No Ramirez, Cristian Palomino Fernndez, Dalma Vizconde Rodrguez, Ana Paula Zevallos Ortega, German

DEFINICION
Es el proceso biolgico en el que un nio se convierte en adulto

Aparicin de caractersticas sexuales secundarias

Estos cambios incluyen Aumento de tamao hasta la etapa adulta Desarrollo de la capacidad de reproduccin

Resultando en un individuo sexual adulto con funcin reproductiva y con capacidad de interactuar con otros individuos de la sociedad.

Cambios de maduracin en la pubertad

Cambios biolgicos
Cambios hormonales Cambios somticos Cambios en las gnadas y los genitales.

Cambios psicosociales

Cambios intelectuales
Se manifiestan en forma ordenada y progresiva configurando una Cronologa de la pubertad

FISIOLOGIA
Mecanismos involucrados en la pubertad normal:

La adrenarquia La gonadarquia
Gonadarquia Reactivacin del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal con la que se logra completar el desarrollo y alcanzar el potencial reproductivo.

Comienzo de la funcin del eje HHG

En relacin al eje hipotlamo-hipfisis-gonadal, la pubertad representa la culminacin de un proceso madurativo que se inicia in tero. Las neuronas secretoras de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), ubicadas en el hipotlamo mediobasal, funcionan activamente desde los 80 das de vida intrauterina, y permanecen hasta la mitad de la gestacin.

Adrenarquia
Ocurre entre los 6-8 aos
Glndula suprarrenal alcanza la maduracin

Se incrementan los niveles sanguneos de los andrgenos adrenales

Marcador bioqumico ms representativo es el sulfato de dehidroepiandrosterona (S-DHEA), un andrgeno dbil. Aparicin de vello sexual pubiano (pubarquia) y axilar (axilarquia), as como el aumento de la transpiracin de tipo adulto (secrecin apcrina).

Accin de las hormonas en el desarrollo puberal

En el varn:
FSH LH

Desarrollo del epitelio germinativo Espermatogenesis Aumento de tubulos seminiferos Aumento de tamao testicular

Estimula las celulas de Leydig aumentando la produccion de testosterona induce crecimiento de genitales ext., vello pubico, facial y axilar. Estimulo del crecimiento oseo y cierre epifisiario

En la mujer:
FSH Promueve la maduracin de los folculos ovricos Produccin de estrgenos LH Estimula la ovulacion, formacion del cuerpo luteo, produccion de progesterona y estrogenos promueven el desarrollo mamario, uterino, vaginal, el cierre epifisiario y el crecimiento estatural.

CARACTERSTICAS DE LA PUBERTAD

CRISTIAN ANTONIO NO RAMREZ

CARACTERSTICAS FSICAS
Principales cambios en Hombres: de estatura. Ensanchamiento de espalda y hombros. la grasa corporal Aparicin de espinillas (desarrollo de G. sebceas) Olor del sudor es ms fuerte (desarrollo de G. sudorparas). Voz ms ronca. Crecimiento de los pechos. Aparicin de vello en axilas, cara (bigote y barba), pecho, piernas, brazos y pubis. Piel de los pezones y genitales se torna ms oscura. Crec. testculos, prstata y pene. Erecciones involuntarias. Primera eyaculacin. Principales cambios en Mujeres:

de estatura.
Ensanchamiento de caderas. grasa en caderas y muslos. Aparicin de espinillas (desarrollo de las G. sebceas). Olor del sudor es ms fuerte (desarrollo de G. sudorparas). Voz ms fina. Crecimiento de senos. Aparicin de vello en axilas y en pubis.

Piel de los pezones y genitales se torna ms oscura. Crec. labios mayores y menores, cltoris, vagina y tero. Secreciones vaginales claras o blanquecinas. Presencia de menstruacin.

Cambios de los caracteres sexuales secundarios masculinos

GRADOS DE DESARROLLO GENITAL MASCULINO Grado I Prepuberal Agrandamiento de escroto y testculos. Piel escrotal ms roja, delgada y arrugada. Pene sin modificaciones. DEL VELLO PUBICO Pelo no picmentado Pelo escaso, lacio y ligeramente pigmentado. Arraigado al pene. OTROS CRITERIOS ORQUIDMETRO Long. Testes 2cm Long. Testes 3,5cm Inicio del cambio de voz (1, 2, 3 ml) (4 a 8 ml)

Grado II

Grado III

Agrandamiento del pene, principalmente en longitud . Desarrollo testicular y escrotal.

Pelo rizado, con escaso desarrollo, pero oscuro. Ms pigmentado, arraigado al pene.

