en el mismo nivel (lesin de astas anteriores) y finalmente un sndrome sublesional con trastornos piramidales sensitivos (lesin de va espino-talmica ventral y lateral, y cordones posteriores) y autonmicos. Las causas ms frecuentes son siringomielia, tumores y hematomas.

Sndromes sensitivos por lesin tronco-enceflica

Suelen acompaarse de signos motores, cerebelosos o de pares craneales. Las lesiones unilaterales en bulbo y regin inferior de la protuberancia originan alteraciones sensitivas deficitarias cruzadas, ipsilaterales en cara (fibras homolaterales del nervio trigmino) y contralaterales en miembros (lesin de la va espino-talmica ya decusada); a niveles ms altos, las alteraciones son contralaterales en ambos territorios (fig. 6). En el mesencfalo el haz espino-talmico y el lemnisco medial suelen lesionarse conjuntamente, produciendo una alteracin de todas las modalidades sensitivas en hemicuerpo contralateral, que incluye hemicara. No obstante, la presencia de hemihipoestesia aislada sugiere una lesin supratentorial ms que tronco-enceflica. La hipoestesia bifacial, usualmente asociada a nistagmus, puede ocurrir en lesiones bulbares mediales (tumores, siringobulbia).

Sndrome medular anterior

Si un proceso vascular (territorio de arteria espinal anterior), traumtico o espondiltico afecta la regin anterior de la mdula espinal suele originar dficit motor bilateral (por afectacin de astas anteriores y haz piramidal), inicialmente, con escasa repercusin sensitiva, aunque posteriormente puedan afectarse ambas vas espinotalmicas, respetando los cordones posteriores. Si las fibras sensitivas que atraviesan la regin central medular se afectan existir una zona de alteracin sensitiva deficitaria o irritativa de distribucin metamrica.

Sndrome de cono medular

En ocasiones es difcil diferenciarlo del sndrome de cola de caballo. Se caracteriza por alteraciones esfinterianas e hipoestesia disociada (defecto termo-algsico en perin en silla de montar, con preservacin del cordn posterior), habitualmente simtrica, con sintomatologa dolorosa espontnea rara o poco intensa.

Sndrome medular ntero-lateral

Origina un defecto de sensibilidad exteroceptiva contralateral por debajo del nivel lesional, sobre todo termo-algsica y en menor medida tctil.

Sndromes sensitivos talmicos

Las lesiones talmicas pueden originar, segn su extensin, una alteracin en la percepcin de todas las modalidades sensitivas en hemicuerpo contralateral (incluyendo hemicara), probablemente en relacin con una lesin del ncleo ventral posterolateral. Tambin se han descrito parestesias, hiperestesias e hiperpatas dolorosas acompaantes; las lesiones talmicas son las que con mayor frecuencia se asocian a dolor de origen central. El denominado sndrome talmico de Djerine-Roussy (hiperpata talmica, anestesia dolorosa), se caracteriza por un des-

Lesiones de mdula cervical

Las lesiones de mdula cervical alta y bulbares pueden producir mayor afectacin propioceptiva (topestesia) en miembros superiores que en inferiores. El cuadro resultante denominado estereoanestesia, impide el reconocimiento de objetos por el tacto, en ocasiones difcil de distinguir del originado por lesiones corticales (asterognosia). Las lesiones medulares, bulbares y pontinas con afectacin de vas sensitivas ascendentes pueden originar dolor espontneamente (dolor central). El signo

Sndrome medular posterior

El sndrome cordonal posterior puro no es frecuente (tumores, enfermedades desmielinizantes, dficit de vitamina B12, sndromes espino-cerebelosos) y puede resultar difcil de diferenciar del sndrome tabtico. Suele cursar con alteraciones de la sensibilidad vibratoria y posicional ip4368

