Os pequenos lisossomos e seus grandes efeitos

1 O estudo aprofundado das clulas tem permitido entender os intricados caminhos que levam a determinadas doenas humanas, possibilitando eventual- mente sua cura, tratamento e preveno. Voc sabia, por exemplo, que j se conhecem mais de !" doenas resultantes de dist#rbios di$estivos das clulas% Doena de Tay-Sachs 2 & doena de 'a(-)achs resulta de um defeito na en*ima que atua em uma das etapas da di$esto intracelular de um $an$lios+dio, subst,ncia normalmente presente nas membranas das clulas nervosas, mas que tem de ser continuamente reciclada por meio da di$esto dos lisossomos. &s aut-psias mostram que as clulas nervosas dos doentes esto aumentadas devido ao inchao dos lisossomos, que ficam repletos de $an$lios+dios no di$eridos. Os sintomas da doena comeam a se manifestar no primeiro ano de vida. por volta dos dois anos, a criana j apresenta sinais de demncia e $eralmente morre antes dos trs anos de idade. Silicose e asbestose 3 /uas outras doenas relacionadas aos lisossomos so a silicose e a asbestose, que afetam os pulm0es. 4 & silicose comum em pessoas constantemente expostas a p- de s+lica, como os trabalhadores de mar- morarias e os ceramistas, dentre outros. Os min#sculos cristais dessa subst,ncia ficam em suspenso no ar inalado e atin$em os pulm0es, onde so in$eridos por fa$ocitose por macr-fa$os, clulas de defesa que 1patrulham2 os alvolos pulmonares. &s part+culas de s+lica acumulam-se no interior dos lisossomos dos macr-fa$os e acabam por perfur -los, levando ao derrame de en*imas ativas e a preju+*os 3s clulas pulmonares. & asbestose uma doena relacionada 3 inalao prolon$ada de poeira com alta concentrao de fibras de amianto. 4 semelhana do que ocorre com a s+lica, o amianto inalado acumula-se nos lisossomos das clulas dos alvolos pulmonares e altera seu funcionamento. 56i$. 7.889
6i$ura 7.88 & esquerda, radio$rafia da caixa for cica de uma pessoa cujos pulm0es esto fibrosados em decorrncia da asbestose. 4 direita, pulm0es sadios.

! O amianto, ou asbesto, pertence ao $rupo dos silicatos cristalinos hidratados. &mbas as denomina0es referem-se ao fato de esse material ser incombust+vel, o que o levou a ser muito utili*ado na produo de materiais antichamas. & estrutura fibrosa do amianto possui alta resistncia mec,nica, incombustibilidade, durabilidade e flexibilidade. :or isso, esse material empre$ado na ind#stria, principalmente para a fabricao detelhas e caixas-d; $ua, de autopeas de ve+culos, dentre outras aplica0es. O amiantoj foi lar$amente utili*ado como isolante trmico e proteo antichama nas dcadas de 8<=> e 8<">. " O uso do amianto vem sendo proibido em v rios pa+ses do mundo. embora ainda utili*ado no ?rasil, sua proibio questo de tempo, se$undo a auditora fiscal 6ernanda @iannasi, do Ainistrio do 'rabalho e Bmpre$o, em entrevista 3 &$ncia ?rasil, em 8CD8D!>>E. 6undadora da &ssociao ?rasileira dos Bxpostos ao &mianto 5&brae9, ela di* que o risco de contrair doenas como c,ncer de pulmo ou asbestose "E ve*es maior entre os trabalhadores do setor que so fumantes, se comparados a pessoas que no trabalham no setor e no fumam. # Bmbora para muitos essas precau0es paream exa$eradas, 6ernanda @iannasi su$ere aos que tm um telhado de amianto que procurem instalar um forro ou al$uma proteo para evitar o contato com o farelo das telhas, que se desprende principalmente com a umidade e o bolor. Bla recomenda tambm cuidados com a caixa-d; $ua, evitando o uso de escova de ao na limpe*a e

