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INSALUD
lZamuaiao
y
E.
Vicente
Estrada la
Saiz,
Profesor
titular
de la
Patologa
Clnica
Mdica de
Facultad de Medicina de
Universidad Complutense de Madrid. Y D. Eduardo Gutirrez Rivas, Profesor asociada de Medicina (Neurologa) de la Facultad de
sobre ha sido
Parlisis llevada a
facial cabo
perifrica nuestra
(parlisis
de
Ecu)
bajo
los
efectos oportunos,
firmamos
el presente certificado.
Y
Fdo.: of. R.V. Estrada Saiz ..rector) Prat. E. Gutirrez Rivas (Codirector)
Los pensami en tos sin contenido son vacos; las intuiciones sin contenido son ciegas.
AGRADECDCENTOS
Al
Prof.
A.
disposicin
los
Al Prof. J.
la U.A.M.; bajo su experta direccin se realizaron los estudios estadsticos de este trabajo.
Al
Dr.
Gutirrez Rivas,
del
Servicio de Neurologa
del
que supo
trasmitirme la pasin por el nervio facial. Su aporte de casos y material iconogrfico, y su soporte cientfico y humano, han sido fundamentales.
Al Prof. Estrada, del Departamento de Medicina interna del Hospital Clnico de San Carlos, director de esta tesis, que en todo momento con su experiencia y profundos conocimientos, con su aliento decidido y espritu universitario, me ha apoyado en ste y otros trabajos.
A todas las personas que han demostrado su confianza, tanto en m como en esta tesis, con su esfuerzo personal:
en
Bibliografa
el
Dr.
Garca Amado,
del
Hospital
Gregorio
Maran y Da Isabel Juli, de la Biblioteca de la Facultad de Medicina de la Universidad de Alcal de Henares. En Informtica, Diseo y Composicin D. Victorino Gil, Da Julia Gil, Da Magdalena Cant, D. Jos Manuel Flrez y D. Jos Gonzlez. Finalmente y por estar ah, conmigo, tantos de sus ratos, a Ana Ortega.
ABREVIATURAS
AF: Antecedentes familiares. AP: Antecedentes personales. AMJ: Abril, Mayo, Junio. ECG: Electrocardiografa. EFM: Enero, Febrero, Marzo. EMG: Electromiografa. ENQG: Electroneurografa. HTA: Hipertensin arterial. JAS: Julio, Agosto, Septiembre. OND: Octubre, Noviembre, Diciembre. PB: Parlisis de Bel. PC: Parlisis completa. Paresia L: Paresia leve. Paresia 14: Paresia moderada. Paresia 5: Paresia severa. PF: Parlisis facial. PFP: Parlisis facial perifrica. RM y RNM: Resonancia magntica. TAC: Tomografa axial computerizada. tJGD: lUcera gastroduodenal.
INDICE DE MATERIAS
PACINA
1.- Introduccin. Prefacio Motivo del tra bajo Propsito del trabajo
....
Concepto de pa rlisis fac al Historia de la enfermedad Epidemiologa Embriologa Anatoma Anatoma Patol gica Funciorialidad del nervio f ac al Fisiopatologa Etiopatogenia Mani festacione s clnicas Diagnstico Diagnstico di f erencial Evolucion Pronstico Tratamiento
15?
III. Resultados
168
IV. Discusin
190
V. Conclusiones
210
VI. Bibliografa
.214
PREFACIO
ha hecho gastar
a la humanidad,
Desde los ms antiguos actores de la Grecia clsica y de los inicios de teatro oriental, hasta los ms recientes y noveles profesionales de la imagen cara al pblico, mejores medios y artes para transmitir todos ponen sus clase de a a que
cualquier
sensaciones, travs
de su expresin
se utilizan
o maquillajes
con que encontramos a alguien con ganas de hacer algo por la cara independientemente de la cara que les pongan.
Numerosos Literatura
ejemplos el
lo
largo
de
la Historia por la
y de cara.
la Por
ilustran
inters
sempiterno
destacar algunos, ya Cicern (106-43 antes de Cristo) en su De Oratore expona la importancia de la expresin conocido Imago animis vultus facial con su
Macbeth
relata
la
habilidad precisa
por
la
que
Una
cara
mentirosa debe ocultar lo que sabe un corazn falso. Lope de Vega (1.562-1.637) escriba a Lupercio Leonardo las secuelas de una vida En otro cielo, en otro reino extraflo mis trabajos se vieron en mi cara
,
(1.828-1882), que en La casa de la vida deca Mira mi cara; mi nombre es Podra Haber Sido.... Y en otro gnero no menos
difundido, como el comic, Schulz (1.922- ) en boca de su famoso Charlie Brown <Carlitos) mostraba su mordacidad diciendo Mi cara es del tipo de las que la gente se re espontneamente.
Finalmente, el genial Orcucho Marx <1.895-1977) tambin ha hecho magnficas referencias faciales, no slo con su imagen, sino
tambin con frases muy conocidas como en La que afirma Yo nunca olvido una cara, pero har una excepcin en su caso
~.
Aunque en diferentes proporciones, prcticamente todo el mundo est interesado en la cara. As, profesin diariamente en nuestra las caras si un
y actitudes
vemos
enfermo, o un sano, tiene mala cara. En palabras de Sir Charles Bell: la expresin sirve facial de los seres humanos me fascina,
porque tanto
para mostrar
La mmica facial
es consecuencia
de la especializacin,
lo largo del desarrollo filognico, de los msculos de la cara y de las estructuras nerviosas, tanto centrales como perifricas,
que los inervan. La musculatura facial, en ntimo contacto con la fascia superficial y y la piel, con una variadsima origina demostrar unas gama de
relajaciones, para
infinitas ira..
.
alegra,
en definitiva, autntica
intensidad,
Lo cual nos
explica la gran representacin somatotpica de la cara en el crtex cerebral, que a travs de donde parten numnerossimas en el tallo fibras nerviosas
de las conexiones
cerebral
inervan los
msculos de la cara, con una elevada razn de inervacin (menos de 100 fibras musculares por axn>, lo que hace que estos
A la
luz
de lo anteriormente
expuesto,
el
trastorno
que
sufre un enfermo ante la alteracin ante una parlisis controlar sonrer, facial,
perfecto, no puede
parpadear, y para
colmo, su boca est desviada sin que pueda evitarlo y todas las personas de su alrededor hablar de los espejos. lo perciben, muchos lo resaltan, por tanto, por no que la
No es de extraar,
inmensa mayora de estos pacientes acudan a los servicios de Urgencia, con la sensacin de estar gravemente enfermos.
Mi actividad laboral diaria se desarrolla, desde hace aos, en un Servicio de Urgencias Hospitalarias; casos de parlisis para este estudio, facial manejados. han sido mltiples los
estomatlogo: la anestesia administrada me haba producido una parlisis facial. <Ver Foto M-I>.
Foto 141.
Fotografa
del autor
de
esta Tesis,
con
los
msculos faciales en reposo e intentando sonrer y cerrar con fuerza los ojos. Se evidencia la parlisis facial perifrica
quizs
por su por
acompaada
etiopatognicas,
Etiopatognicamnente, se incluyen desde las congnitas y las producidas por traumatismos o compresiones tumorales hasta las ms variadas teoras infecciosas, inflamatorias y el muy amplio grupo, a pesar de todos los esfuerzos, de la parlisis facial
Clnicamante, se describen las diversas manifestaciones como enfermedad aislada o otras; formando parte de la sintomatologa de la
hiperacusia y la disgeusia; y las dificultades de cuantificacin de los datos clnicos objetivos, con distintos grados de paresia; junto a un amplio abanico de posibilidades tcnicas para su
estudio,
con Gadolinio.
Evolutivamente,
con
muy
amplia
repercusin
dado
el
desconocimiento de factores determinantes en que una parlisis facial idioptica o parainfecciosa se recupere totalmente o no.
En teoras
Por todo ello y el disponer de una serie de 1.424 parlisis faciales idiopticas, la ms larga publicada hasta ahora en la literatura mdica, nos llev a realizar un amplio estudio
bibliogrfico,
conocimiento de la enfermedad, realizar un estudio epidemiolgico que nos permitiera dar datos lo ms exactos posible,
estadsticamente hablando, de las manifestaciones de la parlisis facial y con ellos hacer un estudio pronstico que nos sirviera para establecer la evolucin de nuestros futuros pacientes.
En conclusin, retrospectivo de
la historia natural
perifrica idioptica, el conocimiento minucioso de la fisiologa y fisiopatologa del nervio facial y el establecimiento de
anlisis ayudando
de a
la mayora de emitir un
los
problemas
facial, a la ya
certero, siguiendo
planificacin defendidos
teraputica.
los criterios
desde 1.991
(Adeur
de que en la parlisis
facial
idioptica se han demostrado innecesarios los costosos estudios complementarios y, por extensin, valoraciones intervencionistas potencialmente lesivas para la salud.
CONCEPTO
La parlisis facial perifrica idioptica es un sndrome caracterizado la musculatura por la debilidad o la imposibilidad para contraer
de una hemifacies,
En la parlisis facial perifrica, se afecta en igual medida toda la musculatura facial (frontal, orbicular y peribucal) con evidente deterioro de la mmica tanto superior como inferior de la cara.
y orbicular del ojo se encuentran mucho menos afectados que los de la parte baja de la cara, ya que los msculos faciales
superiores estn inervados por vas corticobulbares provenientes de ambas cortezas motoras, mientras que los msculos faciales inferiores estn inervados slo por el hemisferio opuesto. En las lesiones supranucleares puede haber una disociacin de
movimientos faciales emocionales y voluntarios, y con frecuencia se agrega cierto grado de parlisis del brazo y de la pierna o una afasia en las lesiones del hemisferio dominante
lo
Aunque a principios de siglo se denominaba parlisis de Bel a toda parlisis para las etiologa, viral, parlisis aqullas facial perifrica, el trmino se debe reservar nombrando, con su
de etiologa
idioptica,
congnita,
perifrica sntoma de
puede ser adems de una enfermedad en s misma, un trastorno neurolgico (tumores sndrome del de
ngulo Guillain
pontocerebeloso, Barr)
,
esclerosis mltiple,
de un traumatismo crneo enceflico con fractura del de una infeccin por el virus del Herpes Zoster o por
pefiasco,
otros grmenes con afectacin sistmica (varicela, enfermedad de Lyme, lepra) o incluso de una enfermedad heredo-familiar
(sndrome de Nelkersson-Rosenthal).
Por otra parte, adems de los diversos grados de parlisis, el nervio facial puede atectarse funcionalmente, previa o sin ella, lgrimas de con parlisis las el
destacando las conocidas sincinesias, los espasmos facial. de los postparalticos, Estas
hemiespasmo funcionales,
miokimia
alteraciones faciales
distinguirse
movimientos
anormales cuyo origen no es el VII nervio craneal como son el blefaroespasmo, mal llamado paraespasmo facial o espasmo facial bilateral, que es simtrico y en ocasiones de origen
11
extrapiramidal;
los
tics,
que habitualmente
afectan
tambin
msculos fuera del territorio de influencia del facial y a las convulsiones focales corticales, que usualmente se comportan como supranucleares.
12
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
Aunque habitualmente se ha asociado la parlisis facial perifrica a Sir Charles Bel por la descripcin hecha en 1.821, existen en 1.798 dos trabajos, uno publicado por Nicolaus A. Friedreich cuyas
y otro publicado
por Richard
Powell en 1.813,
natural y recuperacin,
precedieron
Por otra parte, Rinder recogi en 1.970 excelentes ejemplos de parlisis facial perifrica en antiguas esculturas
grecorromanas demostrando que la enfermedad es conocida desde los mdicos y artistas clsicos. La primera efigie egipcia en la que se representa una parlisis facial tiene una antiguedad de 4.000 aos. Tambin se conocen ejemplos escultricos de la poca inca precolombina y ms recientemente varias telas renacentistas
Avicena (980-1.03?)
aparecen sus
descripciones
distinguiendo adems
13
enumera los
facial. Afirmaba que si la enfermedad dura ms de 6 meses, no debe esperarse recuperacin, demostrando la amplitud de sus
conocimientos y experiencia. Como tratamiento aplicaba localmente plantas medicinales tropicales de efecto vasodilatador y si la causa era una seccin nerviosa la nica alternativa es la sutura cabo a cabo.(Rosende, 1.990)
~.
La edad moderna de la parlisis facial empieza con Nicolaus A. Friedreich de Wrzburg, abuelo de Nicolaus Friedreich de
Heildelberg que describi la ataxia que lleva desde entonces su nombre. En 1.798 y con el ttulo de Paraliss rheu.matica, niusculoruni faciei
magnifica descripcin de 3 casos de parlisis facial perifrica, todos ellos con exposicin previa a corrientes de aire.
(Foto H-I)
desde que padeci en su infancia una parlisis facial de la que qued con leves secuelas, tena un enorme inters por la
enfermedad.
14
de Sir Charles Bell, public desde 1.821 el nervio facial del nervio
torcico largo, del frnico, del estatoacstico y del trigmino, afirmando el carcter eminentemente motor del nervio facial, lo que produjo tal impacto entre los compaeros de su poca que se hasta entonces vigente, del trigmino, irreversible
~.
de seccionar el
la neuralgia facial
lo que lgicamente
Adems de otros hallazgos anatomofuncionales, Bel describi perfectamente las diferencias entre la parlisis facial
perifrica y la central, e indic que con estos conocimientos el mdico podra estar:
esa parlisis
que
procede del cerebro y esa afeccin parcial de los msculos de la cara, cuando, desde una causa menos alarmante, han perdido la
influencia controladora del nervio respiratorio. Los casos de esta parlisis parcial deben ser familiares a cada observador mdico. Es muy frecuente que la gente joven tenga lo que vulgarmente se llama rictus, lo que significa, una ligera parlisis de los msculos de un lado de la cara y que el mdico
15
tambin el signo que lleva su nombre, estableci para que la l parlisis mismo y atribuy padecido,
~.
la
ageusia a
la
hiperacusia, secundarios
haba
trastornos
a la parlisis
de 1840 a un
la hiptesis
de la parlisis provocara el
estrangulamiento intratemporal0.
trayecto
En
1.895,
Sir
William
Gowers
dictaba
sus
famosas
conferencias sobre la parlisis facial y Sir Charles Ballance, fundador de la Royal Society of Neurosurgery y autor de una obra en dos volmenes Surgery of the temporal bone, aplicaba como
tratamiento paliativo de la parlisis facial, la anastomosis con el XI nervio craneal. Ballance haba realizado en hombres, numerosos realizando la
nervios,
demostrando espinal
anastomosis
con el nervio
en el
lo
la parlisis
facial
idioptica
16
un
proceso
infeccioso
la
describa
~.
como
parte
de
la misma conclusin
parlisis
al
tratamiento,
las
contribuciones clsicas.
de dos
son ya
consideradas
Sir Terence
Cawthorne que en 1.938 introdujo el uso del microscopio en la ciruga del facial, sentando las bases de la actual ciruga del VII nervio en 1.946
12
Y ya en sus
en
1.954,
Taverner
inicia
el la
tratamiento
esteroideo
pacientes,
estableciendo
13
Los trabajos posteriores son ya historia actual y aparecen citados en los correspondientes captulos de esta tesis.
17
Foto
111.
Sir Charles
Bell
(17?41842)
Retrato de la
18
EPIDEMIOLOGIA
incidencia de no
razones el
carcter
declarable, y tratarla
especialidades
e incluso
En
la
literatura
mdica,
la
incidencia
vara
de
unos
trabajos a otros. As, Yetter en 1.990 publica una incidencia de 10 a 30 casos por 100.000 habitantes la misma que Peitersen15
~
en 1.982, Wollenberg establece de 17 a 22.8 casos por 100.000 habitantes 100.000 22.8
7 16,
casos
Katusic
en
epidemiolgico
un 25 por 100.000 K
facial
perifrica
puede aparecer
en cualquier
19
demostradas
entre razas,
sexos,
edades,
ni en la frecuencia
2,414,16-20
del
por la parlisis
familiar, demostrarse
episodios
de parlisis
facial perifrica idioptica recurrentes, horno o contralaterales, tienen aclarados los factores predisponentes, pero existen casos de hasta 10 episodios antes de los 25 aos
21
Frecuentemente perifrica,
relacionados ciertos
con
la
parlisis como
facial factores
aparecen
procesos
predisponentes.
en Rochester, Minnesota, el 10 % de los pacientes con parlisis facial eran diabticos conocidos, particularmente en combinacin si bien la incidencia real, con la edad, no se conoca
exactamente. Ese mismo ao Korczyn publica una incidencia de un 14% de diabetes en 140 parlisis de Bel, ascendiendo al 66% si se defina como intolerancia a la glucosa. En 1.972 Vassallo
publica una incidencia an mayor de diabticos con parlisis de Bel, un 29% en pacientes de ms de 40 aos realizando ya un
estudio comparativo control de poblacin en iguales rangos de edad. No obstante, otros estudios como los de Aminoff solamente
20
En cuanto a la hipertensin arterial, ya Moxon en 1.869, describe por primera vez una parlisis paciente hipertenso. facial en relacin estudio con un en la
Hauser en su ya mencionado
estudio de
Frarningham. ms tasa de 40
pacientes
aos
parlisis mayor
tenan la
hipertensin,
significativamente
que
entre
poblacin general; si bien este dato no se cumpla en menores de 40 aos. Lloyd en 1.966, revisa los casos de parlisis facial y los casos de hipertensin en los nios de un hospital de Londres, encontrando que un 20% de todos los hipertensos tenan adems parlisis facial y que un 7% de los que tenan parlisis facial tenan hipertensin severa t Publicaciones posteriores han hecho que se incluya la parlisis facial como una primera manifestacin
22
publica sus
estudios en nios hipertensos con parlisis facial, estableciendo que la parlisis ser intermitente ocurre por un mecanismo no aclarado, e independiente del control de la que puede tensin casos
arterial, de
aunque Lloyd en 1.966 y Zeiss en 1.979 publican resueltos con terapia hipotensora,
parlisis
estando
contraindicado el tratamiento con corticoides. Por otra parte, destacar perifrica que no es infrecuente y crisis la asociacin
21
de parlisis
facial
hipertensiva
21
Tambin el embarazo, particularmente en su ltimo trimestre y el postparto se han asociado con mayor riesgo, al igual que la menarquia o el climaterio. Hilsinger en 1.975 ha sido quien ha publicado mayores tasas de parlisis de Bel durante el embarazo, 3,3 veces ms frecuente que en un grupo de mujeres control. Falco en 1.989, encuentra una incidencia de 41 por 100.000 partos
frente a un 17,4 por 100.000 mujeres en edad de procrear, siendo ms frecuente en el tercer trimestre y postparto siendo un factor importante la preeclampsia
23
inmediato y
22
EMBRIOLOGA
con del En
el
segundo
arco bajo
la
raz
motora del
neuroblasto, el desarrollo al
rombencfalo. lateralmente,
temprano,
pasan y a
ventrales
ncleo
del VI par,
y el del VII
El ganglio geniculado se forma de clulas que se separan del primordio acusticofacial, vestibular y espiral que tambin da origen a los ganglios
Los componentes del segundo arco branquial se evaginan para recubrir los arcos interiores durante la sexta semana del
desarrollo.
Posteriormente,
segundo arco dar lugar a la piel de la cara y sobre los msculos masticatorios del primer arco branquial establece su distribucin sensorial respecto cutnea. Estas migraciones probablemente del segundo arco con
a los adyacentes,
interconexiones
de los respectivos
nervios craneales
23
ANATOMA
Se ha definido anatomicamente al VII nervio craneal, como las extensiones en centrales y perifricas del tallo de las fibras cerebral, contenidas surco
a nivel
en el
bulboprotuberanc ial.
Es
importante
establecer
tal
definicin,
porque
en
el
trayecto de estas fibras, tanto central como perifricamente, hay numerosas relaciones e interconexiones con las fibras de otros nervios craneales. Por tanto, en puntos a lo largo de su
recorrido, el nervio puede no slo haber perdido algunas fibras por las ramificaciones otras a travs terminales, sino tambin haber ganado el
de ramas comunicantes.
Estas interrelaciones,
gran nmero de funciones servidas por sus fibras y su largo y tortuoso curso intraseo, hacen nico al facial y uno de los ms complejos de entre los nervios craneales t
Una vez desarrollado el nervio facial, races, aunque con frecuencia y en posicin mientras
la ms larga musculatura
es la motora
facial,
forma el as
24
llamado Nervio
intermediario
de Wrisberg,
que va entre
la rama e
y lleva
informacin
motora visceral
informacin sensorial, tanto general como especial24 (Tabla A-I> COMPONENTE <y color Fig. A-I) Rama motora (viscerales especiales, eferentes amarillo) FUNCION estilohiodeo,
del digstrico,
motoras eferentes,
mucosas de la nariz y el paladar. Inervan la piel del pabelln auricular, una pequea zona de piel detrs de dicho pabelln. Establecen probablemente conexiones con el nervio mandibular.
especiales aferentes,
gustativa
de
de la lengua y el
TABLA A-I.Wilson-Pauwells24)
Componentes
del nervio
facial.
<Modificado de
26
Trayecto
del nonio
facial.
