Miocardiopatas Las miocardiopatas son un grupo de trastornos cardiacos en los que la anomala estructural ms importante se limita al miocardio.

El deterioro del musculo cardiaco, consecuencia de otras cardiopatas como hipertensin, trastornos valvulares o la arteriopata coronaria, se excluye de la definicin de este grupo de enfermedades. Las miocardiopatas se pueden clasificar en tres tipos en funcin del aspecto anatmico y la fisiologa anmala del VI. La miocardiopata dilatada se caracteriza por la dilatacin de la cavidad ventricular y el deterioro de la funcin contrctil sistlica. La miocardiopata hipertrfica, por un engrosamiento irregular de la pared ventricular y relajacin diastlica anmala, pero la funcin sistlica permanece intacta. La miocardiopata restrictiva, por rigidez anormal del miocardio (fibrosis o proceso infiltrante) lo cual da lugar a deterioro diastlico, la funcin contrctil permanece normal o casi normal. MIOCARDIOPATIA DILATADA Etiologa La dilatacin cardiaca en la miocardiopata dilatada (MCD) es consecuencia de la dilatacin ventricular con hipertrofia leve. La mayor parte de los casos son idiopticos, aunque tambin se relaciona con miocarditis vrica, alcoholismo y determinadas mutaciones genticas. La miocarditis vrica aguda suele afectar a personas jvenes y sanas, los principales virus causantes son Coxsackie B y Adenovirus. Se supone que la destruccin miocrdica y la fibrosis se deben a la lesin mediada por mecanismos inmunolgicos que desencadenan los componentes vricos. La miocardiopata por alcohol solo se desarrolla en un cierto nmero de personas que consumen alcohol. Se considera que el etanol deteriora la funcin celular al inhibir la fosforilacin oxidativa mitocondrial y la oxidacin de cidos grasos. Esta patologa suele ser reversible en este caso. Otras causas reversibles de MCD son exposicin a toxinas, hipotiroidismo, etiologas inflamatorias, como sarcoidosis o enfermedades del tejido conjuntivo. Se han identificado algunas formas familiares de MCD y se cree que causan un 20% de los casos y un 30% de las MCD que antes se clasificaban como idiopticas. Patologa La dilatacin acentuada de las cuatro cavidades cardiacas es caracterstica de la MCD, aunque en ocasiones se puede limitar a cavidades derechas o izquierdas. El grosor parietal ventricular puede estar incrementado, pero la dilatacin de las cavidades sobrepasa la de cualquier hipertrofia. A la microscopia se aprecia degeneracin mioctica, hipertrofia irregular y atrofia de las miofibras; as como fibrosis perivascular e intersticial suele ser generalizada. Fisiopatologa La MCD es una dilatacin ventricular con disfuncin contrctil. A medida que disminuye el volumen sistlico y el gasto cardiaco se activan dos efectos compensatorios: (1) Mecanismo Frank Starling (aumento tensin de las miofibrillas=aumento contraccin, volumen sistlico); (2) Activacin neurohormonal (simptico). El sistema simptico aumenta la FC y la contractilidad actuando como medio compensador. Gracias a estas medidas el paciente puede permanecer asintomtico durante un tiempo hasta que se manifiestan sntomas clnicos de IC. La reduccin continua del gasto cardiaco, el descenso del flujo sanguneo renal estimula a los pulmones a segregar grandes cantidades de renina. Esta activacin del eje renina-

angiotensina-aldosterona incrementa la resistencia vascular perifrica y el volumen intravascular. Al principio estos efectos son beneficiosos pero posteriormente la vasoconstriccin arteriolar y el aumento de la resistencia sistmica dificultan la expulsin anterograda de sangre del VI, lo cual posteriormente lleva a desarrollar congestin sistmica y pulmonar. Por otra parte la elevacin crnica de los niveles de ATII y aldosterona contribuye al remodelado miocardico patolgico y a la fibrosis. La insuficiencia presenta tres consecuencias nocivas: (1) las cargas excesivas de volumen y presin en aurculas puede provocar por su dilatacin fibrilacin auricular (2) el reflujo hacia AI disminuye el volumen sistlico hacia la aorta y circulacin sistmica y (3) Por regurgitacin el volumen regresa al VI durante al sstole, el VI dilatado revive una carga de volumen mayor. Resultados Clnicos Las manifestaciones clnicas son las de una ICC, estos incluyen: mareo, fatiga, disnea de esfuerzo; por congestin pulmonar: disnea, ortopnea y disnea