Long. Testes 3,5 a 4 cm Inicio del bigote, acn, ginecomastia. Pico mximo de talla.

(10 a 15 ml)

Grado IV

Aumento del tamao del pene, con crecimiento del dimetro. Desarrollo del glande. Agrandamiento de testculos y escroto. Aumento de la pigmentacin escrotal.

Pelo con caractersticas del adulto pero no en la distribucin. Area cubierta hacia los pliegues inguinales, no en la cara interna de muslos. Vello de tipo adulto con respecto al tipo y cantidad. Se distribuye en forma horizontal, Contina hacia arriba , a lo largo de la lnea alba.

Long. Testes 4 a 4,5 cm Inicio de patillas.

(15 a 20 ml)

Grado V Genitales de tipo adulto.

Long. Testes > 4,5 cm Barba. Vello en el pecho.

( 25 ml)

Cambios de los caracteres sexuales secundarios femeninos

VELLO AXILAR
Sin desarrollo mamario Grado I Sin vello axilar Pelo escaso, lacio y ligeramente pigmentado, Usualmente a lo largo de los labios.

GRADOS DE DESARROLLO MAMARIO

GRADOS DE DESARROLLO VELLO PUBICO Sin desarrollo de vello pbico.

Brote mamario. Areolas y pezones sobresalen como un cono. Existencia de tejido glandular subyacente. Aumento del dimetro de La areola. Continuacin del crecimiento con elevacin de la mama y areola en el mismo plano La areola y el pezn pueden distinguirse como una segunda elevacin por encima del contorno de la Glndula

Grado II

Poco pelo. Activan glandula apocrinas Grado III Pelo con caract. de adulto Pelo rizado, oscuro, con escaso desarrollo. Ms pigmentado sobre Los labios.

Grado IV

Pelo con caractersticas Del adulto pero no en la distribucin. Area cubierta menor. Vello de tipo adulto con respecto al tipo y cantidad. Se distribuye En forma triangular.

Desarrollo mamario total. La areola se encuentra a nivel de la piel y slo sobresale el pezn.

Grado V

CAMBIOS PSICOLGICOS
Descubrimiento del Yo o de la personalidad, quiere que se le tome en cuenta, sentirse importante ante los dems y llamar la atencin.
Comienza a sentir inters e inclinacin por el sexo opuesto. Despiertan sentimientos de rebelda frente a los padres, maestros y autoridades. Es el sentimiento de independencia. Se siente incomprendido, de tal modo que a veces l mismo no se entiende, su conducta y comportamiento son contradictorios.

Deseo de imitacin o emulacin de personajes

CAMBIOS SOCIALES
Tendencia a la privacidad. Busca pertenecer a un grupo. Amigos juegan un rol muy importante tanto ms que la familia. La presin del grupo es ms fuerte de lo usual.

Toma conciencia de problemas sociales como las drogas, alcohol, violencia, etc.

CAMBIOS EMOCIONALES
Se ven afectado por los cambios corporales. Conforme se acostumbra a los cambios, surge preocupacin por la apariencia, el deseo de poseer un cuerpo mas atractivo y la fascinacin por la moda.

Pueden estar preocupados por la falta o exceso de vello, la aparicin del bigote, la fortaleza de los msculos, los cambios de la voz y la presencia de la primera eyaculacin

Pueden sentir vergenza por el tamao de los senos, o preocuparse por la forma de las piernas, la acumulacin de la grasa en el cuerpo y el inicio temprano o tardo de la menstruacin.

EVALUACIN CLNICA

Evaluacin del Crecimiento Fsico

Historia Clnica Investigacin de antecedentes familiares como: Obesidad, retardo en talla, antecedentes personales, caractersticas previas del crecimiento y desarrollo, historia nutricional, infecciones, uso y abuso de drogas

Examen Fsico Caractersticas del fenotipo en especial las malformaciones, evaluacin de la maduracin sexual (estadio de Tanner), determinar hipocrecimiento testicular, ginecomastia, examen plvico y genital.

Se deber hacer a travs de la grfica de ndice de masa corporal (IMC), tanto para hombres como mujeres.

CRONOLOGA DE LA PUBERTAD: PENE, ESCROTOS Y TESTCULOS

G-I. Estado infantil. G-II. Aumento tamao testicular, pene y escroto. 4-6 mL

G-III. Aumento longitud pene y dimetro. 6-12 mL

G-IV. Prosigue aumento de longitud y dimetro. 12-20 mL G-V. Corresponde a adulto. 20-25 mL Tanner. 1962.