1.- Porcin intracraneal. El ncleo motor del nervio facial, originado, en cada lado, a nivel del borde inferior por fuera sita de la oliva de la protuberancia, por encima y algo de largo, se por
bulbar,
e inmediatamente
dentro del estatoacstico. Recibe las conexiones centrales y es de donde emergen las dos ramas hacia su curso perifrico.
Los
estmulos
para
los
movimientos
voluntarios
de
la
musculatura facial,
protuberancia por los axones corticobulbares, que surgen de la corteza motora de los hemisferios cerebrales, cuyas porciones
El rea de crtex encargada de las respuestas voluntarias de los msculos faciales, es directamente proporcional a la
finura de los movimientos relacionados y no al volumen de los msculos inervados, de ah el gran tamao del as llamado
28
La informacin se surninistra en la corteza no slo a partir de los giros pre y postcentral, que regulan emociones. los movimientos de estas ya que hay otras reas corticales relacionados zonas se han con la expresin de
Algunas
identificado
en el de al en el
contrario
hipotlamo, ganglios basales y tegmentun del cerebro medio. Esto explica de los la conservacin movimientos de la sonrisa provocada por un chiste tras una parlisis
25
inconscientes,
facial
Los msculos de la expresin facial intervienen tambin en varios reflejos iniciados por estmulos el pticos, acsticos, en
Por ejemplo,
cierre palpebral
el
chupeteo Finalmente,
boca.
expresiones
faciales
caractersticas
respuesta
fuertes
Por tanto,
el ncleo facial
si bien las vas por las cuales dichas seales alcanzan el ncleo no estn correctamente dilucidadas.
29
El ncleo motor
se
encuentra
situado en el
seno de la
formacin reticular de la porcin inferior de la protuberancia. Es posterior al ncleo al dorsal ncleo las del de la cuerpo raz se trapezoide y del un
ventromedial trigemino.
respecto
descendente disponen en
Topogrficamente
clulas
complejo de pequeos grupos de neuronas y cada ncleo recibe inervacin de ambos hemisferios.
El nervio facial hace un recorrido largo y complicado en la protuberancia. Inicialmente las fibras emergen de la porcin
dorsal del ncleo y pasan dorsomedial y ventralmente la porcin media del ncleo del sexto nervio craneal. incurvan lateralmente alrededor de la Posteriormente, dorsal se del
superficie
ncleo del sexto nervio craneal, inmediatamente subyacentes al epndima que recubre el colliculus facial. Las fibras entonces, progresan ventrolateralmente pasando entre el ncleo facial y el ncleo basilar espinal del hasta su quinto nervio, salida por el continuando borde ms por la regin inferior de la
protuberancia.
Tras
la
sinapsis
del
ncleo
motor,
las
fibras
cursan
30
ncleo
del
VI
par
<rodilla
interna>,
formando
una
pequea
prominencia en el suelo del cuarto ventrculo conocida como asa del nervio facial (colliculus facial>
.
tallo cerebral
(ng. AITT>.
protuberencial.
(Modificado de
31
Trayecto perifrico
tallo cerebral el VII nervio, en compaa del VIII, con epineuro, cubierto por la pia madre y baado en lquido cefalorraquideo, recorre lateralmente unos 23 24 mm. antes de entrar en el meato interno, continuando 7 u 8 mm. por el canal tico interno. En el fondo del meato est situado anteriormente al nervio vestibular superior y separado de los nervios coclear y vestibular inferior por un proceso osificado horizontal que es la cresta falciforme. En esta regin, existen interconexiones entre el nervio
intermediario y el vestibular y neuronas del ganglio vestibular. Mientras que los nervios coclear y vestibular penetran en el laberinto, el facial con el intermediario, pasan oblicuamente por el canal facial, tambin llamado conducto de Falopio.
Canal
tortuoso a
travs de la zona petrosa y se puede dividir en 1.Un primer curso horizontal que va desde el canal
auditivo interno al lugar del ganglio geniculado. 2.- Un primer giro en ngulo agudo. 3.- Un segundo trayecto recto prximo a la mas alta porcin timpnica.
32.
4. Un segundo giro de gran radio, hacia abajo. 5. Una tercera y ltima porcin
dirigido directamente
recta
que
se
dirige
inferior y algo posteriormente para acabar en el agujero estilo mastoideo. <Fig. A-IV).
canales
sen~ctciMares
Nervio facial
Oehscenci~ osea del canal facial sobre el ganglio gen ~.ad o Ganglio genictilado
(Modificado de
33
Primera porcin del canal facial, segmento laberntico: El orificio del canal facial en el agujero auditivo interno, mide 0.68 mm de dimetro, petrosa en direccin a su travs el anterior y casi facial recorre perpendicular la zona al eje
petroso, gira anterolateralmente para pasar sobre el laberinto durante 3 de 4 mm. la y alcanzar el ganglio al geniculado. durante Una un
evaginacin
acompaa
facial
Muy al principio de esta primera porcin del canal facial, existe un ligero estrechamiento producido por la cresta vertical. El periostio del meato interno es aqu mas delgado que en el
resto del canal facial, por lo tanto el nervio facial est ms comprimido en este punto que en el resto del canal. Si se lleva acabo ciruga descompresiva del facial en el segmento
peristico.
La fosa
geniculada es el cruce de caminos de cuatro canales nerviosos: por una parte, las extremidades central y perifrica del facial y por otra, los conductos para los nervios petroso superficiales mayor y menor. En su interior se halla el ganglio geniculado, donde termina el nervio intermediario de Wrisberg y del que emerge como nervio petroso superficial menor.
34
En el ganglio geniculado, el nervio facial gira abruptamente hacia atrs y forma la rodilla externa. Este segmento tiene tres ramas: el nervio petroso superficial mayor, el nervio petroso
externo y una comunicacin con el nervio petroso superficial menor. El petroso mayor pasa anteriormente a travs del hiato del canal facial al suelo de la fosa cerebral media, en su camino hacia el ganglio pterigopalatino se une con el nervio petroso profundo, rama del IX nervio, y forman el nervio vidiano. En el ganglio pterigopalatino hay comunicaciones con dos ramas
pterigopalatinas de la segunda divisin del V nervio. Las fibras sensoriales del V nervio y a travs del ganglio, estn unidas a las fibras sensoriales del VII en los nervios palatinos e inervan las membranas mucosas de la cavidad nasal y palatina. Las fibras postganglionares descienden con estas ramas para inervar las
glndulas de la mucosa nasal y palatina, ascendiendo en las ramas pterigopalatinas para unirse al nervio maxilar superior y
alcanzar la glndula lacrimal. Dos ramas menores del VII nervio, tambin alcanzan el ganglio geniculado.
El nervio petroso externo se comunica con el plexo simptico sobre la arteria meningea media.
El nervio petroso superficial menor conecta desde el plexo timpnico del IX nervio al ganglio tico.
35
Segmento geniculado, el
horizontal
Desde y algo
el
ganglio
facial viaja
lateralmente
durante 12 13 mm. La impresin de este segmento es visible a veces en la pared media del odo medio, bajo la prominencia
Segmento vertical o mastoideo: En el rea posterior del odo medio, el VII nervio cambia nuevamente su curso y prosigue
verticalmente durante 10-14 ttwa. Este segmento da tres ramas: 1.- El nervio del msculo estapedio que surge muy prximo al extremo ms superior de este segmento. 2.- El nervio de la cuerda del tmpano, que se origina en cualquier lugar desde los 10,9 mm. proximales a los 1,2 mm.
distales al agujero estilomastoideo, con una distancia media de 5,3 ram. Viaja dentro del canal facial hasta su salida en la pared posterior del odo medio, pasa por la superficie medial de la membrana timpnica, cruza el mango del martillo para emerger del odo medio anteriormente. Tiene una pequea comunicacin con el ganglio tico y se une a la rama lingual de la tercera divisin del V. Algunas fibras de la cuerda del tmpano hacen sinapsis en el ganglio submandibular y Libras postganglionares alcanzan las glndulas submandibulares y sublinguales. La mayor parte de las fibras son aferentes gustativas en los dos tercios anteriores de la lengua.
36
3.- La ltima rama es anastomtica con la rama auricular del vago y se desprende del facial inmediatamente antes de que ste salga del crneo por el orificio estilomastoideo.
Segmento
parotdeo:
Segn
emerge
del
agujero
estilomastoideo, el facial extracraneal recorre anteriormente la partida, cruza la cartida externa y se divide en el borde
posterior de la rama de la mandbula en dos ramas principales: la superior o temporofacial y la inferior o cervicofacial.
La temporofacial origina
las
ramas
auricular posterior,
digstrica y estilohioidea que inervarn los msculos auriculares posteriores, occipitales, vientre posterior del digstrico y
estilohioideo. Cercano a estos puntos, el facial o sus ramas se comunican con los nervios IX y del V y con ramas nervio con su
X,
porcin
partida 15 20 mm, para dar sus ramas terminales, temporales, cigomticas, bucales, mandibulares y cervicales, siguiendo uno
<Fig. A-Vb
3?
II
20%
/
13%
Rama zigomtica (z) Rama cervical (e) Rarr,a mandibular (m) Rama buc~I (LO)
st
28% m
LO
o e
(Modificado de Malone2%.
Las
ramas
temporales
pasan
sobre
el
arco
zigomtico
inervan los msculos faciales que quedan por encima del nivel de la hendidura palpebral. Una pequea rama pasa posterosuperiomente e inerva los msculos auriculares anterior y superior.
Las ramas cigomticas inervan los msculos faciales situados entre los niveles de las hendiduras palpebral y bucal. Las ramas superiores, ms pequeas, cruzan el arco cigomtico en direccin al msculo orbicular del ojo y pueden ser indistinguibles de las
38
ranas temporales. Las ramas inferiores, llamadas infraorbitarias, acompaan al conducto parotdeo sobre el masetero y avanzan con el
infraorbitario junto
Las ramas bucales se dirigen al ngulo de la boca y formando un plexo con el nervio bucal, inervan al buccinador, zigomticos mayor y menor, elevador del labio superior, elevador del ngulo de la boca y orbicular de los labios.
La rama marginal
de la mandbula,
inferior, termina tras formar un plexo con el nervio mentoniano, inervando los msculos del labio inferior, risorio, depresor del ngulo de la boca y del mentn.
como
Finalmente,
principales utilizadas por los cirujanos de cabeza y cuello y que permiten localizar y exponer al nervio facial (Fig. A-VI, la
39
1.- El nervio est o sobre el proceso estilodes o pegado lateralmente a l. 2.- La rama temporofacial emerge del borde anterosuperior de la partida, junto a la eminencia malar y el arco zigomtico. 3. La rama bucal cruza transversalmente la cara, justo por debajo del conducto paridad o cruzndolo. 4.- La rama mandibular recorre a lo largo el cuerpo de la mandbula en el msculo masetero o justo por debajo del borde interior, prximo al ngulo de la mandbula. 5.- La divisin cervicofacial cruza la vena facial posterior cerca del borde inferior de la glndula partida ~
Hlix
&
1.
Nervio facial
3
Apfisis ~wastoides Vientre posterior msculo digstrico Proceso estiloides
Figura
A-VI.-
Referencias
quirrgicas
del
nervio
facial.
(Modificado de Malone25>
40
Una parte importante del VII nervio craneal pertenece al sistema nervioso autnomo, parasimptico, que es responsable del control de las glndulas lacrimales, submandibulares y
sublinguales, glndulas mucosas de la nariz, senos paranasales y paladar blando y duro (es decir, todas las glndulas mayores
Los esparcidos
cuerpos por
celulares el
(neuronas del
preganglionares) pednculo
estn y
teginento
cerebral
superior o ncleo
El
ncleo Los
salivar
est
influido
primariamente
por
el
hipotlamo.
impulsos del
sistema lmbico
(comportamiento
emocional) y del rea olfatoria, a travs del hipotlamo, viajan con el fascculo dorsal longitudinal hasta el ncleo salivar. Estas vas son las mediadoras en los reflejos viscerales tales como la salivacin como respuesta a olores de alimentos cocinados o el llanto en respuesta a estados emocionales.
El ncleo salivar tambin recibe estmulos de otras reas cerebrales. Por ejemplo, cuando los ojos estn irritados,
41
fibras sensoriales viajan al ncleo espinal del trigmino y a su vuelta estimulan el ncleo salivar para causar la secrecin de las glndulas lacrimales. Tambin cuando se activan las fibras especiales del gusto en la boca, el ncleo gustatorio estimula el ncleo salivar para causar la secrecin de las glndulas
orales.
Las
fibras
eferentes desde
el
ncleo
salivar
superior, canal
dividindose en el
facial en dos grupos, para formar el nervio petroso mayor ( a las glndulas nasales y lacrimales ) y la cuerda del tmpano ( a las glndulas submandibulares y sublinguales
).
hueso temporal por el agujero petroso mayor para entrar en la fosa craneal media. Pasa bajo el ganglio trigeminal, atraviesa el agujero rasgado y llega al canal pterigoideo, se une con el nervio petroso profundo <fibras simpticas desde el plexo que
rodea a la arteria cartida interna) para formar el nervio del canal pterigoide. El canal pterigoide esfenoidal se abre a la fosa pterigopalatina que aloja al ganglio pterigopalatino, en el que hacen sinapsis los axones parasimpticos del nervio del canal pterigoide. Las fibras postganglionares continan hacia arriba
42
alcanzan
las
glndulas
lacrimales
las
mucosas
de
las
La
cuerda
del para
tmpano unirse a
pasa la
travs
de
la del
fisura nervio
petrotirupnica
rama
lingual
mandibular, procedente del trigmino, ms all del foramen ovale. El haz de estos dos nervios va hacia el borde lateral del suelo de la cavidad oral, donde las fibras parasimpticas del VII
nervio hacen sinapsis en el ganglio subruandibular. Las fibras postganglinicas continan a las glndulas submandibulares,
29,30
44
El nervio intermediario tiene un pequeo componente cutneo sensitivo cuyas terminaciones pueden encontrarse rodeando la piel del pabelln auricular y en una zona pequea por detrs del odo. Este nervio posiblemente complete al nervio mandibular aportando sensibilidad de la pared del meato acstico y de la superficie externa de la membrana timpnica.
Los
cuerpos
celulares
de
stas
fibras
sensitivos,
se
encuentran en el ganglio geniculado en la zona petrosa temporal. Los impulsos desde el ganglio, penetran en el tallo cerebral a travs del nervio intermediario y descienden por el tracto del nervio trigmino para hacer sinapsis en la porcin espinal del ncleo del trigmino en la parte rostral medular. Desde ste
ncleo los impulsos se proyectan contralateralmente al ncleo ventral posterior del tlamo y desde aqu neuronas sensoriales terciarias hasta la circunvolucin postcentral o crtex
46
llevan
informacin gustativa del borde lateral y cara superior de los dos tercios anteriores de la lengua y del paladar, duro y blando. Las ramificaciones perifricas de stas clulas corren con el nervio lingual del que se separan para formar el nervio de la cuerda del tmpano.
El nervio de la
petrotimpnica y se une al nervio facial en la porcin petrosa del temporal. Los cuerpos celulares de las neuronas sensoriales especiales estn en el ganglio geniculado, cavidad timpnica. pared medial de la
cerebral, en el borde caudal de la protuberancia, con las otras fibras del nervio intermediario y a travs del tracto solitario van a realizar la sinapsis en la porcin rostral del ncleo del fascculo solitario, llamado algunas veces, ncleo gustatorio.
Las
fibras
secundarias
ascienden
desde
el
ncleo,
proyectndose bilateralmente por el tracto central del tegmento para alcanzar el ncleo ventral posterior, ipsi y contralateral, del tlamo. Los axones terciarios de las neuronas talmicas, se
48
ANATOMA MICROSCOPICA
La arquitectura del nervio facial, es inicialmente similar a la de otros nervios perifricos. Las neuronas motoras faciales, tienen su cuerpo celular en la protuberancia y un axn
mielinizado que a travs del hueso temporal alcanza las uniones neuromusculares en la musculatura facial.
Sunderland y Cossar
motoras, denominan endoneuro a la capa que rodea al axn con las clulas de Schwann pegadas directamente a la mielina. La capa de mielina est ausente en los ndulos de Ranvier, intervalos de 1-2 mm. y en estas uniones, espaciados en
el axolema est en
contacto directo con el endoneuro. Cuando numerosos axones se agrupan en fascculos, cada fascculo est rodeado por un tejido neuroconectivo llamado perineuro, mientras que los grupos de
fascculos se mantienen juntos gracias a un tejido conectivo que los engloba, protege y aporta vascularizacin, y cuya capa ms externa constituye el epineuro. Este epineuro no recubre al
49
Se han realizado mltiples estudios de contaje de clulas y fibras del VII par, resumimos en las tablas AII y AIII, los trabajos sobre modelos humanos, publicados por Van Euskirk 1.945 y por Rulman ~ et al en 1.971, respectivamente, general aceptacin posterior.
oS
en
por su
Rango Lugar
% del Mielina
<micras) 1550
vi: par
Ncleo Ncleo accesorio Cerca del g. geniculade Rama motora N. intermedio motor N. intermedio sensorial O. geniculado
76 %
6.999
314
100 %
58
2.509
24
2.116 2.129
1,510 550
93 %
18
N. petroso mayor
1.173
68 %
Tabla AII.
50
Lugar
Contaje
Tamao (micras)
Segmento vertical (mastoideo) Cuerda del tmpano porcin motora Cuerda del timpano porcin sensorial
19.000
1,2-1,4
1.220
1,5-2,5
2.030
Tabla A-II]?.
Clasificacin de los axones. - En lneas generales se dividen en mielnicos y amielnicos. clula de En los axones mielinizados una axon, mientras que en los
El axn est formado por el axoplasma y rodeado por una membrana plasmtica, citoplasma de constituyen la las el axolema. de Las capas de mielina y el su membrana basal en el
clulas
Schwann con de
vaina endoneural
gran importancia
proceso de reinervacin.
51
Tomando como base el calibre y las velocidades de conduccin se han propuesto y una varias clasificaciones de los axones. La
primera,
de las ms utilizadas,
fue la de Erlanger y
Gasser34 <1.937) que en su clebre monografa realizada en axones de rana, clasificaban las fibras nerviosas en tres grandes tipos
conduccin de 60 a 120 m/s, integran las fibras aferentes motoras y sensitivas. Beta: dimetro de 8 a 15 micras, velocidad de 50 a 60 m/s, corresponden a las terminales motoras y sensitivas tactiles. Delta: dimetro de 2 a 5 micras, velocidad de 3 a 30 m/s, transportan el dolor agudo y la sensacin de frmo.
-
Tipo B, mielnicas preganglinicas, similares a las delta. Tipo C, amielnicas, dimetro de 0,1 a 1 micra y velocidad conducen las sensaciones de calor y dolor
Posteriormente,
Lloyd ~
<1.948)
aferentes del msculo esqueltico, crea una nueva clasificacin con cuatro tipos de fibras, siendo las mielnicas las de los
52
VASCULARIZACIN
Anatoma Macroscpica.
La porcin del nervio facial comprendida entre el tallo cerebral y el agujero estilomastoideo est irrigada primariamente de tres fuentes. Proximalmente una rama que suele proceder de la arteria cerebelosa antero-inferior, penetra en el meato auditivo interno, en estrecha relacin con los nervios sptimo y octavo, se ramifica en las arterias auditiva interna y subarcuata, cuyas ramificaciones ms posteriores, irrigan el sptimo nervio hasta el ganglio geniculado.
Las otras dos ramas proceden de la cartida externa, la rama petrosa de nervio, la arteria menngea media se aproxima al sptimo
canal facial. Irriga la regin del ganglio geniculado y se divide en una rama ascendente para el segmento proximal del nervio y en una rama descendente que le acompaa hasta el agujero
estilomastoideo.
La rama estilomastoidea de la arteria auricular posterior, penetra en el canal facial por el agujero estilomastoideo y
53
asciende una corta distancia antes de dividirse en las ramas ascendente y descendente. La descendente regresa al agujero
al
facial
hasta
el
nivel
del
ganglio
Sunderland y Cossar31 (1.953) comprobaron que los territorios de las tres arterias que irrigan el nervio facial se superponen, de tal manera, que en cualquier nivel del nervio, podemos
encontrar ramas de al menos dos de dichas arterias, por lo que dudaban de que la oclusin de una de ellas comprometiera el
aporte sanguneo al sptimo par. Al principio ellos no publicaron anastmosis entre estas arterias, si bien posteriormente Blunt3 <1.956) las cita como demostradas, en contraste con los hallazgos de Hilger38 (1.949) segn el cual no hay, o es muy escaso, el
La
mayor
parte en el
de
las
arterias facial
venas
visibles en el la
canal y
estn
incluidas
<1.970)
colaboradores perineural
comprobaron y de
venas
de un plexo a este
numerosas en el
ms
pequeas
nivel,
particularmente
segmento vertical. Tambin evidenciaron numerosas anastmosis con la mdula del hueso circundante y con un rico plexo vascular del
54
odo
medio,
que
tiene
componentes
de
las
arterias
maxilar
El drenaje venoso, se realiza en el canal auditivo interno hacia la vena auditva interna. Posteriormente al ganglio
geniculado hay una red venosa que drena anteriormente hacia las venas que acompaan a la arteria petrosa e inferiormente hacia las venas prximas a la arteria estilomastoidea
25
Anatoma Microscpica.
