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Item 118 : Maladie de Crohn et rectocolite hmorra i!ue

Date de cration du document

200862009

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Table des matires

* Introduction ................................................................................................................................ 1 1 Maladie de Crohn.........................................................................................................................1 1 . 1 Dfinition, pidmiologie et physiopathologie.................................................................. 1 1 . 2 Quand voquer le diagnostic ?........................................................................................... 1 1 . 3 Confirmation du diagnostic................................................................................................ 1 1 . 4 Diagnostic diffrentiel......................................................................................................... 1 1 . 4 . 1 Diarrhe aigu rvlant une ilo-colite.................................................................... 1 1 . 4 . 2 Ilite aigu isole........................................................................................................ 1 1 . 4 . 3 Diagnostic diffrentiel avec la tuberculose.............................................................. 1 1 . 4 . 4 Autres diagnostics...................................................................................................... 1 1 . 4 . 5 Distinction entre maladie de Crohn colique et rectocolite hmorragique............1 1 . 5 Notions d volution et de traitement................................................................................1 2 Rectocolite hmorragique............................................................................................................2 2 . 1 Dfinition et pidmiologie................................................................................................. 1 2 . 2 Quand voquer le diagnostic ?........................................................................................... 1 2 . 3 Confirmation du diagnostic................................................................................................ 1 2 . 4 Diagnostic diffrentiel......................................................................................................... 1 2 . 5 Notions d volution et de traitement................................................................................1 3 Colites microscopiques.................................................................................................................3

OBJECTIFS
"#C :

Dia nosti!uer une maladie de Crohn et une rectocolite hmorra i!ue$

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INTRODUCTION
%es maladies in&lammatoires chroni!ues de l'intestin (MICI)( dont les causes ne sont pas connues( rsultent de l'in&lammation chroni!ue( intermittente ou continue( d'une partie du tu)e di esti&$ "lles comportent classi!uement la rectocolite hmorra i!ue( la maladie de Crohn et les MICI inclasses$ %es colites microscopi!ues (colite l*mphoc*taire et colite colla +ne) satis&ont au, crit+res de d&inition des MICI et de-raient .tre considres comme des MICI / part enti+re$

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I
I$%

!"!DIE DE CRO#N
D&FINITION' &(ID& IO"O)IE ET (#*SIO(!T#O"O)IE %a maladie de Crohn est une a&&ection in&lammatoire chroni!ue de cause inconnue !ui peut atteindre tous les se ments du tu)e di esti&( mais le plus sou-ent l'ilon et le c0lon (atteinte ilo-caecale)( et / un moindre de r la r ion de l'anus (+i,$ 8$%)$ %a maladie de Crohn touche en-iron un ha)itant sur 1 111 en France( un peu plus les &emmes !ue les hommes( a-ec 2 / 11 nou-eau, cas dia nosti!us par an pour 111 111 ha)itants$ %a maladie peut sur-enir / tout 3 e( mais le pic de &r!uence est o)ser- che4 les adultes 5eunes entre 61 et 71 ans$ %e &ait de &umer et8ou d'.tre porteur de mutations de +nes de suscepti)ilit de la maladie (essentiellement #ucleotide-)indin oli omeri4ation domain containin 6 sur le chromosome 19) accro:t &ai)lement le ris!ue de d-elopper la maladie$ %a maladie n'a pas de cause uni!ue identi&ie et sem)le multi&actorielle (suscepti)ilit nti!ue( &lore intestinale particuli+re( d*s&onctionnement du s*st+me immunitaire)$
Fi,$ 8$%$ a-adie de Cro.n a/ec -0ion0 1ri2ana-e0$

I$2

3U!ND &4O3UER "E DI!)NOSTIC 5 %e dia nostic de maladie de Crohn doit .tre -o!u dans des situations clini!ues -aries dont l'e,pression dpend de la localisation et de l'tendue de la maladie : ; toute diarrhe prolon e < ; certaines lsions proctolo i!ues : &issures multiples et8ou de si+ e at*pi!ue (antrieures( latrales)( a)c+s rcidi-ant( &istules comple,es et8ou rcidi-antes < ; toutes douleurs a)dominales ine,pli!ues( en particulier lors!u'elles sont localises (&osse ilia!ue droite notamment ralisant par&ois un ta)leau proche de l'appendicite) < ; associes / l'un ou plusieurs des lments sui-ants : = s*ndrome )iolo i!ue in&lammatoire( = anmie( = si nes )iolo i!ues de mala)sorption( = altration de l'tat nral(

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= si nes e,tra-di esti&s (r*th+me noueu,( douleurs articulaires( mani&estations ophtalmolo i!ues)( = retard de croissance( = petite taille sans conte,te &amilial$ I$6 CONFIR !TION DU DI!)NOSTIC

