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CAPITULO 34 BRONQUIECTASIAS
Se denomina bronquiectasias a la a dilatacin anormal y permanente de bronquios debido a la destruccin de los componentes musculares y elsticos en sus paredes. La traccin elstica del tejido alveolar que rodea al bronquio acta sobre las paredes alteradas provocando su dilatacin. La definicin excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumona por ejemplo. Las bronquiectasias constituyen una alteracin morfolgica que e s consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clnico.. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias, presentan otras caractersticas dominantes diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alrgica extrnseca, fibrosis qustica, sndrome de Kartagener, etc. que veremos ms adelante, las bronquiectasias se consideran como un componente ms del cuadro. En la tabla 1 se anota las principales causas de bronquiectasias. TABLA 34 CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS 1 2. CONGENITAS ADQUIRIDAS Por infecciones - Tuberculosis -Neumonias necrotizantes - Coqueluche - Sarampin - Adenovirus Por mecanismos de defensa alterados -Alteraciones inmunitarias primarias: dficit inmunoglobulinas, - Discinecia ciliar: S. de Kartagener, S. de cilio inmvil. - Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis qustica. -Aspergilosis broncopulmonar alrgica - Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesnquima

2 Por obstruccin bronquial localizada: - Extrnseca: adenopata en complejo primario. - Parietal: cncer bronquial, tumores semimalignos. - Intraluminal: cuerpo extrao, tapones mucosos. Por dao bronquial qumico - Aspiracin de contenido gstrico. -Inhalacin de gases txicos en altas concentraciones: SO2 y NH3 La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los ltimos aos debido a la disminucin de algunas de sus causas ms frecuentes como el sarampin y la coqueluche, por efecto de los programas de vacunacin, y el mejor tratamiento de las neumonias y tuberculosis.. Patogenia. Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamacin que afecta a los bronquios y se perpeta por liberacin de mediadores y colonizacin bacteriana bronquial mixta con predominio de hemophilus inluenzae y, en los caos ms avanzados de pseudomonas aeruginosa. La proliferacin y adhesin bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotcticos con acumulacin de neutrfilos que liberan enzimas proteolticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxigeno que, junto a otros productos de la inflamacin, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante normal o con fibrosis cicatricial, ejercera traccin sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes. Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas, dificultan la eliminacin de secreciones y determinan nuevos episodios de infeccin, con la consiguiente progresin del dao bronquial. Los mediadores liberados desde las clulas inflamatorias adems de daar la pared bronquial, aumentan la produccin de mucus y alteran la funcin mucociliar, manteniendo as el ciclo vicioso que lleva al dao pulmonar progresivo (Figura 34-1).

Inflamacin

Dao de la va area + Alteracin del mecanismo mucociliar

Se favorece infeccin Figura 34-1. Esquema del proceso cclico de progresin de las bronquiectasias.

Esta hiptesis se basa en observaciones que demuestran que el tratamiento antibitico, que disminuye la actividad de la elastasa de los neutrfilos en la expectoracin de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y enrgico de las infecciones bronquiales en nios con discinesia ciliar evita la formacin o disminuye la progresin de las bronquiectasias. El hecho que desarrollen bronquiectasias solo una minora de los enfermos afectados por las enfermedades que causan bronquiectasias, ha llevado a plantear que la alteracin presupone un dficit sub-clnico de los mecanismos de defensa. A favor de esta visin est el hecho que los pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar presentan una importante incidencia de bronquiectasias La obstruccin bronquial tambin puede producir bronquiectasias localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraos, se establece un circulo vicioso entre obstruccin, retencin de secreciones e infeccin. Existen tambin bronquiectasias congnitas s e deben a alteraciones en el desarrollo bronquial que son infrecuentes Manifestaciones clnicas. Como se dijo anteriormente, las bronquiectasias pueden determinar la fisonoma del cuadro clnico del paciente o ser una parte, a veces inaparente,

