PEDIATRA I SEMANA 6 RECIEN NACIDO PATOLOGICO La ictericia, coloracin amarilla de la piel y las mucosas, ha sido siempre motivo de preocupacin,

por parte de investigadores desde pocas muy remotas. Ya en el Antiguo y en el Nuevo Testamento se habla de la ictericia cuando se postula que las personas se ponen amarillas antes de enfermar o morir. n el siglo !" es que aparece la primera referencia de ictericia en el recin nacido y fue publicada en Alemania por #ettlimger aunque, desde luego, no se habla de su origen, ni de su tratamiento. LA ICTERICIA NEONATAL La ictericia constituye el s$ntoma cl$nico visto con m%s frecuencia en el recin nacido y entre el &' y (' ) del total de nacidos vivos la presenta en los primeros d$as de la vida. *isten elementos importantes que no debes olvidar entre ellos+ el momento de su aparicin, la edad del neonato y su estado cl$nico. ,on muchas las causas que producen una ictericia en este periodo de la vida como+ -emlisis, *travasiones sangu$neas, .nfeccin congnita o adquirida, .soinmuni/acin, etc METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA Produccin 0eriva del catabolismo de las prote$nas hemo que incluyen, -b, mioglobina, y en/imas como la catalasa 1, la triptfano, pirrolidasa, y otros citocromos, el catabolismo de 2 gm de -b produce 34 mg de bilirrubina a diario se producen 5&' a 3'' mg de bilirrubina, n el adulto del 6' al 7') de la bilirrubina proviene de los eritrocitos vie8os circulantes y del 2' al 5') restante de otras hemoprote$nas que se encuentran en mdula sea e h$gado, as$ los eritrocitos enve8ecidos son eliminados a la circulacin y destruidos por el ,9 ba/o, mdula e h$gado donde la porcin hemo de la -b es degradada a biliverdina producto intermedio de la bilirrubina mediante la hemo*igenasa, esta biliverdina es convertida en bilirrubina liposoluble por medio de la encima bilirrubina reductasa. :tras fuentes de formacin de bilirrubina como la glicina es el aa empleado en la biosintesis de del hemo. Transport n ! p!as"a La bilirrubina indirecta o liposoluble una ve/ que abandona el ,9 es transportada en el plasma unida a la albumina plasm%tica, la misma que tiene puntos de fi8acin para la bilirrubina pero en algunos casos los aniones endgenos como el lactato, %cido grasos libres, %cidos biliares, y aniones e*genos como salicilatos sulfamidas, " ;, cafe$na y o*alicina, la bilirrubina indirecta no difunde a travs de las membranas celulares e*cepto en las del h$gado, por eso no aparece en la orina,
Captacin La bilirrubina unida a la alb<mina plasm%tica, al llegar al hepatocito se une a 5 prote$nas hep%ticas intracelulares, que se designan con los nombres Y y =, la Y es la mayor prote$na de enlace de la bilirrubina solo cuando esta se agota entra la =. 0entro del hepatocito es transportada hasta el 9 para su con8ugacin.

Con#u$acin n el 9 la bilirrubina es con8ugada con 5 molculas de %cido glucoronico de origen diglucuronato de bilirrubina esta reaccin es catali/ada por la encima glucoronil transferasa situada en la membrana del hepatocito, esta con8ugacin puede ser inhibida por ciertas drogas tales como> novoniocina, cloranfenicol, y clorpromacina. l 2) de los 9N desarrollan hiperbilirrubinemia no con8ugada muy alta por la ingestin de la leche materna que contiene un esteroide inhibidor de la con8ugacin lo q se conoce

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como ictericia por leche materna. Tambin puede encontrarse en el suero de las mu8eres gestantes un factor inhibidor de la con8ugacin de la bilirrubina indirecta por lo que hay una hiperbilirrubinemis neonatal grave que se conoce como hiperbilirrubinemia neonatal familiar.
E%cr cin ?na ve/ con8ugada es segregada en los canaliculos biliares con otros constituyentes de la bilis, en el intestino es reducida mediante la flora intestinal, a compuestos denominados estercobilinognos, la mayor parte se e*creta por las heces, son absorbidas por y ree*cretadas por la bilis mientras quenpeque@as cantidades son eliminadas por la orina en forma de urobilina, en el 9N como carece de flora intestinal grannegativa que convierta a la bilirrubina en otros productos por lo que es e*cretada por las heces fecales inalterada lo q es responsable del color amarillo brillante de las heces fecales. La circulacin enterohepatica de la bilirrubina se da porque en la lu/ y la pared intestinal se encuentra la encima del %cido glucoronico por eso las heces contiene bilirrubina no con8ugada parte de la cual se absorbe en el tracto intestinal hacia la circulacin sangu$nea.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA &ETAL ,e da en los 3 a 4 primeros d$as hasta que se estabilice la funcin hep%tica normal, normalmente se encuentra bilirrubina en el L amnitico en la 25 semana de la gestacin la q desaparece alrdedor de las 3( 3A semanas, el feto tiene un h$gado inmaduro que no le permite con8ugar la bilirrubina, de aqu$ que pase por la placenta a la circulacin materna para ser metaboli/ada por el h$gado de la madre. CAUSAS DE 'IPERBILIRRUBINEMIA NO CON(UGADA NEONATAL 0entro de las causas m%s frecuentes se encuentran+ La .ctericia fisiolgica, La .soinmuni/acin por 9h y AB:, ,ubgrupos de 9h y otros sistemas, La Lactancia materna, Los 0efectos en/im%ticos+ 1omo el dficit de glucosa ( fosfato deshidrogenasa CD(E0F, Eiruvato;inasa Y otras> adem%s de las .nfecciones virales y bacterianas. LA ICTERICIA &ISIOL)GICA n el recin nacido aparece despus de las primeras 54 h de vida, y se hace evidente cuando la bilirrubina srica es mayor de 4 mgGdL. Los l$mites de la bilirrubina var$an de acuerdo con la ra/a y la edad gestacional, las cifras superiores para el ictero fisiolgico son de 25,7 mgGdl C55' mmolG LF en el 9N atermino y de 2&mg G dl C5&5mmolG LF en el pretermino n los neonatos a trmino aparece entre 3( y 46 h y en los pretrminos entre 46 y A5 h, alcan/ando su m%*ima intensidad alrededor del cuarto d$a. A partir de entonces comien/a a disminuir, desapareciendo al final de la primera semana en el neonato a trmino y hacia finales de la segunda semana o24 d$as en el neonato pretrmino. MECANISMOS *INCULADOS A LA PRODUCCI)N DE ICTERICIA &ISIOL)GICA Au" nto d !a car$a d +i!irru+ina n !a c,!u!a - p.tica/ "olumen de eritrocitos Bilirrubina marcada preco/ 1irculacin enterohep%tica de la bilirrubina

Captacin d 0 ctuosa d !a +i!irru+ina

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Erote$nas .ngestin retardada en calorias en las primeras 46 a 12 -

E%cr cin d 0 ctuosa d !a +i!irrru+ina ?0E de glucuronil transferasa *crecin defectuosa de la bilirrrubina Circu!acin - p.tica Aporte de :5 al h$gado por ligadura preco/ del cordn umbilical ,i el conducto venoso de arancio es permeable hace que esquive las sinusoides hep%ticas.

