Hidromielia Se llama as a la dilatacin qustica del propio canal ependimario intramedular.

Usualmente comunica con la circulacin del LCR en la fosa posterior o en el raquis. La hidromielia puede producirse por las alteraciones en la circulacin del LCR ocasionadas por una malformacin de Chiari I o II o bien por aracnoiditis de las cisternas de la fosa posterior. Siringomielia Cuando la cavidad qustica intramedular est separada del conducto ependimario y no est generalmente en comunicacin con la circulacin del LCR, se llama siringomielia. La hidromielia es pues una siringomielia comunicante. Ambas lesiones pueden tener la misma etiologa y tambin pueden causar la misma sintomatologa, muy unida siempre a las malformaciones de Chiari. La localizacin ms frecuente y tpica es la mdula cervical o cervico-dorsal, aunque a veces la cavidad puede ocupar prcticamente toda la longitud de la mdula. La sintomatologa ms caracterstica consiste en: - Disociacin sensorial de "tipo siringomilico": prdida de la sensibilidad termoalgsica con preservacin de la sensibilidad profunda, con una distribucin que afecta al trax y ambos miembros superiores. - Afectacin motora de ambas manos, con atrofia muscular. - Paresia progresiva espstica de ambos miembros inferiores. - Sntomas de afectacin del bulbo raqudeo, en el caso de que la cavidad se extienda hasta el tronco cerebral, que consisten en nistagmus o parlisis de los pares craneales ms bajos: glosofarngeo e hipogloso. El diagnstico ms correcto se realiza siempre por estudio con RMN y el tratamiento es quirrgico, consistente en dos tipos de diferentes tcnicas quirrgicas: 1. Craniectoma de la fosa posterior con ampliacin de las meninges de la fosa posterior mediante diferentes tipos de plastia de duramadre, para, de esta forma, ampliar el volumen total de la fosa posterior y hacer desaparecer as la malformacin de Chiari. 2. Colocacin de una derivacin de LCR en el interior de la cavidad qustica intramedular. Esta derivacin puede instalarse en los mismos espacios subaracnoideos del raquis, o bien en la cavidad pleural o peritoneal Hemiseccin medular o sndrome de Brown-Squard

DEFINICION Consiste en la afectacin de una hemimdula, siendo raro que el lmite de lesin se encuentre justo en la lnea media o que sea estrictamente unilateral (formas puras), siendo las formas incompletas las ms frecuentes. (Hauser et al; 2006) (Patten; 1996) Se describe como etiologa ms frecuente la traumtica, adems de lesiones compresivas extramedulares. (Patten; 1996) SEMIOLOGIA Se va a encontrar por tanto la siguiente semiologa: Signos de afectacin de vas largas: Motores: Debilidad de distribucin piramidal ipsilateral a la lesin y por debajo de la misma, debida a disrupcin de la va corticoespinal descendente junto con espasticidad e hiperreflexia. En el nivel lesional pueden existir signos de afectacin de neurona motora inferior por interrupcin de vas segmentarias. (Byrne et al; 2010). Sensitivos: - Prdida de la sensibilidad vibratoria y posicional ipsilateral a la lesin, por interrupcin de las fibras ascendentes en columnas posteriores y del haz espinotalmico dorsal.

- Hipoalgesia y alteracin de la sensibilidad trmica contralateral a la lesin, con nivel sensitivo situado uno o dos niveles por debajo de la lesin por interrupcin del haz espinotalmico. (Brazis et al; 2007) (Hauser et al; 2006). En el nivel de la lesin puede existir una zona de analgesia ipsilateral. (Byrne et al; 2010) - Sensibilidad tctil normal o mnimamente disminuda. (Brazis et al; 2007) En las formas incompletas, con frecuencia la sensibilidad propioceptiva de los cordones posteriores est conservada, pudiendo decir que estamos ante una hemiseccin de la mitad anterior medular. (Patten; 1996)

Hemiseccin medular Signos localizadores: unilaterales, segn el segmento afectado longitudinalmente (cervical, torcico o lumbar) y en el nivel lesional, por disfuncin de segunda motoneurona, tales como: Dolor radicular siguiendo el dermatoma correspondiente. Atrofia muscular y fasciculaciones en msculos del miotoma afecto. Ausencia del reflejo miottico correspondiente. Signos localizadores por hallazgo de nivel sensitivo. Signos localizadores por disfuncin vegetativa (disautonoma) con: Sndrome de Horner (miosis, ptosis y anhidrosis) que localizara una lesin a nivel cervical bajo (Patten; 1996)

