PRPURA de SCHNLEIN-HENOCH Qu es?

La prpura de Schnlein-Henoch (PSH) es una enfermedad caracterizada por la inflamacin de los capilares (vasos sanguneos pequeos). Esta inflamacin se llama vasculitis y generalmente afecta a los capilares de la piel, el intestino y los riones. La sangre se puede escapar de los vasos sanguneos inflamados de la piel, produciendo una erupcin de color rojo oscuro o violceo que se llama prpura. Puede ocurrir lo mismo en el intestino o en los riones, por lo que se puede eliminar sangre en las heces o en la orina (hematuria). La PSH se llama as en honor a los dos mdicos que, de manera independiente, describieron la enfermedad hace ms de 100 aos. Cun frecuente es? Aunque la PSH no es una enfermedad frecuente, representa la primera causa de vasculitis sistmica en nios con edades comprendidas entre los 5 y los 15 aos. Es el doble de frecuente en nios que en nias. La enfermedad tiene una frecuencia similar en todos los grupos raciales y zonas geogrficas. La mayora de los casos que se producen en Europa y en el hemisferio norte suceden en el invierno, aunque tambin existen casos durante el otoo y la primavera. Cul es la causa de la enfermedad? La causa de la enfermedad es desconocida. Clsicamente se ha considerado que un agente infeccioso (un virus o una bacteria) podra ser el desencadenante de la enfermedad, ya que con frecuencia la PSH aparece das despus de una infeccin catarral. Sin embargo, tambin se han descrito casos de PSH coincidiendo con la toma de algunas medicinas o alimentos, despus de picaduras de insectos, as como tras una exposicin al fro o a toxinas qumicas. Por este motivo se utiliz con anterioridad el trmino prpura alrgica, ya que se pens que la PSH era un tipo de reaccin alrgica a todos estos agentes. En algunos pases se denomina prpura reumatoide por que produce sntomas musculares y articulares (ver ms abajo, Cules son los sntomas ms habituales?). El hallazgo de depsitos de productos especficos del sistema inmune, como la inmunoglobulina A (IgA), en las lesiones de PSH sugiere que existe una respuesta anormal de dicho sistema, que ataca a los pequeos vasos sanguneos de la piel, articulaciones, tracto digestivo, riones y, muy raramente, del sistema nervioso central o de los testculos, produciendo la enfermedad. Es una enfermedad hereditaria? Es contagiosa? Se puede prevenir? La PSH no es una enfermedad hereditaria ni contagiosa, y tampoco puede ser prevenida. Cules son los sntomas ms habituales? El sntoma principal es un exantema (erupcin) caracterstico que est presente en todos los pacientes. El exantema generalmente empieza

como pequeos habones, reas de enrojecimiento o manchas rojas solevantadas que, conforme pasan las horas, van adquiriendo una coloracin violcea. Se llama prpura palpable porque las lesiones estn algo solevantadas al tacto. La prpura se extiende principalmente a lo largo de las piernas hasta las nalgas, aunque algunas lesiones pueden aparecer en cualquier otra localizacin (brazos o tronco). La mayora de los pacientes (>65%) tiene dolor en las articulaciones (artralgias), o dolor con inflamacin y limitacin de la movilidad de alguna articulacin (artritis), ms frecuentemente a nivel de las rodillas y los tobillos. Ms raramente pueden presentar estos sntomas en las muecas, codos y dedos de las manos. Las artralgias y/o artritis pueden ir acompaadas de inflamacin y dolor de los tejidos que rodean la articulacin. En las fases iniciales de la enfermedad, particularmente en nios muy pequeos, puede existir una hinchazn de la frente, las manos, los pies, y el escroto. Los sntomas articulares son transitorios y desaparecen en pocos das. Cuando existe inflamacin de los vasos sanguneos del intestino (>60%) se produce un dolor abdominal intermitente que se localiza alrededor del ombligo, que puede acompaarse de sangrados digestivos generalmente leves (ocasionalmente stos pueden ser graves). Muy raramente se puede producir una invaginacin (plegamiento anormal del intestino en el que un fragmento se mete dentro de otro como se pliega un catalejo), lo que puede ocasionar una obstruccin que requiera ciruga. Cuando existe una inflamacin de los vasos sanguneos del rin (2035% de los pacientes) stos pueden sangrar, detectndose en la orina cantidades variables de sangre (hematuria) o protenas (proteinuria). Generalmente la enfermedad renal no es grave. En casos excepcionales (1-5%) la enfermedad renal puede durar meses o aos, pudiendo conducir a la insuficiencia renal. En estos casos se solicita la colaboracin de un nefrlogo peditrico (especialista en las enfermedades renales de los nios). Los sntomas comentados anteriormente duran generalmente unas 4-6 semanas. Ocasionalmente los nios pueden tener sntomas articulares, digestivos o renales pocos das antes que los cutneos. Asimismo, los sntomas pueden aparecer simultneamente, o progresivamente en distinto orden. De forma absolutamente excepcional puede existir inflamacin de los vasos sanguneos de otros rganos, produciendo convulsiones, hemorragias cerebrales o pulmonares, o inflamacin de los testculos. Es la enfermedad igual en todos los nios? La enfermedad es ms o menos la misma, aunque existen muchsimas variaciones en la intensidad de la afectacin cutnea o de otros rganos entre los nios afectos. La PSH se puede presentar una sola vez, o repetirse varias veces. Es la enfermedad igual en nios y en adultos? La enfermedad en nios no se diferencia de la enfermedad en adultos, slo que en stos es mucho ms infrecuente. Cmo se diagnostica?

