URTICARIA.

EDEMA ANGIONERTICO

Autores: Dra. Matilde Mendiola Fernndez (Mdico adjunto. Prof. Asociado clnico) Dra. Rosa Castillo ( MIR) Servicio Dermatologa Hospital Clnico Universitario. Ctedra de Dermatologa. Facultad de Medicina.

INDICE : I. Definicin

II. Epidemiologa III. Patogenia IV. V. VII. IX. Clnica Clasificacin prctica de urticarias Tratamiento Algoritmo diagnstico de urticaria aguda Test de evaluacin

VI. Diagnstico VIII. Protocolo de actuacin X. Bibliografa

I- DEFINICION Dermatosis caracterizada por la aparicin de ppulas eritemato-edematosas llamadas

ronchas o habones, muy pruriginosas, que se pueden localizar en cualquier parte del tegumento y de caractersticas evanescentes desapareciendo en menos de 24 horas. Urticaria aguda las lesiones duran de 24 horas a 6 semanas. Urticaria aguda intermitente aparecen brotes sucesivos. Urticaria crnica los brotes persisten mas de 6 semanas. Angioedema o edema angioneurtico es una reaccin parecida a la urticaria pero el proceso inflamatorio se localiza en la dermis profunda y en el tejido celular subcutneo, apareciendo tumefaccin y edema indoloro no pruriginoso en tejidos blandos de horas a das de evolucin. El 20-30 % de las urticarias estn asociadas a angioedema. A los sntomas cutneos pueden sumarse sintomatologa sistmica: fiebre, cefalea, nuseas, vmitos, dolor abdominal, diarrea, artralgias. Signos de alarma: afona, ronquera, estridor y disnea que son debidos a angioedema y pueden acabar en un edema de glotis requiriendo actuacin urgente. II.- EPIDEMIOLOGIA Puede aparecer a cualquier edad aunque con mas frecuencia tras la adolescencia (34 dcadas). No existen diferencias importantes respecto al sexo, aunque las urticarias en la edad adulta son mas frecuentes en mujeres, as como las formas de urticarias crnicas. III.- PATOGENIA El cuadro clnico es consecuencia de la extravasacin plasmtica y celular a nivel de dermis papilar. Desde los experimentos de Lewis sabemos que hay una serie de mediadores vasoactivos en la urticaria. La accin de estos mediadores es rpida y limitada, produciendo escasos fenmenos inflamatorios y nula necrosis. Los mecanismos que ponen en marcha la liberacin de los mediadores pueden ser inmunolgicos o no.

URTICARIA: PATOGENIA Mastocito e histamina Serotonina Acetilcolina Bradiquinina Metabolitos del cido araquidnico: - Prostaglandinas - Tromboxanos .- Leucotrienos Complemento Inhibidor Ca esterasa

El mastocito es la clula estrella en la patogenia de la urticaria. En el proceso de degranulacin de los mastocitos por mecanismos inmunolgicos o no, se libera histamina que media su efecto, en la piel a travs de los receptores H1. La histamina es la responsable del eritema, edema y prurito. III.1. La activacin de los mastocitos puede realizarse por varios estmulos: A/ Inmunolgicos Reaccin de hipersensibilidad tipo I, inmediata o anafilctica: El antgeno (Ag) es una sustancia que puede penetrar en el organismo por mltiples vias: digestiva, respiratoria, transcutnea, vaginal, parenteral. Tras la penetracin del Ag y en personas sensibilizadas se desencadena la reaccin Ag-Ac, producindose la degranulacin y liberacin de mediadores. Por ste mecanismo se producen la mayora de las urticarias por alimentos y por frmacos (penicilinas, sulfamidas...), el asma, las rinitis estacionales. Las picaduras de insectos que desencadenan urticaria por este mecanismo suelen ser reacciones graves. Reaccin de hipersensibilidad tipo II o citotxica: Es de menor importancia en la patogenia de la urticaria y puede ser causa de urticarias que acontecen en reacciones postransfusionales o rechazos de injertos. Reaccin de hipersensibilidad tipo III o por inmunocomplejos: Con activacin del complemento y liberacin de histamina caracterstico de reacciones a drogas como penicilinas, estreptomicina, sulfonamidas, cefalosporinas, insulina,