Sndrome centromedular
DEFINICIN Se trata de una lesin que afecta a la sustancia gris central y a tractos espinotalmicos que se cruzan en el centro medular. (Hauser et al; 2007) La lesin se puede iniciar en el centro y despus extenderse de forma centrfuga llegando a implicar a otras vas anatmicas, no solo a las localizadas en el centro medular. (Hauser et al; 2006) SEMIOLOGIA Caractersticamente se va a producir: Alteracin sensitiva ocasionando: Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica de forma suspendida, en un inicio nicamente en el nivel lesional o niveles, en el caso de que la lesin implique a varios (nivel suspendido) Es importante destacar que la sensibilidad termoalgsica de los segmentos sacros estara preservada, en un inicio, por la laminacin del tracto espinotalmico que sita dichos segmentos en la cara ms lateral del mismo. (Brazis et al; 2007). [Ver imagen Corte transversal de la mdula] Esto se conoce con el nombre de preservacin sacra de la sensibilidad al dolor y a la temperatura. (Young et al; 2001a), (Byrne et al; 2010). Existe un sndrome llamado Sndrome comisural que ocurre cuando se lesiona la comisura blanca ventral, produciendo prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica de forma bilateral y simtrica, en los mismos dermatomas correspondientes al se6gmento medular lesionado. (Young et al; 2001b)

 Sensibilidad propioceptiva y vibratoria: Se preservan intactas las ambas modalidades de sensibilidad profunda as como la sensibilidad tctil. Disfuncin motora: Va a aparecer, posteriormente, al afectarse la segunda motoneurona en dicho nivel. Por lo tanto, se va a poder localizar el nivel de una lesin centromedular por los signos de segunda motoneurona, (atrofia, fasciculaciones, debilidad e hiporreflexia) que sern diferentes segn la situacin craneocaudal. En este caso cuando se daan las astas anteriores existe atrofia segmentaria, paresia y arreflexia e incluso cifoescoliosis por la afectacin de la musculatura paravertebral. (Brazis et al; 2007) La actividad motora asociada a los segmentos sacros va a estar preservada, al igual que ocurre con la clnica sensitiva, debido a la organizacin somatotpica de las vas largas ascendentes y descendentes, segn la cual los segmentos sacros se sitan en la parte ms lateral de la mdula. (Young et al; 2001a)

Sndrome centromedular Un ejemplo tpico de lesin centromedular lo constituye la siringomielia aunque existen otras causas como los tumores intramedulares, ambas etiologas de trastorno medular crnico. En relacin con inicio agudo se pueden encontrar como causa, los trarumatismos, la hemorragia medular (hematomielia) o la afectacin vascular isqumica en territorio de la arteria espinal anterior. (Hauser et al; 2006) (Byrne et al;2010). SIGNOS SEGN NIVEL LESIONAL destacando lo que ocurre a nivel: Cervical o en unin cervicodorsal: Los signos motores van a consistir en debilidad de extremidades superiores desproporcionada con respecto a la de las inferiores, por afectacin de neurona motora inferior. (Byrne et al; 2010), junto con sensibilidad disociada, en extremidades superiores, es decir, alteracin de la sensibilidad trmica y algsica, con preservacin de la posicional y vibratoria. (Hauser et al; 2006) Si la lesin se extiende hacia lateral a nivel C8-T1 aparecera un Sndrome de Horner con ptosis, miosis y anhidrosis. (Brazis et al; 2007)

Lesin combinada de cordones posteriores y laterales

Se afectan caractersticamente los siguientes sistemas:

SISTEMA MOTOR: con lesin en la va piramidal por afectacin del tracto corticoespinal, que ocasionar debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski. SISTEMA SENSITIVO con afectacin de la sensibilidad posicional y vibratoria, por disfuncin de las vas ascendentes de los cordones posteriores. Puede existir alteracin en tractos espinocerebelosos. (Byrne et al; 2010). La sensibilidad tctil fina, situada en las columnas posterolaterales, se afecta ms tardamente que las anteriores. (Byrne et al; 2010) Se preservan por el contrario las modalidades sensitivas del dolor y de la temperatura, pudiendo aparecer parestesias a nivel distal en extremidades, fundamentalmente en pies y menos frecuente en manos. (Brazis et al;2007)

