Enfermedades Del Sistema Circulatorio

8.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO
PATOLOGA GENERAL SISTEMA CIRCULATORIO DEL
Tipos de Descripcin hemorragias Hematoma Causas principales
La acumulacin excesiva de lquido en los tejidos se denomina edema

Una de las consecuencias importantes de las enfermedades del sistema circulatorio es el depsito de un exceso de lquido en los tejidos, denominado edema. En circunstancias normales slo sale una pequea cantidad de lquido de los vasos, el llamado lquido intersticial, que es drenado a su vez por los vasos linfticos, El paso de una cantidad excesiva de liquido de los capilares a los tejidos se produce sobre todo en tres circunstancias: 1. 2. 3. Cuando la presin hidrosttica en los vasos est aumentada (interferencia con el drenaje venoso, insuficiencia cardiaca). Cuando disminuye la presin onctica del plasma (hipoproteinemia). En caso de alteracin de la permeabilidad vascular (respuestas alrgicas con liberacin de histamina, inflamacin aguda).
Acumulacin de Traumatismos o sangre en los enferm tejidos vasculares Acumulacin de Rotura artica sangre en el Rotura cardiaca pericardio Acumulacin de Traumatismos sangre en la Rotura artica cavidad pleural Acumulacin de Rotura artica sangre en la Rotura de bazo cavidad o hgado peritoneal Acumulacin de Trastornos sangre dentro del hemorrg. espacio articular Traumatismos (210 Hemorragias Fragilidad tisulares de vascular alrededor de 1 anormal cm de dimetro (12 Hemorragias tisulares de alrededor de 1 mm de dimetro Aumento brusco de la presin Enfermedades de los pequeos vasos Alteraciones de la coagulacin de algunas
Hemopericardio
Hemotrax
Hemoperitoneo
Hemartros
Los dos tipos ms importantes edema son consecuencia de la insuficiencia cardiaca. El edema pulmonar es la acumulacin de liquido en los alvolos pulmonares. Se debe al aumento de la presin hidrosttica en el lecho vascular pulmonar, por insuficiencia del lado: izquierdo del corazn (vase pg. 142). El edema subcutneo es la acumulacin de lquido en los tejidos subcutneos. Se debe al aumento de la presin: hidrosttica en el sistema venoso sistmico, por insuficiencia del lado derecho del corazn (vase pg. 143).
Prpura mm)
Petequias mm)
Fig. 8.1 Trminos hemorragias.
descriptivos
La hemorragia se debe a la rotura de vasos sanguneos

La hemorragia se debe a la rotura de vasos sanguneos. La prdida masiva de sangre suele deberse a traumatismos de una arteria o vena principal, pero esta prdida masiva tambin puede estar causada por estallido de un vaso debilitado por alguna enfermedad. La extravasacin sangunea en tejidos o cavidades corporales da lugar a varios tipos de hemorragia (fig. 8.1).
La formacin de una masa de sangre coagulada en la circulacin se denomina trombo

Un trombo es una masa slida estructurada y compuesta por los elementos de la sangre, que se forma en el aparato cardiovascular. Se distingue del cogulo en que este ultimo no est estructurado y se forma por coagulacin de la sangre fuera del aparato circulatorio.
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8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

El proceso de formacin de un trombo, denominado trombosis, se debe a la activacin del sistema de la coagulacin normal. La agregacin de plaquetas, unidas entre si por una malla de fibrina, es un mecanismo hemosttico normal, que se produce constantemente para reparar pequeos defectos de las paredes vasculares. Una vez bien taponado el defecto y reparada la pared vascular, el pequeo trombo de plaquetas y fibrina suele ser eliminado por fibrinlisis, un proceso multienzimtico que desintegra la malla de filamentos de fibrina, lo que permite la disolucin del trombo. En los vasos normales existen varios mecanismos fisiolgicos que impiden una trombosis excesiva (vase el cuadro rosa a pie de pgina). En la trombosis patolgica el proceso de formacin del trombo supera la capacidad de la fibrinlisis endgena para eliminar el trombo. El trombo sigue creciendo al depositarse nuevas capas de plaquetas y fibrina hasta que adquiere un tamao considerable, que puede obstruir la luz dcl vaso. En la figura 8.2 se muestra la morfologa de los trombos.
Tres factores principales predisponen a la formacin de un trombo

Entre los principales factores que predisponen a la formacin de trombos se encuentra la disfuncin endotelial. La lesin directa del endotelio, como ocurre en traumatismos e inflamaciones, puede producir trombosis. Las lesiones endoteliales suelen asociarse a ateroma (vase pg. 130). Los cambios del patrn de flujo sanguneo son un factor importante en la formacin del trombo. La estasis permite que las plaquetas entren en contacto con el endotelio y el flujo lento impide que la sangre diluya los componentes activados de la coagulacin. Las turbulencias del flujo sanguneo pueden producir traumatismos fsicos de las clulas endoteliales y, por prdida de flujo laminar, provocar el contacto de las plaquetas con el endotelio.
El endotelio evita normalmente la trombosis intravascular

Las clulas endoteliales normales previenen la activacin de a cascada de la coagulacin mediante la generacin de factores que lisan los trombos. El endotelio intacto evita que las plaquetas entren en contacto con el colgeno y el factor de von Willebrand (que produce agregacin plaquetaria y degranulacin plaquetaria). La prostaciclina (PGI2) y el xido ntrico previenen la adherencia al endotelio y la agregacin de las plaquetas.
La trombomodulina, en la superficie endotelial, se une a trombina generada localmente por la cascada de la coagulacin. El complejo trombomodulina/trombina activa entonces los efectos anticoagulantes de las protenas C y S. El endotelio produce molculas heparinoides que inhiben elementos de la cascada de la coagulacin. El endotelio sintetiza activadores del plasmingeno, que producen plasmina, una enzima proteoltica que lisa la fibrina e inactiva algunos pasos de la cascada de la coagulacin.
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Los cambios de la coagulabilidad sangunea predisponen a la formacin del trombo. sta puede deberse a un aumento en la concentracin de fibringeno durante las respuestas de fase aguda. El aumento de concentracin de protrombina y fibringeno tambin puede deberse a un tratamiento anticonceptivo oral con estrgenos. La ausencia congnita de los anticoagulantes naturales, protena C, protena S o antitrombina III, son raros, pero constituyen factores importantes predisponentes a la trombosis. Los autoanticuerpos anormales frente a fosfolipidos plaquetarios (anticuerpos antifosfolpidos) son una causa cada vez ms frecuentemente reconocida de trombosis arterial y venosa. Los sucesos implicados en la formacin del trombo se resumen en el recuadro rosa de esta pgina.
La trombosis puede producirse en cualquier parte del sistema circulatorio

Los trombos que se forman en las diferentes partes del aparato circulatorio tienen diferentes factores causales y diferente aspecto macroscpico. Los formados en arterias y cavidades cardiacas con sangre en movimiento rpido son especialmente ricos en plaquetas/fibrina, su aspecto es muy duro y plido y su laminacin est bien marcada.
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Los trombos que se forman en sangre de flujo lento, corno ocurre en las venas, tienen una elevada proporcin de eritrocitos atrapados en comparacin con fibrina/plaquetas y son tpicamente rojos, blandos y de textura gelatinosa, con escasa laminacin. Dado que la mayor parte de los trombos formados en vasos de medio o pequeo calibre obstruyen la luz e impiden el flujo sanguneo, se los denomina trombos oclusivos. Sin embargo, los trombos que se forman en la aorta no suelen producir obstruccin completa y aparecen en forma de placas sobreelevadas en la pared (trombos murales). Los trombos que se forman sobre las vlvulas cardiacas aparecen como masas polipoides y se denominan vegetaciones. La figura 8.4 muestra los principales factores que predisponen a la trombosis en diversas localizaciones. Localizacin Arteria Vlvula cardiaca Ventrculo Aurcula Vena Predisposicin a la trombosis Ateroma Aneurismas Inflamacin infeccin secundaria a teraputica de un agente fibrinoltico como la estreptoquinasa. Puede producirse la organizacin del trombo, tras su invasin por tejido de granulacin procedente de la pared vascular. Poco a poco el trombo es sustituido por dicho tejido de granulacin, y se forman nuevos canales vasculares que sortean la oclusin y restablecen el flujo. Esto se denomina recanalizacin. Otras veces, pueden desprenderse fragmentos del trombo, que son transportados por la circulacin hasta taponar otros vasos ms estrechos, proceso que se conoce como tromboembolismo.
Inflamacin secundaria a infarto Aneurisma ventricular Fibrilacin auricular ( estasis) Estenosis mitral Flujo lento Alteraciones de coagulabilidad sangunea del Inflamacin secundaria infeccin Alteraciones de coagulabilidad sangunea la a la
Seno venoso cerebro
Fig. 8.4 Factores que predisponen a la trombosis en diversas localizaciones.
Tras la obstruccin vascular por un trombo, ste puede evolucionar de cuatro formas
Tras la formacin de un trombo en un vaso, hay varias formas posibles de evolucin del mismo. El trombo puede crecer a lo largo del vaso (proceso denominado propagacin) o sufrir una lisis por el sistema fibrinoltico. Este ltimo proceso puede, en algunos casos, favorecerse mediante la administracin
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EMBOLISMO
La oclusin de un vaso por material arrastrado por la circulacin se denomina embolismo
El embolismo puede definirse como la oclusin de un vaso por una masa transportada por el torrente sanguneo. Estas masas se denominan mbolos y las ms frecuentes son fragmentos circulantes de trombos, denominados trombombolos. El tromboembolismo se produce cuando una parte de un trombo se desprende del lugar donde se ha formado y pasa a la circulacin sangunea, donde es transportada hasta llegar a un vaso cuya luz es demasiado pequea para permitir su paso. En ese punto queda impactada, generalmente obstruyendo la luz vascular. Los trombombolos formados en venas sistmicas atraviesan el corazn e impacta en el sistema arterial pulmonar, produciendo un tromboembolismo pulmonar. Los trombombolos formados en el corazn (trombos murales o vegetaciones) van por la aorta a la circulacin arterial sistmica. All suelen impactar en las arterias que irrigan cerebro, riones, bazo, intestino y miembros inferiores. Los trombombolos formados a partir de trombos murales de las arterias cartidas comunes impactan en el sistema arterial cerebral. Los trombombolos formados a partir de trombos murales de la aorta abdominal suelen impactar en arterias renales y de los miembros inferiores. en la vasculatura pulmonar y del tiempo transcurrido. Si se obstruye bruscamente la vasculatura pulmonar, el corazn no puede bombear sangre a travs de los pulmones, por lo que se produce un colapso cardiovascular, con disociacin electromecnica del corazn, que contina latiendo pero no expulsa sangre alguna. Este patrn de obstruccin se conoce como embolismo pulmonar masivo. Produce la muerte con rapidez y representa alrededor del 5% de los casos de tromboembolismo pulmonar. El embolismo pulmonar grave representa un 10% de los casos de tromboembolismo pulmonar y se produce cuando se obstruyen arterias pulmonares de medio calibre. Los pacientes suelen presentar disnea. Slo en un 10% de estos casos se desarrolla un infarto pulmonar. Puede producir hemoptisis y, si es adyacente a la pleura, dolor pleurtico. No es raro que los pacientes no tratados desarrollen posteriormente un tromboembolismo masivo. En alrededor del 85% de los casos de tromboembolismo pulmonar se obstruyen vasos perifricos pequeos (embolismo pulmonar leve). Los pacientes pueden permanecer asintomticos o desarrollar dolor pleurtico a consecuencia de pequeos infartos. Como en el embolismo pulmonar grave, no es raro que los pacientes no tratados desarrollen posteriormente un tromboembolismo masivo. Un pequeo nmero de pacientes desarrollan embolismo pulmonar leve recurrente. Se producen obstrucciones de muchas pequeas arterias perifricas a lo largo de muchos meses por pequeos mbolos recurrentes. Esto provoca una reduccin del lecho vascular con sobrecarga del corazn derecho e hipertensin pulmonar (vase pg. 137).
El tromboembolismo pulmonar es una enfermedad prevenible extremadamente frecuente

