Epilepsies et sommeil DU de sommeil Paris, mars 2011

D. Taussig Neurochirurgie pdiatrique, Fondation Rothschild, Paris

Plan
Gnralits sur les pilepsies !! Diffrents types dpilepsie trs lies au sommeil !! Le sommeil chez le patient pileptique
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Les pilepsies : dfinition

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Crise dpilepsie : manifestations cliniques transitoires qui rsultent dune activit anormale excessive et synchrone d'un groupe ou de l'ensemble des neurones du cortex crbral.

Maladie pileptique : rptition dau moins 2 crises Frquence : presque 1% de la population

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Classification internationale des crises pileptiques (1981)

Les pilepsies: causes

Tout ce qui peut interfrer avec le fonctionnement du cerveau, par ex : - cicatrice - tumeur - malformation - Parfois cause pas connue : - pas connue mais fonctionnement normal du cerveau entre les crises - pas connue mais fonctionnement anormal du cerveau entre les crises
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Classification internationale des pilepsies et syndromes pileptiques (1989)

Les pilepsies: moyens diagnostiques

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Diagnostic de crise dpilepsie puis classification Description +++ par le patient et son entourage. Importance des tmoins Electroencphalogramme (EEG): en gnral aprs ou entre les crises. Montage 10-20 Imagerie crbrale (imagerie par rsonance magntique ou IRM) Exploration plus pousse: vido-EEG. Montage 10-20 au moins+++

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Montage 10-20

Evolution
Variable selon le type dpilepsie !! Possibilits
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Gurison la pubert Disparition des crises sous traitement simple Stabilisation sous traitement complexe Persistance des crises sous traitement (pharmacorsistance: 30% des patients)

Prise en charge
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Hygine de vie+++ : prise rgulire du traitement, sommeil rgulier, pas dalcool, pas de mdicaments pileptognes Traitement mdicamenteux: au long cours, prise rgulire, une quinzaine de mdicaments disponibles
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Gardnal, Dpakine, Tgrtol, Dihydan, Zarontin, Sabril, Lamictal, Neurontin, Epitomax, Trileptal, Keppra, Zongran, Lyrica, Vimpat Valium, Rivotril, Urbanyl (plutt ponctuels, parfois au long cours)

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Traitement chirurgical pour une minorit de patients

Relations sommeil-pilepsie
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Mcanismes de synchronisation dans le sommeil lent qui valent aussi pour les anomalies pileptiques et les crises L enregistrement de sommeil lors dune sieste permet de dpister des anomalies chez deux fois plus de patients pileptiques que sur lEEG standard En gnral peu danomalies pendant le sommeil paradoxal Certaines crises dpilepsie ne surviennent qu un moment prcis du cycle nycthmral

Trac de veille chez un patient suspect dpilepsie partielle

Trac normal

Trac de sommeil stade 2 chez le mme patient

Pointes frontotemporales gauches

Crises gnralises nocturnes

Epilepsie myoclonique juvnile

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Squence 24 1 du livre

EEG polypointes ondes gnralises

Syndrome de Lennox-Gastaut
Encphalopathie pileptogne qui dbute entre 2 et 8 ans avec diffrents types de crises et retard du dveloppement psychomoteur !! EEG : bouffes de rythmes rapides 10 Hz dans le sommeil indispensables au diagnostic
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Syndrome de Lennox- Gastaut: dcharge 10 Hz dans le sommeil

Epilepsies partielles
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Les crises surviennent surtout dans le sommeil stade 2 Dans la plupart des tudes, crises frontales ont une prpondrance nocturne Dans les pilepsies temporales, gnralisations secondaires plus frquentes dans sommeil stade 2 (pas les pilepsies frontales) Chez certains patients crises uniquement dans le sommeil (consquences sociales)

Epilepsie partielle pointes centro-temporales

Crises partielles qui dbutent entre 5 et 8 ans, motrices, nocturnes, qui cessent la pubert !! Aspect EEG caractristique
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Trac de sommeil
XXXXXXX

Epilepsie partielle ex 1

EEG trs artfact

Epilepsie partielle ex 2

Trac avant la crise

Dbut de la crise

Milieu de la crise

Milieu de la crise avec filtre 15 Hz

IRM: malformation paritale droite (dysplasie corticale focale)

Epilepsie frontale nocturne autosomique dominante

Le plus souvent pilepsie peu svre !! Mutation dans un gne qui code pour la sous unit !4 du rcepteur nicotinique de lactylcholine. !! Htrognit clinique et gntique
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Encphalopathie avec pointesondes continues du sommeil (POCS)

ne peut tre diagnostiqu sans EEG !! Association dune pilepsie qui nest pas au premier plan avec des crises rares associe une rgression neuropsychologique globale ou slective et de troubles moteurs. Electroencphalogramme : pointes-ondes continues pendant 85% du sommeil lent
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Exemple de trac

Le sommeil chez les pileptiques

Dette de sommeil provoque des crises chez certains patients (30% des patients avec pilepsie gnralise idiopathique) !! Sommeil souvent fragment par de microveils (crises en cas dpilepsies partielles) !! Syndrome dapnes du sommeil non rare (30% des patients avec pilepsie partielle pharmacorsistante); son traitement peut amliorer lpilepsie
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Type dpilepsie et sommeil

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Crises uniquement dans le sommeil: - pilepsie pointes centro-temporales - certaines pilepsies gnralises idiopathiques - certaines pilepsies partielles non idiopathiques (pilepsie frontale autosomique dominante, certaines autres pilepsies partielles Crises dpilepsie lies lveil (pilepsie myoclonique juvnile) Epilepsies o lEEG de sommeil est ncessaire au diagnostic (encphalopathie avec POCS, syndrome de Lennox-Gastaut)

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On peut avoir une pilepsie et une pathologie du sommeil

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Illustrations : laboratoires dEEG du CHU de Rennes et de la Fondation Rothschild (Paris) et DVD du livre de Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari C, Wolf P. Les syndromes pileptiques de l'enfant et de l'adolescent. Montrouge: John Libbey, Eurotext, 2005. Un article de revue rcent: Matos G, Andersen M, Do Valle AC, Tufik S. The relationship between sleep and epilepsy: evidence from clinical trials and animal models. J Neurol Sci 2010; 295: 1-7.