Item 291

Item 291 : DIAGNOSTIC DUNE TUMFACTION CERVICALE AIGU ET CHRONIQUE

Objectifs pdagogiques : Devant une adnopathie superficielle, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

Les tumfactions cervicales reprsentent un motif frquent de consultation en ORL. Leur dmarche diagnostique est bien codifie et le recours des examens complmentaires sophistiqus nest pas de mise dans tous les cas. Elles imposent dans tous les cas et en premier lieu la ralisation dun examen ORL complet. La localisation de la tumfaction, les caractres de celle-ci, le terrain, la dcouverte dune lsion noplasique, permettent souvent un diagnostic et dans ce cas les examens paracliniques seront rduits au minimum. Dans dautres circonstances, le diagnostic est moins vident et dans ces cas, les examens complmentaires sont ncessaires, fonction des donnes de lexamen clinique.

Interrogatoire Linterrogatoire doit prciser : lge du patient ; ses antcdents mdicaux, en particulier la notion dune maladie de systme connue : sarcodose, lupus rythmateux dissmin, polyarthrite rhumatode ; ses antcdents chirurgicaux, en particulier la notion dune intervention chirurgicale cervicale ; une intoxication alcoolo-tabagique ; un sjour ltranger ; le milieu socioprofessionnel (contact avec du gibier, griffure de chat) ; ltat des vaccinations ; les circonstances dapparition existence dune infection ORL ou dentaire dans les jours ou les semaines prcdents, ruption cutane) ; lexistence de signes associs ORL (dysphagie, dyspne, dysphonie, odynophagie) ou gnraux (altration de ltat gnral,

85

Item 291

fivre, amaigrissement, sueurs nocturnes) ; le dlai entre la dcouverte de ladnopathie et la date de la consultation ; lvolution de la symptomatologie.

Examen clinique Inspection Elle apprcie le sige de la tumfaction et ltat des tguments en regard. Palpation Elle prcise les caractres de la tumfaction : nombre (unique ou multiples), sige, consistance (dure, ferme, rnitente, molle), dimension, sensibilit (douloureux ou indolore), limites (nettes ou imprcises), mobilit (adhrence ou non aux plans superficiels ou aux plans profonds), caractre pulsatile. Examen ORL Cet examen doit tre complt par un examen des voies aro-digestives suprieures (cavit buccale, oropharynx, pharyngo-larynx, fosses nasales, cavum), des conduits auditifs externes et des tympans, du revtement cutan cervico-cphalique et de la rgion thyrodienne. Au terme de lexamen clinique, on peut liminer les fausses tumfactions cervicales : chez les sujets maigres la grande corne de los hyode ou la grande corne du cartilage thyrode sont mobiles la dglutition, lapophyse transverse de C7 (tubercule de Chassaignac) ou le tubercule latral de latlas sont de consistance trs dure, le bulbe carotidien est pulsatile ; chez les sujets plthoriques lhypertrophie des parotides, lorsquelle est asymtrique peut en imposer pour une tumfaction parotidienne.

Examens complmentaires Numration formule sanguine La prsence de blastes avec anomalies majeures de la formule des leucocytes orientent demble vers une leucmie. Une augmentation des polynuclaires est en faveur dun processus infectieux bactrien, une diminution est vocatrice dune virose. Vitesse de sdimentation, Protine C Ractive Elles sont leves au cours des processus infectieux ou inflammatoires Intradermoraction (IDR) la tuberculine 10 units Elle oriente vers le diagnostic de tuberculose ganglionnaire lorsquelle est franchement positive ou phlyctnulaire. La ngativation de lIDR voque le diagnostic de sarcodose.

