PRCTICA MACROSCPICA PIEZA ANATMICA: TERO 1.

Evaluacin macroscpica: tero en anteflexin

Imagen 1. Vista lateral

5.5 cm

Cuerpo

14.5 cm

Cuello Uterino

4 cm

3 cm

Imagen 2. Vista anterior

Espesor : 8 cm Cuerpo

Cuello Uterino

Espesor 3 cm

Caractersticas: Peso total: 489 g Consistencia: Dura, no depresible. Cuello uterino de consistencia ptrea. Superficie Externa: Lisa, de color lechoso. Cuello uterino de color blanquecino Superficie de Corte: Rugoso, de color blanquecino. Se aprecian 3 masas redondeadas en el miometrio Cavidad o lumen: Cavidad virtual colapsada.

Imagen 3. Superficie de Corte

Mioma (3)

Cavidad qustica Miometrio

Cavidad qustica

*Mioma (1) *Mioma (2) 3 cm 4.5 cm

2. Diagnostico: 3 Miomas intramurales de 3.5 cm, 2 cm y 4.5 cm (en pared anterior). Tumoracin en pared externa de utero

Tumoracin de 6 cm en pared externa

3. Revisin Bibliogrfica del caso: Los miomas uterinos (tambin llamados leio-miomas, fibromiomas o fibroides) son los tumores que con mayor frecuencia afectan a las mujeres, y en particular a las nulparas. Es un tumor benigno, compuesto de msculo liso y tejido conjuntivo en proporcin variable; pueden tener tamao variable desde milmetros hasta gigantes (de varios kilos de peso). Los miomas generalmente crecen en las paredes del tero, en una de sus tres capas: el endometrio, el miometrio y la serosa. Los miomas se clasifican en distintas categoras segn su localizacin: los intramurales crecen en el interior de la pared uterina; los subserosos crecen hacia fuera sobresaliendo de la superficie del tero desde la pared hacia la cavidad abdominal; los submucosos crecen desde la pared hacia la cavidad uterina, pueden ser nicos o mltiples. Por lo general crecen en perodos intermitentes; los miomas subserosos y submucosos pueden ser pediculados o ssiles (planos). Casi todos los miomas son subserosos o intramurales, y slo el 5 % son submucosos. En la mayor parte de los casos, los ndulos se encuentran en el cuerpo del tero (95 %), y slo mucho ms raramente en el cuello o en el istmo. Microscpicamente, consisten en fascculos espirales de clulas ahusadas de msculo liso. Las clulas muestran bordes difusos y abundante citoplasma eosinoflico. Los ncleos se muestran elongados y tienen una cromatina finamente dispersa. Se distinguen varios subtipos, algunos de los cuales son muy poco frecuentes. Algunas veces coexisten con el embarazo (entre el 1 % y 3 %) y dependiendo de su tamao y localizacin pueden originar abortos o partos prematuros, aunque la

mayora de estos terminan satisfactoriamente. Su diagnstico se hace fcilmente por ecografa.

La mayora de los miomas causan pocos o ningn sntoma (75 %-80 %); cuando existen, el ms habitual es una hemorragia prolongada e intensa durante la menstruacin que, en casos graves, puede durar hasta dos semanas. Los miomas tambin pueden producir dolor abdominal o en la parte baja de la espalda, que a veces se interpreta como calambres menstruales. A medida que los miomas crecen, las pacientes pueden notarlos como una masa firme en la parte baja del abdomen. Los miomas muy grandes pueden dar al abdomen la apariencia de embarazo y causar una sensacin de pesadez y presin; de hecho, los grandes miomas se describen comparando el tamao del tero con el tamao que ste tendra en meses especficos de la gestacin. Los miomas exageradamente grandes o de localizacin muy concreta pueden ejercer presin contra la vejiga y el aparato urinario y causar miccin frecuente o urgencia miccional. Si los miomas ejercen presin sobre los urteres pueden provocar obstruccin (situacin poco frecuente) o bloqueo de la orina. La presin sobre el recto puede causar estreimiento y tenesmo, o ganas de evacuar casi constante. Se debe hacer diagnstico diferencial con masas plvicas o abdomino-plvicas. Al presentarse la menopausia, el crecimiento del tumor se detiene, y se puede observar en l una regresin Entre el 20 % y el 30 % de las mujeres de ms de 30 aos tienen miomas uterinos, aunque la gentica puede estar implicada, los estudios de factores contribuyentes incluyen la dieta u otros factores ambientales. Todas las mujeres estn en riesgo de desarrollar miomas o de crecimiento acelerado de estos durante aquellas etapas de su vida en que los niveles de estrgenos son elevados. Los miomas pueden empezar a crecer poco despus de la pubertad, aunque habitualmente se detectan cuando una mujer llega a la vida adulta. La menarqua antes de los 12 aos (que prolonga el tiempo en que una mujer est sometida a estrgenos) y el exceso de peso (que hace aumentar el nivel de estrgenos producidos en la grasa) son otros dos factores de riesgo para el crecimiento de los miomas. Las mujeres que nunca han estado embarazadas tienen mayor riesgo de presentar miomas que las mujeres que han tenido hijos; el riesgo desciende a mayor nmero de hijos. Despus de la menopausia, los miomas habitualmente reducen su tamao ya que no tienen estmulo hormonal que los haga crecer. El diagnstico del leiomioma es sencillo a partir de la historia clnica y de la palpacin o tactacin del tumor. El hallazgo al tacto de un tumor esfrico con uno a varios ndulos asentado en el tero es expresin de un mioma. La ecografa permite detectar miomas de mucho menor tamao de lo que se consigue con el tacto.