Lesion combinada de cordones posteriores y laterales La lesin de ambos sistemas o vas largas contribuye a la aparicin de una marcha tpica descrita como pareto-atxica, que resulta de la combinacin de signos piramidales (paresia, espasticidad), y de signos por disfuncin de la sensibilidad profunda, que ocasionan una ataxia sensitiva con signo de Romberg positivo. (Hauser et al; 2006) Entre las etiologas tpicas se encuentran el dficit de vitamina B12 produciendo la llamada degeneracin combinada subaguda, ataxia de Friedrich, lesin isqumica en territorio de arteria espinal posterior, compresin extramedular posterior, mielopata vacuolar asociada al VIH o al HTLV1. (Brazis et al; 2007)

Lesin aislada de cordones posteriores

Existe un sndrome medular en el que selectivamente se lesionan las columnas posteriores como ocurre en la tabes dorsal (neurosfilis). Se caracteriza por alteracin de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ocasionando una marcha atxica que empeora con ojos cerrados o en la oscuridad, con signo de Romberg positivo. En ocasiones existe dolor lancinante en las piernas.

Existen signos motores caractersticos como: - Hipotona en extremidades afectas. - Trastornos trficos que contribuyen a las llamadas articulaciones de Charcot. Los reflejos miotticos, rotulianos y aquleos, pueden estar ausentes. Se describe tambin en este sndrome la incontinencia urinaria por vejiga neuroptica al afectarse el control perifrico (Brazis et al; 2007) Cuando dicha lesin se sita a nivel cervical existe fenmeno de Lhermitte, en el que la flexin del cuello desencadena una corriente elctrica que baja por la columna vertebral. (Brazis et al; 2007).

Sndrome de cordones posteriores

Sndrome de astas anteriores

Se trata de un sndrome con SINTOMAS Y SIGNOS MOTORES PUROS sin alteracin de vas sensitivas ni de esfnteres. Aparecen fundamentalmente signos de segunda motoneurona con atrofia por denervacin, fasciculaciones, debilidad, hipotona e hiporreflexia, que afectarn a uno o varios grupos musculares en funcin del miotoma correspondiente al nivel craneocaudal medular, en el que se encuentre la lesin. (Hauser et al; 2006). Va a existir adems hipotona muscular e hipoactividad o ausencia de reflejos de estiramiento muscular. (Brazis et al; 2007) Ejemplos: Esclerosis lateral amiotrfica, amiotrofia muscular espinal, poliomielitis.

Sndrome de astas anteriores

Sndrome de va piramidal y asta anterior combinada

En este caso, ocurre exclusivamente DISFUNCIN MOTORA con desarrollo simultneo de signos de primera y segunda motoneurona en el mismo grupo muscular, por alteracin combinada de los tractos piramidales y de las astas anteriores, respectivamente. (Byrne et al; 2010). En un inicio se puede afectar un solo nivel medular, (cervical, torcico o lumbar) con sntomas o signos focales o unilaterales, aunque, durante la evolucin, aparece afectacin de varios niveles o, de forma difusa, signos generalizados de segunda motoneurona, como ocurre tpicamente en enfermedades de motoneurona, como la esclerosis lateral amiotrfica. (Hauser et al; 2006). Incluso se describe que en la evolucin de este tipo de lesiones, durante meses o aos, puede existir un predominio de signos de motoneurona inferior o de neurona motora superior, sin combinacin de ambas. (Byrne et al; 2010). Van a existir, por tanto, los siguientes sntomas o signos: Signos de primera motoneurona, cuya disfuncin ocasiona paresia, espasticidad, hiperreflexia y respuestas plantares extensoras. Signos de segunda motoneurona, tales como atrofia muscular progresiva, paresia y fasciculaciones. Un sntoma frecuente lo constituyen los calambres musculares. Los reflejos miotticos pueden estar hipoactivos pero lo ms frecuente es que muestren hiperreflexia, en una fase inicial, fundamentalmente en extremidades inferiores, por la afectacin del tracto corticoespinal. (Brazis et al; 2007). A medida que progresa la lesin lo que predomina es la hiporreflexia. (Byrne et al; 2010). Los reflejos cutneo-abdominales estn conservados.

