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ACTUALIZACIÓN

ACTUALIZACIÓN

Mielopatías

A. Yusta Izquierdo, M.T. Andrés del Barrio y M. Alavena Brou

Sección de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España. Facultad de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Introducción

La médula espinal (ME) es la parte del sistema nervioso cen- tral (SNC) que abarca desde el bulbo raquídeo, a nivel del foramen magno, hasta las raíces espinales, y pone en comu- nicación el cerebro con los nervios periféricos. Está protegi- da por la columna vertebral formada por 7 vértebras cervica- les, 12 torácicas, 5 lumbares y 5 sacras. Durante la etapa fetal la ME, que embriológicamente de- riva del ectodermo, se va a extender a lo largo de toda la longitud del canal medular hasta la región coxígea. Poste- riormente, la columna vertebral (que deriva del mesodermo) va a crecer más rápidamente que la ME; así en el recién na- cido la ME va a terminar en el cuerpo vertebral L3 y en la vida adulta estará localizado en el cuerpo vertebral de la pri- mera vértebra lumbar, con variaciones individuales. Esta des- proporción en el crecimiento entre la ME y la columna ver- tebral va a producir una progresiva angulación, hacia abajo, desde la porción superior de la columna cervical, con un in- cremento progresivo del grado de oblicuidad. Por debajo del cuerpo vertebral de L1 sólo habrá raíces y el filum terminal (remanente embriológico de la ME), que formarán la cauda equina o “cola de caballo”. La ME va estar formada por sustancia blanca y sustancia gris (fig. 1). La sustancia blanca la conforman haces nerviosos mielinizados que descienden desde el cerebro hacia la peri- feria, y otros que ascienden llevando información hacia el cerebro. La sustancia gris está formada por un sistema neu- ronal intrínseco (fig. 1). Los haces mielinizados clínicamente más importantes que componen la sustancia blanca van a ser: a) descendentes:

haz córtico-espinal, haz retículo-espinal y haz vestíbulo-espi- nal y b) ascendentes: cordones posteriores, haz espino-talá- mico y haz espino-cerebeloso. El sistema neuronal intrínseco de la sustancia gris está formado por:

1. Interneuronas, neuronas que regulan los reflejos de estiramiento muscular (REM). 2. Neuronas motoras de las astas anteriores cuyos axones eferentes viajan en los nervios motores periféricos.

PUNTOS CLAVE

Mielopatías. El término hace referencia a todas las patologías que afectan a la médula espinal. Son potencialmente muy discapacitantes y de causa muy diversa: inflamatoria, vascular, degenerativa, traumática, tóxica, metabólica, neoplásica, paraneoplásica, infecciosa y congénita.

Clínica de las mielopatías. Los síntomas más importantes van a ser el dolor, las alteraciones sensitivas, las alteraciones motoras, la afectación de los reflejos de estiramiento muscular, la disfunción esfinteriana y la disfunción autonómica. Según la distribución de estos síntomas, los síndromes se podrán clasificar en un plano transverso o en un plano rostro-caudal.

Síndromes de la médula espinal en el plano transverso. Los más importantes van a ser la transección medular, el síndrome de hemisección medular, síndrome centromedular, síndrome cordonal posterior y síndrome de la arteria espinal anterior.

Síndrome de la médula espinal en el plano longitudinal. Se clasifican según el nivel lesional medular: cervical, torácico, lumbar, cono medular, etc.

Métodos de examen de la médula espinal. El más importante es la imagen por resonancia magnética que ha facilitado el manejo inicial de las enfermedades de la médula espinal, en un manejo médico o quirúrgico. Otros métodos que siguen teniendo su importancia es el análisis del LCR y el de los potenciales evocados somatosensoriales.

Pronóstico de los síndromes de la médula espinal. El pronóstico de las mielopatías va a depender de la causa, de la extensión de la lesión medular, la gravedad y la duración de los síntomas cuando el paciente es evaluado por primera vez y el nivel medular afectado.

3. Neuronas somato-sensoriales localizadas en las astas dorsales (aunque las principales neuronas sensoriales están fuera de la ME, en los ganglios raquídeos). 4. Neuronas sensoriales nociceptivas localizadas en las astas dorsales que reciben y transmiten impulsos de la sensi- bilidad dolorosa y térmica.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

Fascículo cuneatus Fascículo gracilis Tracto espino-cerebeloso dorsal Tracto córtico-espinal lateral Tracto
Fascículo cuneatus
Fascículo gracilis
Tracto espino-cerebeloso dorsal
Tracto córtico-espinal
lateral
Tracto espino-cerebeloso
ventral
Tracto espino-talámico
Tracto córtico-espinal
ventral
Fig. 1. Corte axial de la médula espinal a nivel cervical. C: segmentos cervicales; L: segmentos lumbares; S: segmentos sacros; Th: segmentos torácicos.

