Enfermedades Restrictivas del Aparato Respiratorio

Bella Rodrguez Matas Teresa Carrillo Prez Rosa Nieto Ortiz

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
NDICE
INTRODUCCIN ............................................................................................................................. 3 Explicacin grficas ..................................................................................................... 3

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA ................................................................................................ 4 Introduccin ................................................................................................................. 4 Patogenia ...................................................................................................................... 5 Cuadro clnico .............................................................................................................. 5 Diagnstico ................................................................................................................... 6 Tratamiento................................................................................................................... 6 Prevencin..................................................................................................................... 6

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA .................................................................................. 6 Introduccin .................................................................................................................. 6 Fisiopatologa ................................................................................................................ 6 Factores de riesgo ......................................................................................................... 7 Cuadro clnico ................................................................................................................ 7 Diagnstico .................................................................................................................... 7 Tratamiento................................................................................................................... 8 Prevencin..................................................................................................................... 8

FIBROSIS PULMONAR .................................................................................................................... 8 Introduccin .................................................................................................................. 8 Fisiopatologa ................................................................................................................ 8 Clnica ............................................................................................................................ 9 Causas.......................................................................................................................... 10 Sntomas ...................................................................................................................... 10 Diagnstico .................................................................................................................. 10 Tratamiento................................................................................................................. 10

SARCOIDOSIS ............................................................................................................................... 10 Introduccin ................................................................................................................ 10 Etiologa y factores de riesgo ...................................................................................... 11 Anatoma patolgica ................................................................................................... 11

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Patogenia..................................................................................................................... 11 Formas de presentacin clnica y estadios radiolgicos ............................................. 11 Exploracin funcional respiratoria .............................................................................. 11 Fisiopatologa .............................................................................................................. 12 Sntomas ...................................................................................................................... 12 Diagnstico .................................................................................................................. 12 Tratamiento................................................................................................................. 12

PREGUNTAS PROFESOR:.............................................................................................................. 13

INTRODUCCIN
Se definen por el patrn restrictivo de la espirometra y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la expansin. Los movimientos pulmonares estn disminuidos por algn tipo de enfermedad. Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en comn solamente la limitacin a la expansin pulmonar Estas enfermedades pueden ser: del parnquima pulmonar. enfermedades de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar. enfermedades de la pared torcica. Las fracturas costales hace que la persona ventile de manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torcica, enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torcica van a limitar la expansin pulmonar. causas neuromusculares. Deformaciones de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja torcica.

Estas enfermedades pueden ser transitorias en su mayora, son poco frecuentes.

Explicacin grficas
o Espirometra prueba pulmonar que mide los volmenes pulmonares movilizados con la respiracin. A la izquierda vemos una espirometra con valores normales y a la derecha una con valores restrictivos. En la de la izquierda se observa que en la espiracin se expulsa durante el primer segundo entre el 70-80% de la capacidad vital forzada (CVF), en

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el caso restrictivo no se aprecia un gran cambio en la relacin volumen espiratorio forzado y la capacidad vital forzada debido a que disminuyen proporcionalmente ambos valores, por lo que su relacin se mantiene en los valores normales. Vemos que en el caso de la espirometra restrictiva todos los valores expresados en ella son menores que en el caso normal, tanto la capacidad pulmonar total, como la capacidad residual funcional y el volumen residual. o Relacin presin-volumen En esta imagen que relaciona la presin con el volumen vemos que en los pulmones con baja distensibilidad,es decir, los restrictivos (en la grfica se ven las curvas con lnea continua) hay una pendiente baja en la curva; se observa que se necesita mucha presin para generar un menor volumen, sin embargo, en las curvas normales, las de lnea discontinua, con una menor presin se genera mucho mas volumen. o 3 grfica (resumen) Esta imagen es un poco un resumen de todo lo anterior, en las imgenes de arriba se ve la relacin volumen/tiempo en una espirometra, vemos que es mucho menor el volumen en el caso restrictivo. En las imgenes de en medio vemos que la curva flujo volumen en el caso restrictivo tiene un flujo igual al normal, pero tiene un volumen mucho menor, el flujo cae a un volumen ms bajo que en la normal tanto en la inspiracin como en la espiracin.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Introduccin La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una progresiva cicatrizacin de los pulmones que dificulta cada vez ms la respiracin. La FPI es una enfermedad con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y normalmente afecta a individuos entre 50 y 70 aos. Aunque se desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado con factores como: tabaquismo; agricultura y ganadera; polvo metlico, polvo de madera, gases y humos. Puede que tambin tengan que ver algunos virus y anticuerpos de virus un papel en la patogenia de esta enfermedad. Con respecto a la prevalencia e incidencia de la FPI cabe decir que ha crecido de modo considerable en los ltimos aos. La sobre vida despus del diagnstico es de 3 a 5 aos.