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SNDROMES SENSITIVOS censo de la percepcin sensitiva superficial y profunda (en general, sin verdadera anestesia) en el lado opuesto a la lesin, donde cualquier estmulodesencadena una desagradable respuesta dolorosa de caractersticas punzantes o quemantes. Con frecuencia las alteraciones sensitivas se acompaan de hemiparesia y hemianopsia ipsilaterales, y ms raramente de hemiataxia, coreoatetosis y respuestas emocionales anormales. Habitualmente es originado por lesiones vasculares (isqumicas o hemorrgicas) del ncleo ventral posterolateral del tlamo o de las radiaciones tlamo-corticales. El cuadro suele responder escasamente al tratamiento; se han utilizado procedimientos quirrgicos (talamotoma) para aliviar el dolor intratable. tesias o disestesias en hemicuerpo contralateral, pueden iniciarse en cualquier parte del homnculo sensorial y seguir una marcha jacksoniana, acompaarse de una crisis parcial motora o de una crisis generalizada tnico-clnica. Sndrome pseudotalmico. Las lesiones de la corteza parietal raramente originan sensaciones desagradables o dolor espontneo contralaterales ante estmulos tctiles o trmicos. La asociacin de hemihipoestesia cortical, epilepsia parcial con crisis sensitivas y alteraciones de la sensibilidad discriminativa le diferencian del verdadero sndrome talmico. Alteracin de la discriminacin de dos puntos. Grafoanestesia o agrafestesia. No reconocimiento de figuras, letras o nmeros dibujados en la piel. Alteracin de la sensibilidad postural. La escasa afectacin de la sensibilidad vibratoria la diferencia de las lesiones del cordn posterior medular. En ocasiones este conjunto de signos es denominado sndrome de Verger-Djerine. Inatencin o extincin sensitiva. Implica la incapacidad de reconocimiento sensitivo contralateral a la lesin cuando se aplican estmulos simultneos similares en reas homlogas del cuerpo, pero s se identifican cuando se estimula cada lado de forma separada. Suele ocurrir en lesiones del lbulo parietal no dominante. Isotermoagnosia. Prdida de la capacidad para reconocer fro/calor. Perseveracin. Implica persistencia de la sensacin tras cesar el estmulo.

Alteraciones de la sensibilidad discriminativa

Las lesiones de la corteza posrolndica del lbulo parietal alteran la capacidad de sntesis e interpretacin de los diversos estmulos sensitivos. La alteracin de cada variedad de sensibilidad combinada puede considerarse una forma de agnosia, suele ser contralateral a la lesin y ocurre en mayor grado con la afectacin de reas de asociacin sensitiva que con la del rea somestsica primaria. Su diagnstico requiere que las modalidades sensitivas primarias estn conservadas. Los principales sndromes sensitivos corticales pueden describirse como sigue 11: Agnosia tctil. Incapacidad de reconocer cualidades de los objetos mediante el tacto (forma, tamao, peso, consistencia), pues se pierde la evocacin de imgenes tctiles. Astereognosia. Ausencia de reconocimiento de objetos por el tacto, aunque est preservada la memoria tctil (cualidades individuales del objeto) sta no puede ser asociada con otras representaciones sensitivas. En ocasiones, su distincin con la estereoanestesia es muy difcil. Baragnosia. Prdida de la habilidad para diferenciar objetos por el peso. Topagnosia (topoanestesia). Prdida de capacidad de localizacin tctil. El trmino sinestesia implica la referencia de un estmulo tctil en un lugar distante del punto de estimulacin y aloquiria cuando se describe en el lado opuesto del cuerpo.

Sndromes sensitivos por lesin de las radiaciones tlamo-corticales

Las lesiones localizadas entre el tlamo y la corteza parietal, especialmente las que afectan al brazo posterior de la cpsula interna, originan una alteracin de todas las modalidades sensitivas, similares a la producida por lesiones talmicas, pero habitualmente ms severa y extensa que las localizadas en el lbulo parietal. No obstante, este tipo de lesiones raramente son causa de dolor central.