ACTH, enfermedad del suero. sta urticaria se produce de forma inmediata en personas sensibilizadas y a los 8-14 das en no sensibilizadas. La urticaria puede ser una manifestacin ms de enfermedades como: lupus, hipertiroidismo, crioglobulinemia, que tienen una base inmunolgica B/ No inmunolgicos El estmulo sobre el mastocito y la liberacin de sustancias mediadoras se realiza sin activacin de la inmunidad. Incluimos en este mecanismo: - Urticarias por contacto o imitativas (ortigas, orugas, medusas, picaduras ) - La mayora de las Urticarias fsicas - Urticarias por frmacos y agentes urticarigenos En la patogenia de las urticarias no inmunolgicas estn implicadas alteraciones en el metabolismo del cido araquidnico derivando la via de la cicloxigenasa a la de la lipoxigenasa con disminucin de prostaglandinas y aumento de leucotrienos que son tambin responsables de la aparicin de habones. Por ste mecanismo se explican las urticarias secundarias a cido acetilsaliclico, AINE, penicilina, alimentos, aditivos naturales o sintticos. III.2. Sustancias mediadoras: Entre las sustancias vasoactivas liberadas por el mastocito, la de mayor repercusin es la histamina. Hay dos tipos de receptores para la histamina: H1 predominan en la piel y en el msculo liso, vasos y SNC H2 predominan en clulas gstricas y en los vasos La histamina liberada en el proceso de degranulacin, va a actuar sobre receptores H1, producindose un aumento local de la permeabilidad de los capilares y pequeas vnulas, que dan lugar a la transudacin de los constituyentes del plasma hacia la dermis con el consiguiente edema, desencadenndose la triple respuesta de Lewis. La histamina tiene otros muchos efectos farmacolgicos que debemos conocer para entender mejor la patogenia. tetraciclina, quinina, opioides,

EFECTOS FARMACOLGICOS DE LA HISTAMINA Contraccin de msculos lisos de bronquios e intestinos Relajacin intensa de vasos de pequeo calibre y constriccin de grandes venas. Aumento de la permeabilidad capilar Edema , eritema y tumefaccin Regulacin de la migracin leucocitaria Estimulacin de terminaciones nerviosas sensitivas Contraccin uterina Estimulacin glandular salival, pncreas, lgrimas... Prurito y dolor en la inyeccin subcutnea

Otras sustancias liberadas adems de la histamina son: serotonina, acetilcolina, bradiquinina, metabolitos del cido araquidnico ( prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos ), complemento, inhibidor de la C1 esterasa. URTICARIA:MEDIADORES SEROTONINA: -Liberada por las plaquetas cuando acta el factor activador de las plaquetas que es un mediador que tambin el mastocito -Produce eritema. ACETILCOLINA: -Aumenta el tono del lecho vascular y la liberacin de mediadores desde el mastocito BRADIQUININA: -Potente vasodilatador, produce adems dolor y contraccin de la musculatura lisa METABOLITOS DEL ACIDO ARAQUIDNICO -Prostaglandinas y tromboxanos contribuyen al eritema y edema -Los leucotrienos son broncoconstrictores COMPLEMENTO: C3a Y C5a (Anafilotoxinas)

-Causan degranulacin del mastocito y liberacin de histamina URTICARIA: DERMOPATOLOGA Edema endotelial y drmico (Despegamientos epidermodrmicos) U. ampollosa Angioedema: -Edema en dermis reticular e hipodermis sin infiltrado Infiltrado inflamatorio discreto U. Purprica :salida de hemates (acmulo de hemosiderina en macrfagos)

IV.- CLNICA La lesin primaria es la roncha o habn que consiste en una elevacin de la superficie de la piel, edematosa y firme, de color blanco o rosado, que blanquea a la vitropresin y que provoca prurito. Los habones pueden aparecer en cualquier zona de la piel. El tamao de los habones es variable, desde pequeos en la urticaria colinrgica hasta mayores que la palma de la mano, en formas de urticaria aguda. El color de las lesiones suele ser rosado, pero es frecuente que encontremos lesiones que blanquean en el centro debido al intenso edema adquiriendo un aspecto circinado o anular. La duracin de las lesiones es habitualmente entre 3-8 horas. Cuando la lesin dura mas de 1-2 das o no es una urticaria o la histamina no es el mediador esencial del proceso como ocurre en la urticaria - vasculitis. Las manifestaciones sistmicas de la urticaria-angioedema, incluyen cefaleas, mareos, disfona, sibilancias, disnea, nauseas, vmitos, dolor abdominal, diarrea y artralgias. V.- CLASIFICACIN V.1 Evolutiva: A/ B/ V.2 A/ Agudas Crnicas Inmunolgicas:

Etiolgica: Medicamentosas Alimenticias Inhalantes Contacto Infecciones

Picaduras Fsicas En enfermedades sistmicas Idiopticas B/ No inmunolgicas:

Medicamentosas Alimenticias Picaduras Contacto Genticas ( edema angioneurtico familiar ) Edema angioneurtico adquirido Fsicas Urticaria vasculitis U. Fsicas: Debidas a factores mecnicos: Dermografismo. Urticaria por presin. Angioedema vibratorio