SINTOMAS O SIGNOS SENSITIVOS: No existen al no afectarse las vas largas sensitivas.

VAS VEGETATIVAS: No va a existir disfuncin autonmica de esfnter urinario ni rectal, por preservacin de las neuronas del ncleo de Onuf, localizado en la zona ventral de las astas anteriores sacras, a nivel de S2. (Brazis et al; 2007)

Sndr combinado de va piramidal y astas anteriores

Lesin medular completa

En los casos de seccin medular completa en su dimetro transversal (mielopata transversa), ocurre una prdida de todas las modalidades sensitivas y alteracin de las vas motoras por debajo de la lesin, de manera bilateral. SNTOMAS SENSITIVOS Son sntomas localizadores de la lesin en un nivel medular longitudinal concreto los siguientes: - Dolor radicular: Pueden existir en banda (irradiado a brazos si la lesin es cervical, rodeando trax o abdomen, si es torcica, o irradiada a piernas si es lumbar o sacra). - Parestesias en el segmento correspondiente al nivel lesional. - Dolor localizado en vrtebras sobre las apfisis espinosas (en el caso de infecciones y tumores) (Brazis et al; 2007) - Nivel sensitivo dorsal por debajo del cual, existe prdida de todas las modalidades sensitivas. SNTOMAS O SIGNOS MOTORES - Paraparesia/paraplejia o tetraparesia/tetraplejia por debajo del nivel lesional con otros signos de neurona motora superior (hiperreflexia, espasticidad, signo de Babinski), en grado variable, en funcin del tiempo de instauracin del cuadro. - Lesin de neurona motora inferior (atrofia, fasciculaciones e hiporreflexia), en el nivel, por dao en astas anteriores o en sus races ventrales (Brazis et al; 2007) que en el caso de lesiones torcicas resultan ser muy sutiles y difciles de hallar.

Lesin medular transversa completa DISAUTONOMIA - Disfuncin de esfnteres: Vesical, pudiendo ocasionar urgencia miccional, retencin urinaria e incontinencia posterior por rebosamiento. (Byrne et al; 2010) Esfnter anal, provocando incontinencia por atona y posteriormente estreimiento por esfnter espstico. (Brazis et al; 2007) - Disfuncin sexual (impotencia). - Disfuncin simptica con aparicin durante unos das de: Bradicardia e hipotensin ortosttica por inestabilidad vasomotora, por debajo del n ivel lesional. Anhidrosis y disregulacin trmica. Cambios trficos en la piel. Sndrome Horner por afectacin de los cuerpos preganglionares simpticos en lesiones medulares crvico torcicas. (Young et al; 2001a) SEMIOLOGIA MEDULAR, SEGN EL PATRN TEMPORAL Existen diferencias en cuanto a semiologa medular en lesiones que abarcan todo el dimetro transverso de la mdula, en funcin del patrn temporal en el que se establezca la lesin: - Lesiones agudas Producen lo que se conoce como Shock medular, en el cual ocurre la prdida no solo de las funciones motoras y sensitivas, sino tambin la abolicin de todos los reflejos por debajo de la lesin (reflejos de estiramiento muscular o miotticos, y reflejos cutneos).

Existira tambin disfuncin autonmica con alteracin de esfnteres: en un inicio se produce una vejiga flccida y arreflxica con retencin urinaria e incontinencia por rebosamiento, desarrollndose posteriormente la vejiga refleja o neurgena que condiciona una urgencia miccional e incontinencia de orina. El shock medular puede ocasionar adems ileo paraltico y prdida del reflejo anal. (Byrne et al; 2010). Adems existe disfuncin en el control vasomotor y en la termorregulacin (Conde et al; 2006), ocasionando defecto en la sudoracin y/o piloereccin, por debajo del nivel lesional. (Byrne et al; 2010). Este estado de shock medular puede durar varios das e incluso semanas. (Hauser et al; 2006) Se describe en la literatura una media de 3 semanas. (Young et al; 2001b). Posteriormente empiezan a aparecer en primer lugar, las respuestas plantares extensoras, seguidas de hiperreflexia y en ltimo lugar, espasticidad y espasmos en flexin, apareciendo ms tardamente tambin en extensin. (Young et al; 2001b) Entre las causas ms frecuentes se encuentran la etiologa vascular, infecciosa y/o inflamatoria, los traumatismos e incluso tumores metastticos o linfomas. (Brazis et al; 2007) - Lesiones subagudas o crnicas A diferencia de las lesiones de instauracin aguda, en los casos en los que los sntomas van apareciendo paulatinamente, (como pudiera ocurrir con tumores extramedulares que van comprimiendo lentamente la mdula), se van a ir desarrollando de forma progresiva signos de afectacin de primera motoneurona, tales como hiperreflexia, espasticidad, debilidad piramidal y signo de Babinski. En relacin con los esfnteres, en este caso, se puede desarrollar una vejiga refleja o neurgena, sin aparecer inicialmente la arreflexia vesical, como ocurre en las lesiones de instauracin aguda. (Byrne et al; 2010).

