Capitulo Ix Parasitismo

Manual de Prcticas Clnicas para la atencin ...
en la adolescencia
IX
Definicin y Fisiopatologia.
Enfermedades crnicas ms frecuentes
Asma bronquial
Dra. Dania E Fabr Ortiz Dra. Miriam Notario Rodrguez Dr. Ramn Fragoso Lpez
El asma es una enfermedad inflamatoria crnica de las vas areas donde participan diferentes tipos y elementos celulares fundamentalmente (mastocitos, eosinfilos, linfocitos T, neutrfilos y epitelios celulares). La inflamacin es causa del aumento de la hiperreactividad bronquial a diversos estmulos o factores de riesgos, inmunolgicos o no, la exposicin, a diferentes factores de riesgos, activa y libera los mediadores qumicos, neurotrasmisores y clulas que causan el broncoespasmo. hipersecrecin, exudacin, edema de la mucosa e inflamacin con dao del epitelio bronquial, lo que ocasiona la limitacin del flujo areo y aparicin de los sntomas y signos en el asma. En las primeras etapas de la enfermedad predomina el broncoespasmo y en los casos de larga evolucin, la inflamacin, pudiendo transcurrir de formas reversibles a gradualmente irreversibles con atrapamiento de aire y disfuncin del intercambio gaseoso de intensidad variable. Cuando los sntomas se inician en forma brusca y broncoespasmo desde los primeros minutos a la media hora de la exposicin a algunos estmulos y su duracin es de pocas horas se denomina fase inmediata o precoz del asma. La fase tarda o retardada la presenta un importante nmero de pacientes despus de varias horas donde predomina la inflamacin sobre el broncoespasmo y puede durar horas das o semanas.
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CAPITULO IX. El Enfermedades crnicas ms frecuentes

Factores de Riesgos en el Asma: 1- Predisponentes. Atopia Sexo
2- Causales Etiolgicos (alrgenos)
- Microambiente hogar locales
caros productos derivados de animales plenes hongos cucarachas
- Macroambiente aire exterior
- Alimentos - Medicamentos Humo del cigarro Contaminacin ambiental Infecciones respiratorias Factores climticos Ejercicios Menstruacin Dieta (alimentos liberadores de histamina, aditivos)
3- Contribuyentes o Desencadenantes
Diagnstico.
Hay evidencias de que el asma ha sido subdiagnosticada y por lo tanto muchos adolescentes asmticos se han tratado inadecuadamente desde la niez. Para alcanzar su control es necesario un correcto diagnstico y tratamiento de la inflamacin crnica subyacente de las vas areas. El diagnstico clnico debe establecerse basado en la presencia de: 1 ) Obstruccin bronquial episdica. 2) Obstruccin bronquial reversible parcial o totalmente. 3) Exclusin de otras entidades clnicas con similares caractersticas. El diagnstico est dado por: 1-Antecedentes alrgicos familiares. Asma, dermatitis atpica, rinitis en padres y hermanos. 2-Antecedentes alrgicos personales. Cuadros frecuentes de bronquitis, rinitis, dermatitis atpica, alergia alimentaria u otras afecciones alrgicas mediadas por IgE. Episodios de tos, sibilancia relacionadas con infecciones del aparato respiratorio o exposiciones a alergenos, irritantes primarios o el ejercicio. 3-Anamnesis de la enfermedad actual y Sntomas. Los sntomas aparecen generalmente en los primeros aos de la vida y en ocasiones da sus primeras seales antes del ao de edad. El asma bronquial se caracteriza por episodios cuya frecuencia e intensidad determinan su gravedad. La expresin de la enfermedad difiere de un enfermo a otro e incluso en el mismo a travs del tiempo. -255-
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Los sntomas evidentes son: dificultad respiratoria, sibilancia y tos. La dificultad respiratoria, y la sibilancia, aunque se consideran sntomas obligados del asma pueden faltar en esta edad y los episodios de tos seca o hmeda diurna y/o nocturna, en las exacerbaciones o intercrisis, ser la forma de presentacin. Otra forma de presentacin muy frecuente de esta dolencia es la tos durante el ejercicio y se considera que la mayor parte de los nios la padecen. Estas formas enmascaradas de la enfermedad hacen que en ocasiones slo se detecte mediante las pruebas de funcin pulmonar. Los grados de obstruccin (leve, moderada o severa, aguda o crnica), determinan los sntomas tanto de las exacerbaciones como en los perodos de remisin. Estos pueden ir desde simple tos o sibilancia a dificultad respiratoria y cianosis, lo que puede desencadenar el fallo respiratorio en episodios agudos o en la insuficiencia respiratoria, si cursa en forma crnica. 4- Examen fsico. Signos ms relevantes: hiperexpansin del trax, uso de msculos accesorios de la respiracin, deformidad torcica, espiracin prolongada durante la espiracin forzada, secrecin, edema y prurito nasal, dermatitis atpica u otro estigma alrgico. 5- Medicin de la funcin pulmonar. -La espirometra, es una valoracin objetiva de la funcin pulmonar por lo que se aconseja sea utilizada en el diagnstico y seguimiento del asma debido a que la historia clnica y el examen fsico no son totalmente concluyentes para excluir otras afecciones y medir el grado de afectacin de la funcin pulmonar. No obstante, debe recordarse que las alteraciones de estas pruebas pueden observarse en otras enfermedades, por lo que el diagnstico del asma no debe basarse nicamente en estos resultados. -La funcin pulmonar (VEF1-volumen espiratorio forzado, CVF-capacidad vital forzada, VEF1/ CVF) medida antes y despus de la aplicacin de un broncodilatador beta 2 adrenrgico de corta duracin, ayuda a determinar si existe obstruccin bronquial y si remite en corto tiempo. Una reversibilidad significativa est dada por el aumento de ms del 12% y 200 ml en VEFI despus de inhalado el broncodilatador. El fujo espiratorio pico (FEP) es otro indicador objetivo de la funcin pulmonar. Es ms recomendado en el seguimiento, la determinacin de la gravedad y exacerbaciones del asma. La espirometra es ms til para el diagnstico de la enfermedad. 6-Otras evaluaciones de Laboratorio. - Eosinofilia en sangre perifrica, secrecin nasal y esputo. - Pruebas cutneas inmediatas. - Determinacin de Inmunoglobulina E (IgE) srica total y especifica. - Rayos X de Trax. - Medicin de mediadores qumicos liberados en la reaccin inflamatoria de creciente inters clnico, pero no recomendado en forma rutinaria. - Histamina. - Leucotrienos - Interleuquinas IL-2, slL-2R. - Protena catinica del eosinfilo. - Mieloperoxidasa. - Molcula-1 de adhesin intercelular. - Triptasa.
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El adolescente asmtico y su entorno familiar.

En la relacin del adolescente asmtico con la familia y en especial con la madre puede surgir la sobreproteccin, expresada por extremos cuidados y prohibiciones lo que conlleva a limitaciones fsicas y afectaciones psicolgicas. Pueden observarse relaciones de ambivalencia, de amor y rechazo por el enorme peso que representa este enfermo para la familia, sobre todo para la madre. La familia en general se ve afectada por la frecuente necesidad que tiene de atencin mdica(consultas, asistencia a cuerpos de guardia, hospitalizaciones), los gastos econmicos familiares, ausencias laborales y limitaciones de otras actividades sociales. A menudo se desarrollan sentimientos de ansiedad, temor, irritabilidad y otros en el seno de la familia, muchas veces relacionados con desconocimiento del manejo de la afeccin. Tambin puede aparecer el rechazo a la idea de tener un hijo asmtico o el sentimiento de culpabilidad por el reconocimiento del carcter hereditario de esta afeccin. Lo hasta aqu expuesto puede alterar el funcionamiento familiar, y en ocasiones requerirse de tratamiento psicolgico por parte de la familia. En la adolescencia aparecen los primero rasgos de autonoma e integridad del futuro adulto que pueden ser mal utilizados por el asmtico. En esta etapa el individuo tiende a independizarse de la familia y se identifica con su grupo de contemporneos, en una relacin muy fuerte que ejerce gran influencia en su conducta, con efectos perjudiciales si pertenece a un grupo de pares negativo. Entre las conductas de riesgo que puede asumir el adolescente asmtico durante el proceso de reafirmacin de su personalidad y en oposicin a los criterios de sus padres, se encuentran: comenzar a fumar, abandonar el tratamiento, negarse a cumplir las medidas de control del medio ambiente, no asistir a la consulta mdica, uso indiscriminado de los medicamentos presurizados, no aceptar la gravedad de su enfermedad y las limitaciones reales que sta le impone.
El adolescente asmtico y su medio escolar

En nuestro pas los adolescentes pasan la mayor parte del tiempo en la escuela y es donde interactan intensamente con su grupo de pares, pero tambin con sus maestros. Cuando los educadores no tienen informacin suficiente sobre la afeccin, no logran influir adecuadamente en la autoimagen del adolescente asmtico, en el desarrollo de su autoestima y en la confianza de su propia capacidad para resolver los problemas. Si no conocen las limitaciones que el asma bronquial impone a su alumno, no pueden ayudarlo a superar las dificultades que le provoca, ni contribuir a prevenir complicaciones u otros trastornos que le pudieran aparecer. Cuando el adolescente tiene sntomas frecuentes, se ve afectado en sus actividades escolares, en ocasiones no puede realizar educacin fsica, correr, subir rpidamente escaleras, bailar, e incluso rer excesivamente. En no pocas ocasiones se frustra la ejecucin de una de estas u otras actividades escolares o sociales, que son gratas y que le producen satisfaccin. Estas experiencias negativas pueden llevarlo a preferir las actividades sedentarias y son los llamados nios tranquilos, que en ocasiones presentan dificultades de incorporacin al grupo de pares y a veces son discriminados por ellos e incluso por los maestros, lo que puede generar conductas de riesgo o reforzar las existentes. Los adolescentes asmticos que tienen en su grupo otros que padezcan la dolencia tal vez evolucionen mejor. Hay que sealar que tambin pueden existir diferencias en la actitud del nio que llega a la adolescencia
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siendo asmtico y que quizs acepte mejor su padecimiento, en comparacin con el adolescente que debuta con los sntomas durante la adolescencia al que es posible le sea ms difcil aceptar su nueva condicin. Estos escolares pueden rechazar el cumplimiento de tratamientos en pblico. El conocimiento deficiente sobre el manejo de la enfermedad que poseen los enfermos, familiares, maestros y otras personas relacionadas con ellos hace ms difcil el control del asma. Tratamiento. El tratamiento del adolescente asmtico (AA), no difiere, en lo que a medicacin se refiere, de acuerdo con la clasificacin de gravedad del asma, (cuadro 1) segn el Reporte del 11 Panel de Expertos (R 11 PE), cuyos objetivos fundamentales son: 1. Mejorar la calidad de vida, es decir llevar una vida lo ms normal posible. 2. Hacer que los perodos de intercrisis sean ms prolongados y libres de sntomas 3. Lograr que el nmero y gravedad de las crisis sean cada vez menores. 4. Preservar una funcin pulmonar adecuada a corto y a largo plazo. Para lograr estos objetivos es necesario un tratamiento multidisciplinario con una estrategia que el (R II PE), seala en cuatro puntos bsicos: 1. Educacin del paciente y familia. 2. Medidas preventivas de control ambiental y factores desencadenantes. 3. Terapia farmacolgica. 4. Mtodos objetivos que evalen la gravedad del asma y ayuden a monitorizar la evolucin despus del tratamiento. Dentro de la educacin del paciente se incluyen las acciones preventivas de control ambiental que junto a la inmunoterapia especfica constituyen las nicas medidas dirigidas a actuar sobre los agentes causales. La inmunoterapia especfica est indicada cuando: -Falla el tratamiento farmacolgico. -Se demuestra que la sensibilizacin alergnica est estrechamente relacionada con la gravedad de los sntomas y la exposicin al agente causal no puede evitarse. -Se dispone de extractos alergnicos de alta calidad y la forma de administracin es la adecuada. En la terapia preventiva del asma persistente, moderada y severa los esteroides inhalados representan un elemento vital aunque el seguimiento de las probables complicaciones por dosis altas o utilizacin por largos perodos de tiempo deben monitorizarse estrechamente. En cuanto a las exacerbaciones o manejo en el hogar y el departamento de urgencia (cuadro 11), est validado por el (R II PE) pero es conveniente algunos sealamientos acerca de los Beta 2 agonistas de accin rpida que se considera el tratamiento de eleccin: 1. Evitar el abuso de los beta 2 agonistas nebulizados o inhalados por sus complicaciones y el incremento de la mortalidad descrita por uso excesivo. 2. Evitar el tratamiento tardo o no acudir de forma rpida a los centros de tratamientos emergentes que tambin han incrementado la mortalidad. Las mediciones del Flujo pico espiratorio (F.P.E.) es una medida objetiva rpida que debe inculcarse en los AA para la deteccin de exacerbaciones o evolucin desfavorable en el periodo intercrisis. En relacin con el ejercicio y actividades fsicas deben adecuarse al grado de la enfermedad y entrenar a los adolescentes asmticos en la utilizacin de beta 2 nebulizados o las cromonas previos a los ejercicios en aquellos que sean necesarios.
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Si bien el protocolo del (RII PE) acerca de la teraputica es un arma til e importante se hace necesario realizar adaptaciones acorde a el medio socio-econmico-cultural y el arsenal teraputico de que se disponga, as como el costo de los medicamentos. Por ejemplo la teofilina que para el (R 11 PE) resulta una droga o medicamento de segunda lnea, en muchos pases en desarrollo se utiliza con frecuencia, por su bajo costo y fcil adquisicin, a pesar de sus limitaciones teraputicas. El adecuado manejo integral del adolescente asmtico contribuye a mejorar la calidad de vida del futuro adulto y la posibilidad de su plena integracin al mbito social.
Cuadro 1. Clasificacin del asma segn el grado de gravedad Sntomas clnicos antes del tratamiento Intermitente - Menos de una vez por semana. - Sintomtica y FEP normal entre exacerbaciones. - Exacerbaciones cortas pocas horas o das). Persistente leve - Ms de una vez a la semana pero no diarios - Exacerbaciones que pueden afectar la actividad normal. Sntomas nocturnos < de 2 veces al mes Funcin pulmonar FEP o VEF1 80% del valor de referencia Variabilidad < 20% Medicacin requerida
Beta-2 adrenrgicos s sntomas
Sntomas FPE o VEF1 nocturnos ms de 80% del valor de dos veces al mes referencia y menos de una Variabilidad 20 vez por semana. 30%
- Frmacos antinflamatorios inhalados diarios: cromoglicato o nedocromil. - Posible uso de broncodilatadores de accin prolongada diarios especialmente en sntomas nocturnos.
Persistente moderada - Diarios - Exacerbaciones que afectan la actividad normal. - Uso diario de Beta-2 Inhalados.
Sntomas nocturnos ms de una vez por semana, pero no diarios
FEP o VEF160- - Frmacos 80% del valor deantinflamatorios referencia Variabilidad > inhalados diarios. 30% Broncodilatadores de accin prolongada especialmente para sntomas nocturnos. FEP o VEF1 - Dosis altas de 60% del valor decorticoesteroides referencia inhalados Variabilidad > - Broncodilatadores de 30% accin prolongada - Corticosteroides orales temporales o prolongadas
Persistente severa - Contnuos - Exacerbaciones fecuentes - Actividad fsica limitada
Sntomas nocturnos casi diarios
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Cuadro II. Manejo de las crisis y agudizaciones en urgencias RESPUESTA INCOMPLETA Si el paciente es de alto riesgo, o despus de 1 a 2 horas de tratamiento contina con: Sntomas leves o moderados; . FEP entre 50 a 70%; . Saturacin de 02 no mejora: 91 a 95% RESPUESTA DEFICIENTE Despus de una hora de tratamiento: . Paciente de alto riesgo; Sntomas severos al examen fsico; . Mareo o confusin; FEP < 50%; PaCO2 > 45 mm Hg; PaCO2 < 65 mm Hg.
HOSPITALIZACION DE URGENCIAS: agonista nebulizado o 2 atropinicos inhalados; corticoides sistmicos (orates o IV); Oxigeno; considerar aminofilina IV (con niveles sricos de teofilina). Monitoreo del FEP, de la PC, saturacin de O2 + niveles sricos de teofilina si se administra aminofilina.
HOSPITALIZACION EN CUIDADOS INTENCIVOS: Corticoides IV; . 2 nebulizado con atropinico; considerar 2 IV o subcutneos; oxigeno; considerar aminofilina IV (con niveles sricos de teofilina); monitoreo del FEP, saturacin de O2 y gases arteriales; posible inturbacin y ventilacin mecnica.
MEJORA
Hospitalizar hasta que el FEP sea > 70%
EMPEORA O No mejora con el tratamiento en un periodo de 6 a 12 horas
MEJORA
MEJORA Hospitalizacin en urgencias hasta que el FEP se estabilice entre 60 y 70%; . Posteriormente, hospitalizacin en un piso regular hasta que el FEP se mantenga estable > 70%.
CASA: Tratamiento base + Corticoide oral 7 das o ms. Cita a un control mdico precoz para posibles ajustes, educacin. Control ambiental.
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Epilepsia
Dra Francisca Cruz Snchez Dr. Ramiro Garca Garca Dr. Pedro Marrero Martnez
En la adolescencia se puede presentar el inicio o la evolucin de una epilepsia que tuvo su origen en etapas anteriores. E150% de los adultos con crisis parciales complejas las inician antes de los 20 aos. En Cuba la frecuencia de epilepsia es de 8 x 1000. La epilepsia se define como una afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis recurrentes debidas a descargas excesivas y sincrnicas de las neuronas cerebrales (crisis o ataque epilptico), asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clnicas. La crisis epilptica es el sntoma o signo con el que el trastorno neurolgico se presenta al mdico. Pueden ser convulsivas o no convulsivas, y a su vez se clasifican en ataques parciales, generalizados o indeterminados. Convulsin: Es la contraccin involuntaria de la musculatura del cuerpo y pueden ser: tnicas y clnicas continuas o discontnuas. Actualmente el trmino convulsin designa ms bien las contracciones discontnuas. Ataque convulsivo: se manifiesta siempre como un fenmeno motor. Ataque no convulsivo: ataques epilpticos que no muestran compromiso motor. Existe una clasificacin til del ataque que tiene como objetivo orientar el tratamiento y diagnstico topogrfico. Tambin se ha confeccionado una clasificacin de epilepsias y de Sndromes epilpticos que tiene como objetivo definir evolucin, pronstico, investigaciones a realizar. La cual incluye: - fenmeno clnico - edad de comienzo - frecuencia de las crisis - caractersticas del EEG durante y entre las crisis - antecedentes familiares - antecedentes personales - etiologa demostrada o no - factores desencadenantes
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Fisiopatologa de las Epilepsias

E1 mecanismo intrnseco de las epilepsias en la actualidad no est bien definido. Se plantean algunos mecanismos como son: 1- Alteracin a nivel de los neurotrasmisores y receptores. 2-Alteracin de la dinmica del equilibrio inico. 3- Posibilidades intrnsecas de descargas de las neuronas. 4- Equilibrio inhibicin- excitacin. Existen 3 tipos de Epilepsia segn su etiologa: Primaria o ldioptica, sintomtica y criptogentica.
Clasificacin de las crisis epilpticas

I. CRISIS FOCALES (parciales) A- CRISIS FOCALES SIMPLES (sin trastorno de la conciencia) 1- con sntomas motores (crisis jacksoniana, epilepsia parcial continua, crisis de vocaliza cin) 2- con sntomas sensoriales (visuales, acsticos, alucinaciones gustativas, olfativas, sensaciones de mareo o cada). 3- con sntomas vegetativos (nuseas, palidez, sudoracin, escalofrios, enrojecimiento). 4- con sntomas psquicos (ansiedad, estados de ensoacin, vivencias deja vu) E.E.G- Con descargas focales contralaterales con comienzo en el rea cortical representativa. B- CRlSIS FOCALES COMPLEJAS (con trastornos de la conciencia) Crisis psicomotora-E.E.G.: generalmente descargas locales asincrnicas, temporales y frontotemporales uni y bilaterales. Comienzo como crisis focal simple seguido de trastornos de la conciencia. Automatismos. Comienzo con trastornos de la conciencia o automatismos. C- CRISIS FOCALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS. Crisis tnico-clnicas generalizadas, tnicas o clnicas derivadas de otras focales simples o complejas, o de simples pasando a complejas. Del 23 al 66 % de los nios considerados epilpticos las crisis son parciales simples o complejas. II.- CRISIS GENERALIZADAS (no convulsivas y convulsivas). 1-AUSENCIAS (trastorno de la conciencia de corta duracin con discreto componente motor vegetativo o automtico). E.E.G. complejo de ondas-puntas o lentas generalmente 3 Hz, ms raramente 2-4 Hz en las crisis. Entre los ictus es habitual EEG NORMAL. 2-AUSENCIAS ATIPICAS ( comienzo y fin menos acentuado, marcado componente motor, vegetativo o automtico) E:E:G:- En la crisis, cuadro heterogneo interictal con frecuente actividad paroxstica. B.- CRISIS MIOCLONICAS (sacudidas aisladas o mltiples, sbitas, no rtmicas). E:E:G: - Complejos de ondas puntas mltiples, as como de ondas lentas. C.- CRISIS CLONICAS (consta de una fase rpida y una lenta con carcter rtmico)
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E:E:G.- Actividad ictal rpida 10 seg. y ondas lentas, raramente ondas puntas entre los ictus, descargas de ondas-punta mltiples. D.- CRISIS TONICA (aumento del tono muscular que puede ser en flexin o extensin) E:E:G: Amplitudes pequeas en el ictus, descargas o ritmos rpidos. E.- CRISIS TONICOCLONICAS ( Gran Mal-GTCS-) (inicia por crisis tnica seguida de clnicas) E:E:G: En la fase tnica descargas 10 /seg. De frecuencia descendente y ampliamente creciente en la fase clnica. Ondas lentas, complejos de ondas punta simples o mltiples entre los ictus. E- CRISIS ATONICAS (astticas o mioclono astticas), prdida brusca del tono muscular E:E:G: Ondas punta mltiples (ictales e interictales) descargas rpidas de pequea amplitud (ictales ). III- CRISIS NO CLASIFICABLES
Epilepsias mas frecuentes en la adolescencia