La causa prevenible de muerte ms frecuente en pacientes hospitalizados es el tromboembolismo pulmonar (fig. 8.6). En la inmensa mayora de los casos se deben a mbolos formados a partir de trombosis de las venas profundas de las piernas (venas de la pantorrilla, poplteas, femorales e iliacas). El diagnstico es notoriamente difcil, ya que sus sntomas y signos son inespecficos; la mayor parte de los casos son silentes y se resuelven sin ser detectados. Las dos principales consecuencias de la embolizacin en el rbol arterial pulmonar son un aumento de la presin arterial pulmonar (que sobrecarga el lado derecho del corazn) y la isquemia pulmonar, con zonas ventiladas pero no perfundidas por sangre. Las consecuencias clnicas del embolismo pulmonar dependen de la extensin de la obstruccin
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Circunstancias clnicas que predisponen a la trombosis venosa en las piernas
Las trombosis de las venas profundas de las piernas pueden ser totalmente asintomticas o producir dolor leve e hipersensibilidad ante la palpacin de los msculos, a veces con aparicin de edema maleolar. Las circunstancias clnicas que predisponen a la formacin de trombosis venosas profundas en las piernas son: Inmovilidad y reposar en cama. Perodos postoperatorios. Embarazo y periodo posparto. Tratamiento anticonceptivo oral con preparados de altas dosis de estrgenos. Sndrome nefrtico (vase pg. 319), Quemaduras intensas. Traumatismos. Insuficiencia cardiaca. Neoplasias diseminadas. tambin pueden formarse burbujas gaseosas (embolismo de nitrgeno) en la circulacin sangunea en buzos que sufren el sndrome de descompresin. El embolismo de liquido amnitico se produce en aproximadamente 1:70.000 partos; el liquido amnitico entra en las venas durante el parto, provocando una coagulacin intravascular diseminada. La embolizacin teraputica es cada vez ms usada en radiologa intervencionista para tratar malformaciones vasculares congnitas inoperables (sobre todo cerebrales). Se emplean alambres, espumas de gel, pegamentos y globos para obstruir deliberadamente vasos sanguneos.
INFARTO
La falta de riego sanguneo en un tejido produce un infarto
La falta de aporte sanguneo adecuado a un tejido produce lesin celular por isquemia. La necrosis tisular debida a interferencia con el flujo sanguneo local se denomina infarto. La inmensa mayora de los infartos se deben a la obstruccin del riego arterial de un tejido, y una minora a interferencias con el drenaje venoso. La lesin isqumica produce necrosis coagulativa en los tejidos. Los infartos son una causa importante de morbididad y mortalidad; ejemplos importantes de ello son el infarto de miocardio (vase pg. 145), el infarto cerebral (ictus, vase pg. 401), el pulmonar, la gangrena del miembro inferior y el infarto intestinal (vase pg. 235).
En muchos de estos casos es prctica clnica habitual un tratamiento profilctico con heparina para prevenir la trombosis, junto con fisioterapia de las piernas.
PUNTOS CLAVE: Trombosis El aumento de la coagulabilidad sangunea, la lesin del endotelio y el flujo lento predisponen a la trombosis. Los trombos estn formados por plaquetas, fibrina y eritrocitos atrapados. Los trombos se pueden organizar, usar propagar o embolizar. La obstruccin vascular (arterias) y la embolizacin son las complicaciones ms importantes.
La obstruccin de una arteria suele producir necrosis coagulativa en el rgano irrigado por ella
Los infartos producidos por la obstruccin de una arteria tienen la forma del territorio irrigado por el vaso obstruido. La oclusin de arterias pequeas en rganos como rin o pulmn suele producir infartos en forma de cua, con el vaso obstruido en el vrtice (fig. 8.7). Inmediatamente despus de la obstruccin arterial, la zona lesionada suele estar mal delimitada, plida e hinchada. Unas 48 horas despus el tejido muerto se delimita mejor y se ve plido y amarillento. Al desarrollarse una respuesta inflamatoria aguda en el tejido viable adyacente, se observa un borde hipermico que separa el tejido normal de la zona infartada. Unos 10 das despus la invasin por tejido de granulacin y la organizacin estn ya avanzadas. La zona infartada es reemplazada finalmente por una cicatriz colgena.
El embolismo de otros materiales distintos a trombos es menos frecuente

Aunque el tromboembolismo es frecuente, en circunstancias poco comunes pueden presentarse mbolos de otros materiales. Por ejemplo, el embolismo de colesterol se debe a fragmentos de grasa procedente de un ateroma (vase pg. 130) de las arterias principales, y el embolismo de grasa y mdula sea suele deberse a traumatismos seos importantes, con entrada de grasa y mdula sea de la cavidad medular en el sistema venoso. El embolismo de clulas tumorales es un mecanismo importante de diseminacin de los tumores malignos. El embolismo gaseoso suele deberse al bombeo accidental de aire hacia el sistema venoso durante inyecciones intravenosas o transfusiones, y
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tiempo, y el tejido se convierte en tejido conectivo amorfo hialino, que se tie de rosa. Clulas conectivas resistentes, como los fibroblastos, pueden sobrevivir a la isquemia.
SHOCK
El shock es una entidad clnica asociada a la prdida generalizada de perfusin tisular
En contraste con la falta de flujo vascular local, la disminucin sistmica del flujo sanguneo, reflejada por hipotensin profunda, se denomina clnicamente shock. Entre las principales causas de shock estn la insuficiencia grave del mecanismo de bomba del corazn (shock cardiognico), la obstruccin de arterias principales (shock obstructivo) y la falta de sangre para bombear (shock hipovolmico) secundaria a intensa hemorragia o prdida de liquido. Tambin puede deberse a una dilatacin anormal de los vasos perifricos, que provoca una falta de retorno venoso de sangre y que se da en casos de shock septicmico endotxico, anafilctico y neurognico. Los frmacos de las fases precoz y tarda del shock se resumen en la figura 8.8. Durante el desarrollo del shock se ponen en marcha mecanismos protectores para mantener la perfusin de los rganos vitales, El sistema renina-angiotensina-aldosterona retiene sodio y lquido, y aumenta as el volumen sanguneo. Se incrementa la produccin de catecolaminas las suprarrenales y tambin la actividad simptica, que producen taquicardia y vasoconstriccin en algunos lechos vasculares (la piel est fra y plida). Tambin aumenta la secrecin de ADH, que produce retencin de agua y sodio. Tejido Piel Riones Shock inicial Plida y fra Diuresis escasa Shock tardo Ciantica Necrosis del epitelio tubular Necrosis revestimiento epitelial del
La obstruccin de las venas produce necrosis hemorrgica (infarto venoso)

Los infartos por obstruccin del drenaje venoso se producen por el derrame masivo de sangre en el tejido afectado. La sangre no puede ser drenada por las venas, pero las arterias siguen aportndola, lo que produce congestin y un rpido aumento de la presin en los pequeos vasos, con rotura de la pared vascular. Al final, cuando la presin es tan elevada que no puede llegar ms sangre arterial, el tejido se ve privado de sangre oxigenada y sufre una necrosis anxica. Las zonas afectas estn enormemente congestionadas de sangre desoxigenada y su aspecto es negruzco (infarto hemorrgico). La causa ms habitual de infartos hemorrgicos es la torsin del pedculo vascular de un rgano. Los principales ejemplos son la torsin testicular, el vlvulo intestinal y la bernia estrangulada. Tambin se observan infartos venosos en el cerebro por obstruccin de los senos venosos por trombosis.
La obstruccin lenta de un vaso puede producir isquemia y no infarto

Suele producirse un infarto cuando la oclusin vascular es brusca; si el flujo sanguneo disminuye a lo largo del tiempo existen dos posibilidades. Una de ellas es la apertura de conductos vasculares alternativos para compensar la obstruccin en el vaso enfermo (circulacin colateral). El desarrollo de vasos colaterales es posible en muchos tejidos, pero no en zonas irrigadas por una sola arteria (arterias terminales). La otra posibilidad es que el tejido sufra una atrofia isqumica. Las clulas especializadas se atrofian y finalmente mueren tras un perodo de
Intestino leo intestinal
Pulmn Hgado
Taquipnea Transformacin grasa
Necrosis del epitelio alveolar Necrosis de les clulas centrolobulillares neuronal,
Cerebro
Disminucin del Necrosis nivel de consciencia coma
Corazn Taquicardia
Necrosis miocrdica
Fig. 6.8 Manifestaciones iniciales y tardas del shock.
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Si persiste el shock, se produce una acidosis sistmica. Esto provoca la dilatacin de vasos previamente contrados, con lo que disminuye la presin arterial. La sangre se desva desde el intestino y los riones para mantener la perfusin de corazn y cerebro. Disminuye la diuresis y se lesionan las clulas epiteliales renales. Tambin se desarrolla un leo intestinal9 con necrosis del revestimiento epitelial. En las fases tardas e irreversibles del shock se produce una necrosis celular en hgado, corazn y cerebro. La muerte se debe a fallo multiorgnico. sistmica. Las arterias pulmonares, que estn habituadas a las presiones bajas de la circulacin pulmonar, no muestran normalmente signos de ateroma, excepto cuando una enfermedad cardaca o pulmonar produce hipertensin pulmonar. Del mismo modo, el ateroma no afecta a las venas, aunque pueden verse lesiones similares en venas expuestas a presiones arteriales sistmicas, por ejemplo, cuando se emplean trozos de vena en derivaciones coronarias. Las arterias afectadas ms gravemente por el ateroma son aorta, coronarias, cartidas, mesentricas, iliacas y femorales, as como las arterias cerebrales que nacen de las arterias vertebrobasilar y cartida interna.
ENFERMEDADES ARTERIALES
Las enfermedades arteriales y sus complicaciones son causas importantes de morbididad y mortalidad en la mayora de los pases occidentales. En estos pases la principal enfermedad en el momento actual es la aterosclerosis.
El ateroma es una enfermedad de la ntima arterial

El ateroma consiste en una acumulacin de material rico en lpidos en la ntima de las arterias, que provoca reacciones celulares. Las lesiones reciben el nombre de placas. Aunque el ateroma es fundamentalmente una enfermedad de la intima, afecta a la estructura y funcin de la media. El aspecto macroscpico del ateroma varia con el estadio evolutivo de la placa (fig. 8.9). La figura 8.10 muestra los cambios sucesivos que tienen lugar durante el desarrollo de una lesin ateromatosa de gran intensidad. Histolgicamente, las placas muestran una cantidad variable dc lpidos libres, colgeno y macrfagos que contienen lpidos (clulas espumosas) (fig. 8.11).
El engrosamiento y endurecimiento de las paredes arteriales se denomina arterioesclerosis

El trmino de arterioesclerosis se refiere al engrosamiento y la ineslasticidad de las paredes arteriales. Existen dos patrones principales, de los cuales el de aterosclerosis es el ms frecuente. Se define como engrosamiento y endurecimiento de las paredes arteriales a consecuencia de un proceso patolgico denominado ateroma. La arteriolosclerosis es el engrosamiento y endurecimiento de las paredes de pequeas arterias y arteriolas, generalmente debido a la presencia de hipertensin o diabetes. Este patrn de lesin vascular afecta sobre todo a riones y cerebro. La consecuencia del estrechamiento de los vasos es una mala perfusin tisular. La consecuencia de la inelasticidad de los vasos es una predisposicin a roturas vasculares y hemorragias. Las alteraciones del endotelio vascular tambin favorecen la trombosis secundaria.
La aterosclerosis origina la mitad de las muertes que se producen en el mundo occidental

El ateroma y sus consecuencias constituyen la causa ms frecuente e importante de muerte en el mundo occidental. El ateroma afecta a arterias de medio y grueso calibre, y rara vez se observa en arterias de menos de 2 mm de dimetro. Slo aparece en arterias expuestas a las presiones elevadas de la circulacin
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Nuestros conocimientos sobre los factores de riesgo para el ateroma se basan en estudios epidemiolgicos
El ateroma aparece en todo el mundo occidental y casi todos los adultos padecen esta enfermedad en alguna medida. Se observan estras de grasas en la infancia, pequeas placas ateromatosas fibrolipdicas en adolescentes y jvenes, y lesiones ateromatosas complicadas al comienzo de la vida adulta; el nmero de lesiones ateromatosas aumenta con la edad.
lipoprotenas de muy baja densidad. Existe un riesgo disminuido de aterosclerosis con niveles elevados de lipoprotenas de alta densidad, lo que se ve favorecido por el consumo moderado de etanol (menos de 30 mg/da). La aterosclerosis es mucho ms frecuente en paciente con algunas formas de hiperlipidemias familiar (tipo II y III). HIPERTENSIN. Existe una relacin entre la hipertensin persistente y la intensidad del ateroma, ms evidente en la hipertensin diastlica. La DIABETES MELLITUS es uno de los factores ms importantes del desarrollo ateromatoso, lo que se ha achacado a la hipercolesterolemia inducida por esta enfermedad. TABAQUISMO. Existe una relacin entre el consumo de tabaco y la muerte por arteriopatia coronaria, que es la consecuencia clnica ms grave del ateroma de gran intensidad. El mecanismo de esa asociacin es desconocido.
Factores constitucionales de riesgo de ateroma

EDAD. El nmero y la intensidad de las lesiones ateromatosas aumenta con la edad. SEXO. El ateroma clnicamente significativo es considerablemente ms frecuente en hombres que en mujeres hasta la edad de 55 aos; a partir de entonces su incidencia e intensidad aumenta rpidamente en las mujeres, aunque los hombres siguen siendo relativamente los ms afectados. Se ha sugerido que las mujeres estn protegidas por los estrgenos antes de la menopausia. La PREDISPOSICIN FAMILIAR es importante en el ateroma en un pequeo nmero de casos en los que, independientemente de la predisposicin a la hiperlipidemia, se observa una asociacin familiar.
Factores de pequeo riesgo de ateroma

El EJERCICIO disminuye la incidencia de muerte sbita por cardiopata isqumica, que es uno de los principales efectos de la aterosclerosis, pero no est claro si influye o no sobre la aparicin del ateroma. Los individuos con SOBREPESO presentan un mayor riesgo de muerte por cardiopata isqumica, pero esta puede ser un reflejo de la dieta y la hiperlipidemia resultante. El ESTRS y el tipo de PERSONALIDAD se han asociado a la muerte por cardiopata isqumica en algunos estudios.
Factores de gran riesgo de ateroma

