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NEOPLASIAS LINFOIDES: LINFOMAS Juan Carlos Enrquez

DEFINICIN En trminos prcticos se conocen dos tipos de neoplasias linfoides, los linfomas y las leucemias. La leucemia se caracteriza por elevado n mero de clulas tumorales en san!re perifrica, as" como !ran da#o en mdula $sea. %or otro lado, el linfoma se delimita a crecimientos neoplsicos en masas tisulares concretas. No o&stante esta definici$n y separaci$n tan prctica resulta in til en al!unos casos, ya 'ue al!unas leucemias pueden comportarse como linfoma e inclusive, al!unos linfomas pueden evolucionar a leucemia. %or lo mismo el referirse a este tipo de neoplasia por linfoma o leucemia, descri&ir"a s$lo la distri&uci$n tisular 'ue presentan en la mayor"a de los casos. CL()IFIC(CIN Desde *ace muc*o tiempo la !ente *a tratado de catalo!ar a estas neoplasias con el fin de esta&lecer lineamientos dia!n$sticos, pron$sticos y teraputicos. Los linfomas se dividen clsica+ mente en linfoma no ,od!-in y linfoma de ,od!-in. De todos, son los linfomas no ,od!-in a'uellos 'ue *an resultado ms dif"ciles de clasificar. %ara los linfomas no ,od!-in en ./01 se crea la Working Formulation for Clinical Usage, en un intento de unificar criterios2 sin em&ar!o usa&a s$lo criterios morfol$!icos y mtricos celulares. Conforme las tcnicas de identificaci$n avanzan *asta alcanzar los !rados inmunomoleculares y !enticos, se descu&re por e3emplo 'ue al!unas *a&"an sido e4cluidas de la clasificaci$n. %or lo tanto en .//1 se formula la Revised Eurepean-American Clasification of !mp"oid #eoplasms 56E(L7. Esta clasificaci$n 58a&la .7 a!rupa s$lo a las leucemias linfoc"ticas, los linfomas no ,od!-in 5LN,7 y las neoplasias de clulas plasmticas, y se conserv$ la clasificaci$n de los linfomas de ,od!-in 5L,7 propuesta por (nn (r&or. )e descri&irn los caracter"sticas comunes de procesos neoplsica, en forma !eneral los LN, y en una ta&la se sintetizarn las caracter"sticas de los ms importantes. Despus se *a&lar de los L, C(6(C8E69)8IC()
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8odos los procesos neoplsicos linfoides se caracterizan por ser monoclonales, esto es 'ue se ori!inan a partir de una sola clula afectada.

TABLA 1 Clasificacin REAL I. Neoplasias de p ec! so es de c"l!las B Leucemia B linfoma linfo&lstico de precursores > II. Neoplasias de p ec! so es de c"l!las T Leucemia B linfoma linfo&lstico de precursores 8 III.Neoplasias de c"l!las B pe if" icas Leucemia linfoc"tica cr$nica B linfoma linfoc"tico de clulas pe'ue#as. Linfoma linfoplasmocitario Linfoma de clulas del manto Linfoma folicular o De !rado citol$!ico I o De !rado citol$!ico II o De !rado citol$!ico III Linfoma de la zona mar!inal Leucemia de clulas peludas %lasmocitoma B mieloma de clulas plasmticas. Linfoma difuso de clulas > !randes I#. Neoplasias de c"l!las T pe if" icas $ N% Leucemia linfoc"tica cr$nica de clulas 8 Leucemia de linfocitos !randes !ranulosos ;icosis fun!oides y s"ndrome de )zary Linfoma de clulas 8 perifricas no especializado Linfoma an!ioinmuno&lstico de clulas 8 Linfoma an!iocntrico 5linfoma de clulas N@7 Linfoma intestinal de clulas 8 Linfoma B leucemia de clulas 8 del adulto Linfoma an!ioplsico de clulas !randes. )e *a descrito la asociaci$n de infecciones por virus a la aparici$n del linfoma, de estos el ms importante es el virus de Epstein+>arr 5?E>7. Las enfermedades como el s"ndro+ me de @linefelter, de C*dia-+,i!as*i, de inmunodeficiencia *umana ad'uirida, de )3Ar!ren, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistmico2 as" como la e4posici$n a fenitoina, radiaci$n, feno4i+ *er&icidas y la terapia antineoplsica previa 5radiaci$n y 'uimioterapia7, se *an descrito como factores de ries!o la presentaci$n del linfoma. :tro aspecto muy importante es la aparici$n de traslocaciones, 'ue se consideran uno de los !randes iniciado+ res de estas neoplasias, por'ue alteran los sitios de antionco!en, entre muc*os 5y en realidad siendo espec"ficos, cada

