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NEUROPATÍA PERIFÉRICA

El término neuropatía periférica describe los trastornos de los nervios periféricos, incluidos los nervios radiculares dorsales y ventrales; ganglios de la raíz dorsal; plexo braquial o lumbosacro; pares craneales (excepto el I y II). El término periférico indica que el trastorno está fuera del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).

La evaluación comienza con un interrogatorio dirigido hacia la evolución de la enfermedad, los síntomas, las enfermedades que predisponen a la neuropatía (p. ej., diabetes mellitus, conjuntivopatías, deficiencia nutricional), las exposiciones tóxicas (fármacos o ambientales) y los antecedentes familiares

La exploración física valora la función de las fibras sensitivas pequeñas (dolor y temperatura), fibras sensitivas grandes (vibración, propiocepción, cambios en los reflejos) y nervios motores (debilidad).

1. ¿Se trata de una neuropatía periférica?

Casi siempre, los síntomas sensitivos preceden a los motores. Las neuropatías de fibras pequeñas muchas veces se manifiestan con disestesias (dolor ardoroso o cortante, sensaciones parecidas a un choque eléctrico, hormigueo, sensación de pinchazos), parestesias.

Las neuropatías de fibras grandes se presentan con entumecimiento, hormigueo o trastorno en la marcha (ataxia sensitiva). En la mayor parte de los casos, la sensación anormal se origina en los dedos de los pies y en los pies, asciende a la pierna con distribución en media; seguida de síntomas en las manos, lo que genera un patrón supeditado a la longitud o de media y guante.

Las parestesias que aparecen en la mano sugieren neuropatía por atrapamiento, como síndrome del túnel del carpo.

Síntomas motores: debilidad pura o atrofia de difícil ubicación. La presencia de debilidad distal ayuda a diferenciar la neuropatía periférica de trastornos musculares o de la unión neuromuscular, que casi siempre se presentan con debilidad proximal. En el síndrome de motoneurona inferior aparece debilidad distal o atrofia, pero estas no siguen un nervio individual

2. ¿Cuál es la distribución?

Polineuropatía. Disfunción simétrica del mismo nervio periférico

Mononeuropatía (por atrapamiento, traumatismo, vasculares). Afección de un solo nervio periférico

Mononeuropatía múltiple (atrapamiento, lesiones infiltrantes, vasculitis e inflamación). Afecta varios nervios periféricos individuales

3. ¿Cuáles fibras están afectadas? En una polineuropatía, las manifestaciones pueden clasificarse como sensitivas de

3. ¿Cuáles fibras están afectadas?

En una polineuropatía, las manifestaciones pueden clasificarse como sensitivas de fibras pequeñas, sensitivas de fibras grandes, motoras o autonómicas

sensitivas de fibras grandes, motoras o autonómicas 5. ¿Cómo evolucionan? Las neuropatías periféricas que

5. ¿Cómo evolucionan?

Las neuropatías periféricas que avanzan rápidamente casi siempre son de origen inflamatorio síndrome de Guillain- Barré. La evolución subaguda sugiere una causa inflamatoria, tóxica o nutricional. Las neuropatías crónicas, en especial aquellas que persisten durante varios años, suelen ser hereditarias, como la enfermedad de Charcot-Marie- Tooth (CMT).

6. ¿Cuál es la causa probable?

Se recomienda considerar las causas potenciales por categoría:

Metabólicas (diabetes mellitus, insuficiencia renal, amiloidosis, porfiria)

Infecciosas [VIH, enfermedad de Lyme, citomegalovirus (CMV), sífilis, lepra, difteria]

Inmunitarias

Hereditarias (CMT)

Tóxicas (fármacos contra VIH, antineoplásicos, alcohol, metales pesados, mordedura de garrapata)

Vasculíticas (poliarteritis nudosa, síndrome de Churg-Strauss, crioglobulinemia; vasculitis aislada del sistema nervioso periférico)

Paraneoplásicas (principalmente cáncer pulmonar)

Nutricionales (deficiencia de vitaminas B12, B1, B6)

7. ¿Cuáles pruebas están indicadas?

