NEUROLOGA

1 Vuelta
SEMIOLOGA. 1. Un paciente con lesin en el rea motora puede presentar todas, EXCEPTO una: 1) 2) 3) 4) 5) 2. Ausencia de reflejos miotticos, en fases muy precoces. Reflejos miotticos exaltados. Ausencia de reflejos cutneo abdominales. Respuesta cutneo plantar flexora en fases avanzadas del cuadro. Disminucin de la masa muscular del territorio afectado. 7.

CTO Medicina
Paciente con disminucin de fuerza en miembro inferior derecho, con disminucin de sensibilidad trmica en miembro inferior izquierdo y dficit de sensibilidad posicional en miembro inferior derecho. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5) 8. Sndrome Sndrome Sndrome Sndrome Sndrome medular anterior. medular posterolateral. medular central. de hemiseccin medular derecha. de hemiseccin medular izquierda.

Un paciente presenta hemiparesia derecha que afecta a cara, brazo y pierna. Seale, de entre las siguientes opciones, la localizacin ms probable de la lesin: 1) 2) 3) 4) 5) Hemimdula derecha. Bulbo medial derecho. Protuberancia izquierda. Cpsula interna derecha. Cpsula interna izquierda.

La prdida de sensibilidad trmica y dolorosa bilateral entre los niveles D3 y D6, con sensibilidad conservada por encima y debajo de la lesin, nos debe hacer sospechar el diagnstico de: 1) 2) 3) 4) 5) Polineuropata de fibras finas. Polirradiculopata. Lesin centromedular. Lesin cordonal anterior. Lesin cordonal posterior.

3.

La exploracin de un paciente que consulta por diplopa revela limitacin en la mirada hacia fuera del ojo izquierdo, paresia hemifacial izquierda y disminucin de fuerza en extremidades derechas. La lesin se sita en: 1) 2) 3) 4) 5) Cpsula interna izquierda. Mesencfalo izquierdo. Mesencfalo derecho. Protuberancia izquierda. Conducto auditivo interno izquierdo.

9.

Un varn de 60 aos refiere, desde hace seis meses, dficit motor progresivo en miembros inferiores, acompaado de sensacin elctrica cuando flexiona el cuello, que se inicia a nivel cervical y se irradia distalmente. A la exploracin se objetivan amiotrofias en musculatura intrnseca de las manos, reflejos bicipital y estilorradial normales, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta cutneo plantar extensora bilateral. Cul de los siguientes diagnsticos le parece ms probable?: 1) 2) 3) 4) 5) Mielopata cervical. Neuroles. Degeneracin subaguda combinada de la mdula. Sndrome espinal anterior. Esclerosis lateral amiotrfica.

4.

Paciente con hipoestesia hemifacial izquierda y hemicorporal derecha. Seale la localizacin ms probable de su lesin: 1) 2) 3) 4) 5) Corteza parietal izquierda. Tlamo izquierdo. Mesencfalo izquierdo. Bulbo izquierdo. Ganglio de Gasser izquierdo. 10.

Seale la definicin correcta: 1) Distonas: movimientos continuos, reptantes, que pueden afectar a cualquier rea corporal y que suelen aumentar si el paciente intenta realizar un movimiento voluntario o hablar. Mioclonas: movimientos repetitivos, irregulares y estereotipados que pueden afectar a diversos grupos musculares. Corea: movimientos involuntarios de torsin relacionados con contracciones musculares mantenidas. Temblor: movimiento oscilatorio rtmico debido a contracciones de tipo alternante de msculos agonistas y antagonistas. Atetosis: movimientos rpidos de amplitud variable debidos a contracciones simultneas de msculos agonistas y antagonistas.

5.

Preguntas TEST

Varn de 63 aos, hipertenso y diabtico acude a Urgencias por diplopa de instauracin brusca, que desaparece al taparse uno de los dos ojos. La exploracin revela ptosis, limitacin en la supraelevacin e infraversin de ojo derecho, con pupilas normales. El diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) 4) 5) Herniacin uncal derecha, secundaria a una hemorragia intraparenquimatosa. Neuropata isqumica del tercer par. Aneurisma de la arteria comunicante posterior. Aneurisma de la arteria cerebelosa anterosuperior. Aneurisma de la arteria cerebral posterior.

2) 3) 4) 5)

6.

Un paciente acude a su mdico por haber observado descenso de su prpado derecho con disminucin de la hendidura palpebral. La exploracin revela una pupila derecha mitica. En el diagnstico diferencial incluir todos, EXCEPTO uno de los siguientes: 1) 2) 3) 4) 5) Sndrome bulbar lateral o de Wallenberg. Siringomielia cervical. Tumor apical pulmonar. Patologa carotdea. Neuroles.

11.

Varn de 72 aos que presenta a la exploracin tono muscular aumentado de forma generalizada, con resistencia continua a la movilizacin pasiva y reflejos miotticos normales. De todas las siguientes, seale cul le parece la definicin correcta de la alteracin motora que presenta el paciente: 1) 2) 3) 4) 5) Discinesia. Distona. Rigidez. Espasticidad. Paresia.

CTO Medicina
12. Seale cul es el tratamiento de eleccin en las distonas focales crvico-faciales: 1) 2) 3) 4) 5) 13. Anticolinrgicos. Benzodiacepinas. Toxina botulnica. Barbitricos. Tenotoma. 19. 18.

NEUROLOGA
Seale cul de los siguientes sntomas NO corresponde a una lesin de la corteza occipital: 1) 2) 3) 4) 5) Prosopagnosia. Astereognosia. Simultanagnosia. Hemianopsia homnima con respeto macular. Apraxia ptica.

1 Vuelta

Un paciente de 57 aos presenta oscilaciones en las manos cuando realiza actividades como intentar enhebrar una aguja o sujetar un vaso mientras bebe. No presenta movimientos involuntarios cuando no realiza actividad con las manos. Seale cul de estos trminos le parece ms correcto para definir este trastorno: 1) 2) 3) 4) 5) Temblor Temblor Temblor Temblor Temblor de reposo. postural. cintico. intencional. rbrico.

Seale dnde localizara la lesin ante un paciente con cuadrantanopsia homnima superior izquierda: 1) 2) 3) 4) 5) Lbulo Lbulo Lbulo Lbulo Cintilla temporal izquierdo. temporal derecho. parietal izquierdo. parietal derecho. ptica izquierda.

20.

Cul de los siguientes datos clnicos NO es caracterstico de la lesin del lbulo parietal?: 1) 2) 3) 4) 5) No reconocimiento de objetos a travs del tacto (astereognosia). Negligencia del hemicuerpo contralateral en lesiones no dominantes. No discriminacin entre dos estmulos cutneos en hemicuerpo contralateral. Anestesia dolorosa en el hemicuerpo contralateral. Cuadrantanopsia homnima inferior contralateral.

14.

Un movimiento involuntario, caracterizado por sacudidas rpidas y arrtmicas secundarias a periodos silentes en la actividad electromiogrfica, se puede encontrar asociado a cualquiera de estas encefalopatas, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5) Hipoglucmica. Hipercpnica. Heptica. Urmica. Txica por anticomiciales.

21.

15.

Paciente de 55 aos que acude a su consulta porque en los ltimos meses refiere un temblorcillo en la mano izquierda cuando tiene la mano apoyada; si realiza cualquier movimiento, este temblor desaparece. Cul sera su actitud?: 1) 2) 3) 4) 5) Por tratarse de un temblor postural, insistira sobre sus antecedentes familiares. Realizara urgentemente una prueba de imagen para descartar una lesin cerebelosa hemisfrica. Pensara que probablemente en los prximos aos desarrollar una enfermedad de Parkinson. Lo tranquilizara, ya que probablemente sean sus nervios. Buscara signos que apunten a una ingesta alcohlica importante.

Una mujer de 72 aos, hipertensa, presenta bruscamente un trastorno del lenguaje, con habla incoherente, sustituyendo una palabra por otra, siendo incapaz de repetir palabras que se le dicen. Sin embargo, obedece rdenes verbales. La localizacin ms probable de la lesin es: 1) 2) 3) 4) 5) Lbulo frontal izquierdo. Girus supramarginalis izquierdo. Lbulo temporal izquierdo. rea prefrontal izquierda. En torno al rea de Wernicke.

CUADROS CONFUSIONALES. ENCEFALOPATAS METABLICAS. COMA.

16.

De entre los siguientes sntomas y signos, seale cul NO corresponde a una lesin cerebelosa: 1) 2) 3) 4) 5) Disartria. Temblor intencional. Temblor cintico. Marcha atxica. Hipertona. 23.

1) 2) 3) 4) 5)

Hematoma subdural subagudo. Tumoracin hemisfrica no dominante. Estatus parcial complejo. Encefalitis herptica. Trastorno metablico.

17.

Paciente que presenta de forma progresiva bipedestacin y marcha inestable, con pasos desiguales, sin clara lateralizacin. No presenta dismetras, disdiadococinesias ni oscilaciones en extremidades. Seale el diagnstico ms probable: 1) 2) 3) 4) 5) Temblor esencial. Lesin ocupante de espacio en fosa posterior. Atrofia aislada de vermis cerebeloso. Lesin cordonal posterior. Lesin mesenceflica.

NO se considera causa de estado comatoso: 1) 2) 3) 4) 5) Encefalopata urmica. Encefalopata heptica. Lesin compresiva mesenceflica. Lesin vascular protuberancial extensa. Lesin bulbar.

24.

La exploracin de un paciente en coma revela una postura en extensin y adduccin de miembros inferiores, con

Preguntas TEST

22.

Un paciente de 70 aos es trado a urgencias por sus familiares por presentar un cuadro de instauracin progresiva en el curso de varias horas consistente en inatencin, desorientacin temporoespacial, incapacidad para retener informacin, lenguaje incoherente y alucinaciones. Seale la etiologa ms probable de este proceso:

NEUROLOGA
1 Vuelta
extensin, adduccin y rotacin interna de miembros superiores, que aparece con la estimulacin dolorosa. Cul de los siguientes hallazgos es ms compatible con la situacin clnica descrita?: 1) 2) 3) 4) 5) 25. Patrn respiratorio rtmico con pausas de apnea y rachas de hiperventilacin. Reflejos oculoceflicos conservados. Pupilas de tamao y reactividad normales. Hematoma en fosa posterior. Respuesta a rdenes verbales. 3) 4) 5) 30.

CTO Medicina
Afectar de forma precoz el crtex cerebeloso, los ganglios basales y el rea hipocampal. Causar daos tisulares cerebrales en 5 minutos tras el inicio de la anoxia. Aparicin de sntomas das despus de sufrir el proceso isqumico.

Un paciente en coma presenta desviacin tnica de la mirada hacia la izquierda y disminucin de la movilidad en hemicuerpo izquierdo ante estmulos dolorosos. Como causa de su coma sospechar: 1) 2) 3) 4) 5) Lesin hemisfrica izquierda. Lesin protuberancial derecha. Lesin bulbar derecha. Hipoglucemia severa. Encefalopata hipxica.

Paciente de 18 aos que es trado a urgencias tras un cuadro de cinco das de evolucin de trastorno de la conducta y prdida de memoria, en el que en el curso de las ltimas 48 horas se ha objetivado fiebre de 39,5 C, cefalea holocraneal, y disminucin del nivel de conciencia. El examen del LCR revela pleocitosis linfocitaria con un nivel de proteinas elevado. Respecto al diagnstico y tratamiento, seale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) Ante la sospecha clnica, incluso sin estudio del LCR, estara indicado el tratamiento emprico con aciclovir. Se trata de la causa ms frecuente de encefalitis focal espordica. En la TC o RMN podemos encontrar datos de inflamacin y edema sobre todo en los lbulos temporal anterior y frontal inferior. El mtodo ms sensible y especfico para el diagnstico es el cultivo viral del lquido cefalorraqudeo. Los pacientes inmunodeprimidos pueden tener una respuesta inflamatoria reducida en el cerebro, con un curso clnico insidioso.

26.

Un paciente alcohlico de 49 aos, con antecedentes de HTA, diabetes y fumador importante, es trado al servicio de Urgencias por alteracin severa del nivel de conciencia. En la exploracin clnica inicial se objetiva parlisis pseudobulbar y cuadriparesia espstica. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Wernicke. Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Mielinlisis central pontina. Psicosis de Korsakoff. Polineuritis alcohlica.

31.

Cul de los siguientes datos NO es caracterstico del coma hipoglucmico?: 1) 2) 3) 4) 5) Aparicin de los primeros sntomas al cabo de minutos de hipoglucemia severa mantenida. La ingesta de antidiabticos orales puede ser causa de coma hipoglucmico. Puede cursar con hemiparesia, especialmente en ancianos. Se presenta como una desconexin brusca del medio, sin sntomas previos. La sobredosis de insulina es una causa frecuente.

27.

Un paciente es trado al hospital en situacin clnica de coma. A la exploracin se le objetiva patrn respiratorio de hiperventilacin rtmica y pupilas isocricas de tamao medio y reactividad normal. El diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) 4) 5) Lesin hemisfrica profunda. Lesin mesenceflica. Lesin pontina. Lesin bulbar. Coma acidtico. 32.

Preguntas TEST

28.

Usted est valorando a un paciente que ingres hace 24 horas por un cuadro confusional con lenguaje incoherente y ataxia. A la exploracin se le objetiva estado alerta con incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario, salvo parpadeo dbil y movimientos verticales oculares. Su opinin sera: 1) 2) 3) 4) 5) Debe realizarse TC craneal para descartar lesin dienceflica ocupante de espacio. Debe realizarse RM cerebral centrada en fosa posterior por ser sta la prueba de imagen de eleccin. Debe tratrsele de forma inmediata con vitamina B1 parenteral. Deben revisarse los hallazgos analticos al ingreso y la sueroterapia pautada. La causa ms probable es coma de origen conversivo.

Un paciente es trado a Urgencias por presentar diplopa, importante inestabilidad en la marcha y disminucin del nivel de conciencia con lenguaje incoherente. Entre sus antecedentes destaca alcoholismo. De las siguientes opciones, cul le parece la medida teraputica inicial ms adecuada?: 1) 2) 3) 4) 5) Observacin clnica sin tratamiento. Puncin lumbar y tratamiento con aciclovir emprico. Administracin de vitamina B1 parenteral. Sueroterapia con sueros glucosados abundantes. Administracin de neurolpticos parenterales.

AMNESIAS. DEMENCIAS. 33. Sobre los defectos de memoria, seale la opcin FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) La memoria inmediata depende fundamentalmente del nivel de atencin. La amnesia global transitoria afecta bsicamente al recuerdo de datos recientes. El tratamiento de los cuadros de amnesia se basa en el bloqueo de los receptores gabargicos. La amnesia antergrada es uno de los hallazgos caractersticos del sndrome de Korsakoff. Una lesin bilateral extensa de lbulos temporales puede cursar con un sndrome amnsico.

29.

La encefalopata anoxicoisqumica NO se caracteriza por: 1) 2) Buena regeneracin posterior de las reas afectadas. Su origen puede ser un infarto agudo de miocardio.

CTO Medicina
34. Acude a urgencias una paciente de 65 aos que de manera brusca presenta prdida de la memoria reciente, preguntando continuamente "dnde estoy?". En la exploracin no se objetiva ningn signo de focalidad neurolgica. Cul sera su actitud?: 1) 2) 3) 4) 5) 35. Iniciara tratamiento antiepilptico, por tratarse de una crisis parcial compleja. Tranquilizara a la familia, porque probablemente en menos de 6 horas el cuadro remita sin ningn problema. Pedira una RM para descartar una encefalitis herptica temporal. Recomendara una valoracin psiquitrica. Iniciara antiagregacin con clopidogrel por tratarse de un fenmeno isqumico cerebral. 40.

NEUROLOGA
Paciente de 65 aos consulta por un cuadro progresivo de olvidos frecuentes, trastorno de la marcha y sacudidas musculares breves y arrtmicas desencadenadas por sobresaltos. Seale, en relacin con la patologa que probablemente sufre el paciente, la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) 41. La mitad de los pacientes afectados muestran signos de afectacin de primera motoneurona, como hiperreflexia e hipertona elstica. El deterioro severo se produce en la mayora de los pacientes antes de un ao desde el inicio de los sntomas. Ms de la mitad de los pacientes suelen presentar algn signo parkinsoniano. El EEG no es til para el diagnstico. Pueden existir antecedentes familiares en un reducido nmero de casos.

1 Vuelta

El deterioro de funciones superiores caracterizado por deterioro de memoria, trastornos de concentracin y enlentecimiento en los procesos de pensamiento, con ausencia de francas apraxias, agnosias o afasia, es caracterstico de todas, MENOS una de estas patologas: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Alzheimer. Estadio lacunar. Demencia multiinfarto.

Una de estas patologas NO est producida por priones: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Strachan. Insomnio familiar fatal. Encefalopata espongiforme.

42.

Sobre la enfermedad de Binswanger, seale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) Aparece en pacientes hipertensos mal controlados de larga evolucin. Presenta leucoaraiosis en las pruebas de imagen cerebral, que aunque no es patognomnica, resulta muy caracterstica de esta patologa. Existen alteraciones en la marcha, con una marcha a pequeos pasos. Cursa con demencia subcortical. El tratamiento antihipertensivo adecuado puede revertir los sntomas.

36.

Mujer de 67 aos, sin factores de riesgo cardiovascular, que presenta un cuadro progresivo en los ltimos dos aos, de olvidos frecuentes e incapacidad para retener las cosas como antes, prdida de inters por las actividades que ms le atraan, e incluso desorientacin en lugares cotidianos. No dficits neurolgicos, excepto lenguaje empobrecido. No datos de parkinsonismo, ni trastorno de la marcha, ni de los esfnteres aparentemente. Cul de las siguientes medidas no est recomendada de rutina?: 1) 2) 3) 4) 5) Analtica con funcin tiroidea. TAC craneal. Estudio de electrolitos en suero. Estudio gentico cromosoma 14 (preselinina I). Serologa lutica.

EPILEPSIA. 43. La diferencia entre crisis parciales simples y complejas es: 1) 2) 3) 4) 5) 44. Presencia o no de manifestaciones psquicas. Duracin de la crisis. Conservacin de la conciencia y percepcin del ambiente. Foco en lbulo temporal. Etiologa subyacente.

37.

Cul de los siguientes es el frmaco ms til para la enfermedad de Alzheimer?: 1) 2) 3) 4) 5) Agonistas de receptores dopaminrgicos. Inhibidores de la acetilcolinesterasa cerebral. Inhibidores de la MAO-B. Antioxidantes (idebenone). Factores neurotrpicos.

38.

Un paciente ha sido diagnosticado de demencia cortical. Usted NO esperara encontrar en la exploracin: 1) 2) 3) 4) 5) Deterioro del estado de alerta y atencin. Deterioro de la memoria de fijacin. Apraxias. Agnosias. Afasias.

Un paciente de 25 aos ha comenzado a presentar episodios repetidos de prdida de conciencia consistentes en sensacin epigstrica ascendente seguida de desconexin del medio, mirada fija, automatismos deglutorios y falta de respuesta a estmulos externos. Se sigue de corta confusin posterior. La duracin de estos episodios es de 2-3 minutos. Se trata probablemente de: 1) 2) 3) 4) 5) Crisis generalizada no convulsiva. Crisis parcial simple. Crisis parcial compleja. Crisis de ausencia. No presenta semiologa de crisis comicial.

39.

Seale cul de las siguientes enfermedades cursa con demencia de caractersticas corticales: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad Enfermedad Enfermedad Enfermedad Enfermedad de Pick. de Huntington. de Friedreich. de Binswanger. de Parkinson. 45.

Un paciente de 70 aos, con antecedente de meningioma operado hace un ao, refiere desde hace 2 semanas episodios repetidos consistentes en movimientos clnicos involuntarios que comienzan en la mano derecha y

Preguntas TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
progresan por miembro superior hasta afectar a todo el hemicuerpo derecho. Duran unos 3 minutos y ceden sin secuelas. No hay deterioro de conciencia asociado. Podemos afirmar que: 1) 2) 3) 4) 5) 46. Se trata de una crisis clnica secundariamente generalizada. Se trata de una crisis simple motora. Es una crisis parcial compleja. El foco epilptico parece localizarse en el lbulo parietal izquierdo, junto a la hoz. Supone un signo inequvoco de recidiva tumoral. 51. 50.

CTO Medicina
Un paciente de 25 aos ha presentado una crisis comicial de tipo tnico-clnico generalizado, sin claro factor desencadenante. La exploracin es normal; el EEG interictal y la RM cerebral son normales. La actitud teraputica recomendada sera: 1) 2) 3) 4) 5) Esperar a una segunda crisis para instaurar tratamiento. Iniciar tratamiento con cido valproico. Iniciar tratamiento con etosuximida. Iniciar tratamiento con vigabatrina. Iniciar tratamiento en caso de presentar antecedentes familiares.

Un varn de 45 aos comienza de modo brusco con movimientos tnicos en miembro superior derecho, de pocos segundos de duracin, que en una ocasin son seguidos de prdida brusca del nivel de conciencia junto con movimientos tnico-clnicos generalizados. Refiere no haber sufrido nunca accidentes o contusiones de importancia. Sobre el caso, es INCORRECTO: 1) 2) 3) 4) 5) La causa ms probable del caso es una lesin ocupante de espacio a nivel cortical. Est indicada la realizacin urgente de una TC craneal en busca del diagnstico. El origen ms probable de la crisis es un traumatismo craneoenceflico de baja intensidad, que el paciente haya olvidado. El episodio tnico-clnico generalizado puede deberse a una generalizacin a partir del foco hemisfrico izquierdo. En el caso de tratarse de una lesin tumoral, lo ms probable es que se trate de una metstasis.

Es correcto, en relacin al tratamiento de la epilepsia: 1) 2) 3) 4) 5) El tratamiento en monoterapia consigue el control de las crisis en el 20% de los pacientes aproximadamente. La carbamacepina es el frmaco de segunda eleccin en las crisis de ausencia tpicas. La etosuximida es el tratamiento de eleccin para las crisis parciales complejas. El fenobarbital en nios puede producir un sndrome de hiperactividad. Es habitual el tratamiento profilctico de las crisis febriles a largo plazo con bajas dosis de valproico.

52.

El tratamiento de eleccin en el estatus epilptico es: 1) 2) 3) 4) 5) Primero clonacepam i.v. y si no cede, valproato sdico i.v. Primero diacepam i.v. y si no cede, difenilhidantona i.v. Primero fenobarbital i.v.; si no cede, fenitona i.v. Primero valproato i.v. y si no cede, fenitona i.v. Fenobarbital i.v. y si no cede, penthotal sdico i.v.

47.

Seale cul de las siguientes es un patrn caracterstico de crisis originadas en el lbulo frontal: 1) 2) 3) 4) 5) Parestesias hemicorporales. Alucinaciones visuales en forma de luces centelleantes. Elevacin del brazo con desviacin ceflica hacia ese brazo. Sensacin de bolo gstrico que asciende seguido de alteracin del nivel de conciencia. Parpadeo bilateral con mirada fija.

53.

Una mujer de 30 aos, diagnosticada de epilepsia generalizada tnico-clnica desde los 20, consulta por estar embarazada de 4 semanas. Se encuentra en tratamiento con carbamacepina desde los 20 aos y no ha presentado crisis desde los 25 aos de edad. La actitud teraputica recomendada sera: 1) 2) 3) 4) 5) Suspender progresivamente el tratamiento. Mantener el tratamiento a la dosis actual y vigilar los niveles plasmticos del frmaco. Aadir cido valproico, por ser ste el frmaco de eleccin para su tipo de epilepsia. Aumentar la dosis de carbamacepina, por ser habitual una cada de los niveles plasmticos del frmaco durante el embarazo. Se recomienda aborto teraputico.

48.

En el sndrome de West es caracterstico: 1) 2) 3) 4) 5) Conservacin del desarrollo psicomotor a lo largo de la enfermedad. Existencia de patologa cerebral subyacente en la mayora de los casos. Crisis generalizadas mioclnicas. Hipsarritmia durante las crisis. Buen control teraputico con fenitona.

Preguntas TEST

54.

49.

Nio de 6 aos, que en el contexto de un cuadro gastrointestinal, presenta un episodio de prdida de conciencia, y movimientos tnico-clnicos generalizados, de unos 5 minutos de duracin. La exploracin neurolgica es normal, con T 38,5C. Cul es la actitud que hay que adoptar en este momento?: 1) 2) 3) 4) 5) Solicitar RMN urgente. Iniciar perfusin lenta con diacepam intravenoso. Como la crisis ha cedido sola, no se toma ninguna medida especfica. Si la fiebre supera los 40C, se inicia tratamiento antipirtico. Inducir al paciente un coma barbitrico, e intubacin.

Seale cul de los siguientes efectos adversos NO es caracterstico de cada frmaco: 1) 2) 3) 4) 5) Fenitona: hiperplasia gingival. Valproato: cada de pelo. Fenobarbital: sedacin. Carbamacepina: reduccin concntrica del campo visual. Felbamato: aplasia medular.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. 55. Mujer de 22 aos acude a consulta por un episodio en el que presentaba visin borrosa, dolorimiento a la movilizacin ocular derecha, que desaparece tras 48 horas.

CTO Medicina
Refiere que hace 3 meses tuvo un cuadro de inestabilidad en la marcha y dificultad en la articulacin de las palabras, que cedi en unos 4 das. Se le realiza un estudio con RM, que demuestra placas de desmielinizacin periependimarias. Diagnstico que le sugiere: 1) 2) 3) 4) 5) 56. Esclerosis lateral amiotrfica. Una facomatosis. Una vasculitis cerebral. Esclerosis mltiple. Panencefalitis esclerosante subaguda. 62. 61.

NEUROLOGA
Es FALSO sobre la encefalomielitis diseminada aguda: 1) 2) 3) 4) 5) Es una enfermedad de curso monofsico. Es habitual que las lesiones desmielinizantes presenten captacin de contraste. Clsicamente se asocia con la infeccin por el virus del sarampin. En pases desarrollados, la varicela es el agente etiolgico ms frecuentemente asociado. El interfern beta es til para el control sintomtico de la enfermedad.

