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Camila Da R ATM 10/01 DOENA INTERSTICIAL PULMONAR (DIP) Descrio geral Grupo grande e heterogneo de transtornos do trato respiratrio

o inferior u!a estrutura"al#o a parede al#eolar$ %ue in lui o epitlio al#eolar$ o endotlio apilar e os te idos on!unti#os %ue ir undam os #asos sang&'neos$ os #aso linf(ti os e as #ias areas) *+o ara teri,adas por uma ruptura disseminada das paredes al#eolares om perda das unidades al#eolos" apilares fun ionais e a umulo de te ido i atri ial olagenoso) -rati amente todas as D.- podem en#ol#er dispnia$ intoler/n ia ao e0er ' io$ insufi in ia respiratria progressi#a e anormalidades paren%uimatosas difusas no raio"0) Assim$ a 1ase da anamnese a identifi a2+o de e0posi23es a agentes e0genos e sintomas de enfermidade sistmi as asso iadas %ue apontam para ondi23es espe ifi as) Epide iologia -re#aln ia de 40 a 50/100000) 6 maior uso de medi amentos pneumot0i os para doen2as malignas e ardio#as ulares e para pa ientes aps transplantes de rg+os e a maior identifi a2+o de D.- o upa ional pro#a#elmente ontri1uem para uma in idn ia aumentada) Pa!o"iologia *+o o resultado de pro essos superpostos de les+o te idual e tentati#a de reparo) *e os e#entos asso iados a uma resposta inflamatria autolimitada esti#erem alterados$ o resultado pode ser uma les+o ontinua e um desarran!o estrutural e n+o um reparo normal) As ausas das maiorias das D.- s+o des onhe idas) 6s agente ausais podem lesar as lulas diretamente ou ati#ar lulas pulmonares inflamatrias ou imunes %ue$ por sua #e, lesam as lulas epitelias ou endotelias) Leso# A les+o das lulas epitelias resulta na perda de lulas al#eolares e ruptura da mem1rana 1asal$ resultando no e0tra#asamento de onstituintes sang&'neos para o interior da (rea lesada formando assim um oagulo e0sudati#o ri o em fi1rina %ue o1rir( a (rea al#eolar lesada at o ini io do pre o e de reparo) $i"rose%reparo i&!ra'al(eolar# o su esso em eliminar o e0sudato intra"al#eolar e a r(pida reepiteli,a2+o da superf' ie al#eolar ir+o definir se o reparo ir( resultar em fi1rose ou em retorno 7 anatomia pulmonar normal) 6 e0sudato al#eolar %ue se forma ontem ito inas e mediadores %ue normalmente n+o est+o presentes e a a1am resultando em migra2+o e prolifera2+o de fi1ro1lastos e sua diferen ia2+o em miofi1ro1lastos$ produtores de omponentes da matri, elular) .sso forma os fo os de fi1ro1lastos em (reas de pulm+o lesado) Alm disso$ h( a forma2+o de no#os #asos e uma reepiteli,a2+o al#eolar pre!udi ada$ %ue formam uma superf' ie no e0sudato intra"al#eolar em organi,a2+o) A (rea de superf' ie al#eolar perdida omo resultado do pro esso intraluminal e tam1m omo resultado do olapso al#eolar) Diag&os!ico A&a &ese# sintomas prin ipal a dispnia progressi#a) Tosse n+o"produti#a e a fadiga s+o sintomas proeminentes) 6 des onforto tor( i o su1esternal pode ser notado em uma fase mais tardia da doen2a omo resultado da hipertens+o pulmonar) 6 apare imento da doen2a pode ser agudo ou n+o) 8ma historia o upa ional detalhada de#e ser olhida9 as D.