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1) O documento discute a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), uma doença neurodegenerativa rara e progressiva que enfraquece e paralisa os músculos.
2) A ELA afeta a fala, respiração, motricidade orofacial e deglutição, requerendo intervenção de terapeuta da fala para preservar e maximizar essas funções.
3) O terapeuta da fala também ajuda o paciente e sua família a compreender e lidar com cada etapa da doença.
1) O documento discute a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), uma doença neurodegenerativa rara e progressiva que enfraquece e paralisa os músculos.
2) A ELA afeta a fala, respiração, motricidade orofacial e deglutição, requerendo intervenção de terapeuta da fala para preservar e maximizar essas funções.
3) O terapeuta da fala também ajuda o paciente e sua família a compreender e lidar com cada etapa da doença.
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1) O documento discute a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), uma doença neurodegenerativa rara e progressiva que enfraquece e paralisa os músculos.
2) A ELA afeta a fala, respiração, motricidade orofacial e deglutição, requerendo intervenção de terapeuta da fala para preservar e maximizar essas funções.
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NA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA) LURDES MORIM Licenciada em Teraputica da Fala pela Universidade Fernando Pessoa; Terapeuta da Fala na Santa Casa da Misericrdia de Vila do Conde; Terapeuta da Fala na Asso- ciao de Pais e Amigos de Crianas, Barcelos / lurdesmorim@gmail.com JOANA ROCHA Mestre Assistente na FCS- Universidade Fernando Pessoa; Mestre em Cincias da Fala e da Audio pela Universidade de Aveiro; Doutoranda em Psicologia na Uni- versidade de Aveiro / jrocha@ufp.edu.pt PROF. DR. ALEXANDRE FREY PINTO DE ALMEIDA, M.D., PH.D. Coordenador Cientco da licenciatura em Teraputica da Fala e da Clnica Peda- ggica de Terapia da Fala da Universidade Fernando Pessoa / fpinto@ufp.edu.pt RESUMO A Esclerose Lateral Amiotrca uma doena neurodegenerativa, de evoluo rpida, que enfraquece e paralisa os msculos, conduzindo morte. Afecta a fala (articulao ver- bal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial e deglutio. Desta forma, a interveno do terapeuta da fala fundamental para manter e maximizar essas funes, assim como para ajudar o paciente e a sua famlia a compreender e a lidar com cada etapa da doena. PALAVRAS-CHAVE: Esclerose Lateral Amiotrca, fala (articulao verbal-oral, voz e respirao), mo- tricidade orofacial e deglutio. ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease, rapidly progressive, causing weakness with a wide range of disabilities leading to death. It aects speech, respiration, orofacial motricity, and swallowing. The intervention of speech therapist is crucial to pre- serve and maximize such functions and to help the patient and his family to understand and deal with each stage of this disease. KEYWORDS: Amyotrophic lateral sclerosis, speech, respiration, orofacial motricity, and swallowing 120 / INTERVENO AO NVEL DA COMUNICAO E DA LINGUAGEM 1. INTRODUO A Esclerose Lateral Amiotrca (ELA), tambm conhecida como Doena de Charcot na Frana, Doena do Neurnio Motor no Reino Unido e Doena de Lou Gehrig nos Estados Unidos da Amrica, tem sido alvo de vrios estudos devido sua natureza desaante, na qual residem ainda muitas incgnitas (Arce & Cassemiro, 2003). A ELA uma doena rara, crnica e de evoluo rpida. Os neurnios motores supe- riores e inferiores so afectados, conduzindo a um quadro de fraqueza e atroa muscu- lar (Ferro & Pimentel, 2006). Inicialmente afecta os msculos espinhais ou os msculos bulbares, sendo o tipo bulbar o mais grave e o que mais rapidamente conduz morte (Graa, 2004). A faixa etria em que surge a ELA no consensual entre os autores, no entanto, a maioria defende que esta surge a partir dos 40 anos e tem uma sobrevida curta (Borba & Rockland, 2005). De etiologia desconhecida, so muitas as