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Seminario Neuroftalmologa para Internos de medicina Dra Mara Vernica Fernndez Departamento Ciencias Neurolgicas Oriente Universidad de Chile

Material para preparar seminario de casos clnicos con patologa de 2, 3, 4 o 6 nervio craneal. Se entregan conocimientos anatmicos funcionales bsicos y se revisan las principales patologas. Las alteraciones descritas (de fondo de ojo, campo visual, etc) se revisarn durante el seminario con casos clnicos. Nervio ptico Va ptica: El segundo nervio craneal, tiene su origen en las clulas ganglionares de la retina, sus axones convergen a la papila formando desde ese punto el nervio ptico, que luego de recorrer la orbita, ingresa por el agujero ptico al espacio intra craniano. Convergen ambos nervios en el quiasma ptico, donde se cruzan los axones provenientes de los hemicampos de visin temporales (hemiretinas nasales). Continan luego por las bandeletas o cintillas pticas hasta el cuerpo geniculado lateral del tlamo, donde se realiza sinapsis con la ltima neurona de la va, que va desde el geniculado hasta la corteza occipital. La va ptica retroquiasmtica est constituida por , las bandeletas o cintillas pticas, las radiaciones pticas intracerebrales que pasan por lbulo temporal y parietal y la corteza visual primaria en la punta del occipital.

1- Lesiones de nervio ptico Las patologas que afectan a los nervios ptico, pueden ser de diversas etiologas: Inflamatoria, secundaria a hipertensin endocraneana, isqumica, tumoral, traumtica. Pueden afectar a uno o ambos nervios pticos, comprometiendo la agudeza visual, el campo visual, el reflejo fotomotor y el fondo de ojo. A: Inflamatoria: Neuritis ptica Cuadro que afecta preferentemente a personas en edad media de la vida (15 a 50 aos), se inicia con dolor ocular especialmente al mover los ojos, seguida de una cada sub aguda de la visin que progresa en horas, completando el dficit mximo entre uno y tres das. Puede ser uni o bilateral. Si el proceso inflamatorio y desmielinizante est cercano a la papila ptica producir una papilitis (aspecto similar al edema papilar), de lo contrario inicialmente la papila se ver normal y slo con el tiempo podr aparecer una palidez papilar. -Agudeza visual: Disminuida -Campo visual: Escotoma central (prdida de la visin central) -Fondo: Papilitis o normal -Reflejo fotomotor: Disminuido en lado comprometido por compromiso de va aferente Evolucin: Cuadro generalmente autolimitado que evoluciona a la mejora en el 80% de los casos. Se acelera su mejora con corticoides sistmicos. Puede representar un brote de Esclerosis mltiple, en Chile en no ms de un 14% de los casos. Si no mejora obliga a descartar otras causas inflamatorias o infiltrativas que puedan simular inicialmente una neuritis ptica tpica. B: Edema de papila: Cuadro secundario a hipertensin endocraneana Corresponde al edema de los axones del nervio ptico secundario a la hipertensin intracraneana El paciente con edema de papila fuera de los otros sntomas de la hipertensin intracraneana presentar nublamientos transitorios de visin que duran segundos pero se pueden repetir varias veces en el da. No tendr disminucin de visin permanente, salvo que frente a un edema papilar crnico se agregue con el tiempo atrofia de las fibras pticas. En caso de atrofia ptica secundaria al edema papilar se producir deterioro de agudeza visual y reduccin progresiva generalmente concntrica del campo visual. Lo esperable, antes de que llegue a la atrofia es: -Agudeza visual normal -Campo visual con aumento mancha ciega (mancha ciega representa tamao de papila) -Fondo de ojo con edema de papila -Reflejo fotomotor conservado

2- Lesiones de quiasma ptico El quiasma est ubicado sobre la silla turca, por sobre la hipfisis. Las principales patologas a este nivel son de tipo tumoral, aunque tambin puede ser afectado a este nivel por procesos inflamatorios, desmielinizantes o traumticos. Los tumores daan principalmente la porcin media del quiasma, afectando las fibras que se cruzan, generando al campo visual defectos bitemporales.