%a con&irmation dia nosti!ue de maladie de Crohn doit passer par la ralisation d'une endoscopie >so- astro-duodnale et d'une coloscopie (a-ec si possi)le iloscopie rtro rade) a-ec )iopsies ta es( m.me en territoire apparemment sain$ %es ranulomes ou les si nes histolo i!ues d'in&lammation chroni!ue peu-ent .tre prsents dans une mu!ueuse en apparence saine$ %es lsions endoscopi!ues les plus -ocatrices de maladie de Crohn( ha)ituellement spares par des inter-alles de mu!ueuse saine en apparence( sont les ulcrations aphto?des (comme des aphtes de la )ouche)( les ulcrations en carte de o raphie (+i,$ 8$2) et en rails$ Ces lsions ne sont pas spci&i!ues( car elles peu-ent se -oir au cours de certaines colites )actriennes$ %es ulcrations pro&ondes peu-ent se -oir au cours des colites in&ectieuses( de la maladie de Crohn et de la rectocolite hmorra i!ue$ @n e,amen proctolo i!ue( / la recherche de lsions caractristi!ues de maladie de Crohn (&issures latrales( ulcrations endo-anales( pseudo-maris!ues ulcres( a)c+s et8 ou &istules comple,es) doit .tre &ait : il est par&ois utile au dia nostic de dpart et il est tou5ours ncessaire / l'tat des lieu, lsionnel initial$ Si l'on suspecte une atteinte de l'intestin r.le( celle-ci doit .tre cherche( pour les se ments inaccessi)les / l'endoscopie con-entionnelle par un transit )ar*t du r.le et8 ou une entro-IAM$ @n e,amen par -idocapsule ou une entroscopie dou)le )allon (dont l'a-anta e( par rapport / l'e,amen par -idocapsule est de pou-oir raliser des )iopsies) sont rarement indi!us$ %es anomalies radiolo i!ues de la maladie de Crohn sont se mentaires (alternance de 4ones d'intestin sain et malade) et as*mtri!ues par rapport / l'a,e de l'intestin < elles rsultent de l'association d'une ri idit et8ou d'un paississement des parois( de rtrcissements( d'ulcrations et d'un aspect nodulaire de la mu!ueuse$ Il peut en rsulter des aspects de pa-a e( des ima es de &issures et de &istules ainsi !ue des stnoses (+i,$ 8$6)$

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Fi,$ 8$2$ U-cration en carte de ,o,ra1.ie 7+-8c.e9 au cour0 d:une ma-adie de Cro.n$

Fi,$ 8$6$ !01ect radio-o,i;ue 7entro2IR 9 d:une ma-adie de Cro.n de -:i-on termina-$

%es lsions de maladie de Crohn sont ha)ituellement se mentaires( as*mtri!ues( et les localisations spares par des 4ones saines$ B l'e,amen microscopi!ue des )iopsies ou d'une pi+ce opratoire( on peut mettre en -idence des pertes de su)stance mu!ueuse( des distorsions landulaires( une in&iltration l*mpho-plasmoc*taire du chorion mu!ueu,( -oire transmurale (c'est-/-dire intressant toute la paroi intestinale)( sou-ent sous &orme de nodules l*mpho?des$ Il e,iste dans 61 / 71 C des cas des ranulomes pithlio?des et i antocellulaires (+i,$ 8$<) !ui sont tr+s -ocateurs de l'a&&ection$ %es &issures en 4i 4a ( les &istules et les a)c+s sont &r!uents$ %e !uadrilla e par des &issures d'une mu!ueuse )oursou&le lui donne un aspect pa-$ %a paroi intestinale est paissie (car l'in&lammation peut a&&ecter toute la paroi) et les msos sont le si+ e d'une sclro-lipomatose$ "n rsum( l'association du conte,te clini!ue et )iolo i!ue et de certains aspects radiolo i!ues caractristi!ues de l'intestin r.le apporte par&ois une !uasi-certitude dia nosti!ue de maladie de Crohn$ %e plus sou-ent( les lments histolo i!ues ()iopsies ralises pendant une endoscopie >so- astro-duodnale ou une ilocoloscopie( -entuelles pi+ces opratoires) apportent la con&irmation d&initi-e du dia nostic$ %es ar uments les plus &orts du dia nostic positi& de maladie de Crohn sont le caract+re discontinu et multise mentaire des lsions( les &issures transmurales histolo i!ues et le ranulome pithlio?de et i antocellulaire !uand il est prsent$

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- Support de Cours (Version PDF) Fi,$ 8$<$ )ranu-ome0 1it.-io=de0 et ,i,antoce--u2 aire0 au cour0 de -a ma-adie de Cro.n$ "e0 ,ranu-ome0 0ont de0 ,rou1ement0 de ce--u-e0 contenant en 1ro1ortion0 /aria>-e0 de0 ce--u-e0 1i2 .-io=de0 de0 ce--u-e0 ,ante0 et de0 -?m1.oc?te0$