Debidas al calor: - U. colinrgica - Anafilaxia inducida por el ejercicio Debidas al fro: - Idiopticas - Secundarias a crioglobulinemia, aglutininas frias. Urticaria solar Urticaria acuagnica

FORMAS CLNICAS Urticaria aguda: Es el tipo de urticaria mas frecuente y es autolimitada, duracin < 6 semanas. En la mayora de los casos se afecta exclusivamente la piel. El mecanismo patognico puede ser cualquiera de los descritos anteriormente aunque en su mayora son debidos a causa alrgica o inmunolgica por reaccin de hipersensibilidad tipo I o inmediata. En el 70% de los casos no se encuentra el agente desencadenante, denominndose urticaria aguda idioptica. (Fig.1) Urticaria crnica: Hablamos de urticaria crnica cuando las lesiones duran > 6 semanas. Las lesiones pueden estar presentes a diario (urticaria crnica continua) o pueden existir periodos libres de lesiones (urticaria crnica recurrente). Suelen ser debidas en su mayora a mecanismos no inmunolgicos, de causa idioptica .

Etiologa: 1.- EXGENA - Frmacos: penicilina, sulfamidas... - Alimentos: leche y derivados, huevos y derivados, cereales, caf, t, conservantes. Los aditivos alimentarios, representan en algunos estudios la causa de urticaria crnica en un 06-08% de los pacientes. - Alergenos inhalados: plenes, pelo de animales, polvo de la casa, plumas, lana, algodn. 2.- ENDGENA La urticaria crnica endgena constituye mas del 50% de las urticarias crnicas. Entre las causas debemos conocer: a) Alteraciones gastrointestinales: alteracin del pncreas exocrino, colonizaciones intestinales por E. coli, G. lamblia, H. Pylori. Actualmente se considera que aunque la prevalencia de la infeccin por H. Pylori es alta en los pacientes afectos de urticaria crnica, el tratamiento de erradicacin no parece influir en el curso de la enfermedad. Debido a que la
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prevalencia de la infeccin por H. Pylori aumenta con la edad, tal vez sera en los pacientes jvenes afectos de urticaria crnica en los que fuera mas interesante evaluar la presencia de ste microorganismo b) Infecciones focales: focos infecciosos amigdalares, sinusales, dentales, vescula biliar, prstata... c) Infestaciones gusanos, amebas, plasmodium, scaris y oxiuros. Si antecedentes de viajes, filariasis y oncocercosis. d) Alteraciones endocrinas e) Enfermedades internas: tumores hematolgicos, hepatopatas, colagenopatas... f) Factores psquicos: se ha descrito un perfil psquico en algunos de estos pacientes caracterizado por una mayor sensibilidad, inestabilidad, ciclotimia, dificultad de adaptacin, ansiedad y tendencia a la depresin. URTICARIAS FISICAS Dermografismo (Facticia) Colinrgica Fro Solar Por presin Acuagnica Calor Vibratoria Dermografismo: Es una forma comn de urticaria fsica, tambin denominada urticaria facticia. Consiste en que el frote enrgico de la piel o una simple estimulacin mecnica produce un enrojecimiento y edema de la zona estimulada. No es otra cosa que una triple respuesta de Lewis tras la estimulacin (fg1). La duracin suele ser de unos 30 min. El dermografismo puede presentarse acompaando a un gran nmero de urticarias agudas o crnicas o bien constituir una entidad en s mismo. Existe un dermografismo diferido o retardado que aparece al cabo de unas horas del estmulo y que puede durar de 24-48 h, esta forma suele ir asociada a angioedema y sensacin de quemazn o dolor. (Fig.2)

