NVESTIGACON DEL CUIDADO DE ENFERMERIA EN UNA PERSONA CON PARKINSON Y LA APLICACION DE LA TEORCA EN SU PROCESO DE TRATAMIENTO REHABILITACION Y READAPTACION

Presentado por: JESICA DUQUE CORREA JORGE ENRIQUE HOLGIN

UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALI FACULTAD DE SALUD PROGRAMA DE ENFERMERIA SEMESTRE VIII PALMIRA-VALLE 2013

NVESTIGACON DEL CUIDADO DE ENFERMERIA EN UNA PERSONA CON PARKINSON Y LA APLICACION DE LA TEORCA EN SU PROCESO DE TRATAMIENTO REHABILOITACION Y READAPTACION

Presentado por: JESICA DUQUE CORREA 1113658507 JORGE ENRIQUE HOLGIN

Presentado a: ARACELLY TENORIO DOCENTE

UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALI FACULTAD DE SALUD PROGRAMA DE ENFERMERIA SEMESTRE VIII PALMIRA-VALLE 2013

INTRODUCION

En la actualidad, se dene la demencia como un sndrome adquirido de deterioro intelectual producido por una disfuncin cerebral. La palabra demencia proviene del latn: de (fuera de) ms mens (mente) ms ia (estado de). La evolucin del trmino demencia, desde su signicado clsico hasta su sentido actual se produjo durante el siglo XIX y principios del XX. Desde entonces se ha ido deniendo y redeniendo el trmino en base a los avances en el conocimiento r elativos a los trastornos que provocan deterioro intelectual y las diferentes concepciones sobre los criterios utilizados para identicar y diagnosticar la demencia subcortical que se dene como un sndrome adquirido, de naturaleza orgnica, que se caracte riza por un deterioro permanente de la memoria y de otras funciones intelectuales y frecuentemente se presenta acompaado de otras manifestaciones psicopatolgicas, tiene lugar sin alteracin del nivel de conciencia y afecta al funcionamiento social y ocupacional. De entre todas las demencias el prkinson son las ms frecuentes y por ello ha recibido amplia atencin, especialmente a lo largo de los ltimos aos. Los conocimientos sobre las enfermedades durante la mayor parte del siglo XX, se centraban bsicamente en los descritos por Alois Alzheimer, en 1907, a pesar de que fueron evolucionando progresivamente, cambiando la forma de entender el trastorno como una alteracin neurodegenerativa de inicio insidioso y curso progresivo que se caracteriza por la prdida funciones cognitivas, as como una serie de sntomas no cognitivos, entre los que destacaran los de tipo psictico o depresivo y los trastornos del comportamiento.

OBEJITIVO GENERAL

Identificar la fisiopatologa, el comportamiento epidemiolgico y los cuidados de enfermera de la demencia de origen subcortical en las diferentes fases de la enfermedad sus principales patologas.

OBJETIVOS ESPECIFICOS . Observar la situacin epidemiolgica de la demencia en Colombia y el mundo. Diferenciar las principales patologas propias de la Demencia de Origen Subcortical (Parkinson). Disear un proceso de atencin de enfermera teniendo en cuenta los parmetros del DSM 4

JUSTIFICACION

El deterioro en la calidad de vida como consecuencia del envejecimiento va ligado a un dficit de salud fsica y mental el deterioro cognoscitivo , el cual incluye alteracin mental y otras capacidades cognoscitivas asociadas al envejecimiento, el impacto emocional en el paciente y sus familiares es devastador y el costo social es enorme .la demencia subcortical es de las pocas demencias que se pueden prevenir ,por lo tanto ,una deteccin temprana y un diagnstico adecuado son importantes para evitar el deterioro. La demencia subcortical y el Parkinson son las causas ms comunes de deterioro cognoscitivo en la edad adulta colocndose la demencia subcortical como la segunda causa para pases desarrollados sin embargo se ha reportado como la patologa ms comn en algunas partes de Asia y amrica latina, la prevalencia es a veces muy alta en pacientes quienes han tenido infartos cerebral que en pacientes controlados, la incidencia global se estima entre 10 y 40 % con una media 20% esta variabilidad se atribuye a inconsistencias metodolgicas en el registro y probablemente exista un sub registro en el diagnstico, la incidencia es ms en hombres que en mujeres la mortalidad es relativamente alta y se estima que el promedio de vida despus del diagnstico es de 3 a 5 aos la enfermedad cerebrovasculares es ampliamente reconocida como casusa de deterioro cognoscitivo con la enfermedad de Parkinson los mecanismo de demencia subcortical ms comunes son los infartos corticales mltiples ,infartos cerebral y enfermedad de pequeos vasos.

TEORSTA CALLISTA ROY Nuestro trabajo de investigacin acerca de la demencia subcortical lo relacionamos con Roy debido a que la adaptabilidad es un proceso de estos pacientes y familiares por el deterioro neurodegenerativo propio de la patologa. Callista Roy nos habla sobre modelo de adaptacin q es una teora de sistemas, con un anlisis significativo de las interacciones, que contiene cinco elementos fundamentales los cuales son: Paciente: lo define como la persona que recibe los cuidados. Meta: que el paciente se adapte al cambio. Salud: proceso de llegar a ser una persona integrada y total. Entorno: Condiciones, circunstancias e influencias que rodean y afectan el desarrollo y la conducta de la persona. 5. Direccin de las actividades: la facilitacin a la adaptacin. Para tratar estos cinco elementos se utiliza los sistemas, los mecanismos de afrontamiento y los mdulos de adaptacin, que dependen de tres clases de estmulo. Focales: son los que afectan en forma inmediata y directa a la persona en un momento determinado. Contextuales: son todos los dems estmulos presentes en la situacin que contribuyen al efecto del estmulo focal. Residuales: corresponde a todas las creencias, actitudes y factores que proceden de experiencias pasadas y que pueden tener influencias en la situacin presente, pero sus efectos son indeterminados. 1. 2. 3. 4.