CAUSAS DE ICTERICIA &ISIOLOGICA La causa principal que produce la ictericia fisiolgica neonatal es un dficit en/im%tico transitorio, as$ como el retardo en la e*pulsin del meconio o primeras heces del recin nacido. n algunos neonatos puede aparecer $ctero despus de las 54 horas del nacimiento, asociado a la lactancia materna y prolongarse hasta 3 o 4 semanas. Euede desaparecer alrededor de los 5 meses. 1uando las cifras de bilirrubina se encuentren por encima de 25 mgGdL en el neonato a trmino y de 2& mgGdL para el pretrmino la ictericia considerada de inicio fisiolgica se denomina ict ricia 0isio!$ica a$ra3ada. 0ebes conocer que siempre la ictericia fisiolgica agravada requiere tratamiento, el cual depender% de la intensidad de la hiperbilirrubinemia no con8ugada y de la edad del paciente. 0entro de los pilares de este tratamiento se encuentran la fototerapia y en casos necesarios el uso de la e*anguinotranfusin. &ACTORES CAUSALES levado "o de eritrocitos #enos supervivencia de eritrocitos 0eficiente cantidad y actividad de la en/ima glucoronil transferasa 1aptacin defectuosa de la bilirrubina por el hepatocito Eobre ingestin de calor$as en primeras 46 a A5 h &ACTORES AGRA*ANTES DEL ICTERO Erematuridad #alnutricin fetal Asfi*ia perinatal ,$ndrome de dificultad respiratoria Acidosis Ayuno prolongado -ipoglicemia -ipotermia Eolicitemia *travasaciones sangu$neas CcefalohematomaF> infecciones> s$ndrome de 0oHn #edicamentos que compiten por su e*crecin hep%tica CcloranfenicolF Antecedentes de madre diabtica Aumento de la circulacin enterohep%tica Ctapn de meconio, $leo meconialF. E45MENES DEL LABORATORIO -emoglobina hematocrito y l%mina perifrica Bilirrubina total y directa 1onteo de reticulocitos Drupo sangu$neo y 9- a la madre y al neonato Erueba de 1oombs madre y neonato :tra como, subgrupo de 9h y otros sistemas y niveles de D(E.
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6UERNICTERO O ICTERICIA NUCLEAR s la complicacin m%s grave de la hiperbilirrubinemia en la primera semana de vida. ,e ve sobre todo en prematuros de menos de 2&'' g con hipo*ia dificultad respiratoria, acidosis etc, adem%s si hay menos disponibilidad de albumina plasm%tica por drogas como sulfamidas, dosis e*cesiva de vitamina I o defectos de con8ugacin por drogas como> cloranfenicol, clorpromacina, y otras se pueden ver manifestaciones de quernictero con cifras de bilirrubina inferiores a 5' mgGdL C34'mmolGLF
PATOGENIA

,e debe al depsito de bilirrubina libre en las clulas cerebrales cuando est% por encima de 5' mg Gd L durante 54 h o m%s, sus causas son> La no fi8acin de bilirrubina libre por la alb<mina srica La gran permeabilidad de la B- en la primera semana de vida y la elevada susceptibilidad de las clulas nerviosas a la to*icidad de la bilirrubina. ,e debe a una interferencia con. La fosforili/acin o*idativa La respiracin celular La sintesis de prote$nas l metabolismo de la 1(-25:( n los ( a A primeros d$as la bilirrubina que puede difundir el cerebro debido a la permeabilidad de la B- ti@e fuertemente el cuerpo calloso, el hipocampo, los cuerpos estriados y los n<cleos del cerebelo. CUADRO CLINICO Aparece entre el segundo y se*to d$a y se resume en los 4 estadios> Estadio I/ l 9N que est% muy icterico luce ligeramente enfermo ap%tico, ,omnoliento, Boste/a con frecuencia, 9echa/a los alimentos, 9efle8o de #oro dbil, As$ como refle8os tendinosos muy dbiles o ausentes.

Estadio II/ :pistoronos con pu@os cerrados, Eresenta sacudidas de la cara o de los miembros signo del sol poniente, Nistagmos alteraciones de la regulacin trmica, #ovimientos atetsicos. 1onvulsiones, Apnea, y a veces muerte. Estadio III/ 0isminucin de la espasticidad Estadio I*+ ,ecuelas en el desarrollo de la encefalopat$a bilirrubinica el factor m%s importante es el empeoramiento del transporte del :5. 0espus del a@o puede aparecer opistotonos, #ovimientos irregulares, 9igide/ de la nuca, y epilepsia, #%s adelante aparece retraso mental, Trastorno en el lengua8e, ,ordera y
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Ear%lisis cerebral.

TRATAMIENTO No e*iste cura una ve/ instalado el quernictero lo imprensidible es el tratamientoto profil%ctico, el cual se logra con una vigilancia de la ictericia7 CLASI&ICACI)N DE LA ICTERICIA ,e basa en el momento de aparacin Ict ricia d !as 28 .mcompatibilidad por 9h, AB:, , 1, Iell, #N.etc .nfecciones intrauterinas

Ict ricia d s $undo 9 t rc r d:a d 3ida .ctericia fisiolgica del recin nacido a termino .ctericia del recin nacido pretermino .nfecciones adquiridas *travaciones sangu$neas Ccefalohematoma, equimosis, etcF ,angre deglutida Eolicitemia Anemias hemoliticas causada por drogas, morfologia anormal de los hematies etc. -iperbilirrubiminemia neonatal transitoria Ict ricias d ! cuarto 9 ;uinto d:a d 3ida/ Alimentacin con leche materna ,indrome de dificultad respiratoria -i8o de madre diabtica ,indrome de 1riggler y Na88ar :bstruccin gastrointestinal en el 9N Ict ricias d spu,s d !a pri" ra s "ana/ stenosis Eilrica -erpes simple -epatitis neonatal a cl gigantes .nfecciones adquiridas Atresias de v$as biliares Juiste de coldoco Dalactosem$a