tentativas para justicar o aparecimento desta patologia (Marek et al, 2003). difcil chegar rapidamente a um diagnstico conclusivo. O doente submetido a uma avaliao exaustiva e, normalmente, o diagnstico feito por excluso, muitos meses aps o incio dos primeiros sintomas (Rowland & Shneider, 2001). A ELA foi considerada sem tratamento no passado, porm, importantes avanos cien- tcos tm permitido terapias especcas que, em alguns casos, limitam o curso natu- ral da doena. Com o avano da patologia, quase todos os msculos so afectados, pelo que o doente necessita de uma interveno interdisciplinar, constituda por uma equipa diversicada e empenhada em ajud-lo a ter uma melhor qualidade de vida. A teraputica da fala uma das valncias que constitui esta equipa interdisciplinar. A interveno de um terapeuta da fala centra-se nas seguintes reas: fala (articulao verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial, deglutio e comunicao (quan- do se torna necessrio recorrer a meios aumentativos ou alternativos de comunica- o). O trabalho deve ser centrado no s no doente, como tambm na famlia, pois importante que os familiares compreendam as etapas da evoluo desta patologia e as diculdades inerentes. 2. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA A ELA a forma mais comum de doena progressiva do neurnio motor e pode ser considerada a mais devastadora das doenas neurodegenerativas (Braunwald et al., 2002). Tambm denominada de Doena do Neurnio Motor, a ELA uma doena cr- nica do neurnio motor, de evoluo rpida que enfraquece e paralisa os msculos, conduzindo morte (Marek et al, 2003). devida degenerescncia progressiva e consequente perda neuronal das clulas motoras a nvel do crtex motor, tronco ce- rebral e medula espinhal (Ferro & Pimentel, 2006). Os neurnios perdem a capacidade CADERNOS DE COMUNICAO E LINGUAGEM / 121 de funcionar adequadamente, deixando de transmitir os impulsos nervosos (Borba & Rockland, 2005). A ELA tem o signicado no prprio nome: Esclerose signica endurecimento, porque nas regies onde h perda celular ocorre formao de cicatriz por clulas gliais; Lateral, porque comea por afectar o cordo lateral da medula; Amiotrca, porque ocorre atroa dos msculos (Rowland & Shneider, 2001). Existem autores que defendem que a ELA ocorre, normalmente, entre os 40 e os 60 anos de idade (Borba & Rockland, 2005), outros que referem que esta ocorre entre os 55 e os 60 anos (Ivernois & Prudhomme, 2002), e outros ainda que apontam um inter- valo compreendido entre os 45 e os 70 anos de idade (Comin et al., 2004). No entanto, jovens com 20 ou 30 anos podem tambm ser atingidos (Ferro & Pimentel, 2006). A durao mdia de vida aps o incio da doena varia entre os dois e os cinco anos, po- dendo ser mais longa quando ocorre em sujeitos mais jovens (Levy & Oliveira, 2003). A incidncia desta patologia de 1 a 2 indivduos por 100 000 habitantes e a prevalncia de 3 a 5 indivduos por 100 000 habitantes por ano, com maior predomnio no sexo masculino (Carvalho et al., 2004). A etiologia ainda desconhecida, no entanto existem autores, como Marek et al (2003) e Borba & Rockland (2005) que armam que a ELA deriva de mltiplos facto- res, tais como: hereditariedade e causas genticas, causas ambientais, morte celular programada e auto-imunidade. Estudos cientcos realizados demonstram que a hi- perexcitoxicidade induzida pelo glutamato tem um papel muito relevante na morte neuronal, mas muitos outros avanos tm ocorrido recentemente, como por exemplo, na disfuno da dinena (Ferro & Pimentel, 2006). Existem trs formas de ELA quanto etiologia: espordica, familiar e de Guam. A es- pordica a forma mais frequente (contabiliza cerca de 90% dos casos) e de etiologia desconhecida (Rowland & Shneider, 2001). A familiar surge em 8% a 10% dos casos e hereditria (Breedlove et al, 2005). Normalmente a transmisso ocorre de forma autossmica dominante, sendo a forma autossmica recessiva mais rara (Rowland & Shneider, 2001). A causa de uma das formas de ELA Familiar, responsvel por 20% dos casos hereditrios desta patologia, consiste