Tambin considera que las personas tienen 4 modos o mtodos de adaptacin: Las necesidades fisiolgicas bsicas: Esto es, las referidas a la circulacin, temperatura corporal, oxgeno, lquidos orgnicos, sueo, actividad, alimentacin y eliminacin. La autoimagen: El yo del hombre debe responder tambin a los cambios del entorno. El dominio de un rol o papel: Cada persona cumple un papel distinto en la sociedad, segn su situacin: madre, nio, padre, enfermo, jubilado. Este papel cambia en ocasiones, como puede ser el caso de un hombre empleado que se jubila y debe adaptarse al nuevo papel que tiene.

Interdependencia: La autoimagen y el dominio del papel social de cada individuo interacciona con las personas de su entorno, ejerciendo y recibiendo influencias. Esto crea relaciones de interdependencia, que pueden ser modificadas por los cambios del entorno.

MARCO TEORICO LA DEMENCIA: La demencia es un sndrome que consiste en la perdida de varias capacidades intelectuales separables pero que no pueden traslaparse y se presentan con un numero de combinaciones diferentes. Estas variadas constelaciones de dficit intelectuales constituyen las anormalidades clnicas dominantes en varias enfermedades cerebrales y algunas veces son casi las nicas alteraciones, en cuyo sndrome casi es equivalente a la enfermedad. DEMENCIA SUBCORTICAL McHugh quien introdujo el concepto de demencia subcortical, puntualizo que las demencias de ciertas enfermedades de los ncleos basales como la parlisis supranuclear progresiva, la corea de Huntington y la enfermedad de Parkinson, aunque similares entre si difieren en varios aspectos de la demencia cortical de la enfermedad de Alzheimer. Los primeros padecimientos, adems de los trastornos obvios de la motilidad y los movimientos involuntarios, se caracterizan por grados menores de olvido, lentitud del proceso del pensamiento, carencia de iniciativa y depresin del estado de nimo. El vocabulario, el recuerdo de los nombres y las praxias se encuentran hasta cierto punto respetados. En contraste las demencias corticales (ejemplificadas por la enfermedad de Alzheimer) se distinguen por trastornos ms graves de la memoria, el lenguaje y el clculo, signos notorios de apraxia y agnosia y alteracin en la capacidad para el pensamiento abstracto. Los cambios patolgicos que explican las demencias subcorticales predominan en los ncleos basales rostrales del tallo cerebral y las proyecciones de la corteza cerebral en particular los lbulos frontales.1

EPIDEMIOLOGIA En trminos generales, se puede decir que la EA es la principal forma de demencia con una frecuencia de 50 a 70% del total de las demencias, seguida de la demencia subcortical, con 30-60%. El 10-20% restante lo ocupan las demencias mixtas (DV+EA, 5.10%), las demencias frontotemporales (3-6%) y

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otras formas de demencia (1-3%) (Sosa et al., 2005). Los principales hallazgos epidemiolgicos para las demencias son los siguientes2: 1. La edad es el principal factor de riesgo para la demencia. 2. La prevalencia de la demencia crece exponencialmente de los 65 a los 85 aos, duplicndose cada 5-6 aos y estabilizndose a partir de los 85-90 aos. 4. El bajo nivel educativo constituye un factor de riesgo para la demencia, sobre todo en mayores de 75 aos. 5. La historia familiar de demencia en un pariente de primer grado aumenta cuatro veces el riesgo de desarrollar demencia. 6. La presencia de un factor gentico similar al existente en un familiar de primer grado concede al portador el mximo riesgo de padecer una demencia 7. La historia de traumatismo craneal mayor con prdida de conciencia o microtraumatismos repetidos incrementa dos veces el riesgo de demencia. 8. La presencia de factores de riesgo vascular es un importante factor de riesgo para demencia, sobre todo en edades avanzadas. 10. Los hijos de madres de ms de 40 aos podran estar en riesgo de padecer demencia con una frecuencia ms alta que la poblacin general. 11. Existen variables sociodemogrficas y tnicas que podran determinar factores de riesgo asociados a la demencia. La enfermedad de Parkinson (EP), es la segunda enfermedad neurodegenerativa ms prevalente despus de la Enfermedad de Alzheimer, tiene un comportamiento epidemiolgico similar alrededor del mundo, sin embargo, en Colombia no hay datos recientes que permitan confirmar esta similitud. Tiene la misma distribucin por razas y la razn por sexo es de 3:2 (hombre: mujer), la edad media de comienzo se promedia alrededor de los 55 aos aunque existen formas tempranas de la enfermedad ya que, entre 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 aos3. El compromiso motor es lo ms llamativo de la enfermedad y la principal causa de discapacidad en los primeros aos de su evolucin, posteriormente los sntomas no motores van ganando mayor impacto,
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Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Acuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinsons disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55:181-184.
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LONNEKE ML, DE LAU Y, BRETELER M. Epidemiology of Parkinson's disease. Lancet Neurology 2006;5:525535.

