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www.pediatric-rheumathology.printo.it DOENA DE BEHET O que ?

A sndrome de Behet ou a doena de Behet (DB) uma vasculite (inflamao dos vasos sanguneos) sistmica (porqu envolve rgos internos) de causa desconhecida, caracterizada por lceras (aftas) orais e genitais recorrentes, e com envolvimento dos olhos, articulaes, pele, vasos sanguneos e sistema nervoso. Esta doena recebeu o nome de um mdico turco, Prof. Dr Hulusi Behet, que foi o primeiro a descrev-la, em 1937. . uma doena comum? A doena de Behet mais frequente em algumas regies do mundo. A sua distribuio geogrfica coincide com a histrica rota da seda. sobretudo observada em pases do Oriente Mdio e bacia Mediterrnea, como o Iran , Turquia, Tunsia e Marrocos e do Extremo Oriente como o Japo, a Coreia, a China. Acomete a populao adulta de 1/10.000 no Japo e 13/1000 na Turquia. No Norte da Europa de cerca de 1/300.000.. Poucos casos so relatados nos Estados Unidos e na Austrlia, sendo ainda mais rara na Amrica Latina. A doena de Behet nas crianas rara, mesmo entre as populaes que vivem nas reas onde a doena mais freqente. O diagnstico pode ser feito at os 16 anos em aproximadamente 3% dos casos. Geralmente, o incio da doena ocorre entre os 20-35 anos. Afeta igualmente em ambos os sexos, embora os casos masculinos possam apresentar maior gravidade. Quais so as causas da doena? A causa da doena desconhecida (idioptica). A predisposio gentica pode ter alguma importncia no aparecimento da doena de Behet. No existe um agente especfico que desencadeie a doena. As pesquisas relativas s causas, assim como aos tratamentos, tm sido conduzidas em diferentes locais. hereditria? No existe um padro de hereditariedade especfico na DB, ainda que uma predisposio gentica esteja presente. A sndrome est associada a uma predisposico gentica em determinados marcadores (haplotipo HLA B5) essencialmente em pacientes originrios do mediterrneo e do extremo oriente. Na literatura especfica tm sido descritos alguns casos dentro da mesma famlia. Porque que o meu filho/a tem esta doena? Ser que pode ser prevenida? A causa da doena desconhecida. A doena de Behet no pode ser prevenida. contagiosa? No, no contagiosa.

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Quais so os sintomas principais? 1) lceras orais (aftas): Estas leses esto quase sempre presentes. As aftas so o sintoma inicial em mais de dois teros dos pacientes. A maioria das crianas desenvolve mltiplas pequenas aftas indiferenciveis das aftas ocasionais que so comuns nas crianas. Grandes aftas so mais raras mas podem ocorrer, sendo muito difceis de debelar. 2)lceras genitais: Nos meninos as lceras situam-se principalmente no escroto, e menos frequentemente no pnis. Nos pacientes masculinos adultos quase sempre fica uma cicatriz. A zona genital externa afetada principalmente nas meninas. Estas lceras parecem-se com as aftas da boca. As crianas antes da puberdade costumam apresentar menos lceras genitais. Os meninos podem apresentar orquite ( inflamao dos testculos). 3) Envolvimento da pele: existem diferentes leses cutneas. Leses do tipo acne s se apresentam aps a puberdade. O eritema nodoso normalmente vermelho, doloroso, com leses nodulares localizadas habitualmente na parte inferior das pernas. Estas leses so mais frequentes em crianas antes da puberdade. A reao de patergia uma reao da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com doena de Behet. Esta pode, de algum modo, ser usada como um teste de confirmao da doena. Aps a picada com uma agulha esterilizada no brao, entre 24 a 48 horas depois, surgem pstulas ou bolhas. 4) Envolvimento ocular: Esta uma das manifestaes mais srias da doena. A frequncia do aparecimento deste envolvimento aproximadamente 50% do total de casos, mas sobe para 70% nos meninos, (as meninas so menos frequentemente afetadas). A doena bilateral na maioria dos pacientes. Os olhos so afetados, habitualmente, no decorrer dos primeiros 3 anos aps o incio da doena. A evoluo do envolvimento dos olhos crnica, com crises ocasionais. Aps cada crise, algumas leses podem permanecer, podendo causar perda de viso gradual. 5) Envolvimento das articulaes: Existe envolvimento das articulaes em 30-50% dos casos das crianas com doena de Behet. Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados. Pode existir envolvimento monoarticular (de uma s articulao), ou oligoarticular (em menos de quatro articulaes). A inflamao nas articulaes no dura mais que algumas semanas, no deixando sequelas. muito raro que a artrite dos pacientes com doena de Behet provoque leses nas articulaes. 6) Envolvimento neurolgico: embora muito raro, o envolvimento neurolgico pode ocorrer em algumas crianas. Convulses, presso craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais so sintomas caractersticos. As formas mais graves foram detectadas no gnero masculino. Alguns pacientes podem desenvolver problemas psiquitricos. 7) O envolvimento dos grandes vasos sanguneos pode acontecer em 12-30% dos casos de doena de Behet juvenil. Pode ser indicio de um pior prognstico.. Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas o que provoca inchao e dores nas panturrilhas. 8) Envolvimento Gastrointestinal: Acontece frequentemente em pacientes do Extremo Oriente. Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar lceras.