HIPERLIPIDEMIA. La intensidad de la aterosclerosis se correlaciona directamente con los niveles sricos de colesterol o LDL. El riesgo aumenta de forma lineal para niveles de colesterol srico superiores a 3,9 mmol/l (150 mg/dl). La correlacin es menos significativa con respecto a los niveles elevados de triglicridos y
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La patogenia del ateroma es todava incierta
Se han lanzado muchas hiptesis sobre la patogenia del ateroma, con las que se pretende explicar el origen de los lpidos observados en las placas, la razn del desarrollo de los elementos celulares de stas y la relacin con los factores de riesgo conocidos para la formacin de ateromas. La hiptesis trombognica propone que el trombo es incorporado a la ntima de los vasos, los lpidos proceden de las membranas plaquetarias y las clulas proliferan al ser estimuladas por factores de crecimiento derivados de plaquetas (FCDP). La hiptesis de la proliferacin clonal se basa en la observacin de que las clulas musculares lisas de las placas proceden de una sola clona celular, con lo cual el ateroma seria una alteracin primaria del crecimiento celular. La hiptesis de la respuesta a la lesin (fig. 8.12) propone que la placa ateromatosa es una respuesta a una lesin crnica leve del endotelio, La alteracin metablica de las clulas endoteliales (producida por el estrs hemodinmico y los efectos txicos de las LDL) permite la adherencia plaquetaria, la difusin de protenas plasmticas y la emigracin de monocitos a la ntima arterial. La plaquetas liberan FCDP y ste estimula la proliferacin de clulas musculares lisas (clulas miointimas); stas, a su vez, sintetizan colgeno y elastina en exceso en la ntima. La oxidacin de los LDL facilita su captacin por los monocitos sin intervencin de receptores.
Consecuencias clinicopatolgicas del ateroma

El ateroma produce alteraciones patolgicas de varios modos: Reduccin del flujo sanguneo arterial. Cuando el ateroma afecta a arterias pequeas, el crecimiento de una placa ateromatosa intima puede reducir severamente el dimetro de la luz (fig. 8.13a). Los principales sntomas clnicos son cardiopata isqumica (pg. 134), enfermedad vascular perifrica (pg. 134) y enfermedad cerebrovascular (pg. 144). Predisposicin a la trombosis. Si el recubrimiento fibroso de una placa ateromatosa se rompe, las fibras colgenas de la ntima anormal quedan expuestas a la sangre circulante, lo que inicia la formacin de un trombo (fig 8.13b). En vasos de pequeo calibre, como las arte ras coronarias o cerebrales, este trombo puede obstruir bruscamente una arteria previamente estenosada. En vasos grandes, como la aorta, se forma una placa de trombo mural, que puede embolizar hacia vasos distales. Hemorragia en una placa. Si se rompe el recubrimiento fibroso de una placa, la sangre penetra en su interior y la empuja hacia la luz vascular, con reduccin consecutiva del flujo sanguneo (fig. 8.13c). Esto se observa ocasionalmente en las arterias coronarias, lo que provoca un infarto de miocardio. Debilitamiento de la pared vascular y formacin de un aneurisma. La ateromatosis grave de la ntima provoca con el tiempo un adelgazamiento de la media, con prdida de clulas musculares lisas y fibras elsticas, y su sustitucin progresiva por colgeno inelstico no contrctil. La media pierde su capacidad funcional, y esto produce al cabo de aos una dilatacin generalizada de la arteria, con formacin de un aneurisma (fig. 8.13d). La aorta abdominal es la localizacin mas frecuente de los aneurismas secundarios a aterosclerosis.
La hiptesis le la insudacin lipdica propone que las LDL son captadas por la intima, donde se oxidan qumicamente y se convierten en factores txicos, proinflamatorios y quimiotcticos. Apoya esta teora el hecho de que frmacos antioxidantes logran inhibir la aterognesis en animales.
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la predisposicin a la trombosis. Aun siendo la causa ms frecuente, la aterosclerosis no es la nica enfermedad que produce aneurismas; cualquier alteracin que debilite la media puede hacerlo, aunque la hipertensin permanente o transitoria tambin es un factor importante de ensanchamiento y rotura. La figura 8.14 recoge otros tipos y causas de aneurismas. Tipo Localizacin Causa Incidencia
Aterosclertico Aorta abdominal
Adelgazamiento Frecuente y transformacin fibrosa de la media
Sifiltico
Aorta Destruccin Actualmente ascendente y inflamatoria y raro cayado transformacin fibrosa de la media Arterias cerebrales Defectos Frecuente congnitos en lmina elstica/media Destruccin Raro parietal por bacterias en trombos infectados
Cerebral saculado
Infeccioso (mictico)
Cualquiera
Fig. 8.14 Tipos de aneurisma. PUNTOS CLAVE: Ateroma Enfermedad de la ntima de arterias sistmicas, NO de las venas. Placas formadas por macrfagos, clulas musculares, lpidos (ricos en colesterol) y colgeno. Los principales factores de riesgo son hipertensin, tabaquismo, hipercolesterolemia y diabetes. Sus complicaciones son reduccin del flujo, iniciacin de trombosis y formacin de aneurismas.
El aneurisma disecante no es un verdadero aneurisma

En el aneurisma disecante, un desgarro de la intima permite el paso de sangre a la media arterial, que se divide. La localizacin ms frecuente es la aorta, donde la divisin forma un falso conductor, generalmente entre los dos tercios internos y el tercio externo del espesor de la media. Los tipos de evolucin posible se muestran en la figura 8.15. Entre los factores predisponentes estn la hipertensin, presente en el 70% de los casos, y las alteraciones degenerativas de la media artica (degeneracin mucoide dc la media), que a veces forma parte de uno de lo. trastorno, hereditarios conocidos de los tejidos conectivo, por ejemplo, sndrome de Marfan debido a alteracin de la fibrilina, y sndrome de Ehlers-Danlos.
ANEURISMAS
Las enfermedades que lesionan la media arterial predisponen a la formacin de aneurismas
Un aneurisma es una dilatacin focal anormal de una arteria. Sus principales complicaciones son la rotura y
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La aterosclerosis es otro factor predisponente y el desgarro de la ntima se produce en ocasiones en el borde de una placa ateromatosa. Este patrn es especialmente importante en la aorta distal. La dileccin producida por la intervencin en una pared arterial es una complicacin rara de las punciones y canulaciones arteriales. Generalmente cura espontneamente sin romperse, ya que la capa media de la pared suele estar sana y limita la entrada de sangre.
La vasculopata perifrica aterosclertica produce gangrena

La aterosclerosis de las arterias que irrigan los miembros inferiores es especialmente frecuente en diabticos, colectivo al que afecta ms que a cualquier otro grupo de riesgo. Las arterias ms frecuentemente implicadas son la iliofemoral y la popltea. La disminucin del flujo origina hipoxia de los msculos de la pantorrilla cuando sus demandas de oxigeno son elevadas, por ejemplo, al caminar de prisa o al correr. Los pacientes se quejan de calambres musculares en las pantorrillas con el esfuerzo, que desaparecen con el reposo (claudicacin intermitente). Una disminucin
mayor del flujo puede producir sntomas similares en reposo y alteraciones cutneas; hay prdida de vello y la piel es lisa y brillante, y cicatriza lentamente tras un traumatismo. La obstruccin completa, generalmente por formacin de un trombo sobre el ateroma, produce gangrena (necrosis isqumica de todos los tejidos), que se manifiesta por una descoloracin amoratada y dolorosa de la piel, seguida de ennegrecimiento progresivo de los tejidos. En primer lugar se afectan los dedos de los pies, pero las alteraciones progresan proximalmente hasta una lnea que seala el lugar donde la oxigenacin es an escasa, pero suficiente.
HIPERTENSIN
La hipertensin puede clasificarse como primaria o como secundaria a una causa conocida
El aumento de la presin arterial (hipertensin) es una causa importante, pero susceptible de trato mayor, de enfermedad, y se divide en primaria y secundaria. En
la poblacin en general, la presin arterial es una variable continua y su aumento se asocia a un mayor riesgo de enfermedad. La hipertensin puede definirse arbitrariamente como una presin diastlica mantenida superior a 90 mmHg. Sin embargo, no existe un umbral por debajo del cual una persona no corra ningn riesgo de desarrollar enfermedades en las que la presin arterial sea un factor patognico.
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La hipertensin primaria (esencial) es la elevacin de la presin arterial con la edad, pero sin causa aparente. Representa ms del 90% de los casos y suele aparecer a partir de los 40 aos El fenotipo de presin arterial elevada en la hipertensin arterial se debe a una interaccin entre predisposicin gentica, obesidad, consumo de alcohol, actividad fsica y otros factores an no identificados. La hipertensin secundaria, que representa alrededor del 10% de los casos, se debe a una causa identificable, siendo la ms frecuente la enfermedad renovascular, que eleva la presin arterial al activar el sistema de renina-angiotensina-aldosterona. Dependiendo de su evolucin clnica, tanto la hipertensin primaria como la secundaria pueden clasificarse en dos tipos. En la hipertensin benigna existe una elevacin estable de la presin arterial durante muchos aos, mientras que en la hipertensin acelerada la elevacin de la presin arterial es intensa y empeora en un corto lapso de tiempo.
El engrosamiento de la pared arterial y la arteriolosclerosis son signos de hipertensin benigna

En la hipertensin benigna se producen gradualmente alteraciones vasculares en respuesta a la hipertensin estable y mantenida. Las alteraciones de las pequeas arterias se muestran en la figura 8.17 y las de arteriolas en la fig. 8.18. Estas alteraciones degenerativas de las paredes de vasos pequeos como las arteriolas disminuyen la luz efectiva, con la. consiguiente isquemia tisular, y aumentan la fragilidad vascular en el cerebro, con riesgo de hemorragia.
Factores que regulan la presin arterial

La presin arterial puede elevarse por aumento del volumen cardiaco o de la resistencia vascular perifrica. El primero se eleva al aumentar el volumen sanguneo o la contractilidad y la frecuencia cardacas; la segunda puede aumentar mediante factores humorales, neurales y autorreguladores. Estos procesos reguladores se resumen en la figura 8.16.
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En la hipertensin maligna se produce una destruccin de las paredes de pequeos vasos
Cuando la presin arterial se eleva mucho de forma brusca, se producen alteraciones destructivas agudas en las paredes de los pequeos vasos sanguneos, junto con respuestas reparadoras proliferativas en las paredes de pequeas arterias (figs. 8.19 y 8.20). Estas alteraciones producen falta de flujo sanguneo por los vasos pequeos, con formacin de mltiples focos de necrosis tisular, por ejemplo, en los glomrulos renales. puede ser insuficiente, y producirse una insuficiencia cardiopata isqumica. La ventricular izquierda es una consecuencia habitual de la cardiopata hipertensiva. Cerebro. Los pacientes hipertensos son especialmente propensos a sufrir hemorragia intracerebral por rotura de vasos sanguneos intracerebrales (vase pg. 404). La lesin de pequeos vasos de los hemisferios cerebrales produce microinfartos en forma de pequeas zonas de destruccin cerebral rellenas de lquido (lagunas hipertensivas). Rin. La arteriolosclerosis produce isquemia progresiva de la nefrona, que termina por destruir los glomrulos, y atrofia del sistema tubular. Esta enfermedad progresa lentamente, ya que las nefronas se lesionan de una en una. Cuando el nmero de nefronas no funcionales por isquemia es suficientemente alto, el paciente desarrolla una insuficiencia renal crnica lentamente progresiva. Si la hipertensin ha producido isquemia significativa de las nefronas, se dice que el rin ha sufrido una nefrosclerosis hipertensiva benigna. Se trata de una causa frecuente e importante de insuficiencia renal crnica en edades medias y avanzadas. Aorta. La hipertensin predispone al desarrollo de grandes aneurismas articos abdominales y disecciones de la media (pgs. 132134).
La hipertensin secundaria representa menos del 10% de los casos

En una minora de los casos se considera que hay alguna alteracin estructural responsable del desarrollo de la hipertensin sistmica. Por ejemplo, la estenosis de la arteria renal (generalmente, en su raz) por aterosclerosis puede producir hipertensin, con posible tratamiento quirrgico. La hipertensin se asocia a una elevacin de los niveles de renina y angiotensina II en la circulacin, procedentes del rin isqumico, y puede curarse en fases precoces mediante la extirpacin del rin afecto. La hipertensin es tambin un sntoma de nefropatias difusas como la glomerulonefritis y la pielonefritis. La hipertensin es transitoria en la fase aguda inicial de las enfermedades glomerulares (p, ej., sndrome nefrtico agudo), pero permanente en nefropatas crnicas difusas. El feocromocitoma, un tumor secretor de adrenalina-noradrenalina que surge habitualmente en la mdula suprarrenal, produce una hipertensin que inicialmente es paroxstica (vase pg. 311).
La hipertensin afecta principalmente a corazn, cerebro, riones y aorta