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 Patogenia

Cuadro clnico Se produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que los alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rgidos, de modo que no pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxgeno que el cuerpo necesita. Los motivos ms frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de comienzo gradual. Otros sntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En fases ms avanzadas pueden observarse cianosis y cor pulmonale; y en fases tardas, hipoxemia e hipercapnia. La radiografa de trax muestra alteraciones en la gran mayora de los enfermos con FPI. Tambin podemos observar un descenso de la capacidad vital, del volumen espiratorio forzado en 1 s y del volumen residual. En el caso de pacientes que sean o hayan sido fumadores podemos observar una obstruccin al flujo areo. Las pruebas de funcin pulmonar de estas personas pueden revelar un patrn restrictivo y obstructivo mixto. Hasta un tercio de los afectados tienen anticuerpos antinucleares o factor reumatoide srico en el momento de aparicin de la enfermedad.

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 Diagnstico El diagnstico clnico de la FPI depende sobre todo de que se indentifiquen los sntomas descritos anteriormente y del aspecto radiolgico caracterstico adems de la demostracin de una funcin pulmonar restrictiva. Con la anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales del paciente, la historia de sus aficiones, as como el consumo o no de tabaco. Tratamiento La intervencin teraputica ms utilizada en la FPI son las dosis elevadas de corticoesteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI pueden obtener algn beneficio con mtodos ms generales para tratar la disnea y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administracin de oxigeno. El tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmn proporciona mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada. Prevencin En la actualidad no se comprende con claridad la etiologa de la FPI, por lo que la prevencin de esta enfermedad no es factible por el momento.

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

Introduccin Es una enfermedad propia de los prematuros en relacin con el grado de inmadurez pulmonar, y es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria en este grupo de pacientes, siendo ms frecuente cuanto menor es la edad gestacional del nio. Fisiopatologa Las clulas alveolares tipo II que elaboran tensioactivo no comienzan a madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas de gestacin, y en consecuencia, en muchos prematuros las clulas alveolares tipo II tienen escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia en cantidad suficiente. En la sntesis de tensioactivo intervienen varias hormonas, como la insulina y el cortisol. La insulina tiende a inhibir su propia produccin; el cortisol acelera la maduracin de las clulas tipo II y la formacin de tensioactivo.

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El tensioactivo, como hemos dicho anteriormente, reduce la presin necesaria para insuflar y mantiene los alvolos abiertos. Sin tesioactivo, los alvolos grandes permanecen insuflados, mientras que los pequeos resultan difciles de insuflar. En el momento de nacimiento, la primera respiracin requiere presiones inspiratorias elevadas para expandir los pulmones. Con niveles normales de tensioactivo, los pulmones retienen hasta el 40% del volumen residual despus de la primera respiracin, y las respiraciones posteriores necesitan presiones inspiratorias mucho ms bajas. La deficiencia de la sustancia tensioactiva determina el colapso del pulmn en el intervalo entre las respiraciones y hace que deba realizarse tanto esfuerzo con cada respiracin sucesiva como con la primera. Las porciones no ventiladas de los pulmones se tornan rgidas y no distensibles. Se forma una membrana hialina en el interior de los alvolos a media que lquidos ricos en protenas y fibrina son llevados hacia los espacios alveolares. La membrana de fibrina y hialina constituye una barrera para el intercambio gaseoso, y lleva a la hipoxemia y la retencin del dixido de carbono, estado que altera an ms la produccin de tensioactivo. Factores de riesgo Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar EMH, se han comunicado los siguientes:
Prematuridad,