En
contraste
con
los
grandes
vasos
del
epineuro,
la
vascularizacin del perineuro consistente en las arteriolas ms pequeas y capilares, organizadas en una red longitudinal
Aunque las anastmosis entre los vasos del epi y perineuro no fueron demostrados por las tcnicas macroscpicas de Anson39, Bosatra40 (1.956> ya las describi en todos los segmentos del
sptimo par. El tambin describi bandas de msculo liso en la capa ntima de las bifurcaciones con ello que vasculares de las mayores una funcin
arterias,
sugiriendo
podria haber
vascular autorreguladora.
55
En el
feto humano,
Anson
observaron que las estructuras de la porcin vertical del canal facial, msculo estn agrupadas en una trada consistente en nervio, (estapedio) y complejo arterio venoso. En el cuarto o
quinto mes de gestacin estas estructuras ocupan un surco de la pared posterior del odo medio; hacia el sptimo mes, el tejido mesenquimal perifrico se ha diferenciado en tejido conectivo, y el surco se ha cerrado parcialmente por un crecimiento seo; hacia el noveno mes el canal est completo y con textura petrosa.
Las diferencias existentes en tamao, forma y grosor de las paredes ha sido descrito por varios autores desde Yates4 en 1.936, siendo Baxter2 en 1.971 el que public que los fallos en el desarrollo del canal facial pueden ocurrir hasta en un 55% de los individuos, y ms frecuentemente en el segmento horizontal prximo a la ventana oval. Hall43 y colaboradores (1.969)
observaron ausencia del techo seo del ganglio geniculado en un 15% y sobre el segmento proximal del nervio petroso mayor en otro 15%
.
Lindeman (1.960) no encontr estrechamiento del canal en mientras Esslen45 encontr que la
el agujero estilomastoideo,
56
Aunque obviamente el canal contiene tejido de algn tipo a cualquier nivel, la proporcin ocupada por el nervio facial en s, varia desde prcticamente en el 100% de la porcin proximal del segmento horizontal hasta el 25 o 50% del segmento vertical. El espacio restante est ocupado por el tejido conectivo
epineural, vasos sanguneos, y por el msculo estapedio en el segmento vertical. tamao, De acuerdo con Anson las variaciones en
con el patrn de las comunicaciones vasculares a travs de la pared del canal, estapedio. Estas con la cuerda del tmpano y con el msculo dos ltimas estructuras pueden estar
57
ANATOMIA PATOLOGICA
Dado
el
curso
habitualmente
benigno
de
las
parlisis
faciales perifricas, existen muy pocos casos en la literatura de autopsias con estudios neuropatolgicos concretos del VII par. La otra fuente anatomopatolgica son las revisiones quirrgicas del facial tanto para descompresin como para anastmosis
reparadora.
Hallazgos necropscos.
En las 12 autopsias recogidas desde Minkowski4E en 1.891 a Reddy47 en 1.966, fallecidos entre 10 y 90 das del
establecimiento de la parlisis facial por causas ajenas a esta, encontramos edades comprendidas entre 21 y 81 aos, y dos
hallazgos principales, por un lado cambios inflamatorios tpicos ypor otro, cambios degenerativos, probablemente relacionados con degeneracin walleriana. Los casos de Alexander42 (1.902> y
Ulrich49 (1.978>, con inflamacin parenquimatosa evidente, hace preguntarse por etiologa herptica no reconocida, mientras que en los de Djrine50 <1.897) y Andr-Thomas5 (1.907) que s
58
negndolos concretamente en uno de ellos, y en los otros dos, Djrine utiliza el trmino neuritis parenquimatosa.
El lugar de ms afectacin en la mayora de los casos se extiende desde las proximidades del ganglio geniculado hasta el segmento vertical, gradualmente ms importante cuanto ms
distalmente.
Fowler52
(1.963>
fue
el
primero
que
utiliz
tcnicas
neuropatolgicas modernas y describe hemorragia intraneural y dilatacin venosa, mientras Reddy47 (1.966) muestra algunos
cambios inflamatorios en clulas mastoideas y alrededor de las paredes de las arterias arterioesclerticas.
Hallazgos quirrgicos.
Muchos cirujanos han descrito anormalidades en la apariencia del VII nervio o del tejido circundante en el momento de la descompresin.
Cawthorne ~~(1946) describa constriccin del nervio en el agujero estilomastoideo en la mayora de los casos agudos, con hinchazn del nervio y hemorragias longitudinales que nunca se
59
extendan ms all de 1 cm. del agujero estilomastoideo. Si la intervencin se demoraba ms de seis meses, observaba una
Jongkees ~ (1.970) encontr que los vasos del nervio estaban engrosados de dos a tres veces su calibre habitual y Sad55
6
haba apuntado,
que el
Blatt y Freeman57 <1.965> realizaron cortes segmentarios de la cuerda del tmpano en 15 casos y describieron placas
blanquecinas en la superficie del nervio y edema en todos los casos. El examen y microscpico revel con infiltracin fagocitosis de por
clulas
inflamatorias,
evidencia de un se etiquet de
inflamatorio
degeneracin walleriana.
Fisch y EsslenS
(1.972)
cercanos al ganglio geniculado en 11 de 12 casos, describindolos como prominente, edematoso, hinchazn rojiza con marcada
inyeccin vascular; en 8 de los 11 casos, el nervio tena de dos a tres veces su tamao normal.
60
Los
estudios
de
Ylikoski
(1.990)
con
microscopia facial
Modelos animales.
blancas,
Sullivan y Smith59
<1.950)
encontraron que la aplicacin de hielo durante 20 minutos en la cara afeitada del animal, produca, 24 horas despus, una ligera acumulacin local de un colorante vascular administrado por va I.V. perifrica. Con una sutura anudada al nervio lo suficiente para impedir el drenaje venoso, estilomastoideo, se colocada a nivel edema distal del hasta
agujero
desarrolla
proximal
Coassolo en 1.961
regin mastoidea de conejos sensibilizados al suero de caballo, con conejos no sensibilizados como control. Slo desarrollaron parlisis facial los sensibilizados, cuyos nervios fueron
61
sangunea, Estos
infiltracin cambios no
leucocitaria y en los
de mielina.
ocurran
conejos sensibilizados a los que previamente a la aplicacin del hielo, se adxninistr procana intravenosa. Coassolo interpret stos resultados como una evidencia de inhibicin de un mecanismo alrgico mediado por la histamina.
Sin embargo McGovern y Hansel60 <1.961> usando la tcnica de Coassolo, nicamente consiguieron parlisis transitorias en
perros. Estos autores en otro trabajo, compararon los efectos de la inyeccin de epinefrina o suero salino en el canal facial de perros normales y de perros sensibilizados al suero de caballo. Aunque todos los perros inyectados tenan cambios neuropticos, eran ms evidentes en los perros sensibilizados y que fueron infiltrados con epinefrina. Mccovern pens que el denominador comn era la isquemia posterior a la inyeccin, pero que tanto
la sensibilizacin previa como la vasoconstriccin inducida por la epinefrina potenciaban los efectos patolgicos, los cuales
eran no inflamatorios, ms en lnea con los publicados en la parlisis de Bel que con los de una neuritis alrgica
experimental.
Jain y SharmaE
62
constante,
la
parlisis resultante
duraba un tiempo proporcional a la duracin de la compresin, mientras que si se perfunda fuera del canal facial, no haba consecuencias particas.
Hazaxna62
<1.972>
no
pudo
provocar
parlisis
facial
en
conejos sensibilizados al inyectar suero de caballo en el agujero estilomastoideo. Por otra parte, cuando aplicaron un clip en el VII nervio, justamente distal al agujero estilomastoideo en
conejos normales y por diversos perodos de tiempo, observaron cambios en la comenz en los apariencia y funcin del nervio. primeros 90 segundos y era La parlisis en los
completa
primeros 5 minutos en todos los casos. Cuando se retir el clip a los 20 minutos, la recuperacin comenz en los 30 minutos
siguientes y fue completa en 3 horas. Si el clip se mantena por ms de 30 minutos, la recuperacin se retrasaba a ms de un mes.
63
Muchas de las funciones del nervio facial pueden deducirse de las vas anatmicas, as las fibras motoras proceden
nicamente del ncleo facial, las fibras eferentes se originan en el ncleo salivar superior y las fibras aferentes van al ncleo del tracto solitario.
La funcin
msculos de la cara, cuero cabelludo, pabelln auricular y cuello con clara demarcacin entre los dos lados de la cara. La funcin motora voluntaria es importante para la comunicacin humana,
verbal o no, para la limpieza ocular y para la alimentacin. La funcin motora involuntaria (en
.
emocional conservada>
parlisis
vientre posterior del digstrico y el estilohiodeo. El estapedio equilibra el estribo en respuesta a sonidos fuertes y los otros msculos ayudan a la ingesta.
Otras funciones involuntarias estn representadas por los reflejos mediados por el nervio facial. Los ms importantes de
64
reflex o reflejo de parpadeo que ocasiona el parpadeo normal bilateral a intervalos de dos a quince segundos para proteger las crneas de la sequedad. El reflejo corneaR, tambin se dispara por un golpeteo en la glabela, un brillo luminoso o un ruido fuerte y es probablemente una respuesta en sobresalto. El reflejo
estapedial protege el laberinto del ruido y ocurre bilateralmente a un estmulo unilateral. El reflejo nasolacrimal, secretomotor, probablemente sirva para proteger los ojos y la nariz de noxas qumicas. El reflejo oculomentoniano, otro reflejo de sobresalto, produce una contraccin sincrnica del orbicular de los prpados y de los msculos mentonianos en respuesta a un fuerte ruido inesperado o a una luz brillante repentina. Otros reflejos ms clnicos que naturales son tiles para el mdico en la
exploracin neurolgica:
-
Retejo
palmomentoniano.
Es
una
contraccin
de
los
msculos de la barbilla en respuesta al golpeteo del dedo medio de la mano ipsilateral. Es muy pronunciado en las lesiones de la neurona motora superior, siendo por tanto til en la
Reflejo del orbicular de los prpados. Es una respuesta muscular. El explorador, tracciona y golpetea incrementada la piel
de
estiramiento
lateralmente al estirada, la
la zona en la
contraccin
65
se estimula por un suave golpeteo del labio superior produciendo contraccin de la musculatura perioral. Se trata de un reflejo de liberacin frontal.
sensitivas,
transmitidas
por
el
nervio
intermediario.
Secretomot oras:
-
El
lagrimeo. que
Sirve las
la
cornea el
limpia y lagrimeo
hmeda.
Dado
neuronas
controlan
pertenecen al nervio petroso superficial mayor, una lesin del nervio facial debe ser para proximal producir a la salida en del la petroso secrecin
superficial
mayor
descenso
lacrimal. Las fibras postganglionares se originan en el ganglio esfenopalatino y van a la glndula lacrimal por va trigeminal.
-
nasal
y palatina. sinapsis
Otras en
petroso
mayor
hacen
Secrecin
salivar.
Las
fibras
secretomotoras
de
las
glndulas sublinguales y submaxilares proceden de la cuerda del tmpano, posteriormente del donde hacen nervio lingual hasta con el las ganglio fibras
submandibular
sinapsis
pos tganglionares.
66
de los dos tercios anteriores de la lengua y a travs del nervio lingual alcanzan la cuerda del tmpano. Algunas fibras del gusto desde el paladar viajan fibras con el petroso superficial mayor.
Finalmente,
algunas
somticas aferentes
transmiten la
67
FISIOPATOLOGIA
Cuando
un
axn
del
nervio
facial
se
daa,
ocurren
importantes cambios histolgicos y bioqumicos en el cuerpo de la clula, tanto proximal como distalmente al lugar de la lesin, y el nervio daado ya no es capaz de conducir impulsos a la musculatura facial, producindose la parlisis.
Sunderland63, junto con los estudio previos de SeddonG4 de 1.943, propuso una clasificacin que explica los diferentes mecanismos nervios, que ocurren en las lesiones perifricas de los
llamndolas neuroapraxia,
prdida del perineuro y seccin nerviosa completa. Usando stas definiciones patolgicas, el dao nervioso se clasifica de primer a quinto grado para su significado pronstico y teraputico. (Fig. F-I).
68
Epineuro
Perineuro ~~~Endoneuro Axn
4~..
Neuroapraxia:
nerviosa: el nervio est fsicamente intacto, pero la conduccin bioqumica de los impulsos nerviosos est bloqueada. La
neuroapraxia es un primer grado de bloqueo en el cual la vaina de mielina est conservada y no ocurre degeneracin walleriana.
69
sensibilidad trmica y algsica, lo que Erb llam hace un siglo, parlisis paradjica, ya que los axones de pequeo calibre apenas se alteran.
Este es el tipo de lesin predominante en las parlisis agudas traumticas, parlisis del Sbado por la noche,
parlisis por torniquete y muchas parlisis de Bel. El bloqueo de la conduccin es probablemente debido a la obturacin de los canales inicos producidos por pequeos desplazamientos focales de mielina. La recuperacin es habitualmente completa en plazo mximo de 3 a 6 semanas, gracias a la remielinizacin producida por proliferacin de clulas de Schawnn.
Axonotmesis: Es el dao nervioso en que ocurre degeneracin walleriana distaimnente a la lesin, es un dao de segundo grado y conleva prdida de la vaina de mielina pero con integridad del endoneuro. La recuperacin es ms lenta que en el grado 1 pero tambin completa. El axn se regenera a razn de 1 mm. al da, aproximadamente.
Neurotmesis:
Del
tercer de
al la
quinto
grado del
se
llaman
neurotruesis,
dependiendo
integridad
endoneuro,
WC]
En las lesiones de tercer grado, hay ruptura del endoneuro y degeneracin walleriana, pero se conserva el perineuro. Es muy probable que en este tipo de lesin se produzca o una
reinervacin incompleta por degeneracin axonal retrgrada y/o bloqueo del crecimiento aberrante por por fibrosis cicatricial; o o una por
reinervacin
ramificacin,
errnea
O ~jerpn,
nalula
4j,
on
V~o,a rr pilcad,
__
~UOOO de Panee,
lnt ,, nono
-t_
Normal
;,J,
Y
7
c1rr.- ..
Desmlelinliacifl focal
u .~zrzzvz.c
Aplastamiento
VI
-
0-u
Figura F-TI.-
Comparacin entre
distintos
tipos
de
lesin
nerviosa y la normalidad.
71
En el cuarto grado el perineuro que rodea a los fascculos est interrumpido, mientras que en el quinto grado la zona
lesionada llega hasta el epineuro y por tanto todo el nervio est seccionado. En ambos casos la continuidad del nervio nicamente se puede recuperar con el abordaje quirrgico.20 (Figs. FII y EIII)
Lesin nerviosa
Re en e racin
.4
1~~~-
1~~~
2 ~5b
~.--A
Tht~
72
Ylikoski65 public en 1.990 los resultados de sus trabajos sobre pacientes con parlisis facial de etiologa (turnoral, yatrognica o con fractura del temporal>, traumtica habiendo
examinado a microscopia convencional y electrnica muestras del nervio facial de aquellos pacientes con parlisis en busca los facial de una cambios
persistente explicacin
y que del
iban a ser
intervenidos, y para
fallo
funcional
evaluar
El
primer y
grupo nervio
estaba facial
constituido conservado,
por
pacientes de
con ellos
schwannoma
ninguno
presentaba paresia facial preoperatoria. El estudio microscpico mostraba degeneracin walleriana tpica con desmielinizacin, siendo obvio que la lesin causal fue del tipo axonotmesis. Se demuestra clnicamente que la mayora de las lesiones de segundo y tercer grado se recuperan de manera funcionalmente
satisfactoria.
El segundo grupo eran pacientes con schawnnoma o meningioma, con el nervio facial cortado. Se realiza anastomosis hipoglosofacial diferida. Siendo por tanto una lesin de tercer grado tipo neurotmesis. La porcin distal no mostraba signos de
lo que
73
demostraba colagenizacin de la lesin. Es razonable suponer que los mejores resultados se obtendran con la ciruga de
reinervacin temprana y no posterior a las 2-4 semanas, cuando el cuerpo neuronal Si que la no todava se prepara por s mismo se realiza para la
posteriormente, estuvieran
tubos
endoneurales
fibrticos, facial
sino que tambin los cuerpos celulares del ncleo fuera de incapaz de responder axonal con a las necesidades de la
motor
incrementadas
regeneracin
incremento
sntesis proteica.
El
tercer
grupo
era
de
pacientes
con
colesteatoma
parlisis facial lentamente progresiva. El nervio facial mostraba extensa fibrosis y no haba axones ni tubos de clulas de
Schwann. Eran lesiones de neurotmesis de quinto grado. En estos casos la ciruga est indicada tan pronto como sea posible.
El
cuarto grupo,
pacientes
con
traumatismo
yatrognico,
durante ciruga de exstosis y de colesteatoma, perineurotmesis o lesin de cuarto grado, lo cual haba producido un neurinoma
Finalmente,
al
quinto
grupo
pertenecan
pacientes
con
74
intraneural,
evolucionando
colagenizacin
endoneural
que
interfera con el crecimiento axonal. Estos pacientes sometidos a ciruga descompresiva temprana, deberan evolucionar de manera favorable.
Fisiopatolgicamente, en cualquier lugar donde haya prdida de la continuidad axonal final del axn degenera, (axonotmesis y neurotmesis), la parte probablemente en minutos. Las fibras
proximales degeneran minimamente, con frecuencia hasta el primer ndulo de Ranvier aunque de manera ocasional puede llegar hasta el tercer ndulo. Numerosos organelos y enzimas transportados por el axn se aproximan a la zona lesionada y en unas horas puede observarse inflamacin de los bordes axonales asociada a alta actividad enzimtica. Casi todo el tronco nervioso proximal se ensancha pronunciadamente en las dos semanas siguientes, lo cual explica probablemente, la menor velocidad de conduccin durante la regeneracin. Varios das despus de la lesin tambin se
pueden observar la aparicin de pequeos brotes emergiendo de los bordes del axn, incluso en nmero excesivo, si bien slo
aquellos que encuentren el camino de las clulas de Schwann se desarrollan completan la regeneracin, forma un neuroma el resto se atrofia o
75
Mientras tanto en el cuerpo celular estn realizndose unos cambios muy especficos, axonal. fueron los Estos descritos cuerpos con presumiblemente, cambios, por Nissl ahora preparando conocidos la como
regeneracin cromatolisis,
en 1.892,
e incluyen los
celulares, del
desintegracin de retculo
Nissl
hipertrofia
endoplsmico
incremento del RNA y mltiples enzimas, movimiento del a la periferia y formacin de un casquete nuclear
basoflico. Otros cambios incluyen la distribucin enzimtica y un marcado incremento de las clulas de la microglia
perineuronal, cambios que parecen permanecer incluso despus de que la regeneracin est completada. Estas clulas de la
los
faciales alteradas,
regeneracin.
al en y
aumento de la
neuronal,
hay
liberacin por
recientemente dirigir el
Para
crecimiento de
regeneracin,
76
clulas
de
Schwann eliminan
y el
de
mastocitos
que,
trabajando procesos
sinrgicamente,
axn distal
y su vaina,
y mielinolisis.
Simultneamente, proliferando se
las a
clulas lo largo
de del
Schwann eje de
que las
estn fibras
alinean
degeneradas y fornan las bandas de Bngner, visibles ya al quinto da de la lesin y por tanto, preparadas para albergar los brotes axonales que hayan comenzado a producirse. Sin embargo, mientras que un brote fcilmente axonal hasta que alcance llegar al uno punto d estas bandas no crecer existe
terminal,
especificidad conocida para aceptar una fibra en particular en estos canales recientemente de una alineacin del nervio formados, por lo que el mantenimiento
apropiada entre los segmento proximal y distal es de importancia sea vital para que la
lesionado
regeneracin
resultante
funcionalmente
normal.
Fisiopatolgicamente,
evolucin de las
Una vez que la fibra ha encontrado su camino, la clula de Schwann comienza la remielinizacin y en perodo de unos pocos
meses la fibra recupera su situacin previa a la lesin tanto en tamao como en su vaina de mielina. Las fibras crecen de 1 a 4
77
mm al da por lo que tericamente, el facial debera ser capaz de crecer desde el ngulo cerebelopontino a la periferia en no ms de 6 meses.
Tras un perodo de crecimiento, la posibilidad de xito en la regeneracin bandas de decrece, ya que despus de 90 a 100 das, y son sustituidas por las
Engner
degeneran
tejido
cicatricial. Es ms, con el paso del tiempo comienza la atrof la muscular por neuronales musculatura denervacin con servirn lo de cual muy su incluso poco. regeneraciones embargo, la
directas
Sin
facial parece
retener
habilidad para
recibir
reinervacin durante un perodo de tiempo inusualmente largo, habindose descrito casos de recuperacin funcional tras varios aos.