1 Vuelta

Una joven con antecedente de trastorno sensitivo hemicorporal hace 1 ao, presenta diplopa de 1 semana de evolucin. La exploracin muestra limitacin en la aproximacin del ojo derecho con nistagmo en ojo izquierdo cuando intenta la mirada lateral a la izquierda. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5) Lesin fascicular del tercer par derecho. Lesin nuclear del tercer par derecho. Lesin del fascculo longitudinal medial derecho. Lesin del fascculo longitudinal medial izquierdo. Oftalmoplejia internuclear bilateral.

Usted es consultado para valorar a un nio de 10 aos que presenta retraso escolar, crisis generalizadas y ataxia progresiva. En las exploraciones complementarias destaca un EEG con descargas de ondas lentas de alto voltaje seguidas de perodo de aplanamiento de la actividad cerebral. En la RM cerebral realizada se aprecian mltiples lesiones en sustancia blanca y moderada atrofia cortical. En relacin con la enfermedad que probablemente presenta, seale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Se trata probablemente de un caso de esclerosis mltiple. La causa es una infeccin vrica, la ms probable, la varicela, por ser sta la enfermedad vrica nativa ms frecuente en pases occidentales. En el LCR esperara encontrar bandas oligoclonales con aumento de las gammaglobulinas. Si se aplica en fases iniciales, el tratamiento especfico es altamente efectivo. Es un cuadro frecuente y habitualmente autolimitado.

57.

Seale cul de los siguientes sntomas es ms frecuente en el curso de una esclerosis mltiple: 1) 2) 3) 4) 5) Depresin. Crisis epilpticas. Neuralgia del trigmino. Movimientos coreoatetsicos involuntarios. Signo de Lhermitte.

58.

El diagnstico de la esclerosis mltiple es sobre todo clnico, pero, respecto a las pruebas complementarias, qu procedimiento diagnstico NO le aportar ningn dato?: 1) 2) 3) 4) 5) Estudio del LCR. EEG. TC/RM. Fondo de ojo. Potenciales evocados.

63.

Un paciente con antecedentes de alcoholismo es trado al hospital tras ser encontrado en la calle con alteracin del nivel de conciencia. En la exploracin presenta apertura ocular espontnea, tetraparesia, ausencia de movimientos faciales, con conservacin de motilidad ocular vertical voluntaria y parpadeo, que parece hacer de forma voluntaria en respuesta a orden verbal. Seale cul de entre los siguientes le parece el diagnstico ms probable: 1) 2) 3) 4) 5) Brote agudo de esclerosis mltiple. Mielinolisis central pontina Intoxicacin etlica aguda Encefalopata de Wernicke. Psicosis de Korsakoff.

59.

Sobre el tratamiento de la esclerosis mltiple, seale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Los corticoides ayudan a mejorar secuelas previas. Los corticoides disminuyen el nmero de brotes. El uso de interfern no est indicado en el primer brote. El tratamiento concomitante con corticoides e interfern est contraindicado. No existe tratamiento que modifique el curso clnico de la enfermedad.

PATOLOGA EXTRAPIRAMIDAL. 64. Un paciente de 47 aos presenta un cuadro progresivo de decaimiento, tristeza, trastornos de memoria, y movimientos continuos involuntarios de forma generalizada. No tiene antecedentes personales destacables. Sabe que su abuelo paterno "perdi la cabeza" y que tena movimientos extraos. Su padre falleci joven en un accidente. Seale, sobre el diagnstico ms probable de este paciente, la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) En una TC craneal se podr objetivar atrofia de la cabeza del ncleo caudado. El pronstico de esta enfermedad es de una supervivencia de entre 10 y 25 aos. El tratamiento de eleccin es con neurolpticos (bloqueantes de receptores dopaminrgicos). Si el padre del paciente hubiera vivido lo suficiente, con toda probabilidad habra presentado un cuadro similar.

60.

Con respecto al tratamiento para modificar el curso de la enfermedad en la esclerosis mltiple, seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) No hay tratamiento especfico para las formas progresivas primarias. En las formas remitentes-recurrentes puede llegar a reducirse un 30% de los brotes. Estn disponibles los interferones beta 1a y beta 1b y el acetato de glatiramer. El tratamiento con interferon puede ayudar a la recuperacin de secuelas de brotes previos. La administracin de estos frmacos es por va parenteral.

Preguntas TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
5) 65. El nico aminocido que se encuentra alterado en el sistema nervioso central es la dopamina.

CTO Medicina
hace aos, junto con dificultad para la marcha, rigidez y bradicinesia. Cul es su sospecha diagnstica?: 1) 2) 3) 4) 5) 71. Enfermedad de Parkinson. Sndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Shy-Drager. Hidrocefalia normotensa.

Es INCORRECTO sobre la enfermedad de Huntington: 1) 2) 3) 4) 5) Asocia movimientos coreicos, demencia subcortical y trastornos psiquitricos. El diagnstico puede establecerse con la clnica y los antecedentes familiares. Presenta una dilatacin selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales. Existe una alteracin gentica en el cromosoma X. No existe medicacin que detenga la progresin de la enfermedad, aunque s puede pautarse tratamiento sintomtico.

Cul de entre los siguientes datos clnicos, cuando se presentan desde el inicio del cuadro sindrmico, NO es sugerente de enfermedad de Parkinson idioptica?: 1) 2) 3) 4) 5) Temblor de reposo. Bradicinesia. Reflejos miotticos normales. Conservacin de funciones corticales. Cadas frecuentes.

66.

Cul de los siguientes frmacos NO es til en el tratamiento de la enfermedad de Huntington?: 1) 2) 3) 4) 5) Fluoxetina. Reserpina. Haloperidol. Bromocriptina. Tetrabenacina. 72.

Con respecto a la enfermedad de Parkinson idioptica, seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) El marcador anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos de Lewy, que se encuentran especialmente en el tronco del encfalo. El temblor de reposo caracterstico se asocia en numerosas ocasiones a un temblor postural. Los cambios en la personalidad son frecuentes en las fases evolucionadas de la enfermedad. A la exploracin es frecuente encontrar una hipertona elstica. En el tratamiento farmacolgico no se incluyen los antagonistas dopaminrgicos.

67.

Paciente de 71 aos remitido a consulta de neurologa por cambios de comportamiento de instauracin progresiva en pocos meses, junto a alucinaciones visuales ocasionales y cadas al suelo en varias ocasiones, sin prdida del nivel de conciencia. En la exploracin se aprecia hipomimia facial, aumento del tono muscular de forma global, con resistencia continua a los movimientos pasivos, reflejos presentes algo hipoactivos y simtricos. No se objetiva movimientos involuntarios ni temblor de reposo. Ante estos signos, seale cul de los siguientes diagnsticos le parece ms probable: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Huntington (variante rgida o enfermedad de Westphal). Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Alzheimer.

73.

Respecto a la estimulacin cerebral profunda, seale la correcta: 1) 2) 3) 4) 5) La estimulacin de ambos ncleos subtalmicos es la mejor diana teraputica para mejorar, en conjunto, la sintomatologa del paciente. Se trata de una ciruga muy agresiva, y se reserva para aquellos pacientes con deterioro cognitivo y avanzada edad. Durante la ciruga el paciente est completamente dormido. El hecho de encontrar en la clnica datos atpicos de la enfermedad de Parkinson idioptica (piramidalismo, afectacin cerebelosa,...), no contraindica la ciruga. Siempre que sea posible, es mejor realizar una lesin, que implantar un sistema de estimulacin.

68.

Preguntas TEST

Un varn de 60 aos presenta un cuadro clnico consistente en lentitud motora, rigidez cervical en extensin, inestabilidad postural con frecuentes cadas hacia atrs, aumento de los reflejos miotticos y parlisis de la infraversin de la mirada. Diagnstico que le sugiere: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Balo. Demencia por cuerpos de Lewy. Parlisis supranuclear progresiva. 74.

Respecto a la L-DOPA, seale la correcta: 1) 2) 3) 4) 5) La aparicin de efectos secundarios no se relaciona con la dosis empleada. Es poco til en los parkinsonismos no idiopticos. El fenmeno wearing-off consiste en un aumento de movimientos coreicos antes de la siguiente dosis. Las distonas suelen coincidir con el pico plasmtico de L-DOPA. Los fenmenos on-off empeoran al aadir carbidopa al tratamiento.

69.

Ante un paciente que presenta rigidez, bradicinesia, escaso temblor y marcha atxica con aumento de base de sustentacin, su diagnstico de presuncin ser: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. Sndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Shy-Drager. Hidrocefalia normotensa.

75.

70.

Un varn de 65 aos consulta por dificultad para iniciar la miccin, incontinencia e impotencia. En la historia clnica destaca la presencia de sncopes posturales desde

Seale la respuesta FALSA con relacin a los efectos secundarios del tratamiento a largo plazo con L-dopa en la enfermedad de Parkinson: 1) El fenmeno wearing-off es la reaparicin de sntomas parkinsonianos por descenso de las concentraciones plasmticas de L-dopa.

CTO Medicina
2) 3) 4) 5) 76. El fenmeno on-off son fluctuaciones motoras que no tienen relacin con los niveles plasmticos de L-dopa. El tratamiento del fenmeno wearing-off se basa en mantener concentraciones plasmticas estables. El tratamiento del fenmeno on-off se basa en aumentar de forma sostenida las concentraciones plasmticas de L-dopa. Estos fenmenos no suelen aparecer en las primeras fases de la enfermedad. 3) 4) 5) 81.

NEUROLOGA
Tratamiento con anticonceptivos orales. Tabaquismo. Diabetes mellitus.

1 Vuelta

Un paciente de 56 aos present hace dos meses un IAM anteroseptal. Es trado hoy a Urgencias por cuadro brusco de prdida de fuerza en miembros derechos. La exploracin revela desviacin conjugada de los ojos a la izquierda y hemianopsia derecha por amenaza. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5) Crisis comicial afectando al rea frontal derecha asociando parlisis de Todd postcrtica. Embolismo cardaco sobre la arteria basilar con lesin isqumica de la hemiprotuberancia derecha. Embolismo sobre territorio de la arteria cerebral media izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior derecha.

Paciente de 65 aos que presenta oscilaciones en las manos cuando realiza determinadas tareas como escribir, usar cubiertos o afeitarse. Mejora con la ingesta moderada de alcohol. La exploracin neurolgica es normal, salvo una discreta rueda dentada en mano derecha. No presenta temblor de reposo, limitacin en la amplitud o rapidez de los movimientos, ni trastornos de la marcha. Seale la opcin que le parece INCORRECTA con respecto al caso clnico descrito: 1) 2) 3) 4) 5) Con frecuencia se encuentran en la historia antecedentes familiares de sntomas similares. Dada la existencia de rueda dentada, lo ms probable es que desarrolle un parkinsonismo en los prximos aos. El tratamiento con beta-bloqueantes puede ser una buena opcin como terapia sintomtica. Si se encuentra temblor cintico en la exploracin, habr que descartar patologa de fosa posterior. Hay que descartar que el paciente est siguiendo algn tratamiento que pueda justificar la sintomatologa. 82.

Cul de los siguientes signos y sntomas NO esperara encontrar en un infarto de la arteria cerebral anterior?: 1) 2) 3) 4) 5) Hemianopsia homnima contralateral. Abulia. Desinhibicin o moria. Hemiparesia contralateral de predominio crural. Apraxia de la marcha en lesiones bilaterales.

77.

En relacin con la enfermedad de Friedreich, seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) Es la ataxia hereditaria ms frecuente. Los sntomas comienzan antes de los 25 aos de edad. Suele haber hipo-arreflexia generalizada. Las respuestas cutneo plantares son extensoras. La principal causa de muerte son las infecciones respiratorias de repeticin.

83.

Paciente de 58 aos que acude a Urgencias por prdida de visin en el hemicampo derecho, de instauracin brusca. En la exploracin no se aprecia dficit motor y la comprensin y expresin del lenguaje estn conservadas. Destaca una hipoestesia hemicorporal derecha que incluye hemicara. Con respecto al diagnstico ms probable de este enfermo, seale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Es preciso la realizacin de una RM cerebral ante la sospecha de patologa de fosa posterior. Presenta probablemente isquemia en territorio de arteria cerebral media izquierda, de ramas parietales. Los datos clnicos sugieren afectacin en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Si la prueba de imagen cerebral urgente es normal, lo ms probable es que se trate de un estatus epilptico parcial Es urgente descartar patologa ateromatosa carotdea.

78.

Seale cul de las siguientes patologas NO se asocia con la enfermedad de Friedreich: 1) 2) 3) 4) 5) Deterioro cognitivo. Miocardiopata. Trastornos de conduccin cardaca. Malformaciones esquelticas. Diabetes mellitus.

79.

Varn de 57 aos, cuya exploracin neurolgica demuestra de forma progresiva paresia distal en miembros con hiperreflexia, amiotrofia y fasciculaciones, con funcin esfinteriana ntegra, sin deterioro cognitivo asociado,habra que sospechar como diagnstico probable: 1) 2) 3) 4) 5) Atrofia muscular espinobulbar. Enfermedad de Kugelberg-Welander. Miastenia gravis. Esclerosis lateral amiotrfica. Tumor medular dorsal.

84.

Paciente de 76 aos que sufre de forma brusca dificultad para sostener cosas con la mano izquierda, asociando dificultad para hablar. Entre sus antecedentes personales destacan: hipercolesterolemia leve en tratamiento diettico, HTA de difcil control teraputico y sustitucin de la cabeza femoral izquierda por prtesis hace 5 aos. A la exploracin presenta desviacin de la comisura bucal hacia la derecha con capacidad conservada para cerrar el ojo izquierdo. La exploracin sensitiva es normal. Seale el diagnstico ms probable: 1) 2) 3) 4) 5) Hemorragia intraparenquimatosa corticosubcortical de localizacin temporoparietal derecha. Lesin isqumica en territorio de arteria cerebral posterior izquierda. Infarto lacunar en ganglios basales derechos. Infarto lacunar en cpsula interna derecha. Infarto isqumico carotdeo derecho extenso.

PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL. 80. Seale cul de los siguientes es el factor de riesgo ms importante de la patologa cerebrovascular isqumica: 1) 2) HTA. Hipercolesterolemia. 85.

NO se incluye entre los sndromes lacunares, uno de los siguientes:

Preguntas TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
1) 2) 3) 4) 5) 86. Hemianopsia homnima. Ictus motor puro. Ictus sensitivo puro. Ataxia-hemiparesia. Disartria-mano torpe. 2) 3) 4) 5) 91.

CTO Medicina
La dispersin de los potenciales de accin es caracterstica de la afectacin axonal. La velocidad de conduccin se encuentra disminuida en las neuropatas axonales y en las desmielinizantes. Los bloqueos de conduccin son sugerentes de lesin axonal. No existe lesin axonal y desmielinizante concomitantemente en un mismo nervio.

Paciente de 58 aos que acude por presentar episodio de prdida de visin en ojo izquierdo, de inicio en campo superior, de duracin total de unos dos minutos. Fondo de ojo: sin hallazgos. Refiere haber presentado das antes episodio de escasos minutos de duracin de hormigueos en la mano derecha, que le cedieron con un masaje. A la exploracin, auscultacin cardaca rtmica sin soplos. Cartidas rtmicas y simtricas, sin soplos. Seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) La primera prueba diagnstica a realizar es un estudio eco-Doppler de troncos supraarticos. Si se aprecia estenosis en el eco-Doppler, se debe realizar angiografa posteriormente. Si en el estudio angiogrfico se aprecia estenosis de menos del 30% en la cartida sintomtica, el tratamiento de eleccin es antiagregacin. Si se detecta estenosis entre el 30 y el 50% de la cartida sintomtica, el tratamiento se realiza con anticoagulacin oral. En el caso de encontrarse una estenosis de ms del 70 % en la cartida sintomtica, hay que plantearse la posibilidad quirrgica.

Seale cul de las siguientes neuropatas perifricas NO se ha relacionado con la infeccin por VIH: 1) 2) 3) 4) 5) Polineuropata desmielinizante aguda. Neuropata sensitiva distal. Mononeuritis mltiple. Neuropata amiotrfica proximal. Polirradiculitis.

92.

Seale el enunciado INCORRECTO con respecto a las neuropatas diabticas: 1) 2) 3) 4) 5) La ms frecuente es la polineuropata distal simtrica. La mononeuropata craneal ms frecuente es el III par incompleto. Sntomas como la hipotensin ortosttica, la impotencia o las diarreas son sugerentes de neuropata vegetativa. Son potencialmente reversibles si se tratan de forma agresiva. La amiotrofia diabtica es de predominio proximal en cintura plvica.

87.

Acerca del tratamiento fibrinoltico con t-PA, seale la afirmacin que NO debe considerarse un criterio de exclusin: 1) 2) 3) 4) 5) Mejora rpida de la sintomatologa en los primeros minutos. Pericarditis postinfarto de miocardio. Historia de hemorragias intracraneales. Una presin arterial mayor de 185/110 mmHg en una determinacin. Recuento plaquetario inferior a 100.000/mm3.

93.

Varn de 25 aos que presenta una infeccin respiratoria de vas altas. Quince das ms tarde acude al hospital por prdida de fuerza en extremidades, ms ostensible en las inferiores, de 10 das de evolucin. El examen fsico demuestra ausencia de reflejos. Qu exploracin realizara en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5) Electromiografa. Arteriografa cerebral. Puncin lumbar. EEG. TC cerebral.

88.

La TC craneal de un paciente muestra un hematoma talmico de 1,5 cm de dimetro. Seale la causa ms probable de esta patologa: 1) 2) 3) 4) 5) Angiopata amiloide. Malformacin vascular. Rotura de aneurisma sacular. Hipertensin. Rotura de aneurisma fusiforme.

94.

Preguntas TEST

La principal medida teraputica que se debe adoptar ante un caso de Guillain-Barr es: 1) 2) 3) 4) 5) Administracin de prednisona a dosis de 1 mg/kg peso/ da. Administracin de ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/ da. Plasmafresis repetidas en la fase inicial de la enfermedad. Medidas fisioteraputicas adecuadas. Vigilancia de la funcin respiratoria e intubacin y ventilacin mecnica en caso de insuficiencia respiratoria grave.

89.

Seale cul es la causa ms probable de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media: 1) 2) 3) 4) 5) Aterotrombosis de grandes vasos intracraneales. Aterotrombosis de grandes vasos extracraneales. Embolia cardiognica. Embolia paradjica a travs de un foramen oval permeable. Trombosis in situ.

95.

A propsito de la distrofia muscular progresiva de tipo Duchenne, seale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Su transmisin es autosmica recesiva. Se inicia por las extremidades superiores. La biopsia es patognomnica. Aumenta la creatinina urinaria. Las alteraciones predominan en las fibras tipo I.

SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO. 90. En el diagnstico diferencial de las neuropatas, seale el enunciado correcto: 1) La disminucin en la amplitud de los potenciales de accin es tpica de la afectacin axonal.

96.

Un varn de 30 aos presenta un trastorno en la relajacin de ambas manos, que le empeora con el fro, calvicie frontal y debilidad facial bilateral. El diagnstico clnico es:

CTO Medicina
1) 2) 3) 4) 5) 97. Enfermedad de Becker. Enfermedad de Steinert. Distrofia facio-escpulo-humeral. Distrofia muscular de las cinturas. Distrofia oculofarngea.

NEUROLOGA

1 Vuelta

Varn de 30 aos con debilidad muscular de predominio vespertino que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo, ptosis palpebral y diplopa. Los reflejos miotticos estn conservados y no hay amiotrofias. La exploracin sensitiva es normal.Qu prueba NO utilizara para confirmar el diagnstico?: 1) 2) 3) 4) 5) Test de Tensilon. Determinacin de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina. Electromiografa de fibra simple. Electroneurografa. Estimulacin repetitiva.

98.

Paciente de 25 aos de edad, que refiere visin doble y cada de los prpados de unos meses de evolucin. A estos sntomas iniciales se les aadi dificultad para tragar y debilidad en las extremidades inferiores. La paciente dice encontrarse unos das mejor que otros y mucho mejor al levantarse por la maana que por la noche. En la exploracin se puso de manifiesto fatigabilidad muscular en los msculos de la cara, extraoculares y en los de las extremidades; no presentaba alteraciones sensitivas ni amiotrofias y los reflejos musculares profundos estaban conservados. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) 2) 3) 4) 5) Botulismo. Sndrome miastnico de Lambert-Eaton. Miastenia gravis. Esclerosis mltiple. Miopata hipertiroidea.

99.

Es INCORRECTO en relacin con la miastenia gravis: 1) 2) 3) 4) 5) La aparicin de ptosis y debilidad fluctuantes a lo largo del da deben hacer sospechar el diagnstico. La clnica y los hallazgos neurofisiolgicos pueden ser suficientes para establecer el diagnstico. Es preciso la realizacin de una RX de trax para confirmar el diagnstico. La alteracin tmica ms frecuentemente asociada es la hiperplasia. En las formas oculares puras el tratamiento de eleccin son los anticolinestersicos.

CEFALEAS. 100. Un varn de 45 aos presenta episodios diarios de cefalea consistentes en dolor periocular intenso, como una pualada en el ojo derecho, de unos 45 minutos de duracin y que se acompaa de lagrimeo, rinorrea, inyeccin conjuntival y disminucin de la hendidura palpebral en el mismo lado. El paciente ya ha acudido varias veces a urgencias y est en tratamiento con Verapamilo a dosis de 80 mg/6 horas para disminuir la frecuencia de los ataques. Lo ms probable es que se trate de: 1) 2) 3) 4) 5) Neuralgia del trigmino atpica. Arteritis de la temporal. Hemicrnea paroxstica. Migraa oftlmica. Cefalea en racimos.

10

Preguntas TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
Pregunta 1.- R: 4 El rea motora ocupa la circunvolucin prerrolndica o rea 4 de Brodmann en el lbulo frontal. All se encuentran los cuerpos neuronales de las primeras motoneuronas encargadas de inervar el hemicuerpo contralateral de forma voluntaria. Las lesiones de las primeras motoneuronas, si se preservan las segundas, dan lugar a una paresia espstica, con reflejos de estiramiento muscular aumentados (opcin 2), hipertona elstica, clonus y respuesta cutneo-plantar extensora (signo de Babinski), por lo que la opcin incorrecta es la 4. En fases muy precoces de lesin de primera motoneurona los reflejos estn abolidos (opcin 1), sobre todo en lesiones de la va piramidal (mdula), y tardan das o semanas en exaltarse. En fases avanzadas puede encontrarse disminucin de la masa muscular (opcin 5), dependiente del grado de prdida de fuerza, condicionada por la menor actividad muscular. No sucede igual en las lesiones de la segunda motoneurona, en las que la amiotrofia es precoz y ms intensa. Los reflejos de estiramiento muscular o miotticos se desencadenan por una conexin monosinptica (entre una neurona sensitiva y una segunda motoneurona), mientras que los reflejos cutneos suelen ser polisinpticos, y no se comportan de la misma manera que los anteriores. Los reflejos cutneos abdominales reflejan la respuesta medular al estmulo en la piel abdominal, con una contraccin de la pared del abdomen; se dividen en superiores (D6-9), medios (D911) e inferiores (D11-L1) y suelen abolirse en lesiones de las primeras motoneuronas, especialmente en las lesiones medulares.

CTO Medicina que el resto de la exploracin que presenta el paciente indica un sndrome cruzado, con afectacin facial izquierda y de extremidades derechas. Los sndromes cruzados son la presentacin caracterstica de las lesiones del tronco del encfalo, donde se lesiona la va piramidal antes de decusarse en el bulbo, y los ncleos motores del tronco del encfalo. Ante la presencia de un sndrome cruzado, la localizacin de la lesin viene definida por la afectacin craneofacial, tanto para el nivel lesional como para la lateralidad. La lesin es homolateral a la cara afectada, en este caso izquierda, y el nivel lo indica el par craneal afectado, en este caso el VII, que se sita en la protuberancia, con lo que tenemos suficientes datos para dar con la opcin correcta. Las diplopas que se describen como una limitacin en la motilidad del globo ocular en una direccin concreta apuntan a lesin neuromuscular de un msculo concreto de los encargados de mover el globo ocular (lo que se denomina motilidad ocular extrnseca o extraocular). El III par se encarga de la motilidad vertical superior e inferior del ojo, y del movimiento de adduccin (hacia la lnea media); el IV par contribuye a un movimiento similar al de mirar a la punta de la nariz (infraversin y rotacin interna), y el VI par realiza una accin de abduccin casi pura. Si el paciente tiene limitacin en la mirada externa con el ojo izquierdo, el origen ms probable es la afectacin del VI par izquierdo, que en el caso concreto de la pregunta, apunta a una lesin nuclear en la protuberancia izquierda, junto al ncleo del VII par izquierdo y la va corticoespinal. Pregunta 4.- R: 4 Ante la presencia de un sndrome cruzado, sea ste motor o sensitivo, la lesin estar situada en el tronco del encfalo. En el caso de los sndromes cruzados sensitivos, ser una afectacin baja, ya que la porcin central del trigmino (el ncleo sensitivo central del trigmino) se sita en su mayor parte en el bulbo y en la parte ms inferior de la protuberancia. Dado que entre las respuestas no est la opcin de la protuberancia, la respuesta no puede ser ms que la 4. Hay que recordar, con respecto a los sndromes sensitivos, que una lesin parietal no produce anestesia hemicorporal, a pesar de encontrarse all la corteza sensitiva primaria, sino trastornos en las sensibilidades combinadas, esto es, en el reconocimiento adecuado de los estmulos sensitivos (agnosias sensitivas). Las lesiones talmicas s producen anestesia hemicorporal completa, que incluye la hemicara, y que si se establece de forma definitiva, suele acompaarse de episodios lancinantes de dolor espontneo en el hemicuerpo anestesiado (dolor talmico), y de movimientos pseudoatetoides de la mano afectada, probablemente en relacin con la desaferentizacin sensitiva. Por lo que respecta a las lesiones bulbares, como es el caso de la pregunta, hay que recordar que en el bulbo la va espinotalmica, portadora de la informacin del dolor y de la temperatura, discurre por la porcin lateral, mientras que la informacin posicional y vibratoria que asciende por los cordones posteriores, se sita medial. Esta disposicin anatmica hace que en la lesin bulbar lateral se vea afectada la sensibilidad termoalgsica y no la propioceptiva, y en el sndrome bulbar medial suceda al contrario. Pregunta 5.- R: 2 La afectacin del elevador del prpado, del recto superior e inferior, nos revela la afectacin del III par craneal. Siempre que se nos presenta un III par, lo siguiente que hay que valorar es cmo est la pupila. Recuerda que las fibras pupilomotoras estn localizadas perifricamente alrededor del nervio, y que una lesin compresiva se caracteriza por una midriasis asociada a la debilidad de la musculatura que inerva el III par. En este caso se trata de una afectacin del III par aislada, siendo la causa ms frecuente en nuestro medio la neuropata isqumica del diabtico. El equilibro en el dimetro pupilar viene determinado por la accin permanente del estmulo parasimptico (produce constriccin), y el simptico (provoca dilatacin). La presencia, por tanto, de unas pupilas medias, es diagnstica de un equilibrio simptico-parasimptico. La existencia de una pupila midritica indica lesin de la va parasimptica con conservacin de la simptica. Hay que pensar en lesiones a nivel del ncleo parasimptico o de Edinger-Westphal (mesenceflico posterior), de la porcin mesenceflica del III par, o del trayecto del III par (seno cavernoso, rbita). Las lesiones del ncleo pueden tener afectacin exclusivamente pupilar; las otras se acompaarn de dificultad en los movimientos del globo ocular y de ptosis. Pregunta 6.- R: 5 La presencia de ptosis y miosis es altamente sugerente de sndrome de Horner por lesin del simptico cervical. La inervacin simp1

Pregunta 1. Diagnstico diferencial de lesin de 1 y 2 motoneurona.