SIRINGOMIELIA Sinnimos: Siringohidromielia Siringobulbia Hidromielia

La siringomielia es una enfermedad neurolgica rara , caracterizada por la presencia de cavidades qusticas llenas de lquido dentro de la mdula espinal. Es una enfermedad crnica progresiva de curso clnico imprevisible, ya que no existe paralelismo entre los sntomas clnicos y el tamao de las cavidades o quistes que se forman en la mdula, a las que tambin se les conoce con el nombre de siringos. En ocasiones y como referencia a que los quistes contienen lquido cefalorraqudeo se ha llamado a la enfermedad siringohidromielia.

La palabra siringomielia significa mdula en forma de caa o flauta. La enfermedad debe su nombre a la mitologa griega, en la que se cuenta que el Dios Pan persegua a una ninfa llamada Siringa, que acude a esconderse a casa de su padre, quien para protegerla la convirti en caas de diferentes tamaos; sintindose burlado, el Dios Pan tom siete caas distintas y las convirti en un instrumento musical que se llam panflauta o siringa. Su incidencia se estima en 0,84 casos por cada 10.000 personas. Afecta por igual a ambos sexos y a todas las razas. Los sntomas de comienzo pueden aparecer a cualquier edad, pero la enfermedad suele debutar entre los 25 y los 30 aos, siendo muy poco frecuente en los mayores de 60 aos. El diagnstico suele hacerse al cabo de cinco o seis aos de iniciarse las manifestaciones clnicas. Aunque se han descrito, en la literatura mdica, casos en los que se aprecia un deterioro rpido desencadenado como consecuencia de tos, estornudos o cualquier esfuerzo brusco. La cavidad o siringo casi siempre comienza a formarse en la mdula espinal, a nivel del cuello, se expande lentamente, destruyendo inicialmente el centro de la mdula espinal, por lo que se daan las fibras que recogen informacin de las sensaciones del dolor y temperatura. El deterioro neurolgico es progresivo; los siringos normalmente se localizan dentro del cordn medular cervical, aunque excepcionalmente pueden extenderse a regiones superiores del sistema nervioso central (sistema formado por el encfalo y la mdula espinal), pudiendo afectar al tallo del encfalo y/o hacia regiones inferiores afectando la mdula espinal torcica y el cono medular. Cuando la cavidad se extiende por fuera de la mdula afectando al tronco enceflico y al bulbo raqudeo la enfermedad se llama siringobulbia . En ocasiones la cavidad llega a ocupar todo el canal central medular y la mdula aparece dilatada y slo con un revestimiento de clulas ependimarias (el epndimo es la capa de epitelio ciliado que recubre el conducto central de la mdula espinal y los ventrculos cerebrales), entonces suele llamarse hidromielia . La enfermedad puede aparecer por diferentes causas entre ellas y en funcin de la frecuencia destacan las alteraciones congnitas tipo malformacin de Chiari y la impresin basilar, tumores intramedulares, traumatismos, etc. Existen diversas formas de clasificar la siringomielia, bien segn su origen o sus mecanismos de produccin: a.- Segn su origen: Con fines prcticos se la clasifica en siete grupos, los dos primeros incluyen formas relacionadas con lesiones de fosa posterior que alteran la circulacin del lquido cefalorraqudeo en el cuarto ventrculo, cisterna magna, espacio subaracnoideo espinal, tronco, cerebelo y mdula y los cinco restantes se asocian slo con alteraciones en el flujo del lquido cefalorraqudeo espinal. 1. Siringomielia no comunicante: no hay comunicacin con el cuarto ventrculo y existe un bloqueo a la circulacin de lquido cefalorraqudeo desde la fosa posterior hacia la zona caudal o en sentido contrario .Es la forma ms frecuente, ya que supone el 50% de las siringomielias.