Las epilepsias ms frecuente de inicio en la adolescencia al igual que en la niez son las Epilepsias parciales simples o complejas. Por lo general responden bien al tratamiento con Carbamazepina. Entre las Epilepsias generalizadas o idiopticas que se inician a esta edad se encuentran: Epilepsia juvenil con ausencia, Epilepsia mioclnica juvenil, Epilepsia GTCS al despertar. Tienen buena respuesta a la teraputica con Acido Valproico y benzodiazepinas. El resto de las epilepsias se corresponde a la evolucin natural de la Epilepsia en los nios por lo cual las caractersticas clnicas y conducta a seguir es similar a la etapa preadolescente.
Epilepsia Juvenil con ausencia

Las ausencias de este Sndrome son iguales que en la picnolepsia (Epilepsia de ausencia en la niez) pero se observan menos a menudo ausencias con movimientos retropulsivos. Se manifiestan alrededor de la pubertad a la edad de 10 a 17 aos. Afecta ambos sexos por igual. La frecuencia de las crisis es menor que en la picnolepsia, mayormente son espordicas. Suelen ocurrir al despertar y se relacionan con GTCS y esas preceden a las manifestaciones de ausencia ms a menudo que en la epilepsia de ausencia de la niez. Con frecuencia hay tambin crisis mioclnicas. E.E.G: Las espigas ondas son ms rpidas que 3 x seg. La respuesta al tratamiento adecuado es excelente.
Epilepsia mioclnica juvenil

Aparece alrededor de la pubertad entre los 12 y 18 aos. Afecta ambos sexos por igual. Se caracteriza por crisis con sacudidas mioclnicas, irregulares, arritmicas, nicas o repetitivas y bilaterales principalmente en los brazos.
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Algunos enfermos pueden caer repentinamente por una sacudida. No hay alteraciones perceptibles del conocimiento. El trastorno puede ser hereditario. Suelen haber GTCS y menos a menudo ausencias. Las crisis ocurren poco despus de despertar y muchas veces se precipitan por deprivacin del sueo. E.E.G: En las crisis y durante las mismas presentan espigas-ondas y poliespigas ondas rpidas, generalizadas a menudo irregulares, no hay correlacin de fase estrecha entre las espigas EEG y las sacudidas. Con frecuencia se observa fotosensibilidad. La respuesta al tratamiento apropiado es buena.
Epilepsia con GTCS al despertar

(Gran Mal del despertar) Este sndrome se inicia casi siempre durante el segundo decenio de la vida. Las crisis son principalmente tnico-clnicas y ocurren en forma exclusiva o predominante (ms del 90% de las veces) despus de despertar, sin tomar en cuenta la hora del da, o en un segundo mximo de crisis en el perodo vespertino de relajacin. Pueden precipitarse por deprivacin del sueo y otros factores externos. . Si hay otras crisis en su mayor parte son ausencias o mioclnicas, como en la Epilepsia mioclnica juvenil. La predisposicin gentica es relativamente frecuente. E.E.G: muestra uno de los patrones de epilepsia generalizada idioptica. Hay importante correlacin con la fotosensibilidad.
Tratamiento medicamentoso
Epilepsias parciales: CARBAMAZEPINA 15-20mg x kg cada 8 o 12 horas (400-1200 mg diarios). Concentracin plasmtica eficaz 5-12 ug/ml. FENITONA- 6-8 mg x kg x da cada l2 horas (100-300 mg diarios). Concentracin plasmtica 10-20ug/ml. FENOBARBITAL. 3-5 mg x kg x da cada 12 horas (100-200 mg diarios). Concentracin plasmtica 15-40 ug/ml. Ninguno de estos medicamentos es mejor que otro pero la Carbamazaepina tiene menos reacciones secundarias por lo cual es el tratamiento de eleccin en la mayora de los casos. Epilepsia mioclnica Juvenil: ACIDO VALPROICO10-50 mg x kg cada 8 O 12 horas. Concentracin plasmtica: 30-120 ug/ml. Epilepsia juvenil con ausencia: ACIDO VALPROICO (2da. lnea ) Etosuccimida 20 mg x kgx da (500-1500 mg diarios). Conc. Plasmtica 40-120 ug/ml -265-
Epilepsia Gran Mal del despertar: A VALPROICO (2da. Lnea) FENOBARBITAL En la teraputica de urgencia el tratamiento de eleccin es el diazepan (0.25-0.5 mg x kg. x da) estando contraindicado su uso intramuscular por el inicio del efecto a los 9O minutos.
Manejo del adolescente epilptico

El paciente epilptico adems de tomar estrictamente los medicamentos antiepilpticos, debe llevar una vida lo ms NORMAL posible. Explicar al paciente y su familia la importancia del cumplimiento del tratamiento, as como de posibles manifestaciones secundarias. El tratamiento debe ser continuo. No debe suspenderse bruscamente. No debe ser sustituido a otro que se conozcan mejores resultados si la evolucin es favorable. Los cambios no se harn en forma brusca (alrededor de 10-12 das; disminuir paulatinamente). La asociacin de frmacos no antiepilpticos debe hacerse con prudencia y deben conocerse bien posibles efectos de interaccin. A la familia, los maestros se les debe ensear como manejar el paciente ante una crisis (inicio y duracin). La interaccin entre ellos y el paciente es indispensable para el xito de la evolucin. Colocarlo en decbito lateral en un lugar blando si es posible. Utilizar depresor almohadillado en la boca, si no es necesario su apertura con un objeto slido contra resistencia. No es necesario la restriccin del ejercicio fsico. Debe ser observado por adultos responsables en actividades como son: natacin, baos en la playa o ros, subirse en lugares altos. La conduccin de vehculos, motos y bicicletas dependen de la evolucin o control de las crisis y leyes del pas. Deben evitarse los estmulos que pueden desencadenar o precipitar crisis como: privacin del sueo, uso de alcohol o drogas, supersedacin, anthistamnicos, antiparasitarios, hiperhidratacin, fatiga, agotamiento fsico, emociones fuertes, estrs. Higiene dental adecuada.
Referencias bibliogrficas
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El adolescente diabtico
Dra. Mirtha Prieto Valds
El adolescente diabtico presenta problemas y caractersticas en su comportamiento que lo hacen marcadamente diferente del nio y el adulto diabtico. Debemos estar preparados para tratar a nuestros adolescentes diabticos, ms como un adolescente que como diabtico, ayudndolo a resolver sus problemas sociales y familiares, preparndolo para la vida, de manera que los problemas que como diabtico tenga que enfrentar puedan ser bien conocidos y manejados. En la adolescencia hay profundos cambios somticos y psquicos que repercuten en la esfera de las relaciones sociales. La diabetes interfiere en cada uno de estos cambios, lo que origina problemas psicosociales: Sentimientos de ansiedad, tristeza, menos autoestimacin, trastornos en las relaciones con los padres; aunque la mayora de estos adolescentes diabticos crean un fuerte mecanismo de defensa para preservar su personalidad. La diabetes mellitus insulinodependiente, (DMID) o de tipo I, es la forma ms frecuente de presentar esta enfermedad en el nio y el adolescente. La incidencia en Cuba es de 2.9 x 100 000 y la prevalencia es de 25. Generalmente la diabetes del adolescente se considera inestable dado sus frecuentes episodios de hipoglicemias y cetocidosis. Esta inestabilidad se desarrolla como resultado de una vida irregular fuera de todas las reglas en relacin con el control de la dieta, insulina y actividad. El manejo del adolescente diabtico lo consideramos una situacin especial por el equipo mdico que lo atiende Recibir un tratamiento adecuado en esta etapa de la vida, juega un papel importantisimo en cuanto a la posibilidad o no de desarrollar complicaciones a largo plazo. Los objetivos principales en el tratamiento del nio y adolescente diabtico estn dirigidos a mantener control metablico adecuado, promover un desarrollo y crecimiento normal, as como una buena actividad fsica y adaptacin psquica a su enfermedad, evitando las complicaciones tanto agudas como crnicas. El manejo teraputico del paciente se hace con insulinoterapia como tratamiento sustitutivo, un ejercicio fsico adecuado, manejo diettico y apoyo psicosocial, basado en una correcta educacin diabetolgica. El diagnstico se basa en la clnica cuando se presenta en un joven la triada clsica de polidipsia poliuria y prdida de peso asociada a polifagia e hiperglicemia. Las cifras de glicemia patolgicas son: >7 mmol/l ( mayor de 126 mg/dl) en ayunas o superiores a 11.1 mmol/l (> de 200 mg/dl) al azar o a las 2 horas de realizada una prueba de tolerancia a la glucosa con 1.75 gr/ glucosa\ kg de peso corporal. El diagnstico de la diabetes mellitus en el nio y adolescente puede presentarse tambin como un cuadro de cetoacidosis diabtica y deshidratacin. Es una emergencia mdica que debe estar en el servicio de terapia intensiva que se caracteriza por cifras de glicemia generalmente mayores de 14 mmol/1 o 250 mg/dl, cetonemia (>5 mmol/1), cetonuria, PH en sangre < de 7.2 y bicarbonato en el plasma (< 15 meq/1). -267-
E1 tratamiento se basa en hidratacin, electrlitos y administracin de insulina, (que constituye el medicamento bsico), debe iniciarse en estos casos con dosis pequeas de insulina regular o simple cada una hora, microdosis de insulina 0.1 a 0.2 Uds./kg. de peso por dosis hasta que desaparezca la cetonuria. Despus iniciar tratamiento con 0.3 a 0.5 Uds./kg. de peso de insulina de accin intermedia dividida la dosis en dos partes: dos tercios de la dosis total en la maana (7:30 am) y un tercio de la dosis por la tarde antes de la comida o por la noche (9.00 pm). A este esquema de insulina de accin intermedia puede agregarse un esquema de insulina regular en los momentos de mayor hiperglicemia (antes del desayuno, almuerzo y comida).Existe adems el tratamiento intensivo o con mltiples dosis de insulina regular antes de las principales comidas (desayuno, almuerzo y comida) y una dosis de insulina de accin intermedia a las 9 de la noche. Hay que evaluar la causa del descontrol metablico haciendo glicemia, glucosuria y cetonuria. Los pacientes que no debutan en cetoacidosis deben ser ingresados en el hospital y comenzar con el esquema de insulina de accin intermedia combinado con insulina regular. La aparicin de la adolescencia lleva aparejado incremento en las necesidades de insulina. Se deben hacer ajustes diarios de la dosis de insulina aumentndola o disminuyndola 2 4 unidades. Los pacientes y familiares deben aprender todo en relacin al manejo insulinico, dieta, ejercicio y que hacer en hipoglicemias e hiperglicemias o enfermedades intercurrentes. El automonitoreo diario de la glicemia es muy importante en el control de la diabetes as como las determinaciones cada 2 4 meses de la hemoglobina glucosilada A1 c. E1 habito de fumar el alcohol y las drogas son aun ms dainos al diabtico y deben ser convencidos de sus efectos nocivos. La piedra angular en el manejo del adolescente diabtico y de los problemas psicosociales que pueda presentar es la atencin permanente por el mismo equipo mdico de salud. Paciencia y tiempo son los pilares fundamentales en el manejo del adolescente diabtico para lograr una mayor calidad de vida.
Bibliografa
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Hipertensin arterial
Dra. Francisca Cruz Snchez Dra. Bertha. L. Castro. Dr. Heberto Hernndez Iturriaga.
La hipertensin arterial se define como una presin arterial sobre el percentil 95, correspondiente a la edad, en tres medidas sucesivas. Se ha planteado por algunos autores que las enfermedades ateroesclerticas constituyen una verdadera epidemia que dependen de diversos factores entre los que ocupa un importante lugar la hipertensin arterial. Una hipertensin no tratada cursa, por trmino medio, con un acortamiento de unos 10 20 aos de edad, por lo general en relacin con una progresin del proceso ateroesclertico. Existen indicios convincentes de que la hipertensin comienza en muchos casos desde la niez, por lo que la toma de la tensin arterial debe formar parte del examen fsico cotidiano desde la infancia. La presin sangunea es el resultado de la resistencia vascular perifrica y el gasto cardiaco fundamentalmente . Diversos factores han sido asociados con la hipertensin arterial entre ellos tenemos: Factores dietticos (dietas ricas en sal) Aumento de colesterol y triglicridos Sobrepeso, Obesidad Hbito de fumar Uso de sustancias psicoactivas (alcohol, cocana, anfetaminas) Medicamentos (esteroides, contraceptivos orales) Factores psicolgicos (estrs, ansiedad, conflictos escolares y familiares) Ejercicios fsicos (moderados e intensos) Antecedentes familiares de hipertensin o muerte por enfermedad cardiovascular Raza (negra) Enfermedades (renales, endocrinas, entre otras) Embarazo En la Adolescencia los cambios que se producen en el crecimiento y maduracin del organismo pueden influir de manera particular en las cifras de la tensin arterial. La hipertensin puede ser primaria (esencial, idioptica) y secundaria. En los nios la secundaria aparece en el 45-50% de los hipertensos. -269-
Alrededor del 90% de los adolescentes hipertensos la causa no puede determinarse por lo que se consideran con hipertensin esencial o idioptica. Por lo general muchos de ellos siguen siendo hipertensos en la adultez. La hipertensin esencia1 a su vez puede cursar con Renina NORMAL, ALTA O BAJA, esta clasificacin es til para el manejo teraputico. Causas secundarias RENALES (parenquimatosas y vasculares) Transitorias: Glomerulonefritis difusa aguda Nefritis por Prpura anafilactoide Trauma renal Insuficiencia Renal aguda Sndrome hemolitico-urmico Ciruga del tractus urinario Mantenidas: Glomerulopatas Pielonefritis crnica Uropatas obstructivas Tumores Hidronefrosis Rion poliqustico Trauma renal Nefronoptisis juvenil Enf. Autoinmunes Hipoplasia renal 1. Renal Crnica Poliaarteritis nodosa Vasculares: Estenosis de las arterias renales(hipoplasia, compresin por tumor, displasia fibromuscular) trombosis (arterial o venosa) Lesiones por irradiacin Neuroblastoma. Endocrinas: Feocromocitoma Aldosteronismo primario S. de Cushing Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Tumores productores de renina Diabetes (nefropata diabtica). Cardiopatas: Estenosis del itsmo de la aorta
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Hipoplasia general de la aorta Insuficiencia valvular artica Neurgenas: Incremento de la presin intracraneal (encefalitis, tumores) Polineuropatas; Disautonoma familiar Otras: Intoxicacin aguda o reaccin medicamentosa Embarazo Fracturas de huesos largos Quemaduras Psicgenas
Cuadro Clnico
La hipertensin en los Adolescentes por lo general es ASINTOMATICA y leve. En los casos de hipertensin moderada o severa pueden encontrarse signos y sntomas asociados, as como caractersticas clnicas propias de alguna enfermedad de base. Entre ellos tenemos: cefaleas, mareos, palpitaciones, dolor torcico, disnea, vmitos, trastornos visuales, fatigas o sncope, debilidad muscular, edemas, palidez cutnea, polidipsia, poliuria, prdida de peso, hematuria, trastornos menstruales, epistaxis, cambios de conducta, trastornos del sueo, irritabilidad, convulsiones, parlisis facial aislada. En Cuba las cifras propuestas para el diagnstico de hipertensin en la Adolescencia son las siguientes:
SISTOLICA 10-12 aos 13-15 aos 16-17 aos 18 aos o ms
igual o mayor a 126 mm de Hg igual o mayor a 136 mm de Hg igual o mayor a 138 mm de Hg igual o mayor a 140 mm de Hg
DIASTOLICA
igual o mayor a 82 mm de Hg igual o mayor a 86 mm de Hg igual o mayor a 88 mm de Hg igual o mayor a 90 mm de Hg
Es de vital importancia cumplir los siguientes requisitos para realizar el diagnstico adecuado:
El paciente debe estar sentado, cmodo y tranquilo. Brazalete o manguito de tamao adecuado (que ocupe 2/3 partes del brazo), esfigmomanmetro equilibrado. Debe tomarse la presin en el brazo derecho a nivel del corazn. La columna de mercurio debe ascender lentamente. Si la toma es anormal, realizar 3 tomas seguidas. Tomar tensin arterial (TA) en ambos brazos (A las 3 a.m. ocurre la cifra ms baja del da y entre las 11 y 12 m. la cifra ms elevada). Examen fsico completo. NO OLVIDAR EL FONDO DE OJO. El paciente debe ser valorado en varias ocasiones con toma de la TA. Si la hipertensin es leve pero
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se mantiene por ms de 3 meses se considera una hipertensin moderada. Los hipertensos moderados y severos deben ser evaluados con rigurosidad antes de iniciar cualquier teraputica. Complementarios: - Hemograma, Ionograma - Urea, creatinina, cido rico, glicemia - Renina plasmtica - Parcial de orina, Urocultivos - Proteinuria y sedimento (microalbuminuria) - Ultrasonido abdominal, Renal ( mesurado) y suprarrenal - Rx de trax - Ecocardiograma - Catecolaminas en orina y metabolitos - TAC abdominal - Gammagrafa renal para medir perfusin y eliminacin - Urografa excretora - Biopsia renal - Angiografa renal Las complicaciones de la hipertensin adquieren especial importancia en Rin, Corazn y Sistema Nervioso Central, debido a los cambios vasculares, tanto hemodinmicos como estructurales. -
Tratamiento general
Por lo general con la modificacin de los hbitos alimenticios y estilos de vida pueden controlarse los adolescentes hipertensos, para lo cual se recomienda: - Evitar factores desencadenantes como el estrs, ansiedad. - Dietas bajas de sal. - Disminucin de peso corporal. - No fumar, ni ingerir alcohol u otras sustancias psicoactivas. - Realizar ejercicios peridicos y adecuados.
Tratamiento medicamentoso
Los adolescentes con hipertensin arterial que requieren tratamiento deben ser tratados inicialmente con un diurtico o un beta-bloqueador. Es recomendable la monoterapia siempre que sea posible. Si la Tensin Arterial no baja adecuadamente se puede aadir un bloqueador del canal del calcio y un inhibidor de la ACE puede sustituir el B-bloqueador. En la hipertensin de causa secundaria debe tenerse en cuenta la fisiopatologa y el mecanismo de accin de los medicamentos a utilizar. 1- Excesiva actividad renina-angiotensina-aldosterona. Beta-bloqueadores: Propanolol: 0.2- 1 mg x kg x dosis va oral cada 6 o 8 horas Inhibidores de la ACE: Captopril: 0.1 -0.3 mg x kg x dosis oral cada 8 horas. Enalapril: hasta 2 mgx kg x dosis. 2- Pacientes con hipertensin volumen dependiente responden adecuadamente a los diurticos. -272-
Furosemida: 1-3 mg x kg x da (va oral) cada 8 horas. Hidroclorotiazida: 1-2 mg x kg x da (oral) Actualmente se ha reiniciado la utilizacin de la reserpina (0.2-0.5 mg x kg x da va oral. 3- Los hipertensos con renina alta y gasto cardaco elevado responden mejor a los bloqueadores. Tanto los diurticos como los betabloqueadores cuando se usan por largos perodos pueden elevar los lpidos en el suero.
Tratamiento de las crisis agudas