1234565789
57 234565789
57

123456789
3678274
7 68 256
65 8684836
8776 53
6 873 755  467853
567 737 8 634 
!76
8" #57$5 68 754 567

74678 574 67868367 9

3678274
7 1256
65 85236
  4678536 567868 77 737 8 634 
84!6
%8!575
8 754 567

Comentarios TEST

Pregunta 2.- R: 5 Cuando un paciente presenta un dficit motor del que no sabemos sus caractersticas exploratorias (reflejos, tono, etc.) y debemos basarnos exclusivamente en la distribucin, hay que recordar los distintos patrones: Lesiones medulares: no afectan a la cara, y el paciente presenta una hemiparesia ipsilateral a la lesin. Aunque existe una parte de axones de primeras motoneuronas que descienden por el cordn anterior y se decusan en la mdula, la mayor parte de la va corticoespinal se decusa en el bulbo y se sita en el cordn lateral ipsilateral al hemicuerpo que va a inervar. Lesiones troncoenceflicas: tpicamente dan lugar a los sndromes cruzados, en los que aparece sintomatologa en un hemicuerpo y en la hemicara opuesta. La afectacin de las extremidades se produce por la lesin de la va corticoespinal en su trayecto por el tronco del encfalo, an sin decusar, por lo que dan lugar a defectos contralaterales, mientras que la afectacin facial se produce por lesin de los ncleos motores, es decir, las segundas motoneuronas, que se sitan en el mismo lado del msculo al que inervan, por lo que producen defectos ipsilaterales. En los sndromes cruzados, la hemicara indica el lado de la lesin. Lesiones por encima del tronco del encfalo (cpsula interna, corteza frontal): dan lugar a defectos hemicorporales contralaterales que incluyen la hemicara y las extremidades. En el caso de la pregunta, al tener un defecto en la hemicara, brazo y pierna en el mismo hemicuerpo, sabemos que se trata de una lesin superior al tronco del encfalo, y contralateral, puesto que an no ha tenido lugar ninguna decusacin, y por eso es la 5 la respuesta correcta. Pregunta 3.- R: 4 Aunque el motivo de la consulta es la diplopa, en realidad es un dato que no es imprescindible para responder correctamente, dado

CTO Medicina tica se encarga de la dilatacin pupilar, de la musculatura tarsal (contribuye a la elevacin del prpado) y de las glndulas sudorparas y los vasos sanguneos de la hemicara. El sndrome de Horner completo incluira pues: Disminucin de hendidura palpebral. Miosis. Enoftalmos (aparente para algunos autores, por paresia del msculo orbitario). Anhidrosis. Vasodilatacin. Si la lesin es distal a la bifurcacin carotdea, la anhidrosis y la vasodilatacin no estarn presentes, dado que dicha inervacin discurre por separado de la pupila a partir de ese punto. Dado el complejo trayecto del simptico hasta alcanzar la pupila, en el diagnstico diferencial del sndrome de Horner hay que incluir las lesiones de la cartida interna (diseccin), del vrtice pulmonar (tumores pulmonares), de la mdula cervical (lesiones centromedulares) y del tronco del encfalo. En el bulbo la va se sita lateral, por lo que se ve afectada en el sndrome de Wallenberg y no en el sndrome bulbar medial. De las opciones de la pregunta, la que no se relaciona con el sndrome de Horner es la neuroles; esta patologa asocia otro tipo de alteracin pupilar: la pupila de Argyll-Robertson. Pregunta 7.- R: 4

NEUROLOGA
1 Vuelta
sitan en la porcin anterior-lateral medular. Por lo tanto, la va espinotalmica en la mdula conduce informacin sensitiva contralateral. Conociendo las principales vas medulares, no es difcil adivinar la sintomatologa que presentar un paciente del que conozcamos la lesin, o interpretar la distribucin de la misma si lo que se nos describe es cada uno de los defectos neurolgicos. Pregunta 8.- R: 3 La prdida de sensibilidad trmica y dolorosa nos debe hacer sospechar una lesin de la va espinotalmica, por la que discurre esta sensibilidad. Una lesin de esta va a nivel medular cursara con alteraciones sensitivas termoalgsicas que comenzaran dos segmentos por debajo del nivel lesional (debido al trayecto ascendente de los axones que acceden a la va en el interior de la mdula) y que afectaran a toda la parte inferior del hemicuerpo desde el nivel inicial. El hecho de que se trate de un nivel lesional suspendido (con reas ntegras por encima y por debajo de la lesin) descarta que se trate de una lesin funicular (del cordn). La sensibilidad termoalgsica tambin puede verse afectada en el nervio perifrico, dado que es recogida por unas fibras independientes del resto de sensibilidad tctil. Son fibras III y IV, finas, pobremente mielinizadas algunas, que tras entrar por la raz posterior medular, encuentran su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular. El axn de esta segunda neurona sensitiva de la va se decusa con un trayecto ascendente, pasando por la comisura anterior medular, muy cerca del centro de la mdula, hasta alcanzar el cordn anterior y lateral contralaterales. La lesin de las neuronas III y IV perifricas dara lugar a un defecto con patrn polineuroptico, en guante y calcetn, siendo extrao que presente un defecto proximal y no distal, como lo sera entre D3 y D6. La clnica aislada de anestesia termoalgsica bilateral y simtrica debe hacer sospechar una lesin centromedular. La causa ms frecuente de lesin centromedular es la Siringomielia, con dilatacin del conducto ependimario y lesin de las vas adyacentes. Pregunta 9.- R: 1 Tenemos un paciente con dficit motor en miembros inferiores, que se acompaa de reflejos vivos y signo de Babinski, lo que indica lesin de la va piramidal. El hecho de que en miembros superiores no haya asimismo hiperreflexia sugiere que la lesin es medular, dado que si fuera por encima de los segmentos medulares cervicales, lo ms probable es que cursara con hiperreflexia generalizada. En miembros superiores se objetivan amiotrofias, lo que sugiere lesin de segunda motoneurona. En un paciente con clnica de afectacin de primeras y segundas motoneuronas hay que considerar la posibilidad de una esclerosis lateral amiotrfica (ELA): de curso progresivo en la edad adulta, en este caso no es compatible, dado que la ELA debe cursar sin alteraciones cognitivas, de esfnteres ni sensitivas, y el paciente presenta signo de Lhermitte, lo que indica afectacin de los cordones posteriores medulares a nivel cervical. La degeneracin subaguda combinada de la mdula presenta deterioro de cordones laterales y posteriores medulares, de curso ascendente, motivado por un dficit de vitamina B12. No cursa con afectacin de segundas motoneuronas, por lo que la amiotrofia en manos no apoya el diagnstico. El sndrome espinal anterior se produce en la mayora de las ocasiones por una lesin isqumica en el territorio de la arteria espinal anterior, que irriga los dos tercios anteriores medulares. No afecta los cordones posteriores y cursa con una plejia bilateral aguda, de mal pronstico en lo que respecta a su recuperacin. La mielopata cervical se produce por una disminucin del espacio en el canal medular cervical, segmento en que la mdula alcanza su mximo grosor, con lo que se produce una compresin de curso lentamente progresivo, afectando a las vas ascendentes y descendentes medulares (lo que justifica el Lhermitte cordones posteriores- y la espasticidad en miembros inferiores cordones laterales-) y a las neuronas motoras presentes a ese nivel, lo que explica la amiotrofia coincidente con la lesin. Pregunta 10.- R: 4 Las descripciones de los trastornos del movimiento que cursan con exceso de movimiento (hipercinesias) no siempre hacen fcilmente identificable el movimiento en cuestin. Unas pistas para enfocar estos trastornos:

Pregunta 7. Sndromes medulares.

Mielopata transversa

Sd. Brown-Sequard (hemiseccin medular)

Sd. medular central

Sd. medular posterolateral

Sd. medular anterior

Aunque algunos sndromes medulares son muy caractersticos y constantes, lo fundamental es recordar las principales vas y su disposicin en la mdula, dado que lesiones traumticas o compresivas pueden dar sndromes aproximados que no encajen por completo en lo que conocemos previamente. Cordones posteriores: conducen la sensibilidad posicional, vibratoria, de presin y tacto hasta el tlamo (pasando por unos ncleos en el bulbo raqudeo, donde se encuentran las segundas neuronas sensitivas, y decusndose para alcanzar el tlamo contralateral). Cada cordn posterior contiene la informacin del hemicuerpo ipsilateral. Va piramidal: los axones de las primeras motoneuronas descienden en su mayor parte por el cordn lateral medular hasta alcanzar el nivel correspondiente de la segunda motoneurona. Su decusacin se produce en el bulbo raqudeo, por lo que cada cordn lateral lleva las vas motoras para el hemicuerpo ipsilateral. Va espinotalmica: las fibras sensitivas del nervio perifrico que recogen las seales del dolor y la temperatura se decusan en la mdula, con un trayecto ascendente, tras encontrar su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular, y se 2

Comentarios TEST

Sd. cordonal posterior

NEUROLOGA
1 Vuelta
Las contracciones musculares mantenidas tpicas son las distonas: tienen una instauracin lenta y progresiva en el tiempo, hasta que se establecen como fijas, limitando la actividad funcional del sujeto. Los movimientos repetitivos estereotipados son los tics: predominan en el rea facial, de inicio tpicamente en la edad infantil. La inmensa mayora son simples y benignos, y no precisan tratamiento farmacolgico. Los movimientos continuos son coreoatetsicos: los atetsicos son movimientos continuos, lentos, que predominan distalmente, aunque pueden afectar a cualquier rea corporal; los movimientos coreicos son rpidos, de amplitud variable, que tambin pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y que cuando son generalizados aparecen como un baile (chorea = baile) Las sacudidas musculares, arrtmicas, breves y saltatorias son tpicas de las mioclonas: pueden tener origen cortical, medular o perifrico, y son arrtmicas. Todo el mundo tiene mioclonas hipnaggicas (al coger el sueo) que suelen coincidir con imgenes onricas de cada, tropezn, etc. Las oscilaciones rtmicas, por actividad alternante agonista-antagonista, son el temblor. Los temblores se distinguen en distintas clasificaciones, segn la forma de presentacin, la frecuencia de las oscilaciones, o las patologas de base asociadas. Todo el mundo tiene un cierto grado de temblor (temblor fisiolgico) que se exacerba en situaciones de cansancio, estrs, consumo de estimulantes, etc. Pregunta 11.- R: 3 El tono muscular viene definido por la resistencia del msculo a la movilizacin pasiva. Los aumentos del tono muscular (hipertonas) pueden estar en relacin con: Espasticidad: presente cuando se pierde la funcin inhibitoria que ejerce la va piramidal sobre la segunda neurona motora. Es mayor al comienzo del movimiento y en movimientos rpidos; si se ejerce una fuerza continua, se produce una relajacin del msculo (fenmeno de navaja). Se acompaa de reflejos miotticos vivos y respuesta cutaneoplantar extensora. Si la espasticidad es muy intensa y mantenida puede llegar a dar lugar a una contraccin mantenida (distona espstica). Rigidez: existe un aumento de tono muscular mantenido en musculatura flexora y extensora, con lo que aparece una resistencia continua a la movilizacin pasiva en cualquier direccin. Los reflejos de estiramiento muscular son normales y la respuesta cutneoplantar es flexora, salvo que coexista una lesin de la va piramidal. En el parkinsonismo, la rigidez se acompaa de interrupciones rtmicas de la resistencia (fenmeno de rueda dentada). La disminucin del tono muscular (hipotona) es una prdida del tono normal en la que los msculos aparecen flccidos y blandos, con una resistencia inferior a la normal al movimiento pasivo. Las causas ms frecuentes son las lesiones de la segunda motoneurona o las miopatas. Las lesiones cerebelosas pueden cursar con una hipotona algo ms leve que la descrita anteriormente. El desuso tambin produce hipotona.

CTO Medicina da en determinados ganglios basales, similar a la que se realiza en los casos de enfermedad de Parkinson farmacorresistente. Pregunta 13.- R: 2 El temblor es un trastorno del movimiento definido por oscilaciones rtmicas debidas a la actividad alternante de la musculatura agonista y antagonista. Es el trastorno del movimiento ms comn. Puede clasificarse siguiendo varios criterios (ver figura en pgina siguiente); el ms objetivo es segn la frecuencia del temblor, pero lo ms til es, probablemente, englobarlo dentro de un sndrome clnico: El temblor de reposo es visible cuando la parte afectada est en reposo (con apoyo o sometida a efecto de la gravedad) y hay que pensar en un sndrome parkinsoniano. El temblor postural aparece cuando se intenta mantener una postura contra gravedad. Se presenta tpicamente en el temblor esencial benigno; es la forma ms frecuente de temblor de causa farmacolgica; puede aparecer en enfermos de Parkinson asociado al temblor de reposo tpico, y es el temblor fisiolgico que todo el mundo presentamos. El temblor cintico aparece en los movimientos con amplio recorrido, y es tpico de la patologa cerebelosa y mesenceflica (temblor rbrico), con la peculiaridad de que en los casos cerebelosos es aislado, mientras en las lesiones mesenceflicas coexisten temblor de reposo, postural y cintico en el mismo paciente. El temblor intencional es el empeoramiento o la aparicin del temblor al final de un movimiento, y puede ser una primera sintomatologa de un temblor cintico. En esta pregunta, con las descripciones de situaciones en las que aparece el temblor, cabe la duda de si se trata de un temblor cintico, dado que hay accin, o un temblor postural, dado que las acciones son mantenimiento de posturas casi fijas, con mnimo recorrido. Como ayuda, recordar que el temblor cintico e intencional se suele describir en maniobras de exploracin de ataxia (dedo-nariz, talnrodilla) mientras que el temblor postural se describe en posiciones fijas (manos adelante) o con mnimo recorrido (escribir, usar cubiertos, servir agua). Pregunta 14.- R: 1 Dentro de los movimientos involuntarios, los que vienen definidos como sacudidas musculares deben hacernos pensar en mioclonas, ms si se especifica que son rpidas y arrtmicas. Slo el hecho de que se especifique que aparecen periodos silentes (o de silencio elctrico, es decir, que no hay actividad muscular en determinados momentos) en el electromiograma, nos da el diagnstico sindrmico de asterixis. La asterixis se explora pidiendo al paciente que mantenga una posicin fija contra gravedad (generalmente las manos en dorsiflexin), observndose las sacudidas porque es incapaz de mantener la postura. Inicialmente descrita en relacin con la insuficiencia heptica, denominndose flapping, en realidad puede aparecer en el contexto clnico de otras encefalopatas txico-metablicas, aunque ocasionalmente puede presentarse en pacientes con lesiones hemisfricas cerebrales. La encefalopata hipoglucmica caractersticamente tiene una fase inicial, marcada por el aumento de catecolaminas circulantes, con un cuadro de inquietud psicomotora, taquicardia, sudoracin y midriasis que precede a una disminucin del nivel de conciencia y entrada progresiva en coma hipoglucmico, si no se corrige a tiempo. Pregunta 15.- R: 3 La descripcin de un temblor que slo aparece cuando no se ejerce accin muscular en la parte afectada (dejada caer a favor de gravedad, o apoyada) es diagnstica de temblor de reposo, y ste a su vez conlleva inmediatamente la sospecha de un sndrome parkinsoniano. De los sndromes que cursan con rigidez, bradicinesia y temblor de reposo, el ms frecuente es la Enfermedad de Parkinson. Es, por otra parte, en el que predomina esta forma de debut, con un temblor de reposo, de predominio en manos, asimtrico (en fases iniciales slo tiembla una mano) e inicialmente sin otros signos o sntomas, con lo cual, la mera aparicin de un temblor de reposo en una mano levanta la sospecha de enfermedad de Parkinson. De los distintos tipos de temblor, el ms frecuente es el temblor postural; si el paciente refiere un temblor postural de instauracin lentamente progresiva, en efecto hay que preguntar por los antecedentes familiares, ya que la sospecha sera un temblor esencial, que es en la mayora de los casos familiar, con distintos tipos de herencia (la ms frecuente, autosmica dominante con alta penetrancia). 3

Comentarios TEST

Pregunta 12.- R: 3 La distona es un trastorno del movimiento que se define por contracciones musculares sostenidas que producen posturas anormales, contorsiones y, en ocasiones, movimientos anormales. Se han utilizado distintas clasificaciones, siendo las ms tiles las que marcan la edad de comienzo (precoces si lo hacen antes de los 25 aos y tardas a las que aparecen ms tarde), la distribucin anatmica (focales, segmentarias, hemidistonas, generalizadas), la causa (primarias, hereditarias, secundarias) y, ms recientemente, las basadas en los defectos genticos asociados. El tratamiento de las distonas depende de la distribucin y la intensidad, y va encaminado a la mayor recuperacin funcional posible, ms que a una recuperacin completa. Se dispone de tres escalones teraputicos: Frmacos: agentes dopaminrgicos (agonistas dopaminrgicos, levodopa), anticolinrgicos, benzodiacepinas, baclofn, litio, antiepilpticos y un largo etctera. Toxina botulnica: es la mejor opcin para la distona cervical, el blefaroespasmo y la distona espstica. Se inyecta directamente en el msculo seleccionado, obtenindose un beneficio que persiste semanas-meses. No es til en las distonas que afectan a muchos msculos. Ciruga: en las distonas que no responden a los tratamientos descritos arriba, pueden ser subsidiarios de procedimientos quirrgicos como la lesin o estimulacin cerebral profunda selecciona-

CTO Medicina

NEUROLOGA
1 Vuelta

Prenguta 13. Clasificacin y tratamiento del temblor

En pacientes con antecedente de alcoholismo se pueden encontrar temblores de tipo cintico por lesin cerebelosa crnica, aunque es ms caracterstica la atrofia vermiana, y temblores de carcter postural, en fases de deprivacin alcohlica. Todos los temblores posturales se acentan en situaciones de inquietud emocional y mejoran con la tranquilidad, independientemente de cul sea su origen. Pregunta 16.- R: 5 Las lesiones cerebelosas cursan con ataxia, es decir, mala organizacin de los movimientos. Aparecen errores en la amplitud, la direccin, la fuerza y la frecuencia empleada en los distintos movimientos. Entran en accin distintos componentes del movimiento en el momento equivocado, y las correcciones que se hacen suelen ser excesivas, por lo que el movimiento resultante resulta irregular, pendular y espasmdico (asinergia). Una lesin cerebelosa puede presentar un temblor que no es de reposo (postural o cintico) que caractersticamente se acenta al final (temblor intencional); parece relacionarse con la lesin de vas dentatorrubrotalmicas, por lo que la lesin de las mismas a nivel mesenceflico, cerca del ncleo rojo, puede cursar con un temblor muy similar (temblor rbrico) que se diferencia del cerebeloso por asociar un componente de temblor de reposo del que aqul carece. En reposo no se pueden objetivar alteraciones del movimiento; en la valoracin del tono muscular pueden no encontrarse signos patolgicos, a lo sumo una disminucin del tono muscular que es leve, menos intensa de la que presentan las lesiones de segunda motoneurona; esto justifica que la respuesta falsa sea la 5. Hay que recordar que la marcha atxica por lesin cerebelosa se caracteriza por una aparente debilidad en miembros inferiores: la extremidad que avanza lo hace con movimientos errticos y al apoyar puede golpear en el suelo, con lo que puede resultar difcil diferenciar esta marcha de la que se presenta en el dficit de sensibilidad profunda. El paciente con lesin cerebelosa presenta mayor dificultad al intentar caminar con ojos cerrados; esto no es un signo de Romberg positivo, ya que slo debe considerarse como tal a la inestabilidad que aparece al cerrar los ojos y desaparece al abrirlos. Pregunta 17.- R: 3 Ante la descripcin de un paciente con marcha atxica tenemos que establecer el diagnstico diferencial bsicamente entre unos cuadros concretos: Ataxia sensitiva: por prdida de la sensibilidad posicional; tpicamente en relacin con lesin de cordones posteriores medulares. Considerarla si se refieren trastornos sensitivos asociados (sobre todo de sensibilidad posicional, tctil profunda o vibratoria), en 4

Pregunta 18.- R: 2 Las lesiones en el lbulo occipital pueden dar lugar a distintos tipos de clnica segn la localizacin exacta de la lesin: Lesiones de corteza visual primaria: son exclusivamente visuales; pueden cursar con cuadrantanopsias o hemianopsia; si son bilaterales, con visin en tnel (hemianopsia con respeto macular bilateral) o con ceguera cortical, que se acompaa habitualmente de alucinaciones y de anosognosia (el paciente niega que no ve). Lesiones de reas asociativas visuales: incluyen sndrome visuales complejos con alteraciones en la percepcin o nominacin de los colores, prosopagnosia con dificultad para reconocer las caras, dificultad para mantener la mirada fija en un punto (apraxia ptica), dificultad para ver objetos de forma simultnea (simultanagnosia). Las lesiones occipitales que afectan en parte a la porcin posterior del cuerpo calloso, pueden originar sndromes de desconexin: el paciente puede ser capaz de escribir pero no de leer (alexia sin agrafia, asociada a lesiones occipitales izquierdas), de ver los objetos pero no de cogerlos con la mano (desconexin visuomanual) o incapaz de dar nombre a un objeto o a un color que se le muestra de forma visual (por desconexin del rea visual con el rea sensitiva del lenguaje). La astereognosia o incapacidad para reconocer objetos por medio del tacto es tpico de lesiones de la corteza parietal.

Comentarios TEST

pacientes con alteraciones en la vitamina B12 (pensando en una degeneracin subaguda combinada de la mdula: operados de estmago, iletis terminal, anemia macroctica o megaloblstica), antecedentes de sfilis (tabes dorsal). Cursa con Romberg positivo, y con ojos abiertos la marcha no tiene claras lateralizaciones, sino slo problemas con el final del movimiento: los pies golpean fuertemente en el suelo (marcha taloneante). El caso de la pregunta podra serlo si no es por la descripcin de bipedestacin inestable (que no hace coincidir con el cierre ocular, para pensar en un Romberg) y los pasos desiguales. Ataxia cerebelosa: es una marcha insegura, con pasos desiguales, inestable con ojos abiertos y cerrados (aunque algo peor con ojos cerrados). Si se acompaa de signos atxicos de extremidades, pensaremos en una lesin cerebelosa completa, como podra generar una lesin ocupante de espacio en fosa posterior, pero si no se encuentran ms signos cerebelosos que en la bipedestacin y en la marcha, hay que pensar en una atrofia aislada de vermis. Ataxia vestibular: la marcha es inestable, pero aparece lateralizacin de forma constante hacia el mismo lado. Generalmente se acompaar de vrtigo, con sensacin de giro de objetos. El Romberg ser positivo hacia el mismo lado de la lateralizacin de la marcha.