La musculatura
humana parece
retener
su arquitectura
integridad celular durante aos y aunque la atrofia de las fibras musculares comience a las pocas semanas de la denervacin, este proceso parece ser reversible, al menos hasta que haya pasado suficiente tiempo para que la fibrosis limite la motilidad
78
funcional de las fibras musculares. Esto puede ocurrir en meses o en aos, dependiendo de los msculos involucrados, siendo los faciales de los grupos que ms tiempo mantienen su capacidad de regeneracin denervados o si son nuevamente reinervados. lesionados, se hacen ms Es ms, los msculos receptivos a la
reinervacin, desarrollando, incluso, nuevas placas motoras. En todo caso y mientras no se pueda fijar un tiempo lmite, cuanto antes se complete la reinervacin, ms probable es una
recuperacin satisfactoria.
Basndose en estos procesos fisiopatolgicos, el resultado ltimo de la recuperacin de una lesin nerviosa facial puede variar lesin. considerablemente, dependiendo de la intensidad de la
As en las neu.roapraxias,
axonal, no
Cuando ha habido una prdida de la continuidad podra ocurrir una recuperacin similar.
axonal,
an
debe ser precedida de degeneracin y posterior regeneracin, se retrasar hasta que la regeneracin progrese desde el lugar de la lesin a las placas motoras. El tiempo de evolucin puede
79
pronosticarse si se conoce la distancia entre la lesin y la placa motora al ya que el Sin sin crecimiento embargo, poderse la axonal es de 25 puede a 50 ser de
mes.
recuperacin la
aunque
predecir
aparicin
Cuando se produce una lesin tipo neurotmesis proximalmente a las ramas perifricas del nervio facial, la prdida de los
tubos del endoneuro produce una perdida total de guas para las fibras nerviosas en regeneracin, por lo que no hay ninguna
especificidad durante la regeneracin y cualquier fibra puede alcanzar una msculo mayora banda de Bngner que y terminar la reinervando algn de la es
Puesto
del
facial
probable nervios
reinervacin
perifrica ramas
centralmente en
engloben
las
afectadas
originariamente
la parlisis,
siendo esta la explicacin ms probable para la aparicin de sincinesias. correlaciona aberrantes. Por tanto, la existencia el 100 % de neurotmesis se
con prcticamente
de regeneraciones
80
nicamente cuando la lesin produce degeneracin al ganglio geniculado. referidas a Son la las conocidas que como se
cocodrilo,
lacrirnacin
como
respuesta a estmulos
gustativos
salivacin. El mecanismo probable es que las fibras eferentes salivares del ncleo salivar superior, fibras normalmente
destinadas a las glndulas salivares submaxilares y sublinguales va la cuerda del tmpano, crecen inapropiadamente hacia el
nervio petroso superficial mayor alcanzando la glndula lacrimal va el ganglio esfenopalatino. Comprendiendo la fisiopatologa, es posible planear el tratamiento quirrgico, en este caso
Un
minucioso conocimiento
de
la
neurofisiologa,
de
la
clnica y de la fisiopatologa del nervio facial hace posible comprender y analizar la mayora de los problemas del nervio facial, ayudando a predecir
67
el
pronstico
actitudes
teraputicas correctas
81
ETIOPATOQENZA
La etiologa de la parlisis facial perifrica es motivo de controversia desde el principio del conocimiento de la
enfermedad. La parlisis de Bel, inicial denominacin de toda parlisis facial perifrica, actualmente slo se utiliza en
referencia a las parlisis idiopticas, habindose segregado un amplio grupo de enfermedades en las que la PFP es un sntoma ms con una etiologa demostrada y demostrable. No obstante, en todas las series publicadas, siendo el diagnstico la parlisis de Bel o idioptica, sigue con mayor presentacin en todas
~
las
Herpes Zoster
Infecciones otomastoideas
Tumores locales
Otros
310% ~2~6%I1~5%
82
Patognicamente se acepta que el daflo axonal est producido, en ltima instancia, por una compresin del nervio en el conducto de Falopio. Anatomicamente, desde el grupo de Zurich en 1973,
est demostrado la existencia proximal de la compresin <Dobozi, Esslen y Fisch), (1.982> confirmado con EMO intraoperatorio por Gantz
en 15 de 16 pacientes con PB y ms recientemente por <1.990 y 1.991 respectivamente> La razn de utilizando precisa
Nuclear
Magntica0.
tan
localizacin anatmica, ha sido objeto de mltiples estudios en una doble vertiente, por un lado la relacin espacial entre el canal de Falopio y el nervio facial y por otro la vascularizacin y el edema resultante ante una agresin al nervio facial.
En general, el nervio facial ocupa de un 25 a un 50% del canal del conducto de Falopio. Ya se coment en el captulo de Anatoma que Cawthorne53 en 1.946, postul la existencia de un estrechamiento prximo a la salida del agujero estilomastoideo, pero no fue comprobado por otros autores. Fue Dobozi en 1.973
quien en su comunicado a la Sociedad Suiza de O.R.L., sobre el estudio de 28 temporales, comienzo del canal de demostr sin lugar a dudas que, Falopio, existe un al
estrechamiento
fisiolgico, en el que el dimetro del canal seo y el del nervio son casi iguales (Fisch5~ en 1.977, Lpez Aguado69 en 1.977, 1.984 y posteriormente en 1.990>. En este nivel, el dimetro del
83
canal seo es de 1,02 0,08 mm y el del nervio facial es 0,85 0,07 mm, existiendo por tanto una diferencia de slo 0.17 mm, lo que incluso en condiciones normales podra considerarse ya un cierto compromiso de espacio ya que el nervio puede ocupar del 75 al 80% del dimetro total (Sunderland y Cossar31, 1.953). Por el contrario, en son los mucho segmentos ms timpnico y mastoideo y 0,54 las mm
diferencias
holgadas
(0,41
respectivamente)
A la estrechez anatmica se aaden otras dos caractersticas del nervio, por un lado el nervio en esta zona est constituido por un slo fascculo, y por otro, carece de epineuro (solo tiene perineuro), pero es que adems es muy probable que la vasculatura intrnseca, los vasa nervorum, en el segmento laberntico sean
(Balkanf0 1.991). Por todo ello, es fcil suponer que cualquier factor que desestabilice este fino equilibrio, puede desencadenar una reaccin que inevitablemente nervio. llevar a la compresin del
Para
mantener
una
perfusin
sangunea
intrafascicular
2 capilar
>
2 fascicular
>
2 venosa
2 canal
84
Ante una inflamacin del nervio, se pone en marcha lo que Lundborg denomin sndrome compartimental en miniatura. venas del epineuro resultan comprimidas, aumenta Las
la presin
venosa y posteriormente la capilar intrafunicular, lo que llevar a un enlentecimiento de la corriente sangunea y a la hipoxa. En este momento todava no hay lesiones anatmicas significativas y si se produce descompresin, la circulacin se restaura
Si persistiera el aumento de la presin capilar, la anoxia resultante daara las paredes del endotelio capilar iniciando el ciclo edematoso que aumenta la hipertensin y la hipoxia. La hipertensin lesiona mecnicamente el extensin del proceso. desmielinizarse Con todo ello y fascculo y provoca los axones la
comienzan a llegar a
segmentariamente
algunos
pueden
Si en este momento el proceso se detiene o se descomprime el nervio, la presin intrafascicular cae progresivamene y la
circulacin sangunea se restituye, comenzando la recuperacin nerviosa, cuyo grado y ritmo es inversamente proporcional al
85
Si el proceso contina, la hipertensin termina por afectar tambin al aporte arterial, causando isquemia axonal,
proliferacin de fibroblastos y aumento del exudado. Se llega as a una axonotmesis masiva con desestructuracin fascicular del nervio que termina por ser una banda fibrosa con unos cuantos axones supervivientes. En esta situacin la descompresin evitar que se produzca an mayor dao, pero para muchos axones la
Sobre parlisis
el
proceso se
que
inicia
el
edema
y por
tanto
la
facial,
han
publicado
mltiples
trabajos
y,
por supuesto,
revisin de May2
todas las causas publicadas entre 1.900 y 1.990, clasificando las enfermedades relacionadas con parlisis facial en diversos grupos etiolgicos. (Tabla E-II).
Parlisis
congnita.- En
la evaluacin
de una parlisis
congnita,
la pregunta critica
Entre las mejor conocidas y ms raras, est el Sndrome de Mbius, que consiste en parlisis del VI y VII nervios craneales,
86
uni
bilateral
de
intensidad entre
variable,
con
mltiples de los
posibilidades
etiolgicas,
ellas
la hipoplasia
ncleos centrales del VI y del VII nervios craneales, hipoplasia de la musculatura facial y la combinacin de ambas. En diversos trabajos, (1.903), como Thakkar72 <1.977), Fitner~ 1.965), Rainy y Fowler4
han demostrado necrosis tegmental del tallo cerebral del sndrome en la autopsia de un paciente; la
causa
explicacin es sugestiva, ya que la inclusin de ambos nervios en una misma patologa difcilmente puede explicarse fuera del tallo cerebral, postura defendida recientemente por Saito75
(1.981), que atribuye la enfermedad a afectacin perifrica. Si la enfermedad representara una miopatia primaria, el resto de los msculos oculares deberan estar afectados; sin embargo, no la
musculatura afectacin.
el se
craneal la
presenta
excluir
posibilidad
teratognica vrica o qumica, ya que la asociacin del sndrome de Mbius <1.965). con la thalidomida fue ya descrita por t4iehlke76
La parlisis unilateral congnita del labio inferior, es una presentacin inusual de parlisis facial. Se ha asociado a
miocardiopata y se sospecha etiologa infecciosa por la forma de presentacin estacional y en miembros de una misma comunidad.
87
Una
causa
comn
de
parlisis
facial
es
el
traumatismo
durante el parto, habindose relacionado durante aos con las maniobras con forceps que produciran hematoma retroauricular y hematotmpano con compresin subsiguiente del nervio facial. No obstante Smith public una serie de 94 casos de parlisis facial congnita, en la que un 75% eran traumticas, aunque en un 32%
de ellas el parto haba sido vaginal normal o por cesrea, sin evidencia alguna de traumatismo facial. Establecan la teora de que por alguna razn desconocida, la cara del nio se apoyaba en el sacro de la madre durante el tiempo suficiente para producir isquemia en el nervio facial. Cuando esto ocurre, la situacin
es casi siempre irreversible, siendo conveniente, por un lado, descartar hematotimpano y/o equimosis retroauricular antes de establecer el diagnstico de parlisis facial por traumatismo con forceps, y por otro, realizar estudios elctricos para asegurar la viabilidad de la placa motora terminal.
Otra causa de parlisis congnita, fue descrita por Sterkers y Narcy27 en 1.982, y podra estar en relacin con el sndrome de Mbius, es la hipoplasia facial a nivel mastoideo, progresando
la rama motora principal con la cuerda del tmpano. Se asocia frecuentemente con malformaciones ticas, no suele presentar se
asimetra facial en reposo y con el crecimiento del nio, desarrolla una cierta motilidad de la hemifacies partica,
88
postulndose
para
estos
casos,
rutas
alternativas
para
la
inervacin facial.
Traumatismos. en su famoso y
artculo Cossar2
Sunderland
(1.953),
establecieron
las
fisiopatolgicas que nos han permitido explicar el mecanismo de la lesin facial, y relacionar el grado de lesin nerviosa con el tipo de lesin en 5 grados como ya comentamos anteriormente. Primer grado: en relacin con neuroapraxia. Segundo grado: con axonotmesis. Tercer grado: neurotmesis, con afectacin del endoneuro. Cuarto grado: neurotmesis, con afectacin del perineuro. Quinto grado: neurotmesis, con afectacin del epineuro.
Fracturas del temporal.- La relacin entre las fracturas del temporal y la en parlisis la facial ha sido Cannon bien y estudiada y
documentada
literatura.
As,
Jahrsdoerfer76
(1.983) han presentado un excelente trabajo incluyendo radiologa y exploracin quirrgica. Resumidamente, cuando la parlisis es de establecimiento brusco, lo ms probable es una contusin con alguna espcula sea chocando contra el nervio, estando indicada la exploracin quirrgica para evitar el desarrollo del edema del nervio facial. Si la parlisis es progresiva, frecuentemente se
89
relaciona con fractura longitudinales del temporal, indicndose entonces el estudio elctrico pronstico, ya que la evolucin es peor cuanto ms fibras motoras estn lesionadas. Las fracturas longitudinales son poco frecuentes, ocurriendo slo en un 15% de los casos. Las fracturas transversales habitualmente cruzan el canal auditivo interno o el canal de Falopio y aproximadamente el 50 % presenta parlisis inmediata, con impactacin de
Conmocion.- La conmocin puede ser la causante del dao facial por estiramiento del nervio a la salida del tallo
cerebral, inmediatamente antes de la entrada en el canal auditivo y frecuentemente se asocian con sordera. Estas lesiones,
suficientemente significativas para producir parlisis facial sin fractura del temporal, tallo habitualmente causan otras lesiones
profundas en el
Traumatismo nervioso central.- La situacin es similar a la que ocurre por un accidente vsculo-cerebral a nivel cortical. Se afectan aquellos movimientos voluntarios que dependen del haz corticobulbar del giro precentral. Las lesiones en esta zona no afectarn la parte superior de la musculatura facial ya que
90
permaneciendo
con
motilidad voluntaria
el
orbicular
de
los
prpados y los msculos de la frente, mientras que la divisin inferior mantiene el tono pero no la motilidad voluntaria.
Tampoco se afectan las conexiones que llegan al ncleo facial para iniciar las expresiones involuntarias de sorpresa, miedo y rabia, va el fascculo dorsal longitudinal, que recibe impulsos de las zonas ms profundas del crtex cerebral frontotemporal y otras fuentes lmbicas y de los ganglios basales involucradas en funciones emocionales. Por tanto, los pacientes con lesiones
supranucleares pueden mantener casi normal la respuesta funcional a los estmulos emocionales.
Otros
lesiones por
ciruga plstica
Infecciones Virales.- Muchos investigadores creen que la parlisis de Bel en una infeccin viral del nervio facial, siendo el herpes zoster ceflico el caso mejor documentado.
Bacterianas.-
La
causa
lder
es
la
otitis
media.
92.
nerviosas donde el nervio es dehiscente, un 57 % de los casos a nivel de la ventana oval. Si la Constituye parlisis es el 5 % de todas a las
parlisis
faciales.
secundaria
otitis
crnica o colesteatoma,
compresin o formacin de abscesos en el segmento timpnico. La otitis externa provocada por pseudomona aeruginosa puede producir parlisis facial, excavando a travs de las fisuras de Santorini en el suelo del canal auditivo externo, invadiendo al nervio en el agujero estilomastoideo. Esta forma maligna de
otitis externa, raramente permite la regeneracin nerviosa tras su curacin. Recientemente se han descrito numerosos casos de parlisis facial en el curso de una enfermedad de Lyme (Borrelia
Neoplasias. Benignas.
del nervio
92
de
una
paresia
que
progresa En muchas
lentamente ocasiones,
una
parlisis el
prcticamente
total.
sin
embargo,
componente de paresia inicial puede estar ausente y el paciente presenta episodios recurrentes de parlisis aguda con resolucin incompleta desarrollando entonces parlisis completa. En otras ocasiones el nervio facial se hace progresivamente partico hasta desaparecer toda actividad del facial. Fisiopatolgicamente la primera afectacin es de las vainas nerviosas, seguido de
compresin, atrapamiento y degeneracin axonal. Estas lesiones pueden ser bastante grandes, ser visibles por TAC y no presentar otra sintomatologa que la parlisis facial.
Los neurofibromas, tambin pueden afectar al nervio facial, bien a nivel temporal o bien en la cara, siendo poco frecuentes ya que los neurofibromas afectan preferentemente nervios
sensitivos.
Los hemangiomas raramente han sido publicados como etiologa primitiva del nervio facial, vainas y en el odo medio. ocurriendo habitualmente en las
Los glomus afectan al facial secundariamente en el segmento timpnico como resultado del crecimiento de un glomus timpnico. Tambin se han publicado glomus yugulares que afectan al nervio
93
facial a nivel mastoideo. Fisiopatolgicamente la lesin es por compresin y el tumor glmico puede extirparse sin evidencia de invasin nerviosa.
El
neurinoma
del
acstico
es
una
causa
frecuente
de
Malignas.
Area parotdea.- Los tumores malignos invaden el facial en el rea parotdea y provocan una parlisis progresiva que puede evolucionar durante meses. El carcinoma de clulas basales
Hueso temporal.- El carcinoma de clulas escamosas del canal tico y del odo medio puede afectar al VII nervio por invasin directa, siendo la parlisis un sntoma tardo. Otros tumores muy poco frecuentes que pueden afectar al facial son el
Lesiones metastsicas.- Las metstasis en el temporal son extraordinariamente infrecuentes, siendo algo ms frecuentes en el rea parotdea, habindose publicado las procedentes de mama,
94
pulmn
rin.
Fisiopatolgicamente
se
presenta
.
primero
Melkersson-Rosenthal.-
Se
caracteriza
por
afectacin familiar,
Sndrome de Guillain Barr.- Enfermedad desmielinizante que provoca una parlisis precedida subaguda, de una a veces recurrente, viral tipo
frecuentemente
infeccin
paramixovirus, mixovirus y herpesvirus, aunque se han descrito cuadros posteriores a infecciones bacterianas, mycoplasmas,
vacunaciones, embarazos,
mecanismo autoinmune contra la mielina de los nervios perifricos y se han aislado anticuerpos antimielina complementodependientes en pacientes con sndrome de Guillain Barr.
Sndrome de Millard-Gubler.- Representa el lmite entre las parlisis faciales perifricas y las centrales ya que la lesin asienta en el ncleo protuberancia). del facial, produciendo una
95
Otros.-
Se
han
publicados
casos
de
parlisis
facial
perifrica asociada a accidentes cerebrovasculares, encefalopata hipertensiva, malformaciones arteriovenosas y, junto a una esclerosis mltiple. frecuentemente,
Osteopetrosis.
Son un
grupo
de
enfermedades
genticas
caracterizadas por aumento de la densidad sea y anormalidades del moldeo seo. Miyamoto8 public en 1.978 tres casos, uno
present cuatro episodios de PFP, otro tuvo un episodio de 2FF y perdida progresiva del odo, el tercero no tuvo afectacin del
96
TABLA E-::.
Neonatales. Posturales. Maniobras con forceps. Distrofia Miotnica. Sndrome de M~bius (dipleja facial asociado a
Traumticos.
Fractura de la base del crneo. Heridas faciales. Heridas penetrantes del odo medio. Sarotrauma. Lesiones por relmpago.
Neurolgicos. Sndrome opercular (lesin cortical en el rea motora facial> Sndrome de MillardGubler (parlisis de abduccin con hemipleja contralateral causada por lesin en la base del tallo cerebral involucrando al tracto corticoespinal)
9?
Infecciosos.
Otitis media y otitis externa. Mastoiditis. Varicela. Herpes zoster ceflico (Sndrome de Ramsay Hunt) Herpes simple. Mononucleosis infecciosa. Encefalitis. Poliomielitis. Paperas. Lepra. llifluenza. Virus Coxsacke. Malaria. Sfilis. Tuberculosis. Botulismo. Conjuntivitis aguda hemorrgica por enterovirus ?0. Gnathostomiasis. Mucormicosis.
98
TABLA EII
(continuacin)
Neoplsicas
Lesiones parotdeas benignas. Colesteatoma. Tumores del VII nervio craneal. Neurinoma del acstico. Tumor del glomus yugular. Leucemia. Meningioma. Hemangioblastoma. Sarcoma. Carcinoma invasivo o metastsico.
99
Sinus sigmoide anmalo. Aneurisma carotdeo. Hemangioma del tmpano. Hidroadenoma del canal externo. Schwannoma. Teratoma. Enfermedad de HandSchullerChristian. Displasia fibrosa. Neurofibromatosis.
afectacin de
los nervios VI y VII con malformacin congnita del pabelln auditivo y sordera) Etilenglicol. Alcoholismo. Intoxicacin por arsnico. Ttanos. Difteria. Monxido de Carbono. Aceite de colza desnaturalizado.
100
TABLA E-M
(continuacin)
Tatrognicas
Anestesia mandibular y dental. Suero antitetnico. Vacuna de la rabia. Post inmunizacin Ciruga parotdea. Ciruga mastoidea. Tonsilectoma y adenoidectoma. Tontoforesis (anestesia local) Embolizacin.
Idiopticas
facial recurrente, lengua geogrfica y edema faciolabial) Neuropata hipertrfica hereditaria. (Enfermedad de CharcotMarie y de Djrine Sottas) Sndrome autoinmune. Amiloidosis. Arteritis temporal. Prpura trombtica trombocitopnica.
101
Periarteritis nodosa. Enfermedad de Kawasaki. Sndrome de GuillainBarr. Esclerosis mltiple. Miastenia gravis. Sarcoidosis (Sndrome de Heerfordt, fiebre
uveoparotidea) Osteopetrosis.
102
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La
parlisis
de
Bel
presenta
su
sntoma
cardinal,
la
de manera
brusca, con frecuencia durante el sueo, y con afectacin de todo el territorio muscular, superior e inferior, inervado por el
nervio facial.