- tem per'odos de laten ia longos entre a e0posi2+o e o ini io dos sintomas e anormalidades radiologi as) Hobbies e medi amentos tam1m de#em ser in#estigados) 6s sintomas podem desapare er aps fim de semana$ frias ou faltas ao tra1alho por #(rios dias$ para reapare er apenas no retorno) A historia ta1(gi a assim omo a histria familiar de#em ser pes%uisadas) Tam1m de#e"se in#estigar se o pa iente imunossuprimido) E)a e *+sico# :stertores repitantes finos 1asais 1ilaterais s+o en ontrados na maioria dos pa ientes) *i1ilos e ron os o asionalmente s+o aus ultados) Coma doen2as a#an2ada$ ta%uipneia e ta%ui ardia em repouso podem estar presentes) ;a%ueteamento dos dedos dos ps e das m+o uma a hado omum mas inespe ifi o9 mais omum em fi1rose pulmonar idiop(ti a e n+o usual em sar oidose) 6 e0ame ard'a o normal no ini io$ mas posteriormente$ om o ini io da hipertens+o pulmonar e do cor pulmonale$ uma insufi in ia tri uspide om -4 a entuada$ uma dilata2+o do #entr' ulo direito e edema perifri o podem ser notados) A hados f'si os de doen2as asso iadas de#em ser pes%uisados$ omo <:* e :s lerodermia) E)a e la"ora!oriais -odem onfirmar ou sugerir um diagnosti o de D.-) 6 :CG geralmente normal$ ou pode demonstrar so1re arga direita) Raio') de !,ra)# pode ter padr+o intersti ial ou al#eolar difuso) Mais t'pi o$ o raio"0 de les+o intersti ial demonstra ndulos$ infiltrado lineares =reti ulares>$ ou uma om1ina2+o dos dois) ? medida %ue a

Camila Da R ATM 10/01 doen2a progride$ os infiltrados tornam"se mais esparsos e #olume pulmonar perdido) @reas 'sti as =padr+o fa#eolado> apare em mais tarde) Ao padr+o al#eolar difuso$ o raio"0 en ontra"se mais B1orradoC$ sem ndulos n'tidos e um padr+o em #idro fos o difuso en ontrado) TC# permite diagnosti o mais pre o e aumenta o n'#el de onfian2a diagnosti a) Tam1m Dtil para definir lo al ade%uado da 1ipsia trans1ron%ui a ou a u a1erto) Pro(as de *-&o p-l o&ar# as altera23es fisiolgi as l(ssi as in luem #olumes pulmonares redu,idos =CE$ C-T>$ apa idade de difus+o redu,ida$ alm de uma rela2+o E:F1/CEF normal ou aumentada) A ompla n ia pulmonar est( diminu'da e press+o transpulmonar m(0ima est( aumentada =uma press+o negati#a muito alta de#e ser gerada para a1rir os al#olos fi1rti os>) Aa sar oidose$ histio itose G e linfangioleiomimmatose h( um aumento da C-T e limita2+o do flu0o areo) A gasometria mostra hipo0emia le#e$ resultante da rela2+o #entila2+o/perfus+o anormais e anormalidades da difus+o) As anormalidades da difus+o s+o de#idas 7 perda da (rea trans#ersal dos al#olos e 7 passagem de hema ias atra#s dos apilares em uma #elo idade r(pida para permitir a satura2+o ompleta da hemoglo1ina) E)a es "ro&cosc,picos# de#e ser reali,ada %uando h( uma desordem no fei0e 1ron o#as ular =sar oidose>$ de preen himento al#eolar ou uma doen2a infe iosa for suspeita) A 1ipsia trans1ron%ui a pode demonstrar les3es ara ter'sti as) .i,psia p-l o&ar# o diagnosti o da maioria das D.