I$<

DI!)NOSTIC DIFF&RENTIE" Il est en-isa en &onction des situations clini!ues$

I$<$%

Diarr.e ai,u@ r/-ant une i-o2co-ite

@ne maladie de Crohn d)ute dans 11 / 61 C des cas de &aDon ai uE( du 5our au lendemain( comme une astro-entrite$ %es astro-entrites tant tr+s &r!uentes en France (2 111 consultations en mdecine nrale8111 111 ha)itants8an)( l'important est de conna:tre l'al orithme de prise en char e permettant d'a)outir sans retard au dia nostic de maladie de Crohn$ %ors de la premi+re consultation( !ui inter-ient en nral lors des 7 premiers 5ours de diarrhe( il n'est pas licite d'e,plorer la diarrhe( sau& e,ceptions (-oir chapitre 12( &i $ 12$1 : en particulier( si la diarrhe est clini!uement hmorra i!ue ou si un s*ndrome d*sentri!ue e,iste( la coloscopie est indi!ue d'em)le)$ Dans les autres cas( si la diarrhe persiste mal r trois 5ours de traitement s*mptomati!ue( il &aut demander une coproculture et un e,amen parasitolo i!ue des selles$ %a prsence d'hmaties et8ou de leucoc*tes nom)reu, / l'e,amen direct des selles tmoi ne de l'e,istence d'une colite sous-5acente et indi!ue immdiatement les e,amens endoscopi!ues$ Si les e,amens de selles sont n ati&s et !ue la diarrhe persiste( ou si la diarrhe persiste mal r le traitement de l'a ent patho +ne( le recours au, e,amens endoscopi!ues est ncessaire$ %'endoscopiste doit dcrire les -entuelles lsions endoscopi!ues ilo-coli!ues et &aire des )iopsies( en particulier en 4one lsionnelle( pour anal*se histolo i!ue et micro)iolo i!ue$ @ne &ois les prl+-ements &aits( il est licite de traiter la colite prsume in&ectieuse et8ou in&lammatoire par une anti)iothrapie empiri!ue d'preu-e$ "n cas de diarrhe che4 un malade a*ant s5ourn en pa*s d'endmie ami)ienne( une cure de mtronida4ole doit .tre associe pour cou-rir l'h*poth+se ami)ienne( di&&icile / liminer a-ec certitude (-oir chapitre 2)$

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"n tant ri oureu, dans cette dmarche chronolo i!ue( le clinicien pourra utiliser sereinement dans un deu,i+me temps les traitements anti-in&lammatoires ou immunosuppresseurs si le dia nostic de MICI se con&irme alors !ue la mise en route de ces traitements pour une colite in&ectieuse non dia nosti!ue peut a-oir des cons!uences dramati!ues$ %a con&irmation du dia nostic de maladie de Crohn peut -enir de l'histolo ie initiale et8ou de l'-olution$ %es si nes istolo i!ues a*ant la meilleure -aleur discriminante en &a-eur d'une premi+re pousse de maladie de Crohn( sont les anomalies des landes( la plasmoc*tose )asale et les ranulomes$ "n prati!ue( lors!ue la coloscopie est ralise t0t (dans les deu, premi+res semaines) dans l'histoire de la diarrhe( ce !ui de-rait le plus sou-ent .tre le cas( les si nes -ocateurs de MICI man!uent plus d'une &ois sur deu,$ I$<$% I-ite ai,u@ i0o-e

%e dia nostic d'une ilite terminale isole de d)ut ai u &ait discuter le dia nostic de premi+re pousse de maladie de Crohn de d)ut ai u et les in&ections intestinales( en particulier / Yersinia( dont l'atteinte ilale terminale isole est une &orme anatomi!ue de prdilection$ "n "urope( les *ersinioses sont surtout o)ser-es en "urope du #ord$ %e mode de contamination principal par Yersinia enterocolitica est l'in estion de porc insu&&isamment cuit dans les 1F 5ours prcdant le d)ut de l'in&ection$ %a consommation de lait cru et m.me pasteuris (contamination secondaire du lait par le erme !ui continue / se multiplier / F GC) est une source potentielle de cas sporadi!ues et de petites pidmies$ %es transmissions nosocomiales( de personne / personne( et par trans&usion san uine sont alement possi)les$ %e dia nostic de *ersiniose ilale repose sur la culture de la )actrie / partir des selles et8ou des )iopsies mu!ueuses ilales$ Si ces derni+res n'ont pu .tre &aites ou sont n ati-es( il est thori!uement possi)le de &aire secondairement le dia nostic par l'ascension si ni&icati-e (ou par un tau, uni!ue tr+s le-) du tau, des anticorps antiHersinia I7( IJ et pseudo-tu)erculosis$ %'intr.t de ce dia nostic rtrospecti& est limit par l'e,istence de &au, positi&s de cette srolo ie (racti-its anti ni!ues croises a-ec d'autres )actries) et par le &ait !ue( les srolo ies tant spci&i!ues des srot*pes( les 7 srolo ies -o!ues ci-dessus ne peu-ent pas( en cas de n ati-it( prtendre liminer d&initi-ement l'h*poth+se d'une ilite / Hersinia$ "n prati!ue( il con-ient au moment de l'ilite ai uE de prescrire un traitement anti)ioti!ue par !uinolones !ui radi!uera l'-entuelle *ersiniose en cause$ Ku dcours de ce traitement anti)ioti!ue( si l'histolo ie initiale a t a)sente ou n'a pas t
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discriminante entre in&ection et maladie de Crohn( la persistance de lsions endoscopi!ues et8ou radiolo i!ues ilales au-del/ de 9 mois sera la si nature !ue( si in&ection par Yersinia il * a eu( elle n'tait pas seule en cause I$<$% Dia,no0tic di++rentie- a/ec -a tu>ercu-o0e