No es posible predecir si los miomas tienen algn efecto sobre la fertilidad. Los miomas mltiples, en particular aquellos localizados en la parte baja del tero, pueden obstruir la salida del feto a travs de la vagina durante el parto, requiriendo una cesrea. En casos poco frecuentes, los miomas pueden causar esterilidad o ms habitualmente infertilidad (abortos de repeticin) si deterioran el revestimiento uterino (el endometrio), obstruyen las trompas de Falopio, o alteran la posicin del cuello uterino impidiendo que el esperma llegue al tero. Pueden tambin impedir que el feto se desarrolle normalmente. Si los miomas causan hemorragias intensas puede desarrollarse anemia secundaria. Los miomas grandes que presionan la vejiga ocasionalmente dan lugar a infecciones del aparato urinario por dificultar el vaciamiento de sta. La presin sobre los urteres puede causar obstruccin urinaria y posibles lesiones renales. Los miomas pueden producir calambres que, a veces, pueden ser bastante intensos. En esos casos, el tejido no recibe suficiente oxgeno y el resultado es la necrosis (muerte celular), que puede producir dolor muy intenso. Durante el embarazo aumenta el riesgo de degeneracin celular y necrosis. Los miomas son casi siempre benignos, incluso si tienen formas o patrones de reproduccin celular anormales; slo en casos poco frecuentes (generalmente en el 1 % de los miomas) se da como resultado de una alteracin maligna en un mioma (leiomiosarcoma). Tienden a aumentar de tamao con la gestacin por mecanismos de hiperplasia e hipertrofia debido a la influencia hormonal, por lo general los miomas no complican el embarazo, pero ocasionalmente pueden sangrar y necrosarse causando dolor, nuseas, vmitos e irritacin peritoneal. Tambin pueden obstruir el paso del feto por el canal del parto. El alumbramiento tambin puede dificultarse por falta de contraccin del msculo uterino que predispone al sangrado posparto, la mayora de los miomas sufren regresin despus del parto. El tratamiento del mioma en caso de embarazadas depende de la sintomatologa y del tipo de mioma, si no hay sintomatologa se mantienen en observacin y controles ecogrficos, si se descubren miomas subserosos que pueden complicar seriamente el parto, se puede realizar su extirpacin quirrgica dentro del primer trimestre, perodo en el que la intervencin no resulta peligrosa para el buen resultado del embarazo. Si hacen efecto de tumor previo que impidan el trabajo de parto se debe realizar una cesrea que dependiendo de la ubicacin de los miomas puede ser segmentaria o corporal. En nuestro caso por ocupar el mioma toda la cara anterior fue necesario realizar una incisin en cara posterior para evadir el mioma y tener acceso al feto.

INSTRUCCIONES GENERALES: 1. Observe detenidamente el espcimen e identifique (si es posible) el rgano o tejido del cul procede. Feto de 32 semanas 2. Evale y anote los siguientes datos: Peso: 508.5gr Medidas: cefalocaudal: 28 cm sagital: 14cm coronal: 12.8cm Ancho de cara: 6cm Permetro de crneo: 24.2cm Longitud de extremidad superior: 14 cm Longitud de extremidad inferior: 16.2cm Otros datos: Presencia de mltiples cisuras por todo el cuerpo Presencia de cuatro dedos en extremidad inferior

3.