Es importante recordar que no se debe tratar de disminuir bruscamente las cifras tensionales. Se recomienda utilizar bajas dosis iniciales, de forma lenta y gradual y vigilar la respuesta al tratamiento la cual no es igual en todos los pacientes. - Reposo fsico y psquico - Restriccin de lquidos - Nifedipina (0.2-0.5 mg x kg x dosis ) sublingual repetir cada 30 60 minutos. - Diurticos: Furosemida: 1-3 mg x kg x da EV o IM. - Beta-bloqueadores: Propanolol: 0.025-0.1 mg x kg x dosis E. V. lentamente. - Lobetalol: 0.2 mg x kg x dosis en infusin lentamente. - Alfa-bloqueadores: Pentolamina: 0.1 mg x kg x dosis mx. 5 mg EV Phenoxybenzamina: 2-5 mg/24 va oral cada 6 o 12 horas. Prazosin dosis inicial 1 mg x dosis hasta 15 mg/24 horas cada 8 o 12 horas va oral. - Vasodilatadores: Hidralazina: 0.4-0.8 mg x kg x dosis, cada 2 o 4 horas EV. Diazoxide: 2-5 mg x kg x dosis cada 6 hora EV. Nitroprusiato: 0.5- 8 ug x kg x min. EV en infusin lentamente. - Agentes simpaticomimticos: a- metildopa: 10 mg x kg x 24 das cada 6 o 8 horas Clonidina: 3-5 ug x kg x dosis cada 6 o 8 horas va oral. Referencias bibliogrficas
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Infeccin urinaria
Dra. Mara Caridad Duarte Dra. Silvia Len Reyes
Se entiende por Infeccin Urinaria a la colonizacin de la orina por grmenes patgenos independientemente de la localizacin alta o baja y la presencia o no de sntomas. Esta es considerada la enfermedad infecciosa bacteriana ms frecuente de la infancia de carcter no epidmico. (1 ) La Infeccin Urinaria es poco frecuente en la adolescencia pero existen factores de riesgo en esta poca de la vida, como el inicio de las crisis puberales, comienzo de actividades sexuales , hbitos higinicos inadecuados, abandonos de tratamientos, que hacen se produzca un aumento de las infecciones bajas del tipo de cistitis y uretritis (2) vindose afectados con mayor frecuencia las pacientes del sexo femenino. Se recoge que en el 3 -5% de las hembras y entre el 1 -2% de los varones se vern afectados por este problema por lo menos una vez a lo largo de la infancia (2,3).
Etiologa
Las infecciones urinarias son producidas por bacterias Gram negativas procedente de la flora fecal. Alrededor del 90 % de ellas son causadas por E. Coli, Klebsiella pneumoneae, diferentes especies de Proteus, Enterobacter, etc. Los cocos Gram positivos y dentro de estos el Staphylococus Saprophyticus emerge como un ptogeno frecuente a esta edad ( 1-2 ). Los virus, hongos y protozoos tambin pueden ser responsables de infecciones urinarias. En la adolescencia aparecen la clamidias y el Ureaplasma urealiticum produciendo cuadros de uretritis y vulvovaginitis. Estos patgenos suelen alcanzar el tractus urinarios por va ascendente retrgrado. Las instrumentaciones como sondajes, citoscopas etc. posibilitan la introduccin directa de grmenes en las vas urinarias.
Cuadro clnico
En los nios de edad escolar y adolescentes se observa la clnica caracterstica de la Infeccin Urinaria, segn sea su localizacin. Cuando la Infeccin Urinaria est localizada a nivel vesical ( Infeccin Urinaria de vas bajas) las manifestaciones consisten en disuria, polaquiuria , tenesmo vesical, dolor abdominal y con frecuencia la orina presenta un aspecto hematrico, siendo caracterstica la ausencia de fiebre y manifestaciones generales. (2-3) En las Infecciones Urinarias altas ( Pielonefritis) el curso es febril con afectacin del estado general, escalofros, temblores y quebrantamiento. Existen frecuentes lumbalgias, vmitos, dolor abdominal y a nivel urinario puede aparecer hematuria y proteinuria. (2,3) No debemos olvidar que en la infancia una Infeccin Urinaria puede cursar totalmente asintomtica.
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(1-2-3) La presentacin clnica y el nivel de infeccin dependen de los factores de virulencia bacteriana y los mecanismos de defensa del hospedero.
Diagnstico
Para arribar a una conclusin diagnstica debemos basarnos en los antecedentes, cuadro clnico y datos de laboratorio, pero la certeza diagnstica de esta enfermedad solo puede establecerse mediante el mtodo microbiolgico de cultivo de orina. A esta edad tomamos la orina de la porcin media del chorro urinario despus de una cuidadosa asepsia de los genitales externos y para el diagnstico utilizamos los criterios bacteriolgicos de Kass (2), en la prctica los pacientes sintomticos con cultivos urinarios de ms de 100,000 UFC (Unidades Formadoras de Colonias), tienen una alta posibilidad de infeccin. Estos criterios son aplicables para infecciones producidas por enterobacterias. Cuando se trata de infecciones por grmenes Gram positivos, recuentos superiores a 10,000 UFC por milmetros, pueden ser significativos. Nos apoyamos para el diagnstico en el hemograma, eritosedimentacin, protena C reactiva, resultados del parcial de orina, cituria y de acuerdo con stos, podemos orientarnos si se trata de una Infeccin Urinaria alta o baja. A todo paciente con diagnstico de Infeccin Urinaria debe realizrsele Ultrasonido renal y vesical, lo cual nos permite informacin anatmica de todo el tractus urinario, salvo la uretra. El pronstico a largo plazo de las infecciones urinarias suele ser bueno, siempre y cuando se instituya un tratamiento inmediato y adecuado despus de establecer el diagnstico. Pese a esto debemos tener presente que las Pielonefritis pueden producir dao renal crnico con hipertensin e insuficiencia renal.
Tratamiento
Las cistitis agudas o infecciones bajas pueden tratarse por va oral con antibiticos del tipo del Trimetropin-Sulfametaxol ( 40 - 80mg/kg/da), Nitrofurantona ( 5 -7 mg/kg/da), Amoxillina (20 -40 mg/kg/da), Acido Nalidixico (50 mg/kg/da) durante 5 o 7 das. En el caso de las Pielonefritis, debemos utilizar antibiticos de amplio espectro por va parenteral, de preferencia los aminoglucsidos como la Gentamicina ( 1-3 mg/kg/da) o Amikacina (10 mg/kg/ da). Tambin pueden utilizarse las Cefotaxina (lOO mg/kg/da) o Ceftriaxona (80 mg/kg/da) solas o en combinacin con algunos aminoglucosidos en casos muy grave. La duracin de este tratamiento debe ser por 10 -14 das, aunque una vez negativizado el urocultivo y desaparecidas las manifestaciones clnicas podemos pasar a la va oral con cualquiera de los antimicrobianos utilizados para tratar sepsis bajas. Las medidas generales incluyen el aporte abundante de lquidos, micciones frecuentes, reposo si el estado del paciente lo requiere, antipirticos, y antiemticos si fuera necesario.
Bibliografa
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Glomerulopatas
Dr. Roberto Carpio Sabatela
Se denominan as a las enfermedades renales que afectan a los glomrulos. Se les conoce tambin con el nombre de Nefritis o Glomerulonefritis (GN) por presentar lesiones de aspecto inflamatorio, siendo de carcter difuso y bilateral. Se consideran primarias o idiopticas cundo el tejido renal es el nico o fundamentalmente afectado y secundarias, cundo son sistmicas o afectan otros rganos o aparatos y toman secundariamente al rin. De acuerdo a su evolucin pueden ser agudas cuando sus sntomas clnicos aparecen bruscamente y crnicas cuando lo hacen de forma insidiosa. Existe la tendencia a agrupar las enfermedades renales en sndromes clnicos tales como el Sndrome Nefrtico Agudo, E1 Sndrome Nefrtico Rpidamente Progresivo, E1 Sndrome Nefrtico Crnico y el Sndrome Nefrtico.
Sndrome nefrtico agudo (SNA)

Es el sndrome renal ms frecuente y se caracteriza por los siguientes sntomas y signos clnicos: Hematuria, edemas, oliguria, hipertensin y retencin azoada. Por su etiopatogenia pueden agruparse los SNA en dos grandes grupos: infecciosos o postinfecciosos y no infecciosos. Los primeros se deben a diversas infecciones provocadas por bacterias, virus, parsitos, etc. Entre las postinfecciosas la entidad ms frecuente en nuestro medio es la Glomerulonefritis Aguda post-estreptoccica (GNAPE) que obedece a infecciones amigdalofarngeas o de la piel, podermitis, causadas frecuentemente por el estreptococo Beta hemoltico del grupo A por sus cepas nefritgenas, en malas condiciones de higiene y hacinamiento. Las GN no infecciosas pueden ser primarias o idiopticas y secundarias. Entre las idiopticas las ms frecuentes son las GN mesangeal, que incluye la enfermedad de Berger. En cuanto a las secundarias se encuentra el Lupus Eritematoso Sistmico (LES), la Prpura de Sholein Henoch, el Sndrome de Alport, etc. debutando a veces a esta edad de la adolescencia como una GN. Otras veces el SNA se presenta como tal de inicio acompandose de una insuficiencia renal aguda (IRA) que evoluciona hacia la cronicidad en semanas o meses para alrededor del ao presentar una insuficiencia renal crnica terminal (IRCT), esta forma de evolucin es propia de las Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva. Las principales manifestaciones clnicas de la GNAPE son: Antecedentes de una amigdalofaringitis o piodermitis dos semanas previas al inicio del cuadro clnico de GN. Perodo silente antes del comienzo del cuadro de GN. Puede iniciarse por sntomas generales: palidez, anorexia y decaimiento o hacerlo bruscamente por: Hematuria macroscpica o microscpica. Oliguria o anuria en casos de IRA. Hipertensin arterial. -276-
Retencin azoada, urea, creatinina con disminucin del filtrado glomerural (FG). Acidosis hiperclormica e hiperpotasmia. Protenas totales disminuidas e hipoalbuminemia con IgG elevada en relacin generalmente con ausencia de depsitos paramesangeales. Hipocomplementemia con disminucin de C3 y C1 q y C4. Eritrosedimentacin acelerada Aumento del TASO y DNAsa B. Exudado farngeo positivo a estreptococo Beta hemoltico Cituria con cilindros hemticos y hemates dismrficos. Proteinuria moderada menor 1 gr./m2 de SC.
Tratamiento
Este comporta medidas generales como: Reposo, restriccin de lquidos y de sodio. Administrar diurticos como Furosemida de 2 a 5 mg./Kg./dosis. Anticlcicos a 0.25 mg./kg. Va sublingual Puede utilizarse Diazxido EV a 5 mg./Kg./dosis, y otros vasodilatadores o antihipertensivos. H idralazina de O.15 a 1 mg/kg. que se puede repetir cada cuatro a seis horas va parenteral. Se puede utilizar Reserpina a 0.03-0.10 mg/Kg (de 1-3 mg/ m2) por va IM o EV., E1 Nitroprusiato de Sodio puede usarse EV bien controlado pero hay autores que refieren efectos colaterales adversos.
Evolucin y pronstico
Las complicaciones son: Insuficiencia Cardiaca, Insuficiencia Renal y Encefalopatia Hipertensiva, que deben prevenirse, sobre todo para evitar riesgos en caso de insuficiencia cardiaca izquierda con edema agudo pulmonar y edema cerebral. En general el pronstico es bueno con un 95% de restitucin funcional total. Debe hacerse seguimiento cada cuatro semanas con cituria por tres meses, cada tres meses por un ao y anual hasta que se considere necesario.
Bibliografa
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Insuficiencia renal crnica

Dra. Digna Ma. Espinosa Lpez Dr. Jos Florin Yrabin Dra. Olga Noemi Levy Dra. Clara Z. Alvarez Arias Dr. Santiago Valds Martn. Concepto:
La Insuficiencia Renal Crnica (IRC) es un Sndrome Clnicohumoral evolutivo y complejo que obedece a mltiples causas, en el cual existe una reduccin de la masa funcional renal.Cuando las prdidas del parnquima funcionante sobrepasan el 50%, generalmente se agota la reserva funcional renal lo cual impide el mantenimiento del equilibrio Hidroelectroltico y Acido Bsico, la excresin de los productos de desecho adems conlleva a una disminucin de la sntesis de la eritropoyetina y a un defecto de la 1 alfa-hidroxilacin de la vitamina D, necesaria para su actividad biolgica.
Determinacin de la funcin renal en la prctica clinica:

La determinacin de la creatinina plasmtica es el examen de referencia en la prctica clnica para apreciar la funcin renal. Sus resultados pueden ser expresados en micromoles por litro o en mg/dl. La creatinina es un producto del metabolismo de la creatinina muscular por lo tanto la concentracin plasmtica en el individuo normal es constante. La creatinina es libremente filtrada por los glomrulos y en estado normal prcticamente no es secretada ni reabsorbida por los tbulos. Su valor normal vara habitualmente de 50 a 132 micromoles/litro. El valor de la creatinina vara segn la masa muscular, la superficie corporal y la edad: por lo que es conveniente en la prctica clnica la determinacin del valor de la filtracin glomerular a partir del aclaramiento de la creatinina endgena y/o la cifra de creatinina plasmtica, utilizando la frmula de Schwartz. Se considera normal un filtrado glomerular entre 80-120 ml/min/1.73.
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k x talla (cm) fg ml/ mto/ 1.73 m2 = creatinemia (mg/dl Cr mg/dl = Cr umol/1/ 88,4 Valores de k k = 0,55 en nios de 2 a 12 aos ( ambos sexos) k = 0,55 en hembras de 13 a 21 aos. k = 0,70 en varones de 13 a 21 aos.
Etiologa:
Las causas de enfermedad renal varan segn el pas. Las diferencias pueden representar preponderancia diversa de enfermedades, terminologa diagnstica, o simplemente criterios diversos para aceptar pacientes destinados a tratamiento de la IRC. En nuestro medio son las Glomerulopatas primarias, seguidas de las pielonefritis/reflujo//uropatas obstructivas las causas ms frecuente de IRC.
Fisiopatologa:
Cuando el nmero de nefronas disminuye, para conservar el equilibrio y balance homeosttico, tienen que cambiar las caractersticas del transporte de algunos solutos en las nefronas restantes. El modelo experimental ms ampliamente utilizado de reduccin del nmero de nefronas, ha sido la reseccin quirrgica del tejido renal. En el hombre la nefrectoma unilateral y en animales de experimentacin la nefrectoma unilateral y/o grados mayores de ablacin renal, tienen por consecuencia un aumento de la filtracin glomerular en el rin contralateral o en el tejido renal residual pocos das despus de la reduccin de la masa renal, acompandose de un incremento del flujo sanguneo renal. El incremento de la filtracin glomerular es proporcional a la disminucin de la masa renal total, de manera que los grados mayores de supresin de tejido renal tienen por consecuencia aumentos mayores de la filtracin glomerular en cada nefrona funcionante. Los mecanismos responsables incluyen un aumento del volumen glomerular por hipertrofia tisular y cambios hemodinmicos; existe una vasodilatacin de la arteriola aferente y una vasoconstriccin activa de la arteriola eferente dando por resultado un aumento relativo del flujo sanguneo (hiperperfusin glomerular) de las nefronas intactas; los glomrulos funcionantes resultan de mayor tamao, hipertrofiados, todo lo cual da por resultado una hiperfiltracin glomerular unitaria. Tambin aparecen modificaciones en la estructura tubular; aumento de tamao y del nmero de clulas tubulares que facilitan los transportes tubulares de los diferentes iones y solutos. El volumen extracelular se mantiene prximo a la normalidad hasta estados avanzados debido al aumento de la fraccin de excresin de sodio secundaria a una disminucin de la reabsorcin proximal y distal del NaCl y a un aumento de la produccin del factor atrial natriurtico. Existe una prdida precoz de la capacidad de concentracin y dilucin urinaria que explica la isostenuria y la poliuria nocturna. La capacidad de la excresin de agua libre va disminuyendo en la medida que progresa el dao de la funcin renal. La respuesta tubular a los aportes de potasio es menos importante y ms lenta que en el sujeto normal. La reabsorcin proximal de bicarbonato y la excresin de amonaco estn tambin disminuidas. -279-
Manifestaciones clnicas:
Piel y tejido celular subcutneo - palidez - piel seca - tinte melnico - prurito - edema Aparato Respiratorio - arritmias respiratorias - disnea - estertores Aparato Cardiovascular - pericarditis - hipertensin arterial - insuficiencia cardaca congestiva Digestivas - aliento urmico - anorexia - nuseas - sangramiento - hipo Hematolgicas - anemia - prpura - epistasis Neurolgicas - somnolencia - confusin mental - obnubilacin - coma - convulsiones Endocrinas - hiperparatiroidismo secundario - osteodistrofia renal - infertilidad y disfuncin sexual - amenorrea - dficit de la hormona de crecimiento Otras - retraso del crecimiento y desarrollo - trastornos psicolgicos Cualquiera que sea la causa de la IRC, generalmente es un proceso lento y progresivo. Las manifestaciones clnicas-humorales varan en relacin a la causa y el grado de afectacin de la funcin renal.
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En estudios iniciales de la nefropata, la creatinina y el aclaramiento de creatinina son normales: posteriormente aparece incremento de la creatinemia, con una disminucin de su aclaramiento. Segn la cifra del filtrado glomerular, la IRC se clasifica en cuatro estados: Indice de Filtracin Glomerular Grado I 50-70 ml/min/1.73 Grado II 30-50 ml/min/1.73 Grado III 10-30 ml/min/1.73 Grado IV <10 ml/min/1.73 En la IRC grado I, no hay anemia o es muy discreta, existen trastornos de la eliminacin del fsforo, hipocalciuria e hipovitaminosis D, no hay an trastornos inicos ni trastornos del metabolismo fosfoclcicos evidentes. Puede haber hipertensin arterial en relacin a la causa que origin la IRC; el tamao de los riones por ultrasonido generalmente es normal, pero puede observarse una prdida de la diferenciacin corticomedular. En estadios ms avanzados, IRC grado II, aparece hipocalcemia, hiperfosforemia y acidosis moderada. La anemia comienza a ser evidente al igual la hipertensin arterial. En esta etapa existe un trastorno de la reabsorcin tubular de sal y agua que puede conducir a poliuria y deshidratacin. En la etapa ulterior, IRC III, comienzan los sntomas relacionados con la uremia, aparecen sntomas digestivos: naseas y vmitos; apata, manifestaciones de osteodistrofia renal y de neuropata perifrica. Se acenta la anemia. E n la IRC IV, todas las manifestaciones clnicas se hacen ms evidentes, se intensifican la anemia, las manifestaciones de osteodistrofia renal, aparece prurito intenso y existe un dficit inmunolgico importante. En esta etapa el paciente debe recibir tratamiento sustitutivo de la funcin renal, dialisis o trasplante renal para mantener la vida.
Tratamiento:
1- Apoyo Psicolgico. 2- Actividad fsica. 3- Dieta normocalrica, hiposdica, con restriccin de alimentos ricos en potasio y con aporte de protenas de origen animal 1- 2 g x kg de peso x da. 4- Tratamiento de los trastornos del metabolismo fosfoclcico con la administracin de carbonato de calcio ( 50mg/kg/da) y/o vitamina D3 ( 0,25-0,50 ug/dosis, en das alternos). 5- Tratamiento de la anemia con Eritropoyetina Recombinante Humana (20 ud/kg/dosis, 3 veces por semana); adems cido flico (1 mg/da), piridoxina (10mg/da) y sales de hierro (6 mg/kg/da) si existen dficit. 6- Hormona de crecimiento (28 Ul/m2/dosis semanal). 7- Control de los trastornos hidroelectrolticos y acidobsicos. - Aportes de agua y CLNA segn necesidades y volumen de diuresis. - Limitar la ingestin de alimentos ricos en potasio y de ser necesario la administracin de resinas de intercambio inico a la dosis de lg/kg/dosis. - Correcin de la acidosis metablica con Bicarbonato de Sodio 1-2 meq/kg/da cuando el bicarbonato plasmtico < 20 mEq/L. 8- Uso racional de los antibiticos segn el grado de afectacin renal.
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9- Vacunacin contra la hepatitis B. 10- Sustitucin de la funcin renal; dilisis peritoneal, hemodilisis y trasplante renal en la IRC Grado IV.
Bibliografa:
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Afecciones cardiovasculares
Dra. Herminia Palenzuela Lpez Cardiopatas congnitas
En el campo de estas afecciones en el perodo de la adolescencia se pueden presentar diversas variantes: 1 ) La presencia de cardiopatas con poca o ninguna repercusin hemodinmica, en las cuales existe una buena capacidad funcional, ausencia total o casi total de sntomas y que no requieren ningn tipo de tratamiento mdico o quirrgico. Alguna de estas afecciones puede comenzar a dar manifestaciones clnicas en esta etapa de la vida en cuyo caso sern tributarias de tratamiento mdico e incluso quirrgico acorde a su historia natural. 2) La existencia de cardiopatas complejas en las cuales la correccin quirrgica no sea posible y sean tributarias de algn proceder de transplante en algn momento de la vida o durante la propia etapa de la adolescencia. 3) La presencia de cardiopatas operables en las que haya negativa a la ciruga por parte del paciente y/o los familiares. -282-
4 )La existencia de una cardiopata ya sometida a correccin quirrgica en la cual haya quedado algn residuo o secuela o cuyo proceder quirrgico no garantice una curacin total. 1) Cardiopatas con poca o ninguna repercusin hemodinmica. En este grupo tenemos las comunicaciones interauriculares e interventriculares pequeas, las obstrucciones ligeras de los tractus de salida de los ventrculos derecho e izquierdo, la aorta bivalva y el prolapso valvular mitral ligero. Comunicaciones interauriculares pequeas.- Esta anomala puede comenzar a dar manifestaciones clnicas a cualquier edad a partir del momento en que el cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular adquiera suficiente magnitud para ello, lo cual estar en dependencia del grado de incremento y disminucin de la distensibilidad o compliance de los ventrculos derecho e izquierdo respectivamente como proceso fisiolgico evolutivo. Es en esa fecha que comienzan los sntomas y signos clnicos propios de la misma, acompaados del crecimiento de las cavidades derechas y la afectacin de la capacidad funcional, manifestaciones de insuficiencia cardiaca y posibilidad de evolucin a la hipertensin pulmonar, lo cual le otorga criterio quirrgico o de proceder intervencionista a la patologa. El riesgo de este tipo de tratamiento es bajo y la posibilidad de cura es excelente. Comunicaciones interventriculares pequeas.- En estas afecciones no existe la tendencia al incremento de la repercusin hemodinmica a estas edades por s mismas, pero pueden presentarse otras variantes en su historia natural como son la aparicin de una insuficiencia artica secundaria o de una endocarditis infecciosa asociada, en cuyo caso requeriran medidas teraputicas de ndole mdica y/o quirrgica En estos pacientes el riesgo quirrgico es mayor, sobre todo en el caso de la ltima entidad mencionada. Obstrucciones ligeras a la salida del ventrculo derecho.- Nos referimos a la presencia de estenosis a nivel valvular, infundibular, supravalvular o de ramas pulmonares de poca magnitud, en las cuales la capacidad funcional est conservada, no hay crecimiento de cavidades derechas destacables y existe ausencia de sntomas secundarios. En estos pacientes es necesario un seguimiento peridico por la posibilidad de incremento de la estenosis, en cuyo caso se requerira realizar un proceder intervencionista o quirrgico a la edad en que ello se detecte, o bien en el caso en que ya aparecieran elementos que hablaran de repercusin de la patologa a consecuencia de la sobrecarga crnica ejercida por la misma sobre las cavidades cardiacas Obstrucciones ligeras a la salida del ventrculo izquierdo - En este grupo podemos mencionar las estenosis valvulares, subvalvulares y supravalvulares articas, as como la coartacin artica ligera, que se comportan igualmente con ausencia de sntomas, poca o ninguna hipertrofia de cavidades izquierdas y buena capacidad funcional. Sin embargo, la posibilidad de incremento de la obstruccin est presente, y en el caso de la coartacin artica la hipertensin arterial secundaria puede ser larvada y pasar inadvertida, por lo cual es necesario un seguimiento correcto que incluya pruebas de esfuerzo para actuar en forma ms agresiva cuando sea necesario, mediante proceder intervencionista o ciruga. Aorta bivalva - Esta entidad, si bien puede mantenerse asintomtica durante toda la vida, incluso no diagnosticada, puede tambin a cualquier edad evolucionar a una estenosis o una insuficiencia artica que pueden ser progresivas y por lo tanto requerir tambin un manejo agresivo. y comporta tambin un riesgo de complicarse con una endocarditis infecciosa o una
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dilatacin aneurismtica de la aorta, por lo cual no se debe menospreciar, realizando un correcto seguimiento de ella. Prolapso valvular mitral ligero.- Esta entidad puede concomitar con algunas manifestaciones clnicas banales como algias precordiales, palpitaciones y eventualmente episodios breves de disnea, siendo infrecuente la aparicin de arritmias que preocupen cuando no va acompaada de insuficiencia mitral. Es una entidad que se puede asociar con endocarditis infecciosa, lo cual hay que tener en cuenta en su manejo. En la inmensa mayora de los casos no conlleva conducta quirrgica alguna. 2) Cardiopatas complejas sin posibilidades de correccin quirrgica. Este grupo abarca las malformaciones cardacas con varias anomalas asociadas cuya ndole no permite realizar una ciruga correctiva, o bien completar el proceder quirrgico que requiere varios pasos sucesivos, debiendo quedar el paciente sin operar o sometido tan solo a un proceder paliativo o incompleto. Tambin pudieran incluirse los pacientes que han evolucionado a una enfermedad vascular pulmonar obstructiva que se han hecho inoperables. Estos casos solo podran recibir en el momento adecuado una ciruga de transplante como nica opcin a su patologa. Se trata en general de cardiopatas cianticas de base o de cardiopatas en progresin a un Sndrome de Eissenmenger, que evolucionan al incremento de la hipoxemia, con los riesgos inherentes de trombosis y abscesos cerebrales, endocarditis infecciosa, arritmias sobre todo ventriculares, disfuncin miocrdica, cuadros sincopales e incluso muerte sbita, y cuyo pronstico es en general reservado, pudiendo agravarse en esta etapa de la vida o presentar limitaciones importantes de su capacidad funcional y otras complicaciones que requieren el manejo de un equipo multidisciplinario integrado por pediatras, cardilogos, psiclogos, mdicos de familia y enfermeras de terreno entre otros. En estos casos los ingresos hospitalarios suelen ser frecuentes y prolongados y abarcan las unidades de cuidados intensivos e intermedios. Su manejo ambulatorio exige una serie de medidas que garanticen el cumplimiento estricto de las indicaciones medicas, evitar las infecciones y tratarlas precozmente, mantener cifras adecuadas de hemoglobina, un nivel de actividad fsica acorde con las posibilidades reales, un adecuado apoyo sicolgico al paciente y familiares y una vigilancia mdica ms estricta. 3) Cardiopatas en las cuales existe negacin a la ciruga. Existe un pequeo grupo de pacientes que bien sea ellos mismos o sus familiares rechazan el tratamiento quirrgico por miedo o inseguridad en los resultados o por otras consideraciones. Se trata en la mayora de los casos de cardiopatas en los cuales la ciruga entraa un riesgo elevado, incrementado muchas veces por el largo tiempo de evolucin de las mismas y los consiguientes efectos de la hipoxia crnica y la sobrecarga prolongada de las cavidades cardiacas que conllevan. a cierto grado de disfuncin miocrdica y que son factores adicionales de riesgo quirrgico. En estos casos se requiere mas que en ninguno una buena relacin mdico-paciente-familiares para darles confianza y tratar de influir positivamente sin detrimento a su derecho a una informacin veraz y objetiva en la toma de decisiones que no sean forzadas. Si persiste la negativa el manejo de estos casos se deber basar en un ptimo tratamiento mdico que garantice la mejor evolucin posible acorde al estado en que se halle el paciente y un apoyo emocional adecuado.
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Es bueno sealar que a pesar de las desventajas que conlleva una ciruga de este tipo a estas edades, en una buena parte de estos pacientes se pueden obtener resultados quirrgicos favorables. 4) Cardiopatas sometidas a correccin quirrgica total. En este grupo se encuentra un nmero cada vez mayor de pacientes afectos de muy diversas cardiopatas, pues con excepcin de la persistencia del conducto arterioso, la comunicacin interauricular tipo ostium secundum y con menor frecuencia la conexin anmala total de venas pulmonares, en el resto de las cardiopatas operadas no existe la curacin completa, teniendo en cuenta la presencia de residuos quirrgicos y secuelas de diversa magnitud que tienden a ser cada vez de menor envergadura con el desarrollo de nuevas tcnicas y la adquisicin de cada vez mayores habilidades por parte del equipo mdico y paramdico que realiza el tratamiento de estos casos. No obstante, y acorde al tipo de cardiopata de base y la tcnica empleada existen residuos y secuelas especficos que deben ser detectados tempranamente y tratados en forma oportuna o seguidos evolutivamente para actuar sobre ellos cuando sea conveniente mediante proceder invasivo o reintervencin a corto o mediano plazo antes que tengan consecuencias sobre la evolucin del paciente y puedan llevar a un deterioro miocrdico irreversible. As pues, el seguimiento de estos pacientes ser de por vida y con la periodicidad que cada paciente requiera, teniendo en cuenta adems el riesgo no infrecuente de desarrollo de diversos tipos de arritmias supraventriculares y ventriculares que pueden afectar el gasto cardaco y llevar al paciente a un deterioro hemodinmico e incluso provocar un cuadro de muerte sbita, al igual que ocurre con los bloqueos de diversos tipos del sistema de conduccin que pueden presentarse en la etapa inmediata, tardamente o progresar con el tiempo, y que requieren en las formas mas severas o sintomticas la instalacin de un marcapasos cardaco, su consiguiente vigilancia y reposicin. E1 seguimiento postoperatorio de estos casos incluye, adems de un tratamiento mdico adecuado, la prevencin de la endocarditis infecciosa, un estilo de vida sano, un programa de rehabilitacin que basado en las capacidades fsicas reales del paciente y la envergadura de las secuelas o residuos que mantenga, le permita llevar una vida lo ms normal posible sin limitaciones innecesarias ni excesos peligrosos, y que debe tener en cuenta sus posibilidades de estudio y laborales acorde a sus aptitudes y capacidades reales, as como en el caso de la mujer las posibilidades de embarazo y parto exitosos, requiriendo por tanto mantener el vnculo con su cardilogo y cirujano adems su apoyo y consejo en estos aspectos vitales.
Cardiopata reumtica
En esta etapa de la vida se detecta con cierta frecuencia la presencia de valvulopatas mitral y/o artica de grado variable secundaria a uno o varios episodios de fiebre reumtica sufridos a partir de la edad escolar. En estos pacientes es frecuente la necesidad de realizar uno o varios procederes teraputicos invasivos, ya sean mediante ciruga y/o cateterismo intervencionista, con el consiguiente riesgo que ello implica, por lo que tanto los pacientes como sus familiares deben estar bien informados al respecto. En estos casos es importante hacer hincapi en las medidas de profilaxis de la endocarditis bacteriana, aspecto con frecuencia no bien controlado si se tiene en cuenta la independencia que se va adquiriendo a estas edades con relacin a los padres y que motiva la negativa de los pacientes a cumplimentar estas medidas necesarias para su mejor evolucin. Otro aspecto a destacar es la necesidad de un buen apoyo sicolgico, evitar las limitaciones innecesarias y al mismo tiempo
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los excesos en su actividad fsica y brindar los consejos necesarios en lo referente a las relaciones sexuales, y en el caso de las hembras la prevencin del embarazo no deseado y los abortos, as como tomar todas las medidas para una ptima atencin del embarazo y parto cuando llegue el momento. Es importante mantener una correcta profilaxis de las recidivas de fiebre reumtica para evitar nuevos daos valvulares. Tambin es necesario un buen manejo del tratamiento anticoagulante en los pacientes con prtesis valvulares, que con cierta frecuencia a estas edades no se efecta en forma correcta tanto por defecto como por no adecuado control del tiempo de protrombina, lo que puede llevar a disfunciones de la prtesis o sangramientos potencialmente peligrosos.
Endocarditis infecciosa
Como se ha sealado anteriormente esta afeccin se observa en la mayora de las ocasiones como complicacin en un paciente afecto de una cardiopata, congnita o adquirida, sometida o no a ciruga. La misma entraa un alto riesgo de muerte o incapacidades residuales a pesar de un tratamiento temprano e intensivo, por lo que es fundamental prevenirla ms que tratarla. Entre las medidas imprescindibles se hallan una buena higiene bucal, un buen seguimiento estomatolgico, el uso de antibiticos profilctico y en general evitar y tratar con rapidez las infecciones respiratorias, cutneas y otras en general. Es de destacar la endocarditis de vlvula protsica por su gravedad y difcil control, que con frecuencia elevada requiere manejo quirrgico con cambio de la prtesis, aunque en general cualquier endocarditis puede ser quirrgica si no se controla en forma adecuada con el tratamiento medico o si el dao estructural que ha provocado o incrementado determina una repercusin hemodinmica destacable.
Miocardiopata hipertrfica
Su etiologa se relaciona directamente con factores hereditarios, ya que al menos un 60% de los pacientes presenta uno o ms familiares afectados, teniendo la herencia carcter de penetracin variable. Suele catalogarse como no obstructiva en las primeras etapas de la vida, pudiendo desarrollarse la obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo en la etapa escolar o adolescencia, con tendencia a la progresin evolutiva. Estos pacientes pueden cursar asintomticos durante perodos incluso prolongados, siendo con mas frecuencia detectados por el hallazgo de un soplo cardiaco y la deteccin por ecocardiografa; a medida que se incrementa la obstruccin, aun cuando esto es variable, ven afectada su capacidad funcional comenzando con disnea, palpitaciones, dolor precordial y cuadros sincopales en relacin con los esfuerzos siendo frecuentes los cuadros de muerte sbita sobre todo entre los 12 y 35 aos y en especial en atletas. E1 tratamiento se basa en el uso de drogas que contribuyan a reducir el gradiente obstructivo como propranolol y verapamilo, limitar la actividad fsica y en especial los deportes y otras medidas generales acorde a la situacin particular del paciente. En los casos sin respuesta al tratamiento se realizar correccin quirrgica resecando la obstruccin.
Miocardiopata dilatada
Esta patologa se presenta en forma secundaria a una miocarditis previa, enfermedades degenerativas musculares, taquiarritmias crnicas persistentes y otras enfermedades, o como proceso idioptico. Se caracteriza por un dficit contrctil del miocardio cuya expresin clnica -286-
es la insuficiencia cardaca, las arritmias, sobre todo ventriculares, en ocasiones letales, la formacin y migracin de trombos a distancia. Puede manifestarse o agravarse en la adolescencia con cuadros de agudizacin muchas veces precipitados por infecciones o arritmias y su pronstico es reservado. El tratamiento mdico debe ser cuidadoso por los frecuentes efectos adversos de las drogas como el digital, antiarrtmicos, anticoagulantes, etc. Requiere un manejo sicolgico adecuado en base a los ingresos frecuentes en fase grave y a la ausencia de perspectivas de curacin, siendo el tratamiento en las etapas avanzadas la realizacin de un transplante cardiaco.
Trastornos del ritmo cardaco