DESARROLLO MAMARIO

S-I. Estado infantil. S-II. Botn mamario. Ligero aumento dimetro areola.
S-III. Aspecto mama adulta pequea. S-IV. Continua desarrollo crecimiento areola y pezn. S-V. Corresponde a mama adulta. Tanner. 1962.

VELLO PBICO

P-I. Estado infantil.

P-II. Escaso vello lacio.

P-III. Aumenta la cantidad de vello. P-IV. Caractersticas de adulto con menor superficie. P-V. Distribucin en forma de tringulo invertido. Tanner. 1962.

SEXO MASCULINO
El primer signo de desarrollo puberal es el agrandamiento testicular

El empuje de crecimiento en el varn es un hecho tardo, comienza en general cuando los testculos han alcanzado 10cc.

Vello pubiano y crecimiento del pene No define el inicio de la pubertad

No alentar expectativas de empuje de crecimiento en nios que han alcanzado desarrollo sexual adulto.

La androgenizacin progresiva + detencin del crecimiento testicular en 5-6 cc signo de alarma.

SEXO FEMENINO

El desarrollo mamario: 1 signo puberal El empuje puberal acompaa al crecimiento de las mamas Menarca es un evento tardo 2 aos despus del inicio de la telarca

No esperar la menarca por la EC, sino por el grado de desarrollo mamario

No interpretar un sangrado genital como menarca, si an no ocurri adecuado crecimiento mamario.

DIAGNSTICO POR IMGENES

EDAD SEA RX carpofalngica Estimarse en el estudio inicial del paciente y se repite cada 6-12meses. ECOGRAFA PLVICA Evala dimensiones ovrica y uterinas, relacin cuerpo-crvix y engrosamiento endometrial. ECOGRAFA TESTICULAR Detecta tumores de clulas de Leydig no palpables volumen testicular asimtrico.

PUBERTAD PRECOZ
Es la aparicin de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 aos en las nias y 9 en los varones

Segn la fuente primaria de hormonas se clasifica en central (dependiente de gonadotropina o verdadera ) y periferica (o seudopubertad)

PUBERTAD PRECOZ CENTRAL

Comienzo desarrollo mamario antes de los 8 aos y testicular (>= 4ml) antes de los 9 aos . Es el resultado de la activacin precoz del eje hipotalmico-hipofisariogonadal Es 5-10 veces mas frecuente en nias

MANIFESTACIONES CLINICAS
Primeros ciclos menstruales mas irregulares y generalmente anaovulares. Altura , peso y maduracin sea estn alterados.(avanzados)
PRUEBAS DE LABORATORIO PRUEBAS INMUNOMETRICAS SENSIBLES PARA MEDIR LA HORMONA LUTEINIZANTE PRUEBA DE ESTIMULACION CON HORMONA LIBERADORA DE GONADOTROPINA PRUEBA DE ESTIMULACION CON LEUPRORELINA -VARONES

TRATAMIENTO
Los nios con pubertad precoz central idiopatica lentamente progresiva se beneficia de la terapia agonista de GnRh Preparacion mas usada es acetato de leuprorelina adosis 0,25 0,3 mg por kg. Intramuscular una vez cada 4 semanas Inyecciones subcutaneas de leuprorelina acuosa

PUBERTAD PRECOZ SECUNDARIA A LESIONES ORGANICA CEREBRALES

Hamartomas hipotalmicos son las lesiones cerebrales que con mas frecuencia causan pubertad precoz . Cicatrices postencefalitis, meningitis tuberculosas , esclerosis tuberosa, hidrocefalia aislada , traumatismo craneoenceflico grave , neoplasias como astrocitomas , ependimomas y tumores de va ptica Lesiones neuroendocrinas pueden estar presentes 1 a 2 aos antes de que el tumor pueda detectarse , signos y sntomas hipotalmicos : diabetes inspida , hipertermia , llanto o risa no naturales , obesidad y caquexia .

PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA

Aparecen algunos de los caracteres sexuales secundarios , pero no se produce una activacin del eje .
SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT Se asocia con pigmentacin cutnea parcheada y displaca fibrosa del sistema esqueltico , es infrecuente . Se caracteriza por una hiperfuncion autonoma de muchas glandulas Mayor proporcion en nias , edad media 3 aos MANIFESTACIONES EXTRAGONADALES Hipertiroidismo , bocio multinodular ,aumento de secrecion de hormona de crecimiento ,fosfaturia .