5. Neuronas autonómicas que se localizan en las astas

intermedio laterales.

Clasificación

La mielopatía es el término general que describe cualquier condición patológica que afecta la ME, y que produce una pérdida de función parcial o total. El término mielitis es usado para describir la inflamación de la ME que afecta

tanto a la sustancia blanca como a la sustancia gris. Cuando la lesión está limitada longitudinalmente a pocos segmen- tos se denomina mielitis transversa y cuando se extiende progresivamente hacia arriba se denomina mielitis ascen- dente 1 . Las enfermedades de la ME, al igual que las del cerebro, se pueden clasificar en 2 :

1. Congénitas (disrafismos, espina bífida, médula ancla-

da, malformaciones de Arnold-Chiari, siringomielia, etc.) que provienen de un trastorno del desarrollo embrio- nario.

2. Compromiso del canal espinal (espondilosis cervical,

hernia discal aguda, médula “anclada”).

3. Inflamatorias (esclerosis múltiple (EM), mielitis trans-

versa parainfecciosa, enfermedad de Dévic, enfermedades del

colágeno, etc.).

4. Degenerativas (discopatías degenerativas, mielopatía

cérvico-artrósica, estenosis de canal, siringomielia, etc.).

5. Vasculares (síndrome de la espinal anterior, etc.).

6. Infecciosas (abscesos, HTLV-1, virus de la inmunode-

ficiencia humana [VIH], etc.).

7. Carenciales (déficit de vitamina B12, déficit de vitami-

na E, etc.).

8. Tóxicas y agentes físicos (aracnoiditis por tratamiento

intratecal, anestesia epidural, lesión por radioterapia y elec- trocución, enfermedad por descompresión, efectos de la co- caína, etc.).

9. Degenerativas (ataxias espinocerebelosas, paraparesia

espástica hereditaria, esclerosis lateral amiotrófica [ELA],

etc.).

10. Tumorales (extramedulares,

intramedulares, primarios (gliomas, ependimomas, astrocitomas), me- tastásicos, carcinomatosis, etc.).

11. Paraneoplásicos.

12. Traumáticos (fracturas de la

columna vertebral, hematomielia). 13. Enfermedades vasculares (malformaciones arterio-venosas, fístulas arterio-venosas, trombosis, embolismo, vasculitis, hematoma epidural).

Presentación clínica

Las manifestaciones clínicas de cualquier enfermedad que afecte a la ME dependerán del nivel y de la extensión de la lesión y mucho menos de la causa etiológica. Por lo tanto, el conocimiento de la organización anatómica, la irrigación vascular y la patofisiología de la ME son los primeros requisitos para el correcto diagnóstico y manejo de las enfermedades de la ME. Así, el primer paso para evaluar una enfermedad de la ME será responder dónde está la loca- lización topográfica de la lesión según la constelación de dé- ficits neurológicos que manifieste el paciente. El siguiente paso será determinar la causa (que se basará en otros criterios como las manifestaciones no neurológicas acompañantes, la evolución temporal y las pruebas complementarias). La presentación clínica de las enfermedades de la ME puede ser confusa. La aparición de dolor, parestesias o debi- lidad se atribuyen a otras causas diferentes si no se acompa- ñan de otros síntomas neurológicos distintivos. Sin embargo hay síntomas que nos deben hacer sospechar la existencia de una lesión en la ME y pueden dar claves para saber su etiología: dolor lumbar a la altura de la lesión, debilidad o plejía y alteración en el control esfinteriano 3-5 . La anamnesis y la exploración neurológica localizarán el nivel de la lesión anatómica y dirigirán la zona donde se rea- lizarán las pruebas de neuroimagen. Es importante estable- cer el curso temporal de los síntomas 6 . Si la evolución es aguda o subaguda, el diagnóstico debería establecerse en ho- ras para que se aplique el tratamiento adecuado y evitar da- ños definitivos. Aunque hay una gran variedad de lesiones medulares, las más frecuentes y más importantes pueden ser agrupadas de la manera siguiente:

1. Lesiones focales que producen una disfunción de la

ME en un determinado nivel (lesiones compresivas).

2. Lesiones multifocales (encefalomielitis aguda disemi-

nada, carcinomatosis meníngea).

3. Lesiones difusas que se extienden en múltiples niveles

medulares (EM).