neoplasia tiene un antionco!en afectado7, se tiene a los ms importantes al >C6, >CL, C+;CC y pDE. )e considera 'ue todas las neoplasias linfoides, incluyendo estas son mali!nas o en su defecto potencialmente mali!nas. Del 0F al /FG de todas las neoplasias linfoides tienen su ori!en en las clulas >. Dado 'ue finalmente se afecta el sistema inmunitario, se presenta una relativa predisposici$n a las infeccio+ nes. 8odas las clulas mali!nas reco+ rren caminos similares, e inclusive identi+ cos a las clulas sin alteraciones. Es por ello 'ue pueden afectar finalmente todos $r!anos linfticos. LINF:;( N: ,:DH@IN Los linfomas 5a diferencia de las leucemias7 afectan principalmente a los adultos, aun'ue al!unos se presentan en forma importante en el ni#o 5como el linfoma de >ur-itt, 'ue representa *asta el cuarenta porciento de los LN, en la infancia7. El "ndice de so&revida a cinco a#os var"a dependiendo del tipo de linfoma y se encuentran entre el ID y JDG. )e manifiestan por prdida de peso, sudoraci$n nocturna, fie&re, crecimiento linfonodular 5!eneralmente no dolorosa7 y e4tralinfonodular, as" como afecci$n del funciona+miento del $r!ano afectado. Cuando *ay compromiso del la mdula $sea, se presenta palidez, fati!a, *emorra!ia y alteraci$n de la &iometr"a *emtica !ene+ ral. Las caracter"sticas particulares de los linfomas ms importantes se encuentran en la 8a&la I. %ara lle!ar al dia!n$stico se re+

'uiere de una *istoria cl"nica completa, 'ue se acompa#e de estudios de la&orato+ rio y !a&inete como &iometr"a *emtica, prue&as de funci$n *eptica, cido rico, calcio srico, punci$n de mdula $sea, punci$n lum&ar en linfoma linfo&lstico, de >ur-itt y difuso de clulas > !randes en caso de afecci$n de mdula $sea positiva 5de&ido a la afecci$n del sistema nervioso central7, radio!raf"a de t$ra4, y tomo!raf"a computarizada 58C7 de a&do+ men, pelvis y t$ra4. Estudios ms espe+ cializados pueden re'uerirse pero re!ular+ mente estos suelen ser suficientes para dia!nosticar y estatificar las neoplasias. El tratamiento est enfocado para cada tipo de neoplasia y de&e ser aplicado por el especialista. (l!unas neoplasias no re'uieren mas 'ue se!uimiento como en el caso de linfoma linfoc"tico de clulas pe'ue#as. En otros cuando se localiza la afecci$n neoplsica, como en el caso del linfoma de la zona mar!inal, este puede ser tratado con radioterapia y ciru!"a. La 'uimioterapia puede dar remisiones tota+ les o satisfactorias de las neoplasias, co+ mo en el caso del linfoma de >ur-itt. LINF:;( DE ,:DH@IN En Estados <nidos se presentan alrededor de 0,FFF casos anualmente. Esta neoplasia tiene la caracter"stica de crecer en forma ms ordenada y linfono+ dular 'ue los LN,, de a*" la distinci$n entre estos procesos. ( diferencia de los LN,, stas neoplasias no *an sufrido alteraciones en su clasificaci$n, aun'ue al!unas referen+ cias mencionan 'ue el linfoma de ,od!-in de predominio linfoc"tico de&e ser considerado una entidad distinta al L, clsico. ('u" se tratar a esta variedad como un L, clsico.