na ocorrncia de mutaes no gene que codica a enzima citoslica superxido-dismutase (SOD1). Outros genes esto ainda por identicar, mas estudos realizados indicam a existncia de uma forma de ELA que se pode desenvolver na fase juvenil de um indivduo (Braunwald et al, 2002). A de Guam caracterizada pela elevada incidncia desta patologia na Ilha de Guam, com- parativamente com as outras partes do mundo. Os estudos realizados apontam para factores ambientais, havendo a suspeita de uma toxina relacionada com a alimentao (Rowland & Shneider, 2001). Aqui, comum a ELA surgir combinada com Doena de Parkinson e Demncia Complexo de Guam (Brown & Ropper, 2005). Existem dois tipos de ELA quanto s partes do corpo que comeam por atingir: a espinhal, que ocorre em 75% dos casos e comea por afectar os msculos dos membros superiores e inferiores, provocando diculdades em executar actividades 122 / INTERVENO AO NVEL DA COMUNICAO E DA LINGUAGEM da vida diria (Graa, 2004); e a bulbar, que o tipo mais agressivo porque comea por afectar os msculos da face e do pescoo, provocando diculdades ao nvel da respirao, da fala e da deglutio. menos frequente que a anterior, ocorrendo em cerca de 25% dos portadores de ELA (Levy & Oliveira, 2003; Graa, 2004). Tanto a espinhal como a bulbar so tipos progressivos que, com o tempo, atingem todo o corpo. No entanto, a bulbar conduz mais rapidamente morte, porque comea por atingir funes vitais devido disfagia e falncia respiratria (Jnior, 2006). A mani- festao desta patologia varia de acordo com o comprometimento mais acentuado dos neurnios motores superiores ou motores inferiores do tronco enceflico e da medula espinhal (Braunwald et al, 2002). Quando os neurnios motores inferiores so os primeiros a serem afectados, o sinal inicial da doena a fraqueza muscular. Esta progressiva e acompanhada de atroa muscular que comea por ocorrer nas extremidades (membros superiores e inferiores), normalmente, de um dos lados do corpo e sem padro anatmico denido (Ivernois & Prudhomme, 2002). Quando a musculatura bulbar a primeira a ser atingida, os sin- tomas iniciais caracterizam-se por diculdade em deglutir, em mastigar e em realizar movimentos adequados da face e da lngua. Quando os neurnios corticoespinhais so os mais comprometidos ocorre hiperactividade dos reexos osteotendinosos (hi- perreexia) e espasticidade (resistncia movimentao passiva dos membros afec- tados). A disartria e o exagero das expresses motoras da emoo so sinais tambm presentes, devido degenerescncia de projeces corticobulbares que enervam o tronco enceflico (Braunwald et al, 2002). Na ELA, tanto os neurnios motores superiores como os neurnios motores inferiores so atingidos, independentemente do comprometimento inicial, mas normalmente os neurnios motores inferiores so os primeiros a serem afectados. Qualquer grupo muscular pode ser o primeiro a manifestar sinais da doena, no entanto, com a pro- gresso desta, quase todos os msculos do corpo sero afectados (Marek et al, 2003). Com a evoluo do quadro clnico, ocorre a diminuio da capacidade de realizao de movimentos nos e precisos, assim como a diminuio da velocidade dos movi- mentos. Os doentes apresentam caracteristicamente sinais de leso do neurnio mo- tor superior e inferior: tetraparsia espstica, reexos osteotendinosos hiperactivos, reexo de Babinski positivo, atroa muscular e fasciculaes (Brown & Ropper, 2005). Esta patologia compromete tambm a musculatura orofaringolarngea e respiratria, ocorrendo fraqueza, atroa, fasciculaes e hipomobilidade, levando a quadros pro- gressivos de disartria, dispneia, disfonia, inecincia da mastigao, disfagia e sialor- ria (Borba e Rockland, 2005). Quando o doente apresenta uma disfagia grave pode ser alimentado atravs de sonda nasogstrica ou gastrostomia (Bennett & Plum, 1996). A capacidade cognitiva, geralmente, no est afectada, no entanto, alguns sujeitos com ELA tipo bulbar podem apresentar uma demncia frontal associada (Ferro & Pi- mentel, 2006). As funes sensitivas, os movimentos oculares voluntrios e as funes