4 de las manifestaciones caractersticas de la enfermedad causal o asociada. Nos referiremos a la primera eventualidad cuyos sntomas se inician generalmente con episodios frecuentes de infeccin en un fondo de tos crnica o recurrente con expectoracin generalmente abundante. La mayora de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al da de expectoracin, llegando en ocasiones a 200 ml o ms y es corriente que la expectoracin aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En algunos pacientes lo sntomas slo se presentan cuando hay infeccin agregada. Las bronquiectasias pueden tambin mantenerse asintomticas durante aos si no acumulan secreciones bronquiales y no s e infectan. Esta situacin es corriente en lesiones de los lbulos superiores, cuyas secreciones drenan espontneamente en la posicin vertical. Con frecuencia existe expectoracin hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado entre la circulacin pulmonar y bronquial. Las infecciones se extienden frecuentemente al parnquima pulmonar, dando origen a bronconeumonas, con el consiguiente sndrome febril y alteraciones radiogrficas. Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base y pueden no existir en casos localizados o poco avanzados. La mayora de los pacientes presenta cierto grado de broncoconstriccin de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o avanzado, se comprometen las pequeas vas areas, desarrollndose una limitacin crnica del flujo areo con disnea, que puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazn pulmonar crnico. Los episodios repetidos de neumona pueden producir fibrosis cicatricial del pulmn con disminucin del volumen pulmonar. El examen fsico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las reas comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital, que se explicara por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la circulacin general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por las clulas alveolares. Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la ms frecuente es la neumona. Tambin puede haber empiema, neumotrax y abscesos pulmonares. Aos atrs, como complicaciones de la supuracin crnica, solan verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastsicos. En la actualidad, debido al uso de antibiticos, estas complicaciones son raras. La radiografa simple de trax est alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son generalmente inespecficos. Puede haber perdida de la definicin de los vasos pulmonares debido a la inflamacin peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribucin normal, con tendencia a la

5 conglomeracin por disminucin de volumen de los segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales engrosadas como lneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamao pueden traducirse como imgenes areolares o qusticas con o sin niveles hidroareos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse reas de fibrosis retrctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lbulos superiores. La tomografa axial computada de corte fino es el examen ms definitorio en bronquiectasias y reemplaz a la broncografa, que exiga instilar un medio de contraste en el rbol bronquial. Su sensibilidad es de 90% y s u especificidad de un 95% y, adems, entrega informacin del estado de todo el pulmn. La fibrobroncoscopa se usa solo para detectar cuerpos extraos y otras lesiones obstructivas y tambin en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento. Anatoma patolgica En el estudio anatomopatolgico, los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibrticas y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfolgicamente se las distingue como cilndricas, varicoides o arrosariadas y saculares. Las vas areas distales a la bronquiectasia tambin se encuentran inflamadas y ocupadas por secreciones. Con la progresin de las bronquiectasias, las vas areas mas pequeas pueden desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso. Microscpicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con edema e inflamacin, hasta ulceraciones y formacin de abscesos. La neoformacin de vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar los pacientes. El parnquima pulmonar tambin se compromete por las infecciones recurrentes, con focos de inflamacin y fibrosis cicatricial . Tratamiento En la gran mayora de los casos el tratamiento es mdico y tiene los siguientes objetivos: a) mejorar la remocin de las secreciones traqueobronquiales b) controlar la infeccin, especialmente durante las exacerbaciones c) revertir la obstruccin del flujo areo Los antibiticos han sido las principales herramientas de tratamiento. Dado que la elastasa de los PMN presentes en las secreciones bronquiales tendra un papel en la progresin del dao pulmonar, se recomienda tratar precozmente las infecciones, especialmente en nios con tos productiva crnica. Siendo la colonizacin bacteriana usualmente mixta el tratamiento durante los episodios de infeccin consiste en antibiticos de amplio espectro

6 como ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-acido clavulnico, ciprofloxacino, entre otros, administrados por dos a cuatro semanas. En los casos en que los antibiticos utilizados fracasen, se debe tomar cultivos de expectoracin para identificar el microorganismo causal. En los casos con expectoracin purulenta crnica, el tratamiento antibitico debe ser agresivo, con dosis altas y por periodos prolongados. Si bien los tratamientos habituales con dosis ms bajas administradas por 1015 das son eficaces para aclarar y disminuir la expectoracin, la mayora de los pacientes vuelve a presentar expectoracin purulenta una vez suspendido el tratamiento. Esto se debera a la mala penetracin del antibitico en las secreciones retenidas o al desarrollo grmenes resistentes, especialmente pseudomonas. En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados de 2 a 3 meses. Los macrlidos han demostrados tener, adems de su efecto antibitico, efectos anti- inflamatorios por lo cual son con frecuencia indicados. Se recomienda tambin la vacunacin antigripal y antineumoccica El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias (drenaje postural). Existen unas vlvulas (flutter valves) que durante espiracin hacen vibrar la columna area soltando las mucosidades adheridas las paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha sido concluyentemente demostrado, siendo la hidratacin adecuada el mejor expectorante. Los broncodilatadores, en especial los beta2 adrenrgicos, estn indicados tanto para aliviar el broncoespasmo relacionado con la hiperreactividad, como para aumentar la actividad mucociliar. La ciruga esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada, con neumonas recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que ponen en peligro la vida. En este ltimo caso tambin se puede recurrir al taponamiento broncoscpico usando un catter de Fogarty o a la angiografa con embolizacin de las arterias bronquiales.. Derivacin a especialista. Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que hemos analizado responden bien a tratamientos simples es importante que cuando no se logre un efecto satisfactorio se derive al paciente para un estudio ms profundo que permita evaluar el terreno inmunitario del paciente o la existencia de formas subclnicas de otras enfermedades menos frecuentes que exijan terapias relativamente especficas. Las hemoptisis importantes y las decisiones de tratamientos invasivos tambin corresponden a centros especializados.