En base a los datos de la observacin macroscpica, postule (de ser posible) un diagnstico anatomo-patolgico Sirenomelia o sndrome de sirena; malformacin congnita muy poco frecuente, cuya principal caracterstica es la fusin de las piernas, dando la apariencia de la cola de una sirena. Es un defecto casi invariablemente letal caracterizado por diferentes grados de fusin de los miembros inferiores, ausencia de genitales externos, agenesia o displasia qustica renal e imperforacin anal. El diagnstico prenatal es sumamente difcil debido al oligoamnios extremo a partir del segundo trimestre.

4.

Haga una revisin bibliogrfica de la pieza examinada

La sirenomelia es una malformacin congnita letal producida por una alteracin en el desarrollo vascular. Se caracteriza por diversos grados de fusin, mal rotacin y disgenesia de las extremidades inferiores. Su etiologa es desconocida, sin haber un patrn hereditario ni base gentica probada. A diferencia del sndrome de regresin caudal, la sirenomelia no presenta ningn antecedente de inters, contrario al antecedente de diabetes materna que se da en el SRC. Este sndrome consiste en un defecto primario que ocurre en mesodermo del eje medio posterior del embrin y permite la fusin de los primordios de miembros en sus mrgenes fibulares, con ausencia o desarrollo completo de las estructuras caudales intercurrentes; posiblemente secundarias a una alteracin de origen vascular, de una rama de la aorta abdominal. Esta patologa puede estar asociada a otras alteraciones: agenesia renal, ausencia de genitales externos, ano imperforado, arteria umbilical nica y diferentes grados de alteraciones de las vertebras lumbares o sacras. A raz de los estudios atomopatolgicos y la determinacin del desarrollo embriolgico, se postulan tres grandes teoras como etiopatogenia:

a) Teora de la falla primaria: sugiere la presencia de un defecto primario en el desarrollo de las somitas caudales, determinando la no induccin de un nmero de ellas, que origina deficiencias en la porcin distal del embrin. b) Teora del dficit nutricional: sostiene que existe un dficit de la perfusin sangunea en la regin caudal del cuerpo, por la obstruccin o anomala del sistema vascular arterial correspondiente. c) Teora mecnica; plantea que el desarrollo caudal anmalo es debido a una fuerza intrauterina en el extremo distal del embrin.

Su prevalencia es de un caso por cada 600.000 nacimientos 1.5 a 4.2 casos por 100.00 nacidos vivos; en relacin al gnero se reporta una relacin 3 a 1 con mayor

prevalencia en varones, esta prevalencia se incrementa en gemelos monocigticos y dicigticos. El grado de los defectos, va a depender del momento en que se produce el secuestro sanguneo durante la embriognesis, as como del sitio y la magnitud del mismo. En la actualidad se cuenta con una clasificacin ms detallada que agrupa siete subtipos:

Otra clasificacin los divide en formas graves y formas menos graves: a) Formas graves: Sirena sympodia o symelia: se caracteriza porque los miembros aparentemente completos, estn incluidos dentro de una misma envoltura cutnea, los pies presentan las plantas hacia delante y estn fusionados. Sirena monopodia: en este caso los miembros estn fusionados por los ejes axiales, los rayos posaxiales o peroneos desaparecen y el miembro termina en un solo pie. Sirena ectropodia: se caracteriza porque las estructuras proximales del miembro estn fusionadas, mientras que las estructuras distales estn ausentes, terminando el miembro en un mun sin pie. Si las piernas tambin estn ausentes, recibe el nombre de sirena hemimelia. Sirena ectromelia: cuando presenta una extremidad inferior muy rudimentaria, en forma de pequeo mun. b) Formas menos graves: Sirena dipodia o simeloide: en este caso los miembros inferiores se unen slo por partes blandas y los miembros fusionados terminan en dos pies separados.

 Sirena lambdoidea: se refiere a los casos en los cuales los muslos se encuentran fusionados, pero las piernas y los pies estn, separados.

En cuanto al diagnstico prenatal de esta patologa; puede hacerse a travs de un estudio radiolgico y ultrasonogrfico (a las 22 semanas de edad gestacional) o por medio del doppler a las 15 semanas.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

Sirenomelia sequence versus renal agenesis:prenatal differentiation with power Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;11:445449

Sirenomelia, the mermaid syndrome, detection in the first trimester. Prenat Diagn 2003; 23: 493495