sexual, intestinal e urinria esto preservadas (Arce & Cassemiro, 2003). CADERNOS DE COMUNICAO E LINGUAGEM / 123 As pessoas com ELA tm conscincia da progresso da doena e de que esta no tem cura, o que, em muitos casos, conduz a quadros depressivos mas muito raramente, conduz ao suicdio (Delgado-Garcia & Herdegen, 2004). Os prossionais de sade ape- nas podem intervir no sentido de retardar a evoluo do quadro clnico e proporcionar ao doente a melhor qualidade de vida possvel (Arce & Cassemiro, 2003). A ELA uma doena de difcil diagnstico, pelo que, normalmente, este feito por excluso muitos meses aps o incio dos primeiros sintomas (Rowland & Shneider, 2001). Os sintomas iniciais desta patologia so semelhantes aos sintomas de muitas outras doenas neurolgicas crnicas progressivas: degenerativas, como a Doena de Parkinson; neuronais, como a Distroa Muscular e imunolgicas, como a Esclero- se Mltipla e a Miastenia Gravis (Jnior, 2006). O diagnstico desta patologia baseia- se essencialmente em critrios clnicos. Um doente portador de ELA deve apresentar uma evoluo gradual e progressiva sem comprometimento sensitivo, incontinncia esncteriana ou fraqueza ocular (Bennett & Plum, 1997). Os exames clnicos normal- mente realizados para o estudo da doena so: electromiograa, puno lombar, exa- mes imagiolgicos (Ressonncia Magntica - RM, Tomograa Axial Computorizada - TAC), anlises ao sangue, biopsia do msculo, entre outros exames necessrios para um correcto diagnstico (Ferro & Pimentel, 2006). No existe cura para a ELA pelo que o tratamento visa atenuar os sintomas e o avan- o da patologia com o objectivo de proporcionar ao doente a melhor qualidade de vida possvel (Braunwald et al., 2002). Para tal recorrem-se a medicamentos, terapias, medicinas alternativas, suplementos nutritivos e equipamentos ergoteraputicos (Perlemuter & Quevauvilliers, 2003). O tratamento deve proporcionar a maior autonomia e bem-estar possveis, uma boa comunicao e um meio ambiente digno e adequado, tendo sempre em ateno a sade fsica e mental dos sujeitos e dos seus familiares (Arce & Cassemiro, 2004). Estes doentes necessitam de ser acompanhados por uma equipa interdisciplinar, idealmen- te constituda por mdicos, enfermeiros (Marek et al, 2003), sioterapeutas, terapeutas ocupacionais, terapeutas da fala, nutricionistas, psiclogos e assistentes sociais (Calza- da-Sierra, 2001). O tratamento deve incidir: na comunicao, deglutio, mastigao, nutrio, sioterapia motora, dor, fadiga, alteraes de sono, assistncia respiratria, depresso e ainda em questes psicossociais (Levy & Oliveira, 2003). O riluzole o primeiro e nico medicamento especco para doentes com ELA. Tra- ta-se de um antiglutamato susceptvel de atrasar a morte neuronal, que propicia um pequeno aumento na sobrevida destes doentes (Delgado-Garcia & Herdegen, 2004). Como j foi referido anteriormente, a evoluo da ELA inexorvel, pois no existe tratamento ecaz para prevenir, atenuar ou mesmo deter a sua progresso (Ivernois & Prudhomme, 2002). A morte ocorre devido a insucincia respiratria, com ou sem pneumonia, normalmente associada disfagia com broncoaspirao (Ortiz, 2006). 124 / INTERVENO AO NVEL DA COMUNICAO E DA LINGUAGEM 3. REAS DE INTERVENO DA TERAPUTICA DA FALA NA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA A interveno do terapeuta da fala pretende preservar e maximizar as seguintes fun- es: respirao, fonao, comunicao, mastigao e deglutio, assim como ajudar o doente e a sua famlia a compreender e a lidar com cada etapa da doena (Borba & Rockland, 2005). Com a progresso da ELA, comum o doente apresentar quadros de disartria, dispnia, disfonia e disfagia, pelo que o apoio da teraputica da fala funda- mental (Chiappetta & Oda, 2004, cit in Be-Lopes et al, 2004). 