Alteraciones en el reconocimiento del esquema corporal

Pueden ser resumidas de la siguiente forma: Alteraciones de un lado del cuerpo contralateral a la lesin. Habitualmente del lbulo parietal no dominante. 1. Hemiasomatognosia: ausencia de reconocimiento de un hemicuerpo, partico o no (agnosia hemicorporal). 2. Anosognosia: ausencia de percepcin de enfermedad, por ejemplo, de hemiparesia (sndrome de Anton-Babinski), hemihipoestesia, disfasia, etc. 3. Alestesia: los movimientos espontneos del lado enfermo son localizados por el paciente en el lado sano. 4. Sndrome de heminegligencia: inatencin contralateral, agnosia hemicorporal y anosognosia, habitualmente asociado con apraxia constructiva y del vestido. Alteraciones bilaterales. En general, por lesiones del lbulo parietal dominante (gyrus angular y supramarginal). 1. Desorientacin derecha-izquierda: incapacidad para identificar los lados dere4369

Sndromes sensitivos corticales

Las lesiones de la corteza sensitiva posterior a la cisura de Rolando pueden originar diversas alteraciones sensitivas 11.

Alteraciones somato-sensitivas
Hemihipoestesia parietal. La alteracin de las modalidades sensitivas primarias contralateral a una lesin del crtex parietal no suele ser completa y habitualmente coexiste con reas parcheadas normales; la afectacin es usualmente mayor en miembros superiores y en porciones distales. Aunque la presencia de hiperreflexia y alteraciones sensitivas en miembros inferiores sugiere una lesin medular, los meningiomas parasagitales adyacentes a la corteza sensitiva primaria pueden originar sntomas similares. Epilepsia parcial simple con crisis smato-sensitivas. Referidas como pares-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V) cho e izquierdo de su cuerpo o del explorador. 2. Agnosia digital: ausencia de reconocimiento de los diferentes dedos. 3. Autotopagnosia (somatotopagnosia): incapacidad para localizar y denominar diferentes partes de su cuerpo o del examinador. 4. Asimbolia para el dolor: los estmulos dolorosos no se perciben relacionados con el cuerpo del paciente, por lo que la reaccin a los mismos no existe, es incompleta o inadecuada. Se considera una alteracin del esquema corporal, a diferencia de la insensibilidad universal al dolor asociada a alteraciones congnitas del sistema nervioso perifrico. 5. Sndrome de Gerstmann: asociacin, no siempre completa, de agnosia digital, disgrafia, discalculia y desorientacin derecha-izquierda. 6. Las lesiones bilaterales pueden aadir desorientacin espacial y trastornos visuoespaciales complejos, como el sndrome de Anton (negacin de ceguera cortical). La sensacin fantasma o espectral ms comn es la denominada miembro fantasma. En esta entidad el paciente percibe la presencia de un miembro no existente y puede experimentar de forma continua sensaciones desagradables en forma de parestesias, disestesias, dolor punzante o sensacin de movimiento referidas al miembro amputado (tambin se ha descrito en paraplejas secundarias a lesiones medulares o de cola de caballo y en ciertas lesiones de tronco, tlamo y lbulos parietales). Su origen es desconocido, aunque en la actualidad es considerado como una manifestacin del esquema corporal normal, donde la informacin somestsica est desestructurada, y en cuya patogenia influyen diversos aspectos perifricos (formacin de neuromas), centrales (hiperactividad cortical) y psicolgicos (personalidad del paciente). La isquemia transitoria con sntomas sensitivos exclusivamente es excepcional, pues usualmente suelen acompaarse de otros dficits neurolgicos focales. En las crisis parciales simples de contenido sensitivo, las parestesias suelen extenderse con rapidez siguiendo una distribucin anatmica acorde con la representacin somatotpica cortical. En la migraa pueden existir sntomas sensitivos, de duracin variable, habitualmente con una localizacin queirooral. Manifestaciones similares pueden ocurrir en lesiones isqumicas corticales talmicas o