EN&ERMEDADES 'EMOLTICAS POR ISOINMUNI<ACION R' La misma se produce por la formacin de aglutininas anti 0 en la sangre materna de una mu8er 9h negativa que pasan, a travs de la placenta, a la sangre de un hi8o que es 9h positivo. sto se produce generalmente despus del primer o segundo embara/o de hi8os 9h positivos y puede presentarse tambin aun cuando no se tengan hi8os previos, como tambin es m%s frecuente en la ra/a blanca y cuando no se aplic a la madre despus del parto .g anti 0, la gentica del sistema 9h es comple8a, tiene m%s de 5& factores pero interesa los con8untos+ 1c, e y 0 C0uF de la presencia o ausencia del 0 condiciona la positividad o negatividad del factor 9h del individuo

CAUSAS DE SENSIBILI<ACI)N ,e puede presentar la enfermedad sin hi8os previos cuando hay los siguientes casos Proc sos 0isio!$icos

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Trans0usin p ripato d ritrocitos 0 ta! s R- positi3o/ es la m%s frecuente, por el test de ;leinhauerKBraunKBet;e se pueden detectar eritrocitos fetales dentro de la circulacin materna en el 2& al 5& ) de los casos, cantidades peque@as de sangre fetal C',2 a o,5 mlF inducen la sensibili/acin. Trans0usin ant parto d ritrocitos 0 ta! s R- positi3o/ por lo general pasadas las 56 semanas, se aplica el test de coombs al suero materno entre las 54 y A5 hrs despus del parto.

Proc sos pato!$icos S nsi+i!i=acin d spu,s d un a+orto o d un "+ara=o tu+ario/ se puede detectar eritrocitos fetales en la circulacin materna despus de un aborto en el 5 y 3 mes de embara/o al igual que con la ruptura tub%rica. S nsi+i!i=acin intraut rina/ el & ) de ni@os 9h negativos de madres 9h positivas presentaban cantidades detectables de Ac anti 0 en los primeros ( meses de vida. S nsi+i!i=acin por ci$otis"o d ! padr / ya que si el padre es homocigtico todos sus hi8os ser%n 0 C9hoF mientras que en el heterocigtico la posibilidad se reduce al &' ) Proc sos iatro$ nicos S nsi+i!i=acin por trans0usin no -o"!o$a/ en transfusin de urgencia que no haya tiempo a hacer las pruebas de compatibilidad m%s e*actas. S nsi+i!i=acin por trasp!ant r na!/ es s<per raro que e*ista un embara/o despus de un trasplante. ' "ot rapia 9 uso d d ri3ados san$u:n os/ indiscriminada rara en la actualidad Proc di"i ntos o+st tricos Biopsia corinica Amniocentesis 1ordocentesis "ersin cef%lica e*terna *traccin manual de la placenta

CUADRO CLINICO st% en relacin directa con la cantidad de Ac maternos que hayan pasado al feto a travs de la placenta, con la afinidad de los Ac maternos por los Ag de superficie de los eritrocitos del ni@o, as$ como la reactividad de los mismos. TRES &ORMAS CLNICAS &RECUENTES La an,"ica/ An "ia + ni$na o tard:a/ es ligera aparece entre los 25 y 2& d$as, tiene evolucin satisfactoria y buen pronstico, no requiere tto debe seguirse con e*%menes de laboratorio durante 25 semanas. An "ia $ra3 o pr co=/ se puede ver desde el nacimiento se caracteri/a por palide/ que luego se intensifica a veces se acompa@a de ictericia y hepatoesplenomegalia Cfocos eritropoyticos e*tra medulares compensatoriosF, taquicardia y dificultad respiratoria, pronstico favorable, el tto se basa en la transfusin de concentrado de hemat$es y en la reali/acin de e*anguinotransfusin, la tendencia hemlisis tiende a desaparecer a partir de las 5 primeras semanas pero se lo debe vigilar 3 o 4 meses *q puede ocurrir hipoplasia medular que puede durar varias semanas

La 0or"a ict,rica 0a"i!iar o s:ndro" d P&ANNESTIEL/ es la m%s frecuente y en su variedad m%s grave hay una hemlisis intensa, los valores de la bilirrubina srica pueden incrementarse hasta 4' mgGdL. l l$quido amnitico aparece te@ido de amarillo al igual que el cordn umbilical, pero el ni@o no nace ictrico *q el h$gado de la madre metaboli/a la bilirrubina en e*ceso y la
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elimina, la ictericia aparece en las primeras horas de la vida, acompa@andose de hepatoesplenomegalia en la mayor$a de los recin nacidos.

La -idrop s:a 0 ta!/ es la forma m%s severa de la enfermedad hemol$tica por 9h, los ni@os pueden nacer muertos o morir en pocas horas, se sospecha en una madre sensibili/ada por el sistema 9h q ue presente polhidramnios, edemas -TA sin albuminuria y una altura uterina e*cesiva para la edad gestacional, al e*amen radiolgico se ve la imagen de feto en buda y falta de fle*in normal de las e*tremidades por un edema intenso, al nacimiento hay palide/ e*trema, edema generali/ada, derrame pleural y ascitis, hepatoesplenomegalia por hematopoyesis e*tramedular, con frecuencia hay insuficiencia card$aca, los ni@os tienden a ser prematuros, padecer de asfi*ia o distrs respiratorio, el