Fr!uente au d)ut du -in ti+me si+cle( la tu)erculose intestinale est de-enue( au milieu du -in ti+me si+cle( rare dans les pa*s d-elopps( du &ait de l'apparition des traitements antitu)erculeu,( et de la diminution pro ressi-e des contaminations par Mycobacterium bovis (pasteurisation du lait( contr0les -trinaires)$ %a rascension actuelle de l'incidence de la maladie dans les pa*s d-elopps( en particulier en milieu ur)ain( est lie notamment / la pandmie par le VIL et / l'mer ence de )acilles multirsistants che4 les personnes dmunies non o)ser-antes au traitement$ Mycobacterium tuberculosis hominis est pres!ue tou5ours en cause$ %a contamination intestinale tu)erculeuse peut se &aire par F -oies : ; hmato +ne / partir d'une tu)erculose pulmonaire acti-e < ; passa e par d lutition de ermes dans le tractus di esti& / partir d'une tu)erculose pulmonaire acti-e < ; alimentaire (rare( lait non pasteuris) < ; atteinte par conti u?t / partir d'un or ane de -oisina e ls$ @ne &ois prsentes dans l'intestin( les m*co)actries rsident pr&rentiellement dans la sous-mu!ueuse$ %a r ion ilo-caecale est le site lecti& des atteintes tu)erculeuses intestinales$ %es localisations tu)erculeuses coli!ues se mentaires uni!ues ou multi&ocales( ne comportant pas une atteinte ilo-caecale associe( reprsentent 11 / 62 C des cas de tu)erculose intestinale$ Ce sont elles !ui posent par&ois les pro)l+mes dia nosti!ues les plus di&&iciles$ %e ta)leau clini!ue de tu)erculose coli!ue comporte pres!ue tou5ours des douleurs a)dominales$ %'altration de l'tat nral est ha)ituelle$ %a diarrhe( par&ois hmorra i!ue( est inconstante surtout dans les &ormes ilo-coli!ues droites$ %a &i+-re est &r!uente$ @ne masse de la &osse ilia!ue droite est palpe 5us!u'/ une &ois sur deu,$ %e ta)leau di esti& est associ / une tu)erculose pulmonaire acti-e dans 61 C des cas en-iron( plus rarement / une atteinte pritonale a-ec ascite$ %'intra-dermoraction / la tu)erculine est positi-e dans M1 / 81 C des cas$ %a tu)erculose intestinale peut donc reprsenter un pi+ e dia nosti!ue di&&rentiel redouta)le a-ec la maladie de Crohn !uand l'in&ection ne sur-ient pas sur un terrain / ris!ue a-r (mi rant rcent( malade dnutri et8ou immunodprim( notion de conta e rcent) et !uand elle n'est pas associe / une tu)erculose pulmonaire acti-e (cas le plus &r!uent)$ "lle peut mimer
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macroscopi!uement / tous les ta es du tu)e di esti& l'ensem)le des lsions de maladie de Crohn$ %es ar uments de certitude du dia nostic de tu)erculose intestinale ()acilles acido-alcoolo-rsitants) / l'e,amen direct des )iopsies sont pres!ue tou5ours a)sents au moment du dia nostic initial$ %es cultures de )iopsies intestinales sur milieu de %NOenstein sont positi-es tardi-ement et au mieu, dans F1 C des cas < la -aleur dia nosti!ue de la Aaction par cha:ne en pol*mrase / partir des )iopsies intestinales n'est pas encore ta)lie$ Il &aut donc s'aider : ; des caract+res histolo i!ues &ins des ranulomes( prsents en-iron une &ois sur deu, dans la tu)erculose intestinale et contenant du casum (si ne spci&i!ue) une &ois sur 6$ %es ranulomes tu)erculeu, sont t*pi!uement plus ros !ue ceu, de la maladie de Crohn( si+ ent essentiellement sous les ulcrations( sont -olontiers con&luents et sont a)sents en 4one mu!ueuse non in&lammatoire < ; des ar uments indirects de conte,te (conta e( Intradermoraction / la tu)erculine( atteinte pulmonaire s!uellaire ou acti-e) < ; de la positi-it du Quantifron( test peu sensi)le mais tr+s spci&i!ue de la prsence de Mycobacterium hominis -i-ant dans l'or anisme (tu)erculose latente ou a-re)$ "n cas de doute dia nosti!ue persistant( un traitement d'preu-e anti-tu)erculeu, est 5usti&i$ I$<$% !utre0 dia,no0tic0

