1

REFLEKSI KASUS

VITILIGO

Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Madya SMF Kulit dan Kelamin RSUD dr. Soebandi Jember

Oleh : Dyah Febriyanti NIM 072011101038

SMF KULIT DAN KELAMIN RSUD DR. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011

DAFTAR ISI

BAB 1. PENDAHULUAN .....................................................................................3 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA...........................................................................4 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 2.10 Definisi ..................................................................................................4 Epidemiologi .........................................................................................4 Anatomi dan Fisiologi ...........................................................................4 Klasifikasi .............................................................................................7 Etiologi ..................................................................................................8 Patogenesis ............................................................................................8 Manisfestasi klinis ...............................................................................10 Diagnosis Banding ..............................................................................13 Terapi ..................................................................................................14 Prognosis .............................................................................................16

BAB III. LAPORAN KASUS..............................................................................17 DAFTAR PUSTAKA ...........................................................................................20

BAB 1. PENDAHULUAN

Kata vitiligo berasa dan bahasa latin vitellus yang berarti anak sapi, karena kulit penderita berwarna putih seperti kulit anak sapi yang berbercak putih. Vitilgo umunya ditandai dengan munculnya lesi depigmentasi dengan berbagai ukuran. Penyebabnya sampai sekarang masih belum diketahui, tetapi ada beberapa hipotesis mengenai penyakit ini. Vitiligo umumnya jelas diagnosanya ketika pemeriksaan fisis dan dapat dibedakan dengan penyakit lain dengan melakukan pemeriksaan lampu Wood, KOH atau biopsi kulit. Prinsip pengobatan vitiligo adalah repimentasi,maka banyak cara dapat dilakukan, umumnya pengobatan vitiligo melibatkan penggunaan kortikisteroid topikal, psoralens plus PUVA, atau untuk vitiligo yang berat, dimana dipigmentasi kulit agak menyebar luas penatalaksanaan dapat dilakukan dengan hydroquinone.

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik didapat yang berbentuk macula putih susu tidak mengandung melanosit, berbatas tegas dan sering bersifat herediter. Vitiligo dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, termasuk rambut dan mata.

2.2 Epidemiologi Vitiligo dapat mengenai semua ras dan gender dan semua umur. Vitiligo lebih sering terjadi (50%) pada usia 10-30 tahun. Terdapat faktor genetic yang mempengaruhi munculnya vitiligo ini yakni penderita vitiligo akan memiliki kemungkinan 5% memiliki anak dengan kelainan serupa. Riwayat keluarga vitiligo berkisar 30%. Penyakit ini lebih sering diderita oleh orang kulit berwarna dan biasanya dengan derajat yang lebih berat.

2.3 Anatomi dan Fisiologi Warna kulit tergantung pada 3 (tiga) komponen menurut derajat yang bervariasi. Jaringan memiliki warna inheren kekuningan akibat kandungan karoten. Adanya Hb beroksigen dalam dasar kapiler dari dermis memberinya

warna kemerahan. Dan warna kecoklatan sampai kehitaman adalah akibat jumlah pigmen melanin dari melanosit yang dihasilkan di kulit. Melanin adalah produk dari melanosit. Melanosit merupakan sel khusus yang terdapat pada epidermis, dijumpai di bawah atau di antara sel-sel stratum basalis dan pada folikel rambut. Melanosit memiliki bentuk badan sel bulat tempat bermulanya cabang-cabang panjang yang ireguler dalam epidermis. Cabang-cabang ini berada di antara sel-sel stratum basalis dan stratum spinosum.

Pembentukan Pigmen Melanin Melanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase memainkan peranan penting dalam proses pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah menjadi 3,4 dihidroksiferil alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa tahap transformasi menjadi melanin. Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma kasar, melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi. 4 tahapan yang dapat dibedakan pada pembentukan granul melanin yang matang. Tahap 1 : Sebuah vesikel dikelilingi oleh membran dan menunjukkan awal proses dari aktivitas enzim tirosinase dan pembentukan substansi granul halus; pada bagian perifernya. Untaian-untaian padat elektron memiliki suatu susunan molekul tirosinase yang rapi pada sebuah matrik protein. Tahap 2 : Vesikel (melanosom) berbentuk oval dan memperlihatkan pada bagian dalam filamen-filamen dengan jarak sekitar 10 nm atau garis lintang dengan jarak sama. Melanin disimpan dalam matriks protein. Tahap 3 : Peningkatan pembentukan melanin membuat struktur halus agak sulit terlihat. Tahap 4 :