tronco-enceflicas. En la esclerosis mltiple, lesiones desmielinizantes en sustancia blanca parietal, tronco o mdula espinal pueden originar sntomas sensitivos reversibles, a veces, manifestacin inicial de la enfermedad. Cualquier compresin o elongacin radicular o de nervio perifrico, lo suficientemente breve para no producir lesiones establecidas, pueden originar alteraciones sensitivas transitorias en su territorio de distribucin. Las mononeuropatas localizadas agudas de origen compresivo inicialmente generan parestesias o dolor transitorios. Con frecuencia, sntomas sensitivos en los miembros son atribuidos a alteraciones vasculares perifricas; los trastornos isqumicos en las extremidades slo producen sntomas sensitivos si existen lesiones isqumicas en los nervios perifricos. En las crisis de tetania por hipocalcemia las parestesias localizadas en regiones distales de miembros y peribucales anteceden a los espasmos carpo-pedales. Estos sntomas ocurren con frecuencia en las crisis de ansiedad con hiperventilacin. mltiples aspectos individuales (edad, sexo, raza, experiencias previas, estado emocional) puedan influir en la calidad o cantidad de su percepcin. Por este motivo, los trastornos aislados de la sensibilidad suelen plantear un difcil problema diagnstico. Alteraciones sensitivas, por incremento, defecto o perversin, pueden ser descritas en ausencia de una etiologa orgnica evidente. Son los denominados trastornos sensitivos de origen funcional o psicgeno. Algunas caractersticas de los mismos pueden ser: 1. Suelen afectar todas las modalidades sensitivas. 2. Cambios sensitivos discordantes (en presencia de anestesia estn conservadas estereognosia o grafestesia, ausencia de sensibilidad postural o artrocintica con movimientos finos de manos perfectos, alteracin propioceptiva severa sin alteraciones de la deambulacin, fallos en sensibilidad postural en todas las ocasiones, cuando por azar se debera adivinar un 50% de las ocasiones). 3. Cambios sensitivos sin una distribucin anatmica orgnica, en general, con una delimitacin muy ntida (transicin brusca de regiones alteradas a normales, delimitados perfectamente en la lnea media, en segmentos corporales o en lmites seos, nicamente en porciones distales de extremidades, cambios de sensibilidad vibratoria en lnea media esternal o craneal, hipoestesia en cara que no respeta el ngulo mandibular, cuya inervacin no pertenece al trigmino). 4. Suelen existir cambios sensoriales ipsilaterales (prdida de visin, audicin, olfato, gusto). 5. Habitualmente la hemianalgesia es izquierda. 6. El dolor de origen no orgnico suele ser vagamente definido, inconstante, mal delimitado, se acompaa de reacciones defensivas (inmovilidad de la zona) y sobreactuacin (dramatizacin, gestos teatrales), no existen cambios autonmicos acompaantes (en tensin arterial, pulso, respiracin, trofismo cutneo). 7. Las alteraciones sensitivas son cambiantes, varan de una exploracin a otra. 8. Pueden ser inducidos o aliviados por sugestin. Si en un paciente se observan alteraciones sensitivas aisladas, sin otras anomalas neurolgicas, inexplicables y discordantes, se intentar adoptar una postura

Sndromes sensitivos no orgnicos

La sensibilidad es un fenmeno puramente subjetivo, por lo que es muy probable que
TABLA 3 Sntomas sensitivos transitorios
Origen central Isquemia transitoria Crisis parciales simples sensitivas Migraa Esclerosis mltiple Origen perifrico Alteraciones focales Lesiones traumticas SNP Estenosis de canal lumbar Dolor paroxstico neurlgico Alteraciones difusas Hipocalcemia Hiperventilacin
SNP: sistema nervioso perifrico.

Sntomas sensitivos transitorios

Con frecuencia se refieren sntomas sensitivos que ocurren transitoriamente y en los que no es posible encontrar alteraciones objetivas en la exploracin 12. La mayora de estos sntomas son banales, si bien, en ocasiones, pueden reflejar enfermedades importantes (tabla 3). 4370

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