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Urticaria por presin: Aparece en zonas sometidas a presin sostenida. Ej: en pies tras paseo, en regiones glteas tras mucho tiempo de asiento ... Suele existir un componente importante de tumefaccin. En muchas urticarias comunes aparece un componente mecnico, con lesiones en reas comprimidas por cinturones, elsticos o prendas muy ajustadas. Angioedema vibratorio: Aparece en personas con antecedentes de varios aos de exposicin profesional a vibraciones. Tambin existe una forma hereditaria. Urticaria colinrgica: Es una urticaria por calor generalizado, provocada por el calentamiento del cuerpo por el esfuerzo fsico o la sudoracin. Se debe a una activacin de fibra nerviosas simpticas colinrgicas de las glndulas sudorparas ecrinas. Es especialmente frecuente en jvenes y adolescentes en relacin con el ejercicio fsico o el stress emocional. Se caracteriza por erupcin de pequeos habones rodeados de un halo eritematoso y suelen localizarse en tronco y zona proximal de extremidades. En algunos casos puede asociarse a desvanecimiento, angioedema y broncoespasmo considerndose un tipo de urticaria independiente denominada anafilaxia inducida por el ejercicio. (Fig.3) Urticaria por fro: Puede desencadenarse por la ingesta de alimentos o bebidas a baja temperatura, por exposicin a corrientes de aire fro o por inmersin en agua fra. Puede acompaarse de manifestaciones generales importantes, con broncoespasmo e hipotensin. Urticaria solar: Consiste en el desarrollo de eritema y habones durante o pocos minutos despus de la exposicin solar Urticaria acuagnica: Las lesiones son muy parecidas a las de la urticaria colinrgica y se debe al contacto con el agua independientemente de la temperatura de sta. Urticaria por contacto:
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Las lesiones aparecen tras el contacto directo con una gran diversidad de sustancias como por ejemplo ortigas, pelos de artrpodos, sustancias qumicas etc. La erupcin es transitoria y se observa en el curso de minutos, puede asociarse con manifestaciones sistmicas. Angioedema hereditario y adquirido: Conocido tambin como edema angioneurtico o edema de Quincke, es un proceso reactivo similar a la urticaria a la cual puede acompaar pero con la caracterstica de que el edema es a nivel subcutneo y submucoso. Se manifiesta por tumefaccin repentina de un rea determinada generalmente prpados, labios, lengua, faringe o laringe, entraando en los ltimos casos un riesgo de edema de glotis que requiere actuacin urgente. (Fig.4) Existe una forma de angioedema hereditario con transmisin dominante autosmica y que se ha relacionado con el dficit o la ausencia del enzima inhibidor de la C1 esterasa Urticaria-vasculitis: Es una entidad clnica diferente al resto de las urticarias clsicas. Es un cuadro cutneomucoso caracterizado por la aparicin de habones que persisten mas de 24 h y que se acompaan de dolo, ardor o picotazos. Cuando los habones regresan dejan frecuentemente una huella rojo-parduzca debida a la extravasacin de hemates, puede asociarse a petequias, livedo reticular, ampollas o ndulos. El mecanismo patognico es distinto al de las urticarias clsicas y se debe a una vasculitis leucocitoclstica mediada por inmunocomplejos, por este motivo pueden asociarse manifestaciones sistmicas como fiebre, artralgias, uvetis, adenopatas, implicado: Enfermedades virales (hepatitis B, VEB...),LES, Prpura de Schonlein-Henoch, glomerulonefritis. Pueden existir alteraciones analticas como hipocomplementemia, aumento de la VSG, leucopenia o leucocitosis. En la etiologa se han

Crioglobulinemias... El tratamiento y manejo de este cuadro es diferente al de las urticarias siendo el tratamiento de eleccin los corticoides. (Fig.5) VI . DIAGNSTICO DE LA URTICARIA Ante todo no olvidar que la urticaria puede ser una enfermedad concreta pero a veces forma parte de un sndrome donde la afectacin de la piel es una manifestacin ms y que

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otras veces es sntoma de una dermatosis como por ejemplo LES o dermatitis herpetiforme donde el inicio puede ser una reaccin urticarial. URTICARIA: DIAGNSTICO Habones no duran > 8-10 horas, excepto vasculitis Historia clnica Pruebas de exposicin Test de transferencia pasiva (Prausnitz-Kustner) Biopsia Historia clnica detallada: Debemos prestar atencin a una serie de datos que se resumen a continuacin: Consumo de medicamentos, alimentos, tipo de trabajo, actividades de ocio, pruebas diagnsticas recientes etc - Duracin de las lesiones < 6 semanas U aguda. > 6 semanas U crnica - Tamao de las lesiones Ronchas pequeas : U. acuagnica U. colinrgica U. Solar Habones gigantes y profundos: Angioedema U. por presin - Localizacin Areas expuestas: U. solar U. por calor U. por fro Zonas de roce o presin: Dermografismo

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U. por presin Zonas de exposicin a contactantes U. de contacto - Duracin de las lesiones: Corta (<2 horas) U. fsicas Prolongada (> 48 horas) Urticaria-vasculitis < de 24 horas Mayora de urticarias - Aparicin temporal de las lesiones Inmediata Mayora de urticarias Retardada Algunas U. Fsicas - Factores precipitantes: Cambios de temperatura aire fro U. por fro

Calor, ejercicio, estrs psquico U. colinrgica Roce + Presin Dermografismo Presin U. por presin Cambios de temperatura de agua U. acuagnica Radiacin ultravioleta U. solar Calor U. por contacto al calor Contactos agentes qumicos, vegetales, animales U. contacto Exploraciones complementarias En un brote de urticaria autolimitada no es preciso realizar ningn estudio diagnstico sistematizado. Cuando en la historia clnica exista evidencia o sospecha de la etiologa o la urticaria siga un curso crnico se realizaran las exploraciones pertinentes. Exploraciones complementarias - Hemograma, Bioqumica, Proteinograma, VSG Segn la sospecha etiolgica - Urticaria por activacin del complemento: ANA, C3, C4, IC circulantes - Angioedema hereditario: C1 inhibidor, C2, C4

