ANEMIAS

Definicin
Disminucin de la cifra de hemoglobina en la sangre. Las cifras normales para la ciudad de Mxico es para las mujeres de 12.5 g/dl y para los hombres de 15.5 g/dl.

Mecanismos patognicos
Disminucin en la produccin de eritrocitos Hemlisis Hemorragia aguda

Clasificacin
De acuerdo a la intensidad: Grado I: Disminucin del 25% de la Hb total. El cuadro es asintomtico. Grado II: Disminucin entre el 25 y 40% de la Hb. Hay taquicardia y polipnea, sntomas de compensacin, durante el ejercicio.

Grado III: Disminucin entre el 40 y 60% de la Hb. La taquicardia y polipnea se presentan en reposo. Grado IV: Disminucin mayor al 60%. Hay hipoxia tisular, afectando al msculo, sobretodo al cardiaco ocasionando cor anmico. Por velocidad de instalacin Aguda: Cambios en la volemia, dependen del volumen perdido. Crnica: Permite instalacin de mecanismos de compensacin. Mecanismo patognico Arregenerativas Alteracin en estmulo eritropoytico Nivel metablico ms bajo Hipotiroidismo Hipopituitarismo Desnutricin Alteracin en la produccin de la eritropoyetina Lesin renal
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 Alteracin en la eritropoyesis Alteracin de la MO Anemia refractaria Proceso maligno con invasin a MO Deficiencia de nutrientes Desnutricin de 3er grado Anemia megaloblstica (En nios es por deficiencia de cido flico y en adultos por deficiencia de vitamina B12) Deficiencia de vitamina E Alteracin en la sntesis de Hb Deficiencia de He Anemia que responde a piridoxina Ausencia congnita de la transferrina Limitacin gentica para la sntesis de He Anemia secundaria a proceso patolgico primario Anemia por infeccin crnica

Anemia de las enfermedades inflamatorias Anemia por procesos malignos Regenerativas Hemolticas Hemorrgicas En base al cuenta corregida de reticulocitos
RCC elevada Hemorragia aguda Factores extrnsecos al eritrocito Anemia hemoltica microangioptica Anemia hemoltica autoinmune Infeccin (paludismo, babesiosis) Esplenomegalia RCC disminuida (hipoproliferativa) Microctica Deficiencia de hierro Talasemias Anemia de enfermedades crnicas Macroctica Deficiencia de vitamina B12 Deficiencia de folatos Alcoholismo Enfermedad heptica Sndrome mielodisplsico Hipotiroidismo intenso Anemia sideroblstica Normocrmica Anemia aplsica Mieloma mltiple Anemia de insuficiencia renal
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Factores intrnsecos del eritrocito Hemoglobinopatas Defectos enzimticos Defectos en la membrana

Cuadro clnico
Hay manifestaciones de hipoxia: astenia, adinamia, fatiga, intolerancia al ejercicio, calambres musculares, anorexia, irritabilidad, acfenos, vrtigo, cefalea, opica (sobretodo en la deficiencia de hierro), taquipnea. En casos ms severos hay disnea, lipotimia, palpitaciones, soplos cardiacos.

Diagnstico
Clnico: Buscar antecedentes prenatales en los nios (prematurez, sangrados, periodo intergensico) Biometra hemtica: Valores normales Formula blanca: Cuenta leucocitaria diferencial: Se expresa en forma de porcentaje del nmero total de Leucocitos, es importante tanto la distribucin de los glbulos blancos como el tipo de leucocitos y el grado con el que aumentan y disminuyen, el porcentaje es relativo de cada tipo de leucocito presente en la sangre.