Granul melanin matang dapat terlihat dengan mikroskop cahaya dan melanin secara sempurna mengisi vesikel. Utrastruktur tidak ada yang terlihat. Granul yang matang berbentuk elips, dengan panjang 1 m dan diameter 0,4 m. Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam perluasan sitoplasma melanosit dan ditransfer ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses transfer ini telah diobservasi secara langsung pada kultur jaringan kulit. Granul melanin pada dasarnya diinjeksikan ke dalam keratinosit. Ketika di dalam keratinosit, granul melanin berakumulasi di dalam sitoplasma

Gambar 1. Pembentukan Melanin

2.4 Klasifikasi Berdasarkan distribusi dan bentuk lesinya, vitiligo diklasifikasikan menjadi 2. Klasifikasi ini penting dalam memahami prognosis penyakit. Ada 2 bentuk vitiligo: 1. Lokalisata dapat dibagi dibagi lagi: a. Fokal Satu atau lebih macula pada satu area saja tetapi tidak segmental. b. Segmental Satu atau lebih macula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom. Misalnya pada satu tungkai. c. Mukosal Hanya terdapat pada membran mukosa. Vitiligo lokalisata jarang berubah menjadi vitiligo generalisata. 2. Generalisata Hampir 90% penderita mengalami vitiligo generalisata yang biasanya simetris. Vitiligo generalisata ini terbagi atas: a. Akrofasial Depigmentasi hanya terjadi di bagian distal ekstremitas dan muka, merupakan stadum permulaan vitiligo generalisata. b. Vulgaris Macula tanpa pola tertentu di banyak tempat. c. Universalisata Depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total. Vitiligo tipe universalisata merupakan depigmentasi kulit secara total atau hampir seluruh tubuh.

Vitiligo yang diklasifikasi berdasarkan bentuk lesinya, antara lain : 1. Trichrome vitiligo : vitiligo yang terdiri atas lesi berwarna coklat, coklat muda dan putih 2. Vitiligo inflamatoar: lesi dengan tepi yang meninggi eritematosa dan gatal.

3.

Lesi linear

2.5 Etiologi Penyebab vitiligo hingga kini belum diketahui. Beberapa faktor pencetus antara lain Beberapa faktor predisposisi terjadinya vitiligo antara lain: 1) Faktor mekanis Pada 30% penderita vitiligo timbul lesi setelah trauma fisik, misalnya setelah tindakan bedah atau pada tempat bekas trauma fisik dan kimiawi. 2) Faktor sinar matahari atau penyinaran ultra violet A. Ada 715% penderita vitiligo timbul lesi setelah terpajan yang berat. 3) Faktor trauma psikis Contoh: kematian anggota keluarga, kehilangan pekerjaan. 4) Faktor hormonal Diduga vitiligo memburuk penggunaan kontrasepsi oral.

2.6 Patogenesis Proses pathogenesis vitiligo meliputi: 1. Hipotesis autoimun Penderita vitiligo cenderung menderita kelainan autoimun seperti tiroiditis Hashimoto, penyakit Grave, penyakit Addison, uveitis, alopecia areata, kandidiatis mukokutan.

2. Hipotesis neurogenik Hipotesis ini mengatakan bahwa mediator neurokimiawi seperti

asetilkolin, epinefrin dan norepinefrin yang dilepaskan oleh ujung-ujung saraf perifer merupakan bahan neurotoksik yang dapat merusak melanosit ataupun menghambat produksi melanin. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmitter saraf, misalnya asetilkolin. Secara klinis dapat terlihat pada vitiligo segmental satu atau dua dermatom, dan seringkali timbul pada daerah dengan gangguan saraf seperti pada daerah paraplegia, penderita polineuritis berat.

10

3. Autotoksik Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon yang kemudian dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan precursor melanin. Secara invitro dibuktikan tirosin, DOPA, dan dopakrom merupakan sitotoksik terhadap melanosit. 4. Pajanan terhadap bahan kimiawi Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan monobenzil eter dalam sarung tangan Dipigmentasi kulit dapat terjadi akibat paparan monobenzil eter hidroquinon yang terdapat pada sarung tangan atau detergen yang mengandung fenol. Terdapat sejumlah bahan kimia yang mampu menyebabkan terjadinya depigmentasi yaitu thiol, derivat katekol, merkaptoamin, dan beberapa quinon. Menghirup dan menelan senyawa kimia ini akan berperan dalam terjadinya dipigmentasi.