Las consecuencias patolgicas de la hipertensin se observan sobre todo en cuatro tejidos: Corazn. Al aumentar la presin, el miocardio del ventrculo izquierdo se hipertrofia. Dado que la hipertensin suele asociarse a una mayor intensidad de la aterosclerosis, el flu1o coronario
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La coartacin artica es una malformacin congnita que aumenta la resistencia perifrica debido a una estenosis estructural de la aorta. En estos casos la hipertensin no es realmente sistmica, ya que afecta slo al sistema arterial por delante de la coartacin, habitualmente a brazos, cabeza y cuello (vase pg. 157). La hipertensin es un sntoma de las enfermedades de la corteza suprarrenal que se asocian con produccin excesiva de glucocorticoides y mineralocorticoides (sndrome de Cushing y sndrome de Conn, vase pg. 310). Tambin es un sntoma de la preeclampsia (vase pg. 383), y puede asociarse a endocrinopatas como tirotoxicosis, acromegalia y, en ocasiones, hipotiroidismo, o deberse a una causa neurognica como la hipertensin intracraneal. Aumento del flujo sanguneo pulmonar Cortcocircuitos cardacos (CIA, CIV) (vase pg. 156) Congestin venosa pulmonar Valvulopata mitral, especialmente estenosis (vase pg. 152) Insuficiencia ventricular izquierda crnica (vase pg. 142) Obstruccin arterial mecnica Tromboembolia pulmonar mltiple (vase pg. 126) Embolia por cuerpos extraos (toxicmanos) Hipoxia alveolar causante de vasoconstriccin pulmonar Grandes altitudes Obesidad Enfermedad pulmonar obstructiva crnica Destruccin del lecho capilar pulmonar Enfisema Fibrosis intersticial pulmonar Idioptica Hipertensin pulmonar primaria: enfermedad rara de mujeres jvenes secundaria a aumento del tono de los vasos pulmonares con alteraciones vasculares progresivas y seguidas de muerte. Enfermedad venoclusiva pulmonar: enfermedad rara que produce obliteracin fibrosa de los vasos pulmonares. Algunos casos se creen secundarios a trombosis vascular. Fig. 8.21 Causas de hipertensin pulmonar Existen tres grupos principales dc vasculitis: 1. La vasculitis por hipersensibilidad es la ms frecuente. Afecta a capilares y vnulas, y suele manifestarse en forma de exantema cutneo. A menudo es una manifestacin de alergia farmacolgica (vasculitis inducida por frmacos) y a veces aparece como exantema alrgico en viremias o bacteriemias. Tambin se produce en la prpura de Henloch-Schnlein, en la enfermedad del suero y en la crioglobulinemia. La vasculitis puede ser un elemento destacado en enfermedades autoinmunes multiorgnicas como el lupus eritematoso sistmico (LES) y la enfermedad reumatoide. Las vasculitis sistmicas son un grupo importante de enfermedades caracterizadas por distintos patrones de destruccin parietal vascular, de causa desconocida, por ejemplo, poliarteritis.
La hipertensin arterial pulmonar suele deberse a enfermedades pulmonares o del corazn izquierdo
La hipertensin pulmonar generalmente es secundaria, ya que aparece como consecuencia de uno de los dos tipos de aumento de presin en la aurcula y el ventrculo izquierdos. Esta presin retrgrada se debe a un vaciamiento incompleto de las cavidades cardiacas izquierdas (insuficiencia cardiaca izquierda), reflejndose el aumento de presin de estas cavidades a lo largo de las venas pulmonares y en el lecho capilar pulmonar (congestin pulmonar). Las causas mas importantes son la insuficiencia ventricular izquierda por cardiopata hipertensiva o isqumica, la estenosis artica y la estenosis mitral (que producen fallo de la aurcula izquierda). Otra posibilidad es que el aumento de la presin capilar pulmonar se deba a la destruccin del lecho capilar pulmonar por una enfermedad pulmonar primaria. En la figura 8.21 se recogen la clasificacin y las causas de hipertensin pulmonar.
VASCULITIS
Los sndromes vasculiticos son un grupo mixto de enfermedades que afectan a los vasos sanguneos
Se denomina vasculitis a la inflamacin y la alteracin de la pared vascular. Puede afectar a capilares, vnulas, arteriolas, arterias y, en ocasiones, grandes venas. En los casos ms graves provoca la destruccin irreversible de la pared vascular. En casos leves la lesin es transitoria y slo se manifiesta por infiltrado celular y lesin vascular con extravasacin de clulas hemticas.
2.
3.
En muchas enfermedades la vasculitis es un sntoma destacado y posiblemente etiolgico. La figura 8.22 recoge enfermedades en las que existe vasculitis, Varias de ellas se estudian en otros captulos, segn los principales rganos afectados.
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Enfermedad Angitis por hipersensibilidad Poliarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Arteritis de Kawasaki Enfermedad de Takayasu Enfermedad de Buerger Conectivopatas, por ejemplo, LES Eritema nudoso Hypoderma gangrenoso Fig. 8.22 Sndrome vasculticos Vasculitis Neutrfilos, necrosis fibrinoide Neutrfilos, necrosis fibrinoide Neutrfilos y clulas gigantes Histiocitos y eosinfilos Necrosis linfoctica endotelial Clulas gigantes histiocitarias Granulomatosa con neutrfilos Linfocitos, a veces neutrfilos Venulitis y paniculitis Vasculitis y lcera cutneas Sntomas clnicos Piel, rin Multiorgnica Afectacin nasal, pulmonar y renal Pulmn, rin, corazn, piel Piel, corazn, boca, ojos Aorta y troncos articos Arterias y venas de las piernas, gangrena Piel, msculo, cerebro Ndulos dolorosos profundos en las piernas lceras necrotizantes en piel y tejido subcutneo
La vasculitis por hipersensibilidad suele aparecer en forma de lesiones hemorrgicas petequiales en la piel
La vasculitis por hipersensibilidad afecta sobre todo a las vnulas poscapilares, con afectacin capilar parcial (fig. 8.23). Su patogenia se debe a complejos inmunes entre un antgeno y un anticuerpo que quedan atrapados en las paredes de las vnulas. Estos complejos activan el complemento y desencadenan una respuesta inflamatoria aguda local, con
quimiotaxis para neutrfilos. La destruccin de la pared vascular es mediada por la liberacin de enzimas neutrofilicas. En muchos casos este patrn de vasculitis se asocia a tratamientos farmacolgicos o infecciones. La extravasacin de eritrocitos en la dermis se manifiesta en forma de exantema cutneo purprico palpable (fig. 8.24) que desaparece al dejar el frmaco o superar la infeccin.
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La causa de la enfermedad es desconocida, pero probablemente est mediada por inmunocomplejos. Se asocia a antigenemia crnica por virus de la hepatitis B.
Medicina de laboratorio
En casos de vasculitis neutroflica es posible detectar autoanticuerpos que reaccionan frente a neutrfilos; uno de los tipos reacciona con el citoplasma de los neutrfilos en inmunofluorescencia (c-ANCA) y va dirigido contra la proteinaza-3; el otro muestra un patrn de tincin perinuclear (p-ANCA) y va dirigido contra la mieloperoxidasa. c-ANCA, en ausencia de p-ANCA, se detecta en el suero del 90% de los pacientes con granulomatosis de Wegener y, raramente, en otros tipos de vasculitis. p-ANCA est presente en la poliarteritis nodosa y en otros tipos de vasculitis necrotizante. La identificacin de estos anticuerpos en el suero se emplea en el estudio diagnstico de pacientes con posible vasculitis.
rgano Rin Tubo digestivo Sistema nervioso central Nervios Msculo esqueltico Corazn
Efectos Microinfartos Microinfartos Infarto
Manifestaciones clnicas Insuficiencia renal aguda Ulceracin mucosas Focalidad neurolgica Mononeuritis mltiple de Mialgias debilidad Insuficiencia cardiaca y de
La poliarteritis nudosa (PAN) es una enfermedad sistmica que afecta a arterias de pequeo y mediano calibre
La poliarteritis nudosa es una enfermedad sistmica caracterizada por necrosis inflamatoria de las paredes de arterias de pequeo y mediano tamao (fig 8.2). Aunque la enfermedad es sistmica, se manifiesta dc forma focal y segmentaria, afectando slo a algunas reas de algunas arterias. Los efectos clnicos de la enfermedad se deben a oclusin vascular, con formacin de pequeos infartos, y los tejidos ms gravemente afectados son riones, corazn, tubo digestivo, hgado, sistema nervioso central, nervios perifricos, msculo esqueltico y piel (fig. 8.26).
Necrosis Necrosis fibras Infarto
Fig. 8.26 Efectos patolgicos de la poliarteritis nudosa
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La vasculitis linfoctica es una manifestacin importante de las conectivopatas, especialmente del LES
La mayora de las vasculitis graves se caracterizan por la presencia de neutrfilos en la pared vascular (vasculitis neutroflica). Sin embargo, en algunas las paredes estn invadidas por una infiltracin linfocitaria (vasculitis linfoctica). Esto se observa sobre todo en el LES y en la enfermedad mixta del tejido conectivo, y se ve con frecuencia en el estudio histolgico de biopsias cutneas y musculares. En el LES pueden verse lesiones similares en el cerebro. Aunque la vasculitis linfocitica aparece en la mayora de las conectivopatias, puede haber en ellas tambin una vasculitis neutrofilica aguda similar a la descrita en la pgina 138 (vasculitis por hipersensibilidad). La vasculitis linfocitica puede observarse tambin en algunas reacciones farmacolgicas, sobre todo en la piel.
La enfermedad de Buerger es una enfermedad inflamatoria de los vasos que se relaciona con el tabaquismo
La enfermedad de Buerger produce una oclusin inflamatoria de las arterias perifricas de los miembros superiores e inferiores. Se relaciona con el tabaquismo y afecta principalmente al sexo masculino. Histolgicamente se observa un infiltrado inflamatorio crnico segmentario de las paredes de arterias y venas, con trombosis secundaria. Tambin pueden verse pequeos focos de neutrfilos. Los pacientes desarrollan insuficiencia vascular perifrica, que conduce con el tiempo a la gangrena.
ANOMALAS ESTRUCTURALES DE LAS VENAS

En muchas partes del cuerpo es frecuente la dilatacin y congestin de las venas
La alteracin ms frecuente de las venas es la dilatacin con congestin sangunea. Estas venas anormales reciben diversos nombres, segn el lugar implicado. Las venas varicosas son venas superficiales distendidas permanentemente en miembros inferiores (venas safenas larga y corta). Se producen por incompetencia de las vlvulas, lo que permite la ingurgitacin de las venas con sangre por la fuerza de la gravedad. La variz de la safena consiste en una distensin localizada de las venas safenas superficiales en la ingle, con formacin dc una masa redondeada lisa. Las hemorroides (o almorranas) son venas muy distendidas del plexo hemorroidal interno de las venas submucosas del canal anal y la unin anorrectal. Aparecen como masas prolapsadas cubiertas de mucosa y que sobresalen a travs del orificio anal. Pueden sangrar tras traumatismos y producir dolor por protrusin marcada y espasmo del esfnter anal. El varicocele es una distensin permanente de las venas del plexo pamphiforme del cordn espermtico dentro del escroto. Todas estas alteraciones de la pelvis y los miembros inferiores pueden agravarse ante cualquier hecho que aumente la presin en las venas, al impedir el retorno venoso adecuado. Por ejemplo, el embarazo es un factor precipitante importante y frecuente en el desarrollo de venas varicosas y hemorroides. Las varices esofgicas y las venas umbilicales prominentes son conductos venosos distendidos que se desarrollan en la hipertensin portal secundaria a la cirrosis heptica (vase pg. 259).
La arteritis de clulas gigantes es frecuente en ancianos

La arteritis de clulas gigantes es una enfermedad sistmica que se presenta principalmente en las arterias de cabeza y cuello. Afecta sobre todo a las arterias temporales, de ah su otro nombre de arteritis temporal. Su incidencia aumenta con la edad, siendo rara por debajo de los 50 aos. Es ms frecuente en mujeres. Los pacientes presentan sntomas mal definidos, como malestar y cansancio, con cefaleas. En muchos casos existe una enfermedad muscular asociada, la polimialgia reumtica. Los anlisis suelen descubrir una VSG muy elevada. El diagnstico se hace mediante biopsia de la arteria temporal; los hallazgos histolgicos pueden verse en la figura 8.27.
Una complicacin frecuente es la ceguera brusca por afectacin de la arteria oftlmica, en cuyo caso es urgente el tratamiento con estereoides.
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TUMORES Y ANOMALAS DE LOS VASOS
Los angiomas son malformaciones desarrollo de los vasos sanguneos del
El angiosarcoma (fig. 8.29), tumor maligno del endotelio vascular, aparece generalmente en forma de sobreelevacin roja azulada en el rostro o cuero cabelludo de los ancianos. Crece progresivamente, ulcerndose con frecuencia, y posteriormente metastatiza en los ganglios linfticos regionales. Este tumor puede aparecer tambin en miembros que han sufrido linfedema crnico durante mucho tiempo, aunque actualmente esto es raro y era ms habitual en los brazos de mujeres sometidas a limpieza axilar total como parte de la ciruga radical dcl cncer de la mama. Los angiosarcomas hepticos se han asociado a la exposicin industrial a cloruro de vinilo, que se emplea en diversas industrias qumicas (sobre todo en la fabricacin de plsticos). Los hemangioendoteliomas se comportan como tumores malignos de bajo grado y proceden de las clulas endoteliales. Los hemangiopericitomas, tambin con potencial maligno de bajo grado, proceden de los pericitos que rodean los vasos sanguneos. Aparecen fundamentalmente en el tejido subcutneo de los miembros, aunque tambin se forman en otras localizaciones.
Las malformaciones del desarrollo de los vasos sanguneos son muy frecuentes y se denominan angiomas o hemangiomas. Los hemangiomas estn formados por espacios vasculares dilatados. Los angiomas capilares estn formados por pequeos vasos similares a capilares. Los angiomas cavernosos estn formados por vasos anchos, similares a venas (fig 8.28). Son frecuentes los angiomas de patrn mixto.
El tejido vascular (generalmente anormal) es un componente importante, y a menudo predominante, de las malformaciones hamartomatosas mixtas del tejido conectivo que suelen aparecer en el tejido subcutneo del cuello y la parte superior del tronco en jvenes. En algunos casos predominan los vasos linfticos y en nios estas malformaciones puede consistir casi totalmente en vasos linfticos enormemente dilatados (higroma qustico) Otros tejidos conectivos presentes son tejido adiposo, nervios anormales y algo de msculo liso.
Las malformaciones vasculares grandes son una causa importante de hemorragia intracerebral
El cerebro es una localizacin importante de malformaciones vasculares. Generalmente son grandes y estn formadas por vasos de tipo arterial y venoso, que a menudo comunican entre si y se denominan malformaciones arteriovenosas (MAV). Pueden producir sntomas por compresin cerebral local, provocando signos neurolgicos focales. La complicacin ms seria es la hemorragia espontnea, que produce una hemorragia intracraneal.
Los tumores vasculares verdaderos son raros