Previamente presentado
la
parlisis, banal
el
paciente
puede
haber
un cuadro
catarral
y aquejar
dolor,
a veces
cervical y
La establece ocasiones de la
parlisis, en unas
cuyo pocas
grado horas,
de
afectacin
definitivo en
se
puede
empeorar
algunas
durante
24 o como mximo 48 horas ms. La desviacin hacia el lado suele sano, ser la traccionada primera por el seal de
comisura risorio
bucal no
msculo
partico,
enfermedad,
por otros
arrugas del
naso-labial
debilidad paciente,
orbicular
puede hacer
al comer y de
103
dificultad orbicular
para
beber
por
la
hipotona
del
buccinador. ocluir
El
de los prpados
afectado no consigne
el ojo y
el borde libre del prpado inferior ocular presentando puede elevar pliegues la lagoftalmos. ceja
Finalmente o
y desaparecen
se atenan
ste le
amortiguadora
Si la lesin es proximal a la cuerda del tmpano, un trastorno en la de la sensibilidad lengua gustativa de los
homolateral relatan
(ageusia,
hipogeusia
sabor metlico
en la boca,
alimentos.
el trastorno
disminucin funcin
de la secrecin parasimptica
lagrimal del
por
ganglio corneal,
esfenopalatino,
de irritacin
104
palpebral.
la disminucin sublingual y
tambin
fibras
faciales
ya que se recibe
aquejan
con
parlisis
facial en
perifrica cuanto a
idioptica, severidad y
distintas
combinaciones
Exnloracin fsica
primeros del o
datos
de la con
enfermedad la cara en
con
la
paciente
desaparicin
de los
pliegues
con el ojo
la boca aparece
105
asimtrica, cuello
con
desviacin
hacia
el
lado
sano y
la piel
del
parece ms flccida.
Al
explorar
los
movimientos
voluntarios,
el
paciente
no
aprecindose apretar b y c)
intentar CI a,
prpados,
signo
Bell.<Fotos
106
o ensear
los dientes,
la desviacin de la comisura bucal al lado sano. Esta tambin se observa al llevar Si se intenta los labios hacia delante, hinchar los carrillos y al realizar para una
inspiracin
ala nasal
de dicho
[..
en un paciente
107
Al explorar corneal
el reflejo
corneal,
se manifiesta
sensibilidad
del orbicular.
La
sensibilidad el
cutnea paciente
est haya
conservada,
aunque,
subjetivamente, acorchamiento
aquejado
ocasionalmente,
en el territorio
facial.
El resto la parlisis
de la exploracin de Bel.
neurolgica
108
DIAGNOSTICO.
El diagnstico es clnico,
de la parlisis mediante
idioptica
se realiza
y la exploracin
su confirmacin
realizadas
a la existencia
Durante muchos aos se valor el inters lesin segn las manifestaciones sencillas clnicas,
topogrfico
de la de
pruebas consideradas
y definitivas.
El supuesto terico
subyacente es que una lesin del nervio en un punto determinado, afecta por igual a todas las fibras consiguiente, del nervio en ese punto; por niveles podran estudiarse del reflejo estapedial,
y de electrogustometra.
pruebas se han ido mejorando con el paso del tiempo y no se acepta ya su Las razones
de manera universal.
somatotpica
109
prcticamente nunca y que junto a fibras severamente daadas, haya otras casi indemnes, coexistiendo varios tipos de lesin. La segunda razn es la distinta susceptibilidad existente entre las fibras a la presin causante de la parlisis, fibras amielnicas las que poseen una mayor siendo las La
resistencia.
tercera razn es la evidencia de lesin en varios lugares del trayecto del nervio facial
10
Topogrficamente, una lesin de toda la porcin motora a la salida del agujero estilomastoideo produce parlisis de la
hemicara ipsilateral, hay sensibilidad corneal, pero no reflejo corneal. Si la lesin asienta en el conducto de Falopio
distalmente a la rama del estapedio, encontramos la parlisis ms ageusia y disminucin de la salivacin; si se localiza en el
conducto de Falopio proximalmente a la salida de la rama del estapedio se aade hiperacusia. Proximalmente al ganglio
geniculado aparece tambin disminucin del lagrimeo. Ya en el ngulo pontocerebeloso craneales, facial, presentndose nistagmo, se asocian lesiones tinnitus, de otros nervios
sordera, y
vrtigo,
hipoestesia En la
ataxia
dismetra
ipsilateral.
protuberancia hay tambin parlisis del VI, parlisis conjugada de la mirada e hipoestesia trigeminal homolaterales y hemiplejia con hipoestesia de extremidades contralaterales. Finalmente las
110
lesiones supranucleares dan parlisis facial contralateral a la lesin y de predominio la inferior, parlisis de extremidades
Tras varios intentos de estratificar en grados la magnitud de la parlisis facial, en 1.985 la Academia Americana de Ciruga
O.R.L., Cabeza y Cuello, desarroll el sistema de House-Brackmann para instaurar parlisis. parlisis unos criterios uniformes a la hora de graduar la el grado VI funciones
grados
progresivamente peores
(Tabla 0-II).
casos
parlisis
permite
seguimiento de la recuperacin funcional e incluso los buenos resultados de la reinervacin quirrgica. Idealmente, deberan tomarse fotografas frontales del paciente con la cara en reposo y en distintos movimientos en la primera consulta y
111
Parlisis
Si
No No
S S
S S
S S
No No
No No
S No
S S
Tabla DI. Sintomatologa y topognosis. A E Lesin dstal al agujero estlomastoideo. -Lesion en el Conducto de Falopio. E. Dstal a la rama estapedial. Proximal a la rama estapedial. C
-
112
Grado 1 TI III IV V VI Normal Disfuncin leve. Disfuncin moderada. Disfuncin moderadamente severa Disfuncin severa. Parlisis total. Tabla DII.
Disfuncin leve: Paresia ligera solamente objetivable a la explotacin concienzuda. En reposo la simetra y el tono son normales, con el movimiento, la frente es normal, se pueden cerrar los ojos con mnimo esfuerzo y ligera asimetra, se pueden mover las comisuras bucales con mximo esfuerzo y ligera asimetra. Sin sincimesias, contractura ni espasmo hemifacial. Disfuncin moderada: Evidente, pero sin desfiguracin, diferencia entre ambos lados de la cara, sin deterioro funcional. En reposo simetra y tono normales. Al movimiento, la frente est inmvil o se mueve ligeramente, se puede cerrar el ojo con mximo esfuerzo y evidente asimetra, al igual que la comisura bucal. Los pacientes que presentan evidentes pero no desfigurantes sincinesias, contractura y/o espasmo pertenecen a ste grupo independientemente del grado de actividad motora. Disfuncin moderadamente severa: Paresia evidente y/o asimetra desfigurante. En reposo simetra y tono normales. Al movimiento, la frente est inmvil no se puede cerrar el ojo completamente, asimetra evidente al mover la comisura bucal al mximo esfuerzo. Pacientes con sincinesi3s y/o espasmo severo que interfieren la funcionalidad, son grado IV independientemente del, grado motor. Disfuncin severa: Motilidad apenas perceptible. En reposo posible asimetria, con cada de la comisura bucal y borramiento del surco nasogeniano. Al movimiento, la frente inmvil, escaso movimiento palpebral al mximo esfuerzo, incapacidad de cerrar el oso. Sincinesias, contractura y espasmo habitualmente ausentes. Parlisis total: contractura ni espasmo. perdida de tono, asimetra, sin movilidad alguna, sincinesias,
113
Posteriormente
se han publicado
otros
sistemas
como
el
ndice de la funcin del nervio facial de Fields y Peckitt en 1.990 y corregido en 1.992 como coeficiente de funcionalidad
facial con un rango de referencia menor. Mide en milmetros la distancia del ngulo palpebral externo a la comisura de la boca, tanto en reposo como sonriendo y se expresa en porcentaje <Fig. D-I). As mismo,
~.
fotografa digital con un software especialmente programado que permite medir la motilidad facial detectando cambios con una
85
[/
a
En reposo
Sonriendo
Figura D-I.- Indice de funcionalidad del nervio facial (IFNF); se calcula IFNF
=
(b
d a
c) x 100.
114
Distribuidos
en
dos
grupos:
A)
de
confirmacin
del
A).colocando
al)
Test
de Schirmer: papel de
una tira de
prpado inferior de cada ojo, absorbiendo ms el lado sano. Est sujeto a amplias variaciones y distintas interpretaciones. Adour propone realizar una modificacin consistente en medir adems la respuesta algodn), a un la estmulo diferencia nasal (oler amoniaco o torunda de la
cuantitativa
proporcionara
funcionalidad o no del
nervio facial.
audiometra
todos
los
pacientes con parlisis facial si hay prdida sensorial precisan facial. otros estudios
simtrica en auditivos
para evaluar
parlisis
De todos los tests topogrficos, el del reflejo estapedial es el ms objetivo y reproducible; se basa en la contraccin
115
midindose
impedancia; la rama afectada o no se contrae o lo hace en menor intensidad. Como indicador del lugar de la lesin es de utilidad relativa, pero como marcador evolutivo tiene un valor importante ya que un reflejo
2
estapedial
intacto,
se
acompaa
de
buen
pronstico
Del resto de las pruebas topogrficas recordaremos que el estudio del flujo salivar se realizaba, segn la tcnica de
Magielski y Blatt,
canalizando ambos
conductos de Warthon y
monitorizando el nmero de gotas de saliva de 1 a 5 minutos. Se abandon su uso por evidentes dificultades tcnicas y por no
haberse podido demostrar ms fiable que la mera suposicin. En cuanto a la gustometra no ha habido estudios que demuestren su utilidad ni en el diagnstico ni en el manejo de la parlisis facial perifrica
~.
a3) Curvas intensidad tiempo: El electrodiagnstico de la parlisis facial fue utilizado por primera vez por Duchenne en 1.872, generalizndose en los aos 50 y 60. Las curvas de
intensidad duracin, expresan la relacin entre la amplitud y la duracin de un estimulo urnbral para obtener una respuesta motora. Si se ha producido denervacin, se precisa un estmulo ms fuerte
116
En
una
curva
I-D
la
intensidad mnima
de un
estmulo
efectivo de duracin iqual o mayor a 100 mseg. se llama reobase. La cronaxia se define como la duracin que ha de tener un
estmulo de intensidad doble de la reobase para ser efectivo y producir una respuesta.
a4) principalmente
Test en
de las
la
excitabilidad de O.R.L.
nerviosa. : y consiste
Se en
usa la
clnicas
estimulacin percutnea del nervio con impulsos de intensidad y duracin conocidas. El electrodo activo se aplica sobre el nervio facial a la salida del agujero estilomastoideo y se va aumentado la intensidad una hasta que aparece con el una contraccin opuesto. muscular, nicamente
hacindose
comparacin
lado
aS)
May, aplica una intensidad supramxima a fin de activar todos los axones estimulables no degenerados, la intensidad de la
contraccin se valora mediante la observacin clnica con el lado sano. Fermite informacin muy precoz, pero al igual que la
117
a6) Electromiografa convencional: aplicada por primera vez al nervio facial por Eddell en 1.944, es uno de los mtodos ms usados en los laboratorios de neurofisiologa clnica.
Registra la actividad elctrica del msculo con un electrodo de aguja, valorndose la actividad espontnea y el patrn voluntario que se relaciona directamente con el nmero de axones
funcionantes y tiene un buen ndice pronstico. Tambin es til para investigar el comienzo y evolucin de la reinervacin. Como inconveniente presenta el hecho de que la denervacin aparece a las 3 semanas de la parlisis.
a7) Tiempo de conduccin distal: compara las latencias de las respuestas de ambos lados, aumentando la del lado afecto de manera gradual con el de degeneracin axonal. Actualmente est prcticamente sustituido por la electroneurografa <ENoG).
aB)
Potencial
facial
fue
introducido por Bumrn en 1.978, consiste en registrar en el meato auditivo externo el potencial antidrmico evocado al estimular el nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo. Slo
registra la actividad elctrica generada hasta la zona proximal de la porcin horizontal y en la parlisis de Bel la lesin puede ser ms proximal.
118
aS)
Potenciales
evocados
somestsicos
del
nervio
facial. Aunque discutida por varios autores, parece existir un contingente de fibras somestsicas que seran las encargadas de inervar la zona de Ramsay Hunt. Metson en 1.988 y Tourtchaninoff en 1.991, han registrado potenciales evocados en la corteza
nervio facial directamente. Aplicado al lado sano, el FES aparece con una latencia de 30 mseg., mientras que no se detecta en el lado partico. Es una prueba con ms inters fisiolgico y
conceptual que prctico, ya que es mucho ms simple, por razones obvias, evaluar la funcin motora.
alO) Reflejo trigmino facial: tambin llamado blink reflex, se evoca estimulando el trigmino, habitualmente su rama supraorbitaria, los estmulos aferentes llegan al tallo cerebral y por el nervio facial <va eferente) se obtienen dos respuestas ipsilaterales y una contralateral en los msculos orbiculares de los ojos. nicamente tiene un cierto valor pronstico, pues si se obtienen respuestas en el lado partico despus del la evolucin es siempre buena.
5Q
da,
ah) Electroneurografa (ENoG): diseado y popularizado por Esslen a partir de 1.973, consiste en registrar el potencial motor evocado de un msculo facial partico estimulando el nervio
119
facial afecto y compararlo con el contralateral. La amplitud del potencial motor evocado depende del nmero de axones estimulados y del nmero de fibras musculares que inerve cada axn, por lo tanto la diferencia, expresada en porcentaje, entre el lado sano y el lado enfermo, refleja los axones que han sufrido
degeneracin walleriana. Es significativo a los 9 6 10 das de comenzar la parlisis facial. Es un mtodo sencillo, sensible en la deteccin de axonotmesis y con pocos falsos positivos ~
a12)
Murray en
ao siguiente al
nervio facial postulando como lugar de estimulacin el conducto de Palopio para obtener o no respuesta motora, segn el lado
estudiado fuera el sano o el enfermo. En 1.992 Schmid confirma que la estimulacin magntica despolariza el nervio en el
segmento laberntico. Es una prueba en evolucin pero no puede distinguir entre neuroapraxia y axonotmesis
~
E) Pruebas complementarias de exclusin. Se utilizan o para descartar procesos que cursen con parlisis facial perifrica o para confirmar otros diagnsticos distintos al de parlisis de Bel.
120
proyecciones
<Steven,
y cisternografas.
Todo ello qued obsoleto con la Tomografa computerizada, que a su vez ha ido mejorndose con la alta definicin, cortes progresivamente ms finos y mltiples proyecciones, que permiten conseguir muy buenas imgenes del canal facial.
La Resonancia magntica es la tcnica mayor ms reciente, y que permite, por vez primera, obtener imgenes de calidad del nervio facial en su trayecto intracraneal e intratemporal, forma directa ~ de
En general, la TAC es de eleccin (Figs. fl-II y III) en los pacientes que tengan sordera de conduccin pues las imgenes
seas del temporal son superiores a las obtenidas con RM, si bien sta es de eleccin en pacientes se precisan con prdida de audicin
cerebral, ngulo cerebelopontino y segmentos intracanaliculares del VII y VIII nervios craneales
91
123
El uso de contrastes paramagnticos, como el Gadolinio-DTPA, elimina la cisternografa para las imgenes de pequeas lesiones intracanaliculares. Autores como Schwaber han iniciado estudios con RM y Gd-DTPA en parlisis de Bel localizando zonas de edema e inflamacin en el segmento laberntico
9293
y canal
facial ms
distal
(Fig.
traumticas, con localizaciones precisas y distinguiendo zonas edematosas de zonas con prdida de continuidad
~.
b2) Puncin lumbar: debe practicarse ante sospecha de inflamacin meningea, sndrome de Guillain Barr y para estudios serolgicos como en la Enfermedad de Lyme
9S~
b3) Otras pruebas complementarias, que por la variedad de enfermedades relacionadas con la parlisis facial sera
prolijo enumerar y que iran desde una simple toma de tensin arterial o determinacin de glucemia, a estudios inmnunolgicos, histolgicos y de cultivo especficos (lepra, enfermedad de Lyme, sarcoidosis mdicos.
...)
,
pasando
por
todos
los
medios
de
estudio
En la tabla D-III se exponen las pautas diagnsticas ante una parlisis facial.
124
Fig. ID-TV. Resonancia magntica con Gadolinio en un caso de parlisis de Bel establecida 7 das antes. Obsrvese la captacin de contraste en los segmentos del meato y laberinto. (Marsh43)
125
Historia clnica. Caractersticas de la parlisis: Fecha de presentacion. Establecemiento lento versus rpido. Parlisis completa o incompleta. Primer brote o recurrente del mismo lado o contralateral. Histora familiar. Antecedentes personales: Nacimiento e infancia. Traumatismos recientes. Cambios sensoriales: audicin, gusto, dolor. Cambios motores en la boca o en los ojos. Cambios metablicos: Diabetes, dislipemias, enfermedades sistmicas, embarazo. Enfermedades tumorales.
126
Medicacin actual.
(Isoniazida)
Exploracin fsica. Masas en cabeza y cuello. Dolor o acorchamiento. Signos de infeccin O.R.L. Vesculas. Contracturas faciales.
Testa topogrficos. Audiometra y pruebas de equilibrio. Reflejo estapedial. Pruebas de la lacrimacin y salivacin
Teste Elctricos.
ENoS. EMG.
127
Tabla D-III
(y final).
Estudios especiales de laboratorio. Tolerancia a la glucosa. ELISA para el VII-E crioglobulinas e imnunocomplejos de la enfermedad de Lyme. Inmunoglobulinas (sarcoidosis)
Anticuerpos antinucleares, anti DNA, factor reumatoide, para colagenosis. Puncin lumbar (meningitis, encefalitis, sndrome de
Guillain Barre...). Test de Mononucleosis infecciosa. Uro y coproporfirinas. Niveles sricos de metales, minerales y frmacos txicos.
Exploracin quirrgica.
128
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico causal de una parlisis facial constituye todo un reto. idioptica otros, En un nmero importante de casos la parlisis espontnea, pero es en
y con probable
buena evolucin
diagnstico ciertas
mayoritario
entre
tiene
diferenciadoras. de entumecimiento
Es de aparicin o dolor
periauricular,
lingual se
acompaa
lacrimal o salivar
estapedial. Es un proceso autolimitado, no progresivo, no amenaza la vida del enfermo, remite espontneamente en la mayora de los casos en un tiempo mximo de 4 a 6 meses.
Una
historia
cuidadosa,
con
una
correcta
exploracin diferencial
neurolgica
y general,
129
Caractersticas de la parlisis.- La forma de presentacin y el tiempo empleado en manifestarse As, acompaa completamente, si la de parlisis otras tienen est
inters presente
diagnstico en el
y pronstico. se
nacimiento,
congnitas est
y no evoluciona por
lo ms probable mientras
causada
problemas
desarrollo, otros
evoluciona estaremos
favorablemente
signos
traumticos,
ante un traumatismo
del parto.
Una
parlisis
facial
completa
brusca
con
traumatismo probable el
previamente
sana,
indica
lentamente
completa suele estar causada por compresin tumoral, mientras que si es inicialmente inicio incompleta y no progresa a los dos semanas del es muy poco probable.
la causa tumoral
recurrente
del
mismo lado,
es frecuente simple, la
en pero
Mientras
parlisis
recurrente
contralateral
y la parlisis se acompaa
Melkersson
edema
lengua
y otros
casos familiares
96,t,9e~
130
suele haber un
proceso de mal pronstico para la vida del enfermo, como son el Sndrome de Mbius, fracturas craneales complicadas. Sndrome de Guillain considera Barr, leucosis o cuadros de parlisis bulbar. Se
simultanea
la aparicin
de parlisis
en ambos lados en
un perodo de 30 das, ya que la afectacin de un lado puede ser subclnica comparativamente con el lado ms afectado
~
congnito, asociada a microsomia hemifacial, distrofia miotnica y Sndrome de Mbius. La historia de parto dificultoso apunta a causa traumtica; no obstante, muchos casos etiquetados de
traumticos, pueden tener su causa en malposiciones que faciliten la compresin del nervio facial durante el ltimo perodo del embarazo Q
La evaluacin de una parlisis facial en el nio debe ser al menos tan completa como en un adulto, por similares etiologas y gravedad ~
hasta
cuidadoso interrogatorio,
131
Rx completos.
c> Cambios sensoriales. El dolor y acorchamiento son tpicos de la parlisis de Bel, herpes zoster y ocasionalmente con
tumores. Si el dolor es retroauricular y se acompaa de prdida de la agudeza auditiva la causa ms frecuente es la mastoiditis.
La prdida de audicin de conduccin puede indicar lesin en el segmento timpnico, seala a una lesin en el ngulo cerebelopontino, mientras que una prdida sensorial conducto auditivo interno o en el si se acompaa de
particularmente
frecuentes de herpes zoster y ocasionales de parlisis de Bel, schwannoma del acstico o traumatismo que afecten el canal
auditivo interno.