OTRAS &ORMAS DE PRESENTACION &or"a ! ta! pr co=/ s la forma m%s grave y sol$a suponer la muerte intrauterina del feto en un periodo muy preco/ de la gestacin. l uso creciente de transfusiones intra<tero est% modificando la evolucin y el pronstico de este tipo de pacientes. &or"a pr -idrpica/ Lorma m%s leve que el -idrops fetalis, descrita por :MNeill. ,us caracter$sticas cl$nicas son similares aunque de menor gravedad. An "ia tard:a d Ec>!in/ s la variedad cl$nica menos grave y de presentacin m%s tard$a. La anemia se suele poner de manifiesto entre la segunda y tercera semana de vida, instaur%ndose de un modo brusco y acompa@%ndose o no de ictericia. OTROS DATOS CLNICOS ?n dato que no suele faltar en todos los cuadros cl$nicos es la trombopenia y frecuentemente la hipoglucemia. La primera se ha atribuido a un mecanismo de posible isoinmuni/acin plaquetaria o incluso a un cuadro de coagulacin intravascular diseminada. La hipoglucemia puede ser e*presin de un hiperinsulinismo transitorio, empeorando la situacin de neuroglucopenia el da@o cerebral por hiperbilirrubinemia. DIAGNOSTICO PRENATAL Aunque es un diagnstico eminentemente obsttrico se debe investigar el grupo sangu$neo y el factor de la embara/ada, si es negativo estudiar el grupo y factor del esposo y su cigoticidad, si este fuera 9h positivo. ,i la primigr%vida 9h negativo y esposo positivo se hace la prueba de 1oombs entre las 6 y 7 semanas de embara/o Cno antesF para determinar Ac anti 0, esta prueba se debe repetir cada 2 o 5 meses para detectar sensibili/acin, si el t$tulo de Ac es mayor que 2+35 se reali/a amniocentesis y determinacin espectrofotomtrica de la concentracin de bilirrubina y pigmentos en el l$quido amnitico, para decidir la conducta m%s apropiada ya sea observacin, trasfusin fetal intrauterina o interrupcin de la gestacin. DIAGNOSTICO POSNATAL ,e reali/a teniendo en cuenta el antecedente de una madre sensibili/ada frente a las manifestaciones cl$nicas del neonato y se confirma por los complementarios. Antecedentes+ madre 9h negativa y padre 9h positivo Transfusin de sangre dudosa, Abortos a repeticin, 9uptura tub%rica, -i8os anteriores nacidos muertos o 1asos graves de ictericia E45MENES COMPLEMENTARIOS n la madre+ e*amen serolgico del grupo y del factor 9h, t$tulo de Ac y prueba de 1oombs indirecto.
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n el ni@o+ prueba de 1oombs directa, hemoglobina Cdeba8o de 23 g) y alcan/a hasta 4 g ) en la hidropes$a fetalF, bilirrubina, hematocrito, recuento de reticulocitos, eritroblastos y normoblastos para decidir el tratamiento. Erueba de 1oombs directa+ positiva, esta prueba utili/a un suero antiglobulina humana para detectar la presencia de anticuerpos en los eritrocitos del recin nacido. 0eterminacin del grupo sangu$neo, factor 9h y hemoblobina L%mina perifrica+ eritroblastos y normoblastos por encima de 2') y reticulocitosis por encima del & o ( ) Nivel de bilirrubina srica+ niveles muy altos a las primeras A5 hrs.

PRE*ENCI)N

,e administra la inmunoglobulina anti 0, a toda mu8er 9h negativo, variedad 0 negativo y prueba de 1oombs indirecta negativa que haya tenido+ ?n hi8o 9h positivo y prueba de 1oombs directa negativa, ?n aborto espont%neo o provocado, ?n embara/o tub%rico ?na e*posicin a sangre no homloga. ,e administrar%n un bulbo de 5&' o 3'' microgramos por v$a intramuscular y se le recomendar% a la madre repetir la prueba de 1oombs indirecta a los ( meses de administrada la inmunoglobulina anti 0 para comprobar su eficacia.
TRATAMIENTO

Euede reali/arse tanto en la etapa fetal si e*iste un diagnstico anteparto o en el recin nacido. n el feto el tratamiento est% dirigido a me8orar la anemia para evitar la hidropes$a fetal, en el recin nacido, est% dirigido a evitar la encefalopat$a bilirrub$nica C;ern$cteroF, que no solo incrementa la mortalidad, sino que puede de8ar secuelas irreversibles. ,e indican adem%s de las medidas de sostn+ &otot rapia continua se emplea para disminuir la bilirrubina libre ya que se transforma en un ismero que no es neurot*ico se usa en las siguientes situaciones+ 0espus de una e*anguinotransfusin en la enfermedad hemol$tica del 9N n el conflicto 9h o AB: con discreta hemolisis. 1uando la bilirrubina se eleva menos de N,& mgGdlGh menos de 2' mgGdl n 54 hrs en pacientes con enfermedad hemol$tica. n 9N a trmino con ictericia no hemol$tica con niveles de bilirrubina entre 25 y 2& mgGdl como en sangre e*travasada Ccefalohematoma, equimosisF y sangre deglutida. n prematuros con ictericia no hemol$tica con cifras entre 6 y 2' mgGdl st% contraindicada en+ nfermedades hepatobiliares con bilirrubina directa elevada nfermedades gastrointestinales con disminucin de la motilidad u obstruccin ya que pueden faltar los mecanismos apropiados para la e*crecin de los productos desconocidos derivados de la fotoo*idacin de la bilirrubina. 1omo profila*is hasta que no se cono/ca la cause de la hiperbilirrubinemia. n el 9N con secreciones oculares que no permita la proteccin de los o8os. Las cifras de bilirrubina se reducen 2K5 mgGdl cada 4K( horas, si no fuera as$ se considera fracaso de la fototerapia. E%an$uinotrans0usin ,e reali/a por la vena umbilical y se recambian 2(' a 26' mlGIg de peso, con sangre del grupo del ni@o y 9h negativo, se e*trae 6' ) de eritrocitos sensibili/ados y Ac y el 5& a 3' ) de bilirrubina libre, y a la ve/ se suministra plasma fresco con alb<mina libre que es utili/ada por la bilirrubina e*travascular