2. Siringomielia comunicante: consiste en la comunicacin de la cavidad qustica con el cuarto ventrculo. Supone el 10% de las siringomielias. 3. Siringomielia asociada a disrafia espinal. 4. Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina: se presenta entre un 25 y un 58% de los tumores intramedulares, donde las alteraciones vasculares producidas originan necrosis (muerte de un tejido), hemorragia y posterior formacin de cavitacin medular. La mayora son tumores gliales como el ependimoma y el astrocitoma. La cavidad suele localizarse sobre el tumor, pero puede encontrarse en cualquier lugar de la mdula, incluso distante a la lesin. 5. Siringomielia secundara a hemorragia intramedular. 6. Siringomielia post-traumtica: complicacin tarda de entre un 1 y un 4% de los traumatismos raquimedulares, meses o aos despus de los mismos. El cuadro clnico es de progresin neurolgica tarda. La cavitacin medular aparece secundariamente a hematomielia (hemorragia de la mdula espinal) traumtica, bloqueo a la circulacin de lquido cefalorraqudeo por compresin, dao glial y adherencias aracnodeas. Sin embargo, se sabe actualmente que la mayora de las siringomielias asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesin medular ha sido leve. 7. Idioptica (de origen primario o sin causa conocida). b.- Segn el mecanismo patognico: La siringomielia se divide en dos grandes grupos segn se relacionen con: Anomalas en la fosa posterior y de la unin crneo-vertebral: fundamentalmente la malformacin de Chiari, en cualquiera de sus tipos, pero tambin anomalas seas, como platibasia (crneo con base aplanada y ensanchada), impresin basilar, disminucin del tamao de la fosa posterior, lesiones de foramen magno (apertura en la parte posterior del crneo) tumorales o inflamatorias y presencia de membranas secundarias a meningitis, hemorragias, quistes aracnoideos, etc. Lesiones espinales: las malformaciones espinales asociadas a siringomielia tienen como factor comn el que comprometen de una u otra manera el espacio subaracnodeo a este nivel. Existen diferentes causas ya citadas como tumores medulares o de la cauda equina, inflamacin menngea, malformaciones vasculares, traumatismo raquimedular, etc.

Actualmente se cree que en el mecanismo de produccin de la siringomielia, el aspecto fisiopatolgico (fisiopatologa es el estudio del funcionamiento del organismo o de un rgano, cuando est alterado por una enfermedad) principal es la obstruccin del espacio subaracnoideo en alguna regin que no permita el equilibrio inmediato en los rpidos cambios de presiones a las que est sometido el lquido cefalorraqudeo, dado principalmente por los latidos cardiacos, la respiracin y las maniobras de Valsalva (espiracin forzada realizada con la nariz y la boca cerradas). Esta disociacin hace que el lquido cefalorraqudeo pase a travs de espacios perivasculares o transparenquimatosos a formar cavidades. Adems, si asocia malformacin de Chiari, las amgdalas herniadas podran tener un efecto vlvula sobre el lquido cefalorraqudeo, dejando pasar lquido desde la regin espinal hacia la regin intracraneana cuando el paciente es sometido a maniobras de Valsalva y una vez que cesa la maniobra, se crea una presin negativa en el espacio subaracnodeo espinal