TABLA & Linfo'as no (od)*in '+s i'po ,an,es Dia)ns,ico -eno,ipo Manifes,aciones cl.nicas %redominio en ni#os, s"nto+ Leucemia B linfoma linfo+ 8raslocaciones la ms mas relacionados con panci+ &lstico a!udo de precursores frecuente es la t5.I2I.7 topenia por afecci$n de m+ de clulas > dula $sea. (dultos con afecci$n de m+ dula $sea, linfonodos, &azo e Leucemia linfoc"tica cr$nica *"!ado. %uede *a&er *em$+ 8risom"a .I, deleciones de de clulas > B Linfoma linfo+ lisis y tromocitopnia auto+ ..'IE c"tico de clulas pe'ue#as inmunes 5de&er diferencia+ rse de la micro!lo&ulinemia de KaldenstrAm7. 8ralocaci$n t5.12.07 afectan+ (dultos con adenopat"a !e+ Linfoma folicular do el !en >CLI 5so&ree4pre+ neralizada, afecci$n de m+ si$n7. dula $sea. 8raslocaciones t502.17, t5I207 (dolescentes o adultos 3ove+ t502II7, 'ue afectan los loci nes. 8umoraciones ma4ilares Linfoma de >ur-itt C+;CC. Infecci$n por el o a&dominales no linfonoda+ ?E> 5endmicos7. les. ?arones adultos con adeno+ 8raslocaci$n t5..2.17 'ue Linfoma de clulas del man+ pat"a y afecci$n de mdula afecta el >CL. 5so&ree4pre+ to osea. %uede *a&er espleno+ si$n7. me!alia. (dultos con tumoraciones no linfonodales. (sociado a en+ Linfoma de la zona mar!inal 8risomia .0 o t5..2.07 fermedades inflamatorias cr$nicas. 8raslocaciones diversas 'ue Linfoma de clulas 8 perif+ (dultos con adenopat"a !e+ ori!inana reordenamiento de ricas, no especializado neralizada y prurito receptores de las clulas 8 Esta neoplasia se caracteriza por presentar aumento en el tama#o de los linfonodos, caracter"sticamente no dolo+ roso en cuello, zona supraclavicula y a4ila. %uede presentarse tam&in en la re!i$n mediastinal o su&diafra!mtica y la compresi$n en estas zonas ser la manifestaci$n primaria de enfermedad. Como en los LN, puede presentarse fie&re, sudoraci$n nocturna y prdida de peso. %uede *a&er alteraciones en la piel como prurito y eritema nodoso y afecci$n en forma de de!eneraci$n paraneoplsica en el sistema nervioso central 5)NC7. (un'ue no es un dato pato!nom$+ nico, la presencia de un tipo especial de clulas o de sus variantes se considera de alto valor dia!n$stico del L,. Estas son las clulas de 6eed+)ten&er! 56)7, las cuales se caracterizan por presentar dos l$&ulos nucleares, nucleolo !rande pare+ cido a una inclusi$n y citoplasma a&un+ dante2 rodeada por linfocitos, macr$fa!os