2.7 Manisfestasi klinis Anamnesa Diagnosis vitiligo didasarkan pada anamnesis dan gambaran klinis. Hal yang ditanyakan kepada penderita meliputi: o Awitan penyakit o Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul sendiri o Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, diabetes mellitus, dan anemia pernisiosa o Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stress emosi, terbakar sinar matahari, dan pajanan bahan kimia o Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit yang muncul sebelum bercak putih

11

Pemeriksaan fisik Macula berwarna putih pucat atau putih susu atau putih seperti kapur tulis

dengan diameter 5mm 5cm atau lebih, bulat atau lonjong dengan batas tegas.

12

Kadang-kadang terlihat macula hipomelanotik selain macula apigementasi seperti pada salah satu varian yakni trichrome vitiligo dengan macula berwarna putih, coklat muda, dan coklat tua. Pemeriksaan fisik dapat pula dilakukan dengan lampu Wood, terutama pada area yang tertutup pakaian/tidak terpajan sinar matahari dan pada orang berkulit terang. Di dalam macula vitiligo dapat ditemukan macula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamatoar. Lokasi predileksi antara lain bagian ekstensor terutama di atas jari, periorbita, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor. Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, dan ginggiva.

Gambar 2 Tempat Predileksi Vitiligo

13

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan histopatologi Dengan pewarnaan hematoksilin eosin tampak normal kecuali tidak ditemukan melanosit, kadang ditemukan limfosit di tepi macula. Reaksi dopa untuk melanosit negative pada daerah apigmentasi, tapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi. Pemeriksaan biokimia Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak ada tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit normal.

2.8

Diagnosis Banding

Penyakit lain yang menjadi diagnosa banding vitiligo antara lain: 1) Pityriasis alba Terdapat skuama, warna off-white. 2) Pityriasis versicolor Bersisik halus, tampak kuning kehijauan di bawah lampu Wood, KOH positif, off-white. 3) Chemical leukoderma Riwayat pajanan germisida fenolik, macula kecil-kecil tersebar. Ini adalah diagnosis banding yang sulit karena seperti halnya vitiligo, pada leukoderma kimiawi ini juga terjadi hilangnya melanosit pada kulit yang terkena. 4) Leprosy Terjadi pada area endemis, terdapat hipoestesi. 5) Nevus depigmentosus Tidak membesar, kongenital, unilateral, warna off-white. 6) Hypomelanosis of Ito Bilateral, Blaschko's lines, mengikuti pola marble cake, 60-75% melibatkan sistem saraf pusat.

14

7) Piebaldism Kongenital, rambut poni berwarna putih, macula putih tidak bertambah luas, terdapat macula hiperpigmentasi di tengah area hipomelanotik. 8) Postinflammatory leukoderma Macula berwarna off-white, terdapat riwayat psoriasis atau eczema pada area yang sama, batas tidak terlalu jelas. 9) Waardenburg's syndrome Penyebab tersering tuli kongenital, terdapat macula putih dan sebagian rambut poni berwarna putih, iris heterochromia.

2.9

Terapi

Penatalaksanaan dilakukan dengan: 1. 2. Penerangan tentang penyakit kepada penderita. Kosmetika: tabir surya untuk proteksi dan cover mask concealer untuk kamuflase. 3. Repigmentasi dengan fototerapi a. Fototerapi topical Fototerapi psoralen topikal dilakukan apabila lesi terbatas (kurang dari 20% permukaan tubuh) atau pada anak lebih dari 5 tahun dengan vitiligo fokal. Larutan yang digunakan adalah larutan metoksalen 1% dan 8-metoksipsoralen (8-MOP) topikal dengan cara dioleskan secara hati-hati. Olesan tidak sampai ke batas tepi, karena diharapkan akan terjadi difusi intradermal. b. Fototerapi sistemik Pengobatan sistemik menggunakan 5-Metoksipsoralen (5-MOP) dengan sinar matahari atau 8-MOP dan 5-MOP dengan sinar matahari artifisial. Bahan ini bersifat photosensitizer. Sebagai sumber sinar, digunakan sinar matahari atau sinar buatan yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 20-30 mg atau 0,6 mg/kg berat badan yang

15

diminum 2 jam sebelum penyinaran. Penyinaran dilakukan dua kali seminggu. Lama penyinaran dimulai sebentar kemudian setiap hari dinaikkan perlahan-lahan (antara sampai 4 menit). Terapi dilakukan selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen secara topical yang dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Selain itu, dapat pula digunakan narrow-band UVB tanpa psoralen. Perlu diwaspadai akan terjadinya efek samping, baik jangka pendek maupun jangka panjang. Efek samping jangka pendek berupa nausea (dapat diatasi dengan minum susu), kulit kering dan gatal (dapat diberikan antihistamin), eritema, nyeri dan PUVA-pain.