DESARROLLO PRECOZ INCOMPLETO PUBARQUIA PRECOZ (ADRENARQUIA)

Pubarca es la aparicin de vello pubiano con caractersticas andrognicas antes de los 8 aos Mas frecuente en nias , el vello aparece en el monte de venus y labios mayores en nias y en la zona perineal y escrotal en nios

Debe iniciarse con un cuidadoso interrogatorio y examen fsico, poniendo atencin en los siguientes aspectos:

Indicadores de aumento de andrgenos circulantes: Evolucin larga y progresiva / corta y rpida Aceleracin de la talla Presencia de acn Cambios del carcter
Indicadores de aumento de andrgenos circulantes Aceleracin de la talla Genitales con estmulo andrognico

TELARQUIA PRECOZ
TRANSTORNO TRANSITORIO AISLADO DEL DESARROLLO MAMARIO QUE CON FRECUENCIA APAREC EN LOS PRIMEROS 2 AOS PUEDE SER UNILATERAL O ASIMETRICO

Sntomas asociados: aceleracin de talla / presencia de flujo / sangrado genital Examen fsico: Antropometra NORMAL O LIGERAMNTE AVANZADOS Mamas: tamao y grado de turgencia del tejido glandular Labios menores y arolas: pigmentacin

PUBERTAD RETRASADA
no se inicia el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios antes de la edad cronolgica de 13 aos en la mujer y 14 aos en el varn.

Pubertad detenida ES cuando una vez iniciados los cambios puberales (tardamente o no) trascurren ms de 5 aos sin que estos se hayan completado, es decir, desarrollo gonadal completo en el varn o aparicin de la menarquia en la mujer.

PUBERTAD RETRASADA
La pubertad retrasada es secundaria a una inadecuada secrecin de los esteroides gonadales, debido a un defecto en la secrecin de la GnRH que lleva a disminucin de las gonadotropinas (hipogonadismo secundario).

Puede ser por una alteracin funcional como en el retraso constitucional, malnutricin o enfermedades crnicas o secundarias a alteraciones genticas, orgnicas hipotlamohipofisarias o idiopticas.

PUBERTAD RETRASADA: ETIOLOGIA

1. Retraso Puberal Temporal A. Retraso Puberal Constitucional B. Retraso Puberal Secundario a Enfermedades Crnicas: Asma,desnutricin, insufic.renal, hipotiroid. Trastornos gastrointestinales, drogadiccin. Hipogonadismos: A. Hipogonadismo Hipogonadotrofico: congnito, defectos moleculares asociados a la sintesis de gonadotrofinas. B. Hipogonadismo Hipogonadotrofico Adquirido. Tumores de la regin hipotalomohipofisaria Histiocitosis X, postradioterapia, postquirurg. Traumticos, infecciosos, malformaciones. Hipogonadismo Hipergonadotrofico: A. Congenito B. Adquirido: Castracin quirrgica o traumtica Quimioterapia o radioterapia FOP: Falla Ovrica Precoz Sindrome de ovario resistente, infecciosa, etc Otras causas Pubertad Diego Andr Rosales Ruiz

2.

3.

DIAGNOSTICO
Excluir las numerosas causas fsicas y funcionales ,una buena historia con nfasis en los antecedentes familiares de desarrollo puberal y crecimiento y en los datos de nutricin, enfermedades crnicas asociadas y ejercicio, Obtener datos sobre la ausencia o el inicio de los caracteres sexuales secundarios junto a una buena exploracin fsica EXAMENES DE LABORATORIO bsqueda de alteraciones nutricionales y enfermedades crnicas ocultas. estudios hormonales: determinacin de LH, FSH (que permiten distinguir entre hipogonadismos o secundarios) y esteroides sexuales: testosterona en el varn y estrgenos en las nias. . El papel de la inhibina A y B como marcadores de la funcin testicular y ovrica est siendo evaluado En los pacientes con hipogonadismo primario hay que realizar el estudio de cariotipo para descartar, el sndrome de Klinefelter en el varn y el sndrome de Turner en al nia.

Tratamiento del retraso puberal

En el caso del retraso constitucional la pubertad puede ser inducida con bajas dosis de testosterona en el varn o estrgenos en la nia durante un periodo corto de tiempo para activar el eje HHG. En los nios se utilizan esteres de testosterona por va IM a una dosis de 50 a 100 mg cada 4 semanas durante 6 a 3 meses En la nia utilizaremos etinilestradiol a una dosis de 2 a 5 mcg por va oral con administracin diaria durante un periodo similar. Si hay una causa especfica del hipogonadismo el tratamiento deber ser dirigido a la causa desencadenante.