4. Lesiones de tractos específicos de la ME con afecta-

ción sistémica (tabes dorsal, degeneración combinada sub-

aguda de la ME por déficit de vitamina B12). En la tabla 1 se resumen las causas más frecuentes de mielopatías agudas y crónicas.

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TABLA 1

 

Causas de mielitis y mielopatías agudas y crónicas

 

Comienzo agudo

Comienzo crónico

1. Trauma medular

1. Enfermedades congénitas (disrafismos)

2. Infarto medular

2. Estenosis del canal medular

3. Hemorragia medular

3. Complicaciones postraumáticas (siringomielia)

4. Herniación discal

4. Infecciones (tuberculosis, HTLV-1, VIH, sífilis, abscesos)

5. Ruptura de una malformación

5. Autoinmunes (LES, esclerosis múltiple)

arteriovenosa

6.

Agentes físicos o tóxicos (electricidad,

6. Tóxico-metabólicas (hipotiroidismo)

descompresión)

7.

Infecciones (abscesos, polio y otros

7. Neoplásicas

virus)

 

8. Paraneoplásicas

 

9. Enfermedades neurodegenerativas

(ataxias espino-cerebelosas)

LES: lupus eritematoso sistémico; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Los síntomas clínicos cardinales de una mielopatía (agu- da o crónica son los siguientes):

Dolor

El dolor lumbar puede ser el síntoma más prominente, aun- que las lesiones intramedulares son, normalmente, indoloras. Todas las estructuras anatómicas alrededor de la ME son sensibles al dolor, excepto el ligamento amarillo. Casi siem- pre la localización del dolor se corresponde con el nivel de lesión de la ME, pero también puede irradiarse a áreas para- vertebrales, por los hombros (médula cervical) o a los miem- bros inferiores (médula lumbar). El dolor agudo que aparece en minutos sugiere una frac- tura vertebral, hemorragia, infarto espinal o herniación dis- cal. Si el dolor local evoluciona durante días a semanas hace sospechar un absceso espinal, tumor espinal o mielitis trans- versa inflamatoria. Si el dolor aparece durante semanas o meses sugerirá espondilosis, siringomielia, glioma medular o tumor extramedular. Cuando el dolor se irradia hacia el área paravertebral o las regiones proximales de las extremidades es difícil diferen- ciar si la lesión se localiza en la ME o en las raíces. El dolor radicular raramente va a alcanzar los dedos o la línea media del abdomen o el tórax; mientras que el dolor de origen me- dular llegará a las áreas más distales.

Alteraciones sensoriales

Las anomalías sensoriales positivas como disestesias y pares- tesias de tipo “hormigueo” y “pinchazos” sugieren una lesión en las raíces dorsales o en los cordones posteriores medula- res. La afectación de estas últimas puede producir sensación desagradable y dolorosa al aplicar un estímulo no doloroso (alodinia) 7 . Las sensaciones de calor o frío “interno” suelen deberse a lesiones en las astas dorsales medulares o haces espino-talámicos.

MIELOPATÍAS

Los síntomas negativos como la hipoestesia o sensación de “acorchamiento” se producen por lesiones de los cordo- nes posteriores.

Síntomas motores

Varían desde fatigabilidad y pérdida de destreza en las mie- lopatías lentamente progresivas, hasta debilidad en los casos

más avanzados.

La espasticidad progresiva es característica de la EM, espondilosis cervical, tumores extramedulares intradurales,

gliomas medulares, malformaciones arteriovenosas, her-

nias discales cervicales o torácicas, mielopatía por el VIH,

déficit de vitamina B12, aracnoiditis, mielopatía postirra-

diación, ELA y las fases iniciales de las degeneraciones espino-cerebelosas. Cuando la mielopatía progresiva afecta a las astas anteriores (ELA, siringomielia, tumores intra- medulares o extramedulares) la debilidad se va a acompa- ñar de hipotrofia muscular, fasciculaciones e hipo-arre- flexia.

Reflejos de estiramiento muscular

Las mielopatías agudas (tabla 1) van a causar el llamado “shock” espinal en el momento agudo de la lesión. Se carac- teriza por: arreflexia, parálisis fláccida, pérdida de la sensa- ción por debajo del nivel de la lesión y parálisis atónica de la vejiga y del intestino. El primer reflejo que regresa a la nor- malidad es el bulbocavernoso, posteriormente lo hacen los REM que más tarde se harán hiperactivos. La pérdida unila- teral de un REM puede ser debida a una alteración de un lado de la médula, pero la causa más común será una radicu- lopatía o neuropatía. La pérdida bilateral de los REM en los miembros inferiores se producirá por lesiones compresivas en la cauda equina. Mientras que lesiones en la médula cer- vical se podrán acompañar de pérdida de REM en los miem- bros superiores y exacerbación en los inferiores. Un reflejo cutáneo plantar (signo de Babinski) extensor puede ser el pri- mer signo de afectación medular.