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- Urticaria por fro: crioglobulinas, hemolisinas fras, VDRL - Urticarias asociadas a enfermedades infecciosas sedimento urinario, frotis sanguneo, frotis vaginal , parsitos en heces, Rx de senos y dentales, serologa de hidatidosis, de hepatitis y de mononucleosis. - Urticarias asociadas a atopia: Ig E - Urticarias fsicas: frotar piel, aplicar hielo, agua caliente, presin, estudio fotobiolgico, ejercicio fsico, test de metacolina. Urticaria por hipersensibilidad a Ag especficos: Prick test, Rast, Pruebas epicutneas, dietas hipoalergnicas - Urticaria vasculitis biopsia cutnea - Urticaria con sospecha de causa: Pruebas de provocacin Test de transferencia pasiva de Prausnitz- Kustner: se realiza inyectando por via intradrmica suero del paciente a un familiar sano y posteriormente se inyecta en la zona el posible Ag, comprobando si se produce la reaccin. Biopsia cutnea: Ayuda al diagnstico descartando otros procesos y confirmando el edema en dermis reticular e hipodermis sin infiltrado inflamatorio en el angioedema y edema en dermis superficial con ifiltrado inflamatorio discreto en las formas habituales de urticaria. En la urticaria vasculitis se observa los cambios tpicos de una vasculitis leucocitoclstica (Fig.6)

U. FISICAS: DIAGNSTICO U. por presin: presiones de 3200-3600 g/cm2 con dermografmetro U. Colinrgicas: Test de metacolina o hacer correr o sudar U. por frio: aplicacin de cubos de hielo (10) (Fig.7) U. solares: simulador solar U. inmunolgicas: Test de P-K U. acuagnicas: compresas de agua a 35-36 C (30) U. por calor: cilindros con agua caliente 43-56 C (5)

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VII . TRATAMIENTO La actitud teraputica ante un paciente con urticaria difiere si es aguda o crnica esencialmente el tratamiento se basa en dos puntos: . Eliminar el agente etiolgico si ha sido identificado . Neutralizar el efecto de la histamina: A.- Antihistamnicos. Constituyen el pilar del tratamiento de los episodios agudos y crnicos de urticaria. La va de administracin de eleccin es la oral, se reserva la via parenteral para los brotes graves, alteracin nivel conciencia o vmitos. Se utilizan antihistamnicos H1 que se pueden clasificar en dos grupos: Antihistamnicos H1 clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Los efectos adversos de este grupo son: Sedacin y excitacin, estmulo del apetito, vrtigo, visin borrosa, diplopia, prdida de coordinacin. Otros derivados de la actividad anticolinrgica: sequedad de boca, anorexia, nauseas y vmitos, dificultad para la miccin, retencin aguda de orina en pacientes con hipertrofia prosttica, elevacin de la presin intraocular. Efectos cardiolgicos: alargamiento del QT. El efecto sedante de estos antihistamnicos clsicos van a ser de gran utilidad en el control de los sntomas en la urticaria debiendo ser administrados en general en horas nocturnas. Entre los mas conocidos y empleados se encuentran la difenhidramina, dexclorfeniramina (POLARAMINE), clorhidrato de hidroxicina (ATARAX). Antihistamnicos H1 modernos o de nueva generacin:

Mayor potencia antihistamnica Accin antiH1 mas selectiva (menos efectos anticolinrgicos, antiserotoninrgicos y antiadrenrgicos) No atraviesan la barrera hematoenceflica, careciendo de los efectos centrales de los antihistamnicos clsicos Mayor duracin de la accin (una sola toma diaria)

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Entre los de nueva generacin cabe destacar: terfenadina (TRILUDAN, CYATER, RAPIDAL, TERNADIN), CLARITYNE, OPTIMIN, astemizol ( HISMANAL, HISTAMINOS, etc ), cetirizina VELODAN), fexofenadina (TELFAST), mizolastina (VIRLIX, ZYRTEC, ALERLISIN ), ebastina (EBASTEL), loratadina (CIVERAN, (MISTAMINE, ZOLISTAN). La dosis debe ajustarse a cada paciente para conseguir un mximo efecto clnico con un mnimo de efectos secundarios. Cuando el primer frmaco administrado al enfermo resulta ineficaz, debe ser reemplazado por una clase distinta de frmaco. La combinacin de antihistamnicos es raramente necesaria en la U. aguda sin embargo, cuando esta ltima medida es infructuosa puede recurrirse a la asociacin de varios antihistamnicos, medida muy utilizada como veremos en las U. crnicas. Existen estudios clnicos en los que la combinacin de antihistamnicos H1 +H2 podra ser beneficiosa en determinados enfermos con urticaria crnica.