paroxstica nocturna. De igual manera se presenta ascitis y edema perifrico. Exploracin Fsica Se observan signos del descenso del gasto cardiaco, hipotermia en las extremidades inferiores, hipotensin arterial y taquicardia. La congestin venosa pulmonar se traduce por crepitancias y puede aparecer matidez a la percusin en caso de derrame pleural. A la exploracin cardiaca se aprecia un musculo cardiaco dilatado, con desplazamiento a la izquierda del choque de punta. A la auscultacin se puede detectar un tercer ruido (T3) as como un soplo de insuficiencia valvular mitral habitualmente debido a la dilatacin significativa del VI. De igual manera de desarrollarse IC derecha aparecen signos de congestin venosa sistmica: ingurgitacin yugular, hepatomegalia, ascitis y edema perifrico. Estudios Diagnsticos La radiografa de trax muestra silueta cardiaca agrandada, edema alveolar e intersticial y derrames pleurales. El ECG pone de manifiesto la dilatacin auricular y ventricular. Se pueden producir fibrilacin auricular y taquicardia ventricular as como bloqueo de rama derecha o izquierda. Las zonas de fibrosis miocrdica densa pueden producir ondas Q localizadas y remedan un IAM de pared anterior. La ecocardiografa presenta la dilatacin de las cuatro cavidades cardiacas, escasa hipertrofia y reduccin general de la funcin contrctil sistlica. Suele observarse de igual manera Ins. Mitral o Tricuspidea. El cateterismo cardiaco se lleva a cabo normalmente para determinar si la arteriopatia coronaria concomitante participa en el deterioro de la funcin contrctil. Por lo general, los anlisis hemodinmicos revelan las presiones diastlicas elevadas de las cavidades derechas e izquierdas y el gasto cardiaco disminuido. Tratamiento El objetivo del tratamiento consiste en mitigar los sntomas, prevenir complicaciones y alargar la esperanza de vida. Se debe aliviar la congestin vascular y tratar de mejorar el gasto cardiaco. El tratamiento inicial incluye restriccin salina, diurticos, tratamiento vasodilatador con un IECA o un ARAII y un Bbloqueante. En pacientes graves se puede agregar espirinolactona al tratamiento establecido. Las arritmias ventriculares y auriculares son frecuentes en la MCD avanzada y aproximadamente un 40% de las muertes por este trastorno son consecuencia de taquicardia o fibrilacin ventricular. La amiodarona es el antiarrtmico actual que se ha estudiado con ms detalle en pacientes con MCD. En

contraposicin a los frmacos antiarrtmicos, el implante de un cardio-desfibrilador, disminuye las muertes por arritmias en pacientes con MCD. Se ha observado que los marcapasos electrnicos capaces de estimular ambos ventrculos simultneamente coordinan mejor la contraccin sistlica como complemento al tratamiento mdico, la tcnica se conoce como terapia de resincronizacin cardiaca. Los pacientes con MCD presentan de igual manera un riesgo elevado de complicaciones tromboembolicas por: (1) estasis sangunea en los ventrculos; (2) estasis en las aurculas debido a dilatacin de la cavidad o la fibrilacin auricular; (3) superficie endocrdica trombognica anmala, y (4) estasis venosa por un flujo anterogrado deficiente. Las nicas indicaciones definitvas para la antigoagulacin sistmica en los pacientes con MCD son la FA, un episodio tromboembolico previo o un trombo VI detectado con la ecocardiografa. EL tratamiento anticoagulante oral crnico se suele administrar a los pacientes con MCD que manifiestan disminucin intensa de la funcin ventricular. En los pacientes aptos, el trasplante cardiaco ofrece un pronstico a 5 aos bastante mejor que los tratamientos estndar para la MCD. La actual esperanza de vida a los 5-10 aos tras el trasplante es del 74% y el 55%, respectivamente. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA La incidencia de la MCH es de aproximadamente 1 de 500 en la poblacin general, se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda o hipertrofia del tabique ventricular cuya causa no es la sobrecarga de presin crnica. La funcin contrctil sistlica del VI es intensa pero el musculo esta rgido, lo cual conlleva deterioro de la relajacin ventricular y presiones diastlicas elevadas. Etiologa La MCH es una enfermedad familiar transmitida por herencia autosmica dominante. Las protenas codificadas por los genes responsables forman parte del complejo sarcomerico y son las siguientes: cadena pesada de la betamiosina (MCH-B), troponina T cardiaca y protena C de fijacin a la miosina. La mutacin gentica precisa determina la edad de inicio de la hipertrofia, el grado y patrn de remodelado cardiaco y el riesgo de la persona a desarrollar IC sintomtica o la muerte sbita. Las mutaciones del gen MCH-B generan peores pronsticos comparada con las otras mutaciones. Patologa La hipertrofia de la MCH puede afectar a cualquier parte de los ventrculos, la hipertrofia asimtrica del tabique ventricular es ms frecuente, hasta en un 90% de los casos. En la MCH las fibras miocardicas se encuentran aumentadas de tamao y desorganizadas en cuanto a su ordenamiento. Las fibras amplias, cortas y con hipertrofia se orientan en direcciones caticas y las rodean numerosos fibroblastos cardiacos y matriz extracelular. Esto desempea un papel importante en la rigidez diastlica anmala y las arritmias frecuentes en este trastorno. Fisiopatologa La caracterstica predominante de la MCH es la hipertrofia ventricular marcada que reduce la distensibilidad y relajacin (funcin diastlica) de la cavidad, de manera que el llenado se deteriora. Los pacientes con hipertrofia asimtrica del tabique interventricular proximal pueden presentar signos relacionados con la obstruccin del tracto de salida del VI durante la sstole. En este caso, se cree que el mecanismo de obstruccin sistlico implica el movimiento anmalo de la valva anterior de la vlvula mitral

hacia el infundbulo VI, donde sobre sale el engrosamiento del tabique. La explicacin es: (1) Durante la contraccin ventricular, la expulsin de sangre por el tabique superior es ms rpida de lo habitual, porque debe circular a travs de un infundbulo que se estrecha por el engrosamiento del tabique; (2) Este flujo acelerado crea las fuerzas de Ventriculo que atraen la valva mitral hacia el tabique durante la contraccin; (3) La valva mitral anterior se acerca y colinda temporalmente con el tabique hipertrofiado, lo cual provoca una ligera obstruccin del flujo sanguneo hacia la aorta. MCH sin obstruccin del infundbulo Aunque la contraccin sistlica del ventrculo izquierdo suele ser considerable en la MCH, las paredes hipertrficas dan lugar a un incremento de la rigidez y deterioro de la relajacin diastlica. La reduccin de la distensibilidad ventricular altera la relacin volumen-presin normal, provocando que la curva de llenado diastlico pasivo se desplace hacia arriba. El aumento en la presin diastlica VI se transmite de manera retrograda, lo que lleva a elevacin de presin de la AI, venosa y capilar pulmonar. La disnea de esfuerzo es un sntoma habitual. MCH con obstruccin del infundbulo Las presiones elevadas, capilar pulmonar de enclavamiento y de la AI, se deben a la disminucin de la distensibilidad ventricular y a la obstruccin del infundbulo durante la contraccin. En la obstruccin sistlica, se desarrolla un gradiente de presin entre el VI y el infundbulo distal a la obstruccin. La presin sistlica elevada aumenta la tensin parietal, el consumo de oxgeno miocardio, lo que puede generar dolor tipo anginoso. Debido a que esta obstruccin es consecuencia del movimiento anmalo de la vlvula mitral, puede producir insuficiencia mitral, lo que aumenta ms las presiones de la AI y venosa pulmonar. El gradiente de presin sistlico observado en esta patologa es dinmico por el hecho de que su magnitud vara durante la contraccin y depende de la distancia entre la valva anterior de la vlvula mitral y el tabique hipertrfico. Las situaciones que disminuyen el tamao de la cavidad del VI acercan la vlvula mitral al tabique y favorecen la obstruccin. Las afecciones que dilatan el VI incrementan la distancia entre la valva anterior mitral y el tabique y reducen la obstruccin, en cambio los inotrpicos negativos ( -bloqueadores y verapamilo) tienen el efecto opuesto. Resultados clnicos Los sntomas de la MCH varan considerablemente, desde ninguna limitacin hasta limitaciones fsicas significativas. La media de edad de presentacin es de 25 aos. El sntoma ms frecuente es disnea debido a la elevacin de la presin diastlica del VI. Los pacientes con MCH suelen describir angina de pecho, incluso en ausencia de arteriopata coronaria obstructiva. El sncope en la MCH puede ser consecuencia de arritmias cardiacas