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para fi8arse en ella, solo se emplea antibitico si e*isten signos de sepsis, vigilar la glicemia cuando se emplea sangre citrada ChipoglicemiaF, se indica en los siguientes casos+ -idropes$a fetal Bilirrubina en sangre del cordn umbilical superior a 4, mgGdl -b O 22 gG dl .ncremento de la bilirrubina superior a 2 mgGdlGh a pesar del tto con fototerapia si -b mayor que 23 gGdl .ncremento de la bilirrubina superior a ',& mgGdlGh a pesar del tto con fototerapia si -b es de 22 a 23 gGdl Bilirrubina de 5' mgGdl que se incrementa a un ritmo tal que alcan/ar% esa cifra en breve tiempo. n los ni@os 9h negativos que no necesite e*anguinotransfusin en el per$odo neonatal se debe seguir seriada mente el hematocrito y el conteo de reticulocitos durante 5 o 3 meses, *q puede dar una anemia intensa debido a hemolisis lenta y continuada aqu$ se hace transfusin de glbulos concentrados. 0espus del tratamiento se reali/a evolutivamente bilirrubina y hemoglobina. &OTOTERAPIA T,cnica Las l%mparas se ponen a una distancia de &'KA& cm. 0egrada la bilirrubina cut%nea a ismeros no neurot*icos en el espacio e*travascular, estos ismeros, unidos a alb<mina o libres en plasma, se transportan al h$gado y son e*cretados en la bilis sin precisar con8ugacin. 0e estos ismeros el m%s importante es la lumirrubina. La eficacia de la fototerapia es proporcional a la intensidad de la fuente lum$nica, a la duracin de la e*posicin y al %rea e*puesta. La fototerapia puede ser convencional Clu/ blanca con una intensidad de irradiacin de 4 a A PQGcm 5 desde arribaF o intensiva Clu/ a/ul 7,& PQGcm 5 arriba y 22 PQGcm 5 desde aba8oF. &otot rapia do+! 7 1onsiste en la administracin de fototerapia convencional, con dos fuentes de lu/ una colocada sobre el 9N y otra deba8o, para lo cual se usa una cuna con colchn l$quido. s econmica y efica/, proporciona un descenso m%s r%pido e intenso Cduplica el %rea e*puesta e incrementa la irradiacinF. La cama fluida act<a como reservorio de la temperatura y amortigua los cambios de la misma Cel liquido absorbe y disipa el calor de la l%mpara permitiendo mayor pro*imidad de la fuenteF. Los ni@os toleran muy bien la cuna de l$quido porque es m%s blanda y probablemente m%s fisiolgica que los colchones habituales.

&otot rapia co"+inada con 0i+ra ptica/ Eara incrementar el %rea superficial del 9N e*puesta a las luces se coloca a ste sobre una manta de fibra ptica que transmite energ$a luminosa y est% directamente puesta en contacto con la piel del ni@o. s un mtodo efica/ especialmente en los recin ba8o peso o prematuros.

E4ANGUINOTRANS&USION DE DOBLE *OLUMEN Los primeros procedimientos se reali/aron en la poca de los cincuenta. ,e pretende reali/ar un recambio sangu$neo casi completo en el recin nacido, esta tcnica puede tener los siguientes efectos beneficiosos+ La bilirrubina se elimina de la circulacin y los te8idos. Los hemat$es fetales que se eliminan est%n recubiertos de Ac maternos y ser$an susceptibles de hemoli/arse posteriormente.

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La sangre de reposicin es 9h negativa y al no sufrir hemlisis estos hemat$es tienen una mayor vida media. Earte de los anticuerpos maternos se eliminan con el procedimiento. s posible corregir la anemia si estuviera presente.

INDICACIONES DE E4ANGUINOTRANS&USI)N EN NEONATOS PREMATUROS 7 T "prana La que se reali/a en las primeras doce horas de vida. ?na hemoglobina inferior a 25 gGdl y una bilirrubina mayor de 4 mgGdl en sangre de cordn, as$ como un ascenso horario superior a ',& mgGdl de bilirrubina srica parecen ser criterios adecuados para reali/ar una e*anguinotransfusin temprana. Tard:a 1on posterioridad a las 25 horas de vida. La cifra de bilirrubina a partir de la cual se reali/a es de 5' mgGdl. Aun as$, no e*isten estudios que confirmen la idoneidad de esta cifra cuando los pacientes se benefician de las terapias actuales. INMUNOGLOBULINA INTRA*ENOSA ste f%rmaco act<a bloqueando los receptores Lc del sistema reticuloendotelial neonatal y disminuyendo de esta manera la hemlisis. ,e considera un tratamiento coadyuvante a la fototerapia que puede ser de utilidad en el neonato con isoinmuni/acin grave. ,u utili/acin parece conducir a la reali/acin de un menor n<mero de e*anguinotransfusiones, administracin preco/, tan pronto como se confirme la presencia de hemlisis, de este modo parece me8orar su efectividad. &ENOBARBITAL sta sustancia acelera la depuracin de la bilirrubina al aumentar su captacin hep%tica, su con8ugacin por la uridin fosfato glucuronil transferasa y la e*crecin de bilirrubina con8ugada aumentando el flu8o de bilis, el inconveniente viene de la lentitud en el inicio de su accin. IN'IBIDORES DE LA 'EM O4IGENASA ,e trata de un grupo de f%rmacos que disminuyen la produccin de bilirrubina, a diferencia de las otras teraputicas cuyo ob8etivo es acelerar la degradacin de la misma, las metaloprofirinas an%logas del hem son capaces de inhibir esta en/ima disminuyendo la produccin de bilirrubina. l hem termina e*cret%ndose sin metaboli/ar en la bilis. ,u uso en la actualidad es a<n controvertido, pues si bien en base a su mecanismo de accin suponen un enfoque teraputico prometedor, e*isten dudas en torno a su potencial to*icidad a diversos niveles. ,e han demostrado <tiles en las ictericias hemol$ticas por isoinmuni/acin ABO y tambin en la enfermedad de 1rigler Na88ar, pero su papel en la isoinmuni/acin 9h est% a<n por determinar. TRATAMIENTO DE LA ANEMIA TARDA Aparece con relativa frecuencia en estos pacientes. -abitualmente suele ser de tipo hemol$tico, por persistencia de anticuerpos maternos frente a los eritrocitos del neonato. Eor ello se ha podido comprobar que en los individuos en que no se reali/ e*anguinotransfusin, la aparicin de este tipo de anemia suele ser m%s preco/ Centre la cuarta y se*ta semana de vidaF. l tratamiento de la anemia hemol$tica tard$a pasa por la transfusin de concentrado de hemat$es en un punto no bien determinado Centre los & a A gGdl de hemoglobinaF que var$a seg<n las circunstancias cl$nicas del paciente Cpresencia de letargia, dificultades para la alimentacin o aplanamiento de la curva ponderalF. n anemia hiporregenerativa est% ya bien establecido el papel que 8uega el tratamiento con eritropoyetina humana recombinante ICTERICIA7 TO4ICIDAD DE LA BILIRRUBINA La hemlisis preco/ que sufren los hemat$es del neonato con isoinmuni/acin 9h provoca un gran incremento de los productos de degradacin del grupo - # de la hemoglobina de estos eritrocitos. La bilirrubina es el <ltimo de estos metabolitos, siendo los sistemas para metaboli/ar
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la misma en el recin nacido insuficientes ante el acelerado incremento de produccin del pigmento. La bilirrubina libre Cno unida a alb<mina en plasmaF es la que difunde a los te8idos y condiciona, al impregnar el encfalo de estos pacientes, la complicacin cl$nica m%s temida por su alto grado de morbiGmortalidad+ la encefalopat$a bilirrub$nica. sta entidad abarca un amplio espectro de signos neurolgicos que suelen comen/ar con leves cambios en el comportamiento como letargia e irritabilidad. ,i no se disminuyen r%pidamente los niveles plasm%ticos de bilirrubina el cuadro progresa a una actitud de hiperton$a generali/ada con opisttonos, convulsiones y eventualmente muerte. n los supervivientes se manifiesta con el paso de los meses una sintomatolog$a con afectacin fundamentalmente motora en forma de paresia cerebral esp%stica o coreoatetoide. Tambin es frecuente la afectacin del nervio auditivo con sordera sensorial y en algunos casos el retraso mental intenso en etapas posteriores de la vida.