86

Item 291

Srologies Elles ne sont pas toutes systmatiques, mais certaines dentre-elles sont demandes de faon pertinente en fonction du contexte et de lorientation clinique : VIH, toxoplasmose, rubole, mononuclose infectieuse, maladie des griffes du chat, mycobactries atypiques. Toute adnopathie cervicale subaigu ou chronique chez un adulte doit faire rechercher une infection VIH. Radiographie thoracique Elle peut voquer un certain nombre de pathologies responsables dadnopathies cervicales : sarcodose (prsence dadnopathies mdiastinales et dun infiltrat prihilaire bilatral), tuberculose, cancer du poumon. Cytoponction laiguille fine Elle est pratique par aspiration laide dune aiguille monte sur une seringue. Un talement sur lames est ensuite ralis. Cet examen recueillant de faon ponctuelle des cellules ganglionnaires na de valeur que sil est positif. Bilan radiologique Echographie cervicale Devant une masse cervicale palpable, limagerie raliser en premire intention est lchographie car cest un examen facile, rapide, non agressif et reproductible. Elle donne des renseignements sur le contenu liquide ou solide la masse, permettant ainsi le diagnostic diffrentiel entre tumfaction kystique ( contenu liquidien), lipome (aspect vocateur hyperchogne souvent feuillet) ou tumfaction solide. Il est possible de raliser sous chographie des ponctions guides laiguille fine vise cytologique. Scanner cervical Le scanner cervical est utile en cas de doute diagnostique entre une adnopathie, une tumeur nerveuse ou une tumeur salivaire (parotidienne ou sous maxillaire). Dans le bilan des adnopathies, il tudie les rapports des adnopathies avec les structures de voisinage. Lorsquil existe une tumeur pharyngolarynge, le scanner entre dans le cadre du bilan dextension locorgional de la tumeur. IRM cervicale LIRM reprsente une aide importante dans le diagnostic des tumeurs nerveuses et des tumeurs salivaires. Elle est plus performante que le scanner pour ltude des rapports de ladnopathie avec les structures voisines.

87

Item 291

Les tumfactions mdianes Elles sont rarement malignes et rarement ganglionnaires. Il est important de prciser le sige de ces tumfactions par rapport au squelette osto-cartilagineux : os hyode, cartilage cricode, manubrium sternal. Il faut galement apprcier la mobilit de cette tumfaction au cours des mouvements de dglutition. Il est ainsi possible de distinguer : en haut les lsions congnitales, en bas les nodules thyrodiens. Les kystes du tractus thyroglosse sont plus frquents chez lenfant et ladulte jeune. Ils se traduisent cliniquement par une tumfaction cervicale mdiane, fluctuante, mobile la dglutition. Ils sont en gnral situs au niveau ou au dessous de los hyode. Lchographie cervicale prcise le contenu et les limites profondes de la masse. La scintigraphie thyrodienne confirme la prsence dune thyrode fonctionnelle. Les kystes dermodes adhyodiens sont en gnral situs au dessus de los hyode mais sont indpendants de lui et nascensionnent pas la dglutition. Le risque de confusion avec un kyste du tractus thyroglosse est alors important. Certains kystes dermodes sont situs au dessus du manubrium sternal. Les nodules thyrodiens ascensionnent la dglutition. La cytoponction et lchographie cervicale redressent le diagnostic en cas de doute. Les tumfactions latrales Les lipomes peuvent siger dans nimporte quelle rgion cervicale. Il sagit le plus souvent dune masse de consistance molle, non douloureuse et dvolution lente. Les tumeurs nerveuses sont rares, dveloppes partir des nerfs priphriques (schwannomes, neurofibromes), des ganglions sympathiques (neuroblastomes,

ganglioneuromes, ganglioneuroblastomes) ou des paraganglions (paragangliomes ou tumeurs glomiques). Elles peuvent sintgrer dans le cadre dune neurofibromatose. Elles se prsentent sous la forme dune tumfaction ferme, indolore, bien limite, parfois associes des signes neurologiques par compression (X, XI, XII, sympathique cervical). Le caractre pulsatile de la masse, ventuellement associ la prsence dun souffle auscultatoire fait voquer une tumeur du glomus. La cytoponction ramne du sang artriel. Dans les autres cas de tumeurs nerveuses, la cytoponction limine une lsion kystique mais permet rarement de porter le diagnostic. Lchographie cervicale affirme la nature solide de la tumeur. Le scanner et lIRM