a-Adenoma de Hipfisis: Se requiere un macroadenoma de hipfisis con expansin supraselar, para desplazar e iniciar el dao quiasmtico, por esto se ve ms frecuentemente en los tumores no funcionantes o prolactinomas que especialmente en varones causan menor sintomatologa hormonal, por lo que no consultan hasta detectar el deterioro visual. Al examen existir -Agudeza visual: disminuida bilateral en grado variable -Campo visual: Hemianopsia bitemporal especialmente de los sectores temporales superiores. -Fondo: Palidez papilar progresiva -Reflejo fotomotor: se reduce junto con deterioro de agudeza visual. b- Craneofaringeoma: Tumor derivado de clulas de la Bolsa de Rathke, ms frecuente en primera y segunda dcada de la vida pero puede aparecer a cualquier edad. Comprime el quiasma desde arriba generando defectos bitemporales pero de predominio inferior, adems frecuentemente obstruye circulacin LCR generando hidrocefalia e hipertensin intracraneana. Al examen: -Agudeza visual: disminucin progresiva bilateral -Campo visual: defecto bitemporal de predominio inferior -Fondo: palidez papilar como evidencia de atrofia o inicialmente edema de papila si existe hidrocefalia asociada. (una vez instalada la atrofia, que implica muerte axonal, ya no se evidenciar edema papilar aunque exista hipertensin intracraneana) -Reflejo fotomotor: se reduce junto con deterioro de agudeza visual 3- Lesiones retroquiasmticas: El compromiso de la bandeleta y radiaciones pticas puede ser secundario a los diversos procesos patolgicos que afectan el tejido cerebral: Isquemia, hemorragia, trauma, tumores, malformaciones vasculares, etc. En todos ellos encontraremos defectos homnimos (los dos lados derechos o dos lados izquierdos) contra laterales a el lado de la lesin. En lesiones de bandeleta: -Agudeza visual: Compromiso variable, generalmente bueno al ocupar hemicampo sano -Campo visual: Defectos homnimos contra laterales . En caso de ser parciales sern poco congruentes ( diferentes a derecha e izquierda dado el poco ordenamiento de las fibras a este nivel) -Fondo: Atrofia ptica de aparicin tarda -Reflejo fotomotor: alterado especialmente lado con defecto temporal cuando se compromete parte anterior de bandeleta. En lesin radiaciones temporales: (asa o loop de Mayer) -Agudeza visual: solo por lado sano -Campo: defectos homnimos de predominio superior -Fondo: no se produce atrofia (dado que es posterior a sinapsis en cuerpo geniculado lateral)

-Reflejo fotomotor: no se altera (va del RFM se desprende de va visual en tercio posterior de bandeleta) En lesiones radiaciones parietales: -Agudeza visual: solo por lado sano -Campo: defectos homnimos de predominio inferior -Fondo: No se produce atrofia -RFM: no se altera Corteza occipital: -Agudeza visual: solo por lado sano. Si se compromete ambas cortezas visuales primarias (por hipoxia, traumas o hemorragia) tendremos ceguera cortical. -Campo: defectos homnimos contralaterales a la lesin de mxima congruencia -Fondo: Normal -RFM: Normal

Tercer nervio craneal o motor ocular comn Caractersticas antomo funcionales: El complejo nuclear del 3 nervio est situado bajo la sustancia gris peri acueductal del mesencfalo, a nivel del tubrculo cuadrigmino anterior. Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y autonmicas, dando inervacin a los msculos elevador del prpado superior, recto superior, oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervacin parasimptica de la pupila. Del complejo nuclear del 3 parten por su cara ventral las fibras eferentes, que en su trayecto fascicular atraviesan el ncleo rojo y la porcin medial de los pednculos cerebrales (haz piramidal); salen de la parte anterior del mesencfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los dos nervios motores oculares comunes o tercer nervio craneal. Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior y luego sigue medial a la arteria comunicante posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitan en la parte superficial del nervio, bajo el epineuro, situacin a la que se le atribuye la especial vulnerabilidad de dichas fibras a la compresin. A continuacin, ingresa en el seno cavernoso,luego entra en la rbita a travs de la hendidura esfenoidal, donde se divide en una rama superior que inerva los msculos recto superior y elevador del prpado superior y una rama inferior que inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raz parasimptica para la pupila. Compromiso del Motor ocular comn (3 nervio craneal) Sndrome de Benedict: Compromiso del tercer nervio ipsilateral a la lesin ms ataxia y temblor de intencin contralateral. Corresponde a lesin fascicular a nivel del Ncleo Rojo. Sndrome de Weber: Compromiso del tercer nervio ipsilateral ms hemiplejia contralateral, por lesin fascicular a nivel de su cruce con la va corticoespinal. Compresin por aneurisma de la comunicante posterior: Afectar especialmente las fibras pupilares, por eso todo 3 nervio aislado con compromiso pupilar debe plantearse y estudiarse inicialmente como aneurisma.