producindose una verdadera succin a travs del canal central medular. Ya que la mdula espinal une el cerebro con los nervios perifricos, las manifestaciones clnicas dependern de las alteraciones medulares que originen los siringos o cavidades qusticas. Se debe tener en cuenta que los dficits sensoriales afectan slo las zonas donde existen cavitaciones siringomielicas. El cuadro clnico suele comenzar, normalmente, por la aparicin de parestesias (sensacin anormal de los sentidos o de la sensibilidad) en los miembros superiores , generalmente en las manos y se caracteriza por manifestaciones que se conocen como sndrome del cordn central que consisten en una hipoestesia disociada que se distribuye de forma segmentaria y afecta a cuello, hombros y brazos. La hipoestesia o anestesia disociada consiste en la disminucin que progresa hasta la desaparicin de la sensibilidad para el dolor y la temperatura, mantenindose otros tipos de sensibilidad, como la correspondiente al tacto fino. Los pacientes notan marcas de quemaduras hechas sin darse cuenta y aprecian el agua caliente de la ducha de forma diferente en uno o ambos miembros superiores que en el resto del cuerpo. Esta reduccin caracterstica en el dolor y la sensacin de temperatura se conoce como analgesia suspendida y aparece uni o bilateralmente en un rea del cuerpo. Simultneamente hay tambin dolores y debilidad con parlisis flccida progresiva. En las reas de analgesia suspendida es posible ver cicatrices, heridas o quemaduras, provocadas por la falta de la sensacin termo-algsica; son frecuentes los panadizos analgsicos recidivantes, generalmente simtricos, de las manos, lo que se conoce como sndrome de Morvan, que tambin se asocia a veces con la lepra. Como consecuencia de estos trastornos pueden aparecer debilidad y atrofias (disminucin de volumen y peso de un rgano) en los msculos intrnsecos de una o de ambas manos, llegando a producirse deformidades en las manos y dedos que ayudan a orientar el diagnstico en la simple inspeccin. Es frecuente la aparicin de dolor espontneo , por lo general de instauracin progresiva pero excepcionalmente de comienzo sbito, que puede ser intenso y afectar al tronco y miembros superiores as como la presencia de cefaleas (dolor de cabeza) y escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal) torcica, que puede pero no suele originar restriccin respiratoria severa. La presencia de escoliosis especialmente en los nios debe hacer sospechar el diagnstico. Progresivamente se detecta la disminucin o ausencia de los reflejos tendinosos en una o en ambas extremidades superiores. Conforme la enfermedad evoluciona, el dolor, la debilidad, la atrofia y los trastornos de la sensibilidad aumentan de forma progresiva con una limitacin cada vez mayor para utilizar los brazos; la piel de las manos se hace gruesa y plida y aparecen lesiones trficas (lesiones por

alteracin del crecimiento) severas con lceras (lesin circunscrita en forma de crter que afecta a la piel o las mucosas producida por la necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos) que no se curan. Puede existir una afectacin entre leve y moderada de los miembros inferiores, con dificultades para la marcha debido a la paresia (parlisis ligera o incompleta) espstica (contraccin involuntaria y persistente de un msculo o grupo muscular). El sentido del equilibrio y de la posicin normalmente se daa, sobre todo en los miembros superiores, ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de la sensibilidad, aunque tambin se afectan las piernas en los pacientes con ms de 20 aos de evolucin de la enfermedad, por lo que estos precisan desplazarse con muletas o silla de ruedas. Si la lesin se extiende a zonas ms distales de las extremidades aparecen los llamados sndromes de cordones laterales y a veces incluso un sndrome de Horner (asociacin de miosis, estrechamiento permanente con inmovilidad ms o menos completa de la pupila, estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalma, desplazamiento hacia atrs del ojo en la orbita ocular) por lesin de C8. Si la lesin progresa a niveles inferiores y existe siringobulbia pueden aparecer parlisis de los nervios craneales inferiores, con alteracin sensorial de la cara, atrofia de la lengua, disfagia (dificultad para tragar) progresiva, ronquidos, pausas de apnea (ausencia o suspensin temporal de la respiracin) durante el sueo y parlisis palatina. Si la cavidad sigue creciendo, se comprometern los haces piramidales. Si se afectan la mdula espinal dorsal o incluso el cono medular, se harn evidentes las manifestaciones en las extremidades inferiores y pueden presentar tambin alteracin de la temperatura corporal, la sudoracin, las funciones sexuales y el control de los esfnteres vesical y anal. En algunos pacientes aparecern tambin sntomas derivados de la patologa subyacente; as los portadores de malformacin de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital . El diagnstico de sospecha puede hacerse por el cuadro clnico y confirmarse por las pruebas complementarias. Todos los pacientes deben ser sometidos a un exhaustivo examen neurolgico . En la actualidad tanto para el diagnstico como para el seguimiento y la investigacin de la enfermedad no se utilizan el mielografa (radiografa de la mdula espinal despus de introducir un contraste), ni el escner cerebral, sino que es necesario el estudio de resonancia magntica nuclear. Este mtodo resulta de eleccin, ya que permite delinear la cavidad intramedular claramente, mostrando la cavidad qustica y su extensin as como detectar la causa de la enfermedad. Hoy en da es posible estudiar mediante secuencias de cine el flujo del lquido cefalorraqudeo en el espacio subaracnoideo espinal y a travs de los siringomielos, aspecto que tiene importancia en la investigacin etiolgica (etiologa es el estudio de las causas de las enfermedades) de esta enfermedad. Si la enfermedad es de origen tumoral el contenido lquido de las cavidades puede ser rico en protenas,