4. CARACTERSTICAS DA FALA 4.1. DISARTRIA Inicialmente, o doente com ELA pode apresentar uma disartria predominantemente cida ou espstica. No entanto, em estdios mais avanados da doena, comum vericar-se uma disartria mista, com caractersticas cidas e espsticas (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997). A disartria cida consequncia de uma leso no neurnio motor inferior. Podem ser causadas por leso nos nervos cranianos ou disfuno dos nervos espinhais (Love & Webb, 2001). Os nervos cranianos que podem ser arremetidos e que causam a disar- tria cida so o Trigmeo (V) responsvel pela enervao da mandbula; Vago (X) responsvel pela enervao dos msculos da laringe e do vu palatino; Hipoglosso (XII par) responsvel pela enervao dos msculos da lngua e da boca. Derivada desta leso ocorre: acidez, fraqueza, atroa e fasciculaes (Ortiz, 2006). A voz apresenta-se hipernasalada, soprosa, rouca, com intensidade reduzida, frequncia grave e vocal fry. Ocorre emisso nasal, as consoantes so imprecisas, a tosse fraca, a inspirao aud- vel e as frases so curtas (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997). A disartria espstica resulta de uma leso no neurnio motor superior bilateral, ocorren- do comprometimento bilateral das vias piramidais e extrapiramidais (Ortiz, 2006). Desta le- so resultam espasticidade, fraqueza e velocidade de movimentos reduzida (Love & Webb, 2001). A fala caracterizada por velocidade lenta, consoantes e vogais imprecisas, inten- sidade reduzida, hipernasalidade, frases curtas, quebras de frequncia, voz rouca, tensa e soprosa (Universidade Pontifcia de Comillas, Associao de Enfermos de ELA, 2003). Na ELA, a disartria mista caracterizada por uma componente cida e outra esps- tica, devido ao comprometimento dos neurnios motores inferior e superior, pelo que podemos observar na fala caractersticas dos dois tipos (Levy & Oliveira, 2003). Com a evoluo da patologia, a disartria pode evoluir para um quadro de anartria, isto , o doente no consegue emitir sons (Ortiz, 2006), que no sejam sons vegetati- vos. S estes so preservados (Jakubovicz, 2004). CADERNOS DE COMUNICAO E LINGUAGEM / 125 4.2. DISFONIA As disfonias neurolgicas so habituais nas disartrias e desempenham um papel im- portante no diagnstico diferencial (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997). O principal sintoma vocal num doente com ELA a rouquido (Casper & Colton, 1996). No entanto, outros distrbios vocais esto presentes: a voz apresenta-se tensa, soprosa, spera, hipernasalada, de frequncia grave, intensidade baixa e montona, prosdia reduzida (Love & Webb, 2001) e tremor (Casiano et al, 2002). Qualquer alte- rao, como fraqueza, lentido, tenso ou descoordenao dos msculos larngeos, reectem-se na voz (Ortiz, 2006). Quando a acidez a componente predominante, ocorre a aduo incompleta das cordas vocais durante a fonao e consequente formao de fenda triangular uni ou bilateral. A qualidade vocal caracterizada por intensidade baixa, soprosidade e/ou rouquido e, por vezes, diplofonia (Pinho, 1998). Se a componente principal for a es- pasticidade, as cordas vocais apresentam hiperaduo (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997). Neste caso, a voz apresenta-se tensa, spera, com quebras sonoras e, nos casos mais graves, afnica (Pinho, 1998). A avaliao da qualidade vocal pode ser feita atravs de avaliaes objectivas e sub- jectivas, que nos fornecem informaes importantes para determinar a interveno, de modo a melhorar as capacidades comunicativas dos doentes com ELA (Chiappetta et al, 2003 cit in Chiappetta, 2003). 4.3. DISARTROFIA Disartria e disfonia foram referidas e resumidas de forma isolada, no entanto, do- entes que apresentam ambos os sintomas podem ser diagnosticados com disar- trofonia, como defende Peacher (1949). Este autor sugere disartrofonia como um termo mais apropriado devido associao de alteraes da articulao verbal e da fonao. Tal como as disartrias, a disartrofonia pode ser classicada em vrios tipos, no entanto, os que normalmente esto presentes num doente com ELA so a disartrofonia espstica, cida ou mista (Ortiz, 2006). De uma forma geral, apresen- tam as mesmas caractersticas referidas anteriormente, aquando da classicao de disartria e de disfonia. 