4. Kortikosteroid Pada beberapa penderita kortikosteroid misalnya triamcinolone acetonide 0,1%, desonide 0,05%, betametason valerat 0.1% atau klobetasol propionate 0.05% efektif menimbulkan pigmen. Biasanya diperlukan terapi yang lama dan adanya efek samping akibat pemakaian steroid yang lama menyebabkan pemakaiannya terbatas.

5. Depigmentasi MEH (monobenzylether of hydroquinon) 20% krim dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang luas lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah dengan tabir surya. 6. Terapi pembedahan Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah autologus skin graft atau tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan dermis, maupun hanya kultur

16

sel melanosit. Cara ini dilakukan dengan memindahkan kulit normal (2-4 mm) ke ruam vitiligo. Efek samping yang mungkin timbul antara lain parut, repigmentasi yang tak teratur dan infeksi. Daerah ujung jari, bibir, siku, dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. Dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alcohol.

2.10 Prognosis Vitiligo bukan penyakit yang membahayakan kehidupan. Keberhasilan terapi bergantung pula pada kesabaran dan kepatuhan penderita terhadap pengobatan yang diberikan. Efek psikososial vitiligo dapat berupa hambatan sosial atau psikis.

17

BAB III. LAPORAN KASUS

I.

Identitas Penderita Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Pekerjaan Suku : Nn.M : 19 th : Perempuan : Jl. Duku Gg Buntu No I : Pelajar : Madura

II.

Anamnesis o Keluhan Utama : Bercak putih di kedua siku tangan o Riwayat Penyakit Sekarang : Timbul bercak berwarna putih susu di siku tangan pasien 1 tahun yang lalu. Bercak awalnya berukuran kecil namun semakin lebar dan jumlahnya bertambah. Bercak tidak terasa sakit dan tidak gatal. Pasien tidak demam dan tidak mengeluhkan gejala sistemik lain. Pasien pernah mengalami luka lecet di siku dan bagian tubuh lain saat mengalami kecelakaan 1,5 tahun yang lalu. o Riwayat Penyakit Dahulu: pasien tidak pernah menderita penyakit dengan gejala yang sama.

18

Riwayat Pengobatan : pasien belum pernah menggunakan obat untuk penyakit ini. Riwayat Alergi : disangkal oleh pasien. Riwayat Penyakit Keluarga : ayah pasien mengalami keluhan serupa sejak 8 tahun yang lalu.

III. Pemeriksaan Fisik Status generalis o Kesadaran o Keadaan umum o Kepala/Leher o Thoraks o Abdomen o Ekstremitas o Genitalia Status lokalis : kompos mentis : baik : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : makula berwarna putih di kedua siku : dalam batas normal :

Regio cubiti posterior dextra et sinistra Efloresensi: makula berwarna putih dengan diameter sekitar 3 cm, multipel, batas jelas. IV. Pemeriksaan Penunjang Hb, T4 dan TSH V. Resume Pasien perempuan berusia 19 tahun. Muncul bercak putih sejak 1 tahun yang lalu di kedua siku tangan. Riwayat luka lecet 1,5 tahun yang lalu di lokasi yang sama. Ayah pasien mengalami bercak putih sejak 8 tahun yang lalu. VI. Diagnosis Vitiligo VII. Diagnosis Banding Chemical leukoderma Postinflammatory leukoderma

19

Pityriasis alba Pityriasis versicolor Piebaldism

VIII. Penatalaksanaan Penerangan kepada penderita tentang penyakitnya Triamcinolone acetonide 0,1% Psoralen topikal Tabir surya Cover mark

IX. Prognosis Baik.

20

DAFTAR PUSTAKA Fauci, dkk. 2010. Harrisons Principles of Internal Medicine 17thEdition. McGraw-Hill. Fitzpatrick, Johnson, Wolff. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. McGraw Hill Professional. Junquiera L.C, Carneiro J, Kelley R.O. Basic Histology. 10th edition, Washington, Lange. Nordlund dan Hann. 2000. Vitiligo: a Monograph on The Basic and Clinical Science. London: Wiley-Blackwell. Siregar. 2005. Atlas Berwarna: Saripati Penyakit Kulit. Jakarta: EGC. Torello Lotti, Jana Hercogov. 2004. Vitiligo: Problems and Solutions. Marcel Dekker.