- dependem da 1ipsia do paren%uima pulmonar) 8m diagnosti o espe ifi o esta1ele ido em H0I dos asos) Classi*icao# Doe&as p-l o&ares pri /rias Fi1rose pulmonar idiop(ti a *ar oidose ;ron%uiolite o1literante om pneumonia em organi,a2+o =;66-> Jistio itose G <ingangioleiomiomatose DIP associadas a !ra&s!or&os re- /!icos AR$ <:*$ :s lerodermia$ -olimiosite"dermatomiosite DIP associada a edica e&!os e drogas AT;$ medi amentos ardio#as ulares$ agentes antineoplasi os DIP associada ao eio a "ie&!e%oc-pacio&al -neumonite por hipersensi1ilidade =fe1re e alafrios rela ionados ao lo al de tra1alho ou hobbies> -ulm+o de fa,endeiro -ulm+o de ar" ondi ionado -ulm+o de riadores de p(ssaro *ili ose As1estose -neumo oniose dos tra1alhadores do ar#+o Desorde&s de pree&c0i e&!o al(eolar Jemorragia al#eolar difusa =hemoptise> *'ndrome de Goodpasture =ta1agismo> -neumonia eosinofil' a rKni a =lo1o superior> DIP associada 1 (asc-li!e p-l o&ar Granulomatose de Legener Tra&s!or&os 0eredi!/rios Fi1rose pulmonar idiop(ti a familiar Aeurofi1romatose Doe&as p-l o&ares pri /rias $I.ROSE PULMONAR IDIOP2TICA M uma das pneumonias intersti iais idiopati as) M mais omum em homens e$ tipi amente$ diagnosti ada entre os 50 e N0 anos) 6s pa ientes apresentam ini io insidioso de dispneia ao e0er ' io e uma tosse se a$ n+o"produti#a) 6s sintomas onstitu ionais in luindo fe1re$ fadiga$ perda de peso$ mialgia e artralgia est+o presentes em alguns pa ientes) Aa aus ulta$ repitantes finos teleinspiratorios 1asais 1ilaterais) 8ma

Camila Da R ATM 10/01 dilata2+o do ora2+o direito om uma -4 aumentada e um ritmo galope *O est+o presentes em fases tardias) Ao raio"0$ um infiltrado reti ular ou reti ulonodular %ue mais proeminente nas ,onas pulmonares inferiores) MDltiplas (reas 'sti as ou fa#eoladas s+o en ontradas em fases tardias$ sendo %ue pneumotra0 espont/neos podem o orres de#ido a ruptura desses istos) A TC mostra anormalidades reti ulares 1i1asais$ su1pleurais em pla as predominantemente perifri as) As pro#as fisiolgi as re#elam omprometimento restriti#o om par/metros de flu0o areo normais) Fre%&entemente$ a difus+o est( redu,ida) Gasometria normal ou hipo0emia) A 1ipsia pulmonar ne ess(rio para esta1ele er o diagnosti o) A p&e- o&ia i&!ers!icial -s-al 3 a a&or alidade pa!ol,gica 4-e ide&!i*ica *i"rose p-l o&ar idiop/!ica5 A pneumonia intersti ial usual uma doen2a heterognea om (reas de pulm+o normal$ alternado om inflama2+o intersti ial =em pla as>$ fi1rose e fa#eolamento) 6 paren%uima su1pleural$ perifri o$ o mais afetado) @reas fi1rti as ontem ole23es densas de ol(geno9 fo os dispersos de fi1ro1lastos proliferati#os$ denominados Bfo os fi1rti osC$ s+o um a hado onsistente) A so1re#ida aps o diagnosti o de P a Q anos) Aenhum tratamento mostra melhorar a so1re#ida ou a %ualidade de #ida dos pa ientes) Corti oides foram tentados no passado$ mas seus 1enef' ios poten ias foram superados pelo maior ris o de ompli a23es) Ta0as de resposta podem ser maiores se o tratamento for ini iado pre o emente no urso da doen2a antes %ue a fi1rose irre#ers'#el tenha se desen#ol#ido) Aesse aso$ a terapia om1inada e orti osterides e a,atioprina a re omendada) *e o pa iente piorar$ essa terapia de#e ser interrompida) 8m agente itot0i o diferente = i lofosfamida> ou transplante pulmonar de#em ser onsiderados) 60ignio suplementar re omendado para pa ientes om press+o arterial de o0ignio inferior a PPmmJg em repouso ou ao e0er ' io$ assim omo para pa ientes om cor pulmonale e insufi in ia direita) .nfe 23es do trato respiratrio de#em ser tratadas imediatamente e as #a inas ontra a gripe e antipneumo ia de#em ser administradas) 6 transplante de pulm+o a terapia a eita para pa ientes om D.