Los tumores de vasos sanguneos son raros, aunque incluyen al sarcoma de Kaposi, que se est convirtiendo en un tumor cada vez mas importante y frecuente. Numricamente el tumor ms habitual es el denominado tumor glmico (glomangioma), que aparece en forma de ndulo doloroso en un dedo, generalmente cerca de la ua. El tumor contiene conductos vasculares rodeados por clulas glmicas.
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En el SIDA se produce un tipo de sarcoma de Kaposi
Se cree que el sarcoma de Kaposi procede de las clulas endoteliales. Sin embargo, los datos que apoyan esto son controvertidos y se ha propuesto tambin un origen a partir de clulas mesenquimales multipotenciales. Hay cuatro patrones clnicos de esta enfermedad, cuya historia natural parece relacionarse con la situacin clnica en la que surge el tumor. Slo una de estas formas se observa en el SIDA. El sarcoma de Kaposi endmico aparece en frica. En nios es una entidad muy maligna que afecta a los ganglios linfticos, pero en adultos sigue una evolucin ms indolente, con diseminacin hematgena. El sarcoma de Kaposi clsico es un tumor raro que aparece en miembros inferiores de varones ancianos. Se comporta como una neoplasia cutnea de bajo grado de malignidad, con metstasis hematgenas y en ganglios linfticos. sarcoma de Kaposi de la El inmunosupresin teraputica se asemeja al sarcoma de Kaposi clsico y se comporta como una neoplasia maligna cutnea de bajo grado. El sarcoma de Kaposi epidmico se observa en pacientes con SIDA, sobre todo en varones homosexuales. Se trata de un tumor cutneo muy maligno con diseminacin a ganglios linfticos y rganos viscerales. El sarcoma de Kaposi progresa en tres fases, que se resumen en la figura 8.30. La figura 8.31 muestra la fase nodular. Fase Aspecto macroscpico (piel y mucosa oral) Fase Lesiones planas amoratadas, similares a macular equimosis Fase de Lesiones amoratadas ligeramente placa sobreelevadas y firmes Fase Lesiones amoratadas en forma de cputa, nodular firmes Fig. 8.30 Fases del sarcoma de Kaposi.
ENFERMEDADES DEL CORAZN

INSUFICIENCIA CARDACA La insuficiencia cardiaca se produce cuando el corazn no puede mantener la circulacin
Cuando la fuerza de bombeo del corazn no logra mantener una circulacin suficiente para las demandas metablicas, se dice que existe insuficiencia cardiaca. Esta definicin excluye situaciones en tas cuales la circulacin falla por falta de volumen sanguneo, por ejemplo, hemorragias o prdida de lquidos. Los principales grupos de alteraciones que producen insuficiencia cardiaca son los que exigen un mayor trabajo del corazn (p ej., hipertensin, valvulopatias) y los que lesionan el msculo cardiaco (p. ej., isquemia).
La insuficiencia cardiaca puede ser aguda o crnica

Cuando la enfermedad comienza de forma brusca, tiene lugar una insuficiencia cardiaca aguda. Se produce un fallo brusco del vaciado de las cavidades, stas se dilatan y los mecanismos compensadores no pueden ponerse en marcha. El colapso circulatorio con hipotensin arterial se denomina shock cardiognico (vase pg. 28). La insuficiencia cardiaca crnica se presenta cuando se produce un aumento gradual de la intensidad de una enfermedad. Afecta en gran medida a sistemas orgnicos distintos al corazn y se manifiesta por fatiga, disnea y edemas. Ante una circulacin inadecuada se ponen en marcha varias respuestas compensadoras: Los ventrculos cardiacos aumentan de tamao y se contraen con mayor eficacia. La constriccin de las arteriolas redistribuye el flujo sanguneo. La activacin de los sistemas simptico y de renina-angiotensina re tiene sal y agua, y modifica el tono vascular. Se produce una desensibilizacin del msculo cardiaco ante la estimulacin simptica.
La insuficiencia crnica agudizada aparece cuando fallan los mecanismos compensadores.
El fallo del lado izquierdo del corazn produce una mala perfusin arterial sistmica y un aumento de presin en el sistema venoso y capilar pulmonar
Cuando el corazn izquierdo no bombea lo suficiente, sus cavidades no se vacan completamente en la sstole y se dilatan. Una cavidad dilatada es una cavidad insuficiente. El vaciamiento incompleto provoca un
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aumento progresivo de la presin en esa cavidad, que se transmite de forma retrgrada a la cavidad o los vasos que la preceden en la circulacin. En el corazn izquierdo esto provoca dilatacin de la aurcula izquierda, dilatacin y aumento de presin en las venas pulmonares y, finalmente aumento de presin en lo capilares pulmonares. La presin excesiva en el sistema capilar pulmonar favorece el paso del componente lquido de la sangre a los sacos areos alveolares, que se llenan dc un liquido pobre en protenas. Esto se manifiesta clnicamente como un edema pulmonar y produce disnea aguda por presencia de liquido en los sacos areos (fig. 8.32). Otra consecuencia de la insuficiencia cardiaca izquierda es la falta de bombeo sanguneo suficiente hacia la aorta y el sistema arterial, lo que provoca hipotensin, mala perfusin tisular y mala oxigenacin tisular. rganos y puede manifestarse por un hgado congestionado, aumentado de tamao y doloroso (fig 8.33), que se palpa por debajo del reborde costal derecho. El aumento de presin en las pequeas vnulas y capilares de los miembros inferiores, junto con el efecto de la gravedad, aumenta la presin en la luz de estos pequeos vasos, con trasudacin de lquido hacia los tejidos intersticiales y aparicin de un edema subcutneo, especialmente alrededor de los tobillos.
La insuficiencia cardiaca congestiva es un fallo de ambos lados del corazn

El fallo de los dos lados del corazn se denomina insuficiencia cardiaca congestiva. El fallo biventricular suele deberse a insuficiencia cardiaca derecha secundaria a la congestin capilar pulmonar producida por una insuficiencia cardiaca izquierda primaria. Cuando la insuficiencia cardiaca izquierda es intensa y de larga evo lucin, la presin retrgrada produce una congestin e hipertensin permanente en el sistema capilar pulmonar. Esto causa hipertensin retrgrada en el sistema arterial pulmonar, que a su vez provoca insuficiencia cardiaca derecha, puesto que el corazn derecho tiene que bombear contra una mayor resistencia. La insuficiencia cardiaca congestiva tambin puede deberse a enfermedades infrecuentes que afectan simultneamente al msculo de ambos ventrculos.
El fallo del lado derecho del corazn provoca mala perfusin pulmonar y aumento de presin en el sistema venoso sistmico
Al fallar ollado derecho del corazn, sus cavidades se dilatan y aumenta la presin intracavitaria, lo que dificulta el vaciamiento adecuado de la sangre venosa sistmica de las venas cavas superior e inferior en la aurcula derecha. Este aumento de la presin venosa sistmica produce mltiples manifestaciones clnicas: El aumento de presin en la vena cava superior puede observarse en el cuello en forma de ingurgitacin de la vena. yugular (aumento de la presin venosa yugular). El aumento de presin en le vena cava inferior se transmite al sistema venoso del hgado y de otros
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PUNTOS CLAVE: Insuficiencia cardiaca La insuficiencia izquierda produce edema pulmonar. Las principales causas de insuficiencia izquierda son infarto de miocardio, hipertensin y valvulopatas. La insuficiencia derecha produce con gestin venosa y edemas perifricas. Las principales causas de insuficiencia derecha son enfermedades pulmonares crnicas e insuficiencia izquierda crnica. La insuficiencia cardiaca congestiva es el fallo de ambos ladas del corazn.
La angina de pecho estable se debe a un escaso flujo sanguneo en las arterias coronarias aterosclerticas
La angina de pecho es un dolor torcico episdico que se produce cuando es necesario un mayor trabajo miocrdico, generalmente por el ejercicio, en presencia de una alteracin de la perfusin sangunea. Los estudios anatomopatolgicos de pacientes con angina de pecho muestran una estenosis de al menos el 50%, de la luz en una arteria coronaria principal (estenosis de alto grado). La estenosis de alto grado limita el flujo, aunque es posible mejorarlo con frmacos, segn la naturaleza de la placa. Las placas ateromatosas de las arterias coronarias pueden ser de dos tipos (fig. 8.34). A lo largo de un periodo prolongado, episodios repetidos de alteracin del flujo pueden provocar la formacin de una fina fibrosis miocrdica, tras la muerte de fibras musculares cardacas aisladas. Con frecuencia se desarrollan vasos anastomticos para compensar las zonas de estenosis vascular.
CARDIOPATA ISQUMICA La enfermedad ms frecuente del corazn es la producida por la isquemia miocrdica
La cardiopata isqumica es el tipo ms frecuente de cardiopata y la principal causa de muerte en los pases occidentales, donde representa alrededor dcl 30% de las muertes en hombres y el 23%, en mujeres. La principal causa de cardiopata isqumica, tambin denominada cardiopata coronaria, es el ateroma de las arterias coronarias. Los factores de riesgo que predisponen al desarrollo de una cardiopata isqumica son similares a los que predisponen a la formacin de un ateroma (vase pg. 131). Por su mayor masa y requerimiento funcional, el miocardio del ventrculo izquierdo tiene una mayor demanda dc oxigeno y sufre ms la isquemia.
La enfermedad de las arterias coronarias produce cuatro sndromes principales

La aterosclerosis coronaria provoca: Manifestacin crnica Angina de pecho estable inestable (letal y no letal) Muerte sbita cardiaca Manifestaciones agudas Angina de pecho Infarto de miocardio
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La cardiopata isqumica aguda se debe principalmente a complicaciones de las placas ateromatosas
La formacin de un trombo, estimulada por la presencia de una placa ateromatosa, es la principal causa de episodios de cardiopata isqumica aguda. La trombosis en esa localizacin se debe fundamentalmente a dos procesos: El 25% de los casos se deben a una ulceracin superficial del endotelio que recubre una placa. El 75%, de los casos se deben a resquebrajamiento de una placa, que produce una hendidura profunda en una placa rica en lpidos, lo que puede precipitar la formacin de un trombo en la luz o producir una hemorragia en el interior de la placa, con la consiguiente protrusin de sta hacia la luz. infarto es transmural (fig 8.36). Si se produce la lisis del trombo o una irrigacin colateral del miocardio, el infarto se limitar a la zona subendocrdica (infarto regional subendocrdico). El infarto subendocrdico circunferencial (10% de los casos) afecta a la zona subendocrdica del ventrculo y se debe a una hipoperfusin generalizada de las arterias coronarias principales. sta suele deberse a un episodio de hipotensin leve que reduce a un nivel mnimo el flujo en arterias con estenosis aterosclerticas dc alto grado. La regin ms alejada de la perfusin arterial, la zona subendocrdica, se queda sin perfusin y sufre necrosis (fig. 8.37).
Hay que destacar que estas complicaciones pueden darse en estenosis de bajo grado, zonas que no han producido previamente angina de esfuerzo. La primera manifestacin de la aterosclerosis coronaria puede ser, por tanto, la muerte sbita cardiaca, sin historia previa de dolor torcico con el ejercicio.
La angina de pecho inestable se debe al resquebrajamiento de placas aterosclerticas

El resquebrajamiento de placas puede producir un sndrome de angina de pecho de instauracin brusca que aumenta de frecuencia e intensidad, denominado angina creciente o angina inestable. Dado que hay una grieta en una placa y ha comenzado la trombosis, existe riesgo de oclusin trombtica total del vaso. Parte de los pacientes con angina de pecho inestable pueden progresar a infarto de miocardio o morir por la aparicin secundaria de una arritmia ventricular.
El infarto agudo de miocardio puede ser regional o subendocrdico

Existen dos patrones principales de infarto de miocardio, cuya patogenia es algo diferente (fig. 8.35). El infarto de miocardio regional (90% de los casos) afecta a un segmento de la pared ventricular. La causa de este patrn de infarto es casi siempre la formacin de un trombo sobre una placa ateromatosa complicada. Si se produce una oclusin permanente y completa de la rama arterial que irriga esa zona, el
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Tratamiento tromboltico e infarto

