Definicin La esclerodermia (esclerosis sistmica progresiva) es un raro trastorno del tejido conectivo, crnico, progresivo y autoinmunitario.

Dependiendo del tipo de esclerodermia, es posible que slo haya afeccin de la piel (p. ej., se endurece y muestra formacin de tejido cicatrizal), o quiz tambin haya anormalidades en las articulaciones, los rganos internos, y los vasos sanguneos, y tal vez haya cambios degenerativos. Se desconoce la causa de la esclerodermia. Cuando la esclerodermia afecta la piel y el tejido que est por debajo de la misma, se llama esclerodermia localizada o limitada. La esclerodermia localizada se subdivide en dos tipos: morfea y esclerodermia lineal. En la morfea, aparecen placas ovales en la piel. En la esclerodermia lineal, aparecen bandas o listas de piel endurecida en los brazos, las piernas o la frente. Cuando la enfermedad tambin afecta a los rganos internos, se llama esclerodermia sistmica, que se subdivide en esclerodermia sistmica cutnea difusa, esclerodermia sistmica cutnea limitada (sndrome CREST), enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, esclerodermia sine esclerodermia, y sndrome de superposicin. Estas formas de esclerodermia afectan a diferentes rganos. La esclerodermia localizada es ms frecuente que la sistmica. La esclerodermia ocurre porque el cuerpo produce en exceso colgeno, un tipo de protena fibrosa que se encuentra en la piel, los huesos, los tendones y el cartlago. Aunque no est clara la causa del incremento de la produccin de colgeno, el sistema inmunitario parece participar. La evolucin habitual de la esclerodermia localizada comprende un periodo de varios aos durante los cuales la piel y los tejidos subyacentes se endurecen y se hacen rgidos. Despus de ese tiempo, los sntomas cutneos rara vez empeoran e incluso pueden disminuir. En casos raros, puede haber minusvalidez permanente de las manos. Cuando ocurre esclerodermia sistmica, la afeccin de rganos puede producir hipertensin, problemas pulmonares, enfermedad del corazn, insuficiencia renal, y problemas del tubo digestivo. La etapa final de la enfermedad ocurre cuando sobrevienen insuficiencia renal y una forma grave de presin arterial alta (hipertensin maligna), que es la principal causa de muerte. Riesgo la esclerodermia no parece ser hereditaria. La enfermedad es tres a ocho veces ms frecuente en mujeres que en varones (Koenig), y es rara en nios. La mayora de los individuos con esclerodermia muestra sntomas entre los 30 y los 40 aos de edad; la esclerodermia parece ser ms frecuente en sujetos de raza negra que en los de raza blanca (Koenig). Incidencia y prevalencia se estima que 150 000 estadounidenses tienen la enfermedad ("Scleroderma"). History Interrogatorio Los sntomas y signos de esclerodermia localizada son piel tensa y endurecida, particularmente en los brazos, la cara o las manos, lo que

da por resultado prdida de la flexibilidad. Estas reas tambin pueden mostrar cambios de la coloracin (pigmentacin). El individuo quiz informe hinchazn de las manos y los pies, en particular por la maana. Puede haber dolor y rigidez de articulaciones. Los sntomas y signos de esclerodermia sistmica son los de la esclerodermia localizada. La mayora de los individuos se queja de dedos de las manos anormalmente fros y entumecidos en respuesta a ambientes fros, lo que se origina por un grado anormal de espasmo de los vasos sanguneos (fenmeno de Raynaud). Suele haber dolor de articulaciones, fiebre, debilidad muscular, malestar general, e hinchazn. Los individuos con disfuncin del conducto que va de la garganta al estmago (el esfago) quiz informen pirosis (reflujo gastroesofgico), dificultad para deglutir, regurgitacin de alimento, y lenguaje alterado (disfagia). El individuo con afeccin gastrointestinal quiz informe prdida de peso (anorexia), nusea, vmito, meteorismo, diarrea y estreimiento. Los individuos con enfermedad avanzada tal vez informen falta de aliento. Examen fsico la esclerodermia puede ser difcil de diagnosticar porque es rara y al principio puede semejar otras enfermedades (p. ej., lupus, artritis reumatoide). Los cambios cutneos son el signo caracterstico de la esclerodermia. Quiz queden de manifiesto piel engrosada que ha perdido los pliegues normales, cambios de la pigmentacin de la piel, manchas que semejan marcas de nacimiento (telangiectasias), y lceras en los extremos de los dedos. Las manos pueden mostrar un rango de movimiento disminuido. Es posible que se detecten problemas del corazn y los pulmones. Quiz se escuche o se palpe un ruido de crujido conforme los tejidos inflamados se mueven uno sobre otro. Pruebas a menudo se efectan ciertas pruebas en la sangre (estudios de anticuerpos antinucleares, factor RA, tipificacin de antgeno leucoctico humano [HLA]), y la obtencin de una muestra de la piel afectada (biopsia) para anlisis clnico. El uso de pruebas diagnsticas depende de la etapa y la forma de la enfermedad. Por ejemplo, puede efectuarse endoscopia para afeccin gastrointestinal, electrocardiograma (ECG) para preocupaciones respecto al corazn, y pruebas de funcin pulmonar en presencia de afeccin de los pulmones. Tratamiento No hay cura para la esclerodermia porque es imposible suspender la produccin excesiva de colgeno. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad, y se dirige a preservar las funciones normales del cuerpo y a minimizar complicaciones. A veces se usan corticosteroides aplicados en la piel (por va tpica) para esclerosis cutnea. Para tratar esclerosis sistmica se usan antihipertensivos, cremas que contienen nitrgeno, y aspirina. A menudo se prescriben antibiticos para controlar el crecimiento excesivo de flora intestinal. Otros problemas gastrointestinales se tratan con anticidos, procinticos, y cambios de la dieta. El fenmeno de Raynaud se trata con bloqueadores de los canales del calcio; se recomienda evitar la exposicin al fro. Tal vez se prescriban antirreumticos que modifican la enfermedad e inmunosupresores para ayudar a controlar el sistema inmunitario. Deben tomarse precauciones para evitar la exposicin al fro.