- em estagio final refrat(rios 7 terapia lini a) A so1re#ida em dois anos #aria de N0I a R0I SARCOIDOSE De*i&io Doen2a de ausa des onhe ida ara teri,ada pela presen2a de granulomas n+o" aseosos em mDltiplos rg+os) 6s pulm3es e linfonodos hilares s+o os lo ais mais omuns de en#ol#imento$ mas esse transtorno onsiderado uma doen2a sistmi a e uma #ariedade de outros rg+os podem ser afetados$ in lusi#e primariamente) 6 urso lini o #ari(#el$ podendo ser uma doen2a assintomati a om resolu2+o espont/nea ate S uma doen2a progressi#a om insufi in ia de rg+os e at mesmo morte) Epide iologia A in idn ia maior entre a segunda e ter eira d ada de #ida e as mulheres s+o dis retamente mais afetadas %ue os homens) Pa!o"iologia A ausa de sar oidose des onhe ida) *ugere"se %ue me anismos imunes se!am importantes na patogenese da doen2a e %ue$ presumi#elmente$ um ou mais ant'genos ausais a ionam uma as ata de e#entos imunolgi os) Fatores genti os tam1m pare em ontri1uir) E(rias o1ser#a23es sugerem %ue um agente e0geno pode ser respons(#el pela sar oidoseT identifi a2+o em grupos de asos de sar oidose =1om1eiros e enfermeiros e em regi3es espe 'fi as> apia a possi1ilidade de uma transmiss+o pessoa"pessoa de uma gente infe ioso ou uma e0posi2+o am1iental ompartilhada9 a 1eriliose %ue produ, um padr+o histolgi o e lini o muito similar9 a re orrn ia da doen2a pode o orrer em pulm+o transplantado) Assim$ uma #ariedade de agentes e0genos$ tanto infe iosos %uanto n+o"infe iosos$ foi le#antada omo hiptese de poss'#eis ausas de sar oidose) :m rela2+o 7 patogenese intermediaria da doen2a$ a redita"se %ue o pro essamento de ant'genos pelos ma rofagos a ione uma e0pans+o oligo lonal dos linfo itos CD5 om produ2+o de .<4 e interferon gama) A .<4 promo#e a prolifera2+o de mais linfo itos CD5 %ue ela1oram ito inas e re rutam ma rfagos para o interior dos granulomas) 6 TAF alfa li1erado pelos ma rfagos al#eolares en#ol#idos no pro esso inflamatrio pare e ser m dos prin ipais mediadores na forma2+o dos granulomas) Cl+&ica A sar oidose pode afetar %ual%uer rg+o e suas manifesta23es lini as e historia natural s+o muito #ari(#eis) 6 sistema respiratrio afetado om mais fre%&n ia =H0I>) 6s pa ientes podem desen#ol#er doen2a e0tratora i a om ou sem doen2a intrator( i o on omitante)

Camila Da R ATM 10/01 At O0"N0I dos pa ientes n+o apresentam sintoma no momento do diagnosti o a doen2a identifi ada de#ido 7 anormalidade da radiografia de tra0) -or outro lado$ os pa ientes omumente apresentam dispnia e tosse) 8m ter2o apresentam sintomas onstitu ionais omo fe1re$ perda de peso$ mialgia e fadiga) 10 a 40I dos pa ientes apresentam s'ndrome de linfadenopatia hilar 1ilateral e eritema nodoso =Sndrome de Lfgren). Doe&a respira!,ria# o en#ol#imento dos linfonodos intrator( i os e a doen2a pulmonar paren%uimatosa s+o as duas formas mais