El
tinntus
caracterizado por un
soplo
pulstil,
puede
indicar compresin vascular del nervio facial como ocurre en las malformaciones arteriovenosas, tumor del glomus yugular y las
Las alteraciones del gusto acompaan frecuentemente a la parlisis de Bel pero tambin se presentan con traumatismos, edema y tumores del odo medio, del hueso temporal o del ngulo
132
cerebelopontino.
d) Alteraciones oculares. Un 10% de las parlisis de Bel tienen disminucin de la lacrimacin y un 16% se quejan de lo contrario. Si se asocia a pupila irregular y fotofobia, el
diagnstico ms probable es el de iritis, aunque tambin se han descrito en parlisis de Bel y sarcoidosis. Ocasionalmente el Sndrome bilateral de
103
Sjegren
puede
acompaflarse
de
parlisis
facial
La
asociacin
de
parlisis
facial
oftalmoplejia
se
e) Infeccin reciente. Adems del herpes zoster, en un 50% de Guillain Barr hay parlisis facial precisando el diagnstico con puncin lumbar. El virus de Epstein Barr tambin puede simultnea,
producir parlisis
La enfermedad de Lyme y sus complicaciones neurolgicas, han sido causa de mltiples trabajos en estos aos; la clsica triada neurolgica de meningitis, neuritis craneal y radiculitis
133
dolorosa05 perifrica.
se El
puede
manifestar
como se
una
parlisis de
facial eritema
diagnstico
clnico
acompaa
migrans, eritema facial, artritis y carditis. Dada la etiologa infecciosa, la Borrelia Burgdorferi, transmitida por la picadura de la garrapata Ixodes Ricinus, en las zonas endmicas es
obligado el despistaje serolgico de esta espiroqueta ante una parlisis facial perifrica con induracin y edema facial,
prescribiendo tratamiento antibitico tan pronto como se sospeche la enfermedad, a la espera de la confirmacin de laboratorio
112 106-
113
el
herpes simple2 o varicela114 y el H1V11567 se han encontrado en relacin con parlisis faciales perifricas, por lo que los
f)
Embarazo.
como
factor de riesgo para padecer una parlisis de Bel, es obligado realizar todo el estudio diferencial como en cualquier otro
g) La HTA22
el alcoholismo, el
134
h) Tumores malignos.
facial
perifrica, cnceres de mama, pulmn, tiroides, rin, ovario y prstata. La debilidad motora progresiva y el acorchamiento
Medicamentos.
Bien
por
toxicidad
directa,
como
la
Isoniacida o bien como precipitantes en una porfiria como las sulfonamidas y los barbitricos, abdominal, fotofobia y crisis acompandose entonces de dolor neurolgica aguda.
j)
Inmunizacin contra
reciente.
la con
vacunacin tratamientos
la polio,
la rabia,
hiposensibilizante
por alergias
ambientales.
135
supranuclear,
expresin voluntaria con expresin espontnea mantenida, lenguaje dificultoso, hemiparesia ipsilateral con la facial, ms
importante en miembro superior que en el inferior y que comienza en el dedo pulgar y progresa al resto de los dedos y mano.
Los diagnsticos ms probables son las lesiones del lado contrario al de la paresia facial, y si la paresia afecta ms al miembro superior es del territorio de la arteria cerebral media, mientras que si el ms afectado es el miembro inferior, ser del territorio de la cerebral anterior.
2.- sndrome opercular. Los movimientos faciales y linguales voluntarios estn daados, los movimientos emocionales y
automticos se conservan o exageran. Disartria, afectacin de los msculos aadirse larngeos, debilidad esternocleidornastoideo y de la y de lengua, la trapecio. Puede
msculos
mandibulares,
cervicales
extremidad superior
funcionalidad de conservada.
la musculatura
facial
estar
136
Los
diagnsticos
suelen
ser
vasculares,
neoplsicos,
movimientos
voluntarios
ntegros.
Inexpresividad
El diagnstico suele venir dado por lesiones tumorales o vasculares de los ganglios basales, parkinsonismos, sndrome de Meige enfermedad de Parkinson y
temblores coreiformes.
4.-
Mesencfalo.prdida
Afectacin de los
de
las
races
faciales
oculomotoras,
reflejos
pupilares,
estrabismo
externo, paresia oculomotora en el lado contrario a la paresia facial. Diagnstico: Sndrome unilateral de Weber <lesin
vascular).
Si nervios reflejo
la paresia facial es bilateral con otros dficits de craneales, nauseoso, labilidad emocional, asociada hipersensibilidad de a hipertensin, el
hiperfexin
137
5.- Ncleo pontino.- Si hay afectacin del VI y VII nervios craneales del lado de la lesin con parlisis de la mirada a ese mismo lado y hemiparesia contralateral, ataxia y signos cerebelo vestibulares el diagnstico ser afectacin pontina a nivel de los ncleos del VI y del VII, ya sea glioma, esclerosis mltiple, encefalitis o poliomielitis.
Si
el
paciente facial y
contralateral estrabismo
la
parlisis
interno
ipsilateral, los diagnstico probables son por lesin justo en cima del ncleo facial pontino, bajo la decusacin del tracto corticobulbar, Foville. el sndrome de Millard-Gubler o el sndrome de
Si
las
paresias
del
VI
VII
se
observan
desde
el
nacimiento, con o sin otras anomalas congnitas, entran todos los diagnsticos del recin nacido, congnitos o adquiridos.
6.-
con deterioro auditivo, posible ataxia, anormalidad en el gusto, disminucin del reflejo corneal y estapedial y su diagnstico ms probable es el de schwannoma del acstico.
138
acstico
del
facial,
comenzando por
dolor
facial,
lo ms
frecuente es un meningioma.
Si hay lesiones del VI y VII habiendo comenzado el cuadro por un tic facial y con lesiones lticas radiolgicas en el
y masa pulstil que protuye en el tmpano corresponde a un tumor del glomus yugular. Y si adems hay alteracin del nervio
?.
Base
del
crneo. facial
Si
se
manifiesta
con
prdida familiar
de y
audicin,
parlisis
recurrente,
historia
alteraciones de la densidad sea radiolgica el diagnstico ser osteopetrosis y hay afectacin craneal mltiple sucesivamente, se barajan los diagnsticos de meningitis carcinomatosa,
8. Ganglio geniculado.
prdida del
139
Con dolor tico, vesculas, sequedad ocular, alteraciones del odo, del gusto y de la salivacin, nistagmus, vrtigo, el diagnstico es enfermedad de Ramsay Hunt (herpes zoster
ceflico). La parlisis de Bel se puede presentar igual salvo por lo que se refiera a las vesculas
9.- Segmento tmpano mastoideo. Se manifiesta con prdida del gusto, de la salivacin y del reflejo estapedial, lagrimeo simtrico y establecimiento de la parlisis bruscamente, completa o incompleta con posible progresin a completa.
Si adems hay dolor intenso con vescula el diagnstico debe ser herpes zoster, y sin vesculas, parlisis de Bel.
Si a los sntomas iniciales se asocia prdida auditiva con tmpano prominente y edematoso, el diagnstico es otitis media
Si la parlisis es recurrente, con historia familiar, edema facial y lengua escrotal, estamos ante un sndrome de MelkerssonRosenthal.
140
10.audicin, salivacin
Extracraneal.equilibrio,
La parlisis
facial
incompleta
con y
lagrimeo, nos
reflejo indica
estapedial,
gusto
conservados,
afectacin
parotdea,
11.- Localizaciones variables.- Con uveitis y fiebre se presenta el sndrome de Heerfordt o los linfomas.
Las parlisis faciales bilaterales desde el nacimiento se presentan en el sndrome de Mbius, si es adquirida puede ser sndrome de Cuillain Barr, sarcoidosis, mononucleosis, leucosis o parlisis de Bel.
Si
hay
dficits
del
VI
VII
del
VI,
VII
III,
frecuentemente con otros signos neurolgicos, son mltiples las posibilidades tuniorales, primitivos o metastsicos, adems de la diabetes mellitus.
12.-
Pseudobulbar.-
Sonrisa
llanto
inapropiado
exagerado, que se puede acompaflar de incremento de la contraccin mandibular o del reflejo nauseoso y cuyos diagnsticos ms
probables son la polineuritis, y las lesiones txicas, virales o vasculares que afectan las vas corticobulbares bilateralmente.
141
Los signos y sntomas ms frecuentes que deben alertar sobre una etiologa concreta se resumen en la tabla DD-I.
DATO CLNICO Vesculas pabelln auricular Eritema migrans Sordera asociada Estrabismo por lesin del VI Curso lentamente progresivo Mayor paresia facial inferior Parlisis facial bilateral Fiebre elevada Tinnitus pulstil Traumatismo craneal reciente Otras lesiones focales transitorias Ausencia de ageusia, hiperacusia y dolor local
DIAGNOSTICO PROBABLE Herpes zoster geniculado Enfermedad de Lyme Lesin pontocerebelosa Lesin protuberencial Tumor de fosa posterior Parlisis facial central Sarcoidosis o Guillain Barr Mastoiditis en diabtico Clomus timpnico o yugular Fractura del peasco Esclerosis mltiple
Esclerosis mltiple
Tabla DD-I. Orientacin diagnstica por los datos clnicos. (Modificado de Gutirrez-Rivas2
).
142
En
conclusin,
el
diagnstico
diferencial
de
la
parlisis facial perifrica es complejo, pero si se consigue el diagnstico etiolgico, se puede aplicar un tratamiento ms
adecuado. Los pacientes diagnosticados de padecer una parlisis de Bel deben ser seguidos frecuentemente, hasta que el proceso se resuelva o aparezcan nuevos datos que puedan indicar alguna etiologa. El buen manejo de la parlisis de Bel requiere
seguridad en el diagnstico, comprensin de la fisiopatologa y del curso natural de la enfermedad, tratamiento apropiado y
143
EVOLUC ION.
La
parlisis
facial
idioptica
evoluciona
hacia
una en un
restitutio ad integrum,
hasta
perodo de tiempo comprendido entre las 4 Y las 6 semanas desde el inicio de la parlisis. Los casos que cursan con paresia leve habitualmente evolucionan a la curacin completa en menos de un mes.
En
el
resto
de
los
casos
la
enfermedad
contina
evolucionando durante 4 5 meses ms hasta alcanzar la situacin definitiva, habitualmente con secuelas permanentes.
Dado que la aparicin de secuelas implica lesin axonal y degeneracin walleriana, no se deben considerar como secuelas los signos y sntomas de un paciente con parlisis de Bel, hasta que no hayan transcurrido 6 7 meses, pues la regeneracin se
produce a una velocidad aproximada de 1 milmetro diario y el nervio facial mide entre 16 y 20 centmetros, tanto, dicha regeneracin de 180 a 200 das
21~
requiriendo, por
De
todas
las
secuelas,
la
ms
frecuente es
la paresia
144
la parlisis.
La
sincinesia
suele
acompaar
las
recuperaciones
incompletas, se manifiestan como contracciones involuntarias de un grupo muscular al contraer voluntariamente otro. Es
simultneamente
se realiza una mueca involuntaria con la comisura bucal. Se llama ascendente cuando al sonrer o pronunciar una consonante labial, se contrae involuntariamente el orbicular de los prpados.
Otra secuela es la contractura tnica o espasmo hemifacial postparaltico. Consiste en un aumento del tono muscular de los msculos arrugas que haban frontales estado paralizados. lado afecto y el En consecuencia ms marcadas, las la
del
estn surco
es menor
nasogeniano
es ms
La
ltima
secuela
que
puede
presentar un paciente
con
parlisis facial perifrica idioptica, es el denominado sndrome de las lgrimas de cocodrilo. Consiste en lacrimacin excesiva
y espontnea, sin motivo reconocible por parte del paciente y en relacin con diversas circunstancias como comer, beber o la
<Fotos Ev-I).
145
Fotos
Ev-KL.-
Paciente
con
secuelas
de parlisis
facial
perifrica izquierda y paresia facial perifrica derecha actual. No logra ocluir el ojo derecho y al ensear los dientes la boca se desva al lado izquierdo a la vez que el ojo izquierdo se le cierra involuntariamente por sincinesia ascendente.
146
Fisiopatolgicamente,
la
paresia
residual
traduce
una
reinervacin incompleta tras una lesin axonal, mientras que el espasmo tnico postparaltico, las sincinesias y las lgrimas de cocodrilo indican reinervacin anormal, cuya explicacin la
pretenden dos
teoras.
regeneracin axonal,
terminando por inervar destinos que no les corresponden. Otros autores atribuyen la reinervacin aberrante a una transmisin
eftica de los impulsos nerviosos transmitidos por axones no regenerados a axones sanos prximos; esta sinapsis artificial se produce en el lugar de la lesin segn han demostrado Adrian (1.930) y Granit0 (1.944)
las ms
frecuentes
son las
queratitis.
14?
PRONOSTICO
Constituye uno de los grandes retos de la parlisis facial perifrica pronstico?. idioptica. Qu signos y sntomas son de mal
tendrn las secuelas?. Si se valora la ciruga de descompresin qu casos son los indicados precozmente?.
Definitivamente, no existen en la actualidad mtodos que nos permitan contestar satisfactoriamente a todas estas preguntas. El test pronstico ideal debera ser sencillo, cmodo, barato y capaz de aportar y reproducir resultados tempranos durante las dos primeras semanas de parlisis
bJo obstante,se han identificado una serie de factores de riesgo. Clinicamente, la presencia de parlisis completa, la
hiperacusia, el dolor, la edad mayor de 55 aos y la hipertensin se han descrito como factores de mal pronstico
2,~A
Elctricamente, los das tests con mayor seguridad pronstica son la ENoG y el test de mxima estimulacin, mientras que el EMG y el reflejo estapedial tienen mayor aplicacin en las parlisis de larga evolucin y valoracin de secuelas
~
Los resultados
148
de los estudio elctricos, solamente muestran patologa una vez que ya existe dao axonal y dado que la parlisis facial es un proceso dinmico, obliga a estudios sucesivos a lo largo de los das en que la parlisis Si alta la se estabiliza clnica de mala y o el deteriora estudio se
valoracin
probabilidad
evolucin
sensible
149
TRATAMIENTO
Todos los tratamientos que se propongan para la parlisis de Bel, han de mostrarse capaces de mejorar el curso natural de la enfermedad que, dejada a su propia evolucin, puede
diversos estadios evolutivos de la parlisis de Bel y ninquno de ellos ha podido demostrar, definitivamente, ante el curso propio de la enfermedad. su superioridad
De los numerosos intentos teraputicos, destacamos por su inters histrico, el calor local, los masajes y los estmulos elctricos aplicados a los msculos particos (Park y Watkins~3 1.949), (Mosforth cervical fisioterapia y Taverner5 (Fearnley126 (Zlch24, en 1.970), el estmulos bloqueo del galvnicos simptico y otras
1.958),
,
1.964)
el
cido
nicotnico
vitaminas (Kime~7 1.958); todos ellos rebatidos slidamente por los autores que aparecen entre parntesis.
Otro
de
22,
los
tratamientos
aplicados,
han
sido
los
ganglisidos
150
con el Sndrome de Guillain Barr por induccin de anticuerpos anti-GMI, publicada por Latov en 1.991, aunque los
130
datos
McGovern disdico
Estevez131
en
1.982,
aplicaban la
cromoglicato los
en un intento de
prevenir
degranulacin de
mastocitos e interrumpir el ciclo del edema que iniciara la compresin del nervio facial. Sus conclusiones, ms que
Unicamente Taverner3233134
los corticoides,
en parlisis facial perifrica, solos y en comparacin con ACTH, parecen mejorar los resultados evolutivos de la enfermedad sin tratamiento alguno. As, Devriese~ en 1.990, llega a afirmar que no se puede considerar tico el no aplicar tratamiento esteroide; ante el diagnstico de parlisis de Bel. No obstante, tambin existen varios estudios publicados, como los de Prescott35 en
En todo caso y desde 1.971, autores como Adour, May, Wolf e, adems del mencionado Devriese, propugnan el uso de corticoides, aunque sus mejores resultados36 nicamente muestren una tendencia
151
la
mejora En
evolutiva este
sobre es
el de
curso
espontneo que
de
la
enfermedad.
sentido
destacar
Austin37
recientemente ha publicado diferencias significativas entre los pacientes de mayor riesgo evolutivo la si son tratados disminuye con la
corticoides,
concluyendo
que
Prednisona
denervacin y mejora el grado de recuperacin frente a un grupo control tratado con placebo en su estudio randomizado a doble ciego. Adems, desde el Simposio internacional de Ztirich sobre Ciruga del nervio precoz de facial, debe considerarse el como de tratamiento emergencia
la parlisis
facial
idioptica
mdica4, ya que la enfermedad puede evolucionar de una paresia leve o moderada a una parlisis completa, por lo que si se
retrasa el tratamiento hasta que el grado de parlisis quede establecido, el dao axonal puede ser ya irreparable.
Como pautas generales, se recomiendan la administracin de Prednisona 1 miligramo por Kilo de peso y da, en dosis nica durante 5 das, para ir reduciendo paulatinamente 10 mg/da hasta suspender. Si la parlisis es completa, puede mantenerse la dosis inicial hasta 10 das, momento en que igualmente se inicia su retirada
138
de 1,5 mg por Kg al da
152
(Meunier-~9 1.993),
sobre todo como forma de prevenir la osteoporosis, que segn los estudios de Feck y Gray40 de 1.993, parece depender de la dosis total de corticoides recibida por el paciente a lo largo de su vida.
Adour> ha propuesto el uso de Aciclovir en apoyo al a la etiologa por herpes grado de severidad de la
corticoides, las
simple,
ajustando
dosis
parlisis. Administra 200400 miligramos V.C. 5 veces al da y hasta 800 miligramos, tambin 5 veces al da, en Herpes zoster, recurriendo a la va intravenosa en los casos ms graves.
Junto
los
corticoides como
pueden
asociarse de
anticidos ulcus de
cidos, y en
cobertura con
pptico estas
pacientes
antecedentes
En
hipertensos
diabticos
bien
controlados,
la
administracin de corticoides apenas presentan complicaciones, aunque si se descompensan, debern ajustarse los respectivos
153
Durante
el
embarazo
70
se
desaconseja
la
utilizacin
de
La proteccin ocular es primordial para evitar lesiones por xeroftalma y cuerpos extraos. Durante el da se indicarn gafas oscuras y lgrimas artificiales, y por la noche oclusin suave durante el sueo e incluso una pomada antibitica. La oclusin continua no se recomienda inicalmente, pero una queratitis puede indicarla y a veces puede ser necesario realizar una tarsorrafia. Se han implantadc para, facilitar su diversos materiales en el prpado superior oclusin, entre ellos, imanes, espirales,
tiras de silicona y mallas de tantalio, pero frecuentemente se infectan y se produce la extrusin del material; los mejores
resultados los consigue Kartush implantando pesos de oro y May, tambin en 1.990, describe una tcnica de implantacin de
cartlago autlogo auricular en el prpado inferior, mejorando la proteccin o corneal. Otras tcnicas, como en la cantoplasta con
lateral
medial,
pueden
ser
<.
necesarios
pacientes
El dolor suele responder rpidamente a los corticoides, de no ser as, pueden asociarse analgsicos proporcionalmente a la intensidad del dolor. En caso de neuralgias postherpticas pueden precisarse la Carbamacepina, los antidepresivos tricclicos y la
154
El tratamiento quirrgico descompresivo del nervio facial, basado en la consideracin anatmica del atraparniento ocurrido en el canal de Falopio69, independientemente de la causa desencadenante, ha recorrido un largo camino. As, en los aos
30 se descomprima a 1 cm. antes del agujero estilomastoideo, en los 40 y 50 se aplicaba a todo el segmento vertical; en los 60
se pensaba en la zona inmediatamente proximal a la salida de la cuerda del tmpano y finalmente en los ltimos 70 y comienzo de los 80 se propugna la descompresin del segmento laberntico y del meato proximal al ganglio geniculado, exclusivamente abordado por la fosa craneal media. (Fig. T-l).
Actualmente
la
teraputica
quirrgica
contina
siendo
controvertida, si bien, autores como Marsh y Coker143, plantean la ciruga descompresiva en la parlisis de Bel, a los pacientes cuya ENoG indique una denervacin igual o mayor al 90% y dentro de las tres primeras semanas del establecimiento de la parlisis.
155
Figura T-I.- Representacin funcional del diagnstico topogrfico y las zonas de descompresin quirrgica percibidas histricamente como localizaciones ms probables. <Modificado de Adour2).
156
En los casos de peor evolucin, tras 18 meses de parlisis, pueden plantearse tcnicas de injertos o anastomosis nerviosas, con el hipogloso y el espinal
144,
casos la rehabilitacin, para que el paciente aprenda a movilizar los msculos faciales, ocluidos o al al protruir la lengua con los dientes girar el cuello. Tras dos aos de
intentar
enfermedad,
procedimientos estticos, como la transposicin de los msculos temporales, maseteros o digstricos, aportando un tono muscular adecuado, una simetra facial en reposo adecuada y algunos
82
la sincinesia tratarse
y el hemiespamo con
paliativamente
inyecciones locales de toxina botulnica tipo A. El sndrome de las lgrimas de cocodrilo, carece de tratamiento. La epifora que acompaa a la parlisis facial permanente se puede tratar
157
MATERIAL Y METODOS
Se ha realizado un estudio retrospectivo de 1.635 pacientes diagnosticados de parlisis facial perifrica. Todos ellos fueron valorados en el Servicio de Neurologa del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, durante los aos 1.982 a 1.992. La
prctica totalidad de los enfermos procedan del Servicio de Urgencias del Hospital, adonde acudieron ante los primeros
sntomas faciales. En el Servicio de Neurologa todos los casos fueron estudiados por la misma persona, lo que confiere a este grupo de pacientes un alto grado de homogeneidad.