hasta convertirse en los ms molestos que llevan a mayor deterioro de la calidad de vida de pacientes y cuidadores. De acuerdo al estudio EPIINFO en Colombia hay 4.7 afectados por cada mil personas mayores de 50 aos (IC 95% 2.2-8.9)4, lo cual est por encima de otras poblaciones estudiadas, calculando aproximadamente 180.000 enfermos en el pas que la convierte en un problema de salud pblica al que se le presta poca atencin. En el mundo se calcula que un 35-42% de los casos, no tienen diagnstico o no han consultado por sus sntomas. En Colombia no hay datos certeros que midan el impacto de esta patologa5

PATOLOGIA Y PATOGENIA DE LA DEMENCIA Dos tipos de dificultades obstruyen este campo primero, el problema de definir y analizar la naturaleza de las llamadas funciones intelectuales. Segundo la anatoma patolgica de las enfermedades demenciales a menudo estn difusa y compleja que no puede localizarse ni cuantificarse a plenitud. La alteracin de la memoria, una caracterstica constante de la mayor parte de las demencias, puede ocurrir con una enfermedad extensa en diferentes partes del cerebro. Debe destacarse que la integridad de ciertas zonas discretas del diencefalo y regiones inferomediales de los lbulos es ms importante para la retencin de la memoria que el resto del cerebro. La alteracin de la funcin del lenguaje se relaciona de manera ms estrecha con una enfermedad del hemisferio cerebral dominante, en particular de las regiones perisilvianas de los lbulos frontal, temporal y parietal. La prdida de la capacidad para la lectura y el clculo se vinculan con lesiones en la parte posterior del hemisferio cerebral izquierdo la perdida de la capacidad para utilizar e imitar los gestos (apraxias) se relaciona con la perdida de tejido en la regin parietal dominante. La alteracin en la capacidad de dibujar o construir figuras simples y complejas con bloques y palillos, y de ordenar fotografas, etc. se observa con lesiones del lbulo parietal, ms a menudo del lado derecho que con las del lado izquierdo. Y los problemas con la modulacin de la conducta y la estabilidad de la personalidad por lo general se relacionan con degeneracin del lbulo frontal. De esa manera el cuadro clnico resultante de la enfermedad cerebral depende en parte de la extensin de la lesin, es decir, la cantidad de tejido cerebral destruido y en parte de la regin del encfalo que presenta el mayor cambio patolgico. La demencia de tipo degenerativo como la corea de Huntington, la degeneracin neuronal predomina en los ncleos caudados, el
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TAKEUCHI Y, GUEVARA JG. Prevalencia de las enfermedades neurolgicas en el Valle del Cauca. Estudio neuroepidemiologico nacional (EPINEURO). Colombia Med, 1999;30, 002: 74 - 81. 5 ARANGO GJ. Enfermedad de Parkinson en Colombia. Boletin Neuropilo. ACN, Junio 2007, Numero 16. Issn 1900 - 7035.

putamen y otras partes de los ncleos basales este tipo de tipo SUBCORTICAL.6 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

degeneracin es de

Aunque la confusin o la demencia por si mismas no indican una enfermedad particular, ciertas combinaciones de sntomas y signos neurolgicos son ms o menos caractersticas y pueden ayudar al diagnstico. La edad del paciente, la forma de inicio de la demencia, el curso clnico y el tiempo de evolucin, de los signos acompaantes y los datos accesorios de laboratorio constituyen la base del diagnstico diferencial. Sin embargo, debe aceptarse que algunos de los tipos ms raros de enfermedad enceflica degenerativa en la actualidad se reconocen solo durante los exmenes anatomopatologicos. Desde luego el diagnstico correcto en las formas tratables de demencia- hematoma subdural, ciertos tumores cerebrales, intoxicacin crnica con sustancias, SIDA (tratable en cierto grado), neurosifilis, criptococosis, pelagra, estados de deficiencia de vitamina B12 Y tiamina, hipotiroidismo y otros trastornos metablicos y endocrinos. Tambin es importante la identificacin de una enfermedad depresiva y que es susceptible de tratamiento. La primera tarea para atender a los pacientes de esta clase consiste en verificar la presencia de deterioro intelectual y cambio de la personalidad. Quiz sea necesario examinar al paciente en forma seriada de confiar en los datos clnicos. Siempre se tiende a suponer que la funcin mental es normal si un individuo se queja solo de nerviosismo, fatiga, insomnio o sntomas somticos vagos, y a calificarlo como neurtico. Lo anterior se evita si se tiene en mente que la neurosis rara vez inicia durante la madurez o la parte tarda de la vida. Una regla prctica consiste en asumir que todas las enfermedades mentales que comienzan en este periodo se deben a trastorno estructural del encfalo o a depresin La afasia leve no debe confundirse con la demencia. Los pacientes afsicos se sienten inseguros de s mismo y su lenguaje puede ser incoherente. Ms an pueden estar ansiosos y deprimidos a causa de su ineptitud. La atencin cuidadosa a la manera en que el paciente habla permite llegar al diagnstico correcto en la mayor parte de los casos. La observacin descubrir que la conducta del paciente salvo la que se vincula con el trastorno del lenguaje o con una apraxia relacionada, no es anormal. La sordera progresiva o la perdida de la visin en una persona anciana en ocasiones tambin se interpreta de modo errneo como demencia.