Pronstico En la mayora de los individuos con esclerodermia localizada, la enfermedad es autolimitada. Puede haber grados variables de debilitacin de las manos. La esclerodermia sistmica por lo general progresa durante un periodo de muchos aos. Quiz haya periodos durante los cuales el proceso morboso parece no estar cambiando. En ocasiones, los sntomas pueden disminuir (remisin), sea en ciertas reas localizadas o en todo el cuerpo. Cuando la enfermedad afecta ciertos rganos internos, pone en peligro la vida. Sin tratamiento, la esclerodermia sistmica puede causar la muerte en el transcurso de algunos aos. Diagnstico diferencial Fascitis eosinoflica|Sndrome de mialgia y eosinofilia Especialistas Dermatlogo| Fisioterapeuta| Inmunlogo| Reumatlogo| Terapeuta ocupacional Rehabilitacin Aunque la esclerodermia es una enfermedad sistmica, crnica y progresiva, los afectados pueden beneficiarse a partir de un programa de rehabilitacin integral. Los objetivos de la rehabilitacin son promover la independencia en todas las actividades funcionales mientras que se previene prdida del movimiento y de la fuerza (Steen). La rehabilitacin debe incluir ejercicios de acondicionamiento generales que recalcan el rango de movimiento completo y el fortalecimiento. Los ejercicios respiratorios deben promover la expansin del trax y la movilidad de la pared torcica, completas. El calor en diversas formas, incluso baos de parafina (Sandqvist) e hidroterapia, pueden aliviar sntomas y mejorar la movilidad. Antes del egreso de la terapia debe iniciarse un programa de ambulacin, ejercicio acutico, ejercicios de estiramiento, y otros programas de buena forma fsica, que deben efectuarse por tiempo indefinido. Quiz tambin se necesite terapia ocupacional para abordar la independencia en las actividades de la vida diaria. Podra estar indicada una evaluacin del hogar para verificar que el ambiente sea ptimo para las necesidades del individuo. Podran recomendarse dispositivos para ayudar con las tareas diarias comunes. Una evaluacin ergonmica para valorar la terminal de trabajo tal vez permita a los individuos con esclerodermia mantener el empleo. Dado que los sujetos pueden presentar depresin si sus actividades se restringen debido a exacerbaciones de esta enfermedad, podra necesitarse orientacin o un grupo de apoyo. Los individuos quiz tambin se beneficien a partir de la experiencia de otros individuos que tienen necesidades similares

(Haustein). En el artculo "Musculoskeletal Involvement in Scleroderma" (Pope) encontrar ms informacin acerca del manejo de este padecimiento y el resultado de la rehabilitacin. El cuadro anterior representa un rango del nmero aceptable habitual de visitas para casos no complicados. Proporciona un marco basado en la duracin del tiempo de cicatrizacin del tejido y la prctica clnica estndar. Regreso al trabajo (restricciones/adaptaciones) Debido a los diversos sntomas de la esclerodermia, las adaptaciones del ambiente laboral deben considerarse individualmente. En general, el trabajo que exige habilidades motoras finas puede resultar difcil, sino es que imposible, para individuos que presentan debilitamiento de las manos. Padecimientos comrbidos Cncer|Enfermedad cardiaca|Enfermedad del rin|Enfermedad pulmonar|Enfermedades gastrointestinales|Hipertensin|Trastornos del sistema inmunitario Complicaciones La lesin de manos esclerticas puede dar por resultado infeccin, que puede llevar a muerte de tejido (necrosis). El tabaquismo y la exposicin a temperaturas fras pueden desencadenar ataques de fenmeno de Raynaud. Los individuos con reflujo gastroesofgico tal vez presenten infecciones del esfago. Los sujetos con esclerodermia tienen dos veces ms probabilidades que la poblacin general de presentar cncer, en especial cncer de pulmn. La depresin es frecuente. Factores que influyen sobre la duracin de la incapacidad La duracin de la incapacidad puede estar influida por la edad, la progresin de la enfermedad, el tipo de enfermedad (localizada o sistmica), la gravedad de los sntomas, el hecho de si el individuo se encuentra o no en un periodo de remisin, la salud mental del sujeto, y los requerimientos laborales.