Herniacin supratentorial: En paciente con compromiso de conciencia, la aparicin de anisocoria puede reflejar la compresin del 3 nervio por el uncus que desciende desplazndolo y comprimindolo. Compromiso metablico: Se debe al dao de la microvasculatura con compromiso de los vasa nervorum. El 92% de los casos respeta las fibras pupilares, las que recibiran aporte de vasos del epineuro. Se asocia a Diabetes Mellitus de reciente disgnstico o a intolerancia qumica a la sobrecarga de glucosa con glicemias basales normales. Tambin se ha visto asociada a hipertensin arterial y a dislipidemias severas. Al ingresar a seno cavernoso se rene con los otros nervios oculomotores, afectndolos en conjunto, lo que ser revisado en detalle ms adelante. Cuarto nervio craneal o pattico Caractersticas antomo- funcionales: Da inervacin motora del msculo oblicuo mayor o oblicuo superior. Su ncleo se encuentra en el mesencfalo bajo el complejo nuclear del 3 a nivel de los tubrculos cuadrigminos inferiores. Sus fibras se dirigen a dorsal y cruzan con su homnimo del lado opuesto por la vlvula de Vieussens, que forma la parte ms alta del techo del cuarto ventrculo. Corresponde al nico nervio craneal que emerge por la regin dorsal del encfalo. A continuacin el cuarto nervio rodea el mesencfalo, en relacin con el borde libre de la tienda del cerebelo, pasa entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, atraviesa la duramadre ingresando al seno cavernoso. Finalmente entra en la rbita por la hendidura esfenoidal, por encima del anillo que forma el origen de los msculos rectos e inerva de modo exclusivo el msculo oblicuo superior. Debido a que la accin del oblicuo superior es la depresin en aduccin del ojo, frente a paresias del cuarto nervio tendremos diplopia vertical al mirar abajo, especialmente al leer, bajar peldaos o ver televisin acostado. Alteraciones del cuarto nervio: Traumtico: Es un nervio especialmente susceptible al dao traumtico, incluyendo traumatismos mnimos sin compromiso de conciencia, como saltos desde cierta altura o cadas sentado. La predisposicin del 4 a lesionarse en los traumatismos se ha atribuido a su estrecha relacin con el borde libre de la tienda del cerebelo, con traccin y/o compresin frente a desplazamientos rostrocaudales del encfalo. Tambin se puede lesionar en su punto de cruzamiento en la vlvula de Vieussens. Congnito o perinatal: Es sub diagnosticado por ser poco sintomtico y compensado desde la infancia con torsin de la cabeza que puede interpretarse como tortcolis muscular. Puede ser un hallazgo de examen y se debe recurrir a fotografas de la infancia para confirmar su larga existencia. Sexto Nervio, Motor ocular externo o Abducens Caractersticas antomo- funcionales: El ncleo del 6 nervio craneal est situado en la porcin caudal de la protuberancia, ventral al piso del cuarto ventrculo. Las fibras del nervio facial (7), antes de su salida por el ngulo pontocerebeloso, circundan el ncleo del 6 nervio. Esta estrecha relacin explica el frecuente compromiso simultneo de ambos nervios. Recordemos que este ncleo contiene dos tipos de neuronas, las que por el Fascculo longitudinal posterior se conectarn con el subncleo del recto medio para el control de la mirada horizontal y las