4.4. DISPNIA A respirao est directamente relacionada com a fonao, assim como com a pro- teco das vias areas durante a deglutio e com a preveno de acumulao de secrees brnquicas na regio da laringe. Qualquer alterao que ocorra pode com- 126 / INTERVENO AO NVEL DA COMUNICAO E DA LINGUAGEM prometer o sincronismo necessrio entre os mecanismos aerodinmicos e mioelsti- cos, levando o doente a apresentar um quadro de incoordenao (Ortiz, 2006). A dispnia ocorre devido fraqueza progressiva dos msculos da respirao (mscu- los intercostais, diafragma e msculos abdominais), pelo que h um aumento gradual de Dixido de Carbono (CO 2 ) e dessaturao de Oxignio (O 2 ). Este quadro conduz a cefaleias matinais, distrbios do sono, sudorese, sonolncia durante o dia, fadiga, medo, ansiedade e pnico (Chiappetta et al, 2003 cit in Chiappetta, 2003). A eliminao das secrees brnquicas e a proteco das vias areas superiores tor- nam-se mais difceis devido fraqueza dos msculos da expirao. A tosse no gera presso suciente para a limpeza area, devido diminuio do uxo expiratrio, fa- vorecendo a acumulao de secrees e uma possvel aspirao traqueal (Chiappetta & Oda, 2004; cit in Be-Lopes et al, 2004). A respirao torna-se mais difcil na posio de deitado, sendo conveniente a elevao da cabeceira da cama durante a noite (Bach, 2004). Nas situaes de insucincia ventilatria e de forma a diminuir o trabalho res- piratrio, utiliza-se a ventilao no invasiva, como o Bipap (dois nveis de presso) (Ortiz, 2006). Com a progresso da doena, a fraqueza dos msculos bulbares e expiratrios a maior razo para a necessidade do uso da traqueostomia devido ao insucesso da ven- tilao no invasiva (Levy & Oliveira, 2003). O diagnstico precoce do envolvimento muscular respiratrio em doentes com ELA, pode auxiliar a planear o uso de ventilao no invasiva e dos cuidados paliativos antes que ocorra falncia respiratria (Chiappetta & Oda, 2004, cit in Be-Lopes et al, 2004). 4.5. MOTRICIDADE OROFACIAL Ao nvel da musculatura oral, os doentes com ELA apresentam uma debilidade geral da face: lbios, lngua, bochechas e palato. A amplitude e rapidez de movimentos so menores. A lngua apresenta fasciculaes, e em estados mais avanados da doena, atroa (Love & Webb, 2001). Nas primeiras fases da doena, o tnus muscular apresenta-se mais espstico ou mais cido, dependendo do maior envolvimento dos neurnios motores superiores ou inferiores, respectivamente. Mas, com o avano da patologia, o tnus muscular tende a ser misto, apresentando caractersticas espsticas e caractersticas cidas, devido ao comprometimento dos neurnios motores superiores e inferiores (Ortiz, 2006). comum um dos lados do corpo estar mais afectado que outro (Ivernois & Prudhomme, 2002). importante a interveno do terapeuta da fala ao nvel da motricidade orofacial, utilizando para o efeito exerccios miofuncionais. No entanto, necessrio ter o cuida- do de no causar fadiga muscular, pois isso ser prejudicial para o doente (Chiappetta & Oda, 2004, cit in Marchesan, 2004). CADERNOS DE COMUNICAO E LINGUAGEM / 127 4.6. DISFAGIA A disfagia, segundo Furkim & Silva (1999) consiste num: distrbio da deglutio com sinais e sintomas especcos que se caracterizam por alte- raes em qualquer etapa e/ou entre as etapas da dinmica da deglutio, podendo ser congnita ou adquirida, aps comprometimento neurolgico, mecnico ou psicolgico, e trazer prejuzo aos aspectos nutricionais, de hidratao, no estado pulmonar, prazer ali- mentar e social do individuo. A disfagia um sintoma inevitvel nos doentes com ELA e, em 25% dos casos, quan- do a musculatura bulbar a primeira a ser afectada, um dos primeiros sintomas a manifestar-se (Crary & Groher, 2003). considerada a principal causa de morte, porque conduz a pneumonia aspirativa (Mouro, 2004, cit in Be-Lopes et al, 2004). Com a musculatura da lngua e do orbicular dos lbios afectados, a fase preparatria e a fase oral da deglutio cam comprometidas: o encerramento labial reduzido, provocando escape anterior de alimentos e lquidos, e ocorre reduo da movimen- tao e da presso exercida pela lngua para preparar e controlar o bolo alimentar na cavidade oral (Crary & Groher, 2003). A fase farngea tambm