TABLA / Es,adificacin del L( se)0n Ann A 1o Es,adio Ca ac,e .s,icas I II III III. IIII I? ( > E (fecci$n de una sola cadena linfonodular o estructura 5$r!ano linftico7 (fecci$n de dos o ms re!iones linfonodulares en un mismo lado del diafra!ma, o afecci$n de un $r!ano o te3ido conti!uo e4tralinfonodular (fecci$n de re!iones linfonodulares en am&os lados del diafra!ma (fecci$n su&diafra!mtica limitada al &azo o linfonodos del *ilio esplnico, celiacos y por+tales. (fecci$n en linfonodos paraaorticos, celiacos o mesentricos, mas la afecci$n presente en estructuras de III.. Focos numerosos o disemina+dos 'ue afectan a uno o ms $r!anos o te3idos e4tra!an!lionares, con o sin afecci$n e4tra+!an!lionar. (sintomtica %erdida ine4plica&le peso L.FG durante los ltimos M meses. Fie&re ine4plica&le, persistente o recurrente durante los meses previos. )udoraci$n nocturna recurrente durante los ltimos meses. (fecci$n localizada de un solo sitio e4tralinftico, e4cluyendo mdula $sea e *i!ado. clulas plasmticas. El nom&re nodular lo ad'uiere por presentar &andas fi&rosas 'ue forma im!enes alusivas. En el L, de celularidad mi4ta se ven ms afectados los varones y tiene un predominio &imodal, esto es adultos 3$venes y personas mayores de DD a#os. 6eci&e su nom&re por'ue e4isten en com&inaci$n celulas 6) clsicas y clulas 6) de tipo mononuclear, as" como el infiltrado clsico descrito en el prrafo anterior. En el L, de predominio linfoc"ti+ co *ay afecci$n de varones 3$venes, principalmente en linfonodos del cuello y a4ila. ('u" se presentan celulas 6) en su variedad linfo*istocitaria 5LO,7 parecidas a Ppalomitas de ma"zQ, 'ue se acompa#a de clulas foliculares dendr"ticas y linfo+ citos > reactivos. %ara lle!ar al dia!n$stico de esta enfermedad es necesario *acer una *isto+

y eosin$filos. Esta acumulaci$n de clu+ las tiene su ori!en en la li&eraci$n de citocinas, principalmente la IL+D. )e acepta 'ue estas clulas proceden de linfocitos >, aun'ue en al!unos casos se *an encontrado ant"!enos de linfocitos 8 y macr$fa!os. E4isten tres variedades principales de la enferemedad de ,od!-inN esclerosis nodular, celularidad mi4ta y de predo+ minio linfoc"tico. 8am&ien e4ite la varie+ dad de depleci$n linfocitaria, aun'ue esta es muy rara y trasciende 'ue sta se o&serva ms en pacientes infectados por ?I,. Esta se &asa en la morfolo!"a y marcadores inmunol$!icos. En el L, de esclerosis folicular *ay afecci$n mediast"nica frecunte, es ms com n en mu3eres y so&re todo en adultos 3$venes. ;orfol$!icamente se aprecia a&undantes clulas 6) de tipo lacunar y 6) clsicas, con !ran infiltrado de linfocitos 8, eosin$filos, macr$fa!os y

ria cl"nica completa y apoyarse en la &iopsia de un !an!lio linftico 5el cual de&er tener dia!n$stico diferencial con LN,, mononucleosis, procesos inflama+ torios diversos, afecci$n nodular por dife+ nil*idantoina, y neoplasias no linfoides7. Esto puede complementarse con 8C para estadificaci$n El tratamiento del L, es e4itoso en el /FG de los casos, lo!rando la curaci$n cuando ste se encuentra locali+ zado. Cuando se encuentra en etapas tempranas puede utilizarse radioterapia e4clusivamente. Conforme avanza la esta+ dificaci$n de enferemedad, esta de&e ser tratada primero con 'uimioterapia y posteriormente con radioterapia. La 'ui+

mioterapia ser mas lar!a conforme la neoplasia *aya invadido mas. >i&lio!raf"a .. (rmita!e R: y Lon!o DL. ;ali!+ nancies of lymp*oid cells. EnN >raun+ Sald E y col. ,arrisonTs %rinciples of Internal ;edicine, .Da ed. E<(. ;cHraS+,ill, IFF.N J.D U JIJ. I. (ster R y @umar ?. Leucocitos, !an!lios linfticos, &azo y timo. En Cotran 6) y col. 6o&&insN %atolo!"a Estructural y Funcional, MV ed. ;+ 4ico. ;cHraS+,ill, .///N MJD U JIM. E. <ri&e ; y col. 8ratado de ;edicina Interna, IV ed. ;4ico. %anamericana, .//D.