B Corticoides Van a actuar sobre la fase tarda o celular de la respuesta inflamatoria. Los corticoides sistmicos estn indicados en el tratamiento de las urticarias agudas severas con /sin shock anafilctico, los brotes de urticaria aguda con afectacin de mucosas y cuando existe angioedema. Se suelen emplear en dosis nicas por via parenteral (IM o IV) o bien por via oral con pauta descendente. Debemos conocer que el uso de corticoides en la urticaria debe estar debidamente justificado ya que favorecen el efecto rebote de la urticaria al cesar su efecto y hay autores que los han implicado en la cronificacin de algunas urticarias. Otros frmacos empleados son los beta-adrenrgicos, adrenalina (ambos en formas graves), cromoglicato disdico, antidepresivos tricclicos... Las dietas de exclusin slo deben realizarse en caso de detectar claramente un alimento desencadenante; durante el cuadro de urticaria hay quien aconseja evitar aquellos alimentos ricos en histamina. Se debern evitar as mismo aquellas sustancias que pudieran empeorar un episodio de urticaria aguda como la aspirina, AINE. Se deben evitar tambin los

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estmulos que favorecen la vasodilatacin cutnea como el alcohol, estrs, el calor y el ejercicio intenso. Las lociones antipruriginosas a base de mentol, zinc, corticoides suaves as como las compresas frias pueden producir un alivio sintomtico. Se debern evitar los antihistamnicos tpicos por su efecto sensibilizante. La urticaria y el angioedema por su curso agudo, y su clnica aparatosa suelen angustiar al paciente por lo que es muy importante explicarle la naturaleza del proceso, el curso previsible a la curacin en la mayora de los casos y cmo hacer un tratamiento adecuado. VIII. PROTOCOLO DE ACTUACIN EN URTICARIAS VIII.1 URTICARIA AGUDA BROTE GRAVE Aparece repentinamente como parte de un sndrome de shock anafilctico y suele desencadenarse tras la administracin parenteral picadura de un insecto. El tratamiento se realizar de forma escalonada: 1- Valorar la permeabilidad de la via area y si es preciso intubacin endotraqueal, traqueotoma o puncin cricotiroidea. 2- Administracin de O2 3- Adrenalina a dosis de 0,5-1 ml al 1 %0 por via subcutnea. En caso de shock circulatorio se puede administrar la adrenalina por va IV de forma lenta en varios minutos diluyendo la dosis mencionada en 10cc de suero fisiolgico. Si no hay mejora a los 5 minutos de la primera inyeccin se administrar otra. Si es necesario se administrar la misma dosis a intervalos de 20 minutos salvo empeoramiento del enfermo donde debe readministrarse la misma dosis sin demora. 4- Fluidoterapia endovenosa con suero fisiolgico a dosis de 20 ml/Kg si hipotensin arterial. En caso de hipotensin persistente se valorar la administracin de frmacos alfaadrenrgicos tipo dopamina o adrenalina en perfusin continua.
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de frmacos ( Ej penicilina) o tras la

5- Broncodilatadores broncoespasmo.

inhalados mediante nebulizador en caso de

6- Antihistamnicos H1 por via IM o IV lenta. Se puede usar desclorfeniramina (POLARAMINE) a dosis de 5 10 mg a partir de los 6 aos y de 2,5-5 mg en nios de 1 a 5 aos. Estas dosis deben administrarse cada 6 h durante las 48 h siguientes para prevenir recurrencias. 7- Corticoides: 40-80 mg de metilprednisolona (URBASON) por via IM o IV 8- Mantener al paciente en observacin durante 24-48 h por riesgo de recada especialmente si el desencadenante no ha sido eliminado o contina absorbindose. BROTE LEVE - MODERADO La urticaria aguda suele ser autolimitada resolvindose antes de 1 mes sin tratamiento pero las molestias que ocasionan justifican el tratamiento sintomtico: - Antihistamnicos clsicos o modernos durante 10 dias despus de haberse controlado el brote. Se suele comenzar con un solo antihistamnico debiendo ajustar las tomas teniendo en cuenta el empeoramiento diurno o nocturno del enfermo as como la alteracin del sueo debido a los sntomas; en ste ltimo caso la administracin de anti H1 clsicos antes de acostarse es muy eficaz. - Corticoides orales estan justificados junto al uso de antihistamnicos en casos de angioedema o afectacin de mucosas. Una pauta puede ser 40 mg de prednisona al dia disminuyendo la dosis hasta la supresin en unos 10 das. - Antipruriginosos tpicos evitando los antihistamnicos tpicos por su efecto sensibilizante. - Explicar al enfermo el curso natural del proceso y tranquilizarle.