que se producen debido a la estructura irregular de las miofibras. El mareo ortosttico tambin es frecuente en pacientes con obstruccin del infundbulo, es producido porque el retorno venoso disminuye en bipedestacin por la acumulacin local de sangre en extremidades inferiores. Cuando se producen las arritmias, los sntomas de MCH pueden empeorar. Por ejemplo, la fibrilacin auricular no se tolera bien porque la prdida de la sstole auricular dificulta el llenado sistlico y puede empeorar los sntomas de congestin pulmonar. La primera manifestacin clnica de la MCH cuyo puede ser la muerte cardiaca sbita, especialmente en adultos jvenes con MCH durante el esfuerzo fsico vigoroso. Exploracin fsica

Los pacientes con formas leves de MCH suelen ser asintomticos y las exploraciones fsicas son normales o casi normales. Un hallazgo frecuente es la presencia de un cuarto tono cardiaco, generado por la contraccin auricular izquierda hacia un VI rgido. El pulso carotdeo aumenta bruscamente en la protodistole pero luego desciende rpidamente cuando se produce la obstruccin y la consiguiente disminucin del gasto cardiaco. El soplo sistlico caracterstico de la obstruccin del tracto de salida del VI es brusco, de forma creciente-decreciente y se ausculta mejor en el borde esternal inferior izquierdo. Tambin puede auscultarse un soplo holosistlico de la insuficiencia mitral. Una tcnica muy utilizada en este aspecto es la maniobra de Valsalva, esta maniobra acerca el tabique hipertrofiado y la valva anterior de la vlvula mitral, de modo que la obstruccin del flujo antergrado es mayor. Estudios diagnsticos El ECG suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y dilatacin auricular izquierda. Las ondas Q altas son frecuentes en derivaciones laterales e inferiores. Puede observarse inversin difusa de la onda T, que pueden ser anteriores a otras manifestaciones clnicas, ecocardiogrficas o electrocardiogrficas de la MCH. Las arritmias ventriculares y auriculares son habituales, sobre todo la fibrilacin auricular. La ecocardiografa permite evaluar el grado de hipertrofia ventricular izquierda e identificar fcilmente las zonas con grosor parietal asimtrico. Pueden manifestarse signos de obstruccin del tracto de salida de VI (movilidad anterior irregular de vlvula mitral, y cierre parcial de la vlvula artica en la sstole tarda). Tratamiento Los -bloqueadores constituyen el tratamiento estndar para la MCH porque disminuyen la demanda de oxgeno del miocardio, reducen la frecuencia cardiaca y la fuerza de contraccin, atenan el gradiente del flujo de salida del VI durante el ejercicio reduciendo la fuerza de contraccin, aumentan el tiempo de llenado ventricular diastlico pasivo debido al descenso de la frecuencia cardiaca y descienden la frecuencia de extrasstoles ventriculares. Los antagonistas de calcio pueden reducir la rigidez ventricular y en ocasiones son eficaces para mejorar la capacidad de esfuerzo en pacientes cuyos trastornos no logran responder a los -bloqueadores. Los pacientes que presentan congestin pulmonar pueden beneficiarse con un tratamiento suave con diurticos. Los vasodilatadores deben evitarse porque reducen de manera similar el tamao del ventrculo izquierdo. En la MCH deben evitarse los digitlicos porque su efecto inotrpico positivo aumenta la fuerza de contraccin y puede agravar la obstruccin del infundbulo del ventrculo izquierdo. Los pacientes con MCH tienen tendencia a sufrir muerte cardiaca sbita en combinacin con el esfuerzo fsico; por consiguiente, debe evitarse el ejercicio vigoroso y el deporte de competicin. La muerte sbita casi siempre es debida a taquicardia o fibrilacin ventricular. A pesar de que la amiodarona puede disminuir la frecuencia de arritmias ventriculares, los pacientes con MCH que presenten un riesgo elevado de muerte sbita deben recibir un DAI. El tratamiento quirrgico (miomectoma) est indicado en pacientes cuyos sntomas no responden a la farmacoterapia. En este procedimiento se procede a la escisin de fragmentos de la masa muscular hipertrofiada y suele mejorar la obstruccin del infundbulo, los sntomas y capacidad de esfuerzo. Una alternativa menos agresiva es la ablacin septal percutnea. Esto reduce el grosor del tabique y la obstruccin del infundbulo disminuye. Pronstico La incidencia de muerte sbita en la MCH es del 2 al 4% anual en adultos y del 4 al 6% en nios y adolescentes. Las distintas mutaciones de esta enfermedad causan fenotipos diferentes;