principalmente produtos a$ressivos, como a $ua sanit ria. /eve-se tampar a caixa-d; $ua para impedir que ela se suje muito. O ideal, com o tempo, substitu+-la. /i* 6ernandaF 1G-s estamos, com a :refeitura de )o :aulo, fa*endo uma campanha de esclarecimento junto 3 populao. Bssa campanha, &mianto Aata, est no site da &brea2. $ncefalopatias espongiformes transmiss%&eis ' Os lisossomos esto implicados em uma srie de doenas conhecidas como encefalopatias espon$iformes transmiss+veis, ou ')B 5do in$ls, transmissible spon$ form encephalopathies9. & mais conhecida delas a doena da vaca louca, ou ?)B 5do in$ls, bovine spon$form encephalopath(9. sua correspondente humana a nova variante da doena de Hreut*feldt-IaJob, mais conhecida pela si$la nvHI/. 1( Bssas doenas caracteri*am-se por uma de$enerao lenta do sistema nervoso central decorrente do ac#mulo de uma prote+na fibrosa infectante conhecida como pr+on, $eralmente adquirida pela in$esto de carne contaminada. O aspecto esponjoso do crebro dos doentes deve-se ao ac#mulo de fibras dessa prote+na. 11 Os surtos da doena da vaca louca no $ado bovino da Kn$laterra e de al$uns outros pa+ses, nas dcadas de 8<L> e 8<<>, foram provavelmente causados pela pr tica de enriquecer a rao dos rebanhos com prote+na animal derivada de carcaas. &nimais eventualmente contaminados por pr+ons tiveram suas carcaas redu*idas a p- e serviram de alimento a animais sadios, contaminando-os. Hasos de nvHI/, principalmente em pessoas na Kn$laterra, foram relacionados 3 in$esto de carne proveniente de animais infectados por pr+ons. O ?rasil est aparentemente livre da doena porque em nossa pecu ria o $ado alimentado quase exclusivamente com produtos de ori$em ve$etal. 12 O Juru uma doena neurol-$ica causada por pr+on, endmica entre nativos da Gova @uin, e cuja transmisso est li$ada a rituais de canibalismo. Gessas popula0es, costuma-se macerar o crebro do cad ver e utili* -lo no preparo de uma sopa, in$erida pelos familiares do morto. )e este era portador da encefalopatia transmiss+vel, os familiares correm o risco de contrair a doena. Homo os sintomas levam anos para se manifestar, foi dif+cil estabelecer a relao entre os rituais e a aquisio da enfermidade. 13 )up0e-se que, quando uma pessoa ou um animal in$erem carne contaminada por pr+ons, estes no so di$eridos no tubo di$est-rio e penetram intactos na circulao san$u+nea. :elo san$ue, os prions che$am aos nervos e aos corpos celulares dos neurMnios, onde comeam a fa*er com que prote+nas normais similares a eles se transformem em novos pr+ons. Bstes, sendo resistentes 3 di$esto, acumulam-se nos lisossomos e acabam por causar a morte das clulas nervosas. & lenta destruio dos neurMnios afeta o funcionamento do sistema nervoso, levando ao aparecimento dos sintomas t+picos da doenaF perda $radativa da mem-ria recente e de orientao espacial, incontinncia urin ria, demncia e morte. )*$ST+$S 1, O se$undo par $rafo apresenta a doena de 'a(-)achs. Nual a relao dela com os lisossomos% 2, Oeia os par $rafos C, = e do quadro, que comentam sobre duas outras doenasF a silicose e a asbestose. Nual a relao de cada uma delas com os lisossomos% 3, Hom base na leitura do nono e do dcimo par $rafos do quadro, respondaF o que a 1doena da vaca louca2% 4, Oeia o par $rafo de n#mero 88, que comenta sobre a disseminao da 1doena da vaca louca2 na Kn$laterra. :or que, se$undo o texto, o ?rasil est aparentemente livre da doena% , Go dcimo se$undo par $rafo, apresentado o Juru, doena tambm causada por um pr+on 5prote+na infectante9. /e acordo com o texto, qual a curiosa maneira dessa doena se disseminar% !, Bxplique por que um certo antibi-tico provoca a morte de bactrias ao inibir a formao de seus ribossomos.

", :or que as mitocMndrias e os cloroplastos apresentam vida relativamente independente dentro das clulas eucari-ticas%