VIII.2 URTICARIA CRNICA: - Retirar el agente etiolgico cuando sea posible

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- Antihistamnicos H1 clsicos o modernos. Se puede emplear un solo frmaco o en asociacin si no se controlan los sntomas: Antihistamnico H1 moderno + Antihistamnicos H1 clsico Antihistamnico H1 + Antihistamnico H2 (se potencian efectos anti H1) Antihistamnicos H1 + Ansiolticos - Antipruriginosos tpicos, evitando antihistamnicos tpicos por su poder sensibilizante. - Explicar al enfermo el curso peculiar del proceso, dar instrucciones para buscar la asociacin etiolgica y es conveniente derivar al enfermo al especialista en Dermatologa para estudio complementario. VIII.3 URTICARIAS FISICAS En el tratamiento de las urticarias fsicas se deber evitar siempre que sea posible el estmulo desencadenante al igual que en las dems formas de urticaria pero con la ventaja de que este estmulo, en general, es mas fcil de identificar en ste tipo de urticarias. El tratamiento farmacolgico de primera lnea sern los antihistamnicos bien con un solo frmaco o en asociacin. Los tratamientos desensibilizantes bien controlados y supervisados pueden ser tiles induciendo un aumento de la tolerancia. Algunas formas de urticaria fsica requieren otras medidas : - U. colinrgica: es til la administracin profilctica de antihistamnicos H1 antes del ejercicio fsico y el uso de agua fria. - U. a frigore: lo mas importante es prevenir enrgicamente las situaciones que pueden desencadenarla ya que puede peligrar la vida del enfermo. Se han empleado antihistamnicos, y la ciproheptadina a dosis de 4 mg / 8-12 h. - U. solar: cremas barrera, PUVA, antipaldicos, beta-carotenos. El antihistamnico que ha demostrado mas eficacia es la terfenadina a dosis altas. En casos graves se han empleado corticoides sistmicos y ciclosporina A. - U. por presin: es la mas difcil de tratar, los antihistamnicos suelen ser ineficaces a excepcin de la cetirizina a dosis altas. En la mayora de los casos se emplea la prednisona como nico tratamiento eficaz.

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VIII.4 URTICARIA-VASCULITIS No existe tratamiento especfico y va a depender de los sntomas, de la intensidad de los mismos y de las manifestaciones sistmicas asociadas. Se han empleado antihistamnicos, corticoides sistmicos, antiinflamatorios, incluso antipaldicos, sulfonas e inmunosupresores. VIII.5 EDEMA ANGIONEURTICO El tratamiento de eleccin en la crisis de angioedema, tanto hereditario como adquirido, es la administracin del inhibidor de la fraccin C1 por via intravenosa, ya que el cuadro no responde a la adrenalina, ni a antihistamnicos ni corticoides. En la crisis aguda se utiliza transfusin de plasma fresco o factor C1. En la prevencin de las crisis, se utilizan antiandrgenos ( esteroides anabolizantes ) como danazol a dosis de 50-300 mg/da. En casos en que no pueda utilizarse el danazol, se administrara cido epsilonaminocaproico a dosis de 6 gr/da cido tranexmico a dosis de 1-2 gr/da aunque su eficacia es menor. Recientemente se ha propuesto combinar la plasmafresis con ciclofosfamida

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ALGORITMO TERAPUTICO DE ANAFILAXIA GRAVE (SHOCK ANAFILACTICO) Valorar va area Intubacin Traqueotoma si precisa

Administrar oxgeno

0,5 1 ml de Adrenalina 1%0 s.c

Aerosol con broncodilatador Desclorfeniramina 2 mg IM o IV lento Metilprednisolona 40-80 mg IM o IV

SI NO RESPUESTA EN 5 MIN REPETIR ADRENALINA S.C RESPONDE OBSERVACIN 24 H Antihistamnico / 6 h NO RESPONDE MONITORIZACIN REPETIR ADRENALINA