Glucemia en ayuno y hemoglobina glicosilada, vitamina B12 sérica; pruebas para vasculitis generalizada o colagenopatía vascular; autoanticuerpos de la neuropatía; análisis de orina para metales pesados; análisis de líquido cefalorraquídeo; pruebas de la función autonómica.

8. ¿Cuál es el tratamiento adecuado?

Contemplar simultáneamente el tratamiento del problema de fondo, el tratamiento del dolor y las medidas de sostén para proteger y rehabilitar el tejido dañado. Los ejemplos de tratamientos dirigidos contra la causa de fondo comprenden la regulación de la glucemia en la neuropatía diabética, reposición de vitamina B12 , inmunosupresión para vasculitis, cirugía en la neuropatía por atrapamiento,

Antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, imipramina), los cuales reducen el ardor, la molestia y el dolor agudo, pulsátil y perforante

Los anticonvulsivos (fenitoína, carbamazepina, clonazepam, gabapentina, topiramato, lamotrigina y pregabalina), son efectivos en los dolores lancinantes.

Los anestésicos tópicos, (cremas de lidocaína, mexiletina y capsaicina) brindan alivio transitorio del dolor neuropático.

En los casos graves de dolor neuropático refractario algunas veces es necesario recurrir a los narcóticos.

MONONEUROPATÍAS El término mononeuropatía se refiere a la enfermedad o lesión de un solo nervio.

MONONEUROPATÍAS

El término mononeuropatía se refiere a la enfermedad o lesión de un solo nervio. Las causas más frecuentes son compresión, atrapamiento y traumatismo. Por lo general, la compresión extrínseca ocurre cuando una extremidad se mantiene en una posición fija que comprime continuamente al nervio. La neuropatía suele ser reversible al cambiar de posición. Sin embargo, si el paciente es incapaz de moverse la lesión puede ser permanente. Los factores intrínsecos, como artritis, retención de líquidos (embarazo), amiloidosis, tumores y diabetes mellitus predisponen a los nervios atrapados a este tipo de lesión. Las neuropatías por atrapamiento más frecuentes son la del nervio mediano en la muñeca (túnel del carpo), el nervio cubital en el túnel cubital o en la hendidura cubital.

Los síntomas sensitivos comprenden entumecimiento, sensación de alfilerazos, hormigueo, sensaciones punzantes, ardor o sensación de choque eléctrico.

El tratamiento de las neuropatías agudas y subagudas por compresión consiste en identificar y eliminar los factores extrínsecos que contribuyen, además de aplicar férulas para evitar la compresión adicional, realizar cambios en los hábitos laborales para evitar actividades o movimientos que precipiten la neuropatía y administrar antiinflamatorios para tenosinovitis.

En las neuropatías crónicas algunas veces es necesario operar, siempre y cuando medidas conservadoras hayan fracasado y el sitio de atrapamiento esté bien delimitado.

necesario operar, siempre y cuando medidas conservadoras hayan fracasado y el sitio de atrapamiento esté bien
necesario operar, siempre y cuando medidas conservadoras hayan fracasado y el sitio de atrapamiento esté bien
MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE El término mononeuropatía se refiere al daño multifocal de cada nervio periférico. Por

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

El término mononeuropatía se refiere al daño multifocal de cada nervio periférico. Por lo general la causa es inflamatoria.

Algunas vasculitis generalizadas son poliarteritis nudosa, artritis reumatoide, lupus, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener y vasculitis por hipersensibilidad. Estos casos a menudo se acompañan de síntomas generales como fiebre y pérdida de peso.

El tratamiento de las vasculitis generalizadas necrosantes estabiliza y algunas veces mejora la neuropatía. El tratamiento de elección es un glucocorticoide (prednisona, 1.5 mg/kg al día) combinado con un citotóxico (casi siempre ciclofosfamida oral, 2 mg/kg al día).

POLINEUROPATÍAS (NEUROPATÍA DIABÉTICA)

Las neuropatías simétricas se manifiestan como daño de las fibras pequeñas (p. ej., disestesias en los pies) o disfunción autonómica (p. ej., impotencia sexual).

Neuropatía diabética simétrica (DSPN). Su prevalencia es cercana a 55% en la diabetes tipo 1 y de 45% en la de tipo 2. Los criterios propuestos para el diagnóstico de DSPN son dos o más de los siguientes:

Síntomas o signos de neuropatía

Resultados anormales en los estudios de electrodiagnóstico

Anormalidades cuantitativas en las pruebas de sensibilidad

Descenso de la frecuencia cardiaca con la respiración profunda o la maniobra de Valsalva.