diabetes materna y factores genticos como por ejemplo, raza

blanca. Las malformaciones torcicas que originan hipoplasia pulmonar, tales como hernia diafragmtica, pueden aumentar el riesgo de deficiencia de surfactante. El dficit congnito de protena B del surfactante, da origen a proteinosis alveolar congnita que en sus primeras etapas simula una enfermedad de membrana hialina y es generalmente letal.

Cuadro clnico

Los recin nacidos con este sndrome casi siempre son prematuros, puede manifestarse en recin nacidos justo despus del parto o tras varias horas Se caracteriza por dificultad respiratoria ms o menos marcada, respiracin rpida, retracciones de las costillas y del centro del trax con cada respiracin, gruido o quejido con cada respiracin y aleteo o ensanchamiento de la nariz al respirar. Diagnstico El estudio de madurez pulmonar fetal en lquido amnitico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la enfermedad. La radiografa de trax es esencial en el diagnstico. Los gases en la sangre demuestran requerimientos de oxgeno que rpidamente necesitan una fraccin inspirada de oxgeno(FiO2) sobre 30-40%.

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 Tratamiento Estos nios deben ser tratados en una Unidad de Cuidados Intensivos. El ideal es que nazcan en un centro perinatal especializado o en su defecto que sean trasladados precozmente a un centro neonatal terciario. El tratamiento considera todas las recomendaciones para el manejo y evaluacin del recin nacido de muy bajo. La asistencia respiratoria se efecta concordante con la fisiopatologa de la enfermedad. Incluye el aumento de la FiO2, el uso de presin positiva continua y ventilacin mecnica segn el caso. La terapia con instilacin de surfactante exgeno, es sin duda el avance teraputico ms significativo de la ltima dcada, en relacin a la EMH. Prevencin Desde el estudio pionero de Liggins y Howie en 1972, numerosos estudios han comprobado que el empleo de corticoides prenatales se asocia a una disminucin significativa de la incidencia de EMH.

FIBROSIS PULMONAR
Introduccin
Se agrupan como fibrosis pulmonares un conjunto de cuadros patolgicos que tienen en comn la anatoma patolgica, pero cuya naturaleza es muy diversa. Cuando la fibrosis est muy extensa se habla con propiedad de fibrosis pulmonar. Desde el punto de vista histolgico hay diferentes alteraciones: Alteraciones del tejido conjuntivo intersticial. Aumento del conectivo intersticial, con engrosamiento de los septos interalveolares Alteracin de las fibras musculares del pulmn: Hiperplasia de los elementos musculares Alteraciones del revestimiento alveolar Alteraciones de los bronquios finos Alteraciones de los vasos pulmonares: Hiperplasia de la capa muscular de las arterias pulmonares finas.

Fisiopatologa
Las anormalidades fisiopatolgicas derivan de la existencia de un trastorno en la difusin alveolo-capilar y de la presencia de un pulmn rgido, con una compliance disminuida. La capacidad pulmonar total est disminuida y tambin lo est la capacidad vital. El volumen residual suele ser normal. An siendo normal el volumen residual,