88

Item 291

permettent dvoquer le diagnostic de tumeur nerveuse et prcisent ses rapports avec les organes de voisinage. Lchographie donne des images typiques en cas de tumeur glomique. La surprise chirurgicale est la sanction dune dmarche diagnostique insuffisante et condamnable. Les kystes congnitaux latrocervicaux doivent tre souponns chez un sujet jeune, devant une tumfaction molle ou rnitente, lisse, bien limite. La cytoponction et lchographie cervicale confirment la nature kystique de la tumfaction et prcisent son volume et son sige exact. Le scanner et lIRM nont pas dindication dans ce cas. Les tumeurs de la glande sous maxillaire sont rares. La ponction cytologique aide au diagnostic histologique. Le scanner peut tre utile en cas de tumeur molle comme un lymphangiome kystique. Les hypertrophies de la glande sous maxillaire ou sous-maxillites chroniques, infectieuses ou lithiasiques, peuvent poser des problmes de diagnostic diffrentiel avec une adnopathie de la rgion sous-maxillaire. Parfois lhistoire clinique est plus vocatrice avec pisodes de hernie ou de colique salivaire. Parfois la palpation bidigitale du plancher buccal retrouve un calcul. Les tumeurs de la glande parotide, notamment une tumeur du ple infrieur de la parotide peut en imposer pour une adnopathie sous digastrique. Lapport de la cytologie et de limagerie est alors incontestable. Classiquement elles sont situes entre la mastode et la branche montante de la mandibule, soulevant le lobule de loreille. Les adnopathies sont dtiologie varies, entrant dans le cadre dune maladie gnrale, infectieuses, entrant dans le cadre dune maladie hmatologique ou mtastatiques. Les adnopathies entrant dans le cadre dune maladie gnrale Le diagnostic dune adnopathie cervicale entrant dans le cadre dune maladie inflammatoire peut parfois tre voqu ds linterrogatoire, en particulier en cas de lupus rythmateux dissmin ou de polyarthrite rhumatode o le contexte clinique et biologique est vocateur. Les adnopathies cervicales peuvent tre rvlatrices de la sarcodose. Les anomalies de la radiographie du thorax et la ngativation de lIDR orientent le diagnostic. Le traitement est fonction du stade volutif de la maladie en cause.

89

Item 291

Les adnopathies infectieuses Les adnopathies infectieuses aigus Ladnite aigu peut survenir au cours ou au dcours dune angine, dune infection dentaire ou dans le cadre de lsions gingivobuccales (aphtes, glossite). Elle se prsente sous la forme dune ou plusieurs adnopathies douloureuses spontanment et la palpation. Il ny a pas ou peu de signes inflammatoires locaux. Le traitement de la cause fait disparatre ladnopathie. Ladnophlegmon est lapanage de lenfant, en gnral avant lge de trois ans, mais peut se voir aussi chez ladulte. Il complique une angine ou une rhinopharyngite. Il se manifeste par une tumfaction ganglionnaire cervicale majeure avec douleur, fluctuation, rougeur de la peau. Les signes gnraux sont variables en fonction des traitements dj administrs. Le traitement est chirurgical, reprsent par lincision et le drainage de la collection suppure et la ralisation dun prlvement bactriologique pour antibiogramme. Lantibiothrapie est adapte aux donnes de lantibiogramme. Les adnopathies infectieuses chroniques Une infection VIH doit tre suspecte devant toute adnopathie cervicale subaigu ou chronique chez un adulte. Il convient de demander, avec laccord du patient, une srologie VIH1 et VIH2. La tuberculose : la plupart du temps, il sagit dune primo-infection buccale ou pharynge passe inaperue ; ladnopathie est souvent unique, voluant rapidement vers le ramollissement et la fistulisation. Elle nest que trs rarement associe dautres localisations tuberculeuses. LIDR est fortement positive. La cytoponction retrouve le plus souvent un pus amicrobien ; la mise en vidence de baciles acidoalcoolo-rsistants aprs coloration de Ziehl Neelsen est rare car ils sont trs peu nombreux. La recherche de bacilles de Koch (BK) par PCR (Polymrase Chain Reaction) peut permettre un diagnostic rapide mais est de cot lev. La culture classique sur milieu de Lwenstein ncessite deux trois mois pour lidentification du bacille de Koch ou dautres espces de mycobactries. Le traitement est mdical comportant une quadri antibiothrapie pendant un an. Lassociation une corticothrapie peut tre utile pendant quelques semaines. Le traitement chirurgical doit tre rserv aux checs du traitement mdical.