omuns) Tanto os linfonodos hilares =1ilateral e simtri o> %uanto os mediastinais podem ser afetados) 6 paren%uima pulmonar demonstra granulomas n+o" aseosos 1em definidos no interst' io pulmonar$ om o padr+o t'pi o a ompanhando os fei0es 1ron o#as ulares) 6s l1ulos superiores tendem a ser mais en#ol#idos) Aa doen2a gra#e$ o en#ol#imento do paren%uima pode progredir para fi1rose irre#ers'#el e fa#eolamento) Dispnia e tosse n+o"produti#a s+o os sintomas prin ipais) A aus ulta pode re#elar repita23es resultante do en#ol#imento do paren%uima pulmonar$ em1ora fre%&entemente o e0ame f'si o demonstra es asse, de a hados) As pro#as de fun2+o pulmonar demonstram um padr+o restriti#o$ om uma diminui2+o relati#amente simtri a dos #olumes pulmonares$ em1ora eles possam permane er normais) *e o orrer a ometimento das #ias respiratrias$ altera23es o1struti#as podem ser en ontradas) Doe&a c-!6&ea# afetam 1P a 4PI dos pa ientes) <es+o omo papilas$ pla as$ ndulos$ infiltra2+o de i atri,es e tatuagens antigas e lDpus prnio podem estar presentes) Ao aso das i atri,es$ desen#ol#em aparn ia de %ueloide) <Dpus prnio uma les+o rKni a$ #iol( ea$ %ue afeta nari,$ 1o he has e orelhas prin ipalmente de mulheres om mais de 50 anos) 6 eritema nodoso omumente o orre em om1ina2+o om a linfadenopatia hilar 1ilateral omo parte da Sindrome de Lfgren. Doe&a oc-lar# 1P a 4PI dos pa ientes apresentam manifesta23es o ulares omo u#eite anterior ou posterior$ en#ol#imento on!uti#al e papiledema) Doe&a card+aca# P a 10I do pa ientes) Manifestada omo defeitos da ondu2+o =1lo%ueio ard'a o>) Arritmias #entri ulares ou supra#entri ulares e insufi in ia ard'a a) Doe&a &e-rol,gica# P a 10I dos pa ientes) Uual%uer parte do sistema ner#oso pode se afetada$ mas a forma mais omum a paralisia unilateral do ner#o fa ial$) Al!era7es "io4-+ icas :m menos de 10I dos pa ientes om sar oidose$ distDr1io do meta1olismo do (l io est+o presentes$ omo a hiper al emia$ de#ido prin ipalmente a n'#eis ele#ados de al itriol$ produ,ido por ma rofagos no interior dos granulomas) Aumenta"se assim a a1sor2+o de (l io pelo intestino le#ando a uma hiper al iDria om ou sem hiper al emia) A :CA$ en ontrada no pulm+o$ apresenta n'#eis ele#ados entre 50I e H0I dos asos) :ssa ele#a2+o pare e ser de#ida a produ2+o da en,ima pelas lulas epiteliides e ma rofagos dentro dos granulomas) Diag&,s!ico ;aseia"se nos a hados l'ni os e/ou raio"0) %uando a doen2a intrator( i a for o modo prin ipal de apresenta2+o$ o diagnosti o ini ial depende da radiografia) A doena pode se apresentar como linfadenopatia hilar e/ou mediastinal, com ou sem doena pulmonar parenquimatosa associada, doena pulmonar intersticial e aus ncia de linfadenopatia ou uma uni!o das duas. 6 diagnosti o de sar oidose onfirmado pelo a hado de granulomas n+o" aseosos 1em formados em um ou mais rg+os ou te idos$ om outros e0ames apropriados para e0 luir outras ausas de granulomas) Raio') e o-!ros e)a es de i age # as prin ipais anormalidades en ontradas na radiografia in luem linfadenopatia$ em geral en#ol#endo am1os os hilos de um forma simtri a$ 1em om a regi+o paratra%ueal direita e o paren%uima pulmonar) 