Malformaciones Congnitas del Aparato Respiratorio Introduccin Malformaciones del AP Respiratorio son Infrecuentes 1.4 a 2.

2 de las malformaciones

Se manifiesta clinicamente de 4 formas o combinacin de ellas: Disnea Infecciones frecuentes Sibilancias Hallazgo casual en Rx toracica

Malformaciones traqueobronquiales Agenesia traqueal Estenosis traqueal congnita Atresia bronquial Traqueobronquiomegalia Fistula traqueoesofgica

Malformaciones Pulmonares Quistes broncognicos Malformaciones adenomatoidea quistica Secuestro pulmonar Enfisema lobar congnito Fistula arteriovenosa pulmonar Hernia diafragmtica congnita

Agenesia traqueal Ausencia total o parcial de la traquea Normalmente mortal

Sintomatologa: Dx: Rx Distrs respiratorio con cianosis Taquipnea

Endoscopia Embriologicamente hay buena formacion de la parte superior (laringe) y de la inferior (pulmones) pero la parte media se desarrolla en esofago

Clasificacin de Floyd

Tipo 1, registra un corto segmento de la trquea que se conecta al esfago anterior (13 %) Tipo 2 la va area y el esfago son fusionados a nivel de la carina sin remanente traqueal (65 %) Tipo 3 con los bronquios derecho e izquierdo directamente procedentes desde el esfago (22 %)

Estenosis traqueal congnita Presencia de un nmero variable de anillos traqueales circulares completos en el rea de la estenosis que determinan una estrechez fija del lumen traqueal Se presenta de 3 formas:

A) Afectar a un segmento corto (2 o 3 anillos) B) Afectar porcin media de la trquea (en forma de reloj) C) Estrechamiento de la porcin distal de la trquea (en forma de cola de ratn)

Sintomatologa: Dx: Tx: Leve a moderado, actitud de expectante Moderado a severo, Qx reseccin del segmento Broncoscopia Rx Tos Disnea Cianosis Estridor

Atresia Bronquial Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o ms frecuentemente segmentario. Como consecuencia existe una reduccin absoluta y tambin relativa del nmero de alveolos en el lbulo distal a este bronquio atrsico. Probablemente esta patologa sea secundaria a un evento traumtico durante la vida fetal.

Sintomatologa: Dx: Rx, hiperinsuflacin de parte o totalidad de los lbulos superiores con desplazamiento mediastinico, aparicin de una masa circular u oval en la regin perihiliar Disnea Sibilancias Infecciones recurrentes en el segmento o lbulo afectado (Frecuente: Lbulo superior izquierdo)

Tx: Qx, reseccin del segmento o lbulo pulmonar distal a la atresia bronquial

Traqueobronquiomegalia Caracterizada por una dilatacin marcada de la trquea (dimetro transversal >25 mm) y bronquios principales La dilatacin y dinmica anormal de las vas areas facilita la acumulacin de las secreciones y la aparicin de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar Asociado a otras malformaciones como fstula traqueoesofgica o quistes mediastinicos

Sintomatologa: Tos Sibilancias en inspiracin forzada Estridor

Adulto: Dx: Tx: Suelen presentar mejora con el desarrollo Traquesotomia transitoria y colocacin de prtesis traqueales Rx TAC torcica Tos Infecciones pulmonares recurrentes Esputo purulento y copioso Disnea progresiva Hemoptisis

Cavidades corporales, mesenterios En la 4 semana; en el embrin se localiza el celoma intraembrionario, una cavidad en el extremo craneal del embrin donde dar lugar a la cavidades pleurales, pericrdica y peritoneal; adems proporciona espacio para el desarrollo y movimiento de los rganos. En cambio, el celoma extraembrionario se encuentra en los bordes laterales del disco embrionario. La parte distal de cada rama del celoma intraembrionario se une con el celoma extraembrionario. Esta unin es importante porque as el intestino medio se hernia hacia el cordn umbilical a travs de esta unin; dando origen mayormente al intestino delgado y parte del intestino grueso.

Cavidad Corporal Embrionaria El celoma intraembrionario se transforma en la cavidad corporal embrionaria, dando lugar a 3 cavidades: Una cavidad pericrdica. 2 conductos pericrdicoperitoneales. Una cavidad peritoneal. Estas cavidades estn revestidas por mesotelio (futura capa parietal del peritoneo) derivado del mesodermo somtico y por una pared visceral cubierta por mesotelio (futura capa visceral del peritoneo). La cavidad peritoneal (en el celoma intraembrionario) se comunica con el c. extraembrionario por el ombligo, despus la cavidad peritoneal deja de tener comunicacin con el c. extraembrionario; en el cual los intestinos se van al abdomen desde el cordn umbilical.

Mesenterios El mesenterio es una capa doble de peritoneo. El mesenterio conecta el rgano a la pared corporal y le lleva vasos sanguneos y nervios. Los mesenterios dorsal y ventral se dividen; en la cavidad peritoneal en la mitad derecha e izquierda. Luego el mesenterio ventral desaparece.

Divisin de la cavidad corporal embrionaria En el conducto pericardicoperitoneal se forman particiones que separan la cavidad pericrdica de las cavidades pleurales y de la cavidad peritoneal, que crecen hacia los conductos pericardicoperitonelaes y se forman crestas membranosas: * Crestas craneales (Pliegues pleuropericrdicos) que estan encima de los pulmones. * Crestas caudales (Pliegues pleuroperitoneales) que estan debajo de los pulmones.

Desarrollo del Diafragma

El diafragma es musculotendinoso en forma de cpula, separa a la cavidad torcica y abdominal.

El Diafragma se desarrolla a partir de 4 elementos: Septum Transversum Transverso) (Tabique

Membranas pleuroperitoneales Mesenterio dorsal del esfago Penetracin muscular interna desde las paredes corporales laterales

Septum Transversum Compuesto por tejido mesodrmico, es el primordio del tendn central del diafragma. Crece dorsalmente y crea una divisin semicircular que separa el corazn del hgado. El septum transversum aparece en sentido craneal a la cavidad pericrdica. Cuando la cabeza se pliega, el septum transversum forma una particin entre las cavidades pericrdica y abdominal. El septum transversum no separa totalmente las cavidades torcica y abdominal. Durante su desarrollo; parte del hgado est dentro del septum transversum.

A los lados del Esfago pericardicoperitoneales.

hay

grandes

aberturas,

los

conductos

El septum transversum se expande y se fusiona con el mesenterio dorsal del esfago y las membranas pleuroperitoneales.

Membranas pleuroperitoneales Estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal del esfago y el septum transversum. Y as se completa la divisin entre las cavidades torcica y abdominal y se crea el diafragma primordial.

Mesenterio dorsal del esfago

Este mesenterio constituye la parte mediana del diafragma. Los Pilares diafragmticos, un par de fascculos musculares que cruzan el plano medio por delante de la aorta.

Penetracin muscular interna desde las paredes laterales del cuerpo Los pulmones crecen perforando las paredes corporales laterales. En este proceso, el tejido de la pared corporal se divide en dos capas: Una capa externa que convierte en la cavidad abdominal. Una capa interna que ayuda a las porciones perifricas del diafragma. En las cavidades pleurales hasta las paredes corporales laterales da lugar a los senos costodiafragmticos derecho e izquierdo; y estos le dan al diafragma su forma de cpula, y adems estos senos aumentan y reducen alternativamente cuando los pulmones entran y salen de ellos durante la inspiracin y espiracin