El diagnstico de PSH es clnico, y se basa en la presencia de la prpura caracterstica (palpable, ms extensa en piernas y nalgas), asociada o no a dolor abdominal, afectacin articular y hematuria. Hay que descartar otras enfermedades que pueden producir sntomas similares. Qu anlisis o qu pruebas son tiles? No hay ningn anlisis que confirme o contribuya al diagnstico de PSH. Los estudios que valoran la existencia de inflamacin en el organismo, como la velocidad de sedimentacin (VSG) o la protena C reactiva (PCR), pueden ser normales o estar elevados. La prueba de hemorragias ocultas en heces puede ser positiva si existen pequeos sangrados digestivos. Durante la evolucin se deben realizar anlisis de orina para valorar si existe afectacin renal. La presencia de hematuria leve es frecuente y se resuelve espontneamente con el tiempo. En los casos en que exista afectacin renal grave (proteinuria intensa o insuficiencia renal) debe realizarse una biopsia renal. Cul es su tratamiento? La mayora de los nios con PSH evolucionan muy favorablemente y no precisan ningn tipo de tratamiento. El tratamiento, en los casos en que resulta necesario, es sintomtico e incluye analgsicos como el paracetamol para el dolor, o antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o el naproxeno cuando la sintomatologa articular es importante. La administracin de esteroides (prednisona) est indicada en pacientes con sntomas digestivos intensos, cuando existe hemorragia gastrointestinal o cuando, de manera muy infrecuente, existe afectacin significativa de algunos rganos (por ejemplo los testculos). Si se produce una enfermedad renal severa es necesario realizar una biopsia renal y valorar la indicacin de tratamientos que combinen esteroides con inmunosupresores. Cules son los principales efectos secundarios del tratamiento? Dado que en la mayora de los casos no es necesario utilizar ningn tratamiento, o slo se utiliza durante un periodo breve de tiempo, no es de esperar la aparicin de efectos secundarios. Estos s se pueden presentar en los pocos casos en que existe afectacin renal grave que requiere la administracin de esteroides e inmunosupresores (discutidos detalladamente en el captulo Efectos secundarios del tratamiento farmacolgico). Cunto tiempo dura la enfermedad? La enfermedad puede durar entre 4 y 6 semanas. La mitad de los nios presentan al menos una recurrencia en las seis semanas siguientes al proceso, siendo habitualmente ms leves y ms breves que el primer episodio. La mayora de los pacientes se recuperan sin ningn tipo de secuelas. Qu tipo de revisiones y controles peridicos son necesarios? Dado que en ocasiones no existe afectacin renal hasta unas semanas despus del inicio de los sntomas es recomendable realizar anlisis de

orina peridicos durante el curso de la enfermedad y hasta unos 2-3 meses despus de la PSH. Cul es el pronstico de la enfermedad? En la mayora de los nios la enfermedad es autolimitada y no produce ningn problema duradero. Existe un minsculo porcentaje de pacientes con afectacin renal persistente o grave cuya enfermedad puede seguir un curso progresivo que puede desembocar incluso en el desarrollo de una insuficiencia renal. Puede ir al colegio? Puede practicar deportes? Durante la fase activa de la enfermedad debe limitarse la actividad fsica de los pacientes. Una vez que la PSH cede los nios deben volver al colegio y desarrollar sus actividades habituales. Los nios no deben ser vacunados durante la fase activa de la enfermedad, siendo el pediatra del nio quin indicar cundo es el momento adecuado para ponerlas.