LA EN&ERMEDAD 'EMOLTICA POR ISOINMUNI<ACION ABO La incompatibilidad AB: es una reaccin inmune que ocurre en el cuerpo cuando dos muestras de sangre de tipos AB: diferentes e incompatibles se me/clan. s la m%s frecuente de las incompatibilidades sangu$neas maternas fetales.
PATOGENIA

1uando el grupo sangu$neo de la madre es : y el del neonato es A o B, es una enfermedad isoinmune producida por Ac maternos Canti A y anti BF los cuales pueden ser naturales o innatos y adquiridos La enfermedad casi siempre aparece en el primer hi8o La incompatibilidad por el grupo A, es m%s frecuente y m%s benigna que la provocada por el grupo B Los Ac naturales son completos Cmacroglobulinas .g#F q aglutinan a los hemat$es homlogos en solucin salina stos Ac no pasan la barrera placentaria y carecen de valor en la enfermedad hemol$tica del 9N Los Ac adquiridos del sistema AB: son incompletos C.gDF por lo que pasan la barrera placentaria, estos Ac no aglutinan a los hemat$es homlogos en solucin salina pero si en Ab, y ello se detecta en la prueba de 1oombs indirecta, *q la directa casi siempre es negativa, stos Ac se adquieren en pocas muy tempranas ya que hay Ag similares o idnticos en bacterias del grupo sangu$neo que estimula la produccin de isoaglutininas y por eso la enfermedad hemol$tica por AB: aparece desde el primer embara/o, La .soinmuni/acion 9h y su evolucin es menos aguda y m%s corta.

CUADRO CLNICO 9esulta del grado de hemlisis ChiperbilirrubinemiaF y de produccin compensatoria de eritrocitos del feto CanemiaF La anemia fetal rara ve/ puede producir hidropes$a Cacumulacin de l$quido en una cavidad articular, o$do, abdomen o ves$cula ya que se produce eritropoyesis e*agerada en ba/o, ri@n, suprarrenales e h$gado esto produce obstruccin e hipertensin portal, La albumina disminuye y la presin coloidosmtica del plasma disminuye y para equilibrar se produce anasarcaF o muerte intrauterina, pero es importante la .ctericia preco/ C54 y 3( hrsF pero no al momento de nacer ya que la bilirrubina fetal es aclarada por el h$gado materno, ,e observa tambin una ligera palide/ que puede acompa@arse o no de hepatoesplenomegalia, la vitalidad del neonato es buena La aparicin de la ictericia se debe a la incapacidad del 9N para e*cretar la bilirrubina derivada de la lisis del hemat$e. 1ada gramo de -b degradada se transforma apro*imadamente en 3& mg de bilirrubina.

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?na ve/ separado de la placenta, el recin nacido no es capa/ de e*cretar una carga e*cesiva de bilirrubina, ya que esta se e*creta en forma con8ugada con %cido glucurnico, proceso que ocurre a nivel hep%tico dependiente de la en/ima glucoronitransferasa.3,(,23 n los recin nacidos y prematuros la actividad de esta en/ima es ba8a. Adem%s el h$gado fetal es deficiente en 5 prote$nas de transporte, ! y Y, que son necesarias para el transporte activo de la bilirrubina en los conductos biliares. 1oncluyendo, la ictericia es el resultado del aumento en la produccin de bilirrubina secundaria a la hemlisis y suele agravarse por la inmadure/ hep%tica, la bilirrubina indirecta es liposoluble e insoluble en agua y circula en plasma unida a la alb<mina. 1uando la capacidad de unin a la alb<mina es e*cedida, comien/a a aparecer bilirrubina libre en plasma, que difunde hacia los te8idos e*iste alta afinidad de la bilirrubina indirecta por el te8ido nervios y ocasiona alteraciones en la funcin de las mitocondrias neuronales y por consiguiente muerte neuronal. La acumulacin de bilirrubina en el te8ido nervioso da lugar al ;ernicterus. Los infantes manifiestan signos de disfuncin cerebral como+ letargo e hipertonicidad, adoptan una posicin de opisttonos, desaparece el refle8o del #oro, pueden presentarse convulsiones y finalmente arritmia respiratoria y muerte. Alrededor del 2' ) de los recin nacidos con signos y s$ntomas de ;ernicterus no sobreviven, los que sobreviven, luego son ni@os con retardo intelectual severo, par%lisis cerebral, sordera, estrabismo, etc. Los antecedentes l cuadro cl$nico, CbenignoF 1omplementarios E%a" n s ro!$ico/ incompatibilidad sangu$nea entre madre e hi8o, la -b es normal o ligeramente ba8a, reticulocitos aumentados del 2' al 2& ). L."ina p ri0,rica/ eritrocitos nucleados con policromasia Cfacilidad para te@irse por diversas tincionesF, hay presencia de microesferocitos con disminucin de la resistencia osmtica o mec%nica Csigno muy com<n.F Pru +a d coo"+s dir cta/ casi siempre es negativa Pru +a d Coo"+s indir cta/ positiva se hace con el suero del ni@o que tiene Ac anti A o anti B libres y se agregan eritrocitos de un adulto del mismo grupo sangu$neo y generalmente se detecta aglutinacin ya q los eritrocitos del adulto tienen m%s AD espec$ficos en su superficie.. Los mismos principios de vigilancia que los del conflicto 9h, el tratamientoto se dirige para combatir la hiperbilirrubinemia se emplear% la %an$uinotrans0usin n los casos de hemlisis importante, si la hemlisis es m$nima, solo se disminuye la hiperbilirrubinemia con 0otot rapia7 La sangre que se ha de emplear es preferentemente una me/cla de hemat$es : suspendidos en plasma AB Cque no tiene ni anti A, ni anti BF. No se utili/a sangre total grupo : porque se incrementan los niveles de anti A y de anti B y eso puede agravar la enfermedad. A!i" ntacin/ el consumo r%pido y frecuente de alimentos en todos los 9N, reducen al incidencia y gravedad de la hiperbilirrubinemia, al aumentar la motilidad intestinal y la frecuencia de e*pulsin de heces fecales con lo que disminuye la circulacin enterohepRtica. & no+ar+ita!/ inductor de en/imas q aumenta la con8ugacin de la bilirrubina srica y su e*crecin en adultos y 9N, uso limitado *q es menos efica/ que a fototerapia.
DE 'IPERBILIRRUBINEMIA