6 padr+o de a ometimento do paren%uima pulmonar t'pi o o intersti ial) A TC demonstra %ue o en#ol#imento do paren%uima pulmonar est( lo ali,ado em torno das estruturas 1ron o#as ulares$ produ,indo a aparn ia %ue lem1ra 1rotos em ramos de uma ar#ore) .i,psia !ecid-al# os granulomas n+o" aseosos en ontrados na 1iopsia de um rg+o ou te ido afetado geralmente s+o 1em formados$ onsistindo em uma ole2+o lo ali,ada de histi itos epiteliodes ir undados por um halo de linfo itos) Tipi amente$ lulas gigantes multinu leadas est+o presentes) 6 paren%uima pulmonar$ os linfonodos intrator( i os e a pele s+o os lo ais mais omuns de 1iopsia diagnsti a sar oidose) 6 la#ado 1ron oal#eolar demonstra linfo itose)

Camila Da R ATM 10/01 Tra!a e&!o :m #irtude de sua historia #ari(#el$ om muitos pa ientes regredindo espontaneamente$ dif' il de idir %uando e omo instituir a terapia) *empre %ue hou#er en#ol#imento o ular$ neurolgi o ou mio ardi o signifi ati#o o tratamento de#e ser institu'do) -ara a doen2a pulmonar$ o en#ol#imento linfonodal intrator( i o n+o uma indi a2+o de tratamento$ mas a doen2a pulmonar paren%uimatosa uma indi a2+o dependendo dos seus efeitos so1re a fun2+o pulmonar e dos sintomas) A terapia feita om orti oides$ %ue suprimem de modo efeti#o as manifesta23es da doen2a) Agentes alternati#os in luem o metotre0ato ou outros agente imunosupressores e itoto0i os$ espe ialmente a a,atioprina) 8is!,ria &a!-ral e prog&,s!ico A historia natural di#ersifi ada$ #ariando de resolu2+o espont/nea 7 doen2a arrastada ou progressi#a) 6 prognosti o 1om para a maioria dos pa ientes$ sendo %ue 10 a O0I tem um urso rKni o ou progressi#o da doen2a) 8ISTIOCITOSE 9 M um termo %ue englo1a trs doen2as sistmi as =granuloma eosinofili o$ doen2a de <etterer"*iVe e doen2a de Jand"* h&ller"Christian> %ue tem em omum um infiltra2+o anormal dos te idos por uma lula mononu lear$ a lula de <angerhans) A distri1ui2+o igual entre se0os$ e a maioria dos pa ientes apresentam entre 40 e 50 anos e histria ta1agi a) 6s pa ientes apresentam tosse n+o"produti#a e dispnia ao esfor2o) <es3es sseas 'sti as assim omo dia1etes ins'pido est+o presentes em 10 I dos asos) A om1ina2+o de ndulos mal definidos ou estrelados$ cistos na "ona pulmonar superior ou fa#eolamento na "ona pulmonar superior, preser#a!o dos #olumes pulmonares e o n!o$acometimento do %ngulo costofrenico na &' ( praticamente diagnostico. M ne ess(rio a 1ipsia para diagnosti o definiti#o$ om ndulos estrelados i atri,ados e re onhe imento de lulas de <angerhans) 6 urso lini o #ari(#el$ podendo ha#er remiss+o espont/nea$ esta1ili,a2+o ou remiss+o) Aenhum tratamento mostra laro 1enefi io) LIN$AN:IOLEIOMIOMATOSE (LAM) M uma desordem n+o genti a rara %ue o orre somente em mulheres em idade frtil) As pa ientes apresentam dispnia$ hemoptise$ derrames pleurais %uiloso =se und(rios 7 o1stru2+o dos linf(ti os pleurais> e pneumotra0 re orrente =de#ido 7 ruptura dos istos enfisemantosos>) .nfiltrados reti ulares grosseiros om (reas de dilata2+o 'sti a dispersa s+o notadas na radiografia) A redita"se %ue as influen ias hormonais se!am importantes na patogenese da doen2a$ pois se rela iona om per'odos de pr"menopausa e gra#ide,) Doe&as p-l o&ares i&!ers!iciais associadas a !ra&s!or&os re- /!icos ESCLEROSE SIST;MICA A D.