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A doena igual em todas as crianas? No, no . Algumas podem ter uma forma moderada da doena, com pequenas lceras e leses cutneas, enquanto noutras ocorre envolvimento ocular e do sistema nervoso. Existem tambm algumas diferenas entre meninos e meninas. Os primeiros apresentam formas mais graves da doena, com mais envolvimento vascular e ocular. A doena nas crianas diferente da doena nos adultos? A doena de Behet rara nas crianas, quando comparada com adultos. Uma referncia especial deve ser feita puberdade. A doena que aparece no fim da puberdade assemelha-se mais com a doena nos adultos. Existem mais casos numa mesma famlia quando h crianas envolvidas, do que quando o paciente adulto. Mas, em geral, e no esquecendo algumas variaes, a doena de Behet nas crianas assemelha-se muito dos adultos. Como diagnosticada? O diagnstico sobretudo clnico. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que a criana venha a preencher todos os critrios internacionais para estabelecer o diagnstico da doena de Behet. No h exames especficos para a doena de Behet; aproximadamente metade das crianas apresenta um marcador HLA B5, o que est ligado com as formas mais graves da doena. Como j foi referido, o teste da patergia na pele positivo em cerca de 60 a 70% dos casos. Para diagnosticar os casos de envolvimento vascular e do sistema nervoso so necessrios exames radiolgicos especficos. Porque a doena de Behet uma doena que pode afetar muitos rgos, os especialistas dos olhos (oftalmologistas), da pele (dermatologistas), do sistema nervoso (neurologistas) devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes. Qual a importncia dos exames? 1) O teste da patergia na pele importante para fazer o diagnstico e se inclui entre os critrios de classificao do Grupo de Estudo Internacional, para a doena de Behet. Trs a cinco picadas superficiais so feitas na pele do antebrao, com uma agulha esterilizada, mas este teste no doloroso. A avaliao da reao feita entre as 24 a 48 horas seguintes. Esta reao tambm pode ocorrer em locais de puno venosa para exames de sangue ou administrao do soro assim como em cortes de cirurgia, pelo que os pacientes com esta doena no devem ser sujeitos a intervenes cirrgicas desnecessrias. 2) Alguns exames de sangue so feitos para diagnstico, mas no existem exames de sangue que sejam especficos (ou que ocorram exclusivamente na DB). Os exames que mostram inflamao tm valores ligeiramente elevados. Uma anemia moderada e um aumento na contagem dos glbulos brancos podem ser detectados nestes casos. No h necessidade de repetir estes testes exceto se o paciente precisar de acompanhamento dos efeitos secundrios da medicao ou da evoluo da doena. 3) Vrias tcnicas de diagnstico por imagem (radiografias, tomografia, ressonncia magntica e outros) so usadas em crianas com manifestaes vasculares ou neurolgicas.