La principal causa de infarto regional es el desarrollo de un trombo como complicacin de una placa ateromatosa en una arteria coronaria. En casos de agrietamiento de la placa, el trombo formado en la zona de fisura es rico en plaquetas, mientras que el trombo de la luz vascular, que generalmente es el principal elemento obstructivo, suele ser rico en fibrina. La administracin de frmacos fibrinolticos como estreptoquinasa o activador de plasmingeno tisular (ATP) pueden conseguir la lisis del cogulo y el restablecimiento del flujo en vasos previamente obstruidos. La lisis suele limitarse al trombo luminal rico en fibrina pero, en ocasiones, el medicamento logra lisar tambin el trombo de la grieta de la placa. Si se logra lisar el cogulo poco despus de instaurarse la oclusin, es posible limitar la extensin de la lesin isqumica de la zona subendocrdica.
El infarto de miocardio induce una inflamacin aguda, seguida de organizacin y cicatrizacin

El resultado final de un infarto de miocardio es la sustitucin de la zona necrtica por una cicatriz colgena. Todo el proceso, desde la necrosis de las fibras hasta la formacin de la cicatriz, dura entre 6 y 8 semanas, modificndose el aspecto histolgico del infarto con el tiempo (fig. 8.39).
La localizacin del infarto de miocardio regional depende del vaso implicado

La extensin y distribucin de la zona de infarto de miocardio depende de la rama arterial coronaria que resulte obstruida (fig. 8.38). La inmensa mayora de los infartos afectan al ventrculo izquierdo y a la regin septal. Pueden producirse infartos del ventrculo derecho, pero son comparativamente raros.
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La muerte sbita cardiaca se debe a infarto o arritmias
La mayora de las muertes por cardiopata isqumica no se producen en el hospital. Los pacientes no presentan sntomas de alarma o mueren poco despus de iniciarse stos. La muerte suele deberse a fibrilacin ventricular. Los pacientes con sntomas previos de cardiopata isqumica, por ejemplo, angina de pecho o infarto previo, tienden a desarrollar arritmias cardacas que nacen en el msculo adyacente a la zona de cicatriz antigua y no son causadas por un nuevo episodio trombtico. Los pacientes sin historia cardiaca previa suelen presentar un nuevo episodio trombtico en una placa ateromatosa complicada. Esto es lo que produce la isquemia miocrdica que precipita la arritmia. La muerte sbita cardiaca es la consecuencia inmediata ms importante de la isquemia miocrdica. una grave insuficiencia ventricular izquierda. La disfuncin o el infarto de un msculo papilar provoca insuficiencia valvular mitral, ya que una de las valvas deja de cerrarse durante la sstole. Formacin de un trombo mural sobre el endocardio inflamado de la zona infartada (fig 8.41). Pueden desprenderse fragmentos y embolizar en diversos rganos (especialmente en cerebro, bazo, rin, intestino y miembros inferiores), produciendo infartos. Pericarditis aguda que puede producirse por inflamacin sobre la superficie del infarto.
Dado que el flujo sanguneo es ms lento y el paciente suele estar encamado, se produce una fase de hipercoagulabilidad sangunea, que aumenta el riesgo de trombosis de las venas de las piernas.
Muchas complicaciones del infarto de miocardio se producen en las dos primeras semanas
Si el paciente sobrevive al impacto del infarto agudo de miocardio o es reanimado con xito de una parada cardiaca o un edema agudo de pulmn, el siguiente peligro son las complicaciones a corto plazo. Entre ellas: Nuevos episodios de disritmia cardiaca, especialmente fibrilacin ventricular. Las bradiarritmias son frecuentes sobre todo en los infartos posteriores (inferiores), por afectacin del nodo AV. El desarrollo de insuficiencia cardiaca izquierda es ms frecuente si la zona infartada es grande, lo que origina dilatacin cardiaca por reblandecimiento de la pared necrtica durante su organizacin. Rotura de la pared ventricular en cualquier momento, generalmente 2-10 das despus del infarto, especialmente al principio de la organizacin y el reblandecimiento (fig. 8.40). La sangre se derrama a travs de la pared, rellenando instantneamente la cavidad pericrdica (hemopericardio). El brusco aumento de la presin intrapericrdica impide el llenado cardiaco (taponamiento cardaco), y causa rpidamente la muerte. En algunos casos poco frecuentes la rotura cardiaca se produce en el tabique, con aparicin de un cortocircuito de izquierda a derecha que, si es grande, ocasiona
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Complicaciones a largo plazo del infarto de miocardio
Si el paciente sobrevive a los efectos inmediatos y a corto plazo del infarto de miocardio, pueden surgir complicaciones a largo plazo, entre ellas insuficiencia cardiaca izquierda crnica resistente al tratamiento, por bombeo ventricular inadecuado. Es frecuente, sobre todo si el infarto ha sido extenso y transmural. Puede formarse un aneurisma ventricular secundario a la distensin progresiva de la parte de la pared ventricular cuyo msculo ha sido sustituido por una cicatriz fibrosa resistente, pero inelstica. Los aneurismas ventriculares suelen rellenarse con un trombo laminado, pero no suelen provocar complicaciones emblicas (fig. 8.42). Aparecen en un 10% de los supervivientes a largo plazo. El riesgo de un infarto de miocardio recurrente se debe a la insuficiencia arterial coronaria subyacente; todo paciente que ha sufrido un infarto de miocardio tiene tendencia a desarrollar un nuevo episodio. El sndrome de Dressler es una forma de pericarditis por mecanismo inmunolgico asociada a una VSG elevada. Aparece en un nmero muy pequeo de los infartos (2-10 meses despus del episodio agudo). evolucin varia segn la causa de la enfermedad, y pueden desarrollarse a lo largo de semanas o aos. En algunos casos la primera manifestacin es la muerte sbita cardiaca. El diagnstico se basa en datos clnicos complementados con tcnicas de imagen (radiologa y ecocardiografa) y en estudios de cateterismo cardaco. Estas pruebas permiten agrupar las miocardiopatas en anomalas funcionales del miocardio y alteraciones estructurales cardiacas. Para obtener un diagnstico histolgico de la enfermedad puede realizarse una biopsia cardiaca durante el cateterismo cardiaco. Las enfermedades que infiltran el miocardio y producen una rigidez anormal se denominan miocardiopatas restrictivas, por ejemplo, amiloidosis.
MIOCARDIOPATA Y MIOCARDITIS
Las miocardiopatas son enfermedades primarias del msculo cardaco
Excluidas la cardiopata isqumica, la valvular y la hipertensiva, nos encontramos con un grupo de pacientes con funcin cardiaca alterada por afeccin primaria del miocardio. Estos trastornos, denominados miocardiopatias, pueden agruparse, ya que su impacto principal recae sobre la funcin muscular cardiaca. Muchas tienen una causa definida y se clasifican como miocardiopatas secundarias (fig. 8.43). La causa de otras enfermedades nos es an desconocida, por lo que se clasifican como miocardiopatias primarias idiopticas. Las miocardiopatias suelen originar insuficiencia cardiaca progresiva. El tiempo de
Enfermedades multisistmicas Diabetes Amiloidosis Tiroidopatias Hemocromatosis Enfermedades inflamatorias e infecciosas Miocarditis Enfermedad de Chagas Trastomos txicos y metablicos Alcohol Frmacos (p. ej., daunorrubicina) Trastornos musculares primarios Distrofia muscular Citopatia mitocondrial Fig. 8.43 Causas de miocardiopatas secundarias
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Las miocardiopatas primarias se clasifican segn la disfuncin miocrdica presente
Las miocardiopatias primarias siguen dos patrones principales, segn el tipo de disfuncin miocrdica que provocan. En la miocardiopatia hipertrfica las paredes cardiacas (especialmente las del ventrculo izquierdo) estn enormemente engrosadas e hipertrofiadas, a menudo de forma asimtrica, y sobre todo el tabique interventricular (fig. 8.44). Los estudios de cateterismo muestran un gradiente de presin anormal a lo largo de la cavidad ventricular izquierda.. Histolgicamente existen ramificaciones desorganizadas de fibras musculares hipertrofiadas, con prdida de la orientacin paralela normal. En alrededor del 50% de los casos, la miocardiopatia hipertrfica se hereda de forma autosmica dominante; es ms frecuente en adultos jvenes y puede presentarse en forma de muerte brusca e inexplicada durante el ejercicio. Otras presentaciones menos bruscas son angina de pecho y disnea de esfuerzo en una persona joven, o desvanecimientos de repeticin. En algunas familias se debe a una mutacin puntual del gen que codifica la miosina pesada. En la miocardiopatia dilatada (congestiva) los ventrculos estn dilatados, las cavidades cardiacas aparecen distendidas y adelgazadas y el msculo es hipocontrctil (fig. 8.45). Es tpico el aumento de la presin telediastlica ventricular. Su causa es desconocida, aunque algunos casos aparecen tras una miocarditis vrica.
TUMORES CARDACOS
Las neoplasias cardacas son raras
El pericardio y el corazn pueden ser afectados por metstasis, especialmente por la extensin local de un carcinoma del pulmn.
La miocarditis es una enfermedad infrecuente en la que se produce una inflamacin difusa del miocardio
La inflamacin del miocardio, denominada miocarditis, es generalmente infrecuente. Aunque muchos la incluyen dentro de las miocardiopatas, otros la clasifican por separado. El miocardio muestra edema intersticial e infiltrado de linfocitos y macrfagos. La enfermedad puede deberse a una infeccin directa, por ejemplo, Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas), virus Coxsackie A y B, VIH, gripe, virus de Epstein-Barr y hongos; a una lesin mediada por toxinas, por ejemplo, difteria, tifus y septicemias, o a una hipersensibilidad inmunitaria, por ejemplo, fiebre reumtica aguda (vase pg. 158). Existen tambin causas idiopticas, como la miocarditis de clulas gigantes.
El mixoma auricular es un tumor formado por clulas estrelladas en una matriz mixoide, que surge en el revestimiento interno de la aurcula y puede dar sntomas similares a los de la endocarditis aguda. Los rabdomiomas cardiacos son tumores del msculo que se asocian a la esclerosis tuberosa.
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ENFERMEDADES DEL PERICARDIO
La principal enfermedad del pericardio es la pericarditis
La principal enfermedad del pericardio, la pericarditis, suele complicarse con la aparicin de un derrame. En la pericarditis aguda se produce una inflamacin aguda del pericardio, con recubrimiento de las dos superficies pericrdicas por un exudado inflamatorio agudo rico en fibrina. La rugosidad resultante es la causa del signo clnico del roce pericrdico. La causa ms frecuente de pericarditis aguda es el infarto de miocardio (vase pg. 148). La segunda causa ms frecuente en la medicina primaria es la pericarditis transitoria que puede aparecer en algunas enfermedades vricas; probablemente muchas son subclnicas y la mayora son clnicamente leves, las atiende el mdico general y no suelen requerir tratamiento hospitalario. Otras causas de pericarditis clnicamente significativa son: Posquirrgica, tras ciruga a corazn abierto. La pericarditis es difusa, afecta a toda la superficie pericrdica y cicatriza por fibrosis, obliterando casi toda la cavidad pericrdica. Pericarditis bacteriana, asociada generalmente a infeccin pulmonar bacteriana grave. En el pasado una causa frecuente era la TB pulmonar, que originaba una pericarditis tuberculosa. La fibrosis cicatricial se calcificaba intensamente hacindose rgida, y reduca a menudo la capacidad de llenado cardaco (pericarditis constrictiva). Pericarditis maligna, generalmente secundaria a infiltracin del pericardio por la diseminacin local de un tumor bronquial primario. Con menor frecuencia se debe a metstasis hematgenas de un tumor distante, por ejemplo, de un melanoma maligno. Pericarditis urmica, actualmente infrecuente, al tratarse la insuficiencia renal mediante dilisis y trasplante. Pericarditis inmunitaria. Era una manifestacin importante de la pericarditis asociada a la fiebre reumtica, pero actualmente es rara. En ocasiones, pacientes con enfermedades autoinmunes sistmicas, como LES y enfermedad reumatoide, pueden desarrollar pericarditis. mural, aunque esta complicacin es ms frecuente en el postinfarto inmediato. Pueden observarse zonas dispersas de engrosamiento endocrdico (sobre todo en aurcula izquierda) cuando el flujo a travs de la vlvula mitral es modificado por una valvulopata. El chorro de sangre lanzado a travs de la vlvula mitral incompetente durante la sstole puede producir una zona de engrosamiento endocrdico en cl lugar donde el chorro incide sobre la pared auricular. El engrosamiento endocrdico es raro en el lado derecho del corazn, pero puede producirse en el sndrome carcinoide o en algunas cardiopatas congnitas con cortocircuito de izquierda a derecha. Se observa un engrosamiento difuso del corazn izquierdo en dos enfermedades, ambas infrecuentes en el Reino Unido, Europa y EE.UU. En la fibroelastosis endocrdica, el endocardio se hace muy grueso y es sustituido por tejido fibroelstico, sobre todo en el corazn izquierdo, afectando a menudo tambin a los msculos papilares. Esta enfermedad se produce en lactantes y nios pequeos, en forma de insuficiencia cardiaca inexplicada. Su causa es desconocida. En la fibrosis endomiocrdica se produce un engrosamiento fibroso del endocardio y del miocardio interno, que limita la contraccin cardiaca. Se da sobre todo en Africa Central y suele asociarse a eosinofilia en sangre perifrica; su causa es desconocida. Las dos enfermedades anteriores provocan insuficiencia cardiaca al restringir la contraccin de las cavidades cardiacas durante la sstole; algunos clnicos las clasifican como un tipo dc miocardiopata (miocardiopata restrictiva), a pesar de que la alteracin estructural primaria es endocrdica.
Las alteraciones mecnicas de las vlvulas cardacas producen cardiopatas