NO RESPONDE . Valorar adrenalina IV .Valorar s. fisiolgico expansores sintticos a 20 cc/Kg .Valorar adrenalina en perfusin continua si shock mantenido.
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BIBLIOGRAFIA 1.- Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK (eds) (1991): Dermatology. Springer-Velag, Berln. 2.- Iglesias Dez L, Guerra Tapia A, Ortiz Romero PL (ed) (1994): Tratado de dermatologia. S.A de Ediciones, Madrid. 3.- Armijo M, Camacho F (ed) (1998): Tratado de dermatologa vol I. Grupo Aula Mdica, Madrid. 4.- Gimenez JM, Jeremias FJ: El mastocito y sus mediadores. Monografias de dermatologia 2:75-93,1998. 5.- Woscoff A: Urticaria aguda. Clnica. Etiologa. Patogenia. Diagnstico diferencial y tratamiento. Monografas de dermatologia 2:93-102,1998. 6.- Vilata JJ, Puig L, Taberner R, Gimenez JM, Gimenez Arnau AM (2000); Actualizacin en urticarias. Caspe, Barcelona. 7.- Soter NA. Acute and chronic urticaria and angioedema. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 146-154. 8.- Gimnez Camarasa JM, Jeremas Torruella FJ. Factores patognicos en la urticaria. Monografas de dermatologa 1988; 1: 75-92. 9.- Sabroe RA, Greaves MW. The pathogenesis of chronic idiopathic urticaria. Arch Dermatol 1997; 133: 1003-1008. 10.- Heymann WR. Acquired angioedema. J AM Acad Dermatol 1997; 36: 611-615. 11.- Black AK; Champion RH Urticaria. En: Champion RH et al (eds ). Rook/Wilkinson / Ebling Textbook of Dermatology 6th ed.pp 21132139. Blackwell Science, Oxford,1998. 12.- Greaves MW, Sabroe RA. ABC of allergies: Allergy and the skin. Urticaria. BMJ 1998; 316: 1147-50. 13.- Roelandts R, Ryckaert S. Solar urticaria: the annoying photodermatosis. Int J Dermatol 1999; 38: 411-418. 14.- Warren RH. Acquired angioedema. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 611-615.

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Fig. 1- Urticaria Aguda

Fig. 2- Dermografismo

Fig. 3- Urticaria Colinrgica

Fig. 4- Angioedema

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Fig. 5- Urticaria Vasculitis

Fig. 6- Rasgos Histolgicos de la urticaria: Destaca el edema en dermis superficial

Fig. 7- Diagnstico de la urticaria por fro

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PRUEBA DE EVALUACIN 1- La lesin elemental en la urticaria es: a) mcula b) pstula c) habn 2- La clula principal implicada en la patogenia de la urticaria es: a) neutrfilo b) mastocito c) linfocito 3- Se considera urticaria crnica aquella que tiene una duracin: a) mas de 6 meses b) mas de 3 semanas c) mas de 6 semanas 4- El edema que aparece en el edema angioneurtico: a) se limita a dermis superficial b) se localiza en dermis profunda y tejido celular subcutneo c) exclusivamente al tejido celular subcutneo 5- La mayora de las urticarias por frmacos y alimentos son debidas a: a) mecanismo inmunolgico por HPS tipo I b) mecanismo inmunolgico por HPS tipo II c) mecanismo no inmunolgico 6- En la patogenia de la urticaria indique lo cierto en referencia a los mediadores: a) disminuyen los leucotrienos y aumentan las prostaglandinas b) se elevan los leucotrienos y disminuye la sntesis de prostaglandinas c) leucotrienos y prostaglandinas disminuyen

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7- Cul de las siguientes no pertenece al grupo de las urticarias fsicas? a) dermografismo b) urticaria por contacto c) urticaria acuagnica 8- En la urticaria colinrgica estn implicadas: a) las glndulas sudorparas ecrinas b) las glndulas sudorparas apocrinas c) las glndulas sebceas 9- La herencia en el angioedema hereditario es: a) autosmica dominante b) autosmica recesiva c) ligada al sexo 10- De los siguientes antihistamnicos indique cul es de nueva generacin: a) desclorfeniramina b) hidroxicina c) mizolastina 11- Qu dosis de adrenalina se debe administrar en el tratamiento de la urticaria grave? a) 0,5 1 mg al 0,001 % sc b) 0,5 1 mg al 0,1 % sc c) 0,5 1 mg al 0,01 % im 12- El tratamiento de eleccin en la urticaria vasculitis es: a) corticoides orales b) corticoides tpicos c) antihistamnicos 13- La asociacin de antihistamnicos es especialmente til en el tratamiento de. a) U. aguda b) U. fsicas c) U. crnica
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14- En el tratamiento de la fase aguda de edema angioneurtico se utiliza a) transfusin de plasma b) antiandrgenos c) antihistamnicos 15- Respecto al uso de corticoides sistmicos en el brote moderado leve de urticaria aguda: a) esta indicados en todos los casos b) la existencia de angioedema requiere su administracin c) no estn indicados en ningn caso.

Respuestas: 1c ; 2b ; 3c ; 4b ; 5 a ; 6b; 7b ; 8 a ; 9 a ; 10 c ; 11b ; 12 a ; 13c ; 14 a ; 15b.

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