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Pode ser tratada/curada? A doena pode entrar em remisso, mas pode tambm apresentar-se com perodos de crise intercalados com perodos sem sintomas. Pode ser controlada mas no curada. Quais so os tratamentos? A causa da doena de Behet desconhecida, por isso no h um tratamento especfico. H muitos tratamentos possveis conforme o rgo afetado. Num extremo esto os pacientes que no precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes rgos e sistemas, especialmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso. Quase toda a informao disponvel quanto ao tratamento desta doena provm de estudos com adultos. Os principais medicamentos vm abaixo indicados: a) Colchicina: j foi usada em quase todas as manifestaes da doena de Behet, mas num estudo recente revelou-se mais eficaz no tratamento da inflamao das articulaes e do eritema nodoso. b) Corticosterides: so muito eficazes no controle da inflamao. Os esterides so principalmente ministrados em crianas com doena ocular, vascular e do sistema nervoso central, geralmente em doses orais altas (1-2 mg/kg/dia). Quando necessrio tambm podem ser ministrados em doses intravenosas maiores ou pulsos (30 mg/kg/dia por 3 dias), para se alcanar uma resposta imediata. Esterides tpicos so usados para tratar lceras orais, e para a doena ocular so usados colrios. c) Imunossupressores: este grupo de medicamentos utilizado em crianas com formas graves da doena, sobretudo quando h envolvimento ocular e de rgos importantes. Incluem azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamida. d) Anti-agregantes e anti-coagulantes: usados em casos de envolvimento do sistema vascular. Na maioria dos pacientes, a aspirina revela-se suficiente para este objectivo. e) Tratamentos locais para lceras orais e genitais. f) Anti-TNFs: este novo tipo de medicao est sendo avaliado em centros selecionados. g) Em alguns centros mdicos, a talidomida usada para tratar lceras orais graves . Tanto o tratamento como o acompanhamento de pacientes com a DB requerem um trabalho de equipe. Alm de um reumatologista peditrico, um oftalmologista e um hematologista devem tambm ser includos na equipe. A famlia do paciente e ele prprio devem estar sempre em contacto com o mdico e o centro que os acompanham. Quais so os efeitos secundrios dos medicamentos? 1) A diarria o efeito secundrio mais observado da colchicina. Em alguns casos pode causar uma queda no nmero de glbulos brancos e plaquetas. A azoospermia (diminuio acentuada no nmero de espermatozides) j foi observada, mas no um sintoma principal com doses teraputicas. 2) Os corticosterides so os medicamentos mais eficazes contra a inflamao, mas devem ser usados com moderao, porque a longo prazo esto associados aos efeitos secundrios como a diabetes mellitus, hipertenso, osteoporose, formao de cataratas e atraso no crescimento. As crianas que tm que ser tratadas com esterides, se possvel,

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devem tomar doses dirias pela manh. Para os casos de uso prolongado, devem dar-se suplementos de clcio. 3) Imunossupressores: a azatioprina pode ser txica para o fgado, pode causar um queda de clulas sanguneas e aumentar a susceptibilidade a infeces. A ciclosporina A sobretudo txica para os rins e pode causar hipertenso. Um aumento na quantidade de plos e problemas de gengivas podem ser observados. Os efeitos secundrios da ciclosfofamida so sobretudo depresso da medula ssea e problemas na bexiga. A administrao prolongada interfere com os perodos menstruais e pode causar infertilidade. Os pacientes em tratamento devem ser acompanhados de perto e devem fazer exames de sangue e de urina a cada 2 meses. Quanto tempo deve durar o tratamento? No h uma resposta nica para esta questo. Geralmente a terapia com imunossupressores interrompida aps um mnimo de 2 anos de tratamento ou quando o paciente est em remisso h dois anos. No entanto, em crianas com doena vascular ou ocular em que a remisso no fcil de conseguir, a terapia pode durar a vida inteira. Nesse caso, a medicao e as doses so modificadas de acordo com as manifestaes clnicas. E quanto s terapias no convencionais/ alternativas? No existem para a doena de Behet. Que tipo de check-ups peridicos so necessrios? Consultas e exames peridicos so necessrios para acompanhar a atividade da doena e o tratamento e so importantes sobretudo para crianas com inflamao ocular. Os olhos devem ser examinados por um oftalmologista que tem formao especializada para tratamento das uvetes. A frequncia das consultas depende da atividade da doena e do tipo de tratamento. Por quanto tempo se manter a doena? Geralmente a doena cursa com perodos de remisso e de exacerbao de sintomas (crises). A atividade da doena, habitualmente decresce com o tempo. Qual a evoluo da doena a longo prazo (prognstico)? No h informao suficiente sobre a evoluo a longo prazo dos pacientes com a doena de Behet infantil. Do que se conhece, sabe-se que muitos pacientes com esta doena no precisam de qualquer tratamento. Porm, as crianas afetadas por uvete , comprometimento no sistema nervoso, e no sistema vascular requerem tratamento e acompanhamento especial. Os meninos mais jovens desenvolvem formas mais graves da doena do que as meninas. Os olhos so afetados logo nos primeiros anos da doena. A DB pode, em casos raros, ser fatal devido ao envolvimento do sistema vascular (por ruptura de artrias pulmonares ou por outros aneurismas ou dilatao nos vasos perifricos, etc) ou de doena grave do sistema nervoso central ou ainda de lceras ou perfuraes intestinais observadas especialmente em alguns grupos tnicos (especialmente os japoneses).

