JOSE DAVID GONZALEZ E.

SNDROME PARANEOPLASICOS

GRUPO B3

Se le denomina sndrome paraneoplasico a un grupo de manifestaciones clnico-patologicas ocacionadas por los efectos tumorales que pueden afectar un rgano blanco, donde dicha sintomatologa y hallazgos clnicos y paraclinicos no se explican por el compromiso de la masa tumoral, sino por la accin de diversas sustancias ya sean hormonas, citoquinas, interleuquinas, respuestas autoinmunes entre otras, y que su manifestacin clnica, y el conocimiento de estos sndromes facilitan el diagnostico de una neoplasia, siendo esta posiblemente la primera manifestacin de malignidad de dicha masa tumoral que presente el paciente. Los sndromes paraneoplasicos son numerosos, y por esto se clasifican segn sistemas as: Sndromes endocrino-metablico De los cuales los ms frecuentes y altamente significativos, donde se debe tener mayor cuidado con los pacientes son: Hipercalcemia: - Es el ms comn en los tumores malignos - El diagnostico siempre es visible con un estudio imagenologico, y es de buen pronostico, a excepcin del cncer de mama y el melanona los cuales una ves desarrollada la hipercalcemia el paciente fallece a las 4-8 semanas Sindrome de la secrecin inadecuada de la ADH: - Asociado principalmente al carcinoma microctico de pulmon. - Es ocacionada en ausencia de estimulos osmticos u no osmticos. - Es caracterizado por una hipotermia, hipo-osmolaridad sangunea, aumento en la natriuresis. Sindrome de cushing ectpico: - El tumor que con ms frecuencia se asocia a este sndrome es el carcinoma de pulmn de clula pequea. - El 50% de los casos de pacientes que presentan produccin ectpica de ACTH, desarrollarn un carcinoma microctico de pulmn. - El 7% de los pacientes que padecen esta patologa tumoral desarrollarn un sndrome de Cushing, si bien la incidencia de produccin ectpica de ACTH es mucho mayor. Hipoglucemia: - Es producida por los tumores extra-pancreaticos en ayunas donde se presenta acompaado de: - Bloqueo de la produccin de glucosa a nivel heptico (inhibicin de la gluconeogenesis) - Bloqueo de la lipolisis en el tejido adiposo Hipersecrecin de calcitonina Sndromes hematolgicos Anemia: - Puede ser de cualquier tipo, pero la tiene mayor asociacin a ser un sndrome paraneoplasico es Probablemente es una anemia normoctica, normocrmica la cual cursa con ferritina alta y transferrina normal o baja, con hierro srico normal o bajo. El mecanismo ntimo se desconoce, pero se conoce que existe un trastorno en la utilizacin del hierro, que se acumula en los depsitos retculo-histiocitario Granulocitosis - Muy frecuente en las neoplasias, en especial en la enfermedad de Hodgkin, en linfomas y en tumores slidos, tales como carcinoma gstrico, de pulmn, pancretico, cerebral y melanoma maligno. - La granulocitosis es secundaria a la produccin de factores crecimiento por parte del tumor, entre los que destacan el factor estimulador de colonias granulocticas (G-CSF), el factor estimulador de colonias granulocticas y monocticas (GM-CSF), la interleukina 3 (IL-3) y la interleukina (IL-1). Trombocitosis: - Se asocia especialmente a la enfermedad de Hodgkin, a los linfomas y a una gran variedad de leucemias y tumores slidos. - La trombocitosis primaria caractersticamente se asocia a trastornos inflamatorios, a hemorragias, a dficit de hierro, a anemias hemolticas y a esplenectoma. Por contra la trombocitosis secundaria a Hipersecrecin de gonadotrofinas