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Presencia de suspiros, llanto, perdida de la energa, hipoactividad, psicomotora o su opuesto, agitacin con marcha inquieta, delirio de persecucin, hipocondriasis, persistente y antecedentes de depresin en el pasado y en la familia son indicios para el diagnstico de la depresin. Aunque los pacientes deprimidos pueden quejarse de falla de la memoria el escrutinio de sus quejas muestra que suelen recordar los detalles de su enfermedad y que no han ocurrido cambios cualitativos en otras funciones intelectuales.7

EL CUADRO CLNICO CARACTERSTICO SUBCORTICALES CONSISTE EN8:

DE

LAS

DEMENCIAS

El enlentecimiento psicomotor probablemente es el sntoma aislado ms caracterstico de las demencias subcorticales. Supone que el paciente tiene una respuesta lenta ante los estmulos externos, un pensamiento lento (bradipsiquia) y una repuesta motora tambin lenta. Los cambios en la personalidad tambin son frecuentes en este tipo de demencias. El paciente se muestra, con mucha frecuencia y ya en estadios iniciales, aptico, falto de motivacin y con marcado desinters. La depresin tambin es frecuente y no suele correlacionarse con la severidad del trastorno motor, ni con la de las alteraciones funcionales. Las alteraciones de memoria consisten fund amentalmente en una dificultad en recuperar la informacin ya almacenada, manteniendo la capacidad para aprender nueva informacin bastante tiempo a lo largo de la evolucin de la enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que desde el principio de la evolucin muestra un trastorno en el procesamiento de la nueva informacin. La alteracin de otras funciones cognitivas est tambin relacionada con la dificultad que presentan los pacientes para manejar conocimientos ya adquiridos, lo que tiene como consecuencia la aparicin de dficit en el clculo y en el manejo del pensamiento abstracto. En general se puede decir que el grado de deterioro cognitivo no es tan severo si lo comparamos con el deterioro presente habitualmente en las demencias corticales. No slo existen diferencias cuantitativas, tambin las hay cualitativas, y
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Adams y Vctor, Principios de neurologa mdica, Mr Gaw- Hil Interamericana ao 2002, Capitulo 21, pagina 423-426 8 Tolosa, ES., Alvarez, R. "Differential diagnosis of cortical vs subcortical dementing disorders". Acta Neurol Scand. 1992; Supl. 139: 47-53.

el exponente ms claro es la prctica ausencia de afasia, apraxias y agnosias en las demencias subcorticales frente a las corticales. Como ya se ha expuesto previamente, en la mayora de los casos un cuadro de trastorno del movimiento acompaa al sndrome de demencia (el sndrome extrapiramidal es especialmente prominente en la enfermedad de Parkinson, la parlisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y en la enfermedad de Wilson). Tambin se puede destacar la presencia de alteraciones del lenguaje que consisten en disartria, hipofona o incluso mutismo. ENFERMEDAD DE PARKINSON La Enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso degenerativo de presentacin generalmente espordica. Fue descrita por primera vez por James Parkinson en 1817. La causa es desconocida, aunque probablemente es multifactorial, siendo los principales factores etiolgicos de naturaleza gentica y ambiental. Se han hecho importantes avances en los posibles mecanismos de degeneracin neuronal. Este extraordinario progreso se debe a los nuevos descubrimientos sobre la anatoma y funcin de los ganglios basales y por estudios de parkinsonismo en modelos experimentales.9 FISIOPATOLOGIA La lesin fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra (SN), que forma parte de los ganglios basales (GB). Los GB estn formados por el cuerpo estriado (constituido por el caudado y putamen, que son contiguos), globo plido (GP), sustancia negra (SN), ncleo subtalmico de Luys (NST), y tlamo ptico (TO), que no se incluye estrictamente como GB, pero tiene ntimas conexiones con estas estructuras. El GP y el putamen forman el ncleo lenticular. La SN est situada en el mesencfalo; su rasgo histolgico distintivo y especfico es la existencia de grnulos de pigmento (melanina) esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas. La SN se compone de dos partes, una posterior muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y estn juntas (pars compacta) y otra anterior, ms clara, que ocupa mayor espacio y con muchas menos neuronas (pars reticulada). En la EP se produce una desaparicin progresiva de la neurona dopaminrgica del sistema nigroestriado, con despigmentacin y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La degeneracin axonal de las clulas ngricas en el estriado explica la disminucin de la DA en el estriado y el fallo de la transmisin dopaminrgica. Los GB tienen como funcin el
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mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la produccin de movimientos espontneos (como parpadeo) y automticos que acompaan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Se sabe que existen fibras de la corteza motora que van a estos GB y fibras desde los GB a la corteza motora.10

CLNICA La EP se caracteriza por la lenta aparicin de modo asimtrico de cuatro elementos principales: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez, y alteracin de los reflejos posturales. Adems, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonmicas y sensoriales. 1. Temblor: presente a menudo en estados precoces de la enfermedad, es un temblor de reposo asimtrico de las manos, grosero (4-6 Hz/s). El temblor, sin embargo, disminuye al mantener una postura. Afecta principalmente a manos y pies, aunque tambin afecta con frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandbula y los msculos de la lengua. El temblor de las manos produce la caracterstica cuenta de monedas que se produce por la postura de la mano, con la mueca flexionada, dedos extendidos y pulgares aducidos. Suele comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.