NEUROLOGA
1 Vuelta
Pregunta 19.- R: 2 Conviene tener claros algunos conceptos en cuanto al campo visual: La descripcin del dficit visual siempre hace referencia al rea que el paciente deja de ver en su campo visual; esto supone que el defecto que lo origina ser siempre contralateral (lesiones derechas dficit izquierdo y al revs) e invertido (lesiones inferiores dficit superior y al revs). La homonimia y la heteronimia hacen referencia a si el defecto en el campo visual coincide o no en ambos ojos en la misma parte del campo; en el caso de la pregunta, describe un paciente que si cierra el ojo izquierdo tiene prdida de visin superior izquierda y si cierra el ojo derecho tiene prdida de visin superior izquierda: defecto homnimo. Si al cerrar un ojo el defecto es superior izquierdo y al cerrar el ojo contralateral, la prdida de visin est en otro cuadrante, es un defecto heternimo. Los defectos heternimos son tpicos de las lesiones quiasmticas (o de un paciente con dos lesiones distintas) mientras que los dficits homnimos son siempre retroquiasmticos. La congruencia e incongruencia tienen valor en los defectos homnimos. Aunque el dficit visual coincida en ambos ojos, no siempre es idntico: si el rea que se pierde en el campo superior izquierdo (en el caso de la pregunta) es mayor en un ojo que en otro, tenemos una cuadrantanopsia homnima incongruente; si el defecto es idntico, es congruente. Las alteraciones campimtricas heternimas no son superponibles, con lo que hablar de congruencia o incongruencia no tiene sentido. La congruencia entre los campos visuales de ambos ojos se va ganando de forma progresiva a medida que nos acercamos a la corteza occipital, de modo que un defecto plenamente congruente sugiere una lesin cortical; las lesiones de las radiaciones pticas son menos congruentes que las occipitales, pero ms que las de cintillas pticas. Pregunta 20.- R: 4 La corteza sensitiva del lbulo parietal es la encargada de recibir los estmulos sensitivos combinados; sera la encargada de la percepcin global de la sensibilidad ms all del dato aislado de temperatura o dolor o forma. De ah que una exploracin sensitiva completa deba incluir el anlisis de datos concretos (recepcin de estmulo tctil superficial roces-, tctil profundo toques-, dolor, temperatura, vibracin, posicin) y el anlisis de datos combinados (reconocer un objeto, reconocer un dibujo hecho sobre la piel, reconocer varios estmulos simultneos), siendo estos ltimos los que suponen una exploracin cortical parietal, y los primeros la informacin sobre las vas sensitivas. Otras funciones perceptivas del lbulo parietal hacen que sus lesiones, ms all del trastorno concreto del reconocimiento de datos aislados, puedan conllevar trastornos ms amplios de la percepcin, a lo que a veces se le denomina negligencia: el paciente puede no reconocer el hemicuerpo afectado como suyo, no hacer caso a

CTO Medicina estmulos que vienen del lado afectado e incluso no ser claramente conscientes del dficit. Estos sntomas son ms frecuentes en las lesiones no dominantes (derechas). Por el contrario, cualquier referencia a alteraciones en una sensibilidad concreta (tctil superficial, vibratoria, etc; dolorosa en el caso de la pregunta) nos obliga a pensar en lesiones infracorticales: si se habla de anestesia, hay que pensar en el tlamo en los casos de hemianestesia completa o en lesiones medulares en casos de anestesias con un nivel bilateral. En la opcin 4, que habla de anestesia dolorosa podramos pensar en una lesin talmica o en una lesin aislada de la sensibilidad termoalgsica (va espinotalmica). Pregunta 21.- R: 2 La localizacin del lenguaje dentro del hemisferio izquierdo (en el que se encuentran las funciones del lenguaje en la mayor parte de la poblacin) no es de una certeza anatmica indiscutible. Se sita en torno a la cisura de Silvio: reas temporales posterosuperiores perisilvianas seran el rea posterior del habla y zonas posterobasales del lbulo frontal, junto al lbulo parietal y sobre la cisura de Silvio, el rea anterior del lenguaje. Estas reas se extienden ms all de las clsicas reas de Wernicke y de Broca respectivamente. En los pacientes en los que est alterada la produccin del lenguaje, con una emisin de palabras escasa o nula se habla de afasia no fluente, e indica lesin en reas anteriores del lenguaje; si el mismo paciente conserva la capacidad de comprender rdenes que se le dan, siempre que no tenga que responder verbalmente, indica que la lesin es slo de reas anteriores: afasia motora. En los pacientes en los que la principal alteracin es la comprensin de las rdenes que se les pide verbalmente que ejecuten, se sospecha lesin de reas posteriores del lenguaje; si adems se acompaa de un lenguaje fluente (indicando que no hay afectacin de reas anteriores del lenguaje), tenemos una afasia sensitiva. El lenguaje, a pesar de ser fluente, ser ininteligible, con importantes alteraciones semnticas y sintcticas. Algunos pacientes, como en el caso de la pregunta, presentan un habla fluida con parafasias, como el paciente con afasia sensitiva, pero la comprensin est conservada, lo que no corresponde con este diagnstico; tienen, sin embargo importantes alteraciones de la repeticin: a esta afasia se la denomina de conduccin, la lesin suele afectar a la circunvolucin supramarginal, al final de la cisura de Silvio. En las afasias, los dficits en el lenguaje escrito suelen coincidir con los del lenguaje oral, aunque tienden a ser ms graves. Pregunta 22.- R: 5 La descripcin del caso clnico es la caracterstica de un cuadro confusional. Lo que determina fundamentalmente la existencia de dicho cuadro es la inatencin, la baja interaccin del paciente con el entorno. Puede presentar un cuadro de exceso de actividad, con agitacin, o con cierta disminucin del nivel de conciencia.

Comentarios TEST

Pregunta 19. Defectos campimtricos y lesiones de la va ptica paraquiasmstica

CTO Medicina El resto de los sntomas en realidad pueden relacionarse directamente con la dificultad de contacto con el explorador, con lo que la desorientacin, el lenguaje incoherente y la incapacidad para retener nuevos datos no indican que el paciente tenga un deterioro de funciones superiores de base, sino que est alterada la elaboracin de procesos mentales, incluyendo la memoria, el lenguaje, el clculo y la orientacin. El cuadro confusional es una clnica comn a una infinidad de etiologas, descritas en la tabla, siendo la ms frecuente los trastornos txico-metablicos. Consideracin aparte merece el delirium, cuya definicin corresponde a un cuadro confusional con hiperactividad vegetativa (taquicardia, sudoracin, hipertensin arterial) y cuyo representante tpico es el delirium tremens por deprivacin alcohlica.

NEUROLOGA
1 Vuelta
para distinguir la decorticacin de la descerebracin, dado que por lo que respecta a los miembros inferiores son iguales. Si el coma es muy profundo, puede no encontrarse ningn tipo de movimiento, existiendo una hipotona generalizada. En casos en los que no haya respuestas motoras a los estmulos, pero el nivel de conciencia est relativamente conservado, hay que sospechar lesiones de las vas motoras (tpicamente protuberanciales: sndrome de cautiverio). En el caso de la pregunta, en el que se describe una postura de descerebracin, esperaramos encontrar una situacin de coma bastante profundo (respuesta 5 falsa) con alteraciones de los reflejos y las funciones del tronco (falsas la 2 y la 3) y alteraciones en el patrn respiratorio que no corresponderan a un ritmo de Cheyne-Stokes como est descrito en la opcin 1. Una lesin ocupante de espacio en la fosa posterior puede causar una compresin de tronco de forma directa o indirecta (herniaciones). Pregunta 25.- R: 2 Las desviaciones forzadas de la mirada son tpicas de dos localizaciones distintas: la frontal y la protuberancial, no resultando difcil distinguir entre ambas: La lesin frontal cursa con una desviacin oculoceflica hacia el lado del lbulo frontal lesionado (con una lesin frontal izquierda el paciente viene mirando hacia la izquierda); lo que suele corresponder con el lado contrario de la hemiparesia (una lesin frontal izquierda cursa con una hemiparesia derecha). En resumen: el paciente con lesin frontal viene mirando hacia el hemicuerpo que puede mover. La lesin protuberancial cursa con desviacin ocular (ms que oculoceflica) hacia el lado contrario a la lesin (una lesin protuberancial derecha presenta desviacin ocular hacia la izquierda), lo que suele corresponder con el hemicuerpo deficitario (la lesin de la va piramidal a su paso por la protuberancia genera una hemiparesia contralateral, ya que se decusar en el bulbo raqudeo: una lesin protuberancial derecha cursa con una hemiparesia izquierda). En resumen: el paciente con lesin protuberancial viene mirando hacia el hemicuerpo partico. Por supuesto hay otra serie de datos que nos ayudan a diferenciar entre ambas: la lesin protuberancial es probable que deje al paciente en coma, mientras que la frontal no tiene por qu alterar el nivel de conciencia; la distribucin del dficit generalmente es de predominio faciobraquial en las lesiones frontales; las lesiones protuberanciales asociarn probablemente alteraciones pupilares; las lesiones frontales pueden asociar otros dficits (afasia motora en hemisferio dominante). Pregunta 26.- R: 3 Se trata de una mielinlisis central pontina. Encontramos afectacin de la va piramidal bilateral, referida en la exploracin del paciente, e importante alteracin del nivel de conciencia. Los nicos movimientos que tienen respetados estos pacientes son los de parpadeo, y los verticales de la mirada. La causa ms frecuente es una hiponatremia rpidamente corregida. La enfermedad de MarchiafavaBignami es una degeneracin primaria del cuerpo calloso, cuyo sntoma ms frecuente es la demencia. El Sndrome de locked-in o cautiverio puede ser secundario a mielinlisis central pontina (hiponatremia rpidamente recuperada), infarto (trombosis de la basilar), tumor, hemorragia o traumatismo. Cursa con tetraplejia y afectacin de la motilidad ocular horizontal. Slo conservan la motilidad ocular en el plano vertical y el parpadeo. La mielinlisis central pontina es una enfermedad desmielinizante del tronco cerebral, caracterizada por signos de parlisis pseudobulbar (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, conservando el parpadeo y los movimientos oculares verticales. Generalmente aparece 2-6 das despus de la correccin rpida de estados de hiponatremia, pero tambin se ha descrito asociada a alcoholismo crnico y a trasplante heptico. Tiene un pobre pronstico y no hay tratamiento efectivo. La enfermedad de MarchiafavaBignami, consiste en una degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona medial, con bordes dorsal y ventral conservados), que se present inicialmente con especial frecuencia en varones italianos de mediana edad o ancianos habituados al consumo de alcohol (vino). Tambin aparece en pacientes desnutridos y se desconoce si su patogenia es txica o metablica. La alteracin anatomopatolgica es similar a la encontrada en la toxicidad por alcohol metlico, arsnico o cianuro. La presentacin ms frecuente es la demencia inespecfica. Los sntomas mentales estn casi siempre presentes y

Pregunta 22. Causas de cuadro confusional

123456478749
9 589
589529
24599
599 989
123456478749
24589

123456789
268567 76892826 7642 788286 76 9 222 66789 12 789
2 6786 67892 6968927867869 12!696
2769692 76 9278" 929 892897#6789 12$6 87% 669 12&9789 76422' 276 26766 12(8 6 927 929'  786 29''  12)% 828 278288* 6 26+'68282687766 
123456478749
99689

12,969 12(68 '76 2  768926878#67 9 12)8567 7689
Pregunta 23.- R: 5 El coma es una situacin de mala funcin cerebral global. El nivel de conciencia depende del normal funcionamiento de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoenceflica y su proyeccin difusa a toda la corteza cerebral. Cuando encontramos a un paciente en estado de coma hay que pensar en un trastorno difuso generalizado o multifocal de la corteza o una lesin directa de la SRA. En las lesiones difusas corticales, la tnica es la ausencia de focalidad neurolgica. Excepcin notable es la hipoglucemia severa en ancianos, que puede cursar con hemiparesia. Suele haber una cierta hipotona, puede haber movimientos horizontales pendulares de los ojos, las funciones y reflejos del tronco cerebral estn conservadas, y el patrn respiratorio es muy variable: puede ser normal, de tipo Cheyne-Stokes, con hipoventilacin en algunas intoxicaciones (depresores del SNC) o hiperventilatorio (acidosis). Las lesiones del tronco del encfalo son muy ricas semiolgicamente: pueden tener alteraciones pupilares, alteracin o abolicin de los reflejos del tronco (corneales, oculoceflicos, oculovestibulares), trastornos del ritmo respiratorio y con frecuencia reaccin de descerebracin (extensora) a estmulos dolorosos. Aunque todas las lesiones del tronco del encfalo, a cualquier nivel, pueden generar una situacin de coma, el trmino estado comatoso, que aunque no muy correcto sugiere un paciente estabilizado en situacin de coma, no es muy compatible con una lesin bulbar, dado que un dao a este nivel, en el que ya no hay SRA, lo que produce es una alteracin primaria del ritmo respiratorio, altamente inestable, que puede ser mortal en pocas horas. Si la lesin no afecta a los ncleos respiratorios, el paciente tendr focalidad deficitaria sin alteracin del nivel de conciencia, como puede suceder en el Sndrome de Wallenberg. Pregunta 24.- R: 4 Las respuestas motoras anmalas son movimientos reflejos que aparecen en lesiones del SNC. No siempre permiten la localizacin exacta de la lesin que las origina, pero s pueden ser tiles en el abordaje diagnstico. La descerebracin o postura extensora cursa con extensin y adduccin de las cuatro extremidades, con hiperpronacin de las superiores. Aparece en lesiones mesenceflicas o protuberanciales altas. La decorticacin cursa con extensin de miembros inferiores y flexin de miembros superiores, con adduccin; algunos autores hablan de hiperpronacin asociada y otros de supinacin, con lo que asumimos que el dato ms importante es la flexin, que sirve 6

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
tienen caractersticas de estados manacos, depresivos, paranoides, etc. Las convulsiones son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o hemiparesias. Pregunta 27.- R: 5 Ante un paciente comatoso, la exploracin de las pupilas y su reactividad es especialmente til, ya que se alteran en lesiones del tronco del encfalo y aportan informacin de dnde puede estar situada la lesin. La existencia de pupilas isocricas y normorreactivas indica que el tronco cerebral del paciente permanece sin lesin.

CTO Medicina Pregunta 29.- R: 1 El cerebro es el tejido con mayor sensibilidad a la falta de perfusin, comenzando a producirse lesiones irreversibles tras escasos minutos de hipoxia, aunque no todas las zonas del encfalo sufren en la misma medida. Las reas ms sensibles son las descritas en la opcin 3, de tal manera que un paciente que se recupere de forma incompleta y le quede alguna secuela tras una hipoxia cerebral es ms frecuente que presente ataxia, alteraciones de memoria y trastornos motores extrapiramidales. La hipoxia cerebral puede producirse por cualquier causa que impida la llegada de flujo sanguneo oxigenado al cerebro, sea por parada cardiaca de cualquier origen, asfixia, o compresin vascular. Es la posibilidad de sufrir un dao cerebral irreversible, lo que obliga a realizar desde el primer momento de una parada cardiaca maniobras de resucitacin, porque si se recupera flujo pasados 10-15 minutos, el paciente probablemente permanezca en situacin de coma. El cuadro denominado encefalopata hipxica retardada se presenta en pacientes que, tras sufrir el proceso de hipoxia aguda, recuperan aparentemente sin secuelas, y stas aparecen en los das siguientes, debido a una desmielinizacin de las reas afectadas, que se instaura de forma subaguda. Las reas cerebrales lesionadas no tienen una regeneracin en lo que respecta a tejido neuronal: se produce una cicatriz glial que puede dar lugar a crisis epilpticas tardas. Pregunta 30.- R: 4 El mtodo de laboratorio ms sensible y especfico para el diagnstico de la encefalitis herptica es la deteccin de ADN vrico en el LCR por reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). Tiene una importante morbimortalidad, con secuelas como deterioro cognitivo, trastornos de la personalidad o disfasia. Un EEG con actividad focal de ondas agudas peridicas de predominio en regin temporal frontal, es otro dato ms que apoya el diagnstico. Cursa con fiebre, cefalea, signos menngeos y, lo que es ms caracterstico, de encefalitis, deterioro del nivel de conciencia que puede oscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y sntomas de focalidad neurolgica, como la disfasia. Tpicamente hay pleocitosis linfocitaria (>95% de los casos) con hiperproteinorraquia y glucosa normal en el LCR. La celularidad puede ser normal en fases muy iniciales o cuando el paciente est inmunodeprimido. En algunos casos hay un aumento en la cifra de hemates (encefalitis necrohemorrgica). En la TC la encefalitis herptica puede dar lugar a zonas de hipodensidad y efecto de masa en regiones frontotemporales que pueden captar contraste. La RM es la tcnica radiolgica de eleccin para detectar cambios de seal en el parnquima cerebral en las encefalitis. Pregunta 31.- R: 4 El coma hipoglucmico es una encefalopata metablica, con afectacin difusa de la corteza. Es exclusiva de diabticos tratados, dado que en un organismo sin patologa, la gluconeognesis impide que se llegue a esa situacin de forma fisiolgica. El cerebro es un rgano selectivo y slo utiliza glucosa como fuente de energa, salvo en condiciones de ayuno prolongado, en el que se producen los cambios metablicos suficientes para permitir que se consuman cuerpos cetnicos. Tanto los antidiabticos orales como la insulina pueden producir una hipoglucemia lo suficientemente mantenida como para producir una situacin de coma. De forma tpica, por muy rpidamente que se produzca el descenso de los niveles de glucemia, el cuerpo tiene una primera reaccin de stress que consiste en la liberacin de catecolaminas; esto lleva a un cuadro clnico hiperadrenrgico, con sudoracin, taquicardia, boca seca, midriasis y agitacin, que es seguido de la disminucin del nivel de conciencia, generalmente en minutos-horas (dependiendo del ritmo de accin de la terapia hipoglucemiante). Ante un paciente en coma del que no podemos obtener cifras de glucemia, se trate o no de un diabtico conocido en tratamiento (pero especialmente si se conoce este antecedente) una de las primeras medidas a tomar es la administracin de glucosa por va endovenosa. Pregunta 32.- R: 3 La trada de oftalmoplejia externa (alteraciones de la motilidad del globo ocular sin afectacin pupilar o de la acomodacin), ataxia y cuadro confusional es la tpica de la encefalopata de Wernicke por dficit de vitamina B1 (tiamina). La teora dice que la trada se instaura en ese orden y que tras la terapia de reposicin el orden de recuperacin de los sntomas tambin es el mismo: primero la oftalmoparesia, posteriormente la ataxia y por ltimo el cuadro confusional. 7

Pregunta 27. Respuestas pupilares caractersticas de las lesiones enceflicas.

Ante un paciente que presenta una situacin de coma sin afectacin del tronco cerebral, nos queda la posibilidad de una lesin hemisfrica profunda o una afectacin difusa de toda la corteza, lo que conocemos como encefalopatas. El hecho de que este paciente presente un patrn respiratorio de hiperventilacin rtmica nos debe hacer pensar en una encefalopata, ya que el patrn ms frecuentemente asociado a la lesin hemisfrica profunda es la respiracin de Cheyne-Stokes, que cursa con ritmo regular de hiperventilacin-apnea, por aumento de sensibilidad de los centros inspiratorios a la concentracin de CO2. La hiperventilacin rtmica es un signo clsico del coma acidtico, denominndose respiracin de Kussmaul; no es exclusiva de la acidosis, pero es la acidosis metablica de cualquier origen la que se relaciona tpicamente con ella. Pregunta 28.- R: 4 La descripcin del cuadro clnico es lo que nos debe llevar la mxima atencin: Incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario salvo parpadeo y movimientos oculares verticales: los movimientos oculares horizontales conjugados tienen su rea de coordinacin en la protuberancia, y desde all se dirigen las rdenes a los III pares para los movimientos de adducin (por los fascculos longitudinales mediales), mientras que los movimientos oculares verticales se organizan en el mesencfalo, donde se sitan los III pares. A nivel mesenceflico se origina tambin el movimiento de convergencia, en el que, a pesar de ser horizontal, slo intervienen los terceros pares, con adduccin de ambos ojos Estado alerta: esto implica que es capaz de interaccionar con el entorno; probablemente significa que sigue objetos con la mirada en el plano vertical, que se produce cierre palpebral ante la aproximacin de un objeto al campo visual (reflejo de amenaza) o incluso que es capaz de mantener una conversacin si se le da la oportunidad de contestar s o no con un determinado nmero de parpadeos. Este dato induce a pensar en una conservacin de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoenceflica.

Comentarios TEST

Cmo un paciente con un dficit motor que incluye la parte alta de la protuberancia como lmite superior puede no tener lesin de la SRA, que est situada en el tronco del encfalo. La respuesta es que tiene un sndrome de cautiverio. El sndrome de cautiverio est originado por una lesin desmielinizante que afecta a las vas motoras descendentes de la protuberancia, sin afectar al nivel de conciencia. Una RM cerebral puede mostrar desmielinizacin difusa protuberancial. Las lesiones que pueden dar esta clnica pueden ser de mltiples etiologas, incluyendo la idioptica, pero el antecedente de una paciente que ha presentado antes un cuadro confusional que ha sido atendido mdicamente debe hacer pensar en una hiponatremia corregida demasiado rpidamente, que puede provocar una lesin de sustancia blanca protuberancial.

CTO Medicina En la prctica lo que nos interesa es no dejar pasar ninguna encefalopata de Wernicke sin sospecharla. Habr que estar atentos a la presencia de signos de malnutricin o de alcoholismo previos a la presentacin de la nueva clnica. Ante la sospecha de sndrome de Wernicke est indicada la administracin de 100 mg de tiamina por va parenteral; la disponibilidad de la vitamina por va intramuscular es prcticamente inmediata, no teniendo en principio claras ventajas la intravenosa, pero s la va parenteral sobre la enteral, dado que estamos hablando con un paciente malnutrido que probablemente asociar problemas de malabsorcin digestiva. Hay que intentar evitar la administracin de glucosa intravenosa en un paciente con sospecha de Wernicke antes de la tiamina, ya que puede desencadenar o empeorar la encefalopata. Lo ms indicado en un paciente con dficit nutricional combinado es la administracin de un combinado polivitamnico, ya que la carencia de otras vitaminas tambin puede producir sntomas neurolgicos. AMNESIAS. DEMENCIAS. Pregunta 33.- R: 3 La memoria es la capacidad para almacenar datos (y rescatarlos cuando es preciso). En principio se puede asumir que es una funcin repartida de forma difusa por todo el cerebro, aunque hay algunas reas (hipocampo-cerebro basal) cuyas lesiones provocan importantes alteraciones de la memoria. Aunque hay distintas clasificaciones, es prctico recordar algunos datos bsicos: Memoria inmediata: se valora pidiendo al paciente que repita lo que se le dice; depende sobre todo de la atencin; en pacientes con alteraciones importantes del resto de funciones mnsicas, la memoria inmediata se conserva si mantienen un buen nivel de conciencia. Memoria reciente: se valora pidiendo al paciente que retenga algn dato durante varios minutos, mientras se le encarga alguna otra tarea, y pidindole que lo repita ms tarde. Memoria remota: se le pide al paciente que aporte datos de hace aos, biogrficos o histricos. Otra clasificacin dividira las amnesias en retrgrada, cuando se olvidan datos que previamente se conocan, y antergrada, cuando el paciente no es capaz de retener nueva informacin. Lo cierto es que actualmente no existe un tratamiento para los dficits aislados de memoria, fuera de los tratamientos globales para enfermedades degenerativas que se acompaen de amnesias (demencias). Pregunta 34.- R: 2 La amnesia global transitoria es lo que presenta el paciente. Hay que tener claro que el cuadro tpico tiene las siguientes caractersticas: Aparicin brusca y duracin menor de 24 horas El paciente suele repetir las mismas preguntas, pero no olvida quin es, no est afsico ni confuso, puede realizar acciones complejas (vestirse, conducir) sin aparente dificultad Predomina el defecto amnsico antergrado: el paciente no retiene datos durante ms de 1-2 minutos; puede presentar alguna laguna retrgrada, menos llamativa. Se desconoce la etiologa de la amnesia global transitoria. Se ha postulado origen isqumico (pero el paciente no presenta ms riesgo antes ni despus de ictus que la poblacin de su mismo rango de edad, lo que no se correspondera con ataque isqumico transitorio) o epilptico (pero la duracin de las crisis es menor, el EEG realizado durante la crisis no muestra alteraciones que la justifiquen y el paciente no tiene otro tipo de crisis epilpticas). El factor desencadenante del episodio puede ser muy variable: esfuerzos fsicos intensos, estrs emocional, coito, ataque de migraa, ingesta de frmacos. Tratamiento no tiene, puesto que se desconoce la etiologa. Lo que s se conoce es el buen pronstico: al paciente le queda como secuela una laguna de memoria correspondiente al tiempo de la crisis, pero la incidencia de recurrencias es baja. Pregunta 35.- R: 3 Hay que recordar que las apraxias, las agnosias y las afasias son sndromes clnicos que se presentan nicamente en procesos que afecten a la corteza hemisfrica, a diferencia de otros sndromes (prdida de fuerza, disartria, anopsias) que pueden ser clnicamente comunes pese a poder estar causados por lesiones de distintas localizaciones. 8

NEUROLOGA
1 Vuelta
La definicin de demencia incluye un deterioro global (con afectacin de distintas reas) de las funciones intelectuales previas, con conservacin del nivel de conciencia y en ausencia de una lesin orgnica cerebral definida. Se quedan por tanto fuera de esta definicin los trastornos de alguna funcin intelectual aislada (memoria, afasia, acalculia, etc), los defectos en la adquisicin de dichas funciones (oligofrenias), los comas y los procesos secundarios (encefalopatas). Una vez diagnosticado el paciente de demencia, tambin existen varios subtipos: la principal diferencia a recordar est entre las demencias: Corticales: el sntoma inicial es la prdida de memoria, y se van desarrollando progresivamente afasia, apraxias y agnosias en ausencia de claros dficits neurolgicos focales. El prototipo es la enfermedad de Alzheimer. Subcorticales: hay fundamentalmente un enlentecimiento global de los procesos mentales, sin claras alteraciones corticales (afasia, apraxia, agnosia) y con fallos de memoria inicialmente menos llamativos. El enunciado de la pregunta describe una demencia subcortical, entre las cuales no se encuentra la enfermedad de Alzheimer, que es, por el contrario, la demencia cortical por excelencia (y por frecuencia).