90

Item 291

La toxoplasmose saccompagne le plus souvent dadnopathies cervicales multiples, postrieures et / ou axillaires. Les signes associs sont peu spcifiques : ruption cutane fugace, fbricule, asthnie. Le diagnostic repose sur la srologie (augmentation des IgG sur deux prlvements 15 jours dintervalle). Labsencce de traitement est de rgle.

La rubole saccompagne dadnopathies souvent multiples, occipitales. Elles prcdent en gnral lnanthme, lui mme inconstant, et persistent 2 3 mois. La srologie confirme le diagnostic (augmentation des IgG sur deux prlvements 15 jours dintervalle). Le traitement est symptomatique.

La mononuclose infectieuse associe typiquement des adnopathies multiples, occipitales, une angine daspect clinique variable, une fivre et une asthnie. Le MNItest et la srologie de Paul, Bunnel et Davidsohn confirment le diagnostic. Le traitement est symptomatique. La prescrition dampicilline est contre-indique en raison du risque drythme morbillo-scarlatiniforme.

La maladie des griffes du chat ou lymphorticulocytose bnigne dinoculation saccompagne dadnopathies volumineuses souvent molles, pouvant voluer vers la fistulisation, apparaissant dans le territoire de drainage dune griffure de chat. Le diagnostic est le plus souvent srologique. Le traitement mdical est bas sur les cyclines. Il est parfois ncessaire deffectuer un geste chirurgical de drainage ou dexrse celluloganglionnaire.

Les infections mycobactries atypiques touchent surtout lenfant entre un et trois ans. Les adnopathies voluent en gnral rapidement vers la suppuration et la fistulisation. Leur sige est souvent sous-maxillaire. La preuve bactriologique est difficile obtenir. Les ractions la tuberculine sont faiblement positives. Les mycobactries atypiques sont rsistantes la plupart des antibiotiques, le traitement repose donc sur lexrse ganglionnaire chirurgicale.

Les adnopathies cervicales infectieuses voluant vers la fistulisation font donc voquer une tuberculose ganglionnaire ou une infection mycobactries atypiques, surtout chez lenfant. Les adnopathies cervicales en rapport avec une syphilis ou une tularmie sont devenues exceptionnelles.

91

Item 291

Les adnopathies entrant dans le cadre dune maladie hmatologique Leucmies : les adnopathies cervicales peuvent tre rvlatrices dune leucmie aigu (adulte jeune) ou chronique (leucmie lymphode chronique chez ladulte plus g). La numration formule sanguine est alors vocatrice du diagnostic. Lymphomes : le contexte clinique est en gnral vocateur : altration de ltat gnral, hpatosplnomgalie, adnopathies hors du territoire cervical, fivre, sueurs nocturnes. Lorsque la cytoponction oriente vers le diagnostic de lymphome, il faut raliser une adnectomie avec examen anatomopathologique pour un diagnostic prcis et un typage du lymphome. Les adnopathies mtastatiques Lorsque la cytoponction oriente vers ce diagnostic, un bilan la recherche dune tumeur primitive doit tre ralis. Mtastase ganglionnaire dun carcinome pidermode : aprs un examen ORL complet, la recherche dun carcinome pidermode impose la ralisation dune endoscopie des voies arodigestives suprieures sous anesthsie gnrale avec oesophagoscopie au tube rigide. Les cancers ORL les plus lymphophiles sont le cavum, lamygdale, la base de la langue, le sinus piriforme. Lorsque cet examen ne met pas en vidence de lsion muqueuse macroscopiquement suspecte, on ralise de faon systmatique des biopsies leur niveau. En effet, il sagit des localisations o lon rencontre le plus souvent de petits carcinomes pidermodes responsables de ladnopathie cervicale. Si le bilan ORL est ngatif, il faut rechercher un primitif pulmonaire ( toujours suspecter devant une adnopathie sus-claviculaire) ou digestif (surtout devant un ganglion de Troisier). Dautres localisations sont exceptionnelles : testicule chez lhomme, ovaire chez la femme. Lorsquune tumeur primitive est retrouve, le traitement de ladnopathie sinscrit dans la prise en charge de la tumeur primitive. Mtastase ganglionnaire dun adnocarcinome : la recherche dun adnocarcinome oriente dans un premier temps vers la thyrode mme si la palpation de la loge thyrodienne est normale (bilan hormonal thyrodien, chographie cervicale, scintigraphie thyrodienne). En cas de ngativit du bilan thyrodien, on recherchera un primitif rnal, prostatique chez lhomme, mammaire chez la femme.

