DEFINISI Kwashiorkor merupakan sindroma klinis akibat dari defisiensi protein berat dan masukan kalori tidak cukup.

Dari kekurangan masukan atau dari kehilangan yang berlebihan atau kenaikan angka metabolik yang disebabkan oleh infeksi kronik, akibat defisiensi vitamin dan mineral dapat turut menimbulkan tanda-tanda dan gejala-gejala tersebut. Bentuk malnutrisi yang paling serius dan paling menonjol di dunia saat ini berada di daerah industri belum berkembang. Kwashiorkor berarti anak tersingkirkan , yaitu anak yang tidak lagi mengisap, dapat menjadi jelas pada masa bayi awal samapi sekitar usia ! tahun, biasanya sesudah menyapih dari "#$. %alaupun penambahan tinggi dan berat dipercepat dengan pengobatan, ukuran ini tidak pernah sama dengan tinggi dan berat anak yang secara tetap bergi&i baik. ETIOLOGI %alaupun defisiensi kalori dan nutrien lain mempersulit gambaran klinik dan kimia, gejala utama malnutrisi protein disebabkan karena masukan protein tidak cukup bernilai biologik yang baik. Dapat juga karena penyerapan protein terganggu, seperti pada diare kronik, kehilangan protein abnormal pada proteinuria 'nefrosis(, infeksi, perdarahan atau luka bakar, dan gagal mensintesis protein, seperti pada penyakit hati kronik. PATOFISIOLOGI #ebenarnya malnutrisi merupakan suatu sindrom yang terjadi akibat banyak faktor. )aktor-faktor ini dapat digolongkan atas tiga faktor penting yaitu* tubuh sendiri (host), agent 'kuman penyebab(, environment 'lingkungan(. +emang faktor diet 'makanan( memegang peranan penting tetapi faktor lain ikut menentukan. ,ada defisiensi protein murni tidak terjadi katabolisme jaringan yang sangat berlebih, karena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori dalam dietnya. Kelainan yang mencolok adalah gangguan metabolik dan perubahan sel yang menyebabkan edema dan perlemakan hati. Karena kekurangan protein dalam diet, akan terjadi kekurangan berbagai asam amino esensial dalam serum yang diperlukan untuk sintesis dan metabolisme. #elama diet mengandung cukup K-, maka produksi insulin akan meningkat dan sebagian asam amino dalam serum yang jumlahnya sudah kurang tersebut akan disalurkan ke jaringan otot. +akin berkurangnya asam amino dalam serum ini akan menyebabkan kurangnya produksi albumin hepar, yang berakibat timbulnya edema. ,erlemakan hati terjadi karena gangguan pembentukan beta-lipoprotein, sehingga transport lemak terganggu, dengan akibat terjadinya penimbunan lemak di hati. MANIFESTASI KLINIS

.( #ecara umum anak tampak sembab, letargik, cengeng, dan mudah terangsang. ,ada tahap lanjut anak menjadi apatik, lalu koma. /( 0ejala terpenting adalah pertumbuhan yang terhambat, berat dan tinggi badan lebih rendah dibandingkan dengan BB baku. ,enurunan BB ini tidak mencolok atau mungkin tersamar bila dijumpai edema anasarka. 1( #ebagian besar kasus menunjukkan adanya edema, baik derajat ringan maupun berat. 2dema ini muncul dini, pertama kali terjadi pada alat dalam, kemudian muka, lengan, tungkai, rongga tubuh, dan pada stadium lanjut mungkin edema anasarka. 3( 4aringan otot mengecil dengan tonusnya yang menurun, jaringan subkutan tipis dan lembek. !( Kelainan gastrointestinal yang mencolok adalah anoreksia dan diare. Diare terdapat pada sebagian besar penderita, yang selain infeksi penyebabnya mungkin karena gangguan fungsi hati, pankreas, atau usus 'atrofi(. $ntoleransi laktosa juga bisa terjadi. 5( 6ambut berwarna pirang, berstruktur kasar dan kaku, serta mudah dicabut. ,ada tahap lanjut, terlihat lebih kusam, jarang, kering, halus, dan berwarna pucat atau putih, juga dikenal signo de bandero. #ecara umum, kwashiorkor memberikan gejala-gejala yang terkhusus pada suatu sistem organ, yaitu*

%ujud umum*

.. ,ucat, kurus atrofi e7tremitas superior 8 bokong /. 2dema 'pedis 9 pretibial( 8 ascites 1. +oon face