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2. Bradicinesia: es el componente ms incapacitante de la enfermedad, afectando principalmente a la cara y los msculos axiales, la cual, en combinacin con el temblor y la rigidez, hace que tareas simples como escribir, vestirse o abrocharse botones se conviertan en imposibles. Se produce un enlentecimiento progresivo de los movimientos voluntarios, particularmente en la iniciacin de determinados movimientos como pasear, girarse en la cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografa. Tpicamente la marcha es a pequeos pasos. La ltima expresin de la bradicinesia es el llamado bloqueo o congelacin, donde el paciente repentinamente se queda enganchado en el sitio, incapaz de dar un paso adelante, como si los pies estuvieran pegados al suelo. Este hecho tpicamente ocurre cuando el paciente se levanta de una silla, intenta cambiar de direccin mientras camina o cambia de una superficie a otra (atravesar puertas). 3. Rigidez (o hipertona parkinsoniana): en la EP estn rgidos todos los msculos de las extremidades afectadas, produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensacin que se tiene al doblar una barra de plomo (rigidez plstica). En la mayora de pacientes hay una disminucin fsica del tono, produciendo una rigidez en rueda dentada, que se nota mejor cuando se flexiona y extiende pasivamente, o supinando y pronando la mueca del paciente. 4. Alteracin de reflejos posturales: con la progresin de la enfermedad los pacientes se sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles que normalmente ocurren. Tienen dificultad para mantenerse de pie en posicin recta, y cuando intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies, que son incapaces de seguirlos para evitar la cada, que puede ser grave al caer los pacientes a plomo al suelo. No se atreven a cambiar de direccin sin pararse y recuperar su postura inicial, y volver a repetir el proceso completo. La tareas sencillas como volverse en el aseo para alcanzar la toalla acaban en cadas. Cualquier maniobra en espacios reducidos puede terminar en problemas. Entrar y salir de la baera, a menos que haya algo en lo que apoyarse, puede ser completamente imposible. ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON11 Habitualmente se utiliza la clasificacin en estados de Hoehn y Yahr (ver apndice ; se trata de una escala ordinal que indica la situacin evolutiva de la enfermedad. La escala de Schawb & Englandse grada del 100% al 0%, significando el 100% ninguna incapacidad y el 0% una invalidez total. De modo
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mas simple, se describen a continuacin las principales caractersticas clnicas de la EP en grado leve, moderado y avanzado: Enfermedad leve: en este estadio la exploracin solo muestra una ligera disminucin del braceo en el lado afecto, ligera rigidez y leve temblor. La incapacidad es nula o mnima. El paciente realiza sin ayuda todas las actividades de la vida diaria y le cuesta un poco de trabajo cortar filetes duros, abotonarse el primer botn de la camisa, levantarse de un silln muy bajo, girar con rapidez en la cama. Sigue llevando a cabo sus obligaciones laborales y sociales. Enfermedad moderada o fase de estado: la progresin de la EP comienza a impedir que el enfermo lleve a cabo su actividad sociolaboral y familiar. Al paciente puede costarle mucho trabajo realizar ciertas AVD, para las que ya precisa ocasionalmente ayuda: abotonarse, introducir el brazo en la manga en la chaqueta, entrar y salir de la baera, afeitarse, cortar la carne, levantarse de la cama y de un silln bajo. En la exploracin se observa que la rigidez y bradicinesia son marcadas, el temblor puede ser manifiesto, el paciente camina arrastrando la pierna, no bracea, el codo se coloca en flexin y la mano comienza a adoptar una postura en tienda de campaa. El sndrome se ha hecho bilateral, aunque es asimtrico y hay rigidez axial. Los reflejos posturales estn todava conservados y no hay episodios de congelacin de la marcha. Enfermedad avanzada: despus de varios aos (entre 5 y 10) de una gran eficacia del tratamiento con levodopa, la mayora de pacientes vuelven a empeorar. Entran en una nueva fase de la enfermedad, en la que aparecen una serie de cambios que obligan a hacer importantes modificaciones en el tratamiento. Las complicaciones ms importantes de la EP a largo plazo son las alteraciones motoras (fluctuaciones y discinesias) y las alteraciones del comportamiento. El enfermo, que hasta ahora haba obtenido una mejora notable, y sobre todo estable, percibe que por momentos se agudizan los sntomas de la enfermedad. A estos perodos con empeoramiento de los sntomas parkinsonianos se les llama perodos off. No obstante, durante una gran parte del da, el enfermo se encuentra bien. A estos perodos sin sntomas parkinsonianos, se les denomina on. Los periodos off alternan con los on, y e ntonces se dice que el paciente presenta fluctuaciones. Adems de estas oscilaciones de la clnica parkinsoniana, durante los perodos on aparecen movimientos involuntarios anormales, llamados discinesias. Las fluctuaciones y discinesias producen un cambio sustancial en la expresin clnica de la EP durante el tratamiento prolongado con levodopa. Con el paso de

los aos aparece una prdida de eficacia de la medicacin, y nos encontramos con una etapa ms grave, ms compleja, fisiopatolgicamente mal conocida, y de tratamiento menos eficaz

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON12 Una vez se ha realizado el diagnstico de EP, el clnico debe tomar la decisin de tratar o no la enfermedad, y si el tratamiento est indicado, qu drogas usar. Actualmente se puede dividir el tratamiento de la EP en cuatro categoras: a. Preventiva (neuroproteccin): interfiere con la causa de muerte de las clulas de la SN, para intentar evitar o enlentecer la progresin de la enfermedad. b. Sintomtica: restaurar la funcin dopaminrgica estriatal. Puesto que la EP se produce por una deficiencia de da en el cuerpo estriado, uno de los objetivos es restaurar los niveles normales de esta sustancia. c. Ciruga: a travs de diferentes tcnicas quirrgicas (lesin o estimulacin) se interfiere en los mecanismos fisiopatolgicos de la EP.