La frecuencia cardiaca normal en esta etapa de la vida oscila entre 60 y 100 latidos por minuto, aunque en los jvenes atletas y pacientes vagotnicos puede hallarse un limite inferior de hasta 50 sin enfermedad de base. A continuacin describiremos las alteraciones del ritmo ms frecuentes durante esta edad. Taquicardia sinusal.- Es necesario precisar su etiologa, ya que con frecuencia est en relacin con enfermedades no cardiacas, as como pueden ser secundarias a emociones o stress, ingestin de alcohol, cafena y nicotina, actividad fsica excesiva o uso de drogas como los broncodilatadores y atropnicos. Tambin puede ser una manifestacin de insuficiencia cardaca en el curso de afecciones del corazn como miocarditis, pericarditis, fiebre reumtica y cardiopatas en general. Es preciso diferenciar la taquicardia sinusal fisiolgica de la taquicardia sinoatrial por reentrada, ya que la primera no conlleva tratamiento antiarrtmicos pero la segunda lo requiere con vistas a impedir el deterioro de la funcin miocrdica a mediano plazo si persiste sin ser controlada. Taquicardia paroxstica supraventricular.- En este tipo de arritmia la frecuencia cardaca suele oscilar entre 160 y 250 latidos por minuto, y en la inmensa mayora de los casos son debidas a un mecanismo de reentrada el cual en el 75% de las veces se origina en la unin AV. Esta va anmala puede ser visible en ausencia de arritmia en el ECG (pre-excitacin o sndrome de WolfParkinson-White) o manifestarse como una va oculta con un ECG normal de base. Se presenta como episodios paroxsticos que pueden ser en general bien tolerados segn su magnitud y duracin o pueden a estas edades en que se tolera menos el aumento de la frecuencia cardaca provocar sntomas de bajo gasto cardaco. Su tratamiento abarca el uso de maniobras vagales y drogas durante la crsis y de mantenimiento para evitar nuevos episodios, siendo las de uso mas comn la digital, propranolol y verapamilo en los casos de vas ocultas, mientras que en los casos de preexcitacin utilizamos otras como el quinidal, procainamida, amiodarone y propafenona. Los casos rebeldes al tratamiento requieren procederes como la sobreestimulacin elctrica o la cardioversin. Sndrome del QT largo.- Mencionamos brevemente esta patologa infrecuente ya que es causa de cuadros sincopales provocados por taquiarritmias ventriculares que pueden provocar muerte sbita inexplicable en ocasiones, siendo estos cuadros con ms frecuencia desencadenados por emociones, ejercicios fuertes, etc. Se caracteriza por la existencia de un intervalo QT prolongado de base y su etiologa es controvertida. La mortalidad en casos no tratados es de mas de un 75%, pero se reduce dramticamente con el uso de betabloqueadores en altas dosis. Su diagnstico con frecuencia no se realiza por no pensarse en la entidad.
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Bloqueo AV completo.- En las formas congnitas esta entidad no requiere tratamiento mientras no se presenten sntomas de bajo gasto cardaco, lo cual est en relacin con la magnitud de la baja frecuencia ventricular y respuesta al ejercicio, y a estas edades por el aumento de la actividad fsica se requiere a veces la instalacin de un marcapaso. Las formas adquiridas se pueden ver en el curso de miocarditis, fiebre reumtica; y en la ciruga cardiovascular, en cuyos casos y sobre todo en esta ltima, est indicado casi siempre la implantacin de un marcapasos.
Prevencin de la ateroesclerosis
Este proceso patolgico es el origen de la mayor parte de las cardiopatas isqumicas, enfermedades cerebrovasculares y enfermedades vasculares. Por lo tanto, es causa importante de morbilidad, mortalidad y discapacidad incluso prematuras, y se ha demostrado que se relaciona fuertemente con el estilo de vida, con estadios iniciales silentes en la etapa de la niez y adolescencia. Es por tanto esencial comenzar la prevencin en estas fases de la vida desarrollando hbitos correctos que eviten los factores de riesgo como la hipertensin arterial, la obesidad, el sedentarismo, el alcoholismo y el habito de fumar, para lo cual se precisa una labor educativa que enfatice en la importancia de una dieta correcta en cantidad y calidad y en la practica de deportes.
Bibliografa
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Fiebre Reumtica
Dra. Cecilia Coto Hermosilla
La fiebre Reumtica es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada con gran tendencia a la recidiva. Es una complicacin no supurativa de la faringitis causada por estreptococos del grupo A. Afecta principalmente corazn, sinovial, sistema nervioso central, piel y tejidos conectivos. La manifestacin clnica ms frecuente es la artritis y la ms grave la carditis.
Etiopatogenia
La relacin entre estreptococos y fiebre reumtica se ha establecido claramente tanto desde el punto de vista clnico como epidemiolgico. La incidencia en un episodio de fiebre reumtica aguda despus de una farigintis estreptoccica es de 0.5 a 3%. La infeccin farngea puede no expresarse clnicamente y requiere ser puesta en evidencia por cultivos o por el aumento de los ttulos de anticuerpos contra los diversos antgenos estreptocccicos. E1 tratamiento apropiado de la faringitis estreptocccica previene la enfermedad as como sus recidivas. Las infecciones estreptoccicas de piel u otras habitualmente no causan fiebre reumtica. Los estreptococos del grupo A tienen caractersticas especficas y peculiares. La protena M que permite su clasificacin en ms de 100 serotipos diferentes, determina su virulencia, es responsable de la inmunidad tipo especfico, tiene capacidad antifagoctica e inhibe la migracin de leucocitos. En las fimbrias de la capa externa se encuentra el cido lipoteico y en las clulas farngeas estn presentes los receptores para cido lipoteico. E1 nmero de esos receptores aumenta desde el nacimiento a la adultez, lo que explicara la mayor incidencia de faringitis entre los 5 y los 20 aos. Este hecho apoya la hiptesis de la mayor capacidad de los individuos predispuestos para fijar a sus clulas faringeas determinados tipos de estreptococos. En los individuos genticamente predispuestos se desencadena una respuesta inmunolgica exagerada con la formacin de anticuerpos contra antgenos celulares y extracelulares del estreptococo. En los mecanismos de lesin tisular participa la inmunidad humoral, dependiente de clulas Th2 con la formacin de anticuerpos, que participan en las reacciones cruzadas contra tejidos del husped semejantes a antgenos del estreptococo; la inmunidad celular determinada por clulas Th 1 permite la citotoxicidad mediada por clulas. La cpsula del estreptococo tiene cido hialurnico idntico al del tejido conectivo de las articulaciones. La protena M tiene eptopes semejantes a la miosina del msculo cardiaco y a las protenas del sarcolema. El carbohidrato de la pared del estreptococo tiene semejanza con el carbohidrato de las vlvulas cardiacas. Los antgenos de la membrana celular del estreptococo semejan estructuras de los ncleos subtalmicos y caudado. Las reacciones cruzadas estn determinadas por este mimetismo molecular relacionado con la participacin activa de las clulas Th2. La protena M es un superantgeno que estimula de forma exagerada los subgrupos de clulas T especficas para antgenos propios. La predisposicin gentica se ha planteado por la mayor incidencia de fiebre reumtica en una misma familia y por el hecho que los individuos afectados tienen mucha ms posibilidad de recidivas despus de una faringitis estreptocccica. No se ha detectado una asociacin significativa con los antgenos HLA clase I, pero se ha encontrado un incremento de los antgenos HLA clase II DR2 y DR4 en pacientes negros y caucsicos respectivamente. Adicionalmente, los anticuerpos
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monoclonales D8/17, dirigidos contra aloantgenos de clulas B, independientes del sistema HLA han sido identificados en 90% de los pacientes frente a un 14% de los controles sanos. El perodo de latencia, usualmente de 1 o 3 semanas desde el comienzo de la infeccin farngea por estreptococo del grupo A y el inicio de la fiebre reumtica aguda, apoya el mecanismo inmunitario de las lesiones tisulares. En el momento del diagnstico clnico de una faringitis se desconoce el serotipo implicado y la condicin gentica del hesped, el mdico debe suponer que todos los estreptococos del grupo A son capaces de producir fiebre reumtica en individuos genticamente predispuestos; es por lo tanto esencial tratar adecuadamente todos los episodios de faringitis estreptoccica. Epidiomologa: La mayor incidencia de la fiebre reumtica es en el grupo de edad de 5 a 20 aos, edades ms susceptibles a infecciones farngeas por estreptococos del grupo A. La poca del ao ms frecuente es en invierno y otoo, coincide con condiciones socioeconmicas desfavorables por la posibilidad de un tratamiento inadecuado o nulo de las infecciones farngeas por estreptococo siendo el hacinamiento un factor importante. A partir de 1980 hay una reaparicin de la fiebre reumtica aguda en los pases desarrollados asociadas a la emergencia de serotipos de estreptococos del grupo A poco usuales en dcadas anteriores.
Manifestaciones Clnicas
No existe una manifestacin clnica, ni una prueba de laboratorio especfica que establezca sin equivocacin el diagnstico de fiebre reumtica. Los criterios de Jones modificados, basados en varios hallazgos clnicos y de laboratorio hacen muy probable el diagnstico de esta enfermedad. En el cuadro 1 se plantean las recomendaciones actuales de la American Heart Association para el diagnstico de fiebre reumtica. Criterios Mayores: son las manifestaciones ms especficas carditis, poliartritis, corea, eritema marginado, ndulos subcutneos. Carditis: se trata de una pancarditis que afecta pericardio, miocardio y endocardio. La carditis es la nica secuela de la fiebre reumtica que produce alteraciones crnicas. Las manifestaciones habituales son signos de insuficiencia valvular, con ms frecuencia se afecta la vlvula mitral. Pueden verse comprometidas al unsono la vlvula mitral y artica. La insuficiencia valvular puede aparecer en la fase aguda y provocar insuficiencia cardaca o ser el comienzo insidioso de la carditis reumtica y diagnosticarse de forma fortuita por la auscultacin. Las arritmias y la pericarditis pueden ser manifestaciones de compromiso cardaco. Poliartritis: es el signo ms confuso y el que ms errores diagnsticos ocasiona, se presenta en el 75% de los pacientes, se trata de una artritis muy dolorosa, con rubor, calor y aumento de volumen sobre todo de las grandes articulaciones, tiene curso migratriz y no es simtrica. Rara vez se afectan las pequeas articulaciones. La artritis cura sin secuelas y cede de forma espectacular con el tratamiento de salicilatos en 12 o 24 horas. Corea: la corea de Sydenham es una manifestacin exclusiva de la fiebre reumtica, es el nico criterio mayor que, excluyendo otras causas, hace el diagnstico de la enfermedad. Los movimientos coreoatetsicos, la hipotona muscular y la labilidad afectiva forman la triada caracterstica. La corea de Sydenham puede afectar los cuatro miembros o ser bilateral. Puede aparecer de 1 a 7 meses despus de la infeccin farngea. No coincide con artritis, s puede asociarse a carditis.
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Eritema marginado: se trata de una erupcin con mculas rosadas, fugaces, evanescentes, no pruriginosas, afecta el tronco, nunca la cara, puede empeorar con el calor. Ndulos Subcutneos. Los ndulos son pequeos (0. 5cm de dimetro), se ven asociados con carditis grave. Se observan sobre superficies de los tendones extensores o prominencias seas, son ms visibles que palpables, no son dolorosos ni tienen signos de inflamacin. Criterios menores: son sntomas menos especficos pero que son necesarios para confirmar el diagnstico de fiebre reumtica. Las artralgias y la fiebre son los hallazgos clnicos. Los reactantes de la fase aguda (VSG y PCR) son pruebas de laboratorio tiles para el manejo teraputico con antiflamatorio. La prolongacin del intervalo PR es un signo inespecfico. Cuadro 1 Criterios de Jones para el diagnstico del primer episodio de Fiebre Reumtica. Criterios Mayores* Carditis Poliartritis migratoria Eritema marginado Corea Ndulos subcutneos. Criterios Menores Fiebre Artralgia Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR) Intervalo PR prolongado en ECG
MAS Manifestaciones de una infeccin previa por estreptococos del grupo A (cultivo, deteccin rpida de antgenos, anticuerpos altos/elevndose) PCR= Protena C reactiva VSG= velocidad de sedimentacin Dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores ms pruebas de una infeccin estreptoccica previa indican una elevada probabilidad de fiebre reumtica. En los tres grupos especiales citados ms abajo, el diagnstico de fiebre reumtica es aceptable sin que existan dos criterios mayores o uno mayor y dos menores. Pero, solo en a y b puede omitirse la exigencia de una infeccin estreptoccica previa. a) Corea, si se han descartado otras causas b) Carditis insidiosa o comienzo tardo sin explicacin c) Recidiva reumtica: en los pacientes con cardiopata reumtica anteriormente comprobada, la existencia de un criterio mayor, o de fiebre, artralgias o elevacin de los reactantes de fase aguda sugiere la presuncin diagnstica de recidiva, en este caso se necesitan pruebas de una infeccin estreptocccica anterior (De Special Writing group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Asociations: Guidelines for the diagnosis of rheumatic fiver. En Jones Criteria, 1992 update. JAMA 268:2069, 1992)
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Diagnstico Diferencial: E1 diagnstico diferencial de la fiebre reumtica se ha extendido particularmente cuando se trata de una poliartritis, deben ser consideradas otras posibilidades, incluyendo las artritis reactivas, la espondilitis anquilosante, la artritis gonocccica, la enfermedad de Lyme, infecciones virales, leucemias agudas, endocartitis bacteriana subaguda, enfermedad del suero y artritis reumatoidea juvenil. Frente a la carditis deben considerarse las lesiones congnitas, el prolapso de la vlvula mitral y la miocarditis viral. En caso de corea con enfermedad valvular debe descartarse el lupus eritematoso sistmico Datos de laboratorio: No existe ninguna prueba de laboratorio que permita por si sola dar el diagnstico de la fiebre reumtica. La deteccin de una infeccin estreptocccica previa se determina por cultivos, pruebas rpidas de deteccin de los antgenos y pruebas de anticuerpos antiestreptocccicos. E1 titulo de antiestreptolisina O (TASO) es el ms utilizado, alcanza su mxima elevacin a las 6 semanas de la infeccin, puede persistir elevado de 6 meses a 1 ao, no determina actividad de la fiebre reumtica, est elevado en el 80% de los pacientes con esta entidad. Es importante tener en cuenta que la elevacin de los ttulos repetidos con un intervalo de 2 semanas implica un tratamiento incorrecto o que se haya expuesto a otro serotipo de estreptococo. E1 individuo elevar el TASO frente a cada uno de los serotipos de estreptococo. El TASO elevado solo significa que ha habido contacto con algn estreptococo y el huesped forma anticuerpos contra la estreptolisina 0. Los reactantes de la fase aguda estn elevados en el perodo agudo pero no son especficos, otros estudios inmunolgicos como el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, y la medicin del complemento srico no son necesarias para el diagnstico, pero permiten descartar otras enfermedades del tejido conectivo. En la electroforesis de protenas puede encontrarse una elevacin de la gammaglobulina por existir una produccin aumentada de anticuerpos contra los antgenos del estreptococo. En el electrocardiograma puede verse bloqueo cardaco de primer grado. La ecocardiografa Doppler bidimensional detecta precozmente signos de regurgitacin valvular en pacientes sin soplos. Tratamiento: El tratamiento del episodio agudo de la fiebre reumtica es dirigido a la erradicacin del estreptococo y la supresin de la respuesta inflamatoria aguda, una vez logrados estos objetivos, la prevencin de la recidiva es lo fundamental. La profilaxis primaria es el tratamiento adecuado de la infeccin farngea por estreptococo (cuadro 2). La artritis tiene una respuesta espectacular con salicilatos a dosis de 80 a l 00 mg/kg/da dividido en 3 o 4 dosis y, mantenindolo por 3 o 4 semanas. Los esteroides deben usarse en la carditis, pero existe la impresin que si bien pueden acortar la fase aguda de la enfermedad, no parecen influir en el desarrollo de secuelas valvulares. Se usa a dosis de 2 mg/kg/da en 4 dosis durante 2 a 3 semanas, con disminucin gradual, y asociado con aspirina, para evitar el fenmeno de rebote. En la Corea de Sydenham se usan fenobarbital, clorpromacina y actualmente con xito el haloperidol. No hay tratamiento especfico para el eritema marginado ni para los ndulos subcutneos. El reposo en cama no es necesario en la artritis por la rpida respuesta de los pacientes a los salicilatos. Si existe carditis el reposo debe mantenerse por 3 o 4 semanas. Si hay signos de insuficiencia cardiaca congestiva debe tratarse de forma convencional utilizando diurticos y digitlicos. La profilaxis secundaria para evitar las infecciones farngeas por otros serotipos de los estreptoccocos en pacientes con diagnstico de fiebre reumtica es de extrema importancia. Los medicamentos
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utilizados, las vas de administracin y la frecuencia pueden verse en el cuadro 2. La duracin de la profilaxis secundaria es polmica. Para las recidivas de la fiebre reumtica sin carditis, debe mantenerse 5 aos despus del ltimo episodio agudo, o hasta que el paciente cumpla 18 aos. En pacientes expuestos a adquirir infecciones respiratorias altas por estreptococos por condiciones de hacinamiento u otras se recomienda profilaxis hasta los 18 aos. En caso de carditis se aconseja profilaxis hasta los 21 aos si no hay lesin valvular, si existe valvulopata reumtica debe mantenerse la profilaxis toda la vida. En los pacientes adolescentes que no presentan sntomas de enfermedad mantener un tratamiento profilctico regular se hace difcil, por lo que es esencial una labor educativa y de convencimiento por parte del mdico de asistencia.
Cuadro 2 Profilaxis primaria y secundaria de la fiebre reumtica Va de administracin Profilaxis Primaria: tratamiento de la faringitis estreptoccica para impedir un brote primario de fiebre reumtica. IM Penicilina benzatnica Oral Fenoximetil penicilina Otros: Clindamicina, nafcilina, ampicilina, amoxicilina, cefalexina No utilizar tetraciclinas ni sulfamidas Profilaxis Secundaria: Prevencin de la recidiva de la fiebre reumtica IM Penicilina benzatnica Oral Fenoximetil penicilina Sulfadiacina Eritromicina No utilizar tetraciclinas 1200 000 Uds (600 000 Uds si peso<27 Kg) 250 mg 500 mg 250 mg Dos veces al da Una vez al da Dos veces al da Cada 3 o 4 semanas 1 200 000 Uds (600 000 Uds si peso < 27 Kg) 250 mg Dosis Variables 2 veces/da/10 das Una vez Antibiticos Dosis Frecuencia
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Artritis reumatoidea
Dra. ViIma Hernndez Hernndez Definicin
Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJ), se denomina as a una enfermedad o grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamacin sinovial crnica de una o varias articulaciones de ms de 6 semanas, asociada a varias manifestaciones inflamatorias extraarticulares, de causas desconocidas. De inicio en cualquier edad durante la niez y adolescencia. Comprende distintos subgrupos clnicos relativos al inicio de la enfermedad y slo se debe situar al paciente dentro de un subgrupo tras 6 meses de desarrollo activo de la misma. Estos subgrupos son: 1. Enfermedad de inicio sistmico. 2. Enfermedad poliarticular con factor reumatoide positivo. 3. Enfermedad poliarticular con factor reumatoide negativo. 4. Enfermedad pauciarticular tipo I 5. Enfermedad pauciarticular tipo II La definicin de estos subgrupos facilita el diagnstico, seguimiento y tratamiento adecuados de los pacientes afectados de artritis crnica.
Etiopatogenia:
Tanto la etiologa de la artritis reumatoide como los mecanismos por los que se perpeta la inflamacin sinovial son desconocidos. Aunque se ha intentado relacionar la patogenia de la ARJ con la presencia de factores reumatoides ocultos (anticuerpos frente a Gammaglobulinas detectadas por mtodos diferentes), los resultados
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no han sido concluyentes. La aparicin de artritis crnica en pacientes con dficit de IgA e hipogammaglobulinemia sugiere que la inmunodeficiencia predispone de alguna forma el padecimiento de artritis crnica, sin embargo, en nios afectados de ARJ no es posible detectar inmunodeficiencia alguna. El comienzo clnico de la ARJ puede seguir a una infeccin sistmica aguda o a un traumatismo articular, aunque no se ha demostrado relacin directa con ninguna de estas circunstancias. Las exacerbaciones pueden ir precedidas de enfermedad intercurrente o estrs psquico. La enfermedad pauciarticular de tipo II se asocia con frecuencia a una historia familiar de espondilitis anquilosante, sndrome de Reiter, iridociclitis aguda o artritis pauciarticular con factor reumatoide positivo aparecen a veces en uno o ms parientes en ler grado de un nio u adolescente afectados. Cada subtipo de la ARJ presenta asociacin especfica con antgenos HLA, lo que indica que existira cierta predisposicin gentica a la enfermedad: la enfermedad pauciarticular de tipo II se asocia a HLA-B27, la pauciarticular tipo I a los HLA-DR8, DR5 y DR6 y la que cursa con factor reumatoide positivo al DR4. Las formas de comienzo sistmico y seronegativas no se han asociado a ningn antgeno HLA ni son de aparicin familiar.
Cuadro Clnico
1. Inicio sistmico. Alrededor del 10 al 20 % de los nios tienen un inicio sistmico. La proporcin entre los dos sexos es aproximadamente igual y puede comenzar a cualquier edad durante la niez. Los estados febriles cotidianos o espaciados, asociados frecuentemente a una erupcin centrpeta evanescente y rosada salmn puede tener lugar a cualquier hora del da, pero son ms frecuentes en las ltimas horas de la tarde o en las primeras de la noche. La linfadenopata difusa, la hepatoesplenomegalia y las efusiones pericrdicas o pleurales son comunes. La fatiga, la atrofia muscular y la prdida de peso son en ocasiones severas. Pueden sobrevenir leucocitosis, trombocitosis y anemia, pero los anticuerpos antinucleares y los factores reumatoides estn ausentes por lo general. Los hallazgos musculoesquelticos en los inicios de la enfermedad pueden consistir slo en artralgias o mialgias recurrentes o artritis transitoria, que se evidencian al mximo durante los estados febriles. Alrededor de la mitad de estos nios tendrn ms de un ataque sistmico. Estos pueden durar da o meses, tener una recurrencia tras un perodo de muchos aos y son por lo general inesperados. En la mayora de los pacientes con un inicio sistmico de la artritis reumatoide juvenil, la poliartitis crnica se desarrolla en cuestin de semanas o meses tras el inicio de la enfermedad, pero a veces eso no sucede hasta que han transcurrido algunos aos. Al final alrededor del 50 % de los pacientes sufren de una artritis severa y crnica que continua tras la desaparicin de las manifestaciones sistmicas. En otros casos los pacientes afectados pueden presentar manifestaciones sistmicas recurrentes, tras haber llegado a la edad adulta y la artritis crnica puede continuar. 2. Inicio poliarticular. La artritis en cinco o ms articulaciones se produce en aproximadamente el 35 % de los pacientes con artritis reumatoide juvenil y frecuentemente se presenta de manera no clara mediante malestar, prdida de peso, fiebre baja, anorexia, irritabilidad, organomegalia benigna, adenopatia, anemia y retraso en el crecimiento. La pericarditis es infrecuente y la iridociclitis rara.
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Las tres cuartas partes de los pacientes presentan afecciones simtricas de las articulaciones. Estas articulaciones suelen estar calientes y tumefactas, pero rara vez enrojecidas. Se reconocen dos subtipos: poliartritis con factor reumatoide negativo ( 20 al 30 % de los pacientes con ARJ ) y poliartritis con factor reumatoide positivo ( 5 al 10 %). E1 establecimiento de la poliartritis y del carcter del factor reumatoide se produce durante los 6 primeros meses de evolucin. La variante con factores reumatoides positivos se caracteriza por presentar ms erosiones, ndulos reumatoides y vasculitis. Su pronstico es tambin peor que el de aquellos que no presentan factores reumatoides. La artritis destructora e incapacitante ocurre en hasta el 50 % de los pacientes que presentan factores reumatoides. Esta variante se parece mucho al inicio clsico de la artritis reumatoide en los adultos. Las formas clnicas con factor reumatoide negativo puede comenzar a cualquier edad, la artritis suele ser leve y rara vez se asocia a la presencia de ndulos reumatoides. Afecta por igual a ambos sexos. En ambos casos en la enfermedad de inicio poliarticular la afectacin puede comenzar en cualquier articulacin y comprende tpicamente articulaciones de las manos, produciendo, por la inflamacin de las interfalngicas proximales, dedos fusiformes, las meacarpofalngicas se afectan con igual frecuencia y suelen participar tambin las interfalngicas. En el 50 % de los casos se observa participacin de la cadera y en esta misma proporcin puede producirse la artritis de la columna cervical. Es frecuente la afectacin de las articulaciones tmporomandibulares con dolor y limitacin a la apertura de la boca. De forma rara puede verse artritis cricoaritenoidea, con ronquera y estridor larngeo. La rigidez matutina y el entumecimiento que siguen a la inactividad son caractersticos y es un sntoma que debe ser buscado en el interrogatorio. La limitacin de la movilidad se relaciona inicialmente con el espasmo muscular, el derrame intraarticular y la proliferacin sinovial; en etapas ms avanzadas del proceso se debe a la destruccin de las estructuras articulares con anquilosis o contractura de los tejidos blandos. En los perodos de enfermedad suele retrasarse el crecimiento. Los efectos locales de la inflamacin sobre el crecimiento epifisiario pueden dar lugar a la hipertrofia de los huesos largos y tubulares, alrededor de las articulaciones afectadas y en la mandbula micrognatia debido a la artritis en las uniones temporomandibulares. Puede haber pies pequeos y deformes o acortamientos de las manos o desproporcin de miembros por la afectacin en la etapa de crecimiento. Estos pacientes estarn por debajo del tercer percentil en estatura y puede haber demora en la aparicin de las caractersticas sexuales secundarias en un tercio de los casos. Lo que empeora con el tratamiento con corticoesteroides. 1. Inicio pauciarticular. Este subtipo se presenta en hasta el 45 % de los pacientes con artritis reumatoide juvenil. Estos pacientes padecen una artritis que afecta cuatro o menos articulaciones en el transcurso de los primeros 6 meses de la enfermedad. Se afectan principalmente las grandes articulaciones con frecuencia de manera asimtrica. En alrededor de la mitad slo tienen afectada una articulacin que es la rodilla en la mayora de los casos. Hay dos subtipos bien delimitados. E1 tipo I se caracteriza por la aparicin en los primeros aos de la infancia (por lo general antes de los seis aos) y por la preponderancia del sexo femenino presentan anticuerpos antinucleares pero son negativos en cuanto a los factores reumatoides y son suceptibles de padecer iridociclitis crnica.
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A este grupo pertenecen el 30 al 40 % de todos los pacientes con ARJ. Las partes ms afectadas son la rodilla, los tobillos, las muecas o los codos. Por lo general las caderas no se afectan y no hay sacroileitis. Aunque la sinovitis puede ser crnica, el pronstico para la funcin de las articulaciones es con mucha frecuencia buena. No se producen rasgos sistmicos. En algunos casos la iridociclitis es la forma de presentacin de la ARJ. Esta comienza junto con los dolores en las articulaciones o a veces antes que ellos, pero se puede presentar tras un perodo de entre 5 y 10 aos. Con frecuencia la iridociclitis es crnica v latente v tiene muchas posibilidades de causar daos oculares como la queratopata en banda, sinequia posterior y cataratas secundarias, glaucoma y prdida de la visin e incluso ceguera. El tipo II muestra una gran preponderancia entre los nios varones y un inicio a una edad ms avanzada. Aparece en el 10 al I 5 % de los casos de ARJ. Entre el 50 y el 75 % de estos pacientes presentan HLA - B27. Los factores reumatoides y los anticuerpos antinucleares no estn presentes. Las historias familiares pueden ser positivas en cuanto a la presencia de dolor de espalda, enteritis, colitis, psoriasis crnica, enfermedad de Reitter, espondilitis anquilosante, artritis pauciarticular o iridociclitis aguda. La artritis es asimtrica, afecta sobre todo las articulaciones de las extremidades inferiores y la afectacin de la cadera en etapa temprana es frecuente. Aparecen con frecuencia algias del taln, fascitis plantar y tendinitis aqulia, as como entensopata. Puede haber sacroileitis al inicio de la enfermedad que puede ser asintomtica o sintomtica. Pueden tener lugar ataques de iridociclitis aguda que desaparezcan espontneamente. Muchos de estos nios con artritis pauciarticular con sntomas que desaparecen por si mismo pueden constituir una expresin temprana o incompleta de espondiloartropata.
Exmenes Complementarios
Ninguna prueba de laboratorio es especifica para diagnosticar la artritis reumatoide juvenil. En esta enfermedad la anemia es frecuente. El recuento leucocitario suele estar elevado, incluso puede haber reacciones leucemoides sobre todo en las formas de comienzo sistmico , en las que tambin puede haber trombocitosis. La eritrosedimentacin y la protena C reactiva suelen estar elevadas en perodos de actividad. Puede haber aumento de a2 y g globulinas sricas y disminucin de albmina. Cualquiera o todas las inmunoglobulinas pueden estar elevadas. La presencia de factores reumatoides, anticuerpos antinucleares y determinados antgenos HLA (antgenos leocucitarios humanos) aunque no son especficos pueden ayudar a la clasificacin de los casos. El 5 al 10 % de los pacientes con ARJ presentan factores reumatoides, que se correlacionan principalmente con el comienzo a edad tarda, con artritis destructivas graves y ndulos reumatoides. Es muy infrecuente un viraje de negativo a positivo de esta determinacin an tratndose de caso de enfermedad activa de larga evolucin. Los anticuerpos antinucleares suelen estar presentes en un 25 % en las formas con factor reumatoide negativo, 75 %en las formas con factor reumatoide positivo, en el 90 % de los pacientes con enfermedad pauciarticular tipo I y excepcionalmente en los pacientes con comienzo sitmico o pauciarticular tipo II. La presencia de anticuerpos antinucleares no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. El liquido sinovial suele ser turbio, con glucosa baja, grandes cantidades de protenas y niveles de complemento normales o bajos, el recuento celular entre 5 mil y 80 mil clulas/mm, con predominio de
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neutrfilos. Las alteraciones radiolgicas precoces comprenden aumento de partes blandas osteoporosis y periostitis alrededor de las articulaciones afectadas. El cierre epifisario local puede acelerarse y el crecimiento seo verse aumentado o disminuido. En la enfermedad poliarticular que se ha mantenido activa largo tiempo puede haber erosiones subcondrales y pinzamientos as como distintos grados de destruccin y fusin seas. En los adolescentes con enfermedad pauciarticular suele haber signos radiolgicos de sacroileitis.
Evolucin y Pronstico
Aunque la artritis reumatoide juvenil es una enfermedad crnica, el pronstico para la mayora de los pacientes es bueno. La enfermedad rara vez resulta mortal incluso en caso de afectacin sistmica. La morbilidad en las formas poliarticular y sistmicas est determinada por la artropata crnica y en las formas pauciarticulares por la iridociclitis en el tipo I y la espondiloartropata en el tipo II. La enfermedad puede evolucionar con exacerbaciones y remisiones o bien persistencia de los sntomas durante aos con artritis leves y escasa incapacitacin o menos frecuentemente artritis grave con destruccin articular e invalidez permanente. En ocasiones la enfermedad remite al llegar a la pubertad, en otros casos continan presentndose artritis activa en la edad adulta y algunos sufren exacerbaciones despus de aos de aparente remisin completa que en ocasiones suelen asociarse a infecciones intercurrentes. El peor pronstico en cuanto a la funcin articular la tienen los pacientes que sufren de poliartritis con factor reumatoide positivo o enfermedad de comienzo sistmico. E175% de los pacientes entran finalmente en perodos prolongados de estado latente o remisin con poca o ninguna incapacitacin. El diagnstico temprano y la teraputica amplia son importantes para reducir lo ms posible la deformidad y lograr un crecimiento y desarrollo lo ms cercano a la normalidad.
Tratamiento
El tratamiento eficaz comienza con la educacin minuciosa del paciente, los padres y la comunidad donde vive el adolescente. Los objetivos teraputicos inmediatos son: el alivio de los sntomas, el mantenimiento del rango de movimiento de las articulaciones y la fuerza muscular. Los aspectos fsico emocionales y farmacolgicos de la teraputica son todos importantes ya que se carece de un tratamiento curativo especifico. En el tratamiento farmacolgico de la ARJ se han producido cambios graduales. Los salicilatos se usan cada vez menos debido a su posible asociacin con el Sndrome de Reye, mientras que los antinflamatorios no esteroideos ( AINE) se administran cada vez ms. Tambin se usa cada vez ms el metotrexato en dosis bajas en pacientes que no responden a los AINE mientras que la utilizacin de sales de oro, antipaldicos y D penicilamina ha disminuido en frecuencia de utilizacin. La aspirina se usa en dosis de 100 mg/kg/ da en nios menores de 25 kg y hasta 2.4 a 3.5 g en pacientes de mayor edad y peso, alivian las manifestaciones articulares y sistmicas. Se debe vigilar su posible toxicidad. Los AINE tambin producen alivio de las manifestaciones articulares y sistmicas, sus efectos secundarios son similares a los de los salicilatos. En pacientes menores de 14 aos se sugieren los del -298-
tipo del Ibuprofn, el Tolmetn, el Naproxen y Fenoproxen. En el caso de los pacientes mayores de esa edad cualquiera de los AINE puede administrarse. El tiempo necesario para determinar la eficacia de estos medicamentos es de varias semanas a meses. Es razonable probar 2 3 de ellos por separado cuando la respuesta al utilizado inicialmente no es la adecuada, ya que algunos pacientes responden mejor a unos que a otros y la combinacin de estos agentes no es eficaz y puede incrementar la toxicidad. La Indometacina puede ser til como frmaco adicional a la hora de dormir para reducir la rigidez matutina, para la pericarditis, o la entensopata persistente. Se utilizan tambin los agentes que modifican la enfermedad como son: sales de oro, antipaldicos, Dpenicilamina, sulfasalazina, methotrexate y la inmunoglobilina intravenosa. Esta terapia debe ser seguida con conteos de sangre, uroanlisis y exmenes fsicos, pruebas funcionales renales y hepticas frecuentes, por las posibles complicaciones de estos tratamientos. El Methotrexato se debe considerar el tratamiento inicial de la artritis reumatoide juvenil severa prolongada, dependiente de los corticoesteroides o rpidamente progresiva; a dosis bajas de 7.5 a 10 mg/m2/semana. Estos pacientes tambin deben ser vigilados con estudios peridicos hematolgicos, de funcin heptica y renal. Una proporcin significativa de pacientes tratados con este medicamento responde al cabo de semanas o meses con remisin parcial o completa de la enfermedad. Los corticoesteroides sistmicos se usan en el tratamiento de la artritis reumatoide juvenil con una poliartritis o enfermedad sistmica aguda que no hayan reaccionado a otros tratamientos y en la iridociclitis resistente a esteroides tpicos. La dosis precisa para la supresin de los sntomas es impredecible. Se administran de 1 a 2 m g/ kg / 24 horas, tan pronto como se controlen los sntomas se debe comenzar a disminuir la dosis hasta suspender el frmaco. En las formas pauciarticulares o poliarticular benigna no existe indicacin para el tratamiento con corticoesteroides sistmicos. Estos medicamentos ocasionalmente se pueden usar intraarticular para el tratamiento del dolor o contractura de flexin incapacitante. El manejo de la iridociclitis depende de la deteccin temprana, siempre con la cooperacin de un oftalmlogo. Frecuentemente los corticoesteroides tpicos, los agentes dilatadores y el seguimiento de cerca ayudarn a controlar la inflamacin ocular. En caso contrario, se pueden necesitar los corticoesteroides sistmicos. Los agentes inmunosupresores como el clorambucil o la ciclofosfamida y la ciclosporina pueden emplearse con xito en la iritis severa. La debilidad y atrofia muscular son rasgos de la artritis reumatoide juvenil, que contribuye mucho a la incapacitacin, por lo que los ejercicios para elevar al mximo la fuerza muscular, la movilidad y funcin articular son en extremo til. Las evaluaciones por terapeutas fsicos y ocupacionales son importantes. Los baos matutinos son excelentes para aliviar la rigidez. A partir del diagnstico se debe hacer nfasis en la adopcin de posturas correctas para reducir al mximo las contracturas, como es el empleo de ortesis apropiadas, una minerva cervical suave puede retardar las deformidades en la flexin del cuello, y la adopcin diaria de la posicin boca abajo por perodos prolongados puede reducir las contracturas en la flexin de las caderas. Puede que se requieran los yesos, las inmovilizaciones o los aflojamientos de tejidos blandos en forma seriada para reducir las contracturas persistentes. Estas intervenciones siempre deben combinarse con una terapia fsica activa. La sinovectoma no beneficia el curso de la ARJ, pero mejora el dolor y funcionabilidad articular. La sustitucin total de articulaciones puede mejorar mucho la funcin en casos de enfermedad prolongada, pero se debe esperar por el crecimiento seo total cerca de las articulaciones afectadas.
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Se debe estimular mucho a los adolescentes que padecen de ARJ a ser independientes y responsables en consonancia con su edad, deben ir a escuelas corrientes y llevar una vida tan normal como sea posible. Finalmente debe existir una orientacin vocacional y psicolgica para los adolescentes incluso cuando no existen limitaciones de consideracin.
Anexo No. 1
Criterios para el diagnstico de ARJ (ARA 1977) ARJ es el trmino recomendado para las formas principales de problemas artrticos crnicos en los nios y se clasifican en general en tres subtipos: sistmica, poliarticular y pauciarticular. Los subtipos a su vez s subclasifican. I. Criterio general para el diagnstico de ARJ A. Artritis persistente en uno o ms articulaciones durante 6 semanas por lo menos. B. Excluir otras causas de artritis. II. Subtipos de ARJ segn la forma de iniciacin: El subtipo de iniciacin se identifica por las manifestaciones durante los primeros 6 meses aunque posteriormente puedan corresponder a otros subtipos. A. ARJ de iniciacin sistmica: fiebre intennitente con o sin manifestaciones en rganos. Este tipo de ARJ se considerar como probable si no se asocia con artritis, la cual debe estar presente para hacer el diagnstico definitivo. B. ARJ de inicio pauciarticular: artritis en 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses. Si hay manifestaciones sistmicas se excluye este subtipo. C. ARJ poliarticular: artritis en 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses. Si hay manifestaciones sistmicas, se excluye este subtipo. D. Los subtipos de iniciacin pueden incluir los siguientes subgrupos: l. Iniciacin sistmica: a) Poliartritis b) Oligoartritis 2. Oligoartritis (inicio pauciarticular) a) Anticuerpos antinucleares positivos-uveitis crnica b) Factor reumatoide positivo c) Seronegativa B27 positiva d) No clasificable 3. Poliartritis a) Factor reumatoide positivo b) No clasificable III. Exclusiones: A. Otras enfermedades reumticas: 1. Fiebre reumtica 2. Lupus Eritematoso Generalizado 3. Espondilitis anquilosante 4. Polimiositis y Dermatomiositis 5. Vasculitis (Sndromes)
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Anexo no. 2. Subgropo de artritis reumatoide juvenil
Caractersticas Pausiarticular tipo I
Pausiarticular
Poliarticular con Poliarticular con factor reumatoide factor reumatoide tipo II De inicio sistmica negativo positivo Porcentaje de 20-30 5-10 10-20 pacientes con arj 30-40 10-15 80 % nios Cualquiera Cualquiera mltiples Infrecuente No 100 % 75 %
Sexo Edad de inicio
90 % nios Cualquiera
60 % nios Cualquiera Cualquiera Mltiples Frecuente No 10-20 % iridociclitis No aguda
Articulaciones
Cualquiera mltiples
90 % nios Final de la infancia Pocas y grandes cintura pelviana
Sacroileitis Iridociclitis
No Infrecuente
80 % nias Principio de la infancia Pocas y grandes rodillas, tobillos, codos No 30 % iridociclitis crnica Negativo 90 %
Factor reumatoie Anticuerpos antinucleares
Negativo 20 %
Negativo Negativo
Negativo Negativo
Estadio Hla Morbilidad final
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? Artritis grave > 50 %
Hla-dr4 Hla-dr5, dr6, dr8 Hla-b27 ? Artritis grave 50 % Lesin ocular 10 % Espondiloartropatas Artritis grave 25 % poliartritis 20 % ?%
6. Escleroderma 7. Artritis Psorisica 8. Sndrome de Reitter 9. Sndrome de Sjgren I 0. Enfermedad mixta del tejido Conjuntivo 11. Sndrome de Behet B. Artritis Infecciosas C. Enfermedad intestinal inflamatoria D. Enfermedad neoplsica incluyendo Leucemia. E. Problemas seos y articulares no reumticos F. Enfermedades hematolgicas G. Artralgia Psicgena H. Miscelneas: 1. Sarcoidosis 2. Osteoartropata hipertrfica 3. Sinovitis vellonodular 4. Hepatitis crnica activa 5. Fiebre mediterrnea familiar
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Lupus Eritematoso Sistmico