- a manifesta2+o mais omum da es lerodermia) As manifesta23es lini as in luem dispnia progressi#a$ mas esse sintoma pode ser mas arado pela limita2+o do pa iente) A tosse em geral est( presente) 6s sintomas pulmonares podem ante eder as altera23es ut/neas ou fenKmeno de RaWnaud em inter#alos longos de at 15 anos) Densidades reti ulonodulares podem ser notadas no raio"0 de tra0) 8m distDr1io #entilatrio restriti#o om omprometimento da difus+o en ontrado nas pro#as de fun2+o pulmonar) A+o e0iste tratamento onsistentemente efeti#o) ARTRITE REUMAT<IDE A AR asso iada 7 D.- mais omuns em homens$ om ini io tardio da doen2a reum(ti a$ entre os P0 e N0 anos) 6s sintomas s+o similares ao en ontrados na fi1rose pulmonar idiopati a$ omo ta%uipneia e estertores 1i1asais) 6 1a%ueteamento dos dedos #isto em QPI dos asos) A 1iopsia pulmonar re#ela pneumonite intersti ial om infiltra2+o peri#as ular$ peri1ron%uiolar e intersti ial por linfo itos$ ma rofagos e plasmo itos) A presen2a de ndulos reumatoides$ fi1rose pleural e aderen ias tam1m diagnosti o Dtil) *ais de ouro e metotre0ato$ terapias omuns na AR$ tam1m podem indu,ir D.-) POLIMIOSITE%DERMATOMIOSITE A l'ni a in lui dispnia progressi#a$ tosse n+o"produti#a e estertores 1asais) A doen2a pulmonar pode pre eder as %uei0as mus ulares) A pneumonia intersti ial o padr+o mais omum) 6 metotre0ato e a a,atiprina s+o usados omo terapia)

Camila Da R ATM 10/01 L=PUS ERITEMATOSO SIST;MICO A pneumonite lDpi a aguda ara teri,ada por ini io agudo ou su1agudo de ta%uipneia$ ta%ui ardia$ dispnia$ tosse e ianose) A fe1re omum $ mas a hemoptise infre%uente) A e#olu2+o da doen2a pulmonar intersti ial aguda para rKni a pro#a#elmente o orre em alguns indi#'duos) De#e"se onsiderar fortemente a possi1ilidade de infe 23es pulmonares em pa ientes om infiltrados agudos no <:*) Altas doses de orti oides s+o indi adas para pa ientes gra#emente enfermos om pneumonite aguda) Doe&a p-l o&ar i&d->ida por drogas A maioria das D.- indu,idas por drogas re#ers'#el se for re onhe ida pre o emente e a droga respons(#el for des ontinuada) 8m infiltrado reti ulonodular difuso tal#e, a ompanhado por um derrame pleural notado no raio"0 de tra0) A eosinofilia fre%&ente e a pro#a de fun2+o pulmonar re#ela distDr1io restriti#o) AT.# tanto a D.- aguda %uanto a rKni a pode o orrer) A mais omum por nitrofuranto'na) Cefalosporinas$ sulfonamidas$ penili ina e isonia,ida tam1m podem ausar D.A&!ii&*la a!,rios# metotre0ato$ ouro e A.A:s) Cardio(asc-lares# Amiodarona =mais fre%&ente>$ 1eta"1lo%ueadores$ hidrala,ina e hidro lorotia,ida) Age&!es A&!i&eopl/sicos# ;leomi ina = omum>$ Ci lofosfamida$ Metotre0ato$ Aitrossourias$ pro ar1a,ina) DIP associadas 1 e)posio oc-pacio&al As doen2as o upa ionais %ue afetam o interst' io pulmonar in luem as pneumo onioses ou doen2as pulmonares ausadas por poeira e a pneumonite por hipersenssi1ilidade) A* D-. o upa ionais resultam de poeira inaladas e retidas %ue indu,em inflama2+o e fi1rose$ sendo %ue essas