92

Item 291

Mtastase ganglionnaire sans primitif retrouv : parfois, au terme du bilan, aucune tumeur primitive nest mise en vidence ; on parle alors dadnopathie cervicale sans primitif retrouv. Il faut dans ces cas raliser une cervicotomie exploratrice avec examen anatomopathologique extemporan, qui confirmera le diagnostic de mtastase ganglionnaire. Cette cervicotomie sera ralise dans les rgles de la chirurgie cervicale, par un chirurgien ORL, qui pratiquera dans le mme temps opratoire, un videment ganglionnaire. Certains ralisent aussi de principe une amygdalectomie homolatrale ladnopathie. En effet, des tudes ont montr que cette attitude permettait de retrouver, dans un nombre non ngligeable de cas, un carcinome in situ au niveau de la loge amygdalienne. Lvidement ganglionnaire sera suivi dans tous les cas dune radiothrapie externe complmentaire.

En conclusion : Plusieurs points mritent dtre souligns : des petits ganglions cervicaux ne correspondent pas ncessairement un tat pathologique du moment et sont habituellement la consquence de processus inflammatoires anciens, souvent dorigine bucco-pharynge. Cependant, une srologie VIH simpose au minimum, parfois une cytologie et toujours une surveillance stricte. Une adnopathie est toujours la consquence dune maladie gnrale (infectieuse, inflammatoire ou hmatologique), dune lsion muqueuse des voies arodigestives suprieures ou cutane cervico-faciale, le plus souvent cancreuse ou plus rarement dune lsion cancreuse situe distance de la rgion cervicale. Elle ne doit jamais tre nglige. Lassociation dadnopathies cervicales des adnopathies dautres territoires oriente vers une pathologie infectieuse ou hmatologique. Les adnopathies occipitales ou cervicales postrieures sont le plus souvent en rapport avec une origine infectieuse (toxoplasmose, mononuclose infectieuse, rubole). Le diagnostic dune adnopathie cervicale chronique ncessite une ponction cytologique et parfois une adnectomie avec examen anatomopathologique extemporan. Dans ce cas, plusieurs erreurs sont viter :

93

Item 291

ne pas faire de biopsie ganglionnaire sans examen ORL pralable ne pas faire de biopsie en quartier dorange, facteur de pousse volutive et denvahissement cutan, sauf en cas de volumineuses tumeurs inextirpables chirurgicalement

ne pas prvoir dadnectomie simple devant une grosse adnopathie isole dont la nature maligne risque dtre confirme par lexamen histologique extemporan, mais se placer alors dans les conditions de la chirurgie carcinologique cervico-faciale en ayant prvenu le patient de cette ventualit

ne pas retarder le diagnostic par des traitements dpreuve non spcifiques.

Dans la plupart des cas, le diagnostic dune tumfaction cervicale est fait par la clinique, la cytologie et limagerie pour les tumeurs nerveuses ou vasculaires. Cependant, dans quelques rares situations, le diagnostic histologique est en suspens. Cest alors lindication de la cervicotomie exploratrice avec examen anatomopathologique extemporan. Il convient alors de prvenir le patient de toutes les ventualits, fonction de lexamen anatomopathologique, cest dire curage cervical complet ou chirurgie glandulaire associe, notamment thyrodectomie.

94