FIBROSIS QUISTICA.
La fibrosis qustica es un trastorno gentico autosomal recesivo por

7 mutacin del cromosoma 7 que altera el transporte transepitelial de electrolitos, especialmente de la reabsorcin de cloro a nivel de la glndulas exocrinas. Esto significa la produccin de secreciones viscosas que obstruyen los conductos glandulares y, en el caso del aparato respiratorio, las vas areas. La fibrosis qustica es la principal enfemedad hereditaria en EEUU con una supervivencia mediana de 30 aos. En Chile no hay estadsticas sistemticas pero se estima que naceran aproximadamente 60-80 casos nuevos anuales de los cules slo se diagnosticaran una cuarta parte. Los restantes, que seran casos menos caractersticos, se interpretan como problemas bronquiales comunes con el consiguiente sub-diagnstico. Si bien la fibrosis qustica es de baja frecuencia en Chile su diagnstico va en incremento y los mecanismos moleculares involucrados en s u patogenia le confieren un inters especial. Sus complicaciones pulmonares son responsables de mas del 90% de las muertes por la enfermedad, debido a que estos pacientes tienen obstruccin crnica por tapones de mucus viscoso en bronquios y bronquiolos, colonizacin bacteriana, complicaciones infecciosas recidivantes, bronquiectasias, fibrosis e insuficiencia respiratoria. Manifestaciones clnicas y tratamiento. Generalmente hay tos, hipersecrecin bronquial, disnea, hipocratismo digital, neumonas recurrentes y compromiso del estado general. Puede o no acompaarse de alteraciones digestivas caractersticas por compromiso pancretico. El diagnstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro en el sudor provocado por iontoforesis de pilocarpina. Valores superiores a 60 mEq/l confirman el diagnstico, siempre que se compruebe en dos muestras separadas. El examen de expectoracin revela la frecuente colonizacin e infeccin por Pseudomonas, estafilococo dorado y H. Influenzae. La radiografa demuestra engrosamiento de las paredes bronquiales, reas de hiperinsuflacin y formacin de cavidades o quistes. Las complicaciones son neumonas, atelectasias por tapones mucosos, hemoptisis, neumotrax y, en etapas tardas, corazn pulmonar crnico. El tratamiento es muy complejo y debe ser realizado por personal especializado. Incluye antibiticos seleccionados de acuerdo a los grmenes identificados, hidratacin, aerosoles broncodilatadores y de enzimos mucolticos, kinesiterapia e incluso transplante pulmonar. En pacientes con problemas de secrecin exocrina del pncreas debe recurrirse al uso de enzimas pancreticas. Actualmente la investigacin est dirigida a la terapia gentica, con el objetivo de reemplazar o modificar al gen defectuoso y a sustancias que modifican el transporte molecular a nivel de la membrana celular..

SINDROME DE KARTAGENER
Este sndrome consiste en la triada de situs inversus, sinusitis y bronquiectasias. Pueden existir, adems, otras anomalas congnitas. Es una enfermedad familiar que puede no ocurrir en generaciones sucesivas. Tanto las bronquiectasias como la sinusitis se deben a una anomala estructural y funcional de los cilios respiratorios que interfiere en el adecuado movimiento de la correa transportadora de mucus hacia la faringe, favoreciendo la colonizacin bacteriana e infecciones. Se asocia frecuentemente a esterilidad masculina por falta de la movilidad ciliar de los espermios.

10 INDICE CAPITULO 34 B Bronquiectasias1 Bronquiectasias, clasificacin7 Bronquiectasias, etiologia2 Bronquiectasias,manifestaciones clinicas2 F Fibrosis qustica5 S Sindrome de Kartagener6