part' ulas inaladas s+o produ,idas no prprio lo al de tra1alho) 6 pulm+o defendido ontra part' ulas de poeira por um sistema %ue in lui a 1arreira f'si a das #ias areas altas$ %ue filtram part' ulas maiores$ a amada mu o iliar$ %ue remo#e as part' ulas inaladas e por fim os ma rofagos al#eolares %ue se%&estram as part' ulas %ue hegam nas pe%uenas #ias areas e nos al#olos) Ao aso das D-. o upa ionais$ a inflama2+o e a fi1rose su1se%uente 7 inala2+o e depsito da part' ula s+o entrais na patognese$ em1ora os me anismos n+o este!am totalmente ara teri,ados) A pre#en2+o destas doen2as repousa$ em grande parte$ no ontrole das e0posi23es no lo al de tra1alho) 6 Knus da mor1idade/mortalidade respiratrias em tra1alhadores su!eitos a ris o de doen2a pulmonar o upa ional tam1m pode ser redu,ido pela pre#en2+o e interrup2+o do ta1agismo) -ara pa ientes om omprometimento lini amente signifi ati#o$ o tratamento de suporte$ assim omo em outras doen2as pulmonares rKni as$ ne ess(rio) De#em re e1er #a inas antigripal e antipneumo i a e o0igenoterapia$ %uando ne ess(rio) A ati#idade f'si a de#e ser en ora!ada) 6 transplante de pulm+o de#e ser onsiderado) A&a &ese# uma historia o upa ional glo1al de#e ser olhida de todos os pa ientes om suspeita de doen2a o upa ional) De#e"se a1ordar ada tra1alho sistemati amente$ des re#endo a industria na %ual o pa iente tra1alhou$ a o upa2+o e as tarefas espe ifi as$ os materiais manipulados$ ou uso de prote2+o respiratria$ e a o orrn ia da doen2a em ompanheiros de tra1alho) A anamnese de#e tam1m a1ordar materiais espe 'fi os omo as1esto e s'li a Radiogra*ia de !,ra)# 1asi amente$ as prin ipais doen2as se apresentam assim em rela2+o 7 sua aparn ia radiografiaT As1estoseT reti ular =linear>$ om predomin/n ia nas 1ases) A doen2a pleural$ em espe ial na forma e pla as lo ali,adas e al ifi adas$ tam1m pode estar presente) -neumo oniose dos mineiros de ar#+oT nodular$ predominante no lo1o superior) 6pa idades reti ulares tam1m podem estar presentes$ prin ipalmente nos ta1agistas) *e hou#er fi1rose ma i2a$ prin ipalmente no lo1o superior$ pode ha#er hiperinsufla2+o ompensatoria$ tipi amente nos lo1os inferiores) Doen2as do metal pesado = o1alto>T reti ular$ om predom'nio nas 1ases) *ili oseT nodular$ predom'nio no lo1o superior) Aa fi1rose ma i2a$ tipi amente nos lo1os superiores$ pode ha#er hiperinsufla2+o dos lo1os inferiores) Tal oseT arredondado$ irregular ou am1os

Camila Da R ATM 10/01 PNEUMONITE POR 8IPERSENSSI.ILIDADE Tipi amente um D-. granulomatosa$ resulta da inala2+o de di#ersos antigenos am1ientais e produtos %u'mi os) Aa presen2a de granulomas no pulm+o ou em outros te idos$ o diagnsti o diferen ial de#e in luir sar oidose e pneumonite de hiperesensi1ilidade) -ode se apresentar na forma aguda ou estar presente roni amente$ omo fi1rose pulmonar) 6 lo al de tra1alho fre%&entemente um sitio de e0posi2+o a esses ant'genos) 6 diagnosti o feito om 1ase no %uadro lini o$ historia de e0posi2+o e demonstra2+o de anti orpos pre ipitantes aos antigenos) Aesse grupo en ontram"se pulm+o e fa,endeiro$ pulm+o de ar ondi ionado e pulm+o de riadores de p(ssaro$ por e0emplo)