La DSPN tiene una evolución insidiosa y progresiva. Los síntomas iniciales más frecuentes son entumecimiento, hormigueo, zumbido, ardor o pinchazos en los dedos de los pies. Las parestesias ascienden por las piernas y posteriormente aparecen en las manos, con una distribución de media- guante. Con el tiempo se acompañan de alteraciones de la marcha y debilidad distal.

El dolor y la insensibilidad en las extremidades predisponen a la formación de úlceras en los pies; a veces es necesaria la amputación. La exploración muestra pérdida distal de la sensibilidad a los estímulos punzantes, a la temperatura, al contacto y a la vibración. Los reflejos del tobillo disminuyen o desaparecen.

Los síntomas autonómicos comprenden impotencia, diarrea nocturna, dificultad para orinar y diaforesis anormal; algunas veces se acompaña también de sensación anormal de plenitud después de comer e hipotensión ortostática.

El tratamiento consiste en regular de manera estricta la glucosa, lo que detiene el avance de la neuropatía, la neuropatía establecida casi nunca revierte.

Neuropatía de pares craneales: Los nervios oculomotores (en orden decreciente de frecuencia, VI, III y rara vez el IV) son los que se dañan con mayor frecuencia. En general, la neuropatía de los pares craneales ocurre en los pacientes mayores de 50 años de edad que ya muestran evidencia de DSPN. La parálisis del nervio abductor (VI) se manifiesta por una diplopía indolora repentina; la exploración muestra parálisis de la abducción ipsolateral. Por lo general el paciente se recupera espontáneamente en un lapso de tres a cinco meses y no se necesita más tratamiento que un parche o prisma ocular. La parálisis diabética del III par craneal también es de inicio súbito, pero a menudo es precedida por dolor retroorbitario intenso que puede durar varios días. Los síntomas comprenden visión doble, ptosis unilateral y limitación de la mirada medial y superior.

Mononeuropatías de las extremidades. Los diabéticos también tienden a padecer neuropatías por atrapamiento, como la neuropatía del mediano en la muñeca (síndrome del túnel del carpo), neuropatía cubital en el codo, neuropatía del peroneo en la cabeza del peroné y neuropatía del cutáneo lateral en el ligamento inguinal (meralgia parestésica). Esta predisposición de los nervios diabéticos quizá se debe al edema del endoneuro y a factores vasculares. Los pacientes suelen acudir luego de varias semanas o meses con dolor, entumecimiento o debilidad en la distribución del nervio dañado. La estrategia ante estos atrapamientos nerviosos es similar a la de las personas sin diabetes.

Es necesario operar para descomprimir cuando el trastorno se acompaña de debilidad, entumecimiento o dolor en la distribución de los nervios afectados y no es posible identificar un origen extrínseco de la compresión (posición, hábitos).

Radiculopatías y plexopatías. La radiculoneuropatia troncal diabética ocurre en los diabéticos en edad madura o avanzada, casi siempre en presencia de DSPN de fondo. El problema comienza repentinamente, por lo general en el transcurso de días a semanas, con dolor intenso en la columna dorsal, el flanco, la caja torácica o la porción superior del abdomen. El dolor se describe como ardoroso, penetrante o en cinturón. Se acompaña de hiperestesia al contacto con el área dolorosa. A menudo se describe pérdida de peso que en ocasiones es marcada; también se observa en la amiotrofia diabética. La exploración física puede ser normal o sólo revela pérdida sensitiva variable en la distribución de uno o varios nervios intercostales y sus ramas.