6etardasi pertumbuhan*

.. :idak khas /. BB kurang atau menurun

,erubahan mental 8 motorik*

.. +ental* cengeng, kesadaran menurun, pasif. /. +otorik * gangguan fungsi-fungsi statis

2dema*

.. ,edis, pretibial, ascites, anasarka /. Bersifat pitting 1. Koreksi edema *

-;aten 8 pedis 8 pretibial * .< - .! = -"scites ringan * .! - /< = -"scites berat * /< - /! =

Kausa edema * --ipoalbuminemia -0angguan dinding kapiler --ormonal 'gangguan eliminasi "D-( -)e bebas dalam serum katalisis reaksi pero7idasi membrane -2ndotel rusak

Kelainan rambut Kelainan bentuk * mudah dicabut, lurus, kering, halus, rapuh -Kelainan warna * hipopigmentasi, depigmentasi, flag sign -Bulu mata * panjang, lentik Kelainan kulit dan mukosa

.. Kulit * ->ra&y-pavement dermatosis * .. /. 1. 3. 0ejala spesifik 9 patognomonik ,ada kwashiorkor dgn edema berat ,ada bagian dengan tekanan BB ,enyembuhan cepat dengan protein --ipopigmentasi, hiperpigmentasi -Deskuamasi, mosaic skin, pellagra-like -,urpura, sianosis

+ukosa -"kibat def. B/ yg sertai kwashiorkor

.. Kelainan 0igi 8 :ulang :ulang * dekalsifikasi, osteoporosis, hambatan pertumbuhan 0igi * karies Kelainan hati*

.. )isik * hepatomegali /. ," * perlemakan, nekrosis, fibrosis 1. )ungsi * - -ipoproteinemia ringan sampai berat '?@normal atau meningkat. Kausa ,erlemakan akibat defisiensi faktor lipotropik

Kelainan darah 8 sumsum tulang - "nemia 'selala ada(* ringan sampai berat 2tiologi ganda*

.. /. 1. 3. !.

defisiensi protein defisiensi mineral, terutama )e defisiensi vitamin B kompleks 'B./, folat, B5( infestasi parasit 'ankilostomiasis, amoebiasis( infeksi berulang Darah perifer ;ekosit * - Aormal - ;ekositosis 8 shift to the left - ;ekopeni - Bakuolisasi 8 granulasi toksik pada ,+A - Kolesterol menurun

- -ipoglikemi C hipoalbuminemia - 6espon imunologik

o

Defek imunitas seluler 0angguan sistim komplemen Defek $g" terutama s$g" Kelainan pankreas 8 kelenjar lain - ,ankreas * - ,erlemakan, fibrosis, atrofi - ;ipase, tripsin, amilase menurun - ,arotis, lakrimal, saliva, usus halus * - ,erlemakan 8 hipoplasia

Kelainan 4antung* +iodegenerasi jantung 0angguan fungsi jantung karena hipokalemia 8 hipomagnesemia ,enyakit jantung anemia* perlu pemeriksaan foto toraks, 2K0 dan elektrolit serum

Kelainan 0l - Diare berulang * - $nfeksi 9 infestasi usus $ntoleransi - +alabsorpsi lemak * - Defisiensi lipase pankreas - Defisiensi garam empedu konjugasi hati - "trofi villi mukosa usus halus

laktose

'def.