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supone una porcin de la capacidad pulmonar total mayor de la normal, ya que, como se ha dicho, la TLC est disminuida. Los sujetos con fibrosis pulmonar presentan una hiperventilacin constante, en reposo. Esta hiperventilacin se realiza con un aire circulante normal o dismuido y la respuesta al ejercicio se realiza aumentando la frecuencia respiratoria y no la amplitud del aire circulante. El trastorno ms constante es el de la difusin alveolar, originndose un bloqueo alveolo-capilar. La saturacin de oxgeno de la sangre arterial es normal o poco disminuida en reposo y disminuye con el ejercicio. A causa de la gran capacidad de difusin del carbnico, su concentracin en la sangre arterial es menor de la normal, por efecto de la hiperventilacin. La desigualdad de la ventilacin y el defecto de la difusin originan varias zonas de recambio respiratorio defectuoso, verdadero espacio muerto fisiolgico. La disminucin de la compliance del pulmn fibroso es una caracterstica importante que influye en la mecnica respiratoria y en el aumento de trabajo respiratorio en estos casos. El diagrama de presin volumen, que normalmente es un asa casi recta, en los casos de fibrosis pulmonar es falciforme, es decir que, a partir de un determinado volumen, son necesarias presiones transpulmonares muy considerables para lograr pequeos aumentos de volumen pulmonar. En la fibrosis pulmonar, en que hay reemplazo del tejido pulmonar elstico por tejido colgeno rgido, esta curva se hace ms horizontal y se desplaza hacia la derecha, lo que significa que para alcanzar un volumen determinado la magnitud de la presin transpulmonar que se deber generar ser mucho mayor, o sea, aumenta el trabajo respiratorio (grfica)

Clnica
Lo habitual es que se sumen las manifestaciones clnicas debidas a la fibrosis con otras dependientes de las adenopatas, granulomas, enfisema, congestin pasiva La sintomatologa propia aparece ms claramente en las fibrosis pulmonares primarias. La enfermedad es ms frecuente en varones y se conocen casos en todas las edades; la mayora de los casos tuvieron sus sntomas iniciales entre los 30 y 50 aos. Es notable la frecuencia de aparicin familiar de la afeccin.

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 Causas
Sus causas an son desconocidas y los expertos continan estudindolas. Hay ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. Tambin se ha encontrado relacin con algunos medicamentos comunes. Otra causa aparece cuando el reflujo del cido gstrico va hacia la va respiratoria de forma crnica. Asimismo, existen causas ambientales. En los pacientes que padecen fibrosis pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C.

Sntomas
Los sntomas son muy variables. Generalmente, el primer sntoma es la disnea al realizar ejercicios bsicos. A esto suele unirse la tos (habitualmente en horas nocturnas). Adems pueden asociarse otros signos, como la fiebre o disminucin de la masa corporal.

Diagnstico
El diagnstico se lleva a cabo mediante un examen clnico completo, radiografas torcicas, tomografa y, para completar, una biopsia que permita descartar otras enfermedades.

Tratamiento
Debido a que todava se trata de una enfermedad cuyas causas son desconocidas, no se ha podido establecer un protocolo comn para su tratamiento. Entre los frmacos recetados se encuentran los siguientes:

Corticoides. Es poco probable que la enfermedad desaparezca a base de corticoides, pero s es muy frecuente entre los pacientes que manifiesten mejoras. Citotxicos. Se recetan cuando los corticoides no producen los efectos previstos o cuando el paciente no los tolera Antifibrticos. Sus efectos son similares a los de los corticoides.

SARCOIDOSIS
Introduccin La sarcoidosis es un trastorno multiorgnico de causa desconocida, caracterizado por granulomas epiteloides no caseificantes en los rganos alterados.

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 Etiologa y factores de riesgo La causa de la sarcoidosis sigue siendo desconocida. Los investigadores han planteado un origen infeccioso de la enfermedad, otros sugieren que la sarcoidosis es consecuencia de la autoinmunidad. Por ltimo, la predisposicin gentica hacia la sarcoidosis se sustenta en cuantiosas pruebas. Anatoma patolgica La lesin anatomopatolgica fundamental es el granuloma sarcoideo. Consiste en una acumulacin de clulas epiteloide. La zona central est formada por clulas de Langhans. En ocasiones, se ha detectado la enzima conversora de la angiotensina, dentro de las clulas epiteloides. Los granulomas se pueden encontrar en varios rganos. Cuando la afeccin pulmonar parenquimatosa es extensa, es frecuente observar una vasculitis granulomatosa. Si la enfermedad progresa, la evolucin de los granulomas a hialinizacin y fibrosis condiciona la aparicin del denominado pulmn en panal.

Patogenia
La formacin de granulomas es secundaria a la presencia de una alveolitis compuesta principalmente por linfocitos T y macrfagos alveolares activados.