Amiotrofia diabética (neuropatía crural, neuropatía diabética proximal): ocurre en los ancianos, casi siempre con diabetes tipo 2. Estos pacientes manifiestan dolor intenso y repentino en la cara anterior del muslo. Algunas veces se acompaña de dolor en la región glútea y la región lumbar. El dolor aumenta durante la noche y es de naturaleza urente. La debilidad y la atrofia en los músculos del muslo dificultan el ascenso de escaleras y la marcha. Es más frecuente en el varón y siempre hay pérdida de peso, algunas veces drástica. Aunque los síntomas pueden ser bilaterales, un lado se daña más que el otro. La exploración revela atrofia unilateral marcada del cuadríceps con debilidad para la extensión de la rodilla y flexión de la cadera, así como debilidad variable para la dorsíflexión del tobillo; se acompaña de pérdida sensitiva en el muslo y la pierna en la distribución del nervio crural y disminución del reflejo de la rodilla ipsolateral. El síndrome avanza a lo largo de varios días o meses, posteriormente se estabiliza y mejora en forma gradual.

NEUROPATÍAS TÓXICAS, INCLUIDAS LAS INDUCIDAS POR QUIMIOTERAPIA

La mayor parte de las neuropatías tóxicas corresponden a degeneraciones axónicas distales de evolución gradual. Las causas son diversas y comprenden fármacos, metales pesados y sustancias industriales y ambientales. Los antineoplásicos novedosos y los antirretrovíricos son los fármacos implicados con mayor frecuencia, aunque los medicamentos que se venden sin prescripción (sobre todo la piridoxina) también pueden causar neuropatía.

NEUROPATÍAS NUTRICIONALES

La deficiencia de tiamina es resultado del consumo insuficiente, como ocurre en el alcoholismo, la anorexia, los regímenes intencionales, la inanición o la bulimia. El vómito prolongado, como en pacientes que reciben quimioterapia o en embarazadas con hiperémesis gravídica, también

provoca deficiencia de tiamina. La neuropatía por deficiencia de esta vitamina es de inicio agudo o subagudo con parestesias, disestesias y debilidad discreta de las piernas. En la exploración es típico encontrar pérdida sensitiva en media-guante, debilidad distal de las piernas y pérdida del reflejo aquíleo.

Vitamina B12: predomina la degeneración combinada subaguda de la médula espinal. La pérdida sensitiva distal afecta sobre todo funciones de las fibras grandes, con desequilibrio, signo de Lhermitte y la combinación de arreflexia en el tobillo y respuesta plantar extensora. Otros signos son pancitopenia, anemia megaloblástica y glositis. Las principales fuentes alimentarias de vitamina B , 2 son la carne y los lácteos; la transformación y absorción intestinales se llevan a cabo en la porción terminal del íleon. Las causas más frecuentes de deficiencia de vitamina B 1 2 son consumo insuficiente, malabsorción (también por gastrectomía) y anemia perniciosa.

El diagnóstico de hipovitaminosis B12 se establece al encontrar una concentración reducida de

cobalamina sérica, con concentración elevada de ácido metilmalónico y homocisteína. En la anemia perniciosa aparecen anticuerpos contra el factor intrínseco y las células parietales

gástricas.

NEUROPATÍA POR INFECCIÓN

La infección por VIH se acompaña de polirradiculopatías, polineuropatías simétricas distales, polineuropatías desmielinizantes inflamatorias, mononeuropatías multifocales, neuropatías craneales y neuropatías por antirretrovíricos. Por lo general, las polirradiculopatías lumbosacras se deben a infección por CMV y ocurren con la enfermedad avanzada por VIH/SIDA. Se manifiestan por dolor, incontinencia y debilidad simétrica de las extremidades inferiores de avance rápido que degenera en paraplejía. Siempre hay anestesia en silla de montar. A menudo se conservan los reflejos tendinosos profundos.

La reactivación del virus de varicela zoster en los ganglios de la raíz dorsal genera dolor lancinante

e hiperalgesia en la distribución de los dermatomas. Después de tres a cuatro días con dolor,

aparece una dermatosis vesicular. Algunas veces la inflamación daña las raíces nerviosas motoras

adyacentes, lo que causa debilidad y atrofia. El herpes zoster oftalmopléjico provoca debilidad en

la distribución de uno o más nervios oculomotores; el herpes zoster facial causa parálisis facial

(síndrome de Ramsay Hunt); el zoster toracolumbar produce dermatosis y pérdida sensitiva en un nervio radicular torácico o lumbar. Aunque el dolor casi siempre cede después de unos cuantos días o una semana, a veces persiste (neuralgia posherpética). El herpes zoster y la neuralgia posherpética son más frecuentes en los ancianos y sujetos inmunodeprimidos. En la fase aguda tanto el aciclovir como el famciclovir y el valaciclovir son igual de efectivos. El tratamiento de la neuralgia posherpética comprende antidepresivos tricíclicos, duloxetina, gabapentina, pregabalina, oxicodona, sulfato de morfina, tramadol, parche de lidocaína y capsaicina tópica.