DIAGN)STICO se reali/a con

COMPLEMENTARIOS

TRATAMIENTO

OTRAS CAUSAS
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,$ndrome de LuceyK driscoll+ presencia de un factor desconocido en la sangre de la madre y el feto que inhibe la coagulacin de la bilirrubina. .ctero por lactancia #aterna+ aparece despus de los 4 a & d$as, se produce por el pregnanodiol presente en la leche de ciertas mu8eres el cual inhibe la en/ima glucoronil transferasa si se inhibe la lactancia de 5 a 3 d$as disminuye la bilirrubina y luego de esto se puede volver a reiniciar la lactancia. -iperbilirrubinemia por shunt primario+ raro, familiar se debe a la produccin de hemlisis e*cesiva del componente eritropoytico de la bilirrubina marcada. -iperbilirrubinemia no con8ugada por obstruccin intestinal+ se produce por retencin del meconio, la presencia de la betaglucoronidad en el intestino produce el desdoblamiento de la bilirrubina con8ugada en sus dos componentes y la circulacin enterohep%tica hace que la bilirrubina libre alcance la circulacin sangu$nea y aumente sus niveles sricos. -ipotiroidismo+ se debe a un retardo en la maduracin del sistema de con8ugacin.
DE LA E4AGUINOTRANS&USI)N ? DE LA &OTOTERAPIA

COMPLICACIONES

!AND?.N:T9AN,L?,.SN -ipoglicemia -ipocalcemia -ipomagnesemia Alcalosis metablica -iperpotasemia "asoespasmos Tromboembolismos Arritmias Earada card$aca -ipo e hipertermia nterocolitis necrosante .nfecciones L:T:T 9AE.A ,obrecalentamiento -eces fecales grises por intolerancia transitoria a la lactosa 0eshidratacin 0iarrea 9ash cut%neo Eiel bronceada Cs$ntesis de melanina o "it 0F Lesin retiniana -ipocalcemia #utaciones celulares

Isoin"uni=acion Etio!o$:a

M canis"o d
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R' #adre 9h negativo, y feto 9h positivo, previa sensibili/acin formacin de aglutininas anti 0 en la sangre materna de una mu8er 9h negativa que pasan, a

ABO 1uando dos muestras de sangre de tipos AB: diferentes e incompatibles se me/clan si el grupo sangu$neo de la madre es : y el del neonato es A o B, es una enfermedad isoinmune producida por Ac maternos Canti A
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produccin

travs de la placenta, a la sangre de un hi8o que es 9h positivo Lorma anmica Lorma ictrica -idropes$a fetal *anguinotransfusin, fototerapia, fenobarbital, inmunoglobulina intravenosa e inhibidores de la hem o*igenasa.

Caract r:sticas c!:nicas Trata"i nto

y anti BF los cuales pueden ser naturales o innatos y adquiridos, por ello la enfermedad aparece desde el primer parto Anemia CraraF hidrops .ctero C54 a 3( hrsF Ealide/ rara -epatoesplenomegalia CocasionalF *anguinotransfusin, fototerapia, alimentacin, fenobarbital

LA EN&ERMEDAD 'EMORR5GICA DEL RECI@N NACIDO A la cual se le denomina enfermedad por dficit de vitamina I, pues se presenta b%sicamente en neonatos sanos que no recibieron esta vitamina al nacimiento. EL CUADRO CLNICO ,e caracteri/a por sangrado cut%neo, -emorragias digestivas o a nivel del cordn umbilical. Aparece entre los 5 y & d$as de la vida, pero cuando la madre ha sido tratada con fenobarbital, fenito$na, primidona o metosu*imida, el comien/o puede ser m%s preco/ a<n. 1uando el sangrado es solo en forma de hematemesis o melena se debe descartar, por medio de la prueba de AET, que la sangre sea de procedencia materna deglutida o del propio neonato. Tambin puede manifestarse despus de la primera semana de vida en neonatos que reciben alimentacin parenteral o antibioticoterapia prolongada. n estos pacientes hay que tener la precaucin de administrarles vitamina I peridicamente. n la deficiencia de vitamina I se afectan los factores .., ".., .!, y ! los cuales se producen en el h$gado, y son vitamina I dependiente. La disminucin de los factores .., ".. y ! conduce a una prolongacin del tiempo de protrombina, mientras que el descenso de los factores .., .! y ! aumentan el tiempo de tromboplastina parcial, los factores ., ", y ".. tambin se producen en el h$gado pero no son vitaminas I dependiente.

INTERPRETACI)N

DE LAS PRUEBAS DE COAGULACI)N

Pru +a a!t rada Pru +a d torni;u t o !a=o Ti "po d san$ra"i nto R traccin d ! coa$u!o
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Int rpr tacin A!t racin p!a;u taria o 3ascu!ar A!t racin p!a;u tario o 3ascu!ar A!t racin d !a 0uncin p!a;u taria
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 Ti

"po d coa$u!acin Ti "po d tro"+ina

Ti

"po d protro"+ina

No con0ia+! A!t racin !a 0as A/ 'ipo0i+rino$ n "ia o "p! o d anticoa$u!ant s A!t racin d !a 0as 2/ D 0ici ncia d 0actor s IIB*B*IIB4 si ! CAdicin d tro"+op!astina -:stica 9 Ca a! p!as"aD ti "po d tro"+ina s

nor"a!7 Ti "po d tro"+op!astina A!t racin d !a 0as EF d 0ici ncia d 0actor s *IIIBI4B4IB4IIBsi Cadicin d tro"+op!astina parcia! 9 Ca a! p!as"aD ! ti "po d protro"+ina s nor"a!7 COMPLEMENTARIOS Los factores de la coagulacin .., ".., .! y !, Tiempo protombina prolongado Tiempo parcial de tromboplastina aumentada, Eero el conteo de plaquetas es normal. RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DE COAGULACI)N Pru +a Tiempo de protrombina Tiempo de tromboplastina parcial Tiempo de trombina Tiempo de sangramiento 9etraccin del co%gulo 1onteo de plaquetas Librongeno NOMBRES DE LOS &ACTORES DE COAGULACI)N Lactor . Libringeno Lactor .. Erotrombina Lactor ... Elaquetario Lactor ." 1alcio Lactor " Eroacelerina Lactor ". Acelerina Lactor ".. 1onverina Lactor "... Antihemofilico Lactor .! 1hristmas o ET1 Lactor ! ,tuartK proHer Lactor !. ETA Lactor !.. -ageman Lactor !... stabili/ador de fibrina
EN LA EN&ERMEDAD POR DE&ICIENCIA DE *IT