Pregunta 35. Diagnstico diferencial entre demencia cortical y subcortical

424967  52985466 16569 42

965659 25667 4379 3 29 296429

1232456789
5 657
123245465728979
425 87794724626589472 54859 9947282

1232456785 657

4 8932 5869 629499949899 9 59 28248222

9889478562 5493542492492 82685 8 75 95 !897544965 "582#9495939

Las lesiones anatomopatolgicas bsicas no son patognomnicas de la Enfermedad de Alzheimer, y es slo su hallazgo de forma difusa y la densidad de las lesiones lo que es diagnstico. En la Enfermedad de Alzheimer se desarrolla un dficit de todos los neurotransmisores, si bien los sistemas colinrgicos parecen los

Comentarios TEST

Pregunta 36.- R: 4 Se trata de un deterioro cognitivo progresivo con datos de afectacin cortical, siendo la causa ms frecuente en nuestro medio la enfermedad de Alzheimer. Es necesario realizar un diagnstico diferencial con otras causas de demencia como la vascular, metablica, carencial,... El locus cromosmico cuya mutacin se asocia con mayor frecuencia a los casos de Alzheimer de inicio precoz, es el gen de la preselinina I en el cromosoma 14. Su estudio no est indicado de rutina en el anciano con deterioro cognitivo en nuestro medio. La enfermedad de Alzheimer es la causa ms frecuente de demencia en el mundo occidental. Su etiologa es hasta hoy desconocida, habindose postulado numerosos factores que podran influir en su aparicin. Los hallazgos anatomopatolgicos son los que proporcionan el diagnstico de certeza, por lo que en realidad no se alcanza in vivo. Pruebas complementarias funcionales, tales como el SPECT, que muestren una hipoperfusin frontotemporal pueden apoyar el diagnstico clnico. Las lesiones histolgicas bsicas son: La degeneracin neurofibrilar: acmulos de neurofilamentos degenerados; su componente principal son protenas fosforiladas, ubiquitina y amiloide. La intensidad de esta degeneracin es lo que ms parece correlacionarse con el grado de demencia. Las placas neurticas: acmulo de neuronas distrficas con clulas microgliales que con el paso del tiempo tienen un depsito central de amiloide (placas maduras). Se encuentra numerosa protena tau. Depsito de amiloide: el amiloide se forma a partir de una protena codificada en el cromosoma 21; se deposita en el centro de las placas y en las paredes de los vasos de pequeo calibre cerebrales.

NEUROLOGA
1 Vuelta
ms afectados, pero en este caso no slo por la reduccin presinptica de neurotransmisor, sino tambin por la prdida de receptores. Pregunta 37.- R: 2 Hoy existen en el mercado frmacos comercializados para el tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer. Todos comparten el mecanismo de accin de ser inhibidores de la acetilcolinesterasa a nivel cerebral, dado que ha sido el nico mecanismo farmacolgico que ha demostrado eficacia teraputica in vivo. Estn indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad, dado que en fases avanzadas el deterioro es tan acusado que una potenciacin de la actividad colinrgica no consigue unos beneficios tangibles frente a los potenciales efectos secundarios. Obtienen mejora en todos los aspectos de la enfermedad: el deterioro de funciones superiores, las alteraciones del comportamiento y la capacidad funcional global del sujeto. La dosis debe aumentarse de forma creciente, dependiendo de la tolerancia de los efectos secundarios, que generalmente se producen a nivel digestivo. Otras terapias no han demostrado eficacia, a pesar de que se ha intentado actuar sobre los distintos mecanismos que en principio influyen en la enfermedad: formacin de depsitos amiloides, otros neurotransmisores, fenmenos oxidativos, etc. Pregunta 38.- R: 1 El diagnstico de demencia se establece cuando existe afectacin de distintas reas de funcionamiento cerebral, de forma progresiva, sin que existan enfermedades subyacentes que puedan influir en ese proceso, y con conservacin del nivel de conciencia. Si no existe un buen nivel de conciencia no se puede evaluar la afectacin de las funciones superiores, y no es posible conocer si el deterioro simplemente es transitorio por una causa que, una vez corregida, no deje una alteracin establecida. Esto es vlido para todos los tipos de demencia, corticales y subcorticales. En el caso de las demencias corticales, principalmente tendremos problemas de memoria, en especial y en fases iniciales se altera ms la memoria reciente o de fijacin, mientras que el paciente an es capaz de recordar datos biogrficos antiguos. En fases avanzadas incluso esa memoria remota se altera y se pierde definitivamente. Las apraxias pueden describirse como que el paciente tiene dificultad para vestirse, para realizar acciones simples que antes saba (abrir una puerta con una llave, manejar un mando a distancia). Las agnosias pueden ser evidentes en la incapacidad para reconocer los rostros de los familiares, u objetos cotidianos (un reloj, una llave). La afasia inicialmente es nominal: el paciente tiene un lenguaje espontneo fluente, pero cuando se le pide que nombre alguna cosa es incapaz de extraer ese nombre de su memoria, aunque lo haya usado de forma espontnea.

CTO Medicina Trastorno de la marcha: aunque no est especificado el tipo de trastorno, una demencia con trastorno de la marcha de tipo aprxico ayudara a pensar en una demencia cortical, mientras que una marcha a pequeos pasos apunta ms a patologa subcortical. Sacudidas musculares breves y arrtmicas: definicin de mioclonas; desencadenadas por sobresaltos? mioclonas reflejas. Una demencia progresiva con mioclonas debe hacer pensar automticamente en una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De hecho, la trada tpica es una demencia con mioclona y un EEG caracterstico con las denominadas ondas trifsicas, aunque el cuadro suele completarse con signos cerebelosos, piramidales, extrapiramidales, crisis epilpticas y alteraciones de segunda neurona motora. El diagnstico de esta enfermedad se basa en el contexto clnico coherente, con el EEG compatible; las pruebas complementarias suelen ser negativas. En el LCR, que puede mostrar un aumento inespecfico de las protenas, se detecta la protena 14-3-3, que no es especfica ni sensible al 100%, pero que aparece en la mayor parte de los casos. El curso clnico es fatal en el transcurso de 6-12 meses, con muerte generalmente producida en relacin con complicaciones respiratorias. El diagnstico de certeza es el anatomopatolgico, con el hallazgo de una espongiosis con escasa actividad inflamatoria. Pregunta 41.- R: 3 Hay que recordar que los priones son partculas de naturaleza proteica y que se comportan como agentes infecciosos. Todo el mundo posee la protena precursora de la protena prinica (PrP), de la que an no se conoce claramente su funcin. Su cdigo gentico est en el cromosoma 20. En algunas familias, una mutacin en el cromosoma 20 codifica de forma anmala la protena precursora, con lo que se produce la enfermedad, con debut generalmente en la vida adulta (5 dcada): son la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y alguna variante familiar de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Una modificacin en la estructura terciaria de la protena normal (sin cambios en la codificacin gentica) puede hacer que dicha protena se agregue en forma de un depsito amiloide resistente a la actividad de las proteasas, generando escasa actividad inflamatoria y una destruccin de caractersticas espongiformes. Esta modificacin la puede conseguir el contacto con la protena prinica; estas son las variantes infecciosas: las variantes adquiridas de la enfermedad de C-J clsica, la nueva variante del CJ y el kuru. El mecanismo por el que la protena consigue llegar hasta el sistema nervioso central y al propio interior de las clulas hasta conseguir la transformacin de las protenas precursoras en protenas prinicas permanece desconocido. La enfermedad de Strachan o neuritis jamaicana es una enfermedad de carcter adquirido, de origen carencial, aunque sin corresponder a ninguno de los sndromes carenciales clsicos por dficit de una vitamina (beri-beri, pelagra), que presenta polineuropata (con dolor en extremidades y abolicin de reflejos), ataxia, disminucin de visin y audicin, y que responde a la terapia polivitamnica. Pregunta 42.- R: 5 La enfermedad de Binswanger en realidad debera diagnosticarse nicamente post mortem, ya que en su diagnstico incluye que exista una desmielinizacin difusa subcortical con ausencia de infartos extensos o de una gran nmero de infartos lacunares, junto con lipohialinosis y esclerosis de arteriolas. Se trata de pacientes con factores de riesgo vascular, bsicamente hipertensin, que presentan en las pruebas de imagen una alteracin en la densidad o la seal de la sustancia blanca que sugiere desmielinizacin y que se denomina leucoaraiosis. En la prctica, ante un paciente con deterioro cognitivo subcortical y la presencia de una prueba de imagen (TC o RM) sugerente, se considera que estamos ante el mismo cuadro, se denomine enfermedad de Binswanger o no. De modo que un paciente que presente: Deterioro de caractersticas subcorticales con parkinsonismo, rigidez, urgencia miccional, trastornos de la marcha. Factores de riesgo arteriosclertico (hipertensin arterial, diabetes, isquemia coronaria). Infartos lacunares previos. Y leucoaraiosis bilateral extensa en las pruebas de imagen, queda diagnosticado de encefalopata isqumica subcortical. 9

Comentarios TEST

Pregunta 39.- R: 1 Las demencias corticales se diferencian de las subcorticales en el contexto clnico por una mayor alteracin de las funciones superiores: memoria, clculo, lenguaje, acciones motoras complejas; mientras que las demencias subcorticales conservan esas funciones, en el contexto de un funcionamiento globalmente enlentecido. Hay, no obstante, muchas situaciones clnicas en las que resulta muy difcil diferenciar entre ambas entidades. Por lo general, los trastornos denominados extrapiramidales, cuando asocian demencia, suele ser de caractersticas subcorticales, y lo mismo sucede con las demencias de origen vascular. La enfermedad de Pick es una demencia muy similar clnicamente a la enfermedad de Alzheimer, en la que predominan las alteraciones de caractersticas frontales: desinhibicin, alteracin de la personalidad previa, lenguaje verborreico, incontinencia de esfnteres. En fases evolucionadas se produce un deterioro global. En las pruebas de imagen aparece una atrofia selectiva frontal y temporal inferior, ms selectiva que en el Alzheimer, sin que se sepa la razn. La anatoma patolgica es la diagnstica, con la aparicin de neuronas degeneradas (clulas de Pick) o con inclusiones intraneuronales de filamentos anmalos, similares a los de la degeneracin neurofibrilar del Alzheimer (grnulos de Pick). No existe tratamiento para esta enfermedad. Pregunta 40.- R: 4 La primera premisa para responder la pregunta es descifrar el cuadro clnico: Olvidos frecuentes de forma progresiva en paciente mayor: sugiere demencia incipiente (otra cosa sera un olvido global de forma brusca: amnesia global transitoria).

CTO Medicina No existe un tratamiento que revierta los sntomas, ya que cuando estamos en fase sintomtica, indica que el dao cerebral est establecido. El control estricto de los factores de riesgo aspira a prevenir una progresin ms acusada. De todos modos, conviene recordar que la forma ms frecuente de demencia vascular es la que se produce por infartos mltiples, generalmente de predominio subcortical, y que en ocasiones no es fcil de separar de una enfermedad de Alzheimer. Para distinguir entre ambas se ha utilizado la escala isqumica de Hachinski, que valora datos clnicos que apoyen ms un tipo u otro de demencia. EPILEPSIA. Pregunta 43.- R: 3 Las crisis parciales son crisis focales elctricamente, aunque algunas puedan tener sntomas que obligan al diagnstico diferencial con crisis generalizadas; el ms importante es la desconexin del medio, que por definicin comparten las crisis generalizadas, y que tambin pueden presentar algunas crisis focales. El diagnstico ms difcil est entre las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas, que pueden ser clnicamente muy similares. Otro lmite especialmente difcil se sita entre las crisis parciales simples con sntomas psquicos y las crisis con alteracin del nivel de conciencia, dado que en muchas ocasiones los propios sntomas psquicos pueden conducir a trastornos en el nivel de alerta, o ser ya parte de la crisis parcial compleja. En cualquier caso, a efectos de un caso terico, se debe especificar que hay alteracin del nivel de conciencia para diagnosticar de crisis parciales complejas y no simples. La mayora de las crisis parciales complejas tienen foco en el lbulo temporal, lo que no implica que todas las crisis que tienen su origen en dicho lbulo cursen con alteracin del nivel de conciencia. De igual modo, la etiologa subyacente no es determinante en el curso clnico de los episodios comiciales, ni el tipo exacto de los mismos implica mejor o peor pronstico de la patologa de base. Pregunta 44.- R: 3 El paciente presenta desconexin del medio, lo que inicialmente nos reduce el diagnstico diferencial, de entre las opciones, a la 3 o la 4. Las crisis generalizadas no convulsivas no existen como tales en las clasificaciones actuales de las crisis epilpticas, salvo que se les quiera aplicar ese nombre a lo que conocemos como ausencias, y las crisis parciales simples no alteran el nivel de conciencia. No es sencillo distinguir entre crisis de ausencia y las crisis parciales complejas que cursan casi como ausencias, y bsicamente nos tiene que hacer descartar la ausencia el hecho de que aparezca algn sntoma incompatible con la misma. De entre los datos del caso clnico, la duracin es poco sugerente de ausencias, que suelen durar segundos, pero no es un signo incompatible, como lo son la sensacin epigstrica previa a la crisis y la confusin posterior al episodio. La presencia de estos sntomas nos hacen descartar el diagnstico de ausencias tpicas; tendramos que conformarnos con el de ausencias atpicas, que es un trmino menos definido en el que se incluyen las crisis que cursan predominantemente con prdida del nivel de conciencia y escasos sntomas motores. Pero preferiblemente habr que elegir la opcin de las crisis parciales complejas por ser mucho ms exacta. Pregunta 45.- R: 2 Los episodios repetidos de movimientos involuntarios sugieren crisis motoras. Si no conllevan deterioro del nivel de conciencia, se tratarn de crisis parciales simples, ya que tanto las crisis generalizadas como las crisis parciales complejas asocian alteracin del nivel de conciencia. El hecho de que se desplacen o extiendan a lo largo del mismo hemicuerpo indica que la actividad elctrica tambin se desplaza o extiende, pero a lo largo de la circunvolucin motora primaria del lbulo frontal. A este tipo de crisis, descritas por Jackson, se le llama jacksoniana, pero no hay generalizacin con afectacin del resto de la corteza. En cuanto a la causa, dado el antecedente de un meningioma intervenido, habr que descartar una recidiva del tumor, pero no es imprescindible la existencia de lesin ocupante de espacio. Dado que est intervenido, es posible que haya habido una lesin quirrgica o por compresin por el tumor previo que puede generar la crisis, sin necesidad de ms tumor. Por ltimo, dado que los sntomas motores comienzan en la mano derecha, localizamos el punto de inicio en el lbulo frontal izquier10

NEUROLOGA
1 Vuelta
do, en el rea correspondiente a las primeras motoneuronas encargadas de la extremidad superior, que no estn en la hoz (donde se sita la raz del muslo), sino a un nivel inferior, en la circunvolucin motora. Pregunta 46.- R: 3 Las causas de crisis epilpticas de debut en adulto joven son fundamentalmente los traumatismos previos y las lesiones ocupantes de espacio, de las cuales la ms frecuente es la metstasis de un tumor primario en otra localizacin. De stos, se necesita un traumatismo al menos moderado para poder considerarlo causante de un foco epileptgeno, mientras que no necesitamos antecedente tumoral para encontrar una metstasis; de hecho, no es infrecuente que algunos tumores den sus primeros sntomas por metstasis intracraneales. Recordar que se tratarn de lesiones con captacin de contraste en anillo, con edema digitiforme o vasognico alrededor, con importante efecto de masa. Ante la sospecha de una lesin ocupante de espacio, est indicada la realizacin de una prueba de imagen. No necesariamente tiene que ser urgente si lo entendemos como sinnimo de inmediata, pero no puede dilatarse mucho, puesto que pensamos en un tumor. La prueba de imagen que ms datos aportar ser la RM, pero una TC puede ser tambin diagnstica. El sndrome clnico que presenta el paciente parecen ser crisis parciales tnicas (se detalla que hay alteracin del nivel de conciencia, luego son crisis parciales complejas) y el hecho de que en una ocasin se presente un episodio tonicoclnico generalizado simplemente indica extensin de la actividad elctrica anmala a lo largo de toda la corteza. Pregunta 47.- R: 3 Los sntomas que presentan las crisis epilpticas dependen, lgicamente, de la funcin del rea cerebral en el que se asienta la anomala elctrica paroxstica. Podemos tambin, conociendo la sintomatologa, suponer a la inversa dnde situar el foco epilptico. En el lbulo frontal se sita la corteza motora primaria, y por eso encontraremos movimientos involuntarios en el hemicuerpo contralateral; asimismo cada lbulo frontal coordina la desviacin oculoceflica hacia el lado contrario, que se produce cuando se estimula la corteza; por eso el paciente mira al hemicuerpo que tiene los movimientos involuntarios. Las parestesias hemicorporales paroxsticas sugieren un foco en corteza parietal contralateral. Las luces centelleantes paroxsticas en un hemicampo sugieren focalidad occipital; hay que establecer el diagnstico diferencial entre crisis y episodios de aura migraosa, que es ms frecuentemente occipital. Las crisis suelen tener inicio y fin bruscos, y suelen ser de corta duracin (segundos, escasos minutos), mientras que el aura visual migraosa suele durar varios minutos (menos de media hora) y se siguen de cefalea hemicraneal en el lado contrario a las fotopsias (aunque pueden existir auras sin migraa posterior). La sensacin de bolo epigstrico ascendente puede ser premonitoria de una crisis generalizada, aunque no es privativa de las mismas, y pueden aparecer en las crisis parciales complejas y en las denominadas ausencias atpicas. Pregunta 48.- R: 2 Hay que recordar que el sndrome de West debuta ms frecuentemente entre los 3 y los 6 meses y siempre en el primer ao. En la mayor parte de los casos (60%) existe patologa subyacente, y es en estos casos en los que el pronstico a medio-largo plazo es peor: el paciente suele quedar con una afectacin psicomotriz importante y suelen ser epilepsias crnicas de difcil tratamiento. En los casos (40%) en los que no se encuentra patologa subyacente el pronstico es mejor. Las crisis de espasmos se presentan generalmente al despertar, sin que se necesite un estmulo especial para desencadenarlas, y conviene no olvidar que la hipsarritmia (el EEG que se considera parte de la clnica caracterstica del sndrome) es interictal, es decir, cuando el paciente no tiene crisis (opcin 4, falsa). Los espasmos que se consideran ms frecuentes varan segn las series, pero probablemente sean los flexores y los mixtos (flexo-extensores). El diagnstico no es difcil desde un punto de vista sindrmico; hay que realizar un amplio despistaje para la patologa de base. Elegir entre los tratamientos que han demostrado eficacia en el sndrome de West no es fcil, ya que hay varios frmacos tiles: el clsico es con ACTH, aunque el valproato y el clonacepam tambin

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
puede ser eficaces. La vigabatrina da mejor resultado que los otros en el control de los sndromes de West asociados a esclerosis tuberosa, pero su uso generalizado se ha seguido del hallazgo de lesiones en la retina, que comienzan en la retina perifrica (con la consiguiente reduccin perifrica del campo visual) y que obliga a realizar campimetras de control a los pacientes tratados, dado que el dao es irreversible. En principio, el uso de este frmaco est limitado a casos seleccionados, por periodos concretos de tiempo y con seguimiento campimtrico. Pregunta 49.- R: 2 Las crisis febriles tpicas son un fenmeno muy frecuente en la edad infantil, debido a la especial sensibilidad que tiene el cerebro a esas edades para presentar crisis generalizadas en relacin con las subidas trmicas. Con la madurez completa de la corteza, que se va alcanzando a lo largo de la infancia, aumenta la resistencia a que los cambios de temperatura produzcan alteraciones elctricas. En la pregunta nos presentan un caso de una crisis febril tpica. Dado que la mayora ceden espontneamente, el manejo ms adecuado es el control de la temperatura, preferiblemente con paracetamol. No est indicado el tratamiento continuado con anticomiciales como profilaxis de crisis febriles. Si son recurrentes, se puede administrar diacepam oral o rectal en situaciones de ascenso trmico. Se desconocen por el momento los mecanismos bsicos por los cuales se es ms sensible a los cambios de temperatura, pero se ha visto estadsticamente que se presentan antecedentes familiares en un gran nmero de casos. En las crisis tpicas, tanto el desarrollo, como el comportamiento, rendimiento y funciones cerebrales son normales fuera de los episodios crticos, as como el EEG. No es preciso el tratamiento de base con anticomiciales, dado que es suficiente con el control de los ascensos trmicos bruscos. Las denominadas crisis febriles atpicas sugieren patologa de base que tiene una repercusin clnica en el contexto de un sndrome febril, ms que de una corteza cerebral normal con mayor sensibilidad a la hipertermia, por lo que hay quien prefiere hablar de crisis con fiebre, lo que significa que el paciente tiene crisis no causadas nicamente por la fiebre, sino por la suma de sta a otra patologa. Pregunta 50.- R: 1 Hay que recordar que epilepsia significa tener crisis epilpticas de forma recurrente. Cualquier cerebro puede tener, bajo determinadas circunstancias, una actividad elctrica paroxstica que clnicamente conlleve una crisis epilptica, sin que esto signifique mayor riesgo de presentar crisis ms adelante.

CTO Medicina antecedentes familiares y lo que conocemos de la enfermedad, y por eso puede estar indicado iniciar el tratamiento a la primera crisis. De modo que, ante una primera crisis: NO TRATAR. Pregunta 51.- R: 4 Se trata de una serie de generalidades que hay simplemente que recordar: 1) El tratamiento en monoterapia (una vez seleccionado un frmaco de primera lnea para el tipo de crisis) consigue un buen control de las mismas en un alta porcentaje de pacientes (60-80%) 2) En las crisis de ausencia tpicas hay dos frmacos que, segn los autores, se sitan en primer o segundo lugar: la etosuximida y el cido valproico. La fenitona y la carbamacepina pueden empeorar las crisis de ausencia 3) La etosuximida es un frmaco cuya nica indicacin hoy da son las crisis de ausencia tpicas, sin que controle ningn otro tipo. En las crisis parciales complejas, el tratamiento (o uno de ellos ) de primera lnea sera la carbamacepina 4) El fenobarbital cuenta entre sus efectos secundarios ms frecuentes la sedacin y la somnolencia; en nios puede producirse el efecto paradjico de desencadenar un cuadro de hiperactividad. Esto no es muy distinto de lo que sucede con el sndrome de hiperactividad e hipercinesia primario, en el que parece que la alteracin bsica es una tendencia al sueo con dificultad para mantener el nivel de alerta y por eso, para conseguirlo, el paciente tiene la hiperactividad y es preciso tratarlo con estimulantes para que no tenga la necesidad de ser hiperactivo 5) Las crisis febriles son un proceso frecuente en los primeros aos de vida (1-5 aos) y se relaciona con antecedentes familiares de crisis febriles infantiles en los padres y con algunas formas de epilepsia. No est indicado el tratamiento profilctico con anticomiciales a largo plazo, y s el control de los ascensos de temperatura en los procesos febriles. En algunos casos concretos, se puede administrar diacepam al principio de cada proceso febril, pero no es una prctica generalizada. Pregunta 52.- R: 2 Hay distintas pautas de actuacin ante un estatus epilptico, pero generalmente se establece una actuacin por escalones: Benzodiacepina: intravenosa en adultos, rectal en nios. En nuestro medio se utiliza habitualmente el diacepam; en otros pases disponen de loracepam por va intravenosa y se utiliza en lugar del diacepam. En cualquier caso, hay que tener cuidado con la dosis, dado que puede producir depresin respiratoria. El efecto de las benzodiacepinas es de corta duracin, con lo que en muchas ocasiones no se espera a que el paciente tenga una segunda crisis para pasar al segundo escaln. Fenitona (difenilhidantona) intravenosa: de inicio de accin algo ms lento, pero de vida media larga, permite que posteriormente se mantenga el tratamiento a largo plazo con el mismo frmaco. Tambin est admitido el cido valproico intravenoso, aunque no en todos los pases. Si con la administracin de fenitona en dosis mxima (hasta 25 mg/kg) no ceden las crisis, pasar al siguiente escaln. Barbitricos: el fenobarbital como primera opcin. Su administracin generalmente ha de ser en la UCI o con posibilidad inmediata de intubacin, si es preciso. En algunos casos se precisa otro tipo de barbitricos, con anestesia general si es preciso. Pregunta 53.- R: 2 En principio, un paciente epilptico con buen control con un frmaco durante aos, si est cinco aos sin crisis (como en este caso) con pruebas complementarias negativas, podra ser candidato a un intento de lenta retirada de medicacin; en este caso, si no apareciera el tema del embarazo, la opcin correcta sera la 1. Un embarazo con tratamiento farmacolgico en general tiene mayor riesgo de malformaciones fetales. Estas se producen en la fase de organognesis, es decir, las primeras semanas, con lo que si queremos evitar ese riesgo hay que suspender el frmaco al menos durante la primera fase del embarazo; eso obligara a una suspensin brusca del tratamiento: si hacemos una lenta retirada, no hemos evitado las malformaciones. La retirada de un frmaco anticomicial debe hacerse de forma muy lenta (meses), porque una retirada brusca puede hacer que el paciente presente de nuevo crisis, incluso de una forma ms agresiva que las que motivaron el inicio del tratamiento. Visto lo anterior, tenemos que decidirnos entre asumir el riesgo de malformaciones o el riesgo de crisis durante el embarazo. Esta balan11

Comentarios TEST

Pregunta 50. Indicacin de frmaco antiepilptico en funcin del tipo de crisis.