"n cas de lsions suspendues ulcres de l'intestin r.le( les techni!ues modernes d'ima erie (entro-IAM) et d'endoscopie (entroscopie dou)le )allon( -idocapsule) permettent maintenant le plus sou-ent de &aire la distinction entre des lsions in&lammatoires de maladie de Crohn et des lsions noplasi!ues ulcres (adnocarcinome( l*mphome)$ Il peut .tre di&&icile dans certains cas de distin uer la maladie de Crohn d'autres maladies in&lammatoires chroni!ues : maladie de PehDet( autres -ascularites( maladies ranulomateuses chroni!ues (Maladies ranulomateuses chroni!ues) caractrises par un d&icit &onctionnel con nital des cellules pha oc*taires$ I$<$% Di0tinction entre ma-adie de Cro.n co-i;ue et rectoco-ite .morra,i;ue

Dans 11 / 61 C des premi+res pousses de Maladie in&lammatoire chroni!ue de lQintestincoli!ue pure (5us!u'/ 21 C en cas de colite ra-e inau urale)( il n'est pas possi)le de trancher entre les dia nostics de maladie de Crohn et de rectocolite hmorra i!ue : on parle alors de MICI inclasse$ Pour pro resser dans le dia nostic( on peut s'aider d'ar uments pidmiolo i!ues( srolo i!ues et morpholo i!ues$

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D'un point de -ue pidmiolo i!ue( la rectocolite hmorra i!ue est le plus sou-ent une maladie de l'adulte non-&umeur (ou e,-&umeur) non appendicectomis$ D'un point de -ue srolo i!ue( les anticorps Perinuclear antineutrophilic c*toplasmic anti)odies(perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibodies) sont plut0t positi&s dans la rectocolite hmorra i!ue et les anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae (antiSaccharom*ces cere-isiae) plut0t positi&s dans la maladie de Crohn$ Malheureusement( la moiti des malades en-iron a*ant une MICI inclasse ont un statut K#CK-8KSCK-$ D'un point de -ue morpholo i!ue( la dcou-erte de lsions en amont de la -al-ule de Pauhin aide / porter le dia nostic de maladie de Crohn (ta>-eau 8$I)$ Il peut s'a ir de la dcou-erte de lsions in&lammatoires endoscopi!ues et8ou radiolo i!ues >so- astro-duodnales et8ou de l'intestin r.le (notamment par -idocapsule)( de ranulomes en mu!ueuse saine ou malade( en&in de lsions histolo i!ues d'un t*pe particulier de astrite &ocale$ %'ti!ueta e prcis du t*pe de MICI n'a pas d'implication ma5eure pour la strat ie thrapeuti!ue mdicale( !ui est lo)alement commune au, 6 t*pes de MICI$ %a discrimination de-ient importante lors!u'une chirur ie d'e,r+se est en-isa e$
Ta>-eau 8$I$ (rinci1a-e0 caractri0ti;ue0 di++rentie--e0 de0 -0ion0 inte0tina-e0 de ma-adie de Cro.n et de rectoco-ite .morra,i;ue$

I$A

NOTIONS D:&4O"UTION ET DE TR!ITE ENT %'-olution de la maladie de Crohn se &ait le plus sou-ent par pousses spares de priodes de rmission plus ou moins lon ues( par&ois sur un mode pres!ue continu a-ec e,acer)ations < la urison spontane est considre comme e,ceptionnelle$ %es complications les plus &r!uentes sont :

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; les occlusions < ; les stnoses < ; les &istules < ; les a)c+s et per&orations < ; plus rarement les hmorra ies < ; en cas de maladie de Crohn coli!ue( la colite ai uE ra-e a-ec par&ois colectasie < ; / lon terme( le ris!ue de cancer coli!ue( en cas d'atteinte tendue et ancienne du c0lon( est plus le- !ue dans la population nrale$ De m.me( en cas d'atteinte ancienne de l'intestin r.le( le ris!ue d'adnocarcinome de l'intestin r.le est accru par rapport / celui( spontanment )as( de la population nrale < ; che4 l'en&ant( le retard staturo-pondral est &r!uent$ %e traitement mdical comporte : ; le traitement des pousses( selon une strat ie de riposte radue en &onction de la s-rit des pousses (dri-s 2-amino-salic*ls( cortico?des( traitements nutritionnels( e,ceptionnellement anti-R#F (in&li,ima))) < ; le traitement d'entretien est destin / mettre le patient en rmission( en le se-rant si )esoin en cortico?des( et / pr-enir les rechutes$ In a recours au, immunosuppresseurs( essentiellement les analo ues des purines (a4athioprine ou 9-mercaptopurine) et( en cas d'chec( par&ois le mthotre,ate$ "n cas d'chec des immunosuppresseurs( le recours / l'administration r uli+re d'anticorps anti-R#F-alpha( est 5usti&i$ %es inter-entions chirur icales sont indi!ues en cas de complication mcani!ue de la maladie (per&oration( stnose ou &istule s*mptomati!ue( rarement hmorra ie ra-e)( et( de moins en moins sou-ent( du &ait de l'a)sence de contr0le des s*mpt0mes de la maladie par les traitements mdicau,$ Il s'a it d'indications de ncessit et non de principe$ "n e&&et( l'e,r+se des se ments atteints ne met pas / l'a)ri des rcidi-es$ C'est pour cette raison !ue le traitement chirur ical d'e,r+se de la maladie de Crohn doit se limiter / l'a)lation des se ments d'intestin malades$ Che4 tous les patients( il &aut o)tenir l'arr.t du ta)ac !ui a ra-e l'-olution de la maladie$ (Recommandation : (1) Haute utorit de Sant! "# n$ %& ' Maladie de (rohn )en li*ne+! Mai %,,-! ) (1) Maladie de Crohn$

