HISTOLOGA BASADA EN PROBLEMAS - SEMINARIO 4.

- CASO CLINICO N 4 J
Nio de 14 aos, con antecedentes de asma bronquial (ms de 4 aos sin crisis). Los familiares refirieron que 2 meses antes de su primer ingreso tena cifras de b en 1! " 1# g$dL. %omen&' con decaimiento, inapetencia " sensaci'n de llenura, posterior a lo cual se sum' dolor abdominal locali&ado en el epigastrio, orinas oscuras, (ipocolia e ictericia) se ingres' ba*o sospec(a de (epatitis aguda complicada " luego se remiti' al ospital %a"etano eredia con el diagn'stico de (epatopata en e+oluci'n a cirrosis (eptica. ,n el e-amen fsico se encontraron. mucosas ligeramente ict/ricas, abdomen distendido con (epatomegalia a e-pensas fundamentalmente de l'bulo i&quierdo que rebasaba 0 cm el ap/ndice -ifoide, de superficie lisa, borde romo " consistencia dura. La maniobra de 1arral fue positi+a. Los estudios de laboratorio e+idenciaron. b 1!.2g$dL, to 243 en +arias ocasiones " adems leucocitosis (22,4 - 15 6 $L) con neutrofilia, (emates 2,52 - 15 12 $L " plaquetas 4#5 156 $L. 7tras in+estigaciones mostraron. o-imetra arterial 60,4 3) 89L 2!6,2 :mol ;N; liberado$($156 leucocitos) +itamina < 12 s/rica 1 5#5 pmol$L) cuantificaci'n de ,po s/rica = 1,5 m>?$mL. ,l ultrasonido abdominal con @oppler mostr'. (epatomegalia con patr'n (eterog/neo, ecogenicidad ligeramente aumentada a e-pensas del l'bulo i&quierdo que rebasaba 2 cm el ap/ndice -ifoide. ,n dic(o l'bulo se obser+aron pequeos " mAltiples +asos de circulaci'n colateral. Bolo se +isuali&' flu*o en la +ena supra(eptica derec(a. La +ena porta " espl/nica eran normales, as como el ba&o. Be e+idenci' lquido libre en ca+idad abdominal. La +escula sin alteraciones " el lec(o +esicular sin circulaci'n colateral. ,l resto del abdomen no mostr' alteraciones. La ca+ografa mostr' la +ena ca+a inferior (C%?) permeable, aunque ligeramente comprimida e-trnsecamente en el lec(o (eptico " con incremento de la presi'n por deba*o de la misma) no se llenaban las +enas supra(epticas. %omo impresi'n diagn'stica. estenosis de la C%? en el lec(o (eptico. ,l resultado de la laparoscopia fue. (gado aumentado de tamao a predominio del l'bulo i&quierdo, de color ro*o no uniforme con reas oscuras que tomaban colores +erdosos " +iolceos, superficie con tendencia a la formaci'n de micron'dulos, lo cual le confera un aspecto adoquinado. ,n el l'bulo i&quierdo se apreci' una banda de color grisceo algo deprimida, bordes romos " consistencia aumentada. ,stos caracteres anteriores estaban ms acentuados en el l'bulo i&quierdo. ,l ligamento redondo tena discreto aumento de la +asculari&aci'n. Be apreci' abundante cantidad de ascitis que impidi' la +isuali&aci'n de la +escula " el ba&o. ,l resultado de la biopsia (eptica fue. intensa congesti'n centrolobulillar con moderada necrosis " escasa fibrosis. 9specto (istol'gico compatible con sndrome de <udd %(iari. La determinaci'n de los +olAmenes sanguneos se reali&' despu/s de reali&adas ! flebotomas en el mes pre+io al estudio " de reposiciones frecuentes de plasma por su estado, adems en el momento del estudio el nio tena ascitis) no obstante, el CD fue de 1 425 mL, que represent' el 60 3 del que deba tener " el C; (1 #44 mL) estaba disminuido en un 2# 3. ,l estudio eritroferrocin/tico mostr' una acti+idad eritropo"/tica notablemente incrementada con un tiempo medio de 06 8e mu" acortado (2! min), un recambio de (ierro plasmtico aumentado (2,54 mg$dL st$d) " una incorporaci'n de la transferrina al eritr'n mu" aumentada (254 :mol$L st$d). ,n la biopsia de m/dula 'sea se encontr'. celularidad del #5 3) (iperplasia

eritropo"/tica se+era, megacariopo"/tico con agrupaci'n " displasia) sinusoides ectsicos) retculo incrementado grado ?) (emosiderina negati+a. ,l aspecto (istol'gico era compatible con ;C. ,l estudio citol'gico del lquido asctico fue negati+o. Be estableci' el diagn'stico de ;C. ,n su e+oluci'n present' trastornos de la coagulaci'n " ascitis importante que fue necesario corregir antes de que se reali&ara un trasplante (eptico en otro centro, tras lo que la paciente e+olucion' fa+orablemente. CUESTIONARIO ?dentifique la terminologa m/dica que desconoce " busque su significado. ?nterprete los e-menes de laboratorio " sugiera otras pruebas que a"uden al diagn'stico. ;lantee un diagn'stico definiti+o e-plicando los cambios anatomopatol'gicos de la paciente con la (istologa normal del sistema (ematol'gico. ,-plique la etiopatogenia de esta enfermedad. ;roponga un diagn'stico diferencial algortmico de policitemias. %onclusiones. <ibliografa.

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