R su!tado Alterado Alterado Normal Normal Normal Norma Normal

PARA SU PRE*ENCI)N ? TRATAMIENTO Administrar%s la vitamina I en el momento del nacimiento. La dosis es de 2 mg en los neonatos mayores de 5 &'' g y ',& mg en los menores de 5&'' g. n los neonatos con alimentacin parenteral o con antibioticos de amplio espectro durante dos semanas o m%s se debe administrar "it I a ra/n de ',& por v$a .." una ve/ por semana ,i e*istiera sangrado activo, se suministra plasma fresco congelado a 2' mLG;g y una dosis de vitamina I por v$a G".
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n casos de madres epilpticas tratadas con anticonvulsivantes se recomienda administrarle 2' mg de vitamina I por v$a .G# 54 h antes del parto, siempre que sea posible. Al neonato a parte de la "itamina I al nacimiento tambin se le administra dosis de 2mg a las 54 horas de vida. CONCLUSIONES / La ictericia es el s$ntoma m%s frecuente del per$odo neonatal, en la mayor$a de las veces debida a un proceso fisiolgico que ante la presencia de algunos factores podr$a en algunos pacientes convertirse, en una situacin patolgica que requerir% de tratamiento. 0iferenciar cl$nicamente estas entidades> son aspectos fundamentales para reali/ar un diagnostico temprano, enfocar me8or el tratamiento de prevencin y espec$fico y posteriormente efectuar un seguimiento oportuno a nivel de la comunidad. l tratamiento preventivo, es de e*traordinaria importancia tanto en la nfermedad -emol$tica por .soinmuni/acin 9h como en la enfermedad hemorr%gica del recin nacido, ya que no slo contribuye a disminuir la mortalidad en esta etapa, sino que tambin posibilita que estos neonatos sobrevivan con la mayor calidad posible.

DISCUSI)N

DE CASO CLNICO DE LA SEMANA

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9ecin nacido de 54 horas, producto de parto eutcico a las 36.5 semanas de gestacin con peso de 3''' gr. Talla &' cm, cc 34, apgar 7G7. -i8o de madre epileptica que lleva tratamiento con fenobarbital ( mg diarios, en el d$a de hoy comen/ a presentar sangramiento a travs del mu@n umbilical, de forma moderada, notado por la madre en la sala de alo8amiento con8unto, motivo por el cual fue traslado al servicio de neonatolog$a. L ,e observa palide/ cut%nea mucosa, se constata el sangramiento moderado por el mu@n umbilical, el resto del e*amen sin alteracin. PREGUNTAS ED C!asi0i;u ! n onato s $Hn !a dad $ staciona! 9 p so/ A trmino y con un peso adecuado. 2D Id nti0i;u !os si$nos c!:nicos n st caso Apgar de 7G7 Ealide/ cut%nea mucosa ,angramiento por el mu@n umbilical AD 6u

! " nto d ! int rro$atorio pr s nt n st cuadro t pu d n ori ntar n st cuadro7 Antecedente materno de epilepsia que lleva tratamiento con fenobarbital

8D Enunci ! p!ant a"i nto sindro"ico ,$ndrome hemorr%gico del 9N ,$ndrome anmico ID Enunci

! p!ant a"into noso!$ico nfermedad hemorr%gica del 9N por dficit de vitamina I

6D Di$a ! dia$nostico di0 r ncia! Traumatismo a nivel del cordn umbilical Trastorno congnito de la hemostasia por dficit de vitamina I 0ficit congnito de factores plasm%ticos de la coagulacin -emofilia A Cfactor "...F y hemofilia B Cfactor .!F o dficit de factores .., ".. o de von Hillebrand , pero esta no se pdroduce de manera preco/ y ocurre a prtir del 2 a@o de edad, ra/a y se acompa@a de hemartrosis. ,angrados espont%neos generalemente el intracraneal Trombocitopenia neonatal autoinmune+ por una falta de produccin, aumento de la destruccin CET., L ,, -ipertiroidismo maternoF o esplenomegalia, Lo diferenciamos en este caso por el antecedente de la madre de las enfermedades que producen destruccin plaquetaria por medio de un Ac antiplaquetario de naturale/a .gD que atraviesa la placenta y produce trombocitopenia en el neonato, es de tiempo limitado

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mientras persista los Ac en el ni@o, presenta hemorragia cut%nea p<rpuraKpetequial y rarars son las intracraneales Trombocitpenia neonatal aloinmune se produce aloAc maternos .gD contra Ag plaquetarios fetales derivados del padre que est%n ausentes en las plaquetas de la madre, por lo q ella no tiene antecedentes de sangrado pero si de haber tenido ni@os con trombocitopenia. Lo diferenciamos por que se presenta de forma grave, hay intensa trombocitopenia, por lo general con hemorragia intracraneal Cantes o despus del partoF

1D D acu rdo con !o ant rior cua! s ria su p!ant a"i nto tio!$ico Antecedentes de consumo de fenobarbital de la madre esto le lleva a la enfermedad hemrorr%gica del 9N JD 6u co"p! " ntos ust d indi$a 9 ;u r su!tados ust d sp ra ncontrar Tiempo de protrombina Tiempo parcial de tromboplastina Libringeno 9ecuento plaquetario Tiempo de sangr$a Eruebas de screening global de la coagulacin 0eterminacin de las formas descarbo*iladas de los factores de coagulacin vitamina I dependientes .., ".., .! y ! 0osificacin de los niveles de vitamina I KD Cu.! s r:a !a conducta a s $uir n st caso Administrar "itamina I por v$a ." o ,1 hay dos horas de intervalo entre la adimistracin de de la vitamina ascenso de niveles plasm%ticos de los factores y dependientes de la vit I recomendados en ni@os con sangrados francos, se administra plasma o concentrados de factor .! CsimultaneaF cuando hay hemorragia intracraneal

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