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA Se caracterizan por rigidez anmala de los ventrculos y el deterioro del llenado diastlico, sin embargo la funcin sistlica se mantiene normal o casi normal. Este trastorno es consecuencia de: fibrosis o cicatrizacin del endomiocardio, o infiltracin en el miocardio de una sustancia anmala. La causa ms frecuente reconocida de miocardiopata restrictiva es la amiloidosis. En esta afectacin sistmica, las fibrillas de amiloide indisolubles, debido a errores en el plegamiento, se acumulan en varios tejidos, incluido el corazn, lo cual provoca la disfuncin de los rganos. El diagnstico definitivo del depsito de amiloide se realiza con la tincin del rojo Congo. Las fibrillas de amiloide pueden desarrollarte a partir de diferentes protenas que distinguen los diferentes tipos de la enfermedad. La causa de la amiloidosis primaria es el depsito de fragmentos AL de cadena ligera de una inmunoglobulina producidos por una poblacin de clulas plasmticas (mieloma mltiple). La amiloidosis secundaria se caracteriza por la presencia amiloide AA en una variedad de procesos inflamatorios crnicos (como artritis reumatoide). La amiloidosis hereditaria es menos frecuente y se trata de un trastorno que se transmite como un rasgo autosmico dominante en el que las fibrillas de amiloide se forman a partir de mutaciones puntuales en la trastiretina. La amiloidosis senil es frecuente a partir de los 80 aos, en la que las acumulaciones de amiloide se encuentran dispersas por todo el sistema vascular, los msculos, riones y pulmones. Las manifestaciones clnicas de la afectacin cardiaca son ms habituales en la forma primaria de la enfermedad y suelen estar relacionadas con la aparicin de miocardiopata restrictiva como consecuencia de la infiltracin por protena amiloide. Tambin puede producirse insuficiencia cardiaca. La penetracin de amiloide en el sistema de conduccin cardiaco puede provocar arritmias y trastornos de la conduccin, lo cual puede dar lugar a sncope o incluso muerte sbita. Fisiopatologa La distensibilidad reducida de los ventrculos debido a fibrosis o infiltracin se traduce en un desplazamiento hacia arriba de la curva de llenado ventricular pasivo, lo cual da lugar a una presin intraventricular alta e irregular durante la distole. Este trastorno tiene dos consecuencias importantes: ( 1) presiones venosa pulmonar y sistmicas elevadas (2)signos de congestin vascular de las cavidades izquierdas y derechas (3) reduccin del tamao de la cavidad ventricular (4)disminucin del volumen sistlico y del gasto cardiaco. Resultados clnicos De la fisiopatologa subyacente se deduce que aparecern signos de insuficiencia cardiaca derecha e izquierda. La reduccin del gasto cardiaco se manifiesta por fatiga y disminucin de tolerancia al ejercicio. La congestion sistmica provoca ingurgitacin yugular, edema perifrico, ascitis, hepatomegalia e hipersensibilidad heptica. Son habituales las arritmias como la fibrilacin auricular, al igual que varios tipos de bloqueos cardiacos. Exploracin fsica Suelen observarse signos de insuficiencia cardiaca congestiva (estertores, dilatacin de las venas del cuello, ascitis y edema perifrico). La ingurgitacin yugular puede empeorar paradjicamente con la inspiracin (signo de Kussmaul).

Estudios diagnsticos La radiografa de trax suele mostrar un corazn de tamao normal con signos de congestin pulmonar. El ECG suele mostrar anomalas inespecficas de la onda T y del segmento ST; puede haber alteraciones de conduccin (bloqueo AV o bloqueo de rama). Las tcnicas de diagnstico ms eficaces para diferenciar la miocardiopata restrictiva de la pericarditis constrictiva son la biopsia endomiocrdica transvenosa, la tomografa computada, y la resonancia magntica. Tratamiento La miocardiopata restrictiva suele tener mal pronstico, salvo cuando el tratamiento puede centrarse en una cusa subyacente. La flebotoma y el tratamiento con quelantes de hierro pueden ser eficaces en las primeras etapas de la hemocromatosis. El tratamiento sintomtico en todas las etiologas se basa en la restriccin de sal y uso moderado de diurticos para mejorar los sntomas de congestin pulmonar.