Programa de Referencia y Contrarreferencia Servicio de Inmunologa y Reumatologa Hospital Nacional De Pediatra Prof. Dr. Juan P arra!

an Programa DIAGNOSTICO TEMPRANO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (IDP)

Dictado por: Dr. "atas #leastro Jefe de Clnica en Inmunologa Servicio de Inmunologa y Reumatologa Hospital de Pediatra Prof. Dr. Juan P. arra!an$ Destinatarios: Provincia de %a Pampa con su red de #CD& Santa Rosa' eneral Pico' Realic(' )* de "ayo' eneral +c!a ,ictorica Periodo: Inicio a-o )./0 1in a-o )./2

OBJETIVOS 3l programa est4 destinado a pediatras' m5dicos clnicos y todos a6uellos profesionales o au7iliares de la salud 6ue se encuentren relacionados a la asistencia de pacientes con estas patologas 89io6umicos' enfermera' etc.:.

%os principales o9;etivos del programa son 6ue los asistentes puedan' una ve< finali<ado el mismo& Reconocer las principales y diferentes situaciones clnicas 6ue de9en orientar al pediatra a sospec!ar una Inmunodeficiencia Primaria. Identificar a cada situaci(n clnica con su respectiva categora diagn(stica. +9ordar la metodologa diagn(stica en funci(n de la situaci(n clnica presentada por el paciente. Conocer los estudios disponi9les para valorar cada componente del sistema inmune e interpretar los resultados de en forma criteriosa. +d6uirir conocimiento de los principales delineamientos terap5uticos para cada categora. 1amiliari<arse con la metodologa de Consulta de Pacientes 8al Servicio de Inmunologa del Hospital Contrarreferencia. Modalidad Se reali<ar4 a trav5s de ,ideoconferencias en red entre las diferentes #CD de las localidades anteriormente mencionadas. %as fec!as y corresponden a los talleres programados para reali<arse durante el corriente a-o' son estimativas y ser4n confirmadas por am9as partes. 3n principio el !orario ser=ia de // !s a /0 !s. Taller 1: 26 de Abril 2013 Informacin del Programa propuesto Diagnstico temprano de las Inmunodeficiencias Primarias (IDP). #9;etivos principales y estrategias para su desarrollo. Diagn(stico de situaci(n. Presentaci(n de 1ic!a para Consultas y solicitud de estudios al Servicio de Inmunologa del Hospital arra!an. Inmunodeficiencias Primarias& Definici(n. eneralidades. Incidencia. arra!an: esta9lecida a trav5s de las #ficinas de Comunicaci(n a Distancia y el programa de Referencia y

"anifestaciones clnicas 6ue orientan la sospec!a diagn(stica. Clasificaci(n Preguntas. Necesidades y dificultades locales. Taller 2 & 31 de Mayo 2013 Infecciones 9acterianas recurrentes de la va a5rea superior e inferior (Deficiencia de anticuerpos) +spectos clnicos 3studios 94sicos para confirmar o descartar el diagn(stico Cuando y para 6u5 derivar. 3studios inmunol(gicos de mayor comple;idad >ratamiento. ammaglo9ulina Seguimiento. Controles

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller 3 & 28 de J !io 2013 Candidiasis persistente o recurrente' diarrea cr(nica o recurrente' infecciones en los primeros meses de vida (Deficiencia celular y/o combinada severa). 3studios 94sicos urgentes. @Por6ue es una emergencia pedi4tricaA Indicaciones y contraindicaciones ante la sospec!a y !asta confirmar o descartar el diagn(stico. Derivaci(n a Centro de mayor comple;idad. #tros estudios Inmunol(gicos.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller ": 23 de Ago#$o 2013 Infecciones cut4neas' periorificiales' a9scesos profundos (Deficiencias del Sistema Fagoc tico). +spectos clnicos Deficiencias cuantitativas 8neutropenias: y cualitativas 8 enfermedad granulomatosa cr(nica: 3studios 94sicos. 3studios para confirmar el diagn(stico.

>ratamiento general y especfico Seguimiento. Controles

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller %: 20 de Se&$iembre 2013 S ndromes de Inmunodeficiencia con otros defectos bien definidos . 3ccema' infecciones 9acterianas recurrentes' sangrados 8 S ndrome de !is"ott# $ldric%). +ta7ia' telangiectasias' infecciones sinopulmonares recurrentes 8 $ta&ia# telangiectasia). Defectos cardacos conotruncales' paladar o;ival y?o insuficiencia velofarngea' !ipocalcemia' dismorfia facial' infecciones recurrentes 8S ndrome de Di'eorge:. 3ccema' infecciones cut4neas 8a9scesos fros:' infecciones pulmonares caractersticas 8neumatoceles:' facies toscas' fracturas espont4neas' eosinofilia' Ig3 marcadamente elevada 8S ndrome de (iper Ig):.