12345675892
2

1234526 5446542326522 452 !542 4522 !542 546542 " 3$% " 3$&22 542

 27323 284
789
1


 1
1
789
8 1
" 1

 89#
1 8
1
89#
7  1
 
89# 1
 
89#

1234567897
76 7545 75456 578 6523459 76 7  47
8 ! 75"45 !7978 75#$4597
75$% 45&'(
75#2459789 71

La decisin de instaurar un tratamiento anticomicial est basada en el riesgo estimado de presentar nuevas crisis en el futuro; cuando es bajo o no es posible determinarlo, no est indicado iniciar un tratamiento, dado el no desestimable nmero de casos en los que se presenta una crisis aislada con un estudio complementario normal o negativo. Los sndromes epilpticos merecen una consideracin aparte, pero ya estamos en el contexto de una patologa hereditaria de la que se puede estimar el riesgo de presentar nuevas crisis por los

CTO Medicina za se inclina hacia lo primero: es menor el riesgo para el feto de estar sometido a un frmaco, en especial si es en monoterapia, que el de que la madre embarazada sufra una crisis. Es cierto que puede haber una disminucin de niveles del frmaco durante el embarazo por aumento del metabolismo y del volumen de distribucin, pero no se suele precisar un aumento de dosis, y menos a priori. Pregunta 54.- R: 4

NEUROLOGA
1 Vuelta
Asimismo, la informacin ascendente por el fascculo longitudinal medial facilita el movimiento de abduccin del ojo contralateral, por lo que, al producirse la lesin, aparece un nistagmo en el ojo que s abduce. En resumen: ante la presencia, como nico defecto de motilidad ocular, de alteracin en la mirada horizontal hacia un lado, en el que aparece un ojo que no adduce (no mira hacia adentro) y un ojo que abduce (mira hacia fuera) pero con nistagmo, podemos situar la lesin en el fascculo longitudinal medial del ojo que no mira hacia adentro, o, si no se menciona el fascculo, en la protuberancia de ese lado. Pregunta 57.- R: 1 Entre los sntomas menos frecuentes en el curso de una esclerosis mltiple se encuentran los fenmenos paroxsticos: dolores o parestesias lancinantes que recuerdan las neuralgias (como la neuralgia del trigmino) en principio asumidas como originadas por lesiones y reas de desaferentizacin sensitiva, aunque a veces no hay forma de justificar la causa. Generalmente responden bien al tratamiento con inmunomoduladores (antiepilpticos, antidepresivos tricclicos, como las neuralgias esenciales). La existencia de cuadros de actividad neuronal anmala (como las crisis epilpticas) son infrecuentes en la EM (un 3%) y se producen en relacin con lesiones activas que se siten prximas a la sustancia gris, postulndose que la irritacin cortical que produce la inflamacin activa sera la causa de las crisis. Lo mismo sucedera en los movimientos coreoatetsicos, en lesiones prximas a los ganglios basales, bien por interrupcin de vas inhibidoras, bien por irritacin. El signo de Lhermitte es un signo clsico de afectacin de cordones posteriores a nivel cervical, con la aparicin de un dolor agudo (tipo descarga elctrica) que recorre la columna vertebral en sentido descendente. No es exclusivo de la EM, sino que puede presentarse en lesiones medulares cervicales de otro origen, y en aquella aparece cuando hay lesin medular, con lo que puede significar un signo de mal pronstico si aparece en el debut de la enfermedad. Los trastornos afectivos, especialmente la depresin, son comunes en la EM. Valorada la incidencia de depresin en otras patologas que producen un grado similar de discapacidad, se objetiva un mayor nmero de casos en los causados por la esclerosis mltiple, y se ha relacionado con la carga lesional o la existencia de lesiones en reas concretas. Tambin pueden aparecer otros sntomas psiquitricos causados por la terapia corticoidea, aunque no se recomienda el tratamiento preventivo con litio u otros estabilizadores del nimo, dado que no es lo ms frecuente. Pregunta 58.- R: 2 En el EEG se valora la actividad cortical, que no tiene por qu estar alterada en la esclerosis mltiple, ya que se trata de una afectacin de la sustancia blanca del sistema nervioso central. En el LCR iremos a buscar las tpicas bandas oligoclonales fundamentalmente. La prueba de imagen resulta til, sobre todo la resonancia, para el estudio de las lesiones, y su localizacin. En el FO podemos valorar el nervio ptico. Los potenciales evocados, sobre todo los visuales, resultan muy tiles para el estudio de la desmielinizacin en el sistema nervioso central. Los hallazgos en las pruebas complementarias no son por s mismos diagnsticos ni descartan el diagnstico de esclerosis mltiple, limitndose a apoyar o a alejar el diagnstico. La prueba ms til para el diagnstico es hoy por hoy la resonancia magntica, puesto que es capaz de distinguir un mayor nmero de lesiones e incluso diferenciar entre lesiones desmielinizantes activas o antiguas, bien por el uso de determinadas secuencias especficas o por la administracin de contraste. De este modo, el hallazgo de una RM cerebral normal, ante la presencia de una clnica por lo dems sugerente de EM, si bien no descarta el diagnstico, puesto que podra ser normal en fases muy precoces, s es la menos sugerente de la enfermedad y obliga a plantear antes otros diagnsticos. Los hallazgos del LCR apuntan hacia una actividad inflamatoria dentro del SNC cuando aparecen anticuerpos que han sido sintetizados dentro del SNC: esto se demuestra mediante dos mediciones: Aumento del ndice de IgG: en el total de protenas de un lquido normal aparecen ms inmunoglobulinas de lo habitual, aunque la proteinorraquia total no aumente; esto implica una sntesis excesiva de IgG. Bandas oligoclonales: al estudiar las IgG en el LCR y en el suero del mismo paciente, se detectan anticuerpos en el LCR que no estn presentes en el suero, lo que indica que se han sintetizado dentro del SNC. Este es el hallazgo que aparece de forma ms constante en la enfermedad.

Pregunta 54. Efectos secundarios de la medicacin anticomicial.

12345678349
 6 763858785 48785 58 7
944
73
54 78739  71
53 7
53 23 3
4746
75
8 7776869 38 7!34
786
63
475 7"3 56#
388 7$ 895867%3 87
 7773 5587998&'3 7$3 6
37634 7776 387
4 3558  467937679337 694 7"668 7"668 7"668 7"668 7"668 7"668 73
56(
 7) 646

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. Pregunta 55.- R: 4 La esclerosis lateral es una enfermedad que afecta a la motoneurona, por tanto se presenta con datos motores, y no cursa en brotes. La localizacin de las lesiones, periependimarias, pegadas a los ventrculos, son ms sugerentes de esclerosis mltiple, que de vasculitis. La panencefalitis esclerosante subaguda no cursa en brotes. Una facomatosis es un grupo de enfermedades hereditarias, entre las que se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, y otras, de carcter congnito. El sntoma de comienzo ms frecuente de la EM es la alteracin de la sensibilidad, lo que se produce hasta en el 45% de los casos. Puede consistir en parestesias (descritas como pinchazos u hormigueo) o hipoestesias (acorchamientos). El dficit motor tambin es frecuente como sntoma de debut, que puede presentarse como franca paresia focal o como debilidad generalizada, que a la exploracin se acompaa de signos de lesin piramidal. Las alteraciones visuales son caractersticas, aunque sean menos frecuentes al debut: lo ms frecuente es un escotoma central con disminucin de la agudeza visual. El fondo de ojo puede presentar edema de papila (papilitis) o ser normal (neuritis retrobulbar), siendo ms frecuente lo ltimo. Pasadas unas semanas, en el fondo de ojo se apreciar una atrofia de la papila, con palidez de la misma. La disfasia aislada no encaja dentro del curso clnico de la esclerosis mltiple, salvo que est asociada a deterioro cognitivo por numerosas lesiones diseminadas. Los trastornos del control de los esfnteres son muy infrecuentes al debut, aunque no sucede lo mismo a lo largo del curso de la enfermedad, donde ms de la mitad de los pacientes sufre algn tipo de alteracin en este sentido. Pregunta 56.- R: 3 La oftalmoplejia internuclear es muy caracterstica de la esclerosis mltiple; se dice que si es bilateral y en un paciente joven, puede considerarse casi patognomnico. El cuadro clnico se produce por la interrupcin del fascculo longitudinal medial, que recorre la protuberancia, poniendo en comunicacin la zona de organizacin de la motilidad horizontal conjugada, que se encuentra junto a los sextos pares, con el rea mesenceflica prxima a los terceros pares. El fascculo longitudinal medial de cada lado es el que lleva la informacin para la adducin del ojo ipsilateral, de tal forma que ante una lesin del fascculo derecho se encuentra una imposibilidad para la adducin del ojo derecho cuando se intenta la mirada conjugada. Es un movimiento (el del recto interno) que induce el III par, pero no hay que confundir la oftalmoplejia con la lesin del III: el ojo puede hacer movimientos verticales y no est desviado hacia fuera en reposo, como sucedera con una lesin del par III. 12

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
Los potenciales evocados se basan en la deteccin de la actividad cortical que se produce con la estimulacin de distintos sistemas perifricos (visual, auditivo, sensitivo, motor). Si se detecta enlentecimiento en alguno de los sistemas, se diagnostica de forma indirecta de desmielinizacin en algn punto de la va. Hoy por hoy, los que se consideran ms tiles son los visuales, dado que para el resto de los sistemas la RM es ms sensible, mientras que para la valoracin del nervio ptico lo es el estudio del potencial evocado visual. Pregunta 59.- R: 3 El tratamiento de la esclerosis mltiple se basa en dos puntos: La disminucin de la intensidad del brote: desde un punto de vista conceptual, si conseguimos disminuir la actividad inflamatoria lo antes posible, conseguiramos un menor dao y una mejor recuperacin. Parece que el tratamiento con corticoterapia intravenosa en altas dosis conseguira este efecto, aunque a largo plazo el grado de recuperacin es el mismo en tratados y no tratados, pero en los tratados esa recuperacin se produce antes. Incluso se ha valorado que el tratamiento con corticoides en un primer brote de neuritis ptica retrasara la aparicin del segundo brote, sin que se sepa la razn y sin que se hayan repetido los resultados en brotes de otro tipo La disminucin del nmero de brotes: en las formas recurrentesremitentes existen tratamientos capaces de disminuir el nmero de brotes, con lo que a largo plazo tendramos una menor carga lesional y por lo tanto menos secuelas. El interfern beta, el acetato de glatiramer y algunos inmunosupresores han obtenido este efecto, y hoy por hoy, por menos efectos secundarios relativos, se administra el interfern. No est indicado el tratamiento con frmacos para disminuir el nmero de brotes cuando an no se sabe el nmero de brotes que espontneamente presentar el paciente, por lo que no se trata a partir de un nico brote. Un paciente que est sometido a tratamiento para modificar el curso de la enfermedad, con interfern beta o con otro frmaco, en el caso de presentar un nuevo brote tiene indicacin de ser tratado con corticoterapia intravenosa, no siendo incompatibles ambos tratamientos. La existencia de secuelas establecidas en un paciente con esclerosis mltiple habla de lesin axonal residual aadida a la desmielinizacin, y hoy por hoy no hay tratamiento que consiga una regeneracin neuronal, con lo que no se dispone de ningn tratamiento que ayude a mejorar secuelas establecidas desde brotes antiguos. Pregunta 60.- R: 4 El tratamiento modificador de la historia natural de la esclerosis mltiple hoy por hoy est basado en la reduccin del nmero de brotes. En este objetivo han demostrado eficacia varios frmacos, siendo los ms usados en la actualidad el interfern beta y el acetato de glatiramer, que han demostrado reduccin de un 30% de los brotes previstos en comparacin con grupos control. Se administran por va subcutnea o intramuscular con distintas pautas y dosis, a pacientes con formas recurrentes-remitentes de la enfermedad, que hayan presentado dos brotes en los dos ltimos aos; con menos frecuencia no existe indicacin de tratar. En las formas monosintomticas (un nico brote) y las formas progresivas primarias (en las que hay una lesin continua, sin brotes) no est indicado el tratamiento, ya que no hay brotes que reducir. Las secuelas de brotes previos indican lesiones residuales ms all de la desmielinizacin, por lo que no se recuperan con ningn tratamiento. Se ha descrito mejora de las lesiones desmielinizantes en la resonancia magntica tras el tratamiento con interfern, pero sin cambios en la situacin funcional del sujeto, con lo que probablemente signifique una reduccin de las lesiones aparentes, pero que estaban funcionando a pesar de la desmielinizacin. Pregunta 61.- R: 5 Para contestar esta pregunta basta conocer cul es la utilidad del interfern para dejar reducidas a dos las opciones a pensar. El interfern beta es un frmaco que se administra en las esclerosis mltiples remitentes-recurrentes para disminuir el nmero de brotes. Es un inmunomodulador, que hace que el paciente tenga menos episodios, sin modificar la intensidad de stos, por lo que, en caso de presentar brote, el paciente debe recibir terapia con corticoides. Por lo tanto, ninguna enfermedad monofsica se beneficiar de un tratamiento de este tipo, sino que ser preciso tratar con corticoterapia i.v. como cualquier otra inflamacin asptica activa del SNC.

CTO Medicina En el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, que se presenta entre das y escasas semanas despus de una infeccin o una vacunacin, se produce una desmielinizacin difusa de la sustancia blanca, probablemente por activacin de la inmunidad celular, con una reactividad cruzada con antgenos de la mielina. Las vacunaciones que se han asociado con este cuadro son las de virus vivos atenuados, y tras la administracin de suero antitetnico (no del toxoide); la ms frecuente, la vacuna del sarampin. Esto hace que en pases de baja prevalencia de sarampin, se sustituya la vacuna de virus atenuados por una sin virus vivos. Hoy las infecciones espontneas con las que se asocia de forma ms frecuente esta patologa son las infecciones respiratorias de etiologa desconocida, seguidas de la varicela. Clsicamente era la infeccin por el virus del sarampin. La clnica puede variar desde un sndrome meningo-encefalomieltico grave con afectacin de muchos sistemas (cerebeloso, motor; crisis epilpticas), hasta un cuadro leve similar a un primer brote de esclerosis mltiple. El tratamiento, como se ha dicho, es con dosis altas de corticoides. Pregunta 62.- R: 3 En un paciente de esta edad que previamente est bien y comienza con un cuadro de deterioro progresivo hay que pensar en enfermedades degenerativas que, dado que se describe con afectacin de la sustancia blanca, debera hacernos pensar en alteraciones degenerativas de la sustancia blanca: las leucodistrofias. En efecto, las leucodistrofias son cuadros degenerativos propios de la edad infantil, que, de forma genrica, presentan ceguera, sordera, deterioro mental y tetraplejia de instauracin progresiva, pero no suelen presentar crisis epilpticas, mioclonas, ni alteraciones en el EEG. En este paciente en el que expresamente se nos describe una alteracin caracterstica del EEG hay que pensar en una panencefalitis esclerosante subaguda. Se produce en pacientes que han sufrido el sarampin (tambin es posible en vacunados, pero con una incidencia muchsimo menor) y cursan de la forma descrita en el caso clnico. Se produce una encefalitis difusa de las sustancias gris y blanca, con pocos signos inflamatorios. En el LCR se detectan ttulos de anticuerpos antisarampin altos, pero no virus. Tambin hay bandas oligoclonales. No existe ningn tratamiento y la evolucin es mortal en el curso de 1-4 aos. Pregunta 63.- R: 2 La descripcin clnica de un paciente con aparente buen nivel de conciencia, con el que se puede mantener una conversacin en la que las contestaciones son a base de parpadeos, es la imagen caracterstica de un sndrome de cautiverio. Este sndrome se produce por lesiones protuberanciales extensas que respeten la sustancia reticular, con lo que el paciente no est comatoso, como ocurrira de tratarse de una lesin ocupante de espacio, pero no tiene motilidad voluntaria por debajo de ese nivel, lo que incluye los movimientos oculares horizontales, la musculatura craneofacial y el resto del cuerpo. Las causas son mltiples, y hay que recordar como curiosa la mielinlisis central pontina yatrognica por una recuperacin demasiado rpida de una hiponatremia, lo que da lugar a una deshidratacin y destruccin de las clulas a dicho nivel. Puede aparecer una destruccin espontnea de la mielina o asociado a otras lesiones desmielinizantes. No tiene buen tratamiento, salvo que se identifique la patologa de base, y lo ms importante es distinguirlo de un cuadro compresivo, que puede causar el mismo dficit motor, pero que generalmente ir acompaado de coma, alteraciones pupilares y en los reflejos de tronco. PATOLOGA EXTRAPIRAMIDAL. Pregunta 64.- R: 5 Aunque la presencia de trastornos anmicos y de la memoria pueda ser patolgica, el hecho de que se describa un paciente con movimientos continuos involuntarios es el dato ms significativo. Los movimientos continuos generalizados sin especificar rea predominante ni velocidad de ejecucin los podramos denominar coreoatetsicos. Un paciente adulto en el que debutan movimientos continuos involuntarios hay que pensar que se trate de movimientos coreicos, ya que los movimientos atetsicos con mayor frecuencia se asocian a patologa congnita y no degenerativa de inicio tardo. 13

Comentarios TEST

CTO Medicina Estamos por lo tanto ante un paciente con demencia, trastorno afectivo y movimientos involuntarios: esto es suficiente para el diagnstico de la enfermedad de Huntington, aunque hoy da puede establecerse con certeza en ausencia de antecedentes o incluso de clnica, mediante estudio gentico. La herencia es autosmica dominante, por lo que las posibilidades de que los hijos de un paciente afecto padezcan la enfermedad son el 50%, pero ante la presencia de antecedentes dos generaciones atrs se tiene prcticamente la certeza de que el padre del paciente de este caso tambin habra padecido la enfermedad. En esta enfermedad se produce una alteracin de la protena huntingtina, de la que an no se conoce su funcin normal, y que conlleva una destruccin neuronal en distintos sistemas, predominando la atrofia del estriado, pero con afectacin en fases ms avanzadas de la corteza cerebral, el locus ceruleus, el ncleo subtalmico y otras reas Desde el punto de vista bioqumico, el principal neurotransmisor relacionado es la dopamina, existiendo una hiperfuncin dopaminrgica; pero tambin se altera la neurotransmisin gabargica, la colinrgica, la somatostatina y la sustancia P . Pregunta 65.- R: 4 Conviene recordar con respecto a esta enfermedad: Que es de herencia autosmica dominante, por lo tanto, afecta a hombres y mujeres. Que aunque el diagnstico se puede establecer por la clnica y los antecedentes familiares compatibles, hoy da el estudio gentico, en busca de las repeticiones del triplete CAG en el cromosoma 4 establece el diagnstico de certeza incluso en fase sintomtica; esto no quiere decir que sea preciso, se puede seguir diagnosticando como siempre si no se dispone del estudio gentico. Un mayor nmero de tripletes parece correlacionarse con el inicio ms precoz, pero no con la clnica psiquitrica ni con la cognitiva. Que presenta el fenmeno de anticipacin: en la duplicacin gentica, para la formacin de las clulas sexuales se produce un aumento en el nmero de copias CAG, con lo que, si el descendiente toma ese cromosoma, la enfermedad debutar antes en l que en su antecesor. Que la atrofia del ncleo caudado (ms acusada en la cabeza) hace que ese espacio se ocupe por el ventrculo lateral prximo. Eso en la TC semeja una dilatacin ventricular como las hidrocefalias, pero en este caso es selectiva: slo est aumentada de tamao el asta frontal, que es la que est junto al caudado, mientras que el resto del ventrculo (astas temporales y occipitales) es normal.

NEUROLOGA
1 Vuelta
obtener beneficio con dosis bajas de agonistas dopaminrgicos, por un efecto paradjico que se postula se produce al actuar sobre los receptores presinpticos, limitando la liberacin de ms dopamina. Pregunta 67.- R: 3 Para no caer en la confusin, separar los datos del caso clnico en las distintas reas de la exploracin: Motor: hipertona plstica (resistencia continua), reflejos presentes, algo hipoactivos. Todo ello compatible con enfermedad de Parkinson. Cadas frecuentes que no parecen crisis epilpticas (conservacin de la conciencia): no sugerente de enf. de Parkinson. Extrapiramidal: hipomimia facial, hipertona plstica, sin temblor de reposo (lo que esperaramos en una enfermedad de Parkinson) ni movimientos involuntarios (lo que presentara una variante de Westphal, adems de ser ms joven que el paciente de la pregunta) Funciones corticales: cambios de comportamiento, alucinaciones visuales, instauracin subaguda. Son demasiados los datos que hacen ms que dudoso el diagnstico de enfermedad de Parkinson. Ni el curso clnico ni la edad del paciente acompaan a la variante rgida de la enf. de Huntington. Igualmente son demasiados signos motores extrapiramidales para una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o de Alzheimer, que cursan de una forma menos llamativa en lo motor (salvo las mioclonas en la primera). En ocasiones es especialmente difcil el diagnstico diferencial entre la demencia por cuerpos de Lewy y un Parkinson-demencia, dado que el diagnstico definitivo se establece post-mortem y que incluso entonces, dada la aparicin de datos anatomopatolgicos similares, puede no quedar claro. De forma arbitraria se ha establecido que, si los sntomas parkinsonianos preceden a los cognitivos en un ao, estaremos ante un Parkinson-demencia, mientras que si la demencia precede o coexiste al comienzo con el cuadro motor, lo consideraremos una Enfermedad por Cuerpos de Lewy. Pregunta 68.- R: 5 Se trata de un parkinsonismo con ciertos datos caractersticos que nos tienen que llamar la atencin: rigidez cervical en extensin; la parlisis vertical de la mirada es al mirar hacia abajo; presenta datos de piramidalismo, con reflejos miotticos aumentados (incompatible con enfermedad de Parkinson); y las frecuentes cadas. Todo ello, tpico de una parlisis supranuclear progresiva. La atrofia olivopontocerebelosa, cursara con datos de afectacin cerebelosa, como ataxia de la marcha. La enfermedad de Balo es un tipo de enfermedad desmielinizante, monofsica. La ataxia de Friedreich, es la ataxia hereditaria ms frecuente, que no cursa con bradicinesia. Existen una serie de datos clnicos muy sugerentes de la existencia de una parlisis supranuclear progresiva o enfermedad de SteeleRichardson, aunque al principio del cuadro pueda confundirse y diagnosticarse errneamente de Enfermedad de Parkinson. De hecho, un nmero no pequeo de pacientes (hasta un 40-50%) presentan una cierta mejora con la administracin de levodopa. Entre el 60 y el 90 % de los pacientes presenta inestabilidad postural al inicio, dando lugar a cadas frecuentes, dato poco compatible con el diagnstico de Enfermedad de Parkinson. La afectacin tpica de los movimientos oculares supranucleares no suele presentarse hasta transcurridos cuatro-cinco aos del comienzo de los sntomas, consistiendo en una limitacin para los movimientos oculares verticales con conservacin de los reflejos oculoceflicos. Puede haber una rigidez axial intensa, lo que es ms llamativo en la hiperextensin forzada del cuello que suelen presentar estos pacientes, con un tono relativamente conservado en las extremidades. Existe muy frecuentemente un deterioro cognitivo asociado, que no suele ser una demencia completa, pero que conlleva bradipsiquia, irritabilidad, incluso labilidad emocional. La parlisis supranuclear progresiva tiene un rango de presentacin muy similar al de la enfermedad de Parkinson, ms frecuentemente en torno a los 50-60 aos, aunque existen casos de debut ms precoz. La muerte se produce por complicaciones asociadas (respiratorias, cadas). Pregunta 69.- R: 3 La presencia de un cuadro parkinsoniano con rigidez y bradicinesia nos debe hacer pensar siempre en primer lugar en una enfer-

Pregunta 66.- R: 4 El tratamiento de la enfermedad tiene un objetivo meramente sintomtico, ya que hasta el momento no se dispone de ninguna molcula capaz de detener la muerte de las neuronas afectadas, con lo que ningn tratamiento consigue detener la evolucin de la enfermedad. Los sntomas coreicos se controlan con antagonistas dopaminrgicos, entre los que se encuentran los neurolpticos clsicos (haloperidol, tiapride, sulpiride) y los depletores presinpticos de dopamina (reserpina, tetrabenacina). Se ha intentado actuar sobre otros sistemas de neurotransmisin afectados (gabargico, serotoninrgico, colinrgico, somatostatina) sin claros efectos beneficiosos. La base neuroqumica de la depresin en la enfermedad de Huntington se desconoce, ya que los sistemas serotoninrgicos parecen estar afectados tanto en los pacientes deprimidos como en los que no lo estn. En los pacientes que presenten sndrome depresivo se puede iniciar un tratamiento emprico, con inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (fluoxetina, paroxetina) o con otro tipo de antidepresivos (tricclicos). En principio, los agonistas dopaminrgicos no tienen papel alguno que jugar en una enfermedad con una hiperactividad dopaminrgica, salvo para empeorarlos, y por eso se considera correcta la opcin 4. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden 14

Comentarios TEST

Tener en la memoria tambin dos variantes respecto a la forma tpica: 1) Variante juvenil (de Westphal): presenta un cuadro rigido-acintico ms llamativo que el coreico, y crisis epilpticas. Son casos heredados del padre y no de la madre, y tienen peor pronstico. 2) Variante de inicio tardo: la corea como signo predominante, evolucin ms benigna.