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d. Restauradora: aporta nuevas clulas o estimula clulas normales o enfermas. A esta funcin se dedican las investigaciones actuales, que intentan estimular las clulas para que produzcan ms DA.

TERAPIA PROTECTORA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON La estrategia se dirige a interferir con la causa de la enfermedad o con el mecanismo patofisiolgico de la muerte de la clula ngrica. La posibilidad de que la muerte de la clula nigral est mediada por mecanismos oxidativos es la base para considerar que la terapia antioxidante pueda ser un tratamiento efectivo. No hay datos concluyentes sobre la importancia in vivo del stress oxidativo. Sin embargo, datos recientes indican que la muerte neuronal en la EP podra estar mediada por mecanismos apoptticos. La selegilina (Plurimen) (tambin conocido como Deprenyla), es un inhibidor de la MAO-B y limita la reaccin oxidativa. En el estudio DATATOP se demostr que la selegilina en estados iniciales retrasaba el inicio del tratamiento con levodopa, lo que se interpret como un posible efecto neuroprotector (retraso de la progresin de la enfermedad). Sin embargo, se ha criticado este trabajo por el efecto sintomtico de la selegilina, lo que pudiera explicar estos hallazgos. Aunque actualmente es el frmaco con mas respaldo preclnico como posible agente neuroprotector, no hay evidencias clnicas concluyentes de este efecto. Un trabajo reciente a largo plazo (5 aos) comparando pacientes tratados con levodopa mas placebo o selegilina mostr un Parkinsonismo menos severo y menores dosis de levodopa en el grupo tratado con selegilina. Sin embargo, no se apreciaran diferencias significativas en la presentacin a cinco aos de fluctuaciones o discinesias. La selegilina se administra por va oral en dosis de 5 mg en desayuno y almuerzo. Una vez obtenida, la inhibicin de la MAO-B persiste durante meses aunque se deje de dar la medicacin. La inhibicin de la MAO-B disminuye el catabolismo de la dopamina y la produccin de radicales libres. Recientemente se ha observado que a travs de su metabolito desmetilselegilina, la selegilina podra interferir en el proceso de apoptosis mitocondrial implicado en la muerte neuronal de la EP. Ventajas de la selegilina: en estados iniciales puede retrasar unos meses el inicio de la levodopa y potenciar su efecto clnico. En fases avanzadas como adyuvante a la levodopa puede reducir las fluctuaciones motoras y aumentar el tiempo on, ahorra levodopa (aunque no se ha demostrado que este ahorro sea beneficioso), y tiene un potencial efecto neuroprotector en la EP. Inconvenientes de la selegilina: la neuroproteccin no se ha podido establecer clnicamente de forma clara, no es til a medio plazo en monoterapia, y no est libre de efectos secundarios Principales efectos secundarios de la selegilina: nauseas, estreimiento, vrtigo,

cefalea, excitacin, sntomas de ortostatismo y, raramente, sndrome confusional y alucinaciones. b. TRATAMIENTO SINTOMTICO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Se precisa que se pierdan al menos un 80% de clulas de la SN para que al putamen no llegue la dopamina. El hecho de que en la EP se conserve la clula del estriado en la que se encuentran los receptores dopaminrgicos, permite una teraputica sustitutiva. El objetivo de la terapia sintomtica es mejorar la incapacidad funcional (lentitud en las tareas motoras, dificultad para la marcha). El tratamiento debe ser individualizado; por ejemplo, un jubilado requiere menos control que un trabajador activo. En general, hay acuerdo en la idea de que un tratamiento sintomtico se debe comenzar cuando el paciente comienza a experimentar incapacidad funcional. El objetivo no es eliminar todos los sntomas y signos, lo cual puede no ser posible, o requerir altas dosis de medicacin, sino mantener una situacin funcional aceptable. LEVODOPA La levodopa, un precursor de la dopamina que atraviesa la barrera hematoenceflica, es el frmaco sintomticamente mas efectivo en el tratamiento de la EP. Cuando la levodopa se administra por va general es en gran parte metabolizada a dopamina y catecolaminas a nivel perifrico por la enzima decarboxilasa de la levodopa, lo que produce efectos secundarios sistmicos, como hipotensin, vmitos, etc.. dificultando la administracin del preparado. Por este motivo todos los preparados actuales de levodopa aaden un inhibidor de la decarboxilasa perifrica (DCAA) (carbidopa como en el Sinemet, o bien benserazida, como en el Madopar). Este inhibidor no atraviesa la BHE y acta sobre la levodopa extracerebral. AGONISTAS DOPAMINRGICOS Bromocriptina (Parlodel) Pergolide (Pharken) Lisuride (Dopergin) Ropinirole (Requip), Pramipexol (Mirapexn), Apomorfina (Apokinon, Britaject Pen), (no comercializada en Espaa), Cabergolina (Dostinex), (comercializada en Espaa con otra indicacin) ANTICOLINRGICOS Trihexifenidil (Artane,) Biperideno (Akineton), Prociclidina (Kemadren) AMANTADINA Amantadina Llorente Amantadina Juventus