PRESENTACIONES ESPECIALES DE LA NEUROPATÍA PERIFÉRICA

NEUROPATÍA AUTONÓMICA: Los síntomas comprenden hipotensión ortostática (síncope, mareo, fatiga y letargo), intolerancia al calor, transpiración anormal (reducida o excesiva), estreñimiento, diarrea, incontinencia, disfunción sexual, xeroftalmía, xerostomía o visión borrosa. La neuropatía autonómica casi siempre es manifestación de una polineuropatía más generalizada, como en la diabetes, GBS y polineuropatía alcohólica

NEUROPATÍA MOTORA PURA

NEUROPATÍA SENSITIVA PURA: Las causas comprenden ataxia de Friedreich, neuropatía sensitiva idiopática, neuropatía sensitiva del síndrome de Sjógren, neuropatía por deficiencia de vitamina B 1 2 (el principal elemento es el daño de la columna dorsal), intoxicación por piridoxina y neuropatía por cisplatino. Los síndromes sensitivos puros más graves y diseminados no se recuperan, lo que sugiere lesiones irreversibles en los cuerpos celulares neuronales en los ganglios de la raíz dorsal y del trigémino (neuronopatía).

PLEXOPATÍA

Se trata de trastornos del plexo braquial o lumbosacro.

La plexopatía braquial es un término amplio usado para definir cualquier lesión, traumática o de otro tipo, del plexo braquial. Algunas causas son lesión durante el nacimiento, traumatismo, neoplasia, radiación, trastornos familiares y procesos inmunitarios. Hasta 70% de las lesiones del plexo son de tipo traumático

En este trastorno se dañan principalmente los músculos de la cintura escapular y participan con más frecuencia los nervios periféricos. Otras causas son la costilla o banda cervical, la infiltración neoplásica y la radioterapia previa.

Las lesiones del plexo braquial se manifiestan por signos motores y sensitivos característicos. Cuando se dañan las partes superiores del plexo braquial (raíces cervicales 5 a 7) se acompañan de debilidad y atrofia de los músculos de la cintura escapular y del brazo. Las lesiones en la parte inferior del plexo braquial (raíces C8 a T1) producen debilidad distal en el brazo, atrofia y deficiencias sensitivas focales en el antebrazo y mano.

En general, la neuritis braquial idiopática, la radiación y ciertos traumatismos (tirón del brazo hacia abajo) dañan las partes superiores del plexo braquial. Por el contrario, la infiltración neoplásica, una costilla o banda cervicales y tipos específicos de traumatismos (tirón del brazo hacia arriba) dañan la parte inferior del plexo braquial.

El plexo tumbosacro está formado por las ramas primarias ventrales de Ll a S4. Aunque

El plexo tumbosacro está formado por las ramas primarias ventrales de Ll a S4. Aunque a menudo se considera una sola entidad, se puede dividir en plexo lumbar (ramas ventrales de Ll a L4) y plexo sacro (tronco lumbosacro L4 y L5 y ramas ventrales de Si a S4) (figs. 379-4 y 379-5). El crural y obturador son los principales nervios formados por el plexo lumbar; el ciático, glúteo y pudendo son los principales nervios formados por el plexo sacro. El plexo lumbosacro viaja cerca del músculo psoas paravertebral, desde la hendidura sacroiliaca y el ala del sacro, donde está relativamente bien protegido contra las lesiones, a diferencia de su contraparte superior. El plexo lumbar se lesiona por traumatismos, traumatismo transoperatorio, hemorragia

La mayoría de los pacientes manifiestan grados variables de dolor, deficiencias sensitivas y debilidad en las extremidades inferiores, casi siempre con distribución asimétrica. El inicio puede ser agudo, subagudo o insidioso, según la causa; la evolución varía y puede ser monofásica, gradual o progresiva. Los estudios de electrodiagnóstico son auxiliares invaluables para el diagnóstico y ubicación.