El anlisis de cada uno de los casos se ha llevado a cabo a travs de la valoracin del informe de Alta y, cuando ha sido necesario, a travs de la historia clnica original. Para la
recogida de los datos se confeccion una ficha modelo donde se anotaron los estudio. datos que consideramos esenciales para nuestro
fecha de inicio
de la parlisis, antecedentes personales con especial nfasis en parlisis previas, diabetes, HTA y embarazo, antecedentes
familiares de parlisis facial perifrica, signos y sntomas al inicio de la enfermedad, tiempo de curacin o mejora y situacin
1 CUANTAS O
SEXO
EDAD n
28 HTA
FECHA n
jun UGD n
DIABETES
LADO n
izdo
COMPLETA n
PARESIA s
VESCULAS ALCALINOS 14 s
DOLOROTICO CIRUGA n
ANALGESICO n LAGRIMAS n
COMPLICACIONES
EMO
MISCELANEA
159
clnica al Alta.
motor de un lado de la cara, manifestado por asimetra facial, desviacin de la comisura de la boca al lado sano y dificultad ms o memos intensa para la oclusin ocular del lado afecto, en ausencia de datos objetivos, debilidad motora en la exploracin neurolgica, de piramidalismo (a menos que
en extremidades,
fuera explicable por otro mecanismo patognico) y de trastorno en la sensibilidad en la cara o extremidades.
De los
signos y sntomas al
inicio de la
enfermedad se
consideraron los siguientes, ya fueran relatados por el enfermo espontneamente o se obtuvieran tras un interrogatorio dirigido:
-
Dolor tico, mastoideo o periauricular. Ageusia, disgeusia o cambios en la sensibilidad gustativa. Disacusia, hiperacusia o fonofobia. Erupcin vesiculosa en pabelln auricular. Todos los casos
que lo presentaron se separaron de nuestro estudio y se valoraron para diagnstico de herpes zoster tico.
160
distinguindolos
clnicos, segn la actividad motora de la musculatura facial del lado afecto. Utilizamos el mtodo de House-Brackmann63, descrito en el capitulo de diagnstico y en la tabla D-II, ligeramente
modificado, ya que los grados 1 (normalidad), II (paresia leve), III <paresia moderada) y VI (parlisis completa) permanecieron idnticos en su definicin pero fundimos los grados IV y y en uno solo que llamamos paresia severa, pues su distincin por el
mtodo de House-Brackmann nicamente es posible por las secuelas, eliminando entonces todo inters pronstico al estudio. M1I) <Tabla
Como tratamiento se aplic la pauta general con corticoides, proteccin gstrica y medidas higinicas oculares, salvo (Vase
Los pacientes eran revisados con una periodicidad de 15 das durante los dos primeros meses, cada 20 das los dos meses
siguientes y posteriormente cada mes, hasta que cada caso fuera considerado curado o residual. En ningn caso se consider con secuelas establecidas a ningn paciente antes de transcurridos 6 meses desde el inicio de la enfermedad. En las consultas de
161
House-Brackmann
Grado
Nuestro estudio
Normal Disfuncin leve D. moderada ID. moderadamente severa ID. severa Parlisis total
1 II III IV
V VI
162
revisin se realizaba una nueva valoracin sintomtica y una nueva exploracin neurolgica y general, con especial atencin a la intensidad de la paresia facial.
Para describir la situacin al Alta se consideraron curados, con restitutio ad integrum, aquellos pacientes en que la
exploracin clnica no permita apreciar asimetras en reposo, al elevar las cejas, al cierre palpebral forzado, ni al mostrar los dientes, y no presentaba signo alguno de reinervacin
aberrante. Cuando existan asimetras faciales por debilidad de los msculos afectos, se midi el grado de parlisis por el
Entre los signos de reinervacin anormal que se han tenido en cuenta destacamos: 1.- Sndrome de lgrimas de cocodrilo. Este dato se obtena por el interrogatorio, preguntando al paciente si el ojo del lado paralizado le lloraba al comer o lagrimeaba exposicin al fro o a corrientes de aire. 2.- Contractura tnica o espasmo facial postparaltico. Se consider esta secuela cuando la musculatura del lado afecto presentaba un tono mayor que el lado sano, lo que se pona de en exceso con la
manifiesto por una hendidura palpebral de menor tamao y un surco nasogeniano ms marcado en el lado de la parlisis.
163
3.-
involuntarios paciente
intenta mover
la musculatura
facial
inferior,
contrario, movimientos involuntarios de la musculatura facial inferior paciente al mover la superior. As, cuando se ordenaba al
parpadear,
con cada
movimiento
de cierre palpebral
movilizaba, adems, la musculatura facial peribucal y el msculo cutneo del cuello; o cuando pap, se le peda que pronunciara
repetidamente la palabra
En los pocos pacientes que presentaron una diplejia facial, o una parlisis facial contralateral previa, se comprender
fcilmente que el establecer la presencia de secuelas basadas en la asimetra facial constituye un problema semiolgico delicado, que se resolvi con una exquisita y minuciosa exploracin clnica de cada territorio facial.
Las
pruebas
complementarias
que
se
solicitaron
fueron
escasas, de acuerdo con los ya mencionados criterios de Adour, prevaleciendo paraclnicos. la evaluacin clnica sobre otros criterios
164
localizados
telefnicamente
para
establecer
el
motivo
del
abandono, pero no se incluan en el estudio por no contar con una exploracin neurolgica final.
Con esta base de datos se plane el estudio estadstico que por su complejidad fue realizado con expertos en el tratamiento
informtico estadstico de datos biolgicos, coordinados por el Dr. J.J. Garca y el Prof. J.L. Carrasco.
Para
analizar
los
factores
pronsticos
de
la parlisis
facial perifrica, se seleccionaron inicialmente 21 variables, 14 de antecedentes y clnica y 7 evolutivas, continuacin, descriptivo de se realiz los datos, el anlisis dando la en cada caso. A estudio de las
univariante, distribucin
frecuencias de todas las variables analizadas tanto en general, como para cada uno de los grupos que se establecieron en funcin de la restitutio ad integrum o no de la PE (variable C21). En las variables numricas calculamos la media y desviacin estndar de cada una de ellas. (Tabla 14-111).
Seguidamente, estudiamos la relacin bivariante existente entre cada una de las variables por separado, RESTITUTIO <s o no), mediante la prueba de x con la variable o la prueba de
165
SEXO
FECHA DE PRESENTACION EDAD < > 6 = 40 AOS OTRAS PARALISIS FACIALES
C31
03
04
DIABETES
HTA UCD * TUMORES * PAPALISIS FACIAL FAMILIAR LADO AFECTO
05 06 07
08 09
010 011 012 013 014 015 016 017 Ca 019 020 021 022 023 024 025 026 Nl N2 N3 N4
*
RESTITUTIO AD INTEGRUM SINCINESIAS LAGRIMAS DE COCODRILO PARESIA RESIDUAL ESPASMO DOLOR OSEO RESIDUAL NUMERO DE FAMILIARES CON PF EDAD
CUANTAS PF PREVIAS
definitivo.
Tabla M-III.
166
medias
en
el
caso
de
la
edad.
Posteriormente de la edad,
por
su como
importancia,
incluimos
una variante
definida
univariante
obtuvimos
el estudio
multivariante:
en principio
individualmente a ser
consideradas
Individualmente
ya lo eran, pero puede que la aparente influencia estuviera factor explicada a travs de otras y no
de riesgo
Con
el
estudio de
multivariante factores
analizamos de riesgo
conjuntamente mediante la
combinaciones
diferentes logstica,
estimando tanto
la probabilidad asociados a
relativos
Se calcularon
tambin
los
correspondientes
intervalos
de
confianza de los riesgos relativos y la curva ROC que determina el punto ptimo de clasificacin por el modelo logstico. a travs de la probabilidad dada
167
criterios, llegado y
slo exponemos los modelos ptimos a los donde ya no aparecen las variables no
seleccionadas
en el estudio multivariante.
Obtuvimos relativo> de
del
<riesgo de
factores
intervalo
confianza al 95%: cuanto ms se alejan de 1 los odds ratio mayor peso tienen en el pronstico.
Adems del estudio global para valorar evolucin y factores de riesgo pronstico, realizamos un modelo logstico slo con las
Finalmente, diferencia
otro
modelo
estadstico
analiz
la
posible
existente
en el tiempo de recuperacin,
en funcin de
la presencia o no de los factores de riesgo fundamentales (que son los que aparecen en el modelo multivariante) comparando la media del nmero de das en diferentes situaciones.
SAS en su versin
168
RESULflDOS
1. variables de filiacin.a> De los 1.424 casos estudiados, 652 (45.78%) corresponden a hombres y 772 (54.21%) a mujeres. (Tabla R-I). Lo que supone una incidencia de 142 casos por ao (1.9821.992) y 17,75 por 100.000 habitantes y ao considerando en 800.000 habitantes el rea de influencia del Hospital 12 de Octubre.
TABLA R-I.
b) En cuanto a la edad, inicialmente se agruparon los casos segn los aos cumplidos que tuviera el paciente al padecer la parlisis facial, posteriormente y para obtener mayor
significacin, se distribuyeron por dcadas, siendo la de mayor incidencia la segunda con 279 casos (19,59%), mientras que segn
169
aumentan las dcadas tiende a disminuir el nmero de casos, hasta tener slo 78 casos a partir de la 8~ dcada. (Fig. R-T)
>1
300>
250+
219
200
2A1
209
150-
150 00
50v
70
~-ffl
OaBdlos
t20~os
21 ajfldlns
31,46to,
41 aBtos
51 tOntos
LI alOto,
Figura R-I.
Considerando
la
(Fig.
R-II)
observamos que entre los hombres, la segunda, tercera y cuarta dcada tienen un porcentaje muy similar (17%) disminuyendo
170
paulatinamente en las dcadas sucesivas. En las mujeres hay dos picos, segunda el primero que es el de mxima incidencia se da en la dcada con un 21,24% de casos, descendiendo
O~saseg.smd.d
sc>
--_
Lo
.9-
~1
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2
1
llaZcafios 2la~aOos
1
1
7
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7
AIaSOaLos
7
51aS9at~s
j
bla7lats 9 70a,as
OalOaMs
Figura R-Il.
171
~ 7-
:1
~7M
11~1-
iia%t o
0m145
leUS
4 oMS
01.40
41
Mce
01*015
el dOS
Figura R-III. La edad media en los hombres es de 34 aos, frente a 36 en el caso de las mujeres.
se conform una
nueva variable de edad, distinguiendo los menores de 40 aos, de los que hay 887 casos 537 (37.71%). (62.28%), de los de 40 ms aos que son
(Tabla RII).
Tabla R-IT.
172
c) Antecedentes.- Un total de 158 pacientes (11,09%) haba padecido otras parlisis faciales adems de la presente, 128
contaban con una parlisis previa, 21 con dos, 5 haban tenido tres parlisis previas y ms de 3 un total de 4 enfermos. cuanto al lado afecto, en los casos En
sobre 158, 96 casos eran homolaterales y 62 contralaterales; si bien un nmero importante de pacientes no recordaban el lado afecto si no haban quedado con secuelas.
115
(8,07%)
pacientes
diagnosticados (3,37%)
de
(11,37%) de hipertensin y 48
de lcera
gas troduodenal.
En cuanto a antecedentes familiares, 34 <2,38%) pacientes tenan historia familiar de parlisis facial idicptica, la mayor parte de los casos (24) con un nico familiar afecto; en E casos haba 2 familiares con parlisis; y en slo 2 casos eran 3 los familiares enfermos. En 5 casos, de estos 34 pacientes con
173
Ile
-~
a~n
p0
400
de w~de
le
4
4
u--
AY PS.
AY de
PS.
>4TA
1~
Figura R-IV.
De las 226 mujeres en edad de mayor probabilidad de embarazo (entre 20 y 40 aos), encontramos 31 (13,71%) embarazadas con estaban en 5
parlisis facial idioptica, de las que 24 (77,41%) el tercer trimestre de gestacin o postparto
inmediato, (6,45%)
<16,12%)
en el
primero. Una de ellas fue diagnosticada y precis tratamiento por eclampsia y otra paciente tena una parlisis facial idioptica previa. Tomando como base los 81.868 partos atendidos en el
Hospital 12 de Octubre de Madrid entre los aos 1.982 y 1.992, resulta una incidencia de 37,86 parlisis de Beil por cada
100.000 partos.
174
d) Calendario anual.- Tomamos en cuenta la fecha en que se inici la parlisis, casos el de mayor y de Enero siendo el mes de Marzo con 150 incidencia, 131 seguido (10,53%) 145 87
(10,18%)
(9,19%),
BcJZ17ii7~
E~oen,bre Nosierite Odutre SeLtentre
_______________
~Ic
Junio
----~s-----.----il~--..~~ __
Figura R-V.
115
Agrupndolos por estaciones trimnestralmente, se presentaban 402 <28,23%) casos en Enero, Febrero y Marzo como mximo, frente a 294 (20,64%) en el trimestre de Julio a Septiembre. VI). (ESq. R-
Powe,t,ea de caso.sonaMossrfioor~nieN,
12440
1PM za
Figura R-VI.
e) Manifestaciones clnicas iniciales.- En cuanto al lado afectado, (47.15%) facial. 741 del (52,03%) eran parlisis 3 (0,21%) del lado derecho, casos haba 680
izquierdo y en
diplejia
116
(59,9%),
como
paresia severa 263 <18,46%), como paresia moderada 235 (16,5%) y como paresia leve 73 (5,12%) casos.
Presentaban disgeusia 681 (41,82%), disacusia 313 <21,98%) y 135 (51,61%) enfermos aquejaban dolor peritico, mastoideo,
100
200
300
400
500
600
700
6iWJeo0t~crsos din~ynrercdeczscs
Figura RVIT.
177
Los sntomas oculares que acompaan a la parlisis facial varan entre la sequedad ocular y la epifora, y a menudo slo de manera subjetiva. Por ello, autores como Katusic4 y Gaviln9
recogen las dos alteraciones de la lacrimacin, aunque nicamente la sequedad ocular puede considerarse consecuencia directa de la afectacin del facial parasimptico en el curso de una parlisis de Bel, mientras que la epifora es un medio de proteccin de la conjuntiva ocular al perderse el parpadeo por parlisis motora facial y no un sntoma directamente producido por la afectacin nerviosa. Como consecuencia, ya que nosotros su escasa eliminarnos precisin la
sintomatologa
lacrimal
podra
En cuanto a manifestaciones clnicas iniciales, destacamos las siguientes asociaciones (Tabla R-III)
-
en mayor porcentaje con cualquier grado de parlisis perifrica. Incluso ms frecuente que cada uno de esos sntomas de forma
junto a la parlisis mientras que su asociacin con ageusia y dolor es la forma habitual en que se manifiesta clinicamente.
128
P.S.
A + 0 0 A H + O + A 11,58 % 16,16 % 10,43 % 11,48 % 20,53 % 15,90 % 15,20 % 9,12%
F.M.
23,40 % 16,11 % 14,46 % 5,63 % 21,91 % 10,95 % 12,80 % 6,84 %
Tabla RIII. Manifestaciones clnicas iniciales. (PC=parlisis completa. PS~paresia severa. PM=paresia moderada. A=ageusia. D=dolor. FL=paresia leve. I-i=hiperacusia)
119
2. variables evolutivas.
a> De los 1.424 casos, 1098 (77,1%) presentaron restitutio ad integrum y 326 secuelas. Por sexos (22,89%) evolucionaron con algn 514 tipo de
se recuperaron
completamente
hombres
(18,83% del total de hombres) y 584 mujeres (75,64% del total de mujeres) (Tabla RIV)
Restitutio ad 1.nt e gr um Total 1.424 casos Mujeres 1098 584 (77,1%) (75,64% del 326
Secuelas
<22,89%)
total de hombres)
Tabla RIV.
+1
Lcr grupos de edad, se recuper totalmente el 89,37% de los pacientes entre O y 10 aos, descendiendo progresivamente hasta la dcada de 61 a 70 aos, mejorando nuevamente a partir de los 11 aos. (ESq. RVIII)
de o0.soy
cupeade, 10e1a,ddd
44100%
-,
. -
- -
0-70120%
-
0000
21*440%----
-~
--
__
1
>70a00.
31-Ocaen
41-OOaMo
SiSOaLos
61-70o~
Figura R-VIII.
181
b) El tiempo de recuperacin en das oscil entre 3 y 170, con una media de 40 das. Los agrupamos de 10 en 10,
recuperndose entre 20 y 30 das el 29,14%, entre 31 y 40 das el 20,21%, descendiendo progresivamente a partir de se momento hasta alcanzar solamente el 1,21% de recuperaciones completas por encima de 120 das. <Fig. R-IX).
I00-110E~sc 00-000 E~sc o-SO Luso 70-o Den 05-70 [Oso 90-60 DOno 40-50 [uso 30-40 LOso 20-30 LOas 10-20 Osos 1-loEtas
Figura RIX.
182
entre 21 y 40 das.
Salvo
los mayores de
60 aos,
a 40 en un 42% de casos, aumentando por contra en los perodos posteriores, en especial en el de ms de 100 das, que pasa de un 1,78% entre mayores de 60. las edades de 41 a 60 aos a un 6,53% en los (Tabla RV)
Tabla R-V.
183
Finalmente, la evolucin de los restantes grupos (sexo, lado afecto y fecha de inicio) hacia la restitutio ad integrunx se
c)
secuelas,
sincinesias
simultneamente, y ascendente
241 (73,92%) enfermos, descendente 18 (5,52%) 9 (2,76%) espasmo cocodrilo casos. facial 87 Paresia residual 92 Las
presentaban (28,22%) y
postparalticc <26,68%).
lgrimas
casos
asociaciones de secuelas ms frecuentes fueron, la de sincinesias ascendente y descendente con paresia residual en 27,6% de los
casos y sincinesias con paresia, con lgrimas de cocodrilo y con espasmo en el 13,33%. (Fig. R-X).
en 5dw5 - .
-en
-1
_________________
1
.
*0
500
00
SO
Figura R-X.
184
recidivante, 63 (39,81%) evolucionaron con secuelas, aumentando su porcentaje hasta el 80% si haban tenido 3 parlisis previas. Por otro lado, 37 (32,17%) de los 115 diabticos; 48 (29,62%) de los 162 hipertensos y 7 (20,58%) de los 34 que tenan
antecedentes familiares, evolucionaron con secuelas. (Fig. R-XI). Del grupo de 31 secuelas. embarazadas, 6 (19,35%) tambin presentaron
Pa~00as
40
~
30
______________
25
20
511
K~
o
P.o&ites
~-
_______________
Et~e*0s
-ifA
Figura R-XI.
185
manifestaciones clnicas.- En cuanto a los sntomas quedaron con secuelas, ordenados de mayor a menor
iniciales
frecuencia, 269 (31,53%) de los 853 casos con parlisis completa; 93 (29,11%) de los 313 con hiperacusia; 179 (24,35%) de los 735 29 (11,11%) de
con dolor; 126 (18,5%) de los 681 con ageusia; los 261 con paresia severa; moderada, XII)
-
16
prapd.atensottoi.sn~an 31*00%
so
so.aosaicas
449.00%
0500%
-.
1Oas%
P onoipleta
O-soossa
Dol.
0sosusa
Paesa O.
PanesiaKt
ParesaL
Figura R-XII.
186
d) facial,
Como
recogimos
brote variceloso generalizado de lo que haba resultado ser una parlisis facial herptica.
Segn el estudio univariante aparecen como factores de mal pronstico, individualmente, la diabetes, los antecedentes personales de
parlisis facial,
la hipertensin,
los distintos
grados de parlisis, la paresia severa y la moderada, la ageusia, la hiperacusia, la edad mayor de 39 aos y el embarazo,
Al realizar el estudio de significacin, resaltaba el lado afecto si considerbamos las categoras de lado derecho, lado
izquierdo y bilateral; pero dada la escasa significacin de la diplejia con slo tres casos, tuvimos que ignorarla
estadsticamente, con lo cual no haba diferencias significativas entre lado derecho e izquierdo.
l8~)
Anlisis multivariante
mayor fiabilidad estadstica en este estudio, es el que estima la probabilidad de restitutio ad integrurn a travs de las
variables:
antecedentes
personales de parlisis
facial,
parlisis
relativos
y sus
de confianza VARIABLE
al 95% son los siguientes: ODDS RATIO 1.674 4.616 1.292 INTERVALO 1.3882.018 3.3286.404 1.113-1.499 1.3432.280
C3 CO C13 C31
1.750
Por tanto
se llega
a la frmula
Probabilidad
de no restitutio
ad integrum
,.bx
./
donde a+bx
188
El modelo tiene
de ajuste
2.- Modelo logstico en mujeres.- De las <29,31%) se consideraron de embarazo, en de edad las (21 que a 31 40 lo
226
mayor En el
probabilidad
estaban.
anlisis univariante, resulta significativamente mayor el riesgo de padecer una parlisis de Bel entre las embarazadas, de manera especial durante el tercer trimestre multivariante, parlisis ad se evidencia tienen el (p<0.0Ol)
.