INHIBIDORES DE LA MAO-B Selegilina (Plurimen) INHIBIDORES DE LA COMT Tolcapone (Tasmar), no comercializado en Espaa Entacapone (Comtan) ENFERMEDAD DE HUNTINGTON13 La enfermedad de Huntington es una enfermedad de etiologa gentica con herenciaautosmica dominante en la que la repeticinanormal de la tripleta CAG produce de unaprotena anormal (huntingtina). Se caracteriza por manifestaciones clnicas como corea,ataxia y demencia. Presenta morbilidad asociada con mltiplesalteraciones psiquitricas, la ms frecuente delas cuales es la depresin, que se presenta en lamitad de los pacientes, aproximadamente. Sepresentan, tambin, psicosis, irritabilidad, apata, sntomas obsesivos y delirium.No existe cura para la enfermedad y las intervenciones se dirigen al tratamiento sintomtico de las alteraciones del movimiento y de lasintomatologa psiquitrico HERENCIA La EH es una enfermedad de familias. A pesar de que todo el mundo nace con el gen de la EH, la enfermedad es causada por una copia anormal del gen que se transmite de padres a hijos. No es de ninguna manera contagiosa. Slo la persona que nace con el gen anormal puede tener la enfermedad o transmitirla a sus hijos. Toda persona que es portador de una copia anormal del gen va a eventualmente, si viven lo suficiente, a desarrollar los sntomas. Todos los nios nacidos de un progenitor afectado tienen un 50% de probabilidad de nacer con el gen que causa la enfermedad. Los hombres y mujeres tienen las mismas probabilidades de heredar el gen anormal. Los que no han heredado el gen no desarrollan la enfermedad y no lo puede transmitir a sus hijos. La EH no salta o omite generaciones.

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Kathleen Shannon y colaboradores, Serie de Guas Familiares, huntingtons Disease , en lnea http://www.hdsa.org/images/content/1/4/14981.pdf (consultado 20/08/13)

DIAGNSTICO CLNICO Aunque el gen anormal est presente desde el nacimiento, el diagnstico clnico de la EH indica que los sntomas han comenzado. Un diagnstico de la EH slo se logra mediante una amplia evaluacin neurolgica que es mejor que sea realizada por un especialista en la EH o en los trastornos neurolgicos del movimiento. Una prueba gentica se puede utilizar para ayudar a confirmar o descartar un diagnstico, sin embargo, un resultado positivo, lo que indica la presencia del gen de la EH, no es suficiente, por s misma, para confirmar el diagnstico clnico de la EH.Para algunos, el diagnstico de la EH puede ser un alivio, que proporciona una explicacin de los cambios en movimiento, el pensamiento y las emociones. Otros encuentran la noticia muy perturbadora. No es raro un estado de negacin cuando se hace el diagnstico de la EH por primera vez. Sin importar cul sea la reaccin, es til hablar sobre la situacin con un grupo de apoyo de la EH, un trabajador social, un consejero gentico o terapeuta. ETAPAS DE LA EH Aunque los sntomas de la EH varan de una persona a otra, incluso dentro de la misma familia, la progresin de la enfermedad puede divida en unas tres etapas. La etapa inicial de la EH por lo general incluye cambios sutiles en la coordinacin, tal vez algunos movimientos involuntarios (corea), dificultad para pensar cuando hay problemas y, a menudo, depresin o un estado de nimo irritable. Los medicamentos suelen ser eficaces en tratamiento de la depresin u otros problemas emocionales. Los efectos de la enfermedad puede hacer que la persona sea menos capaz de trabajar a su nivel habitual y menos funcional en las actividades regulares en el hogar. En la etapa intermedia, los trastornos del movimiento puede convertirse en un problema mayor. Los medicamentos para la corea puede ser considerados para proporcionar el alivio de los movimientos involuntarios. Los terapistas fsicos y ocupacionales pueden ser necesarios para ayudar a mantener el control de movimientos voluntarios y hacer frente a los cambios en las.

FACES DE EH

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Los Movimientos anormales son los sntomas ms visibles. Las primeras seales de la EH pueden incluir torpeza, prdida de equilibrio e inquietud. Los problemas del movimiento pueden incluir movimientos involuntarios rpidos, conocido como MovimientoCognicin EmocionesLas tres facetas de la EH119corea, posturas con torsin conocida como distona, reduccin en la velocidad y la precisin de los movimientos finos. Los trastornos del movimiento de la EH a menudo se acentan con el estrs o la excitacin. Deterioro de los movimientos voluntarios La EH tambin afecta los movimientos voluntarios y el control muscular. Los Pacientes de la EH a menudo hacen movimientos que son exagerados en tamao. Adems, de tener problemas para mantener un movimiento en curso. Esto puede causar que ellos dejen caer las cosas o que sumerjan las rodillas cuando caminan. A pesar de que la corea es el problema del movimiento ms obvios asociado con la EH, muchos pacientes se vuelven ms discapacitados por los trastornos en los movimientos voluntarios que por la corea. A medida que la enfermedad progresa el movimiento disminuye y el paciente pierde la coordinacin y control motor pequeo. El caminar se vuelve ms lento y pobremente coordinado y las cadas son ms comunes. La disminucin de control muscular tambin causa problemas

con la deglucin y el habla de la persona con la EH se arrastrada y es ms difcil de entender. Los pacientes en etapa avanzada de la EH no son capaces de caminar o de cuidarse a s mismos y su habla se vuelve imposible de entender a pesar de que ellos puedan entender mucho de lo que se les dice. TRASTORNOS COGNITIVOS La EH causa ms que trastornos del movimiento. Tambin afecta la capacidad del cerebro para entender, organizar y retener informacin. Los cambios en la cognicin (la capacidad de pensar) puede ser un indicador inicial de la EH. La EH progresivamente afecta las funciones cognitivas, tales como: la organizacin TRATAMIENTO Para el tratamiento del trastorno de movimiento.