Dra. Cecilia Coto Hermosilla
El Lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la formacin de anticuerpos e inmunocomplejos que median respuestas inflamatorias en mltiples rganos. Su evolucin es imprevisible y el comienzo en la infancia suele ser mucho ms grave que en la adultez.
Etiopatogenia
La causa es desconocida. Se trata de una enfermedad multifactorial con diversas anormalidades genticas e inmunolgicas. Se ha asociado con la prevalencia de HLA A1, B8, DW2 / DR2 y DRW3/ DR3. Se plantea un polimorfismo en las cadenas a y b de los receptores de clulas T y en las inmunoglobulinas. Se ha detectado el aumento de la apoptosis por disrregulacin de los genes Bcl 2 y FAS-Apo 1, lo que ocasiona un aumento de la liberacin de los antgenos nucleares y citoplasmaticos. El defecto de la regulacin de la red idiotipo-antiidiotipo, la produccin deteriorada de citocinas, las anormalidades en las clulas T as como el incremento de la expresin de las molculas adhesivas: E-selectina, VCAM-1 e ICAM-1, han sido encontrados en los pacientes con lupus eritematoso sistmico. La activacin policlonal de las clulas B, normalmente ocurre para yugular una infeccin, pero en el LES, el proceso regulatorio normal fracasa, no se detiene la activacin policlonal, y se produce una formacin incontrolada de autoanticuerpos. El lupus eritematoso sistemtico es el prototipo de desorden por inmunocomplejos (IC) formados por diversidad de autoanticuerpos con mltiples antgenos. E1 sistema de complemento tiene un papel central en la inflamacin y en el dao tisular en el LES; interviene en el aclaramiento de los complejos inmunes circulantes por medio de su fraccin C3b (CR1) que se adhiere al receptor para CR1 de los eritrocitos con lo cual los inmunocomplejos circulantes (ICC) son retirados de la circulacin, se plantea que en el LES hay un fallo en el aclaramiento de los ICC por un posible dficit de receptores para C3b en los eritrocitos. El sistema de complemento interviene en el depsito de los IC en los tejidos, piel, vasos, rin, etc.; al desencadenarse la cascada del complemento se forma el complejo de ataque a la membrana (C5b6789) que provoca lisis celular, dao tisular y por lo tanto signos y sntomas de la enfermedad. En la nefritis lpica se ha demostrado por tcnicas de inmunofluorescencia la presencia de inmunoglobulinas y complemento en los tejidos renales y anticuerpos ADN y anti-ADN en los glomrulos afectados, el LES con nefritis se asocia a niveles disminuidos de complemento srico. La activacin intravascular del complemento libera componentes biolgicamente activos, como C3a y C5a hacia la circulacin provocando la activacin de clulas inflamatorias que pueden ocasionar dao isqumico en pequeos vasos de regiones lejanas al sitio del depsito de inmunocomplejos, posible explicacin del sndrome de disfuncin pulmonar reversible y de manifestaciones de lupus del sistema nervioso central. En el lupus eritematoso sistmico existen, entre otros, anticuerpos antieritrocitos, antiplaquetas, antilinfocticos y antifosfolpidos. Los de mayor importancia inmumnolgica y clnica son los anticuerpos contra antgenos nucleares o citoplasmticos. Los anticuerpos antinucleares (AAN) abarcan anticuerpos
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contra antgenos nucleares, como los anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, anti-Sm y anti-ADN y anticuerpos contra antgenos citoplasmticos. Los anticuerpos anti-Sm son relativamente especficos del LES. Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena van asociados a la enfermedad activa y son exclusivos del LES. Las reacciones de los anticuerpos con los antgenos nucleares, citoplasmticos o de las membranas celulares, forman inmunocomplejos que se depositan en los tejidos, provocan la respuesta inflamatoria con la activacin del complemento, la liberacin de productos biolgicamente activos y el dao tisular.
Epidemiologa
Se presenta ms en la raza negra, asitica e ind que en la caucsica. En los menores de 4 aos la relacin femenino-masculino es de 2 a 1, va aumentando en la pubertad hasta 3 a 1, 5.5 a I. La mayor incidencia es en las edades prepuberales y puberales.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas ms frecuentes en los nios son fiebre, malestar general, artralgias o artritis y exantema malar. El lupus eritematoso sistmico puede empezar de manera aguda o insidiosa; incluso los sntomas anteceden en aos al diagnstico de la enfermedad. Las manifestaciones cutneas tienen un amplio espectro y aparecen en algn momento de la enfermedad, la tpica erupcin en alas de mariposa, localizada en las zonas malares y sobre el dorso de la nariz, es fotosensible y puede extenderse a cara, cuero cabelludo, cuello y trax. La lesin discoide aislada es rara en los nios. Pueden aparecer lesiones puntiformes palmo-plantares; en las puntas de los dedos y en las extremidades; lesiones purpricas, si hay trombocitopenia; exantemas vasculares y livedo reticularis. Las lesiones de la mucosa oral, ulcerosas, a menudo indoloras, aparecen en el paladar y en las mucosas de la boca y de la nariz. La alopeca por inflamacin alrededor de los folculos pilosos se presenta en placa o generalizada. Las altragias son frecuentes, la artritis se presenta incluso en un 80 % de los nios con lupus eritematoso sistmico, tiene carcter transitorio y rara vez es deformante. La necrosis asptica, sobre todo de la cabeza femoral puede verse debido a la enfermedad o por el uso de esteroides. Las poliserositis (pleuritis, pericarditis y peritonitis) son causa de dolor torcico, precordial y abdominal. La hepatoesplenomegalia y las adenopatas no son infrecuentes. Las alteraciones cardacas pueden ser soplos, roces pericrdicos, cardiomegalia, debido a miocarditis, pericarditis o endocarditis verrugosa de Lieman Sack. E1 infarto de miocardio aunque raro se ha visto en nios. Las manifestaciones pulmonares, neumona, hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar crnica no son frecuentes en la edad peditrica. En el compromiso del sistema nervioso central, que afecta aproximadamente al 25 % de los nios con LES, se describen alteraciones de la personalidad, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y neuritis perifricas. Las manifestaciones digestivas pueden ser: dolor abdominal, vmitos, diarreas, melena e infarto intestinal por vasculitis. La afectacin ocular se presenta como epiescleritis, iritis o cambios vasculares retinianos con hemorragias o exudados (cuerpos citoides). Las complicaciones trombticas de arterias y venas especialmente, ocurren en los pacientes con anticuerpos antifosfolpidos (anticuerpos anticardilipinas y anticoagulante lpico). Las manifestaciones renales revisten gran importancia porque dan el pronstico de la enfermedad. Pueden no estar presentes y ser una nefritis silente o afectar seriamente la funcin renal
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con diversos grados de nefropata lpica que pueden llevar a la insuficiencia renal crnica. La mayora de los estudios plantean una mayor afectacin renal en el lupus eritematoso sistmico en la infancia que en los pacientes adultos.
Datos de laboratorio
La presencia de anticuerpos antinucleares en el 95 % de los pacientes es la mejor representacin del proceso autoinmune, pero pueden verse en otras enfermedades, por lo que es necesario determinar tipos especficos de AAN, como anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, anti-Sm y anti-ADN. Los anti ADN de doble cadena son un ndice de gravedad y de actividad y son ms frecuentes en los nios que en los adultos. El complemento hemoltico srico y sus componentes C3 y C4 descienden en los pacientes con lupus eritematoso sistmico grave y activo, sobre todo en los que presentan nefritis. La deteccin de los anticuerpos antifosfolpidos se ha asociado con fenmenos trombticos. Los niveles elevados de gammaglobulinas sricas presentes en estos pacientes, se relacionan con la activacin policlonal de las clulas B. La anemia puede depender de la enfermedad inflamatoria crnica o de la hemlisis autoinmune. La leucopenia o trombocitopenia son causadas por anticuerpos antileucocitos y antiplaquetarios. El sedimento urinario puede tener leucocitos, hemates, cilindros y protenas que se asociar con un mayor o menor grado de lesin renal. Los nios con nefritis difusa proliferativa (grado IV en la clasificacin de nefritis lpica) evolucionan al deterioro de la funcin renal con elevacin de los niveles de nitrgeno ureico o de creatinina en sangre y con el establecimiento progresivo de la insuficiencia renal crnica.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y debe ser corroborado por las pruebas inmunolgicas. Los criterios revisados de 1982 para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico de la American Rheumatism Association (ARA) (cuadro 1)., han permitido uniformidad en los diagnsticos. La negatividad de los AAN hacen dudar del diagnstico de lupus eritematoso sistmico. Los anti-ADN de doble cadena exclusivos del lupus eritematoso sistmico, slo aparecen con la enfermedad grave o activa. La disminucin de los niveles de complemento correlacionado con el aumento de inmunocomplejos circulantes, la hipergammaglobulinemia, la anemia, la leucopenia y los signos o sntomas de compromiso renal pueden orientar el diagnstico. La biopsia de piel es de utilidad por la demostracin de depsitos de inmunogloblinas y complemento, por tcnicas de inmunofluorescencia, en la unin dermoepidrmica. La biopsia renal confirma el diagnstico de LES, los hallazgos histoinmunopatolgicos indican de una forma objetiva el grado de afectacin renal, permitiendo su clasificacin en los seis grados de nefritis lpica establecidos por la OMS, determinando su pronstico y ayudando a un mejor manejo teraputico. El lupus inducido por frmacos puede presentarse con el uso de anticonvulsivantes, antihipertensivos e hidralacina. La mayora de los pacientes tienen AAN positivos y manifestaciones clnicas como fiebre, artritis, exantema y serositis. Las manifestaciones graves como nefritis o afectacin del sistema nervioso central son raras. Este cuadro desaparece con la interrupcin del medicamento que lo provoc. -305-
Tratamiento
La terapia en el lupus eritematoso sistmico debe individualizarse segn la gravedad y la extensin, de la enfermedad en cada paciente. La evaluacin completa permite detectar el compromiso de rganos importantes de valor pronstico, como son los riones. No existe tratamiento especfico. Las terapias utilizadas buscan eliminar la inflamacin y controlar el desorden inmunolgico. Los antinflamatorios no esteroideos (AINE), y los salicilatos se utilizan como tratamientos sintomticos de artritis y otras molestias, pero no detienen el proceso patolgico. Los antipaldicos hidroxicloroquina a 7 mg/kg/da se utilizan en las manifestaciones cutneas, con control riguroso por la toxicidad retiniana. En los nios, la mayora de los autores coinciden que se trata de una enfermedad mas grave que en el adulto y que requiere de dosis mayores de esteroides para hacer desaparecer los sntomas. Se comienza con dosis de 1 a 2 mg/kg/da de prednisona que se mantiene por 6 a 8 semanas, posteriormente se reducen las dosis a das alternos hasta dosis mnimas (0.25 mg/kg/da) de mantenimiento. La asociacin con antipaldicos puede ser til como ahorradores de esteroides. En los nios con LES y nefritis o afectacin sistmica de envergadura el tratamiento est dirigido a suprimir la actividad de la enfermedad renal y sistmica, lo que se demuestra por la normalizacin de los niveles de complemento srico y la reduccin de los anticuerpos anti-AND circulantes. Diversos estudios demuestran que se obtiene mejor respuesta asociando el esteroide a medicamentos citostticos como azatioprina o ciclofosfamida que permiten la reduccin de la prednisona con menos riesgo de activacin de la enfermedad. La azatioprina se utiliza a dosis de 2 mg / Kg / da. La ciclofosfamida en dosis de 2 mg / kg / da por va oral, se utiliza ms frecuentemente por va endovenosa a 750mg /m2 /dosis mensual durante 6 meses y posteriormente trimestral hasta completar 2 aos de tratamiento. Los efectos a largo plazo de los frmacos citotxicos en los nios son mal conocidos; los efectos secundarios ms temidos son el aumento de suceptibilidad en infecciones graves, la supresin gonadal y posible induccin de procesos malignos. Las convulsiones, la psicosis y otras alteraciones del sistema nervioso central se asocian a la enfermedad activa. La experiencia actual indica que el tratamiento del lupus infantil con ciclofosfamida endovenosa y esteroides es alentador. En los pacientes con anticuerpos antifosfolipdicos asociados con fenmenos trombticos a diversos niveles debe agregarse al esquema teraputico elegido agentes antiplaquetarios y anticoagulantes. En la nefritis lpica grave la dilisis y el transplante renal son nuevas posibilidades factibles y con resultados satisfactorios. Es de vital importancia el seguimiento meticuloso de los nios y adolescentes con lupus eritematoso sistmico, tanto el control clnico como serolgico y renal. Cualquier signo de empeoramiento de la enfermedad o cualquier proceso infeccioso debe ser detectado precozmente y controlado adecuadamente. El lupus activo debe considerarse como una urgencia que exige una evaluacin rpida y un tratamiento adecuado para su control antes que el dao orgnico sea irreparable. Puesto que la mayora de los nios con LES son adolescentes, los mdicos necesitan tener conocimientos del desarrollo fsico y psicolgico en la adolescencia y del efecto de una enfermedad crnica en el adolescente y su familia. La apariencia fsica, las relaciones de grupo en condiciones fsicas no siempre favorables, la necesidad de independencia, as como el embarazo, son aspectos centrales en el tratamiento y manejo de los adolescentes con LES.
Pronstico
En los ltimos diez aos se han comprendido mejor los mecanismos patognicos del lupus -306-
eritematoso sistmico. E1 uso de los nuevos estudios serolgicos, inmunopatolgicos e imagenolgicos para monitorear la actividad de la enfermedad, la proteccin de la piel a las radiaciones ultravioletas, el uso de terapias combinadas, as como el manejo adecuado de la insuficiencia renal, incluido los transplantes han variado de forma dramtica el pronstico y la supervivencia de los nios con lupus eritematoso sistmico. Las cifras de supervivencia alcanzan mas del 90% a los 5 aos y hasta el 88% a los 10 aos, a pesar de estas cifras alentadoras persiste el riesgo de una mayor morbilidad debido incluso a los tratamientos utilizados. El pronstico final del lupus eritematoso de comienzo en la infancia an no est definido, el futuro podr aportar nuevos medicamentos menos agresivos, ms eficaces y que permitan una mejor calidad de vida a los pacientes.
Bibliografa
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Enfermedades inflamatorias crnicas del intestino