afectada devido insucincia do mecanismo velofarn- geo, (que provoca regurgitao nasal do alimento), diminuio da contraco da faringe e reduo da elevao e anteriorizao da laringe (Logemann, 1998). H atraso no reexo de deglutio (Rocha, 1998, cit in Marchesan, 1998), acumulao de secre- es na valcula e nos seis piriformes, penetrao larngea e aspirao traqueal em fases mais avanadas (Corbin-Lewis et al, 2004). Espasmos na musculatura do esfncter esofgico superior surgem na fase esofgica (Cichero & Murdoch, 2006). Normalmente, a disfagia est presente tanto para lquidos como para alimentos pas- tosos e slidos, no entanto, a diculdade para deglutir lquidos mais comum e ocorre mais cedo (Levy & Oliveira, 2003). A fadiga e o tempo para a alimentao aumentam, o doente apresenta fraqueza oral e farngea com alterao do movimento e da fora dos rgos fonoarticulatrios. Sialorria, escape anterior de saliva e reuxo nasal so outros sintomas associados ELA, assim como diculdades respiratrias, tosse fraca e perda de peso, que so sinto- mas graves e pe em perigo a vida dos doentes (Ortiz, 2006). A disfagia passa por diferentes fases, sendo as orientaes diferentes para cada uma delas. A avaliao e a interveno nas disfagias orofarngeas devem ocorrer ao lon- go da doena, de modo a prevenir complicaes secundrias, como a desnutrio, a desidratao e as complicaes pulmonares (Chiappetta et al, 2003 cit in Chiappetta, 2003). Quando se torna impossvel a alimentao por via oral, possvel recorrer a vias alimentares alternativas, como a sonda nasogstrica, nasoentrica ou a gastrostomia (Levy & Oliveira, 2003). 128 / INTERVENO AO NVEL DA COMUNICAO E DA LINGUAGEM O terapeuta da fala pode intervir apenas nas fases preparatria, oral e farngea. A in- terveno tem como objectivo permitir que o doente com ELA tenha uma deglutio segura, utilizando para tal procedimentos compensatrios adquiridos, tcnicas para estimulao da sensibilidade oral, alteraes posturais e manobras de deglutio. A dieta alimentar tambm deve ser adequada, tendo em considerao a consistncia, a viscosidade e a elasticidade dos alimentos. Os exerccios que possam causar fadiga muscular so contra-indicados (Corbin-Lewis et al, 2004). 5. CONSIDERAES FINAIS A pesquisa bibliogrca efectuada permitiu um conhecimento mais aprofundado sobre a ELA, para que seja possvel compreendermos as reas afectadas que requerem a interveno da Teraputica da Fala nesta patologia. Consideramos que o encaminhamento adequado e a participao activa da famlia e do prprio doente na interveno podero melhorar signicativamente a sua quali- dade de vida. No podemos armar que a sobrevida dos doentes esteja directamente relacionada com a interveno da equipa interdisciplinar, nomeadamente com a tera- putica da fala, mas, parece evidente que a interveno do terapeuta da fala se centra em reas cruciais que so afectadas nesta patologia, designadamente: fala (articulao verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial e deglutio. Dado que o nmero de estudos empricos neste domnio muito escasso, refora- mos a necessidade de se criarem linhas de investigao que venham dar origem a um amadurecimento metodolgico que possa alicerar ainda mais a prtica clnica desta prosso, nomeadamente na interveno em doenas neuromusculares, como a ELA. 6. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS Arce, C.; Cassemiro, C. (2003). Comunicao visual por computador na Esclerose Lateral Amiotrca. Arquivo Brasileiro de Oftalmologia, 67, pp. 295-300. Bach, J. (2004). Guia de exame e tratamento das doenas neuromusculares. So Paulo. Santos Livraria Editora. Bennet, J.; Plum, F. (1996). Cecil Tratado de medicina interna. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. Borba, J.; Rockland, A. (2005). Primeiros passos na fonoaudiologia. Recife. Fasa Editora. Braunwald et al. (2002). Harrison Medicina Interna, 15 ed, II. Rio de Janeiro. Mc Graw Hill. Breedlove, S. et al. (2005). Disorders of Muscle, Spinal Cord, or Brain Can Disrupt Movement. In: Breedlove et al. 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