Riluzola, Olanzapina, Amantadita Para el tratamiento de la depresin mayor: Inhibidores de la recaptacin de serotonina Para el tratamiento de los sntomas psicticos y las alteraciones comportamentales: Antipsicticos atpicos Psicoterapia, fisioterapia y terapia del lenguaje como ayudantes.

ENFERMEDAD DE WILSON La Enfermedad de Wilson es un trastorno autosmico recesivo del metabolismo del cobre caracterizado por la acumulacin de concentraciones txicas de este metal en muchos tejidos y rganos, especialmente el hgado, cerebro y ojo. Tambin es conocida como degeneracin hepatolenticular y su fisiopatologa est ligada a una mutacin del gen ATP7B localizado en el cromosoma 13q14. Las caractersticas clnicas de la enfermedad incluyen cirrosis, hepatomegalia, tremor, distona, disartra, rigidez y disfragia, as como sntomas psiquitricos tales como depresin, irritabilidad y agresividad. FISIOPATOLOGA El cobre es esencial para el funcionamiento de una cantidad de enzimas1,2,8. El promedio normal de absorcin es de 1,5 a 5 mg1,5 y se realiza principalmente en el estmago y duodeno1,7 en donde se une a la albmina para sertransportado al hgado5, pues las clulas hepticas tienen gran afinidad por esta protena unida al cobre1.Una vez que el cobre ingresa al hgado, el metal se incorpora con una globulina para formar la ceruloplasmina1, un proceso que depende de una ATPasa tipo P de iones metlicos llamada ATP7B1. Esta protena est codificada

a partir del gen que lleva el mismo el nombre1,7,8 y como transportador est localizado en la regin de Golgi de los hepatocitos5,8. Tanto la protena ATP7B como la ceruloplasmina son considerados elementos claves en la movilizacin de cobre en el organismo.

PROCESO ENFERMERO

Datos de Identificacin Leticia Velsquez Edad 75 aos Procedencia: Salamanca- Caldas SGSS: sos Antecedentes Personales Parkinson hace 15 aos Alzheimer Diabetes mellitus Hipertensin arterial Fractura de cadera

Valoracin fsica: Inspeccin: Paciente se encuentra en silla de ruedas, con buena presentacin personal y adecuado estado de higiene, se muestra colaboradora y con disposicin para conversar. Valoracin neurolgica: Al realizar entrevista a la paciente se encuentra desorientad en tiempo y lugar mas no en persona, el lenguaje y atencin conservados, presenta movimientos involuntarios en cara, miembros superiores y miembro inferior derecho.

CONCLUSIONES En el momento actual el conocimiento sobre las demencias subcorticales permite distinguir entre varias formas clnicas con rasgos relativamente tpicos. A pesar de las dificultades diagnsticas derivadas de la complejidad que las caracteriza, se hace cada vez ms evidente que en cuanto nos ajustemos a criterios precisos de diagnstico positivo y diferencial ser progresivamente ms frecuente su reconocimiento temprano y tratamiento adecuado y oportuno. A pesar de que la demencia subcortical es casi la nica forma de demencia previsible, lo preventivo dentro del sistema de salud tanto en Colombia como en el mundo est limitado al primer y segundo nivel de prevencin de las ECV. Es muy raro, adems que se realice dentro del primer nivel de atencin donde la promocin es uno de los pilares de una prevencin eficaz. Por ello es prioritaria la accin de campaas y llamados a mejorar el estilo de vida y advertir los factores de riesgo. Esto debe contar con el compromiso de todos los actores del sistema de salud donde es fundamental nuestra participacin activa como enfermeros. Desde lo ms macro, las campaas y buenos programas de educacin a la poblacin abierta podran ser de gran impacto. En cuanto al tratamiento la clave est en realizar un proceso de enfermera personalizado donde adems del paciente, el trabajo con la familia es primordial. Se sabe lo que el paciente debera hacer pero se pierde de vista si lo hace y aqu es donde los riesgos aumentan. Hacer hincapi en lo necesario del cambio de hbitos de vida -que est arraigado y reforzado por lo sociocultural de los que la padecen as como de la poblacin general. En la mayora de estos pacientes el tipo de personalidad y los recursos internos de afrontamiento del stress los hacen vulnerables, lo que deriva en un aumento de los factores de riesgo y dependencia. Es aqu donde el personal de enfermera somos indispensables.

RECOMENDACIONES

Se recomienda promover medidas de autocuidado, para la aceptacin del tratamiento que permita minimizar las lesiones neurolgicas. Se recomienda al cuidador y al entorno, brindar apoyo emocional para la adaptacin a este cambio que trae consigo daos neuronales de tipo irreversible. Se recomienda brindar intervenciones oportunas e integrales con el fin de prolongar la capacidad vital de los sujetos del cuidado.