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A principal causa de problemas a longo prazo a doena ocular que pode ser grave. O atraso de crescimento pode ocorrer devido terapia com esterides. possvel recuperar totalmente? Em alguns casos menos graves o paciente pode recuperar totalmente, mas a maioria tem somente perodos de remisso longos. Como a doena pode afetar o dia a dia da criana e da famlia? Como qualquer outra doena crnica, a doena de Behet afeta a vida diria do paciente e da famlia. Se a doena no grave, sem envolvimento dos olhos ou de outro orgo importante, geralmente a famlia pode levar uma vida normal. O problema mais frequente so as lceras orais recorrentes que podem ser dolorosas e interferir com a alimentao. O envolvimento dos olhos pode causar limitaes para a criana e a sua famlia. E quanto escola? essencial continuar a educao de crianas com doenas crnicas. Na doena de Behet, exceto se estiverem envolvidos os olhos ou outros orgos importantes, a criana pode ir regularmente escola. O decrscimo da capacidade visual pode exigir programas educativos especiais. E quanto aos esportes? A criana pode praticar esportes se houver envolvimento somente da pele e das mucosas. Mediante as crises inflamatrias das articulaes, os esportes devem ser evitados. A artrite na DB tem uma durao curta e desaparece completamente. O paciente pode recomear os esportes depois da inflamao desaparecer. No entanto, as crianas com problemas oculares e vasculares devem limitar as suas atividades. Os pacientes com acometimento vascular das extremidades inferiores devem evitar permancer em p por tempo prolongado. E em relao dieta? De um modo geral no h restries a fazer quanto ingesto de alimentos, exceto no caso de lceras orais onde a dieta precisa ser modificada para alimentos lquidos e pastosos e no irritantes. O clima pode influenciar o curso da doena? No h efeitos conhecidos do clima na evoluo da doena. A criana pode ser vacinada? O mdico deve decidir quais as vacinas que a criana deve tomar. Se o paciente estiver em tratamento com imunossupressores (esterides, azatioprina, ciclosporina A, cicofosfamida, anti-TNF etc.) a vacinao com virus vivos atenuados (como a antirubola, anti-sarampo, anti-parotidite, anti-poliomilite do tipo Sabin) tm de ser adiadas. As vacinas que no contm virus vivos, mas apenas protenas infecciosas (anti-ttano, anti-difteria, anti poliomilite Salk, anti Hepatite B, anti coqueluche, pneumococcos, haemophilus, meningococco) podem ser aplicadas.

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E quanto vida sexual, gravidez e controle da natalidade? Um dos maiores problemas da vida sexual o desenvolvimento de lceras genitais. Podem ser recorrentes e dolorosas e interferir com o ato sexual. Como as mulheres com DB tm uma forma da doena mais atenuada podem ter uma gravidez normal. Se estiverem em tratamento com imunossupressores devem considerar o controle de natalidade, e neste caso importante consultar o mdico, tanto para controle da natalidade quanto em caso de uma gravidez.

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