Taller 6: 2% de O'$ bre 2013 Infecciones 9acterianas 8"eningitis ? neumonas: recurrentes por g5rmenes encapsulados. Cuadros 6ue seme;an al %3S. 3pisodios recurrentes de edema agudo en cara y e7tremidades acompa-ados de dolor a9dominal (Deficiencias del Sistema *omplemento). +spectos fisiol(gicos del Sistema Complemento 8SC: IDP del SC +spectos clnicos 3studios de la9oratorio para valorar al SC Cuidados y tratamientos Seguimiento y controles Pautas de derivaci(n de pacientes o muestras de sangre para estudios de la9oratorio a centros de mayor comple;idad.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller (: 2) de *o+iembre 2013 8a confirmar:

Paciente fe9ril con visceromegalias y citopenias !em4ticas 8 )nfermedades por desregulacin inmune: Sme de *%edia" (igas%i+ Sme de 'riscelli+ Sm de (ermans"y Pudla"+ Sme ,infoprolifertivo ligado al se&o+ ,info%istiocitosis Familiares:. Paciente +fe9ril con visceromegalias y Citopenias !em4ticas 8 Sme ,infoproliferativo $utoinmune:. +spectos fisiol(gicos de los mecanismos de !omeostasis inmune IDP por desregulaci(n inmune +spectos clnicos 3studios de la9oratorio disponi9les para su valoraci(n Cuidados y tratamientos Seguimiento y controles Pautas de derivaci(n de pacientes o muestras de sangre para estudios de la9oratorio a centros de mayor comple;idad.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller 8 Pacientes afe9ril con visceromegalias y citopenias !em4ticas 8 )nfermedades por desregulacin inmune 8Sme ,infoproliferativo $utoinmune+ $P)*)D+ IP)-:. +spectos fisiol(gicos de los mecanismos de !omeostasis y tolerancia inmune. IDP por desregulaci(n inmune +spectos clnicos 3studios de la9oratorio disponi9les para su valoraci(n Cuidados y tratamientos Seguimiento y controles Pautas de derivaci(n de pacientes o muestras de sangre para estudios de la9oratorio a centros de mayor comple;idad.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller ) Paciente con infecci(n diseminada por BC o "ico9acterias no >BC 8Susceptibilidad .endeliana a la infeccin por .icobacterias :. Paciente con candidiasis cut4neamucosa recurrente' persistente' cr(nica. 8Defectos en la inmunidad mediada por I%/C: Cronologa de la lesi(n normal posvacunal por BC .

+spectos fisiol(gicos de los mecanismos involucrados en la defensa anti "ico9acterias. IDP con Suscepti9ilidad "endeliana a la infecci(n por "ico9acterias +spectos fisiol(gicos de los mecanismos involucrados en la defensa anti Candida. IDP con suscepti9ilidad a la infecci(n por Candida +spectos clnicos 3studios de la9oratorio disponi9les para el a9orda;e diagn(stico. Cuidados y tratamientos Seguimiento y controles Pautas de derivaci(n de pacientes o muestras de sangre para estudios de la9oratorio a centros de mayor comple;idad.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller 10 Paciente con infecci(n invasiva por Neumococo 8Deficiencias de IR+D2 y "ydEE:. Paciente con meningoencefalitis !erp5tica severa o recurrente. 8Defectos en la inmunidad mediada por >oll liFe receptors 0: Conceptos generales de la inmunidasd mediada por >oll liFe receptors. IDP con Suscepti9ilidad a la infecci(n severa por Neumococo IDP con suscepti9ilidad a desarrollar encefalitis severa o recurrente por Herpes virus /. +spectos clnicos 3studios de la9oratorio disponi9les para el a9orda;e diagn(stico. Cuidados y tratamientos Seguimiento y controles Pautas de derivaci(n de pacientes o muestras de sangre para estudios de la9oratorio a centros de mayor comple;idad.

Preguntas. Necesidades y dificultades locales #ptativo& Presentaci(n de casos clnicos y?o consultas Taller 11 Se reali<ar4 un taller final a modo de repaso de todos los temas a9ordados en el programa. Cierre del Programa' comentarios' preguntas' discusiones.