Formas de presentacin clnica y estadios radiolgicos

Estadio 0: Presenta radiologa de trax normal. Estadio I: La afeccin parenquimatosa est presente en un 100% de los casos. Estadio II: El patrn radiolgico suele ser reticulonodoso. Estadio III: Se caracteriza por infiltrados pulmonares sin ganglios intratorcicos visibles. Exploracin funcional respiratoria La alteracin ms frecuente es la reduccin de la capacidad de difusin. Con la progresin de la enfermedad, se afectan adems la capacidad vital y las propiedades elsticas del pulmn, con reduccin de la complianza. El trastorno de la difusin es debido a alteraciones de la ventilacin/perfusin y a prdida de capilares funcionantes, con la consiguiente disminucin de la superficie de difusin. Aumento de la colapsabilidad bronquial

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 Fisiopatologa El sello histolgico propio de la sarcoidosis es la presencia de granulomas aislados no caseificantes. Entremezclados a lo largo del ncleo epiteloide , hay linfocitos CD4+ y macrfagos maduros. Dispersas a travs de la zona de inflamacin existen clulas gigantes multinucleadas. Los granulomas suelen formarse a lo largo de las regiones broncovascular, bronquial submucosa, subpleural y septal interlobulillar, reas ricas en vasos linfticos. Los enfermos con sarcoidosis presentan un aumento en la proporcin de linfocitos T pulmonares pertenecen predominantemente al fenotipo CD4+. En la sarcoidosis los macrfagos alveolares producen el factor de necrosis tumoral-, interleucina 6 e IL-12, citocinas con un cometido conocido en la regulacin de la formacin del granuloma. Tambin fabrican lisozima, enzima convertidora de angiotensina y formas de oxgeno reactivo. Liberan fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulnico1, que son importantes en el reclutamiento y multiplicacin de los fibroblastos. Sntomas La mayora de los pacientes con sarcoidosis no manifiestan los sntomas. La sarcoidosis pulmonar puede provocar una disminucin del volumen pulmonar y rigidez pulmonar anormal. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir los siguientes: tos, dolor torcico, disnea, erupciones de la piel... Diagnstico La radiografa de trax, la espirometra y el estudio de la capacidad de difusin y de los volmenes pulmonares se utilizan para detectar la presencia y extensin de la afectacin del parnquima pulmonar. Adems se realizan anlisis de sangre o electrocardiogramas. Tratamiento Los corticosteroides son la base del tratamiento de la sarcoidosis pulmonar o extrapulmonar grave o progresiva.

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PREGUNTAS PROFESOR:
Cul es la velocidad de espiracin? La velocidad de espiracin suele estar aumentada debido a la rpida recuperacin elstica por incremento de la rigidez o disminucin de elasticidad.

Cmo es la inspiracin y la espiracin?

La inspiracin en un patrn restrictivo se vera dificultada debido a que aumenta la presin pleural y/o la presin alveolar debido a una afectacin pleural y/o a una afectacin del parnquima pulmonar, lo que dificulta la expansin del pulmn. Con respecto a la espiracin el principal cambio que se presenta es una disminucin del volumen, siendo por tanto ms pequeo el VEF1.

Cmo son la CPT, la CRF y la VR?

Todas se ven disminuidas; la capacidad pulmonar total (CPT) es la suma de cuatro volmenes: VC (capacidad vital), VR (volumen residual), VRI (volumen de reserva inspiratoria), VRE (volumen de reserva espiratoria). La capacidad residual funcional es el volumen de aire que queda en los pulmones despus de una espiracin normal. Es la suma de VRE y VR. Ambas capacidades disminuyen ya que todos los volmenes pulmonares caen en las enfermedades restrictivas. El volumen residual como ya hemos visto tambin se ve disminuido.

Cmo es el ndice de Tiffeneau?

Relaciona el Volumen espiratorio mximo en un segundo (VEMS o FEV1) con la capacidad vital, su valor se corresponde al normal, entre un 70-80% debido a que ambos valores disminuyen proporcionalmente.

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