Las alteraciones mecnicas de las vlvulas cardacas son una causa importante de cardiopata. Los dos tipos principales de defecto mecnico son el estrechamiento o la rigidez anormal, que provocan estenosis, y la incapacidad de la vlvula para cerrarse completamente, que provoca insuficiencia. Las principales causas de valvulopatias son anomalas congnitas, cicatrices postinflamatorias, degeneracin por envejecimiento, dilatacin del anillo valvular, degeneracin del tejido conectivo colgeno de la vlvula y destruccin aguda por inflamacin necrotizante. Cualquier vlvula estructuralmente anormal es ms susceptible de ser colonizada por microorganismos (valvulitis infecciosa).
ENFERMEDADES DEL ENDOCARDIO Y DE LAS VLVULAS

Son raras las enfermedades primarias del endocardio no valvular
Una secuela permanente del infarto de miocardio es la lesin y el engrosamiento del endocardio en esa zona, donde puede existir una predisposicin a la trombosis
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Los trastornos inflamatorios de las vlvulas cardacas producen vegetaciones y cicatrizacin tarda
La inflamacin del endocardio de las vlvulas cardacas (valvulitis) es una causa importante de valvulopatas, que se deben a una lesin inmunitaria que inicia la inflamacin en las vlvulas (como ocurre en la fiebre reumtica aguda, vase pg. 158) o a una lesin infecciosa, por ejemplo, en la endocarditis bacteriana o mictica. La lesin inflamatoria de las vlvulas cardacas acarreados consecuencias importantes: 1. La exposicin del colgeno valvular estimula la formacin de un trombo. Los trombos forman unos ndulos exofiticos o abultamientos verrucosos irregulares en las valvas, denominados vegetaciones (fig. 8.46). La inflamacin y formacin de trombos sobre la vlvula provoca una organizacin con cicatrizacin colgena. Esto origina una distorsin fsica de las valvas y las hace mecnica y funcionalmente anormales. hipercoagulabilidad producida por la respuesta de fase aguda, como pone de manifiesto una VSG muy elevada. En el LES pueden formarse vegetaciones en las vlvulas cardiacas (endocarditis de Libman-Sacks). Ello se debe a la presencia de ttulos altos de anticuerpos anticardiolipina. Estos ttulos provocan agregacin plaquetaria.
La fiebre reumtica es una causa importante de fibrosis crnica de las vlvulas cardacas
La principal causa de fibrosis crnica de las vlvulas es la fiebre reumtica, cuya incidencia ha disminuido en los ltimos aos en muchos pases. La fiebre reumtica aguda es una enfermedad infantil y la estudiamos en la pgina 158. La pericarditis y la miocarditis reumticas que se producen durante la fase aguda suelen resolverse sin efectos negativos a largo plazo. Sin embargo, la lesin valvular cura mediante fibrosis progresiva, con engrosamiento fibroso de las valvas y de las cuerdas tendinosas correspondientes. Las valvas se vuelven gruesas, fibrticas y retradas, se fusionan a veces unas con otras y reciben con frecuencia depsitos secundarios de calcio. Muchos pacientes con fibrosis crnica de las vlvulas no recuerdan haber sufrido una fiebre reumtica; en tales casos se emplea el trmino evasivo de fibrosis postinflamatoria.
2.
Las vlvulas del lado izquierdo del corazn (mitral y artica) sufren con mucha mayor frecuencia endocarditis y formacin de vegetaciones trombticas que las del lado derecho (tricspide y pulmonar); por tanto, el material emblico procedente de las trombosis valvulares pasa a la circulacin sistmica y produce infartos en distintos rganos.
Algunas vegetaciones se forman sobre las vlvulas a causa de la hipercoagulabilidad sangunea

En los pacientes muy debilitados, como por ejemplo los que presentan un carcinoma metastsico diseminado o los que sufren infecciones crnicas graves, pueden formarse pequeas vegetaciones no infecciosas, duras y ricas en plaquetas (vegetaciones marnticas) en las vlvulas del lado izquierdo del corazn. La razn de esto es el estado de
La estenosis mitral provoca insuficiencia cardiaca izquierda y predispone a la trombosis auricular

La estenosis mitral se produce por fibrosis postinflamatoria de las valvas. Slo en la mitad de los casos existen antecedentes de fiebre reumtica y no puede suponerse una etiologa reumtica crnica en todos los casos.
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Las valvas estn engrosadas y con las comisuras fusionadas. Las cuerdas tendinosas estn tambin engrosadas y fusionadas, y el resultado es un orificio valvular estrecho alargado con un embudo y de luz en forma de hendidura (fig 8.47). La incapacidad de vaciamiento de la aurcula izquierda a travs de la vlvula estenosada produce hipertrofia y dilatacin auricular izquierda. La presin retrgrada provoca hipertensin pulmonar y congestin vascular pulmonar, que suele ser causa de hemoptisis. Se produce una insuficiencia cardiaca izquierda. Una complicacin frecuente es la fibrilacin auricular, con la consiguiente aparicin de trombosis auricular izquierda. reblandece y se abomba hacia la aurcula durante la sstole (fig. 8.48). La valva mitral posterior es la afectada con mayor frecuencia y la hipermovilidad de la valva produce una insuficiencia valvular leve. Sin embargo, existe el riesgo de que se rompa una de las cuerdas, provocando una gran insuficiencia. Es ms frecuente en mujeres y suele aparecer en adultos jvenes, En algunos casos existe historia familiar.
La valvulopata artica es causa de muerte sbita cardiaca

La vlvula artica sufre con frecuencia enfermedades que producen estenosis o insuficiencia. La estenosis artica suele deberse a calcificacin de una vlvula artica bicspide congnita (fig. 8.49), fibrosis postinflamatoria tras una fiebre reumtica o degeneracin calcificante senil. La fibrosis y calcificacin aisladas de la vlvula artica, sin datos de afectacin mitral ni de fiebre reumtica previa es la valvulopatia ms frecuente, aunque su causa es desconocida. Esta enfermedad suele afectar a vlvulas articas bicspides, una malformacin congnita frecuente, pero tambin se da en vlvulas normales con tres valvas. La insuficiencia artica tiene cuatro causas principales: Retraccin de las valvas por fibrosis postinflamatoria. Erosin de las valvas por inflamacin en la endocarditis infecciosa. Retraccin de las valvas por calcificacin senil. Dilatacin de la pared artica y del anillo valvular secundaria a enfermedades inflamatorias (p. ej., sfilis, espondilitis anquilopoytica). Es frecuente la lesin mixta, con estenosis e insuficiencia.
La insuficiencia mitral produce insuficiencia cardiaca izquierda y sus causas son mltiples
La insuficiencia mitral produce regurgitacin del ventrculo izquierdo a la aurcula. Sus causas principales son fibrosis postinflamatoria (generalmente reumtica), disfuncin de msculo papilar tras un infarto, dilatacin ventricular izquierda, destruccin de valvas por infeccin (endocarditis infecciosa) y sndrome de la vlvula mitral blanda. Si la vlvula se hace bruscamente incompetente (rotura de msculo papilar o perforacin infecciosa), se desarrolla un intenso edema agudo del pulmn. En la mayora de los casos la regurgitacin comienza lentamente y produce ensanchamiento del ventrculo izquierdo y una aurcula izquierda gigante (al llenarse de sangre durante la sstole). Con el tiempo aparece una insuficiencia cardiaca izquierda progresiva.
El prolapso de la vlvula mitral (sndrome de la vlvula blanda) es ahora mucho ms frecuente que la cardiopata mitral reumtica. La valva sufre una degeneracin mixoide de la zona fibrosa central, se
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La obstruccin progresiva al flujo de salida del ventrculo izquierdo produce hipertrofia ventricular izquierda. Cuando la estenosis es intensa, los pacientes pueden presentar angina por flujo lento en las arterias coronarlas. Tambin pueden sufrir episodios de sncope y tienen un alto riesgo de muerte sbita por arritmia cardiaca. Los pacientes con insuficiencia artica suelen permanecer asintomticos hasta que el ventrculo izquierdo, tras hipertrofiarse, falla de forma aguda. Dada la gravedad de la valvulopata artica suele recomendarse la ciruga precoz. situaciones que favorecen la entrada de organismos patgenos en la sangre. Se da en adictos a drogas por va intravenosa, tras ciruga a corazn abierto y en las septicemias debidas a otras causas.
Diagnstico de endocarditis infecciosa

El diagnstico de endocarditis infecciosa se basa en la sospecha clnica, conociendo los factores de riesgo para la aparicin de la enfermedad. Tambin debe considerarse en pacientes con fiebre inexplicada, septicemia, insuficiencia cardiaca o infartos emblicos. Los estudios suelen mostrar una VSG elevada, leucocitosis y anemia normoctica y normocrmica. El procedimiento diagnstico ms importante es el hemocultivo para aislar el germen. Los hemocultivos negativos pueden deberse a administracin previa de un antibitico (que no ha curado la infeccin) o a organismos especiales como hongos, Coxiella o Chlamydia. Los ecocardiogramas son tiles si las vegetaciones valvulares son grandes.
Las enfermedades de las vlvulas pulmonar y tricspide son infrecuentes

Las vlvulas del lado derecho del corazn no suelen sufrir enfermedades, pero pueden presentar fibrosis postinflamatoria en la cardiopata reumtica. La endocarditis del lado derecho del corazn suele observarse en adictos a drogas por va intravenosa. Por razones todava no aclaradas, el sndrome carcinoide, debido a la secrecin excesiva de 5-hidroxitriptamina por un tumor, puede producir fibrosis endocrdica del corazn derecho y estenosis pulmonar.
La endocarditis infecciosa se debe a la infeccin de las vlvulas cardacas o de otras zonas del endocardio
La infeccin del endocardio, en las vlvulas o en otras zonas, se denomina endocarditis infecciosa. Se clasifican en dos grupos. En uno de ellos, los pacientes presentan predisposicin a la infeccin por una anomala estructural de las vlvulas cardacas o por defectos cardiacos congnitos. La incidencia de este tipo ha aumentado en los pases occidentales en los ltimos aos, gracias a la supervivencia de pacientes con corazones y vlvulas cardacas estructuralmente anmalos. Los organismos infecciosos responsables son de escasa patogenicidad y proceden de los organismos comensales de piel, boca, vas urinarias e intestino. Grmenes que pasan a la sangre durante episodios triviales de bacteriemia se instalan, enredados en una malla de plaquetas, en la superficie del endocardio anormal, proliferan y originan una infeccin persistente. En este grupo las principales anomalas subyacentes son vlvulas articas bicspides, fibrosis postinflamatoria, sndrome de prolapso mitral y prtesis valvulares. La infeccin de vlvulas normales representa el resto de los casos de endocarditis infecciosa. A diferencia del primer grupo, se trata de una infeccin por grmenes patgenos que invaden directamente la vlvula y la destruyen con rapidez. Predisponen a esta forma de la enfermedad las
La endocarditis infecciosa se manifiesta en forma de dos sndromes clnicos principales

Segn los dos grupos principales de endocarditis infecciosa descritos previamente, se observaron dos cuadros clnicos principales. La endocarditis infecciosa aguda suele deberse a un germen virulento, por ejemplo, Staphilococcus aureus, y puede afectar a una vlvula previamente normal. Las bacterias proliferan en la vlvula y causan necrosis, con desarrollo de vegetaciones trombticas. Las bacterias patgenas destruyen las valvas, con perforacin y alteracin aguda de la funcin valvular, lo que provoca una insuficiencia cardiaca aguda. La enfermedad es rpidamente progresiva y a menudo letal. La endocarditis bacteriana subaguda suele darse sobre vlvulas estructuralmente anormales. Los grmenes causales son habitualmente poco virulentos (p. ej., Streptococcus viridans) y proliferan lentamente en las vegetaciones trombticas de la superficie valvular patolgica. En la mayora de los casos producen una destruccin valvular muy lenta, estimulando la formacin de un trombo con gran potencial de embolizacin diseminada. Muchos de los efectos de esta forma de infeccin se deben a fenmenos inmunolgicos y a la generacin de citoquinas por la inflamacin de bajo grado persistente. Los principales efectos clnicos de la endocarditis infecciosa subaguda son:
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Pequeos mbolos de material trombtico infectado pasan a la circulacin sistmica, produciendo infartos en muchos rganos, especialmente cerebro, bazo y riones. Estas zonas necrticas pueden, a su vez, infectarse por grmenes presentes en el trombo que las ha provocado. La destruccin progresiva de las valvas origina signos de insuficiencia valvular seguida de insuficiencia cardiaca (vase pg. 153). Inmunocomplejos frente a antgenos de los grmenes infecciosos son atrapados en pequeos vasos, y causan petequias cutneas y micro hemorragias visibles en retina y piel, sobre todo alrededor de las unas. Tambin producen un tipo de glomerulonefritis (vase pg. 332). La generacin de citoquinas por la infeccin de bajo grado produce manifestaciones sistmicas como fiebre, prdida de peso y malestar general. Puede haber anemia y esplenomegalia. conocen algunos factores maternos que aumentan la incidencia de malformaciones cardacas congnitas, sobre todo la infeccin materna por rubola y al alcoholismo crnico, pero en la mayora de los casos no se han logrado identificar los factores teratgenos. Los defectos cardiacos congnitos pueden dividirse en dos grupos principales: lesiones que producen obstruccin del flujo sanguneo y otras que producen cortocircuitos anormales entre los dos lados del corazn. En este ltimo grupo suelen producirse cortocircuitos de izquierda a derecha, debido a la mayor presin en el lado izquierdo del corazn. En estos casos no existe cianosis clnica. Si aumenta la resistencia a la salida de la sangre del lado derecho del corazn (por obstruccin del flujo de salida ventricular o por hipertensin pulmonar), se produce un cortocircuito de derecha a izquierda; al pasar a la circulacin sistmica sangre que no ha pasado por los pulmones, aparece cianosis.
El trasplante cardaco se realiza cada vez con mayor frecuencia en enfermedades graves
El trasplante cardaco es actualmente una intervencin quirrgica tcnicamente sencilla y muchos de los problemas de rechazo se han solucionado; la inmunosupresin con ciclosporina ha mejorado mucho el tratamiento de los casi inevitables episodios de rechazo. El trasplante cardaco se lleva a cabo principalmente en enfermedades avanzadas e irreversibles del miocardio, sobre todo miocardiopatas y cardiopatas isqumicas graves, especialmente en pacientes jvenes. Si la cardiopata grave se asocia a una mala funcin pulmonar, pueden realizarse trasplantes combinados de corazn y pulmn. Dado que es difcil obtener corazones donados, la falta de compatibilidad HLA no suele contraindicar el trasplante, aunque una mala compatibilidad suele ir seguida de reacciones de rechazo ms intensas. Existen dos tipos de rechazo: Rechazo celular agudo, con necrosis de fibras miocrdicas, edema intersticial con infiltrado linfoctico e inflamacin del recubrimiento endocrdico. Rechazo crnico, que produce lesin isqumica del miocardio, con fibrosis intersticial, asociada a engrosamiento de la ntima de las arterias coronarias.
Los defectos cardacos congnitos ms frecuentes producen cortocircuitos de izquierda a derecha