JOSE DAVID GONZALEZ E. GRUPO B3 enfermedades neoplsicas se produce por sobreproduccin de trombopoyetina y raramente se asocia a hemorragias Trombocitopenia: - Es secundaria a quimioterapia, a radioterapia, a coagulacin intravascular diseminada o a infiltracin tumoral de la mdula sea. - En ocasiones procesos linfoproliferativos tales como la enfermedad de Hodgkin o la leucemia linfoide crnica pueden dar lugar a un sndrome similar a la prpura trombocitopnica idioptica, consistente en episodios de sangrado, petequias y prpura, que suele remitir tras la administracin de corticoides a dosis altas y/o la realizacin de esplenectoma. - Es infrecuente la aparicin de este sndrome asociada a tumores slidos. Tromboflebitis migrans Endocarditis trombtica abacteriana Eosinofilia y basofilia Coagulacion intravascular diseminada (CID) Eritrocitosis Sndromes gastrointestinales Enteropata pierde-protenas Anorexia y caquexia Sndromes renales: Lesiones glomerulares y obstruccin producida por los productos tumorales, pueden considerarse verdaderos sndromes paraneoplsicos. En el caso del sndrome nefrtico, que es raro, puede preceder al diagnstico de la Neoplasia. Se postula un mecanismo autoinmune. Se asocia en general a linfomas. La Enfermedad de Hodgkin es la que se asocia ms frecuentemente a stos trastornos Sindromes cutaneos Tumores solido Desrdenes papuloescamosos: - Acantosis Nigricans: Hiperplasia verrugosa hiperpigmentada. Se ve en cncer gstrico y pulmonar. - Sndrome de Bazex (acrokeratosis): Eritema violceo de dedos, nariz y pabelln auricular. Se ve en cncer epidermoide de pulmn -Enfermedad de Paget: Dermatitis exudativo-eritematosa de areola del pezn. Presente en cncer de mama. -Papilomatosis florida cutnea: Lesiones verrugosas del dorso de la mano, presentes en cncer gstrico. -Signo de Leser-Trlat: Queratosis seborreica eruptiva predominante en tronco, asociado con Adenocarcinoma de Pulmn y Micosis fungoide. -Pitiriasis rotunda: Placas hiperpigmentadas en glteos y abdomen, se ven en Hepatocarcinoma. -Tilosis (Sndrome de Howel-Evans): Queratosis palmo plantar. Se ve en cncer de esfago. Reacciones proliferativas: -Hipertricosis lanuginosa: Reaparicin de lanugo, hipertricosis, se ven en cncer de pulmn. -Osteoartropata hipertrfica pulmonar: dedos en palillo de tambor. (cncer de pulmn y tumores mediastnicos) -Reticulohistiocitosis multicntrica: Lesiones papulo-nodulares amarillas en manos y periarticulares. -Sndrome fascitis-artritis palmar: Lesiones nodulares de palmas, manos y dedos. (tumores ginecolgicos). Eritemas reactivos: -Eritema elevado: Placas eritematosas simtricas de las extremidades. (leucemias y gamapatas monoclonales). -Eritema gyratum repens: Lesiones concntricas eritematosas urticarianas de cara, manos y pies (cncer de pulmn). -Fenmeno de Raynaud: Palidez, cianosis e hiperemia en aparicin sucesiva, (asociado a distintos cnceres).

JOSE DAVID GONZALEZ E. GRUPO B3 Sindromes neurologicos Degeneracin cerebelosa subaguda: - Una enfermedad de inicio agudo o subagudo y una evolucin rpida invalidante, - Se manifiesta clnicamente por un severo sndrome pancerebeloso, observable con el sujeto en actitud o en reposo, la ataxia y el vrtigo son las manifestaciones iniciales. - Disartria es usualmente severa y tiempo despus se observa un nistagmo multidireccional el cul indica la fase de estabilizacin. - Alteraciones cognitivas que pueden conducir a un estado demencial, as mismo puede haber signos de lesin del romboencfalo. Mielopata necrotizante subaguda: - Este sndrome inicia de forma aguda o subaguda y evoluciona rpidamente hacia una paraplejia ascendente, cuadro clnico asociado a cncer de pulmn y linfomas Polimiositis y Dermatomiositis: - Se asocia a cncer en el 9% de los pacientes adultos. El riesgo relativo a padecer cncer es mayor en la dermatomiositis y particularmente en el sexo femenino, los tumores ms frecuentemente asociados son mama, ovario, pulmn y gastrointestinales. Miopata carcinoide Polineuropata sensitivo-motora Debilidad muscular Sndrome Guillain-Barr Degeneracin retiniana Neuropata autnoma Neuritis ptica Sndrome de Eaton-Lambert Neuropata motora Miastenia gravis Neuropata sensitiva Encefalitis lmbica