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II RECTOCO"ITE #& ORR!)I3UE

II$% D&FINITION ET &(ID& IO"O)IE %a rectocolite hmorra i!ue est une maladie in&lammatoire chroni!ue du c0lon( attei nant constamment le rectum et s'tendant de mani+re continue plus ou moins haut -ers le cScum( respectant le r.le$ %'incidence de la rectocolite hmorra i!ue en France est de 2 / 118111 111 ha)itants8an$ Contrairement / la maladie de Crohn( la rectocolite hmorra i!ue touche plut0t les non-&umeurs et le ta)a isme( !u'il &aut !uand m.me dcoura er( 5oue un r0le &a-ora)le sur l'intensit des s*mpt0mes$ II$2 3U!ND &4O3UER "E DI!)NOSTIC 5 %e dia nostic de rectocolite hmorra i!ue doit .tre -o!u de-ant toute diarrhe prolon e( surtout hmorra i!ue et de-ant tout s*ndrome d*sentri!ue( m.me a minima (-acuations a&cales laireuses et8ou hmorra i!ues accompa nant des selles par ailleurs normales)$ "n outre( une rectocolite hmorra i!ue pauci ou as*mptomati!ue doit .tre cherche apr+s un dia nostic de cholan ite sclrosante en apparence primiti-e (du &ait de l'association &r!uente entre les deu, maladies) ou dans le cadre du )ilan d'une modi&ication rcente du transit intestinal associe / une altration de l'tat nral et8ou une carence martiale et8ou un s*ndrome in&lammatoire ine,pli!us$ II$6 CONFIR !TION DU DI!)NOSTIC

%a con&irmation dia nosti!ue repose sur un &aisceau d'ar uments( incluant l'aspect endoscopi!ue de la mu!ueuse et les caractristi!ues histolo i!ues du tissu malade (ha)ituellement / partir des )iopsies( rarement d'em)le / partir de la pi+ce opratoire en cas de colite ra-e inau urale)$ %'aspect endoscopi!ue caractristi!ue de la rectocolite hmorra i!ue est une atteinte continue( commenDant d+s la 5onction ano-rectale( s'tendant plus ou moins loin -ers l'amont et s'interrompant de &aDon asse4 )rus!ue$ %'e,istence d'un deu,i+me &o*er in&lammatoire cScal priappendiculaire est classi!ue$ %e rectum peut .tre relati-ement moins atteint !ue les se ments d'amont( spontanment ou du &ait de l'utilisation rcente de la-ements$ %a mu!ueuse est rou e( ranite( &ra ile( sai nant au contact (+i,$ 8$A)$ Dans les &ormes les plus s-+res apparaissent des ulcrations de taille et de &orme -aries( par&ois s-+res (ulc+res pro&onds mettant / nu la musculeuse( ulc+res en puits)$ "n histolo ie( les lsions les plus -ocatrices de ACL sont les )i&urcations et distorsions landulaires( l'in&iltrat surtout l*mpho-plasmoc*taire du chorion loi nant la musculaire mu!ueuse du &ond des cr*ptes (+i,$ 8$6)$

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- Support de Cours (Version PDF) Fi,$ 8$A$ !01ect endo0co1i;ue di++u0ment in+-am2 matoire de -a mu;ueu0e co-i;ue au cour0 de -a rec2 toco-ite .morra,i;ue$

Fi,$ 8$6$ !01ect endo0co1i;ue di++u0ment in+-am2 matoire de -a mu;ueu0e co-i;ue au cour0 de -a rec2 toco-ite .morra,i;ue$ !noma-ie0 .i0to-o,i;ue0 au cour0 de -a rectoco-ite .morra,i;ue$ Im1ortante0 d+ormation0 ,-andu-ai2 re0 7+-8c.e0 noire09 et in+i-trat ce--u-aire du c.orion 7+-8c.e >-eue9$