Dr: Eduardo Sagar Gonzlez Introduccin
En los ltimos 15 aos se ha avanzado considerablemente en el conocimiento, diagnstico y tratamiento de las Enfermedades Inflamatorias Crnicas del Intestino (EICI), se ha acumulado nueva informacin y se han hecho progresos notables en el diagnstico y manejo de stas entidades.
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Nosotros publicamos la experiencia de 10 aos de trabajo en el Instituto de Gastroenterologa en la dcada de los 80. En dicha serie presentamos 4 CUI, 1 EC y 4 CI. Diez aos despus en el Hospital Peditrico Juan M. Mrquez en un perodo de tiempo similar tenemos una casustica de 10 CUI, 1 EC y 10 CI. Esta casustica corresponde al 55 % del total de las colonoscopas realizadas. Ms del 50% de los mismos son nios mayores de 10 aos de edad. No tenemos casos de lactantes, aunque se describen en la literatura. La diferencia encontrada en ambas series creemos est en relacin con una mayor sospecha diagnstica y a un uso ms amplio de la colonoscopa, ya que los factores genticos y ambientales siguen siendo los mismos en nuestro pas.
Concepto
Las EICI constituyen un espectro de entidades de etiologa desconocida que alternan periodos de actividad y de latencia, que presentan una amplia gama de sntomas cuya inespecifidad en sus inicios puede demorar el diagnstico. Aunque son muchas las enfermedades que pueden producir inflamacin intestinal, el trmino de EICI se utiliza para referirse a la Colitis Ulcerativa Idioptica (CUI), que compromete al colon, y a la Enfermedad de Crohn (EC) que afecta cualquier segmento del tractus gastrointestinal. Un tercer grupo pudiera corresponder a la colitis Inespecfica (Cl) que se trata de un proceso con manifestaciones comunes a ambas enfermedades anteriormente sealadas que evolutivamente pudiera identificarse con alguna de ellas. Se sugiere que tanto por la heterogeneidad de sus patrones genticos y sus hallazgos clnicos se trata de enfermedades distintas con sintomatologa comn. (1 )
Manifestaciones clnicas digestivas y diferencias entre la CUI y la EC