laktase(

DATA LABORATORIUM

,enurunan kadar albumin serum merupakan perubahan yang paling khas. Ketonuria sering ada pada stadium awal kekurangan makan tetapi sering sekali menghilang pada waktu akhir. -arga glukosa darah rendah tetapi kurve toleransi glukosa dapat bertipe diabetik. 2kskresi hidroksiprolin urin yang berhubungan dengan kreatinin dapat turun. "ngka asam amino esensial plasma dapat turun relatif terhadap angka asam amino non-esensial, dan dapat menambah aminoasiduria. Defisiensi kalium dan magnesium sering ada. Kadar kolesterol serum rendah, tetapi kadar ini kembali ke normal sesuadah beberapa hari pengobatan. "ngka amylase, esterase, kolinesterase, transaminase, lipase, alkaline fosfatase serum turun. "da penurunan aktivitas en&im pancreas dan santhin oksidase, tetapi angka kembali normal segera sesudah mulai pengobatan. "nemia dapat normositik, mikrositik atau makrositik. :anda-tanda defisiensi vitamin dan mineral biasanya jelas. ,ertumbuhan tulang biasanya terlambat. #ekresi hormone pertumbuhan mungkin bertambah. DIAGNOSE BANDING Diagnose banding kehilangan protein adalah infeksi kronik, penyakit menyebabkan kehilangan protein berlebihan melalui urine atau tinja, dan keadaan ketidakmampuan metabolik untuk mensintesis protein. PENCEGAHAN Keadaan ini memerlukan diet yang berisi jumlah cukup protein yang kulitas biologiknya baik. Karena kwashiorkor tidak hanya mengalami perjalanan serius dan sering mematikan tetapi sering menimbulkan pengaruh dikemudian hari yang permanen dan merusak pada anak yang sembuh dan keturuananya, petunjuk diet dan distribusi makanan yang cukup sangat segera dibutuhkan di daerah endemic. Dsaha-usaha tersebut memerlukan sarana dan prasarana kesehatan yang baik untuk pelayanan kesehatan dan penyuluhan gi&i. .. ,emberian air susu ibu '"#$( sampai umur / tahun merupakan sumber energi yang paling baik untuk bayi. /. Ditambah dengan pemberian makanan tambahan yang bergi&i pada umur 5 tahun ke atas. 1. ,encegahan penyakit infeksi, dengan meningkatkan kebersihan lingkungan dan kebersihan perorangan. 3. ,emberian imunisasi. !. +engikuti program keluarga berencana untuk mencegah kehamilan terlalu kerap.

5. ,enyuluhan9pendidikan gi&i tentang pemberian makanan yang adekuat merupakan usaha pencegahan jangka panjang. E. ,emantauan (surveillance) yang teratur pada anak balita di daerah yang endemis kurang gi&i, dengan cara penimbangan berat badan tiap bulan. PENGOBATAN ,enatalaksanaan segera tiap masalah akut seperti masalah diare berat, gagal ginjal, dan syok dan akhirnya penggantian nutrient yang hilang sangat penting. Dehidrasi sedang atau berat, infeksi nampak atau dugaan, tanda-tanda mata dari defisiensi vitamin ", anemia berat, hipoglikemia, diare terus-menerus atau berulang, lesi kulit dan membrane mukosa, anoreksia dan hipotermia semua harus diobati. Dntuk dehidrasi ringan sampai sedang, cairan diberikan oral atau dengan pipa nasogastik. #edangkan dehidrasi berat, cairan intravena diperlukan. 4ika cairan intravena tidak dapat diberikan, infuse intraosseus 'sum-sum tulang belakang( atau intraperitoneal E< m;9kg larutan 6inger ;aktat setengah kuat untuk menyelamatkan jiwa. "ntibiotik efektif harus diberikan parenteral selama .< hari. Bila dehidrasi terkoreksi, makanan peroral mulai dengan makanan susu encer sedikit seringF kekentalan dan volume sedikit demi sedikit ditambah dan frekuensi dikurangi selama ! hari berikutnya. ,ada hari 5-G, anak harus mendapat .!< m;9kg9/3 jam dalam 5 kali makan. #usu sai atau yogurt untuk anak intoleran laktosa harus dibuat dengan !< gr gula9;. ,ada masa penyembuhan, makanan energy tinggi terbuat dari susu, minyak dan gula yang diperlukan. #usu skim, hidrolisat casein atau campuran asam amino sintetik sapat digunakan untuk menambah cairan dasar dan regimen nutrisi. Bila diet kalori tinggi dan protein tinggi diberikan terlalu awal atau cepat, hati dapat menjadi besar, abdomen menjadi sangat kembung dan anak membaiknya lebih lambat. ;emak sayur dapat diserap lebih baik daripada lemak susu sapi. :oleransi glukosa yang terganggu dapat diperbaiki pada beberapa anak yang terkena dengan pemberian /!< Hg kromium klorida. Bitamin dan mineral, terutama vitamin ", kalium dan magnesium diperlukan sejak permulaan pengobatan. Besi dan asam folat biasanya memperbaiki anemia. $nfeksi bakteri harus diobati bersamaan dengan terapi diet, sedang pengobatan infestasi parasit, jika tidak berat, dapat ditunda samapi penyembuhan mulai berlangsung. #esudah pengobatan dimulai, penderita dapat kehilangan berat badannya selama beberapa minggu karena menghilangnya udem yang tampak dan tidak tampak. 2n&im serum dan usus kembali ke normal, penyerapan lemak dan usus kembali membaik.

4ika pertumbuhan dan perkembangan secara luas terganggu, retardasi mental dan fisik dapat permanen. +akin muda bayi pada saat kekurangan, makin rusak pengaruh jangka lamanya. Defisit dalam kemampuan pengertian dan abstrak terutama berakhir lama.