II$< DI!)NOSTIC DIFF&RENTIE" %$ Diarr.e ai,u@ r/-ant une co-ite Ce cas a t dtaill plus haut$ Dans le cas de la rectocolite hmorra i!ue( la diarrhe est le plus sou-ent clini!uement hmorra i!ue( indi!uant donc immdiatement la ralisation d'une endoscopie coli!ue$ 2$ Recto0i,mo=dite ai,u@ ou 0u>ai,u@ Dans ce cas oT les lsions sont localises au rectum ou au rectosi mo?de( en plus des colites )actriennes( d'autres dia nostics sont discuts : ; dans un conte,te de rapports se,uels passi&s anau, non prot s( l'-entualit d'une maladie se,uellement transmissi)le (s*philis( onococcie(chlam*dia( rectite herpti!ue) 5usti&ie la ralisation de prl+-ements spci&i!ues < ; en cas de s5our rcent en 4one endmi!ue( il &aut prendre en compte la possi)ilit d'une rectite ou rectosi mo?dite ami)ienne$ %e dia nostic d'ami)iase intestinale n'tant pas tou5ours ais en ur ence (-oir chapitre 2)( il est par&ois ncessaire d'en-isa er un traitement empiri!ue pro)a)iliste par dri-s nitro-imida4ols$

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6$ Di0tinction entre rectoco-ite .morra,i;ue et ma-adie de Cro.n co-i;ue Ce dia nostic est dtaill plus haut$ II$A NOTIONS D<&4O"UTION ET DE TR!ITE ENT %'-olution de la maladie de la rectocolite hmorra i!ue se &ait le plus sou-ent par pousses spares de priodes de rmission plus ou moins lon ues( par&ois sur un mode pres!ue continu a-ec e,acer)ations < la urison spontane est considre comme e,ceptionnelle$ %a complication la plus &r!uente est la colite ai uE ra-e( a-ec ses ris!ues propres (hmorra ie( per&oration( colectasie)( !ui concerne en-iron 12 C des patients( et dont le traitement mdico-chirur ical est tr+s codi&i pour rduire au ma,imum le ris!ue de dc+s$ Il e,iste un ris!ue accru de cancer coli!ue( en cas d'atteinte tendue et ancienne du c0lon et d'em)le en cas de cholan ite sclrosante associe$ Ce ris!ue 5usti&ie che4 les patients / ris!ue une dtection endoscopi!ue r uli+re des lsions noplasi!ues et une chmopr-ention (nou-eau) par dri-s 2aminosalic*ls$ %e traitement mdical comporte : ; le traitement des pousses( selon une strat ie de riposte radue en &onction de la s-rit des pousses (dri-s 2-amino salic*ls par -oie nrale et8ou locale( cortico?des( rarement ciclosporine et anti-R#F (in&li,ima))) < ; le traitement d'entretien est destin / mettre le patient en rmission( en le se-rant si )esoin en cortico?des( / pr-enir les rechutes$ In a recours en premi+re intention au, dri-s 2-amino-salic*ls !ui sont e&&icaces che4 une )onne partie des patients( et en cas d'chec au, analo ues des purines (a4athioprine ou 9-mercaptopurine) et( en cas d'chec( / l'administration r uli+re d'anticorps anti-R#F-alpha$ %e traitement chirur ical concerne en-iron 61 / 71 C des malades sur toute la dure de la maladie$ Il est en-isa dans deu, situations : ; chec du traitement mdical d'une colite ai uE ra-e ou d'une &orme plus chroni!ue$ Dans ces cas( il sera discut( en &onction du conte,te : = soit une colectomie su)totale a-ec anastomose ilo-rectale (dans ce cas le malade reste e,pos / une rcidi-e de la maladie sur le rectum restant)( = soit une coloproctectomie a-ec con&ection d'un rser-oir ilal et anastomose iloanale !ui o)tient une urison de la maladie par a)lation de l'or ane ci)le < ; sur-enue de complications noplasi!ues < dans ce conte,te( la coloproctectomie doit .tre pr&re$ (Recommandation : (%) Haute utorit de Sant! "# n$ %& ' Rectocolite hmorra*i.ue )en li*ne+! Mai %,,-! ) (6) Aectocolite hmorra i!ue$
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III CO"ITES