lo que le dar un aspecto de color amarillo verdoso. La evolucin de la enfermedad es muy variable tanto en el tiempo, que oscila entre 4 meses a 38 aos como en la severidad de los sntomas. Algunos pacientes se deterioran rpidamente en un perodo de uno a dos aos, pero en la mayora de los casos transcurren varios aos asintomticos o slo con sntomas leves antes de consultar al mdico. Aunque fue descrita hace ms de 400 aos, se conoce poco acerca de la enfermedad y los grandes avances slo han sido posibles gracias al desarrollo de las tcnicas de imagen. Antiguamente se pensaba que el trastorno siempre progresaba de forma inexorable, pero hoy algunos autores postulan que pueden existir casos estacionarios en los cuales la enfermedad nunca progresa. No se puede prever la evolucin de los pacientes, esto es especialmente importante para la decisin de tratamiento en los nios, por lo que la decisin de esperar a que desarrollen sintomatologa suficiente o intervenir precozmente sigue siendo motivo de debate entre los neurocirujanos. Existe el consenso de que la siringomielia siempre es patolgica , aunque puede ser asintomtica y no requerir tratamiento de entrada sino un seguimiento estrecho. No obstante slo en un tercio de los pacientes, tanto adultos como nios, no intervenidos el curso clnico es benigno; los otros dos tercios se deterioran lenta pero progresivamente y llegan a presentar un deterioro neurolgico severo. Por este motivo la tendencia actual ante la enfermedad es rechazar el tratamiento conservador a favor de la correccin de las cavidades mediante ciruga. La indicacin del tratamiento quirrgico debe ser temprana, antes de que se desarrollen importantes lesiones neurolgicas irreversibles. La orientacin del tratamiento neuroquirrgico variar en funcin de la causa de la siringomielia, ya que se debe intentar corregir la causa subyacente, pues al hacerlo secundariamente desaparecen las cavidades siringomilicas. Si existe hidrocefalia (acumulacin de lquido en el encfalo), se debe intentar tratar sta, antes de proceder a cualquier ciruga crneo-vertebral, ya que la propia hidrocefalia podra ser la causa de la siringomielia. Tambin existe controversia a la hora de elegir la tcnica adecuada y en lneas generales, existiran dos tendencias: descomprimir la zona crneo-cervical afectada y como consecuencia de ello, esperar que desaparezca la siringomielia al restablecer la libre circulacin de lquido cefalorraqudeo o realizar una derivacin introduciendo un catter en la cavidad siringomilica que sirva para desaguar el lquido cefalorraqudeo retenido al peritoneo; con este mtodo, la laminectoma, se pretende que los siringomielos dejen de comprimir las paredes de la mdula y posponer una posible descompresin quirrgica occipito-cervical, que se

hara slo en segundo trmino, si fuera necesario. En general, al ser la siringomielia, en la mayora de los casos, consecuencia de malformaciones crneo-cervicales, Chiari e Impresin Basilar preferentemente, todos los problemas derivados de estas patologas se suman a los propios de la siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una mala calidad de vida si no se toman las medidas adecuadas, a su debido tiempo y, siempre, realizadas por cirujanos muy experimentados. Las imgenes de resonancia magntica nuclear muestran la desaparicin de los siringomielos despus de la ciruga. Se recomiendan seguimiento semestral con resonancia magntica nuclear de control, para actuar precozmente en caso de recidivas (aparicin de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido sta hace algn tiempo). Si se realizan laminectomas extensas, sobre todo en los nios, est indicado un estudio radiogrfico peridico de la columna cervical, para controlar la estabilidad postoperatoria de la misma y poder corregir las deformidades que puedan aparecer.