NEUROLOGA
1 Vuelta

CTO Medicina

Pregunta 69. Diagnstico diferencial del parkinsonismo

Comentarios TEST

medad de Parkinson, que es la causa ms frecuente de sndrome parkinsoniano (ver figura en pgina siguiente). Si aparecen signos de afectacin de otros sistemas, hay que pensar en principio que no se trata de una enfermedad de Parkinson. En el caso de la pregunta, ya se nos presenta la existencia de escaso temblor, cuando el temblor de reposo es el signo ms frecuente de inicio de la enf. de Parkinson. Pero la presencia de marcha atxica automticamente nos lleva a la lista de diagnsticos diferenciales en la que no cabe el Parkinson, puesto que no puede presentar sntomas de afectacin cerebelosa. Siempre que aparezca un cuadro parkinsoniano con sntomas incompatibles, hay con considerar la presencia de una atrofia multisistmica: este es un cuadro que engloba la coexistencia de sntomas parkinsonianos, vegetativos, cerebelosos y piramidales en distinto grado en el mismo paciente. En un principio se consideraban distintas enfermedades dependiendo de la sintomatologa preponderante, hasta que se demostr que en realidad la anatoma patolgica era la misma y que se trataban de presentaciones distintas de un mismo proceso. En el caso de la atrofia multisistmica que presenta de forma predominante sntomas cerebelosos, la denominamos atrofia olivo-ponto-cerebelosa, por ser stas las localizaciones en las que en un principio se crea estaba confinada la degeneracin

compatible y previo a la aparicin de los sntomas vegetativos. Generalmente los signos disautonmicos no suelen ser muy marcados. En este paciente, sin embargo, lo que parece menos llamativo es el cuadro parkinsoniano, y ms limitante los sncopes de largo tiempo de evolucin. Este es el patrn tpico de la enfermedad de ShyDrager, que se encuadra dentro de la atrofia multisistmica, en la que predomina el cuadro vegetativo sobre el motor. El tratamiento de los sntomas motores, como en el resto de atrofias multisistmicas, es poco satisfactorio, y en este caso es preciso un buen control de los sntomas vegetativos, especialmente de los sncopes, que pueden producir problemas por las cadas. Se recomienda evitar hipotensiones y situaciones en que stas pueden producirse y hay algunos autores que recomiendan tratamiento hipertensor, aunque este extremo no est comnmente aceptado. Pregunta 71.- R: 5 La presentacin tpica de la enfermedad de Parkinson idioptica es el temblor de reposo, unilateral, en una mano, que con el tiempo se extiende a la mano contralateral. En fases ms avanzadas es cuando aparece la bradicinesia caracterstica, junto con el aumento de tono muscular y la inestabilidad postural. Los reflejos miotticos suelen conservarse normales o mnimamente disminuidos a lo largo de toda la evolucin de la enfermedad; unos reflejos vivos o exaltados obligara a replantearse el diagnstico, ya que en la enfermedad de Parkinson idioptica no hay afectacin de la va piramidal, salvo que haya adems otras lesiones asociadas. La capacidad cognitiva de los pacientes se conserva tambin durante largo tiempo, siendo en fases avanzadas cuando no es infrecuente que stas se alteren, dando lugar a lo que se denomina parkinsondemencia, y que obliga al diagnstico diferencial con la enfermedad por cuerpos de Lewy si la demencia aparece en fases iniciales. A pesar de las alteraciones posturales, el paciente generalmente no sufre cadas frecuentes hasta fases avanzadas de la enfermedad, 15

Pregunta 70.- R: 4 Nos estn describiendo un cuadro de afectacin vegetativa, con sntomas predominantemente genitourinarios: podramos encontrarnos ante un cuadro de disautonoma perifrica o bien de afectacin medular con afectacin de segmentos inferiores. La presencia del antecedente de sncopes no acompaa para el diagnstico de patologa medular, por lo que podra corresponder a un sndrome perifrico si no fuera por los signos parkinsonianos. Ante un sndrome parkinsoniano con disautonoma, podra tratarse de una enfermedad de Parkinson si el cuadro motor hubiera sido

CTO Medicina y si aparecen en fases iniciales hay que considerar otros diagnsticos (parlisis supranuclear progresiva, enfermedad por cuerpos de Lewy, etc). Pregunta 72.- R: 4 Hay que recordar que el diagnstico de enfermedad de Parkinson idioptica es eminentemente clnico, y que las pruebas complementarias son especialmente tiles para descartar otras patologas, salvo las pruebas de imagen funcionales (PET, SPECT) que detecten alteraciones en la funcin de los ganglios basales. El estudio anatomopatolgico muestra cambios degenerativos similares a los que se producen en la enfermedad por cuerpos de Lewy, quedando en discusin si ambas entidades no forman parte de una misma patologa, con presentaciones diferentes. La diferencia es que los datos de afectacin estructural se encuadran en ganglios basales y tronco del encfalo en la enfermedad de Parkinson, mientras que en la otra, tanto la corteza como el rea subcortical tiene afectacin. Es la afectacin cortical la que se relaciona con la demencia, con lo cual es esperable que el Parkinson, que suele conservar las funciones superiores hasta fases avanzadas, en las que aparecen cambios de personalidad y cognitivos, no presente degeneracin cortical. El temblor caracterstico de la enf. de Parkinson es el temblor de reposo; durante aos puede ser incluso el nico dato. Pero a lo largo de la evolucin es frecuente que se asocie con un cierto componente de temblor postural, que, si es muy intenso, puede llegar a precisar tratamiento con betabloqueantes. El tratamiento busca, de forma directa o indirecta, el aumento de la transmisin dopaminrgica, por lo que en efecto no hay que incluir antagonistas dopaminrgicos, que empeoraran los sntomas. Por ltimo, recordar que los signos de afectacin piramidal (reflejos vivos, hipertona elstica, respuesta cutneo-plantar extensora) obligan a replantear el diagnstico de enfermedad de Parkinson, debiendo considerarse en primer lugar una atrofia multisistema (degeneracin estro-ngrica) o que haya otras lesiones distintas afectando a las primeras motoneuronas (isquemia lacunar?). Pregunta 73.- R: 1 Hoy da la diana de eleccin en la ciruga funcional del Parkinson, es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. Se ha visto que es donde ms mejora tanto la bradicinesia, como la rigidez, y el temblor. Es un tratamiento sintomtico, que slo est indicado en aquellos pacientes que cumplen criterios de inclusin, en general, no tener datos incompatibles con la enfermedad, no tener deterioro cognitivo, ni demasiada edad (ms de 70 aos). El ideal es no producir lesiones, que luego son irreversibles, por lo que es de eleccin la implantacin de electrodos de estimulacin. El paciente ha de estar despierto para colaborar durante la ciruga. El tratamiento quirrgico de la enfermedad de Parkinson comenz en los aos 40, antes de que se dispusiera de la L-Dopa. Con la aparicin de esta ltima en los aos 60 decay el inters por la ciruga en esta enfermedad. La prdida de efectividad a largo plazo de la L-Dopa, junto a los efectos secundarios asociados con su administracin, sobre todo las discinesias tardas, ha motivado un resurgimiento de las tcnicas quirrgicas destinadas al control de la sintomatologa de esta enfermedad, facilitado por los avances tcnicos en el campo de la estereotaxia y neurofisiologa que permiten localizar las dianas con precisin. El tratamiento quirrgico puede plantearse en pacientes relativamente jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso. Esencialmente existen dos tipos de tcnicas para el tratamiento quirrgico de la enfermedad de Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin mediante termocoagulacin por radiofrecuencia que destruye las clulas y fibras nerviosas en el lugar de la lesin) y la estimulacin cerebral profunda (estimulacin crnica del ncleo a alta frecuencia, que produce un efecto similar al de la lesin pero reversible). Ambos procedimientos tienen como diana ciertos ncleos de los ganglios de la base (globus plido medial y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral intermedio o VIM). En el momento actual puede decirse que la tcnica quirrgica de eleccin es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en que predomina el temblor, la diana de eleccin puede ser el VIM (lesin o estimulacin). Para la bradicinesia y la rigidez las dianas preferidas son el ncleo subtalmico y el globus plido. Pregunta 74.- R: 2 Los parkinsonismos secundarios a causas metablicas, txicas, vasculares..., en general no responden a levodopa. La dosis de levodopa empleada s influye en los posibles efectos secundarios. El 16

NEUROLOGA
1 Vuelta
wearing-off es el deterioro fin de dosis que aparece cuando caen los niveles plasmticos de levodopa, y consiste en un empeoramiento de la sintomatologa del paciente, o momento off. Los movimientos que aparecen en el pico plasmtico de dosis, o de beneficio de dosis suelen ser generalmente discinesias de predominio coreico, no distonas. El fenmeno on-off no se relaciona con los niveles plasmticos de levodopa. La L-Dopa asociada a un inhibidor de la dopadecarboxilasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de primera lnea y es especialmente til en el tratamiento de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa habla en favor de sndrome parkinsoniano no idioptico. La carbidopa y benseracida, al inhibir la metabolizacin perifrica de la L-Dopa, aumentan la biodisponibilidad de la misma para su paso a travs de la barrera hematoenceflica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los efectos secundarios. En cualquier caso, casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su respuesta a la L-Dopa en 38 aos, apareciendo fluctuaciones motoras (fenmeno wearing off o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis, distonas fin de dosis, discinesias bifsicas, fenmenos on-off). La asociacin de L-dopa con agonistas dopaminrgicos permite un control parcial de las mismas y la reduccin de dosis de L-dopa. Pregunta 75.- R: 4 A las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa de forma prolongada algunos autores las denominan sndrome de levodopaterapia crnica, y suele aparecer tras 3-5 aos de tratamiento con este frmaco. Bsicamente aparecen fluctuaciones en la movilidad y discinesias. Las fluctuaciones motoras pueden ser simples, en las que el paciente presenta de nuevo dficit de movilidad a las 3-4 horas de la ltima administracin de levodopa y recupera su situacin funcional tras la nueva dosis. Fluctuaciones complejas son las que se presentan de modo errtico, sin una clara relacin temporal con la ingesta de dosis, y pueden deberse a mltiples causas, generalmente combinadas Las discinesias pueden clasificarse en discinesias de beneficio de dosis (aparecen en el pico mximo de levodopa, y generalmente son de tipo coreico), discinesias bifsicas (movimientos rtmicos alternantes de las extremidades inferiores que aparecen al inicio y/o al final de la accin de la levodopa) y distona off (postura distnica que aparece coincidiendo con el fin del efecto de la levodopa) El manejo de las fluctuaciones motoras simples y de las discinesias de beneficio de dosis se basa en la distribucin de la dosis de levodopa a lo largo del da, asegurarse de que no hay interferencias con la absorcin, o el uso de medicacin con liberacin lenta, con objeto de evitar altibajos en los niveles plasmticos del frmaco. El control de las fluctuaciones motoras errticas requiere generalmente la combinacin de distintos frmacos, con objeto de mantener un estmulo dopaminrgico continuo sin fluctuaciones. Pregunta 76.- R: 2 En ocasiones es difcil determinar desde el punto de vista terico, ante qu tipo de temblor nos encontramos, y nos tenemos que imaginar las situaciones en las que aparece el temblor: El temblor de reposo aparece en apoyo y sin hacer ninguna actividad. El temblor de actitud es visible al mantener una postura o con mnimos movimientos. El temblor cintico aparece al realizar movimientos en los que interviene toda la extremidad. En el caso de la pregunta, aunque cupiera la duda de si se trata de un temblor postural o cintico, la ausencia de alteraciones en la marcha no apunta a un cuadro cerebeloso. La presencia de una rueda dentada podra hacer sospechar una enfermedad de Parkinson, pero se especifica la ausencia de temblor de reposo, que es lo caracterstico de este cuadro. Por lo tanto, estamos ante un temblor de caractersticas posturales, con fenmeno de rueda dentada, que mejora con alcohol: son los datos caractersticas del temblor esencial. Esta es una enfermedad de etiologa no determinada, pero con un claro componente familiar, con lo que son frecuentes los antecedentes familiares en la anamnesis. Antes de dar este diagnstico hay que descartar fundamentalmente dos cosas: la ingesta de algn frmaco que pueda causar temblor (el temblor farmacolgico es ms frecuentemente de tipo postural) y la existencia de focalidad neurolgica. Puede presentar rueda dentada (de hecho, la rueda dentada en la enfermedad de Parkinson se achaca al temblor de reposo, ms que considerarse un signo independiente).

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
El tratamiento de esta patologa es meramente sintomtico, y se utilizan los betabloqueantes o la primidona (un precursor del fenobarbital). El momento de comenzar el tratamiento lo da la limitacin que tenga el paciente para su vida diaria. Pregunta 77.- R: 5 La enfermedad de Friedreich es, en efecto, la ataxia hereditaria ms frecuente, con herencia autosmica recesiva ligada al cromosoma 9. Los sntomas siempre comienzan en las dos primeras dcadas de la vida, tras un desarrollo normal, y una vez que aparecen, se produce un desarrollo completo de la enfermedad. El defecto anatomopatolgico fundamental es la degeneracin de los cordones posteriores, aunque posteriormente tambin se afectan los cordones laterales, con vas descendentes corticoespinal y espinocerebelosa ascendente: esto da lugar a la ataxia, aunque el cerebelo no est afectado desde el punto de vista anatmico. Adems del cuadro clnico ms llamativo, que es la ataxia, en la exploracin se aprecian alteraciones de la sensibilidad profunda (la que depende de cordones posteriores) y arreflexia (a pesar de la degeneracin de la va corticoespinal, que debera cursar con hiperreflexia), ya que la degeneracin de las neuronas sensitivas que forman los cordones posteriores interrumpe la va aferente de los reflejos de estiramiento muscular. Sin embargo, la respuesta cutneoplantar es extensora, como corresponde a la degeneracin de la va corticoespinal, ya que la recepcin del estmulo superficial cutneo s se conserva. En casi todos los casos hay afectacin cardiaca, que es la que ms suele limitar el pronstico vital, aunque tpicamente se describe una miocardiopata hipertrfica; en numerosas ocasiones se detecta dilatacin, con trombos intracavitarios o anomalas de la conduccin, con lo que los problemas cardiacos pueden estar asociados a problemas restrictivos, emblicos o por arritmias. Pregunta 78.- R: 1 El curso evolutivo de la Enfermedad de Friedreich es completo una vez que comienzan los sntomas, llevando al fallecimiento de los pacientes en la cuarta-quinta dcada, debido a complicaciones cardiacas (ms frecuente) o respiratorias. En prcticamente todos los enfermos hay miocardiopata, que puede ser hipertrfica o dilatada, y que con frecuencia asocian trastornos de la conduccin, detectables en el EKG. Es la causa ms frecuente de muerte. Existen alteraciones esquelticas adquiridas por la disfuncin neurolgica, bsicamente cifoescoliosis y pies cavos, aunque la limitacin en la marcha la da la ataxia y no estas anomalas. Suele presentarse diabetes, pero prcticamente nunca hay alteracin de las funciones superiores. Pregunta 79.- R: 4 Se describe un cuadro de debilidad progresiva de predominio distal en las extremidades, con datos de primera motoneurona (hiperreflexia), y de segunda motoneurona (amiotrofia y fasciculaciones), sin otros datos de afectacin sensitiva, esfinteriana ni disautonmica. La enfermedad de Kugelberg-Welander es de predominio proximal. La atrofia muscular espinal es selectiva de segunda motoneurona. Un tumor en la mdula dorsal, slo afectara a miembros inferiores, y probablemente, no slo a la va motora. La miastenia gravis presenta reflejos miotticos normales, sin amiotrofias, y caractersticamente presenta un curso fluctuante, con fatigabilidad. La esclerosis lateral amiotrfica es la enfermedad degenerativa de la motoneurona ms frecuente. Hay que sospecharla ante un paciente con clnica de prdida de fuerza, progresiva, subaguda, y que en la exploracin muestre en unas reas corporales signos de prdida de motoneurona superior (reflejos vivos, respuesta cutneo-plantar extensora) y en otras lesin de motoneurona inferior (atrofia muscular marcada, fasciculaciones, reflejos disminuidos). En ningn momento de la evolucin presenta alteracin del control de esfnteres (esas neuronas, sin que se sepa la razn, no se degeneran), ni con menoscabo de las funciones superiores, ni con alteraciones sensitivas. El diagnstico diferencial ms frecuente que hay que hacer es con la mielopata cervical, en la que el paciente tambin tiene signos de afectacin de primera motoneurona (con hiperreflexia y Babinski en miembros inferiores) y segunda motoneurona en brazos, con atrofia y reflejos disminuidos. Esta distribucin caracterstica y la posible afectacin sensitiva y de esfnteres por compresin de otros cordones medulares sirven para el diagnstico. En las fases iniciales, la musculatura extraocular est preservada, aunque en fases avanzadas tambin se afecta.

CTO Medicina La supervivencia espontnea de la enfermedad puede alargarse de forma discreta con el tratamiento con riluzol. PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL Pregunta 80.- R: 1 De entre los factores de riesgo del ictus isqumico (ver tabla), el ms importante, por ser el ms frecuente y por el hecho de ser modificable, es la hipertensin arterial. El riesgo relativo de padecer un ictus isqumico est directamente relacionado con las cifras elevadas de tensin arterial, tanto la diastlica como la sistlica, por lo que los pacientes con hipertensin sistlica aislada tambin tienen ms riesgo de sufrir un ictus isqumico. El grado y la progresin de la aterosclerosis carotdea se relaciona con los niveles de colesterol total y LDL-colesterol, mientras que sucede a la inversa con el HDL-colesterol. Debido a esto es especialmente importante el control de la hipercolesterolemia, tanto en prevencin primaria como en secundaria del ictus isqumico. El tratamiento con anticonceptivos orales aumenta el riesgo, sobre todo si se asocia con otros factores (HTA, tabaquismo), especialmente en anticonceptivos con alto contenido de estrgenos. Est en tela de juicio si la terapia hormonal sustitutiva en la menopausia incrementa o no el riesgo. El tabaquismo promueve la formacin de placas de ateroma, disminuye el flujo sanguneo cerebral y favorece la hiperviscosidad sangunea, lo que conlleva a multiplicar por dos el riesgo de ictus isqumico. A los cinco aos de dejar de fumar, el riesgo se iguala con los no fumadores. La diabetes aumenta el riesgo de padecer infarto principalmente de tipo aterotrombtico, asociado a la microangiopata y al aumento de la aterosclerosis cerebral. Adems, los ictus sufridos por pacientes diabticos tienen mayor morbimortalidad.

Pregunta 80. Factores de riesgo del ictus isqumico.

12 324565789

1234546 1275856 129
6 12

56

24565789

12 

2 2225
56 125

2
6 1255254556 12556 12
56 1236 12 5
2!2 22256 1255
2"56 12#6 12#
4546 12$5%454 222&56 12'5(5

Comentarios TEST

Pregunta 81.- R: 3 Una prdida de fuerza de instauracin brusca sugiere un origen vascular. Las prdidas de fuerza asociadas a crisis epilpticas aparecen tras una crisis motora (parlisis postcrtica o de Todd) o en las crisis atnicas, que son generalizadas. Cuando sospechamos un cuadro vascular, se trata de establecer el rea de lesin dependiendo de los sntomas: un cuadro motor puede aparecer por diversas lesiones. La desviacin conjugada de los ojos se presenta en lesiones frontales y en lesiones protuberanciales, diferencindose (entre otros datos) en que los ojos miran hacia el hemicuerpo partico en el caso de las lesiones protuberanciales y hacia el sano en las frontales. En este caso, la presencia de hemianopsia asociada al defecto motor automticamente nos debe hacer pensar en una lesin hemisfrica, y nos permite descartar un proceso lacunar, que cursara con un defecto motor aislado. La exploracin del campo visual en un paciente no colaborador no es sencilla; nos servimos del reflejo de amenaza, que consiste en aproximar rpidamente hacia los ojos un objeto por el campo visual que queremos valorar. Esto provoca un cierre inconsciente de los prpados; si no se produce, deducimos que existe una prdida de visin por esa rea. En un paciente del que conocemos como antecedente un IAM reciente, podemos apostar por una etiologa cardioemblica como ms probable si aparecieran en otras opciones infarto en la arteria cerebral media por otras causas. Hay que recordar que los mbolos cardiacos tienen como destino ms frecuente la arteria cerebral media. Pregunta 82.- R: 1 La arteria cerebral anterior irriga la porcin medial de los lbulos frontal y parietal. Por lo que respecta a las funciones sensitiva y motora, un infarto en este territorio provoca una afectacin contralateral 17

CTO Medicina de predominio crural; en el caso del dficit sensitivo ser de sensibilidades combinadas, como corresponde a un dficit cortical, y no cursar con anestesia ni con prdida de sensibilidades aisladas. Por afectacin de reas prefrontales se puede acompaar de trastornos del comportamiento, bien con inhibicin (abulia, apata, desinters, mutismo acintico) o con desinhibicin (moria; menos frecuentemente). Pueden aparecer los reflejos de liberacin frontal (prensin, succin, palmomentoniano). La incontinencia de esfnteres es ms frecuente en las lesiones bilaterales, aunque tambin puede encontrarse en lesiones unilaterales.

NEUROLOGA
1 Vuelta
de lesin del territorio completo de esta arteria, aparece hemianopsia y hemianestesia, por lesin talmica, como sucede en este caso. Si la hemianopsia se acompaa de hemiparesia y hemihipoestesia, podemos estar ante una lesin de arteria cerebral media o de coroidea anterior. La primera es ms frecuente, presenta un dficit de predominio faciobraquial y probablemente se acompaar de desviacin oculoceflica, mientras que la coroidea da una hemiparesiahemihipoestesia completas, sin desviacin de la mirada. En el caso de la pregunta, la opcin de la cerebral media est prcticamente descartada al conservar el paciente un lenguaje normal, dado que el dficit visual es derecho, y por lo tanto la lesin es izquierda: un paciente con lesin de cerebral media que le produce hemianopsia asociara trastornos del lenguaje. Dado que nuestra sospecha clnica es isquemia en lbulo occipital y tlamo, la prueba de imagen de eleccin ser una TAC (la RM es en efecto para fosa posterior, pero no es este caso) que si aparece normal en un primer momento, ser porque an no se han producido cambios estructurales tras la isquemia, lo que sucede pasadas las primeras horas. El mecanismo ms frecuente de oclusin del flujo sanguneo en el territorio de la arteria cerebral posterior es el emblico, y aunque en ocasiones estas arterias pueden originarse a partir de las comunicantes posteriores, lo ms frecuente es que se originen en la bifurcacin de la basilar, por lo que la patologa ateromatosa carotdea que pueda estar asociada no justifica isquemia en este territorio. Pregunta 84.- R: 4 Atencin a la descripcin clnica del cuadro, porque no es muy detallada y hay que considerar distintos datos: Dificultad para sostener cosas con la mano: esto podra corresponder a una paresia, o bien a una ataxia, con torpeza por incoordinacin, y sta a su vez de etiologa cerebelosa o sensitiva (lesin talmica o en cordones posteriores). Dificultad para hablar: esto puede referirse a una afasia motora (con dificultad para emitir lenguaje) o a una disartria, tambin con dificultad para la emisin, pero por mala articulacin, sea de causa cerebelosa o por algn dficit motor. Quiz tambin una disfona podra describirse de esta manera, pero parece ms apropiado que para una disfona se refieran alteraciones en la voz. Los antecedentes en los que se describen distintos factores de riesgo cerebrovascular no se corresponden con un cuadro vascular, de inicio brusco. La exploracin describe una desviacin de la comisura hacia la derecha, esto es, una paresia facial izquierda. El hecho de encontrar dficit de fuerza facial apunta que la dificultad del habla ser una disartria motivada por esta debilidad. Si es capaz de cerrar el ojo izquierdo es que no es una parlisis completa, es decir, tiene una paresia facial izquierda central (o supranuclear), no nuclear ni perifrica. Una vez etiquetado el dficit en el lenguaje como disartria por paresia facial, la dificultad con la mano izquierda parece menos probable que se trate de una ataxia (ya que el habla no es por lesin cerebelosa y se describe una exploracin sensitiva normal), y pensaremos antes en una paresia. Tenemos un cuadro tpico que asocia dificultad para hablar y dificultad con una mano: la disartria - mano torpe, causada por una infarto lacunar capsular, en este caso derecho, puesto que el dficit es izquierdo. De las otras opciones, quiz merezca la pena recordar que los hematomas pueden cursar clnicamente con un sndrom,e lacunar, siempre que tengan la misma localizacin que esperamos del infarto lacunar: un hematoma en cpsula interna derecha podra dar este cuadro clnico, pero no el hematoma descrito en la primera opcin. Pregunta 85.- R: 1 Para encontrar en una lesin vascular una hemianopsia homnima aislada, la lesin ha de ser occipital contralateral. El ictus motor puro s puede ser una lesin lacunar, tanto de brazo posterior de cpsula interna, como en la base de la protuberancia. En el ictus sensitivo puro, la lesin se encuentra en tlamo. La ataxia-hemiparesia y la disartria-mano torpe, en brazo anterior de cpsula interna o protuberancia anterior. Son pequeos infartos (lagunas) de un tamao comprendido entre 0,3 y 2 cm de dimetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeas arterias perforantes procedentes del polgono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares representan el 20% de toda la patologa vascular. La hipertensin

Pregunta 82. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularizacin del tronco del encfalo y del polgono de Willis.