ICROSCO(I3UES

%es colites microscopi!ues se d&inissent par l'association d'une diarrhe chroni!ue( d'un aspect endoscopi!ue normal de la mu!ueuse / la coloscopie et d'une in&lammation chroni!ue de la mu!ueuse coli!ue en histolo ie$ "lles constituent un t*pe de maladie in&lammatoire chroni!ue intestinale distinct de la rectocolite hmorra i!ue et de la maladie de Crohn coli!ue$ Il e,iste 6 t*pes histolo i!ues principau, de colites microscopi!ues : les colites l*mphoc*taires et les colites colla +nes$ %es anomalies histolo i!ues sui-antes sont communes au, 6 t*pes de colites microscopi!ues : ; perte d'int rit de l'pithlium de sur&ace < ; au mentation du nom)re des l*mphoc*tes intra-pithliau, (U 61 C) < ; in&iltrat in&lammatoire de la lamina propria a-ec prdominance de cellules mononucles < ; l'au mentation d'paisseur de la )ande colla +ne sous-pithliale (V 11 Wm) est propre / la colite colla +ne$ %'incidence des 6 t*pes de colites microscopi!ues est du m.me ordre !ue celles de la rectocolite hmorra i!ue et de la maladie de Crohn$ %es colites microscopi!ues sont en apparence idiopathi!ues$ #anmoins( plusieurs mdicaments peu-ent .tre responsa)les d'une colite microscopi!ue r-ersi)le / l'arr.t du traitement (lansopra4ole( ticlopidine( etc$)$ %a responsa)ilit de tous les traitements pris au lon cours par les malades che4 !ui l'on porte le dia nostic de colite microscopi!ue doit .tre en-isa e$ Par ailleurs( il para:t -raisem)la)le !u'une colite microscopi!ue puisse .tre dclenche par une in&ection )actrienne$ Pres!ue une &ois sur 6( les colites microscopi!ues d)utent de &aDon ai uE(comme une astro-entrite$ %es colites microscopi!ues attei nent -olontiers les &emmes apr+s 21 ans et sont une &ois sur deu, associes / des maladies auto- immunes (telles !ue la maladie c>lia!ue) ou in&lammatoires (telles !ue la pol*arthrite rhumato?de)$ %es colites microscopi!ues sont responsa)les d'une diarrhe chroni!ue sou-ent d'intensit &luctuante( &aite de selles li!uides( rparties dans la 5ourne( imprieuses (&r!uents accidents d'incontinence) et peu sensi)les au, ralentisseurs du transit$ %'tat nral est conser- mais une perte de poids est possi)le$ @n d&icit h*dro-sod et une h*poXalimie sont possi)les$

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%'acti-it anatomo-clini!ue des colites microscopi!ues tend / s'attnuer spontanment a-ec le temps$ %a plupart des colites l*mphoc*taires et une )onne partie des colites colla +nes s'tei nent ainsi a-ant le troisi+me anni-ersaire de la maladie$ Pendant la phase de diarrhe chroni!ue( lors!ue les traitements s*mptomati!ues seuls sont insu&&isants (ralentisseurs du transit( raccadotril( colest*ramine)( les cortico?des s*stmi!ues( en particulier le )udsonide( sont ha)ituellement e&&icaces$ Dans les rares cas s-+res et r&ractaires de colite microscopi!ue( un recours au sous-salic*late de )ismuth( / l'a4athioprine( -oire / la chirur ie (proctocolectomie) est discut$ (/n savoir plus : Socit 0ationale 1ran2aise de 3astro'/ntrolo*ie! "4encyclopdie des maladies di*estives! "es maladies inflammatoires intestinales (M5(5)) %es maladies in&lammatoires intestinales (MICI)$ (Recommandation : (6) 7/ 83/R5/ "!9 3 Y 3! et al! :lace de l4endoscopie dans les colites microscopi.ues )en li*ne+! cta /ndoscopica! :aris : Sprin*er! vril %,,&9 ;ol! 6&9 0umber %9 %<6'%<& p! ) (7) Place de l'endoscopie dans les colites microscopi!ues$

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I4 !NNEBES

EN S!4OIR ("US

Socit #ationale FranDaise de Yastro-"ntrolo ie$ %Zenc*clopdie des maladies di esti-es$ %es maladies in&lammatoires intestinales (MICI) : http:88OOO$sn& e$asso$&r816-connaitre-maladie81c-intestinrele8inter-ieO8cortot8inter-ieO[cortot$asp

RECO

!ND!TION

(1) Laute Kutorit de Sant$ K%D nG 6F - Maladie de Crohn \en li ne]$ Mai 6118$ : http:88OOO$has-sante$&r8portail85cms8c[9M11JF8ald-n-6F-maladie-de-crohn (6) Laute Kutorit de Sant$ K%D nG 6F - Aectocolite hmorra i!ue \en li ne]$ Mai 6118$ : : http:88OOO$has-sante$&r8portail85cms8c[9M11J18ald-n-6F-rectocolitehemorra i!ue (7) P"K@Y"AI" %$( YKH Y$ et al$ Place de lZendoscopie dans les colites microscopi!ues \en li ne]$ Kcta "ndoscopica$ Paris : Sprin er$ K-ril 611F( Vol$ 7F( #um)er 6( 627-62F p$ : http:88OOO$sprin erlinX$com8content81n17M8m186M956F28

!BR&4I!TIONS

KSCK : anti-Saccharom*ces cere-isiae IDA : Intradermoraction MYC : Maladies ranulomateuses chroni!ues MICI : Maladie in&lammatoire chroni!ue de lQintestin #ID6 : #ucleotide-)indin oli omeri4ation domain containin 6 PK#CK : Perinuclear antineutrophilic c*toplasmic anti)odies PCA : Aaction par cha:ne en pol*mrase

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