fibras que formarn el 6 nervio. Estas ltimas se dirigen desde el ncleo hacia adelante, para salir por el surco bulbo protuberancial . Sigue luego un largo recorrido que incluye la cara anterior de la protuberancia, cruzando la arteria cerebelosa media, a continuacin atraviesa el seno petroso inferior, pasa bajo el ligamento petroclinodeo al que generalmente queda fijo y penetra en el seno cavernoso. Por ltimo entra a la rbita a travs de la hendidura esfenoidal e inerva de modo exclusivo el msculo recto lateral. Alteraciones del sexto nervio: Lesin nuclear: Sdr de Foville: Da parlisis de mirada horizontal hacia el mismo lado de la lesin. - Sndrome de Millard Gubler: Con 6 y 7 ipsilateral y hemiplejia contralateral. Se debe a compromiso de la porcin fascicular del 6 y 7 nervios craneales. -Sdr de Raymond: Compromiso del 6 fascicular y hemiparesia contralateral Lesiones del trayecto entre su emergencia y su ingreso al seno cavernoso pueden tener diferentes causas: - Hipertensin endocraneana: Dado su largo recorrido y al contar con fijacin tanto en su emergencia como a nivel del ligamento petroclinodeo puede afectarse por aumento de presin intracraneana de cualquier origen. - Tumores del dorso selar: carcinomas nasofaringeos o cordomas del dorso selar. -Meningitis basal: crnica infecciosa, inflamatoria o neoplsica -Traumatismos: Directo sobre el nervio o por distensin indirecta por aumento de presin intracraneana - Sndrome de Gradenigo: Compromiso del 6, 7 y 5 (ganglio de Gasser) nervios a nivel de la punta del peasco. Generalmente secundario a inflamacin sea por otitis media no tratada. -Idioptica: Es frecuente su origen idioptico (9% a 20%). Siendo cuadros autolimitados que pasan solo y donde los diversos estudios son normales. Se plantea posible compromiso viral, metablico, un alza transitoria de la presin intracerebral o un traumatismo mnimo. Parlisis oculomotoras mltiples Compromiso en Seno Cavernoso: Caractersticas antomo- funcionales: Est situado en la fosa craneal media sobre el hueso esfenoidal, a ambos lados de la silla turca, rodeado por lminas de la duramadre y cruzado por numerosas trabculas venosas. Es atravesado por la cartida interna y junto a ella el plexo simptico para la dilatacin de la pupila. En su interior pasa el 6 nervio mientras que en la pared lateral transcurren el 3, 4 y la primera rama del 5 nervio. Est ampliamente comunicado con la rbita por la hendidura esfenoidal y comunicado con su homnimo contralateral por los senos intercavernosos anterior y posterior. Sndrome esfeno cavernoso: -Oftalmoplejia :Complomiso variable de 3, 4 y 6 nervio -Dolor e hipoestesia en territorio de primera rama del trigmino -La pupila presenta un compromiso variable

-Exoftalmo en algunos casos dado la comunicacin con la orbita por la hendidura esfenoidal Causas de compromiso del seno cavernoso: Tumorales (Meningeomas, adenomas hipofisiarios con crecimiento lateral hacia seno cavernoso), Linfomas, metstasis, carcinomas de base de craneo Inflamatoria: Sndrome de Tolosa Hunt Vasculares: Fstula cartido cavernosa (comunicacin anmala, traumtica espontnea o secundaria a aneurisma intracavernosos roto que genera comunicacin arteriovenosa con gran ectasia venosa en los territorios que drenan hacia seno cavernoso) Otras causas de compromiso de nervios oculomotores en forma simultnea: Sindrome de Guillain Barr: Esta polirradiculopata puede presentar compromiso selectivo o inicial de nervios craneales motores, generando oftalmoplejia asociada con ataxia y arreflexia. En este caso se denomina sindrome de Fisher. Miastenia Ocular: Es la forma de inicio del 50% de las miastenias. Entre un 20 a 50% se generalizar y de hacerlo el 90% lo har dentro de los dos primeros aos. Clnicamente se considera el gran imitador de los sndromes previos, podemos encontrar parlisis aisladas o combinadas, incluso oftalmoplejias internucleares que son miastenia. Debemos sospecharlo al tener pacientes con oftalmoplejias no adjudicables a un grupo de nervios, especialmente si se acompaan de fluctuacin diaria, mejora posterior al reposo, al sueo o menos frecuente al fro local . Se debe considerar en toda alteracin de la oculomotilidad sin diagnstico claro. El estudio y el tratamiento es similar al resto de las miastenias. Miopatas: Son causa de una oftalmoplejia lentamente progresiva, simtrica y sin fluctuaciones diarias. No hay dolor ni alteracin pupilar. Compromiso Orbitario: Las oculoparesias por compromiso orbitario se acompaan generalmente de exoftalmo. Pueden ser secundarias a diversas etiologas, especialmente la orbitopata distiroidea con engrosamiento de los mculos en grado variable pero generalmente bilateral, exoftalmo y signo de Von Graeffe (descenso retrasado del prpado al mirar abajo) Para ms informacin, bibliografa sugerida: 1- Walsh and Hoyts The Essentials Clinical Neuro Ophthalmology , Neil Miller , Nancy Newman 5 edicin ,1999 2- Neuro ophthalmology , Joel Glaser 3- Pediatric Neuro Ophthalmology, Michael Brodsky, Robert Baker 1996 4- Neuro Ophthalmology, Basic and Clinical Science Course , American Academy of Ophthalmology, 2003

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