Las malformaciones ms frecuentes producen paso de sangre del lado izquierdo del corazn al derecho. comunicaciones interauriculares Las (CIA) se deben a un defecto del tabique interauricular. La lesin suele localizarse a nivel de la fosa oval, que se cierra de forma incompleta (ostium secundum) (fig. 8.50). Las comunicaciones interventriculares (CIV) se deben a un defecto del tabique interventricular. Los ms grandes afectan a la pared muscular del tabique, pero los pequeos suelen limitarse a la pequea zona membranosa del mismo (enfermedad de Roger) (fig. 8.51). El conducto arterioso persistente se debe al mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso, una conexin embriolgica entre la aorta y el tronco pulmonar o la arteria pulmonar principal izquierda. En la vida intrauterina este conducto es una va muy importante, que permite que la sangre oxigenada de la placenta no pase por los pulmones, pero se cierra al nacer o poco despus, al ventilarse y expandirse los pulmones. La persistencia del conducto es ms frecuente en nias y se ha observado su asociacin con la rubola materna (fig. 8.52). La gravedad de los sntomas depende de la magnitud del cortocircuito entre los dos lados del corazn o los vasos principales. En CIA o CIV pequeas, el flujo puede ser escaso y casi asintomtico, manifestndose a veces en la vida adulta en forma de insuficiencia cardiaca derecha inexplicada. El conducto arterioso persistente suele requerir tratamiento en la infancia.
CARDIOPATAS EN LA INFANCIA
Las cardiopatas infantiles ms importantes son las malformaciones cardacas congnitas
La mayora de las malformaciones cardacas se manifiestan al nacer o poco despus, generalmente por algn signo de insuficiencia cardiaca como cianosis, disnea, rechazo dcl alimento y falta de desarrollo. Se
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Los defectos que producen un cortocircuito permanente de derecha a izquierda son menos frecuentes
La anomala congnita cardiaca ms importante, y causa frecuente de cortocircuito de derecha a izquierda, es la tetraloga de Fallot (fig. 8.53), que consiste en: CIV. Cabalgamiento artico sobre la CIV, de modo que la aorta recibe sangre de ambos ventrculos. Estenosis pulmonar, generalmente secundaria a engrosamiento del msculo subvalvular en el infundbulo pulmonar, pero a veces asociada a estenosis por fusin de las valvas. Hipertrofia ventricular derecha.
complejo trastorno se pretende cerrar el CIV, recanalizar el flujo hacia la aorta slo a partir del ventrculo izquierdo y aliviar la estenosis pulmonar. Esta tcnica ha aumentado mucho la supervivencia. Sus complicaciones son la endocarditis bacteriana (vase pg. 154) y los consiguientes infartos o abscesos cerebrales secundarios.
Dado que la aorta anormal recibe sangre tanto del ventrculo derecho como del izquierdo, la circulacin sistmica contiene sangre no oxigenada y el paciente presenta cianosis clnica. La estenosis pulmonar origina una perfusin inadecuada de los pulmones. Los individuos afectos desarrollan un cortocircuito de derecha a izquierda y presentan cianosis. Con el crecimiento, la estenosis pulmonar se mantiene fija y acaba produciendo una importante obstruccin del vaciamiento ventricular derecho. La mayora de los casos se corrigen quirrgicamente. Con la correccin quirrgica de este
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Algunas malformaciones congnitas no se asocian a un cortocircuito significativo
De las malformaciones congnitas no asociadas a un cortocircuito significativo de sangre, las ms frecuentes son estenosis artica, coartacin artica y transposicin de los grandes vasos. En la estenosis artica existe un estrechamiento de la vlvula, que es generalmente bicspide. Los sntomas tienden a aparecer a edades avanzadas, cuando la fibrosis y la calcificacin de la vlvula anormal producen estenosis e insuficiencia funcional (fig. 8.54). Con menor frecuencia, la estenosis se produce en el tejido muscular por debajo de la vlvula artica (estenosis subvalvular) o en la pared artica por encima de la vlvula (estenosis supravalvular). Ambas variantes pueden asociarse con coartacin artica. En los casos de coartacin artica existe un estrechamiento de esta arteria, localizado habitualmente en la zona del conducto arterioso, que est cerrado. Esto produce hipertensin proximal a la estenosis (vase pg. 137) e hipotensin distal. La hipertensin proximal puede provocar sntomas como cefalea y mareos, mientras que la hipotensin distal produce debilidad generalizada y mala perfusin perifrica. Otros sntomas pueden deberse a la estenosis valvular artica presente en la mitad de los casos. Una variante ms rara es la llamada coartacin preductal infantil, en la que hay una estenosis de un largo segmento artico entre el origen de la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso, que se mantiene permeable. La transposicin de los grandes vasos es una malformacin compleja en la cual las conexiones entre los ventrculos derecho e izquierdo y las arterias aorta y pulmonar estn al revs, naciendo la aorta del ventrculo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. La supervivencia slo es posible si existen otros cortocircuitos a nivel auricular (a), ventricular (b) o del conducto de Botal (c) (fig 8.55).
Las cardiopatas son raras en nios, a excepcin de las malformaciones congnitas y la cardiopata reumtica
Pueden aparecer miocardiopatias en nios pequeos, pero son ms frecuentes en adolescentes. Algunas miocardiopatias en nios pequeos se asocian a algunos de los trastornos autosmicos recesivos con depsitos anormales de sustancias, por ejemplo, las glucogenopatias. El miocardio puede verse afectado en algunas distrofias musculares, pero es infrecuente su presentacin en nios.
157

La fiebre reumtica aguda sigue siendo una enfermedad infantil importante en algunos pases en vas de desarrollo
La fiebre reumtica es una enfermedad autoinmune que se produce tras una infeccin infantil, generalmente una amigdalitis o una faringitis estreptoccica. Algunas cepas de estreptococos, especialmente los -hemolticos del grupo A, producen antgenos especiales frente a los cuales algunos individuos susceptibles producen anticuerpos; estos anticuerpos pueden tener reaccin cruzada con antgenos cardiacos del husped. La enfermedad afecta principalmente a nios de 5 a 15 aos y fue comn en otro tiempo en el Reino Unido, Europa y EE.UU. Actualmente es rara fuera de ciertos pases en desarrollo con malas condiciones socioeconmicas. La enfermedad es un trastorno sistmico que, en la fase aguda, produce fiebre, malestar y, a veces, sinovitis y poliserositis. Sin embargo, el rgano diana ms importante es el corazn Los pacientes desarrollan lesiones caractersticas (ndulos de Aschoff) en distintas partes del corazn (fig. 8.56). Se han establecido unos criterios diagnsticos (fig. 8.57). En la fase aguda de la fiebre reumtica los mayores peligros para el paciente son la pericarditis y la miocarditis; sin embargo, la mayor morbididad de la fiebre reumtica son los efectos tardos de la lesin inmunolgica al producir fibrosis crnica de las vlvulas (pg. 152).
La fiebre reumtica produce una pancarditis durante la fase aguda

Los componentes de la pancarditis son: Pericarditis reumtica. Se forman ndulos de Aschoff en el pericardio, asociados a pericarditis aguda. El exudado inflamatorio agudo suele ser predominantemente de tipo seroso (principalmente liquido con relativamente poca fibrina y escasos neutrfilo. El exudado seroso puede producir un derrame pericrdico, que puede distender la cavidad pericrdica. Miocarditis reumtica. El desarrollo de ndulos de Aschoff en el miocardio se asocia a edema intersticial e inflamacin leve, a veces con necrosis de fibras musculares. La miocarditis suele ser clnicamente leve, pero puede producir insuficiencia ventricular izquierda. Endocarditis reumtica. Los ndulos de Aschoff pueden formarse en cualquier parte del endocardio, produciendo pequeas irregularidades de la superficie endocrdica. Sin embargo, los ndulos de Aschoff de las vlvulas producen una mayor irregularidad y pueden erosionar el endocardio que las recubre, especialmente en los puntos donde contactan entre si las vlvulas en la lnea de cierre. En esa zona se acumulan pequeos agregados de fibrina y plaquetas, formando pequeas vegetaciones. Las vlvulas artica y mitral tienen mayor tendencia a desarrollar lesiones ms intensas, probablemente por las presiones ms elevadas a las que estn sometidas y al cierre ms violento y traumtico de la vlvula.
Diagnstico clnico y de laboratorio de la fiebre reumtica aguda y estudio de la endocarditis reumtica crnica
Criterios mayores Carditis Poliartritis Exantemas cutneos eritema marginado y ndulos subcutneos) Sntomas neurolgicos (corea de Sydenham) Fiebre Criterios menores Polisinovitis (artropata migratoria) Artralgias Aumento de VSG o aumento de protena C reactiva Intervalo PR prolongado en el ECG Fig. 8.57 criterios de Jones para el diagnstico de la fiebre reumtica. El diagnstico requiere dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, ms aumento de niveles de anticuerpos antiestreptoccicos (ttulo de antiestreptolisina O) o cultivo farngeo positivo para estreptococo -hemoltico del grupo.
158

Enfermedades Del Sistema Circulatorio

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8.

ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

La acumulacin excesiva de lquido en los tejidos se denomina edema

Fig. 8.1 Trminos hemorragias.

La hemorragia se debe a la rotura de vasos sanguneos

La formacin de una masa de sangre coagulada en la circulacin se denomina trombo

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Tres factores principales predisponen a la formacin de un trombo

El endotelio evita normalmente la trombosis intravascular

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

La trombosis puede producirse en cualquier parte del sistema circulatorio

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Seno venoso cerebro

Fig. 8.4 Factores que predisponen a la trombosis en diversas localizaciones.

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

El tromboembolismo pulmonar es una enfermedad prevenible extremadamente frecuente

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

El embolismo de otros materiales distintos a trombos es menos frecuente

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

La obstruccin de las venas produce necrosis hemorrgica (infarto venoso)

La obstruccin lenta de un vaso puede producir isquemia y no infarto

Intestino leo intestinal

Taquipnea Transformacin grasa

Necrosis del epitelio alveolar Necrosis de les clulas centrolobulillares neuronal,

Disminucin del Necrosis nivel de consciencia coma

Fig. 6.8 Manifestaciones iniciales y tardas del shock.

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

El ateroma es una enfermedad de la ntima arterial

El engrosamiento y endurecimiento de las paredes arteriales se denomina arterioesclerosis

La aterosclerosis origina la mitad de las muertes que se producen en el mundo occidental

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Factores constitucionales de riesgo de ateroma

Factores de pequeo riesgo de ateroma

Factores de gran riesgo de ateroma

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Consecuencias clinicopatolgicas del ateroma

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Aterosclertico Aorta abdominal

Adelgazamiento Frecuente y transformacin fibrosa de la media

El aneurisma disecante no es un verdadero aneurisma

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

La vasculopata perifrica aterosclertica produce gangrena

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

El engrosamiento de la pared arterial y la arteriolosclerosis son signos de hipertensin benigna

Factores que regulan la presin arterial

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

La hipertensin secundaria representa menos del 10% de los casos

La hipertensin afecta principalmente a corazn, cerebro, riones y aorta

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Efectos Microinfartos Microinfartos Infarto

Necrosis Necrosis fibras Infarto

Fig. 8.26 Efectos patolgicos de la poliarteritis nudosa

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

ANOMALAS ESTRUCTURALES DE LAS VENAS

La arteritis de clulas gigantes es frecuente en ancianos

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Los tumores vasculares verdaderos son raros

8. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

ENFERMEDADES DEL CORAZN

La insuficiencia cardiaca puede ser aguda o crnica