Las manifestaciones enterales aunque en general son bastante obvias, cuando son tempranas se suelen pasar por alto. Estas se reflejan en la tabla I.
Tabla 1 Diferencias entre CUI y EC Manifestaciones CUI Sangramiento rectal +++ Diarrea severa Dolor infrecuente (al defecar) Anorexia ++ Prdida de peso ++ Lesiones perianales raras Estenosis raras Fistulas raras Masa abdominal ausente EC ++ moderada constante (al comer) ++ +++ frecuentes frecuentes frecuentes frecuentes
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La manifestacin ms frecuente pasada por alto son las lesiones perianales en el curso de la EC, las que pueden aparecer meses o aos antes que otros sntomas o signos ms sugestivos para el diagnstico. Las lesiones perianales pueden ser fstulas perirrectales, abcesos y fisuras. Como se ve, tanto la CUI como la EC tienen un amplio espectro de sntomas de presentacin que en ocasiones pueden provocar confusin en el diagnstico. Un 15% aproximadamente de los casos nuevos no se pueden clasificar, y son los que se denominan como Colitis Inespecfica. Las diferencias entre ambos procesos no son slo de orden clnico. En cuanto a la regin anatmica comprometida la CUI afecta en un 100% al recto y al colon, con menor grado de afectacin en esos segmentos para la EC. Esta por el contrario afecta en mucho mayor grado que la CUI al leon terminal. La EC, como se ha dicho, afecta cualquier nivel del tracto gastrointestinal. La afectacin es de tipo continua con empeoramiento distal en la CUI; en la EC es segmentaria con zonas afectadas que se encuentran claramente ubicadas junto a otras normales. Por su parte la CUI compromete solo la mucosa con tpicas lesiones de criptitis mientras que la en EC las lesiones son transmurales afectando desde la mucosa hasta la serosa con cambios focales y presencia de granulomas. Se ha demostrado en sucesivas investigaciones que los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA), inicialmente asociados a la Granulomatosis de Wegener, tienen una elevada prevalencia en pacientes con EICI. Dichos anticuerpos se aislan con ms frecuencia en la CUI que en la EC. En cuanto al curva, la CUI presenta ms remisiones que la EC y las recaidas post-quirrgicas son relativamente frecuentes en la EC y raras en la CUI.
Manifestaciones extraintestinales
Las manifestaciones extraintestinales en ocasiones anteceden y prevalecen a las intestinales. Pueden ser la forma de presentacin de ste grupo de enfermedades. En ocasiones son sutiles y provocan errores diagnsticos y retraso en la identificacin del proceso inflamatorio crnico del intestino. Los errores diagnsticos ms comunes son catalogar a stos pacientes como portadores de anemia ferripriva, artritis reumatoide juvenil y trastornos del crecimiento de causa endocrina. Las manifestaciones extraintestinales pueden verse tanto en la CUI como en la EC. El 75% de los pacientes afectados por stas entidades presenta signos extraintestinales. Se ha descrito una larga lista de manifestaciones extraintestinales como parte del espectro clnico de las EICI, algunas de ellas como la estomatitis aftosa y las lesiones perianales estn particularmente asociadas al Crohn. Las lesiones articulares pueden estar presentes en el 30% de los pacientes y se ven comnmente en casos con compromiso del colon. La espondilitis anquilosante es independiente de la actividad intestinal. La colangitis esclerosante primaria es ms frecuente en la CUI y sus signos clnicos y de laboratorio pueden ser los de inicio y persistir despus del control de sta. Tanto el eritema nodoso como la piodermitis gangrenosa pueden ocurrir en el ataque inicial o en la recidiva. Este ltimo es independiente de la actividad de la enfermedad mientras que el primero se resuelve con la mejora de la colopata. Las complicaciones oculares no son frecuentes y aparecen tardamente. Las cataratas subcapsulares posteriores pueden estar en relacin con la teraputica esteroidea.
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Evaluacin diagnstica
En todo paciente que se sospeche la posibilidad de una EICI debe realizarse un protocolo de investigaciones que comprenda mtodos diagnsticos de laboratorio, radiolgicos, endoscpicos y anatomopatolgicos. Exmenes de Laboratorio Parasitolgicos de heces fecales Polimorfonucleares en heces fecales Coprocultivo Sangre oculta en heces fecales Pruebas serolgicas de Amebiasis Hemograma Eritrosedimentacin Lmina perifrica Conteo de plaquetas Conteo de reticulocitos TGP y TGO GGT Bilirrubina Fosfatasa alcalina Protena C Reactiva Protenas totales y por electroforesis Hierro srico, ndices y capacidades Estos anlisis se indican con el objetivo de descartar una serie de posibilidades en el diagnstico diferencial. La presencia de anemia ferripriva con leucocitosis puede ser indicativa de EICI. La elevacin de la eritrosedimentacin y la positividad de otros reactantes de fase aguda tambin son sugestivas de las misma. La elevacin en sangre de las transaminasas, la bilirrubina y la fosfatasa alcalina hacen sospechar el diagnstico de un compromiso heptico. Estudios radiolgicos La radiologa es importante para demostrar de forma convincente el diagnstico de estas entidades. Los signos radiolgicos dependen en definitiva del estado y la intensidad de la enfermedad. En la CUI el patrn de distribucin es contnuo, suele afectar el recto, las lceras son superficiales, hay prdida de las haustras y acortamiento del colon. En la EC el patrn es discontinuo, el leon se afecta en el 90% de los casos, la mucosa se encuentra rgida, con el signo de la cuerda, lceras serpiginosas y las lesiones son discontinuas. Endoscopa El desarrollo de la Endoscopa ha hecho que de manera segura y efectiva se haga el diagnstico visualizando directamente el colon y otros segmentos afectados que estn al alcance del proceder localizando las lesiones, valorando la extensin del proceso y tomando muestras de biopsia. La endoscopa es imprescindible a la hora de aclarar el significado de un hallazgo radiolgico no concluyente, para valorar evolutivamente la respuesta al tratamiento, para el seguimiento de la displasia epitelial y descartar la presencia de cncer colorrectal. -310-
Para evaluar la actividad inflamatoria se cuenta con tablas que hacen la gradacin del estadio de la enfermedad de acuerdo a los hallazgos endoscpicos. Las lesiones tpicas de la CUI son la afectacin del recto y del colon izquierdo, difusa y en forma discontnua de la mucosa con prdida del patrn vascular, friabilidad y lceras superficiales, mltiples y confluyentes. En la EC la afectacin es segmentaria, generalmente de colon derecho, con la mucosa en aspecto de empedrado y lceras aftosas, serpiginosas, fisuras y presencia en ocasiones de estenosis y fstulas. Diagnstico Histolgico La toma de mltiples fragmentos de la mucosa para estudio histolgico constituye el mtodo ms sensible y especifico para valorar la enteropata inflamatoria. La toma de biopsia establece la presencia o no de colitis, permite diferenciar la CUI de la EC, valora los criterios de actividad de las mismas y excluye otras enteropatas inflamatorias. En la actualidad el trmino de colitis inespecfica se aplica a aquellos casos en los que no es posible llegar a diagnstico definitivo de CUI o EC. Se debe ser estricto a la hora de establecer este diagnstico, hacerse un seguimiento prolongado de los mismos y establecer una correcta correlacin endoscpico-histolgica tras la realizacin de la colonoscopa.
Diagnstico diferencial
E1 diagnstico diferencial de las enteropatas inflamatorias debe hacerse fundamentalmente con las colitis de causa infecciosa. Las causas infecciosas de colitis pueden sobreaadirse a una EICI de base y hacer que pase desapercibido el diagnstico si no se piensa en l. En pases del cinturn trpico-subtropical del mundo, donde la amebiasis es frecuente, debe tenerse en cuenta esta parasitosis. Debe descartarse la posibilidad de bacterias invasivas tales como; Shigella, Salmonella o Campilobacter y pesquisarse la presencia de E. Coli EnteroHemorrgica (ECEH O 157:H7) causante de colitis hemorrgica y Sndrome Urmico Hemoltico. El diagnstico diferencial incluye adems a la colitis seudomembranosa causada por el Clostridium difficile. Otras causas infecciosas a descartar seran la Chlamydia y la enteritis tuberculosa. Las infecciones virales por citomegalovirus y el herpes tambin deben ser descartadas. Dentro de las causas no infecciosas hay cuadros como el de la colitis alrgica (inducida por las protenas de la leche de vaca), los sndromes de inmunodeficiencia hereditarios o adquiridos, la Enfermedad de Behcet y la Enfermedad Crnica Granulomatosa Infantil.
Repercusiones sobre el crecimiento y desarrollo

En las EICI la mal nutricin y las deficiencias de micronutrientes son frecuentes. Distintas deficiencias nutricionales pueden presentarse en las EICI entre las que se sealan prdida de peso, fallo en el crecimiento, hipoalbuminemia, anemia. El dficit nutricional que los pacientes desarrollan por el compromiso intestinal con efectos locales y sistmicos es de patogenia multifactorial. Probablemente los factores ms importantes sean la restriccin alimentaria, la administracin de drogas, las prdidas intestinales y el estado hipercatablico. El retraso del crecimiento constituye a veces el primer signo de la enfermedad. -311-
Riesgo de cncer
Comparativamente hay mayor incidencia de cncer del colon en pacientes con EICI que en la poblacin general y en pacientes con CUI que con EC. En pacientes con EC puede haber carcinoma del leon o linfomas. Estos se han visto en asas excluidas por ciruga de cortocircuito. E1 cncer del colon es ms frecuente en casos de larga duracin (ms de 10 aos) y los de afectacin extensa (pancolitis). La pancolitis es a su vez ms frecuente en nios que en adultos. Es necesario explorar a casos de ms de 10 aos de evolucin con Endoscopa y biopsias mltiples, cada 10 cm, (mapeodel colon) en busca de displasia sistemticamente. No hay consenso en la frecuencia de las colonoscopas. La displasia intensa identifica un subgrupo de pacientes con cncer oculto o riesgo de desarrollarlo. Hay casos con neoplasia sin displasia.
Tratamiento
El tratamiento de estas entidades, caracterizadas por cursar frecuentemente con remisiones y exacerbaciones, est encaminado a suprimir la actividad inflamatoria y mantener la remisin a travs de agentes especficos que se dirigen contra aspectos de la cascada inflamatoria, tomndose en cuenta la regin afectada del tracto gastrointestinal, con un seguimiento a largo plazo y ajustes teraputicos frecuentes. Tanto la CUI como la EC requieren de una combinacin de apoyo psicolgico, terapia nutricional y tratamiento mdico y quirrgico. Apoyo Psicolgico Dado la interferencia de estas entidades con el desarrollo normal fisiolgico y sexual, la prdida de la autoestima, la frustracin por la renuencia de los sntomas y la no observancia del tratamiento se hace necesario mantener la confianza del enfermo y hacer que se sienta involucrado en su tratamiento. Terapia Nutricional La nutricin enteral y parenteral han sido usadas como alternativa teraputica para corregir y prevenir las deficiencias nutricionales en las EICI. Algunos autores consideran este tipo de intervencin como medio teraputico primario. La nutricin enteral es un mtodo simple, seguro y relativamente barato que juega un importante papel en el manejo a corto y largo plazo de estas entidades. Los tres tipos de frmulas enterales han sido eficaces, aunque las polimricas son las mas aceptadas y menos caras. La nutricin parenteral total, dado las complicaciones spticas y metablicas del mtodo y la frecuencia de remisiones a corto plazo que se observan, debe reservarse para cuando la nutricin enteral no es practicable e indicaciones especificas como las fstulas en la EC. En resumen la terapia nutricional, con el consiguiente reposo intestinal, de por s sola no es til en el tratamiento de las EICI en etapa refractaria, pero constituye un mtodo valioso cuando se usa asociada al tratamiento mdico habitual. Tratamiento Mdico No se cuenta con un tratamiento curativo para la EC y este se orienta a controlar los sntomas, corregir las complicaciones y tratar de evitar el empeoramiento o recurrencia de la enfermedad. -312-
En la CUI se usa el tratamiento mdico pare inducir la remisin y mantenerla a largo plazo, permitiendo al paciente conservar el colon hasta que la actividad de la enfermedad, la presencia de complicaciones o el riesgo de cncer hagan obligatoria la colectoma. Se utilizan varios tipos de medicamentos que incluyen 5 aminosalicilatos, corticoides, inmunomoduladores y antibiticos. Frmacos usados en las EICI Frmacos------------------------------------------------------ Dosis Aminosalicilatos Sulfasalazina -------------------------------------------------- 50-75 mg / Kg / da Mesalamina --------------------------------------------------- 30-50 mg / Kg / da (Enemas) ----------------------------------------------------- 2-4 gr / da (Supositorios) ------------------------------------------------ 0,5 gr / da Corticoesteroides Prednisona o Metilprednisolona--------------------------- 1-2mg / Kg / da Hidrocortisona (enemas) ----------------------------------- 100 mg / da o cada 12 horas lnmunosupresores Azatioprina ---------------------------------------------------- 1.5-2 mg / Kg / da 6 mercaptopurina -------------------------------------------- 1-1.5 mg / Kg / da Metotrexatoe ---------------------------------------------------5-25 mg / Kg / semanal Ciclosporina -------------------------------------------------- 4 mg / Kg / da Antibiticos Metronidazol ------------------------------------------------- 15 mg / Kg / da Ciprofloxacina ------------------------------------------------ 40 mg / Kg / da Actualmente se ensayan nuevas lneas teraputicas en investigacin como los inhibidores de la lipooxigenasa, los cidos grasos de cadena corta y los antagonistas de las citocinas. Tratamiento Quirrgico Las indicaciones de tratamiento quirrgico son las siguientes: 1.- Fallo del tratamiento mdico Complicaciones del tratamiento con esteroides Retraso en el crecimiento Persistencia de la sintomatologa 2.- Complicaciones Perforacin digestiva Hemorragia masiva Megacolon txico Fstulas Esterosis con obstruccin 3.: Profilaxis del cncer Bibliografa
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Enfermedades malignas
Dr. Ricardo Cabanas Armada
Las Enfermedades malignas en la adolescencia presentan particularidades que difieren de aquellas propias de la infancia y la edad adulta. Ante todo es importante sealar que adems del grupo de pacientes que debutan o recaen con una enfermedad maligna en esta etapa, existe otro grupo numeroso de adolescentes sobrevivientes de un cncer infantil, considerndose que a partir de los avances obtenidos en los ltimos aos por la Oncologa Peditrica, su nmero sobrepase el 60%, anticipndose que para el ao 2000, uno de cada 1000 adolescentes y adultos jvenes ser un sobreviviente. Dentro del grupo de enfermedades malignas con una incidencia importante en esta edad podemos sealar en especial las Leucemias, Linfomas, Tumores seos y Tumores del Sistema Nervioso Central, aunque otras, ms frecuentes en la infancia o propias del adulto pueden ser diagnosticadas.
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Las bases para su diagnstico van a descansar ante todo en la sospecha clnica y en la confirmacin histopatolgica. existiendo un grupo de signos de alarma que son importantes para establecer dicha sospecha y con ella el diagnstico precoz, de valor pronstico fundamental. Signos de alarma mas frecuentes: Adenomegalias persistentes: Linfomas Sangramiento vaginal, nasal: Sarcomas Sndrome Febril persistente: Linfomas, Leucemias. Dolor y Tumefaccin sea: Tumores seos, Leucemias Dolor abdominal recurrente: Linfomas Cefalea persistente, convulsiones, dficits neurolgicos: Tumores del Sistema Nervioso Central Estrabismo: Sarcomas de rbita Pseudosinovitis de cadera: Neuroblastoma, Histiocitosis
Leucemia
La ms frecuente es la Leucemia Linfoblstica Aguda caracterizada por una proliferacin descontrolada de clulas linfoides inmaduras. El cuadro clnico refleja el grado de infiltracin medular y la diseminacin extra medular. Cuadro clnico ms frecuente: Fiebre Sangramiento Dolor seo Linfadenopatas Esplenomegalia Hepatomegalia Exmenes de laboratorios ms importantes: Leucograma: Leucopenia o Leucocitosis Hemograma: Anemia Conteo de plaquetas: Trombocitopenia Diagnstico Estudio de componente de Mdula Osea Clasificacin morfolgica LLA L1 LLA L2 LLA L3 Clasificacin inmunofenotipo Tipo B Tipo T -315-
Alteraciones citogeneticas Numricas: Hipoploidia e Hiperploidia Reordenamientos estructurales: Translocaciones. Las ms frecuentes: T (4:11) T (1:19) T (9:22) Tratamiento Los modernos esquemas de poliquimioterapia han logrado ndices de sobrevida elevados, aunque la aparicin en mayores de 10 aos de edad es de pronstico desfavorable.
Linfoma de Hodgkin
Es el Linfoma que sigue en frecuencia al Linfoma no Hodgkin de mayor incidencia en la infancia, caracterizado por la presencia de una mezcla de aparentes clulas normales reactivas acompaadas por la clula de Reed- Stermberg de la cual existen diferentes variedades. Etiologa: Es desconocida. Ha sido asociada a la infeccin por el virus de Epstein Baar. Cuadro clnico Fiebre Prdida de peso Sudoraciones nocturnas Adenomegalias de localizacin fundamentalmente cervical, supraclavicular, mediastinal y abdominal. Las localizadas en regin cervical y supraclavicular son de consistencia duroelsticas, en ocasiones de gran tamao, acompaadas o no de signos inflamatorios. Las localizadas en mediastino y abdomen pueden determiner sndromes clnicos propios de dichas localizaciones. Exmenes de laboratorio ms importantes: Hemograma: Anemia Eritrosedimentacin: acelerada Leucograma: leucopenia Conteo de plaquetas: Trombocitopenia Diagnstico Biopsia excertica del ganglio ms destacado con conservacin de su cpsula. Tratamiento: Al igual que las Leucemias su pronstico ha mejorado notablemente siendo una de las enfermedades malignas con mayor ndice de sobrevida con los modernos esquemas de tratamiento combinados de poliquimioterapia y radioterapia, aunque el papel de esta ltima, cada vez es menor.
Osteosarcoma
Tumor maligno del hueso caracterizado por la produccin de tejido osteoide. Su etiologa es desconocida pero se asocia a la exposicin de radiaciones ionizantes. Es muy agresivo.
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Cuadro clnico Dolor seo Tumefaccin sea Localizacin ms frecuente: Metfisis de los huesos largos donde hay un rpido crecimiento seo en la etapa puberal, siendo la rodilla el sitio ms afectado Fracturas patolgicas: etapas tempranas de la enfermedad Sndrome de dificultad respiratoria: por Metstasis pulmonar Exmenes de laboratorio Hemograma: Anemia Leucograma: Leucocitosis o Leucopenia Eritrosedimentacin acelerada Rayos X Masa densa que rompe la cortical y se extiende a las partes blandas Tratamiento En dependencia de la etapa clnica se aplican la ciruga, la poliquimioterapia y la radioterapia. No se han alcanzado los favorables resultados de otras enfermedades malignas
Tumores del sistema nervioso central