Formula roja: Cuenta eritrocitaria: Medicin muy importante para determinar la anemia o policitemia. Determina el nmero total de glbulos rojos o eritrocitos en 1 mm3 de sangre. Valores: Hombres 40.7 - 50.3%, Mujeres 36.1 44.3% Hematocrito: Determina la masa eritrocitaria, los resultados se expresan como porcentaje de Eritrocitos en un volumen de sangre completa. Hemoglobina Indices eritrocitarios: Se utilizan para diferenciar las anemias, si se utilizan en conjunto al examinarse los glbulos rojos en el frotis es posible obtener un cuadro muy claro de la morfologa de los glbulos rojos. Con base a los ndices a los eritrocitos se clasifican en normales o anormales, en cuanto a volumen o contenido de hemoglobina. Volumen corpuscular medio (VCM): El mejor ndice para clasificar las anemias es el tamao de cada clula. Este ndice
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expresa el volumen que ocupa un solo eritrocito y se mide en micras cbicas del volumen medio. El volumen corpuscular medio expresa si el tamao del glbulo rojo es normal (normocitico), menor (microcitico) o mayor (macrocitico). Valor: 83 - 97 fl. Hemoglobina corpuscular media (MCH): La cuantificacin de la hemoglobina corpuscular media es el promedio del peso de la hemoglobina por glbulo rojo. Concentracin de hemoglobina media (MCHC): Mide la concentracin promedio de hemoglobina en glbulos rojos. El ndice ms confiable para cuantificar la respuesta de la MO a la anemia es la cuenta corregida de reticulocitos (eritrocitos inmaduros), la cual mide la capacidad de eritropoyesis.

( Abordaje en el paciente con anemia

RCC Elevada Hemlisis Hemorragia aguda

Disminuida Disminucin de la eritropoyesis (anemias hipoproliferativas) VCM

Disminuido (Microctica) *Anemia ferropnnica *Talasemia *Anemia sideroblstica *Anemia de enf. crnicas Estudios Perfil de He Conteo de glbulos rojos Biopsia de MO

Normal (Normoctica) *Hipotiroidismo *Anemia aplsica *Mieoloma mltiple *Mieloptisis *Anemia de enf. crnicas Estudios Creatinina Perfil tiroideo Electroforesis de protenas sricas Biopsia de MO

Aumentado (Macroctica) *Def. de vit. B12 *Def. de folatos *Alcoholismo *Hepatopatas *Sd. mielodisplsicos *alcoholismo y medicamentos Estudios Niveles de vit. B12 Perfil tiroideo Enzimas hepticas Medicamentos y alcoholismo???

ENFERMEDADES POR ATESORAMIENTO DE LIPIDOS ESFINGOLIPIDOS

Definicin Defectos enzimticos especficos que generan falta de degradacin de los esfingolpidos, hay depsito de lpidos en cerebro, hgado y bazo. Clasificacin Enfermedad de Gaucher Herencia AR Tipos y sus caractersticas Tipo 1: Es la ms comn, se da en adultos. Las caractersticas son artralgias, fiebre, hepatoesplenomegalia y alteraciones seas patolgicas (Imgenes en matraz de Erlenmeyer por infarto seo, necrosis avascular del fmur, fracturas patolgicas y falla al crecimiento). Presentan anemia normoctica o microctica e hipocrmica.

Tipo 2: Nios desde el nacimiento hasta los 6 meses. Hay espasticidad, hepatoesplenomegalia, estrabismo, alteracin del crecimiento, convulsiones y muerte (<2 aos). Tipo 3:

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA Alteraciones plaquetarias

Trombocitopenia Definicin Disminucin de plaquetas por debajo de 150,000/l, por produccin anormal, aumento en la remocin, trastornos
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inmunolgicos y no inmunolgicos o secuestro de plaquetas en el bazo. Clasificacin Central: Puede acompaarse de anemia o leucopenia debido a que los procesos que alteran a la clula madre impiden su proliferacin. Perifrica: Disminucin en la supervivencia de plaquetas circulantes, causado por: Hiperesplenismo: Secuestro de 50 a 80% de plaquetas Eliminacin acelerada de plaquetas: Autoinmunes: PTI, LES, linfomas, anemia hemoltica auntoinmune, anticuerpos contra frmacos (paracetamol, quinina, diazepam). No autoinmunes: Sndrome de HELLP, vaculitis, sndrome hemoltico urmico y PTT.

Trastorno autoinmune caracterizado por disminucin en la cifra de plaquetas circulantes y hemorragia mucocutnea. Fisiopatologa El 90% de los pacientes presentan anticuerpos tipo IgG contra las glucoprotenas plaquetarias.

Prpura trombocitopnica idioptica Definicin

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