Hypercortisolisme ACTH-indpendant : maladie de Cushing ; scrtion ectopique dACTH, scrtion ectopique de CRH (surtout par un carcinome ronchique!

" Hypercortisolisme ACTH-dpendant : adnome cortisolique ; carcinome primiti# ; hyperplasie et dysplasies primiti$es"

A. %&'()% C*&(&+,)%
Anomalies morphologiques : prise pondrale modre qui rsiste - la restriction calorique, #acio-tronculaire" *amyotrophie prdomine au ni$eau des ceintures et de la sangle a dominale" *atrophie cutane et sous cutane est responsa le de la lenteur - la cicatrisation" )cchymoses #aciles" *es $ergeures cutanes sont caractristiques (larges, pourpres!" *a peau du $isage est rythrosique" %ympt.mes dhyperandrognie : se limitant gnralement - un hirsutisme, une s orrhe et acns" Autres sympt.mes : ostopnie et ostoporose ; trou les gonadiques (spaniomnorrhe, impuissance/! ; HTA ; trou les psychiatriques (irrita ilit, insomnie, tendance dpressi$e!"

B. A(01A*&)% 2&0*0'&+,)% (0( %34C&5&+,)%

&ntolrance au6 hydrates de car ones et dia 7te sucr (secondaires - linsulinorsistance! Augmentation modre du tau6 des triglycrides et de cholestrol" Hyperleucocytose - 3(( a$ec relati$e lymphopnie (plus rare!" Alcalose hypo8alimique : en cas de syndrome de Cushing intense/ Autres : polyglo ulie modre, hypo8alimie modre, hypercalciurie normocalcmique"

C. 9&A'(0%T&C 2&0*0'&+,) 9H:3)RC0RT&%0*&%1)

la concentration du cortisol matinal est peu discriminante ; il #aut doser la cortisolmie $esprale (cortisol sali$aire ;!" *a mesure du cortisol li re urinaire (C*,! des <= heures est le6amen du choi6" C*, > = 6 la normal a##irme le diagnostic" 0n commence par lui *a rupture du rythme nycthmral de scrtion du cortisol" 3erte de #reinage physiologique par les glucocortico?des e6og7ne (de6amthasone! : ,n test de #reinage @ minute A : la sence de #reination reste possi le dans les situations do sit, dalcoolisme et de dpression et ne permet donc pas da##irmer le diagnostic" Cest en #ait un test de dpistage" ,n test de #reinage @ #ai le A : (ou standard! permet le diagnostic du syndrome de Cushing (test de con#irmation!" &l est normal cheB les alcooliques, o 7se et dpressi$es (pseudo-hypercortisolisme!" 5reinage @ #ort A : #reinage complet lorsquil sagit de maladie de Cushing ; a sence de #reinage dans les hypercorticismes paranoplasiques" (2 : des #au6 positi#s peu$ent sur$enir lors de la prise dinducteurs enBymatiques (ri#ampicine, phno ar ital, hydanto?ne/!"

5reinage par %oludcadron : la sence de #reination mCme partielle est en #a$eur dune origine paranoplasique"

D. 9&A'(0%T&C% 9&554R)(T&)*%
Obsit : nentraDne pas gnralement une augmentation du cortisol li re urinaire" Syndrome de Cushing iatrognique par prise (occulte! de cortico?des : la #onction corticotrope est #reine (cortisol plasmatique et Hypercortisolismes fonctionnels : *es dpressions s$7res la6e corticotrope et entraDne une l$ation modre du cortisol li re urinaire etEou un test

de #reinage @ minute A ngati#" %uFets thyliques" A sence de signes cata oliques" *a cortisolmie de minuit est normale (discriminante!"

E. 9&A'(0%T&C 4T&0*0'&+,)
9i##rencier une maladie de Cushing dune scrtion ectopique de corticotrophine : Approche clinique : la maladie de Cushing touche pr#rentiellement des #emmes Feunes ou dGge moyen ; la symptomatologie est modre et $olue progressi$ement sur plusieurs annes" A lin$erse les tumeurs neuro-endocrines e6tra-hypophysaires entraDnent plus $olontiers une symptomatologie plus marque (signes cata oliques! et rapidement $oluti$e" ,ne mlanodermie est par#ois note" Approche paraclinique : ,ne diminution #ranche de la cortisolmie lors du test de #reinage #ort (par la de6amthasone! est en #a$eur de la maladie" ,ne approche en miroir de la sensi ilit de la tumeur au6 cortico?des est ralise par le test - la mtopirone (qui inhi e la HHI hydro6ylase! augmentation e6plosi$e des stro?des en amont (HJ hydro6ystro?des urinaire!" ,ne l$ation #ranche de corticotrophine, apr7s stimulation - la CRH ou par la lysine $asopressine ou la desmopressine, est en #a$eur de la maladie de Cushing"