Constituyen un numeroso grupo que clasifican segn su morfologa o la histognesis de su tipo celular predominante y de acuerdo a su localizacin. En la adolescencia comienzan a ser frecuentes la incidencia de gliomas afectando el espacio supratentorial, aunque en las etapas tempranas de la misma son an frecuentes los tumores infratentoriales. Etiologa Es desconocida, asocindose con frecuencia a enfermedades hereditarias Cuadro clnico Se puede agrupar en dos grupos de manifestaciones clnicas: Signos de hipertensin endocraneana: cefalea, vmitos, parlisis 6 par Signos y sntomas de localizacin: deficitarios ( Hemiplejia, Ataxia) o paroxsticos (epilepsias parciales o generalizadas) con progresin de los signos y sntomas. Diagnstico TAC (tomografa axial computarizada) RMN(resonancia magntica nuclear Tratamiento Radioterapia, Poliquimioterapia, Ciruga. El pronstico depender de la localizacin y la extensin de la enfermedad. Cuando estas enfermedades aparecen en esta etapa, la independencia, apariencia, aceptacin, sexualidad y planes futuros del adolescente van a resultar afectados de una manera particularmente sensible.
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El primer gran reto es la comunicacin del diagnstico, lo cual debe realizarse lo antes posible, pero de forma progresiva con el concurso de familiares y del equipo mdico de atencin, seleccionndose siempre a la persona ms capaz de transmitir al adolescente un apoyo emocional efectivo. E1 comienzo del tratamiento y la hospitalizacin prolongada producen una desintegracin traumtica del medio habitual del paciente que va a repercutir de manera especial en las siguientes esferas: FAMILIAR: Prdida de relacin con el hogar y sus familiares, principalmente con los hermanos, por lo que al ingreso el paciente debe llevar consigo libros, juegos u otros objetos que ayuden al mantenimiento de la identidad familiar y de la misma forma proporcionar la visita de hermanos y otros familiares allegados. ESCOLAR: La vinculacin escolar debe mantenerse a travs del apoyo de profesores y compaeros de estudio para que el alejamiento de la escuela no interrumpa el aprendizaje y se evite en lo posible el retraso escolar. AUTOESTIMA: Los efectos del tratamiento, como pueden ser la cada del cabello, la prdida de peso y las mutilaciones quirrgicas, producirn una disminucin de la aceptacin del paciente provocando una auto-marginacin que debe combatirse desde el primer momento mediante el apoyo psicolgico y la rehabilitacin fsica. SEXUALIDAD: A esta edad ya muchos son conscientes de su emergente sexualidad lo cual es fuente de grandes conflictos internos, los posibles efectos de la enfermedad y los tratamientos en el desarrollo puberal y la fertilidad, pudiendo desencadenarse impotencia y frigidez. Cada adolescente responde de manera diferente a estas situaciones de stress y pueden encontrarse reacciones diferentes en un mismo paciente, en diferentes momentos, por lo que la atencin debe ser individualizada y flexible por un equipo multidisciplinario que incluya Oncopeditras, Psiclogos, Nutrilogos, Enfermeras, Trabajadores Sociales y otros en dependencia de las necesidades. En los adolescentes mayores la discusin de sus planes de tratamiento y de los procederes de diagnstico, entre otros asuntos, con el equipo multidisciplinario puede ser de gran utilidad para reforzar su autoestima y la aceptacin de las conductas mdicas, as como la educacin de los padres para conseguir mejores respuestas al stress, aumentando el conocimiento sobre la enfermedad de su hijo y la manera de enfrentar la misma. Para el adolescente sobreviviente de una enfermedad maligna la comprensin de la naturaleza de la misma suele ser menos difcil si se encuentra en remisin completa, ya que su independencia y autodeterminacin no estn comprometidas por las terapias especficas y sus complicaciones y las posibles secuelas fsicas y emocionales ya han sido enfrentadas y en ocasiones superadas. No obstante existe una amplia variedad de secuelas mdicas, psicosociales que aunque continan siendo de la competencia de la consulta especializada de seguimiento oncolgico, deben ser manejadas en la comunidad por el equipo de atencin primaria. Entre las secuelas mdicas que pueden presentarse en este grupo tenemos la aparicin de recadas o de segundas malignidades, por lo que deben ser objetos de vigilancia permanente. Los sistemas orgnicos ms frecuentemente afectados y los efectos de las diferentes modalidades del tratamiento oncolgico deben ser los siguientes: SISTEMA OSEOMIOARTICULAR: Retardo del crecimiento seo, Escoliosis, Necrosis avascular, Necrosis asptica de la cabeza femoral, Atrofia o Distrofias musculares, Fibrosis y Obstruccin linftica secundarias, Amputaciones. SlSTEMA CARDIOVASCULAR: Cardiomiopatas txicas por antraciclinas, Pericarditis
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SISTEMA RESPIRATORIO: Fibrosis pulmonar SISTEMA NERVIOSO: Dficits neurolgicos diversos, Disfuncin cerebelosa, Neuropatas perifricas SISTEMA RENAL: Insuficiencia renal, Hipertensin SISTEMAS ENDOCRINO: Deficiencia hormona del crecimiento, Hipotiroidismo, Esterilidad. SISTEMA GASTRO INTESTINAL: Mala absorcin, Insuficiencia heptica SISTEMA INMUNE: Riesgo elevado de sepsis por esplenectoma. En adicin a las secuelas mdicas, las secuelas psicolgicas pueden ser potencialmente graves y frecuentes. Podemos agruparlas como siguen: RETRASO Y DESERCION ESCOLAR: Debido a los efectos del tratamiento sobre la capacidad intelectual TRASTORNOS DE CONDUCTA: Por el aislamiento, la dificultad en relaciones con otros adolescentes y la sobre proteccin familiar DIFICULTAD PARA ENCONTRAR EMPLEO: Aunque en nuestro pas la Seguridad Social y las Asociaciones de Limitados Fsicos y Motores garantizan la independencia econmica de estos pacientes mediante una poltica de empleo apropiada, en ocasiones se puede encontrar incomprensiones por parte de algunos empleadores. ANSIEDAD Y DEPRESION: Como consecuencia de las dificultades del aprendizaje, de las secuelas fsicas y por miedo a recaer con la enfermedad. En conclusin podemos afirmar que el manejo del adolescente con enfermedad maligna puede constituir una empresa difcil para el equipo mdico de atencin si no se tiene en cuenta las particularidades que como sealaba al inicio lo distinguen de otros grupos.
Bibliografa
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Adolescente discapacitado
Dr. Antonio Bandera Rosell Dra Ana Mara Gmez Garca Dra. Mara de la C. Galiano Ramrez Introduccin
La OMS acepta la clasificacin de deficiencias, discapacidades y minusvala redactada en la dcada
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del 70 emitiendo una publicacin en 1980 nombrada Clasificacin Internacional de Deficiencias, Discapacidades y Minusvala ( CIDDM) donde define: Deficiencia: desviacin de la norma en el estado biomdico de un individuo respecto a una parte de su cuerpo, o sea es toda prdida o anormalidad de una estructura o funcin anatmica, fisiolgica o psicolgica, que se manifiesta ante el hecho notorio cuando el individuo toma conciencia de su alteracin. Al hablar de las deficiencias debemos nombrar las secuelas invalidantes que cuando son irreversibles dejan una limitacin en el desarrollo de las actividades humanas, las que pueden ser compensadas por los valores residuales que el individuo conserva. Discapacidad: es la desviacin de la norma con referencia al funcionamiento del individuo en conjunto, o lo que es lo mismo, la restriccin o prdida de la habilidad para desarrollar una accin o actividad en una forma considerada normal por las personas. Minusvala: denota desviaciones que se producen como consecuencia de la interaccin del individuo con su entorno fsico o social. Es una situacin desventajosa para un individuo determinado, consecuencia de una deficiencia o discapacidad que limita o impide el buen desarrollo de sus funciones, teniendo en cuenta la edad, el sexo y los factores socioculturales. Sus caractersticas dependen de la actitud asumida por la persona y el medio, por lo que se considera un fenmeno social Todas stas, deficiencia, discapacidad y minusvala, pueden ser de duracin corta o larga, reversibles o permanentes y estar compensadas parcial o totalmente. Los aspectos psicosociales de la discapacidad se deben considerar en relacin al paciente, su familia y su situacin vital total. Por ello debemos formar al individuo para su participacin social. E1 objetivo es preparar a las personas discapacitadas para que puedan adaptarse a los requerimientos sociales. Qu es rehabilitar? Se define como rehabilitacin a la restauracin del discapacitado al mximo de sus posibilidades fsicas, mentales, sociales, educacionales y econmicas La OMS define a la rehabilitacin como la aplicacin coordinada de u n conjunto de medidas mdicas, sociales, educativas y profesionales para preparar o readaptar al individuo con el objetivo de que alcance la mayor proporcin posible de capacidad funcional en los aspectos fsicos, mental, social y laboral. A esto habra que agregar la evaluacin de las secuelas y el aprovechamiento compensatorio de la capacidad restante; esto estara relacionado con el trmino actual de restauracin neurolgica, la que se propone, mediante el tratamiento integral neuro-restaurativo, recuperar zonas inactivas o daadas del cerebro. Este es un proceso que debe comenzar lo ms prximo posible a las causas etiolgicas determinantes de los diversos tipos de discapacidades, as como tambin de manera inmediata al detectarse factores de riesgo, que de no modificarse precozmente, puedan conducir al sujeto al desarrollo de discapacidad. Todo ello demanda el diagnstico preciso de las limitaciones, pues mientras ms temprano es iniciado, ms posibilidades de xito alcanzar el individuo. Clasificacin de las deficiencias, discapacidades y minusvalas:
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Retraso mental moderado Grave Profundo Otras enfermedades mentales Visin Audicin Lenguaje Circulatorias Respiratorias Digestivas Genitourinarias Sistema Nervioso Endocrinolgicas Musculoesquelticas Parlisis Cerebral
Psicolgicas
Sensoriales Tipos de deficiencies
Mixtas Inespecicas
Tipos de discapacidades
Visin Audicin Habla Otras formas de comunicacin: Dislexia Disgrafia Problemas de cuidado personal Marcha Subir escaleras Correr Salir de la casa Dependencia-resistencia (de algn instrumento o dieta) Problemas de equilibrio Situaciones ambientales Dificultades para identificar/comprender Dificultades para evitar riesgos Relaciones: Farmacodependencia-alcoholismo Agresividad Automarginacin
Tipos de minusvalia
Orientacin Independencia fisica Movilidad Integracin social Autosuficiencia econmica
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Parlisis cerebral
Como secuela de una afeccin enceflica se caracteriza por un trastorno persistente pero no invariable del tono, postura y movimientos. Factores que pueden alterar el desarrollo normal: - Lesin directa sobre el sistema nervioso. - Afeccin de otra parte del cuerpo que provoca secundariamente alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso, lo que se denomina riesgo biolgico. - Alteraciones genticas. - Causas que dependen del medio ambiente y del desarrollo del Sistema Nervioso, que denominamos riesgo ambiental. Existen diversas noxas que pueden alterar el desarrollo normal. Estas pueden afectar el adecuado proceso del desarrollo en diferentes estados del mismo, por lo cual son clasificadas como: causas prenatales, perinatales o postnatales, segn el momento evolutivo en el que acten. Implicaciones en la educacin y el empleo Los programas de intervencin temprana estn orientados a la familia y son aquellos en los cuales profesionales y familias trabajan juntos con el paciente en actividades especficas. Educadores, profesionales en terapia fsica, trabajadores sociales, logopedas, psiclogos y mdicos deben asistir a las familias mediante informacin y educacin. Las actividades para los pacientes con parlisis cerebral pueden incluir: - Terapia del lenguaje y habla. - Terapia ocupacional. - Terapia fsica. - Intervencin mdica. - Servicios de apoyo familiar (mdico y enfermera de la familia). - Educacin temprana. - Tecnologa aplicada. Mientras el nio crece y comienza a ir a la escuela, la intensidad de los servicios vara de acuerdo a las necesidades individuales. Por lo general, las personas con parlisis cerebral pueden lograr un grado de independencia considerable, pero en algunos casos, pueden necesitar asistencia.
Rehabilitacin de los pacientes con parlisis cerebral

E1 desarrollo es bsicamente un proceso de aprendizaje superpuesto a un sustrato de pautas de comportamiento o reactivas intrnsecas que, consideradas desde el punto de vista biolgico, en las personas normales, pueden tener un origen filogentico. En pacientes con parlisis cerebral los aspectos biolgicos han perdido la normalidad por los cambios anatmicos y neurofisiolgicos producidos por el proceso lesivo. La capacidad funcional depende de la facultad del Sistema Nervioso Central restante para aprender, basndose en los sistemas residuales que gobiernan 1) el proceso de aprendizaje en general, 2) la estructura restante que mantiene la actividad especfica que se est aprendiendo y 3) la experiencia a la que expone al individuo. -322-
La capacidad funcional final, depender de la integridad funcional de cada uno de los sistemas neurales, as como de sus vas de interconexin y de la cantidad y calidad de la exposicin del individuo a la experiencia de aprendizaje. Para evaluar el grado de discapacidad y planificar un programa teraputico apropiado, es necesario comprender la manera en que el Sistema Nervioso Central organiza las funciones neurofisiologicas relevantes, y en particular las caractersticas de los mecanismos de aprendizaje. Basndose en esta comprensin, la evaluacin clnica y funcional proporcionar una idea de las capacidades y deficiencias, as como de cualquier propiedad residual, del Sistema Nervioso Central. Entonces se puede disear un programa teraputico que: - Aproveche las capacidades conservadas en las reas funcionales y de aprendizaje. - Trate de aumentar al mximo el rendimiento de las reas de funcin debilitada. - Evite o sustituya las actividades funcionales o de aprendizaje limitadas en forma permanente o irremisiblemente destruidas Tambin es importante que el proceso de evaluacin permita establecer los limites de capacidad funcional, precisando el alcance de los objetivos posibles. Un programa de entrenamiento de rehabilitacin debe incluir los siguientes elementos: Enfoque y mantenimiento de la atencin. Repeticin activa. Conocimiento de los resultados. Retroalimentacin. Memoria. La enfermera de rehabilitacin y el fisioterapeuta, el terapeuta ocupacional y el foniatra, as como los padres y maestros, tienen la responsabilidad de proporcionar la experiencia apropiada para la capacidad y estilo de aprendizaje del paciente con parlisis cerebral y para las caractersticas especificas de la organizacin neural de la funcin que se est tratando.
Retraso mental
Concepto Este trmino se utiliza para designar un estado en el cual el desarrollo de la mente es incompleto o se detiene, caracterizado por un funcionamiento general subnormal especialmente acusado en el aspecto intelectual, acompaado de alteraciones en la maduracin, el aprendizaje y la adaptacin social. Etiologa Se encuentran muchos factores en la etiologa tan variada del retraso mental. Enfermedades maternas, obsttricas o fetales, al igual que factores genticos, desempean la parte ms importante. A veces no es posible encontrar la causa directa que explique esta condicin. Clasificacin El carcter pluridimensional se refleja tambin en los diversos enfoques de la clasificacin. Esencialmente todas se refieren a:
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. . .
Caractersticas del desarrollo. Potencial de educacin y entrenamiento. Adaptacin social y vocacional. Clasificacin psicopedaggica
Retraso mental leve Retraso Mental moderado Retraso mental grave Retraso mental profundo Educables Modificables Requieren Educacin Especial
Requieren Instituciones del Sistema Nacional de Salud
Factores Psiquitricos 1. Afectacin del desarrollo de la personalidad (en mayor o menor grado en relacin con la severidad del retraso mental 2. Vulnerabilidad emocional (hipersensibles) Hiperactividad Irritabilidad-Agresividad Evitacin 3. Socializacin: Diferencia en relaciones con figuras humanas y familiares por retardo en desarrollo de sonrisa social, miedo al extrao y ansiedad de separacin, lo que dificulta sus relaciones humanas y sociales. 4. Baja autoestima Pronstico Es bueno alertar que con los retrasados mentales siempre se puede lograr algn desarrollo si se le brinda un manejo adecuado. Los portadores de retraso mental ligero pueden llevar una vida plena y ser tiles a la sociedad y en condiciones adecuadas pueden confundirse con sujetos normales. Prevencin La prevencin le atribuye igual importancia a las causas socioeconmicas como a las biolgicas en el origen del retraso mental. Puesto que la prevencin es hasta ahora el aspecto ms importante del manejo del retraso mental todos los mdicos debern estar familiarizados con los siguientes hechos acerca del retraso mental y mtodos de prevencin: A- Prevencin primaria: 1. Educacin pblica: Causas y tratamiento del retraso mental. 2. Programas socioeconmicos: Servicios educativos, cuidados prenatales. 3. Medidas mdicas: Atencin ptima obsttrica y peditrica. 4. Planeacin gentica: Ligada al sexo o autosmica, dominante o recesiva, con atencin mdica como se requiera.
-324-
B- Prevencin secundaria: 1. Identificacin y tratamiento de la fenilcetonuria, galactosemia, hipotiroidismo y aminoaciduria 2. Tratamiento inmediato de las meningitis bacterianas, envenenamiento por plomo, hematoma subdural, hidrocefalia, craneosinostosis y epilepsia. 3. Reconocimiento de invalideces aisladas, deficiencias sensitivas y motoras, dislexias, discalculia, disgrafa, trastornos de dficit de atencin, afasia. 4. Identificacin de los nios carentes de educacin, medio cultural y tratamiento por medio de programas. C- Prevencin terciaria: 1. Tratamiento de los problemas de conducta y personalidad con psicoterapia individual y de grupo, teraputica del medio y medicacin. 2. Orientacin a los padres, incluyendo apoyo, gua, consejos, utilizacin adecuada del tiempo libre, terapia de grupo, escuelas de padres. 3. Hospitalizacin temporal enfocada al entrenamiento, educacin y tratamiento de los nios cuyas necesidades no pueden ser resueltas en su hogar 4. Rehabilitacin vocacional, reforzando el entrenamiento realista vocacional ms adecuado al individuo, con colocacin y servicios de apoyo talleres protegidos), durante la experiencia inicial del trabajo. 5. Rehabilitacin fsica para sobreponerse a las invalideces fsicas asociadas con el retraso mental. 6. Educacin Especial con programas y mtodos de enseanza para remediar las deficiencias, tcnicas de acondicionamiento. 7. Consulta psiquitrica. Uno de los principios por el que debemos regirnos para la educacin y formacin de los pacientes con deficiencias fsicas o mentales es la educacin de la familia, que constituye un elemento esencial para el complemento del trabajo educativo y correctivo-compensatorio. Por eso los padres y dems familiares deben participar activamente en el proceso de formacin consciente del escolar que es atendido en la Educacin Especial.
Discapacidad por problemas visuales

La prdida visual es uno de los procesos discapacitantes ms temidos y tambin uno de los ms frecuentes. Las deficiencias visuales producen notables limitaciones funcionales comprometindose la deambulacin, siendo elevado el nmero de cadas, las actividades de la vida diaria no se deben realizar sin entrenamiento. En la deficiencia visual hay que valorar no solo sus causas ya que hay otras variables de gran importancia siendo stas: el grado de deficiencia, su pronstico y las discapacidades o minusvalas resultantes. Entre la poblacin menor de 21 aos las causas ms frecuentes son: procesos hereditarios o congnitos tales como la toxoplasmosis congnita, catarata congnita, albinismo y retinopata de la prematuridad; otras cuatro causas adicionales son tambin de gran frecuencia en estas edades tempranas: tumores, traumatismos, infecciones y la diabetes mellitus tipo I de inicio infanto-juvenil.
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La OMS ha clasificado la mala visin de la forma siguiente: mala visin moderada en la que la agudeza corregida es de 20/70 a 20/170 en el mejor ojo mala visin grave en la que la agudeza corregida es de 20/200 a 20/400 o campo visual de 20 grados o menos en el mejor ojo. El objetivo terapetico bsico en este tipo de discapacidad es trabajar para lograr una adecuada orientacin en el sujeto afectado, que permita compensar la deficiencia visual. Tcnicas de rehabilitacin visual I- Facilitacin de la visin A- Aumento de la agudeza mediante el uso de lupas, telescopios y circuito cerrado de televisin. B- Amplificadores del campo con prismas y telescopios invertidos. C- Instrumentos de iluminacin. D- Instrumentos antideslumbramiento. E- Instrumentos de aumento de contraste. F- Tipos de impresin ampliados. II- Sustitucin de la visin A.- Instrumentos para movilidad 1- bastn blando 2- bastn lser 3- instrumentos ultrasnicos B.- Instrumentos auxiliares para la lectura y escritura 1- libros y peridicos grabados 2.- instrumentos parlantes 3.- computadoras con voz sinttica 4.- mquina de lectura Kurzwell 5.- convertidor ptico-tctil (Optacn) Para lograr este objetivo bsico se deben utilizar los siguientes recursos o tcnicas de estimulacin, cuya efectividad estar en dependencia de la utilizacin temprana de los mismos: cambios de posicin. fuerte estimulacin con juguetes u objetos sonoros. funcin de apoyo de las manos . desarrollo de manipulacin con ambas manos de diferentes objetos para lograr coordinacin de ambas, y entre manos.
Discapacidad por deficiencias auditivas

Debemos definir si la deteccin de la deficiencia auditiva, generalmente detectada por la propia familia, se produce precozmente o tardamente. La deteccin precoz generalmente es detectada por la familia al percatarse de la ausencia de respuesta en el nio ante estmulos sonoros. La deteccin tarda es detectada por la demora o ausencia del desarrollo del lenguaje. La frecuencia de la acusia se considera aproximadamente en 1 de cada 2000 nacidos vivos y de la hipoacusia entre 1.5 a 2 de cada 2000 nacidos vivos.
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En Cuba se realizan estudios para deteccin precoz de los dficits auditivos en poblacin de riesgo a los 7 meses de nacidos. Se considera que hay dos grandes grupos de riesgo: 1.- los de causas prenatales y 2.- los de causas postnatales fundamentalmente en nios que presentan algunos de los siguientes antecedentes: - cifras de bilirrubina mayores de 20 mg % - peso inferior a los 1500 gramos
Bibliografa
1- Matas S., Mulvey M. et al. (1990). Favoreciendo el desarrollo. Estimulacin temprana de O a 36 meses. Editorial Humanitas. Buenos Aires . Argentina 2- Heese G. (1986). La estimulacin temprana en el nio discapacitado. Editorial Mdica Panamericana. Buenos Aires. 3- Tudela Coloma J.M. y colaboradores. ( 1994). Signos tempranos de lesin esttica del Sistema Nervioso Central en nios con antecedentes de asfixia severa al nacer. Rev Cub Ped; 66(1): 15-23. 4- OPS. (1994). Adelantos Clnicos en Medicina Fsica y Rehabilitacin. Publicacin cientfica No. 533. Editores Frederic J.Kottke y Ester Alicia Amate. 5- Isaacson R.L.(1990). Plasticidad cerebral despus de lesiones. En: Clnicas Perinatolgicas; 1: 67-76. 6- Haeussler I M y Rodrguez S. (1994). Manual de estimulacin del nio pre-escolar. 6ta Edicin corregida. Editorial Nuevo Extremo. Santiago de Chile. 7- Carca L. (1997). Diagnstico neurometablico del retraso mental. Rev Neurol; 25(141):765-67 8- Hegarty S. (1995). Educating children and young people with disabilities. UNICEP.
-327-

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