Un infarto frontal bilateral tambin puede producirse dado que la malformacin ms frecuente del polgono de Willis es el origen comn de ambas arterias cerebrales anteriores, faltando en una de ellas el segmento arterial entre la cartida interna y la comunicante anterior, lo que cursa de forma asintomtica debido a la suplencia de riego por esta ltima. Las alteraciones del campo visual de causa vascular pueden estar originadas por una lesin en territorio de la arteria cerebral media, de la coroidea anterior o de la cerebral posterior, pero no de cerebral anterior. Las lesiones frontales bilaterales pueden cursar con un cuadro clnico que semeja el de la hidrocefalia a presin normal, con apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro de funciones superiores. Pregunta 83.- R: 3 Ante una hemianopsia de instauracin brusca, con lo cual, de probable origen vascular, es el resto de sntomas asociados lo que nos da el diagnstico. Si la hemianopsia no se acompaa de otros dficits, lo ms probable es que sea en territorio de la arteria cerebral posterior. En los casos 18

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
arterial es el factor de riesgo ms importante, observndose en un 65% de pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos incluyen la diabetes mellitus, cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico de ms de 24 horas de duracin. Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isqumicos transitorios previos de una duracin aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas. Los sndromes lacunares ms frecuentes son: 1) Ictus motor puro. Es el sndrome lacunar ms frecuente con una topografa lesional habitualmente localizada en el brazo posterior de la cpsula interna, aunque tambin puede localizarse en la porcin anterior de la protuberancia. Consiste en la paresia o parlisis hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente proporcionada (similar afectacin en cara, brazo y pierna), sin afectacin de otras reas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en la rodilla de la cpsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando afectan a la parte ms posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia crural aislada. 2) Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del ncleo ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta de un dficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo menos frecuente la distribucin queiro-oral (afectacin peribucal y de la mano ipsilateral). 3) Ataxia-hemiparesia. 4) Disartria-mano torpe. La existencia de mltiples infartos lacunares puede conducir a un sndrome pseudobulbar. El diagnstico se efecta clnicamente en el 80% de los casos en base a la anamnesis y exploracin neurolgica, y se confirma con tcnicas de neuroimagen. La Resonancia Magntica es, en el momento actual, la exploracin complementaria de eleccin en el estudio de los infartos lacunares. La TC demuestra la mayor parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamao mayor a 5 milmetros, pero no es til para los infartos lacunares localizados en la fosa posterior. Se establece el diagnstico ante una lesin de tamao inferior a 2 cm atribuible a la oclusin de una arteria perforante. En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control estricto de la hipertensin arterial. En los infartos lacunares de mayor tamao lesional el tratamiento antiagregante plaquetario puede ser de utilidad. Pregunta 86.- R: 4 El episodio descrito corresponde a una amaurosis fugaz del ojo izquierdo, lo que apunta directamente a patologa carotdea izquierda. En el fondo de ojo se podran haber apreciado, quiz, cristales de colesterol, resto del mbolo fragmentado para acabar de completar la definicin. El episodio de hormigueos en la mano derecha de das antes es muy posible que corresponda a un ataque isqumico transitorio hemisfrico izquierdo, adonde podra ir un fragmento de trombo que se desprendiera de la cartida izquierda. Luego estamos ante un paciente con dos AIT que suponemos de origen aterotrombtico carotdeo izquierdo. El proceso diagnstico a seguir con una cartida sintomtica es el descrito: Eco-doppler de TSA: si fuera normal o sugerente de estenosis no significativa, se antiagregara ante el cuadro clnico. Si sugiere estenosis significativa, estara indicada la realizacin de una angiografa para determinar con la mayor exactitud posible el grado de estenosis. Probablemente dentro de poco se pueda determinar el grado con ms exactitud en angiografas no convencionales (angioTC, angio-RM) pero de momento la prueba gold standard es la arteriografa de troncos supraarticos. Arteriografa: con el grado de estenosis de certeza, caben dos opciones: por encima del 70% de estenosis hay indicacin de intervencin (endarterectoma carotdea); con menos estenosis est indicado mantener la antiagregacin. En estenosis carotdeas altas pero menores del 70%, sintomticas, hay dudas sobre qu hacer, pero la anticoagulacin slo se contempla en cartidas que estn a la espera de ciruga, no como tratamiento de mantenimiento a medio plazo. La angioplastia carotdea como sustitucin endovascular de la endarterectoma abierta est dando buenos resultados, pero an es una tcnica pendiente de consolidarse.

CTO Medicina Pregunta 87.- R: 4 Est aprobada la administracin de rTPA intravenoso en el ictus isqumico, aplicndose en las tres primeras horas tras el inicio de los sntomas, siempre que el paciente no cumpla alguno de los siguientes criterios de exclusin:

Pregunta 87. Criterios de exclusin para la fibrinolisis i.v.

Presencia de hemorragia en el TC craneal previo a la administracin del frmaco. Presentacin clnica sugestiva de HSA incluso con TC normal. Dficit neurolgico escaso o sntomas que mejoran rpidamente. Escala NIH > 25 puntos. Convulsiones al inicio del ictus. Existencia de ditesis hemorrgica (trombopenia < 100.000/mm3, tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas previas y TTPA aumentado). TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla. Glucosa sangunea >400 o <50 mg/dl. Historia de ictus previo y DM concomitante. Ictus en los 3 ltimos meses. Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente. Antecedente de lesin de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, ciruga Patologa grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropata ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrgico, hepatopata grave). Ciruga mayor o traumatismo importante en los tres ltimos meses. Pregunta 88.- R: 4 La angiopata amiloide es un proceso de personas mayores, en las que se forman depsitos de material amiloide en las paredes arteriolares. Puede asociarse a la Enfermedad de Alzheimer, que tambin presenta depsitos de amiloide extravasculares. La rotura de estas arteriolas de pared rgida por estos depsitos origina hematomas lobares, en el lmite cortico-subcortical de los hemisferios. No tiene tratamiento, porque los depsitos ya no se movilizan, y su curso es presentar hematomas espontneos de repeticin en esas localizaciones. Las malformaciones vasculares, teniendo en cuenta su distinta naturaleza, disposicin, tamao y localizacin, pueden ser la causa de sangrados subaracnoideos o intraparenquimatosos (superficiales o profundos). Son ms frecuentes en pacientes jvenes, aunque pueden debutar a cualquier edad. El pronstico, tanto de recurrencias como de un primer sangrado, ante el hallazgo de una malformacin en principio asintomtica, debe establecerse de forma individualizada. Los aneurismas saculares se forman en las bifurcaciones vasculares, ms frecuentemente en arterias del polgono de Willis, y dentro de ste son ms frecuentes en los vasos que dependen de las cartidas (la localizacin ms frecuente: bifurcacin cerebral anterior comunicante anterior). Se denominan congnitos, aunque lo que en realidad lo es la debilidad en las paredes arteriales en esas bifurcaciones, que con los aos dan lugar a las dilataciones saculares. Distintos son los aneurismas fusiformes: su localizacin tpica es la arteria basilar, y se pueden considerar una dilatacin anmala de la misma, que no se rompe ni sangra, y que puede dar problemas como otra lesin ocupante de espacio a ese nivel. La indicacin de intervenir depende del tamao. La hipertensin de forma crnica es la causa ms frecuente de hemorragia intraparenquimatosa, y su localizacin ms habitual es en territorios vasculares de arterias perforantes, cuyas paredes son las que ms sufren la presin arterial elevada. Pregunta 89.- R: 2 Cuidado con la nomenclatura!. Lo importante es tener los conceptos claros: El mecanismo de gnesis de trombo a nivel vascular es por la agregacin de plaquetas y fibrina sobre una estenosis previa, que generalmente est a su vez condicionada por el depsito de colesterol. A este fenmeno le podemos denominar atero- (placa de ateroma) trombosis. Lo ms frecuente es que el trombo formado sobre la placa de ateroma no obstruya el vaso en ese punto (aunque esto puede suceder), sino que el agregado se libere y circule hasta obstruir un vaso distalmente: a este fenmeno lo podemos llamar embolia artero-arterial o aterotromboembolia, pero el mecanismo de gnesis es la aterotrombosis, y el tratamiento debe ir encaminado a evitar la aterotrombosis. 19

Comentarios TEST

CTO Medicina El mecanismo de formacin de un cogulo es la activacin de factores de coagulacin generalmente en una zona vascular de flujo lento (venas profundas, corazn) y la isquemia cerebral slo puede hacerlo mediante su circulacin y la oclusin distal. En la prctica, a la hora de abordar el diagnstico etiolgico de un proceso isqumico cerebral en un paciente, no se suele plantear a priori la causa, ya que hay que completar el estudio con pruebas en ambos sentidos. Ante el hallazgo de patologa cardaca embolgena, lo ms frecuente es que el ictus haya tenido un origen emblico cardiaco, y ante la existencia de lesiones carotdeas estenosantes, lo ms probable es que se trate de un mecanismo aterotrombtico. Existen ictus indeterminados, cuando el paciente tiene ambas cosas, o cuando no se encuentra justificacin al proceso. Estadsticamente la mayor parte de los procesos cerebrovasculares isqumicos tienen en su gnesis mecanismos aterotrombticos con suelta de trombos a distancia, por eso es correcta la opcin 2. SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO. Pregunta 90.- R: 1 El estudio neurofisiolgico es bsico para determinar las alteraciones estructurales bsicas del nervio perifrico: fundamentalmente encaminado a distinguir las afectaciones axonales de las desmielinizantes. La afectacin axonal produce una disminucin de la amplitud del potencial nervioso, que en principio se conducir con una velocidad normal si se conserva la mielina. La afectacin desmielinizante produce un enlentecimiento de las velocidades de conduccin; en ocasiones el enlentecimiento se produce en puntos concretos en los que se detecta una dificultad en la conduccin desproporcionadamente marcada respecto al resto (bloqueo de conduccin). La desmielinizacin produce otro efecto aadido: el potencial que conduce el nervio generalmente es nico, mientras que si la conduccin se produce por un segmento desmielinizado, las velocidades de conduccin son variables, detectndose distintos potenciales en lugar de uno solo tras un estmulo (dispersin). La mayor parte de las polineuropatas de causa metablica tienen afectacin mixta axonal y desmielinizante, con disminucin de las velocidades de conduccin y de las amplitudes. Pregunta 91.- R: 4 Las manifestaciones neurolgicas asociadas al VIH son mltiples y no pocas corresponden al nervio perifrico. Pueden producirse por afectacin directa debida al propio virus, por infecciones oportunistas, o por efectos secundarios del tratamiento. De forma general, en las fases iniciales de la infeccin, la afectacin del sistema nervioso perifrico suele tener un mecanismo inmunolgico, con lo que puede responder a terapias en ese sentido (gammaglobulinas, plasmafresis, corticoides). En este contexto estara la forma ms frecuente de afectacin en el comienzo de la infeccin: la polineuropata desmilinizante aguda, que recuerda a un sndrome de Guillain-Barr. En fases avanzadas predominan las neuropatas carenciales y txicas, y la ms frecuente es la polineuropata sensitiva simtrica distal, con distribucin en guante y calcetn, que probablemente es de causa multifactorial. En fases avanzadas puede aparecer tambin la polirradiculopata que se asocia a la infeccin concomitante por CMV, que se puede demostrar en la biopsia, y que puede responder al ganciclovir. Tambin el VIH de forma directa puede causar una polirradiculitis. La amiotrofia proximal en miembros inferiores es un cuadro tpico dentro de las afectaciones del sistema nervioso perifrico asociada a la diabetes mellitus, en especial la tipo 2. Cursa con dolor en raz de miembros inferiores, seguido de prdida de fuerza y de masa muscular, y puede ser reversible si se trata de forma agresiva. Pregunta 92.- R: 4 La diabetes mellitus es responsable de un gran nmero de patologas en el sistema nervioso perifrico, mediadas por microangiopata y microinfartos en los nervios perifricos. Los patrones de afectacin del sistema nervioso perifrico por culpa de la DM son bsicamente de tres tipos: Mononeuropatas: son caractersticas las mononeuropatas craneales, aunque tambin pueden aparecer en extremidades. La 20

NEUROLOGA
1 Vuelta
ms frecuente es la parlisis incompleta del III par (con conservacin de la actividad pupilar). Generalmente tienen buen pronstico y se recuperan sin secuelas. Neuropata motora proximal (denominada amiotrofia diabtica): generalmente en DM tipo 2, presentan dolor en miembros inferiores, junto con prdida de fuerza y de masa muscular, de predominio proximal. Estos pacientes suelen responder al tratamiento insulnico, incluso aunque no tuvieran un mal control con antidiabticos orales, y recuperan en gran medida los sntomas. Se ha postulado que esta forma de neuropata tendra un mecanismo distinto al del resto de las polineuropatas asociadas a la DM Neuropata autonmica: hipotensin ortosttica, alteraciones de la sudoracin, vejiga neurgena, diarreas y disautonoma cardiaca, con trastornos del ritmo y posible muerte sbita. Polineuropata difusa: existe alteracin de las fibras sensitivas perifricas, con alteracin de las fibras finas (dolor; parestesias, quemazn), las fibras gruesas (alteraciones en la posicin, pie neuroptico por torceduras recurrentes) y las autonmicas (trastornos trficos cutneos, lceras). Es la forma ms frecuente y generalmente presenta una mezcla de estos sntomas en distintos grados, con una distribucin en guante y calcetn. Salvo escasas excepciones, el tratamiento intensivo de la diabetes no consigue revertir sintomatologa, y lo que ms puede hacer es prevencin. Pregunta 93.- R: 3 Se trata de una pregunta modelo tpica de sndrome de GuillainBarr. Dan por hecho que reconocemos el cuadro, y nos preguntan sobre las pruebas complementarias. Ante un varn, joven, con episodio das previos gastrointestinal o respiratorio, que acude por debilidad de predominio en miembros inferiores, con arreflexia generalizada, y rpidamente progresiva, la primera sospecha clnica ha de ser una polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda. La electromiografa y electroneurografa no es lo mismo, la tpica disminucin de las velocidades de conduccin las encontramos en la neurografa. Si nos preguntaran cul de las siguientes pruebas complementarias aparece alterada antes (entre el LCR o el estudio neurofisiolgico), la respuesta correcta no sera la puncin lumbar (PL), ya que la tpica disociacin albmino-citolgica puede tardar incluso varios das tras el inicio de la clnica. Sera la onda F, que valora la conduccin motora en las zonas ms proximales del axn. Tras varios das de evolucin, damos por correcta la PL. El diagnstico de sndrome de Guillain-Barr es eminentemente clnico, ante la presencia de una debilidad ascendente con abolicin de los reflejos de estiramiento muscular, incluso en reas corporales en las que an no hay debilidad significativa. Se produce una desmielinizacin muy proximal en las races anteriores medulares (las races motoras), con lo que el cuadro es casi nicamente motor, pero no obstante pueden aparecer sntomas de otros sistemas (sensitivo, vegetativo), siempre en menor intensidad que la paresia. El curso clsico es ascendente, aunque existe el denominado sndrome de Miller-Fisher, en el que predomina la debilidad superior (craneofacial). En el Guillain-Barr clsico, la musculatura que menos se afectar ser la ocular, aunque en los casos ms graves tambin puede verse afectada. La prueba complementaria que establece el diagnstico son los hallazgos neurofisiolgicos: el estudio del nervio perifrico no suele mostrar hallazgos patolgicos, dado que la desmielinizacin es muy proximal, pero hay una onda (denominada onda F) que se detecta en el nervio perifrico tras un estmulo que recorre el nervio hacia atrs y de nuevo hacia adelante, y que est abolida en el sndrome de Guillain-Barr, debido a la lesin. El estudio neurofisiolgico es, por otra parte, el primero en ser positivo. En el LCR se puede encontrar un aumento de protenas, sin que haya aumento de clulas inflamatorias (disociacin albmino-citolgica) porque est producido por la desmielinizacin. Es sugerente del diagnstico, pero si no se encuentra no lo descarta. Pregunta 94.- R: 5 Lo ms importante es mantener el soporte de las funciones cardiorrespiratorias, y la prevencin de las infecciones intercurrentes, con intubacin y ventilacin mecnica si fuera preciso en las formas ms graves. La plasmafresis se reserva para los pacientes severamente afectados, o con una rpida progresin. En la forma crnica s son efectivos los corticoides, en la forma aguda no estn indicados dada su mala respuesta. Ante un cuadro clnico tpico de sndrome de Guillain-Barr (infeccin previa, arreflexia, debilidad de curso ascendente, ausencia

Comentarios TEST

NEUROLOGA
1 Vuelta
de sntomas no motores) debera establecerse el diagnstico con estudio neurofisiolgico y/o con estudio del LCR. Establecido el diagnstico, deberamos recordar que se trata de un proceso autoinmune en el que circulan autoanticuerpos contra la mielina del sistema nervioso perifrico. Cuando tenemos clnica es que se ha producido la sntesis de dichos anticuerpos, en el tiempo de latencia entre el proceso infeccioso y el debut del cuadro neurolgico. Los corticoides y otros inmunosupresores pueden disminuir e incluso frenar la sntesis de anticuerpos, pero en el caso del Guillain-Barr no son eficaces, porque a la aparicin de los sntomas ya se han producido los anticuerpos; por tanto, los corticoides no son eficaces. La medida ms til es retirar de la circulacin los anticuerpos circulantes: hay varios sistemas, siendo el clsico la plasmafresis (sustitucin del suero por un compuesto artificial), pero hay otros sistemas menos agresivos para el paciente e igualmente eficaces (inmunoadsorcin, administracin de gammaglobulina policlonal). Estos mtodos son tanto ms eficaces cuanto ms precoces, ya que estn intentando impedir la gnesis de ms lesin. En fases avanzadas no consiguen beneficios. La medida que ms ha influido en la supervivencia de estos enfermos es el soporte vital, dado que, al tratarse de un proceso desmielinizante con poco dao axonal, puede producirse una remielinizacin si el paciente no fallece por complicaciones asociadas (dificultad respiratoria o en la deglucin). No hay toxina involucrada en el sndrome de Guillain-Barr; los sueros antitoxina son tiles en el botulismo o en el ttanos. Pregunta 95.- R: 4 La distrofia muscular de Duchenne es una distrofinopata. La distrofina es una proteina codificada por un gen situado en el brazo corto del cromosoma X. Comienzan a los 3-5 aos, y suelen fallecer en la segunda dcada de la vida por infecciones pulmonares intercurrentes. Es caracterstica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debido al reemplazamiento de musculo por grasa y tejido conectivo. El tratamiento con prednisona ha demostrado alterar el curso de la enfermedad en determinados pacientes. Aparecen trastornos de la marcha y debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los miembros inferiores ms severamente afectados que los superiores. Hay importante aumento de la CPK. El paciente tendr una marcha dificultosa, bambolendose hacia los lados por insuficiencia muscular en cintura plvica, y para levantarse del suelo lo tiene que hacer apoyndose. En torno a los 10 aos de edad es incapaz de caminar. No hay tratamiento; la muerte se produce alrededor de los 20 aos por problemas respiratorios; slo en un 10 % de los casos es por problemas cardacos. El cuadro completo de esta enfermedad incluye la miopata de msculo estriado, la miocardiopata y un bajo cociente intelectual. No hay alteraciones sensitivas, y los reflejos estn abolidos. Es especialmente importante el diagnstico de mujeres portadoras, dado que la mayor parte son asintomticas (la coincidencia de los dos cromosomas X anmalos es letal intratero). Un estudio que incluya EKG, CPK seriadas, biopsia muscular y una buena historia familiar, permite asegurar el diagnstico de portadora al 95%; tambin puede realizarse el estudio gentico de los cromosomas X. Pregunta 96.- R: 2 Hay que tener presente el diagnstico de un paciente que debute en la edad adulta con fenmeno miotnico y debilidad facial y en manos de forma progresiva, dado que la distrofia miotnica de Steinert es la distrofia ms frecuente de la edad adulta, y la primera manifestacin muscular es precisamente la miotona de predominio en manos, que no suele ser incapacitante, que mejora con el calentamiento (tras unas pocas contracciones voluntarias) y empeora en los das fros. La calvicie frontal, y la debilidad facial, otorga a los pacientes con una distrofia miotnica de Steinert un fenotipo muy tpico. El trastorno en la relajacin muscular, es lo que se denomina miotona, cuyo tratamiento de eleccin es la fenitona. Suele debutar a estas edades, entre los 20 30 aos. Es autosmica dominante, con mutacin en la miotonina proteinquinasa, enfermedad por tripletes (fenmeno de anticipacin). De todas las que se presentan, es la nica que presenta miotona. Con la progresin de la enfermedad se afecta la musculatura facial, de la masticacin, del cuello, antebrazos y piernas. Pero se trata de una enfermedad sistmica, con lo que el paciente puede tener disfagia, trastornos esfinterianos, hipogonadismo, trastornos de conduccin cardaca (en el 70% de los pacientes), alteraciones valvulares cardacas y deterioro cognitivo progresivo. El aspecto de estos pa-

CTO Medicina cientes es caracterstico: ptosis palpebral, sonrisa invertida con boca entreabierta (por debilidad facial), voz gangosa, cataratas y calvicie. El diagnstico se establece por la clnica, el estudio electromiogrfico (que muestra un patrn mioptico con descargas miotnicas), y la biopsia muscular, que muestra en efecto atrofia de fibras tipo I. La CPK est normal o levemente elevada. El estudio gentico (cromosoma 19) es diagnstico. No hay tratamiento salvo el sintomtico, intentando evitar infecciones intercurrentes; control de trastornos cardacos, con marcapasos si es preciso, y la miotona, que rara vez requiere tratamiento, puede controlarse con fenitona o procainamida. Pregunta 97.- R: 4 Nos estn describiendo una miastenia gravis. Debilidad muscular, de predominio al final del da, fluctuando, con fatigabilidad, empeorando con el ejercicio. No hay datos de motoneurona, y los reflejos miotticos son normales. La miastenia es una alteracin de la placa motora. Con la electroneurografa se estudia la conduccin motora o sensitiva de un nervio perifrico. La electromiografa de fibra nica nos mostrar la alteracin del jitter. Con la estimulacin repetitiva se valora la tpica respuesta decremental. La miastenia gravis se produce por un bloqueo de los receptores de acetilcolina de la placa muscular. Este bloqueo no es completo, en cuyo caso el paciente no podra realizar ningn movimiento, pero impide el normal funcionamiento de la placa neuromuscular, que se hace ms evidente a medida que se repite la transmisin de potenciales. Este empeoramiento progresivo relacionado con la llegada repetida de estmulos tiene su correlato clnico en la fatigabilidad: la fuerza y los reflejos estn inicialmente conservados, pero una repeticin del acto motor va empobreciendo la transmisin y aparece la debilidad. Este mecanismo se objetiva con el estudio neurofisiolgico: el primer potencial de accin es normal (como lo son los reflejos, un solo estmulo) pero la estimulacin repetitiva (como si se hiciera un ejercicio) conlleva una prdida de la intensidad de la transmisin (respuesta decremental). Dado que la afectacin es exclusivamente de la placa motora, en un paciente miastnico no deben aparecer signos de otros sistemas afectados: autonmico, sensitivo, cerebelo... Slo un dficit motor con fatigabilidad; si aparecen otros datos en la exploracin, habr que replantear el diagnstico. La distribucin anatmica de la afectacin en la miastenia gravis es preferentemente ocular, y si hay una generalizacin a tronco y extremidades, la afectacin es predominantemente proximal. Pregunta 98.- R: 3 Se trata de una afectacin slo de la fuerza, no de la sensibilidad. Tpicamente flucta (unos das mejor que otros), con fatigabilidad (peor por la noche). Los reflejos miotticos son normales, a diferencia del botulismo, y del sndrome de Eaton-Lambert. Una esclerosis mltiple caractersticamente cursara en brotes, que no tendran que ser slo motores. Se trata de una forma generalizada, ya que afecta a la musculatura extraocular y a extremidades. Todo esto orienta hacia una miastenia gravis. Los anticuerpos responsables de la miastenia gravis se sitan en la hendidura sinptica, en la membrana muscular, sobre los receptores de acetilcolina. Cuando un receptor de acetilcolina es bloqueado por anticuerpos, queda inutilizado de forma definitiva, con lo que tiene que ser reabsorbido y sustituido. Este recambio se hace por recaptacin de segmentos de membrana en los que van incluidos los receptores, por lo que, si el recambio es muy intenso porque haya muchos receptores afectados, la reposicin no se hace con la misma velocidad, y empieza a faltar membrana en la sinapsis. La sinapsis habitualmente tiene pliegues complicados, con el fin de tener ms superficie donde situar receptores de acetilcolina; si se quita mucha membrana, queda poco espacio para receptores, con lo que el funcionamiento de la sinapsis no vuelve a ser correcto por cambios estructurales y no slo por el bloqueo de los receptores. La miastenia se asocia frecuentemente con alteraciones tmicas, siendo la ms frecuente la hiperplasia, pero en un 10% de los casos se asocia a franca tumoracin de origen tmico, lo que automticamente convierte la reseccin del timo en una medida indicada. En los otros casos en los que se detecta bien una hiperplasia o bien un timo de apariencia normal (el hecho de que se detecten restos tmicos en una persona adulta hay quien lo considera patolgico, puesto que debe atrofiarse antes) la indicacin quirrgica la da el cuadro clnico: debut precoz, mala respuesta al tratamiento mdico, evolucin rpida. 21

Comentarios TEST

CTO Medicina Pregunta 99.- R: 3 El diagnstico de miastenia gravis debe sospecharse ante una clnica sugerente (opcin 1). Toda debilidad fluctuante es sugerente de miastenia gravis, como causa ms frecuente de sndrome miasteniforme. Si el paciente es un varn, mayor, con tumor conocido o sndrome constitucional, quiz habr que pensar primero en un sndrome de Eaton-Lambert. Ante la sospecha clnica existen una serie de pruebas complementarias que confirman el diagnstico: Test de edrofonio: una recuperacin inmediata y transitoria de fuerza tras la administracin de este anticolinestersico de vida media corta i.v. apoya la sospecha de que la debilidad la cause un bloqueo en la placa motora. Estimulacin repetitiva: el estudio basal es normal, pero puede apreciarse como los potenciales de accin disminuyen de tamao cuando se somete al msculo a una salva de estmulos. Estudio de fibra aislada: con un electrodo especial, se valoran los tiempos de latencia entre el estmulo y el potencial de accin muscular en una misma fibra muscular; en una persona normal, el tiempo de latencia permanece constante, mientras que si existe bloqueo de la placa motora, se detecta amplia variabilidad en esos intervalos de tiempo. Deteccin de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: no es especfico al 100%, dado que pueden aparecer asociados a otros tipos de miastenia (inducida) o a otras patologas autoinmunes. Ninguna de estas pruebas complementarias es diagnstica per se, y el hecho de encontrar alguna de ellas negativa no descarta el diagnstico de miastenia gravis.

NEUROLOGA
1 Vuelta

Pregunta 99. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis.

CEFALEAS. Pregunta 100.- R: 5 La cefalea de Horton, o tipo cluster, predomina en varones 10:1, y generalmente debuta entre los 25-45 aos. Se llama as, porque aparece en periodos, en determinadas pocas del ao, episodios diarios de cefalea unilateral, periocular, de entre 30-120 minutos, generalmente siempre a la misma hora. Se acompaa de lagrimeo, rinorrea, congestin ocular. El verapamilo es el tratamiento profilctico de eleccin, pero el tratamiento sintomtico en la fase aguda del dolor, es inhalacin de oxgeno a flujo elevado, y sumatriptn subcutneo. El dolor periorbitario tpico de la cefalea de Horton es unilateral. Son episodios que duran entre media hora y dos horas aproximadamente. Aparecen varias veces al da durante un periodo de tiempo (cluster), permaneciendo asintomtico el resto del ao. Suelen ser por la noche. El sumatriptn es til, pero en la fase aguda. El frmaco de eleccin para prevenir los ataques, es el verapamilo. Los ataques se ven precipitados por el alcohol y otros vasodilatadores.

22

Comentarios TEST