En el modelo
facial,
resto
embarazo
como
factor
para
padecer
3.Analizamos
Modelo
segn
el
nmero
de
das
de
recuperacin.en el nmero
tambin la posible
diferencia
existente
de das de recuperacin de la parlisis facial, en funcin de la presencia o no de los factores pronsticos fundamentales,
189
Se obtiene diferencia estadisticamente significativa para la media en los das de recuperacin cuando existe algn factor pronstico, siendo el nivel de significacin p<0.05 en
antecedentes de parlisis facial, diabetes e hiperacusia y siendo p.c0.01 para las parlisis completas y la edad mayor de 39 aos.
Para los pacientes sin factores pronsticos, las medias oscilan entre 33 y 39 das, mientras que en los que tienen algn factor de riesgo las medias ascienden a 42-45 das.
190
DISCUSION
La parlisis facial idioptica es una enfermedad benigna, con entidad propia, que aunque su agente desencadenante sea por ahora desconocido y/o multifactorial, marcha un mismo proceso lo cierto es que pone en que consideramos y que
fisiopatolgico,
pseudotraumtico
por atrapamiento
perfectamente
Es en este
con inclusin
antecedentes
personales
exploracin fsica y evolucin, en los que se deben basar no slo un diagnstico preciso, sino tambin un pronstico posible, fiable, de los
sustentado factores
en un conocimiento,
lo ms exacto
de riesgo.
facial parte,
aproximadamente un 10% de los casos evolucionar sin secuelas, por lo que es evidente que muchos pacientes no van a precisar
estudios amplios, molestos o potencialmente lesivos y adems, costosos. Por otro lado, no se puede apoyar el pronstico ms que en la clnica cuando incluso en la revisin el paciente subsiguiente, consulta por vez primera e ya que no existe ningn
191
estudio
complementario 5 6 6 das
que,
inicialmente
y hasta
transcurridos
al menos,
contando con un buen soporte tcnico nos pueda aportar datos por el nervio. sobre la ese
Finalmente,
clnico,
ha de servir
van a requerir mayor profundizacin en su estudio y en ltima instancia, la indicacin o no de ciruga descompresiva. Por todo ello, cuanto ms se conozca sobre la epidemiologa, las y
clnicas,
los datos
mejores
los resultados
la enfermedad. Ahora bien, es tan elevado el nmero de signos clnicos y de pruebas ms o menos relevantes, cules que si el mdico y qu peso en un mar
de informaciones, a veces contradictorias, que lejos de aclarar la situacin, contribuirn a aumentar el oleaje.
Incidencia
datos de poblacin
con parlisis de
diagnosticaron
parlisis de Bel, lo que constituye la serie ms amplia no slo de nuestro pas y de nuestro entorno europeo, sino tambin la
192
15, 147,140,149
Obtuvimos un 87,09% de diagnsticos de parlisis facial idioptica, Devriese8 en su serie publicada en 1.990, llega al diagnstico de parlisis de Bel solamente en el 58% de sus
casos, Adour49 haba publicado el 69,71% de los suyos de 1.978, mientras que Brandenburg149 da un 87,4% del mencionado diagnstico en su serie de L993. El mayor porcentaje de diagnstico en las series de Brandeburg y la nuestra, es debido a que los casos son valorados ya con el diagnstico de presuncin de parlisis de Bel o idioptica, historia sugestiva habindose eliminado por tanto, de patologa causal. los casos con
etiopatognicas, entre
las un
2,4% y un 20% de pacientes con elevaciones significativas de ttulos de anticuerpos anti herpes simple, herpes zoster,
rubeola, citomegalovirus, adenovirus o virus de Epstein Earr. En dos casos de trece enfermos publicados por Weber50 en 1.987 estos ttulos de anticuerpos aparecan en el lquido cefalorraquideo y en un caso de parlisis facial perifrica, se cultiv herpes virus del epineuro facial propone cambiar la (Mulkens5% 1.980>. Adour2 en 1.991 de Bel por
denominacin
parlisis
193
perifrica idioptica como una polineuritis craneal probablemente causada por herpes virus obstante, no se ha con desmielinizacin autoinrnune. No
ningn otro autor ha conseguido confirmar esta teora, aislado un virus a microscopia en el tejido nervioso ningn claramente con
demostrable
electrnica,
paciente
parlisis de Bel ha presentado nunca otras secuelas neurolgicas permanentes que las del nervio facial y no hay evidencia de
respuesta inflamatoria del sistema nervioso central en la inmensa mayora de los pacientes con parlisis de Bel, as el 90% de los casos de Weber50 (1.987) no tenan alteracin alguna del LCR.
Otra gran teora actual es la autoinmune, as Bunrn52 en 1.990 encuentra un aumento en la relacin CD4/CD8, a costa de un
descenso de los linfocitos CrE en los pacientes con parlisis de Bel; no ha podido ser confirmado por Gorodezky5 ese mismo ao
ni por ningn otro autor posteriormente. Por ello el calificativo de idioptica permanece apropiado para este tipo de parlisis facial perifrica en la actualidad.
La incidencia que hemos hallado es del 17,7 por 100.000 habitantes y ao. Los estudios ms recientes~~ demuestran una incidencia de entre 13 y 34 por 100.000 habitantes y ao. En el estudio de Katusic4 se sugera un mayor riesgo en hispanos por el estudio, entonces en realizacin, de Brandenburg y publicado a finales de 1.993
149
194
entre la poblacin hispana de Laredo, Texas, es debida a la mayor prevalencia de diabticos y al mal control de la hipertensin arterial de los habitantes de dicha ciudad. (Ver Tablas Discusin de Resultados nmeros 1 a VI).
Por sexos,
al
La edad, motivo de mltiples estudios, como factor aislado tiene un mayor nmero de casos entre los 11 y los 20 aos, siendo posteriormente menos frecuente segn aumenta la edad, pero el anlisis estadstico no mostraba diferencias significativas a ninguna edad si se distribuyen los casos anualmente, por lustros o por dcadas. Pero al hacer dos grupos de edad, uno hasta 40 aos (873 casos, 61,3%) y otro de 40 aos en adelante significativa en el (551,
38,69%),
obtuvimos
diferencia
estudio
univariante y adems,
especfico claramente, por lo que concluimos que la edad mayor de 39 aos constituye un claro factor de riesgo para padecer una parlisis facial y con probabilidad de riesgo de evolucionar con secuelas.
Relacionando
edad
sexo
no
encontramos
diferencias
195
Adour148 y Gaviln47 La edad inedia es de 34 aos de Katusic4 en los hombres y 36 en las mujeres. No obstante, llama la
,
atencin la diferencia hombres/mujeres (41,2%/58,7%) en la dcada de 11 a 20 aos ya descrita por otros autores49 y relacionada con la menarguia. As mismo se ha descrito mayor incidencia en
mujeres de 50 a 59 aflos8148, en relacin con la menopausia, en nuestros casos tambin se observa pero no slo en esa dcada, sino en todas las posteriores a los 51 aos. En cualquier caso las diferencias no son significativas ni en nuestro grupo ni en ningn otro, salvo en el estudio de Devriese relacin con el sesgo, probablemente en que
refiere una incidencia mxima (25%) para los hombres de 30 a 39 aos. Pensamos que en la dcada de los 11 a 20 aos influyen los casos de embarazadas y la misma demograf la54 en los casos de ms de 50 aos. Precisamente en el grupo de embarazadas se han
publicado incidencias de 2 a 3,3 veces mayores de la habitual, sobre todo en el tercer trimestre23
149
100.000 embarazos frente a 17 por 100.000 habitantes y ao en el resto de la poblacin. En nuestra serie obtuvimos una incidencia de 37,86 por 100.000 embarazos, 2.13 veces ms que el 17,7 por 100.000 hallados en la poblacin general. La prevalencia entre nuestros casos es del 13,71% de mujeres en edad de mayor
con parlisis de
196
destacando que la evolucin a la recuperacin total es igual que en el resto de la poblacin. En las series de Adour (1.978) y
Brandenburg (1.993) la prevalencia de embarazadas con parlisis de Bel es de un 22% y, similarmente a nuestro estudio el tercer trimestre era el de mayor riesgo. Estimamos que la diferencia, de acuerdo con Falco23, estriba en que en nuestra serie haba un nico caso de eclampsia, que se ha mostrado con una prevalencia hasta 6 veces parlisis de mayor Bel corno factor de riesgo para padecer una durante el embarazo. No obstante, la
complejidad de los cambios fisiolgicos que ocurren durante el embarazo sugieren que la parlisis facial del embarazo sea
multifactorial con un factor desencadenante o precipitante en el perodo perinatal, para lo que se han planteado, junto a la
hipertensin, dos teoras principales; la hiptesis del edema, segn la cual el aumento de agua total durante el embarazo junto a los cambios de volumen del lquido intersticial ocurridos
inmunolgica,
las embarazadas favorecera las infecciones vricas y en ltima instancia una reaccin autoinmnune que sera la responsable del dao neuronal manifestado como parlisis de Bel. Los transtornos hormonales, autoinrnunes y hemodinmicos tambin se han invocado para explicar la mayor incidencia en la menarguia y menopausia.
197
En cuanto a fecha de presentacin, las agrupamos por meses, estaciones y en relacin con el estudio edad/sexo. No existe diferencia significativa en ningn caso. Ya desde los primeros estudios epidemiolgicos de inters apareca con evidencia que
la relacin de la parlisis facial idioptica con el fro era ms histrica y popular que cientfica, descartndose as mismo su presentacin epidmica; Adour49 y Brandenburg49 han comprobado que el nmero de casos nuevos por semana a lo largo de 5 aos, sigue una distribucin de Poisson lo que permite concluir que los casos ocurren independientemente y no como resultado de algn
tipo de contagio.
Antecedentes
Tenan antecedentes personales de otras parlisis faciales idiopticas un 11,09% de nuestros casos,
(81%)
la mayora de ellos
66% de ellos. En la literatura varan del 3 al 11%, tendiendo a ser mayor en los estudios que abarcan un mayor periodo de tiempo (Adour48 publica un 9,3% en su seguimiento de 10 aos), habiendo casos de ms de 3 episodios recurrentes en nuestro estudio. El haber padecido al menos un episodio previo de parlisis facial es un factor de mal pronstico, tanto en el estudio univariante
198
como en el definitivo multivariante. A mayor nmero de parlisis previas se corresponde un aumento progresivo del riesgo de mal pronstico, as, hasta el 80% de nuestros casos que haban
Con el
un 8,07%
de
nuestros pacientes, variando los datos de los mejores estudios publicados desde el 2,5% de Devriese9 al 20% de Brandenburg49. La hipertensin arterial estaba presente en el 11,37% en nuestro estudio, muy prximo a la serie de Devriese, 12,9%, y lejos del 29,9% de Brandenburg cuya poblacin tiene demostrada una mayor incidencia tanto de diabetes como de HTA mal controlada. Ambas patologas aparecen como factores de riesgo de mal pronstico en nuestro estudio univariante, pero al realizar ninguno de el los estudio dos se
multivariante
de regresin logstica,
mantiene en el modelo. Clsicamente tanto la diabetes como la HTA se han incluido como factores predisponentes o de mal pronstico, si bien con distintos resultados segn los estudios; as,
Devriese8 encuentra diferencia significativa en la hipertensin arterial como predisponente, pero no en el caso de la diabetes; Katusict asocia hipertensin con recuperacin incompleta, pero no encuentra diferencia significativa en diabticos, mientras que Brandenburg49 atribuye la mayor incidencia de parlisis de Bel entre la poblacin de su estudio a la alta prevalencia de
199
diabetes entre los mjicoamericanos. Abraham-Inpijn~ no halla diferencia en la prevalencia de diabetes entre los pacientes con parlisis de Bel y un grupo control, aunque al estudiar los
diversos factores de riesgo vascular en pacientes con parlisis de Bel, factor demuestra que la hipertensin arterial es el mayor pronstico de la parlisis en los pacientes
de mal
hipertensos con alteraciones ECG atribuibles a la HTA. Gaviln47 en su anlisis discriminante tampoco encuentra diferencias en la prevalencia <3,57%) de la diabetes entre sus casos de parlisis de Bel y la poblacin general. Pensamos que en estos dos
factores es fundamental hacer el estudio en relacin con los datos epidemiolgicos claramente en los a las distintas edades, as como cifras del
definiendo tensionales,
criterios los
diagnsticos,
intolerancia
carbohidratos,
diabetes
adulto..., el tratamiento, o no, y el buen control, o no, de la enfermedad. Nuestro estudio se ha realizado con los clculos de que la prevalencia de la HTA es de un 20% de la poblacin si bien la no con la edad
(hasta 8 veces ms en los mayores de 64 aflos5%; por otra parte, la prctica totalidad de los enfermos diabticos e hipertensos estaban ya diagnosticados como tales cuando presentaron la
parlisis facial,
la mayora de ellos
en tratamiento,
y bien
200
En cuanto a los antecedentes familiares tenamos un 2,38% de pacientes con historia familiar, 10% similar <64). a los datos
1.4 al
No constituye un
Signos
sntomas clnicos
El
en el 47,75%, 3 casos (0,21%) mostraron diplejia facial. No hubo diferencias significativas una vez eliminada la diplejia. Ninguno de los estudios publicados muestra diferencias significativas en cuanto al lado afecto, as, Adour40 tiene publicados un 53% de casos con parlisis facial izquierda y un 47% de afectacin del lado derecho con un 0,3% de diplejias.
Est universalmente aceptado que la forma de presentacin de la parlisis es aguda, manifestndose en toda su intensidad desde el primer momento de la enfermedad o como mximo en los
2
3 primeros das
21,97,122
frente
al 18,46% de paresias severas, el 16,5% de moderadas y el 5,12% de leves. La parlisis completa es un importante factor de mal
201
pronstico evolutivo en el estudio de regresin logstica. Este punto es coincidente con los ya mencionados datos de Katusic4 y Gaviln147, nicos dos trabajos de volumen que refieren datos
Otros sntomas que acompaan a la parlisis son el dolor locoregional en un disacusia porcentaje en un 51,61%, de en la disgeusia con un 47,82% y la los casos. Datos similares en los
21,98%
y por tanto
frecuencia
de presentacin a
publicados por otros autores como Petruzzelli82 en Pittsburgh en 1.991. En relacin con la recuperacin, tanto la disgeusia como la disacusia muestran diferencias estadsticamente significativas en nuestro estudio univariante. solo permanece la disacusia, En el anlisis multivariante, que es el segundo dato
por lo
clnico de verdadero inters pronstico hallado. En este sentido, Adour8 atribuye valor pronstico, hasta en un 80% de los casos,
al conjunto audiometra-reflejo estapedial59, considerado tambin por otros autores, la primera exploracin que se debe realizar
202
Evolucin
De <77,1%)
los
1.424
revisados,
se recuperaron
totalmente
1098
y 326
(22,89%>
publicados son coincidentes ya que establecen el porcentaje de recuperaciones totales entre un 70 y un 80%
~~5Q
Entre
las
secuelas aparecidas
la ms
frecuente
fue
la
<73,92%),
cocodrilo (26,68%>. Datos aproximados a los publicados-~ En el grupo de secuelas en se comprob, e lgicamente, de una en mayor los
importancia
presencia
intensidad
secuelas
Del grupo recuperado completamente, al estudiar los dias de recuperacin transcurridos desde la presentacin de los sntomas hasta la curacin del paciente, variaron de 3 a 170, encontrando una media global de 40 das, que empeoraba a 4245 das si haba alguno de los factores de riesgo y mejoraba a 3339 das en caso contrario, parlisis con significacin y edad de estadstica ms de 39 de p<0,Ol en las en
completas
aos
y p<O,OS
parlisis previas y disacusia. Como tendencias destacamos que la recuperacin de un 90% de los nios entre O y 10 aos,
203
descendiendo progresivamente hasta los 70 aos; que el 85% de los casos se recupera en los primeros 60 das y que los enfermos con paresia leve se recuperan como mximo en 20 das.
Finalmente
la
formulacin
propuesta
para
calcular
la
probabilidad evolutiva de una parlisis facial desde sus datos clnicos, presenta datos tcnicos similares al trabajo de
pero no publica la
totalidad de los factores estudiados estadsticamente, el peso especfico de los formulacin alguna, distintos factores hallados, ni por tanto
factor de
riesgo la presencia de parlisis completa pero presentando adems el dolor peritico y la hipertensin. Otros trabajos de inters son, por una parte, el realizado por Gaviln47 que estudi a 140 casos de parlisis de Bel, distinguindose del nuestro adems del muy diferente nmero de casos, en incluir variables que
precisan un importante soporte tcnico como el Test de Hilger, el de Schimer, la electrogeusimetria y la ENoG aplicando un
anlisis discriminante a las variables halladas y que, por lo tanto, no son comparables a las nuestras; por otra parte el sensoriales,
anestesia e hipoacusia, y otras alteraciones como sintomatologa vestibular, idioptica. que no son datos de parlisis facial perifrica
204
13 casos 3 casos No: No: No: No: Incompleta: 112 139 165 191 28 (54,3%> (62,5>> (80,0> (92,7:) <14,Ot> Si: Si: Si: Si: Completa:
205
Derecho:
Hipertensin
Recuperacin completa:
56,0%
Leve asimetria:
66,0%
206
1377 64 (45,20%
A.F.
E. Facial
No:
133
(95,00)
Si:
(5,00)
Fecha
Primavera/verano: 65 (46,42)
Otoo/Invierno: 75 (53,60)
207
Edad anos
Sexo Embarazo Lado A.P. P. Facial A.F. E. Facial Diabetes Fecha Incidencia
Rango:
Hombres: 44 casos Izquierdo:
075
48,3> (22,0:> 53,049,3t 8,0< 12,0
Media:
Mujeres:
35,6
51,7~
significativa
208
Tabla DR-y.
Brandenburg40
106 17 3
trimestre:
Si: Si:
45 (20,4< 66 (29,9~->
No: No:
176 155
<79,6< (70,1<
23/100.000/ao
209
Incidencia
Sexo Edad A.F. P. a.m.A.
A.P. E. Facial
54,2v
62,3~
Hombres:
> 39 aos:
45,8%
37,7%
Facial
2,4% 11, 4t 11,1= 8,113,7Maxma: Marzo 10,5< 59, EV Derecho: 52,351,647,821,9% 77,1% Izquierdo: 47,7v 37,8/100.000 ao ?4:nma: Sept 6,l-
Diabetes Embarazo Fecha de inicio Parlisis completa Lado afectado Dolor Disgeusia Disacusia Recuperacin completa
210
CONCLUSIONES.
de parlisis
facial perifrica idioptica, evaluados todos ellos por el mismo mdico y con una finalidad clnicopronstica, aplicando mtodos estadsticos conclusiones: uni y multivariantes, obteniendo las siguientes
1~. Un buen criterio clnico es fundamental para el manejo de la parlisis de Bel, no slo por ser el nico medio del que se dispone durante los tambin porque 3 de primeros das de la enfermedad, cada 4 pacientes s~no
evolucionarn
favorablemente.
2%
La incidencia en nuestro medio es del 1?,? por 100.000 y ao. La parlisis facial tiene tendencia a
habitantes
presentarse con mayor frecuencia en jvenes entre 1). y 20 aos <20%) e ir disminuyendo con la edad, siendo la edad media de los hombres de frecuente 34 aos y de 36 para las mujeres. embarazadas, principalmente Tambin es ms en el tercer
entre
3a
211
40,.
5%-
los
6a~
aguda, sin preferencia en qu lado de la cara se afecta y una mnima incidencia de diplejias <0,21%). El sntoma ms frecuente es la parlisis completa, seguida, por este orden, del dolor
7a...
Se recuperan totalmente entre el 75 y el 80% de los <85%) en los primeros 60 das, (90%) <media y ms
rpidamente
seguidas del espasmo facial y por ltimo, cocodrilo. secuelas. Los corticoides disminuyen la
900
Considerando
la
historia
clnica
en
relacin
al
212
ms significativos y de mayor a menor importancia, el presentar parlisis facial completa, la edad mayor de 39 aos, los
antecedentes personales de parlisis facial y el tener disacusia. El embarazo es factor predisponente para padecer la enfermedad, pero no es factor de mal pronstico, recuperndose totalmente la misma proporcin de mujeres embarazadas que el resto de la
poblacin.
l0a.~
e+bx
l+...bK
donde siendo:
a+bx
010: Parlisis facial completa. C31: Edad mayor de 39 aos. 03 Antecedentes personales de parlisis facial.
c13: Disacusia.
y las variables 0 toman el valor 1 si NO se cumplen y el
valor 2 si se cumplen. Con un intervalo de confianza del 95%, la probabilidad de que el paciente evolucione con secuelas queda comprendida entre p=O,l66 si NO se presenta ninguno de los cuatro
213
cara a un mayor riesgo de padecer secuelas, si no que incluso en los pacientes que evolucionan a la recuperacin total, si
progresivamente ms, a mayor nmero de factores de mal pronstico presentados. Al igual que en los casos con secuelas, encontramos que los que evolucionan con recuperacin completa presentan como factores de mal pronstico con ms significacin estadstica, la parlisis completa y la edad mayor de 39 aos.
tiene
justificacin clnica la realizacin de pruebas auxiliares de diagnstico a una parlisis facial perifrica idioptica, cuando los datos del interrogatorio o la mala evolucin (pasadas 5
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