Disfunción esfinteriana

No suele ser el síntoma de presentación, a no ser que la le- sión se localice en el cono medular o haya un “shock” medu- lar.

La urgencia urinaria y el aumento de la frecuencia son característicos de una vejiga pequeña y espástica por una mielopatía lentamente progresiva. La hiperactividad del re- flejo detrusor va a añadir incontinencia que es el signo más fiable de vejiga neurógena (la urgencia y aumento de fre- cuencia sin incontinencia son signos de infección). Cuando la mielopatía avanza o en lesiones del cono medular, la vejiga se vuelve fláccida y paralítica, que va a causar retención uri- naria e incontinencia por sobre flujo. El estreñimiento y la incontinencia fecal son comunes, sobre todo en lesiones del cono medular.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

Disfunción autonómica

Tiene muy limitado valor localizador. Los síntomas y sig- nos van a ser: anhidrosis o hiperhidrosis, cambios tróficos cutáneos (piel delgada y brillante), desregulación de la temperatura corporal e inestabilidad vasomotora que pro- duce edema de los miembros inferiores. La disfunción sexual va a alterar la calidad de vida de los pacientes con mielopatía. Los síntomas y signos de la ME se pueden agrupar en unos pocos síndromes neurológicos mayores.

Síndromes de la médula espinal

Los síndromes de la ME se pueden definir por la afecta- ción de la ME en su plano transverso y en su eje rostro- caudal 8 . Los síndromes específicos de la ME definidos por la ex- tensión de la lesión en el plano transverso van a ser (fig. 2):

Sección medular completa Hemisección medular Síndrome de Brown-Séquard Lesión central (siringomielia) Síndrome
Sección medular completa
Hemisección medular
Síndrome de Brown-Séquard
Lesión central (siringomielia)
Síndrome póstero-lateral
(degeneración combinada
subaguda)
Síndrome de las columnas
posteriores (tabes dorsal)
Síndrome del asta anterior
Síndrome combinado del asta
anterior y piramidal
(esclerosis lateral amiotrófica)
Síndrome de la arteria espinal
anterior
Fig. 2. Síndromes medulares.

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Transección espinal completa

Parálisis arrefléxica de la musculatura estriada y lisa. Com- pleta pérdida de sensibilidad y de las funciones autonómicas, por debajo de la lesión, posible signo de Babinski.

Síndrome de hemisección medular -síndrome de Brown-Sequard- (trauma, metástasis espinal, necrosis postirradiación)

Debilidad espástica ipsilateral con hiporreflexia y pérdida de propiocepción por debajo del nivel de la lesión, pérdida contralateral de la sensibilidad dolorosa y de la temperatu- ra uno o dos segmentos por debajo de la lesión. A la altura de la lesión, puede haber una pequeña área ipsilateral de anestesia y analgesia con debilidad de neurona motora in- ferior.

Síndrome medular central (siringomielia, tumor, hemorragia)

Si la localización es cérvico-torácica habrá debilidad de los miembros superiores del tipo de neurona motora inferior (hipotrofia, fasciculaciones, hipo-arreflexia) y del tipo neuro- na motora superior en las inferiores (espasticidad, hiperre- flexia). Pérdida de sensibilidad disociada en las extremidades superiores (pérdida de la sensibilidad térmica y al dolor con conservación de la vibratoria y posicional). Conservación de las sensibilidades en las regiones sacras.

Síndrome de las columnas posteriores (tabes dorsal)

La función motora está conservada con una gran afectación de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva (posicional) con ataxia sensitiva. Los esfínteres están conservados.

Síndrome de las columnas póstero-lateral (degeneración combinada subaguda de la médula espinal, déficit de vitamina B12, más raramente ataxia de Friedreich)

Paresia espástica con hiperreflexia de los miembros inferio- res, signo de Babinski, pérdida de la sensibilidad posicional (ataxia sensitiva).

Síndrome del asta anterior (atrofias musculares espinales)

Parálisis fláccida con hipotrofia, fasciculaciones y abolición de los REM.

Síndrome combinado del asta anterior y vía piramidal (esclerosis lateral amiotrófica)

Signos y síntomas de neurona motora inferior y superior en el mismo grupo muscular (debilidad fláccida o espást- ica con fasciculaciones hipo-hiperreflexia, hipotrofia muscular).

Síndrome de la arteria espinal anterior (infarto medular)

Paraparesia (parálisis de los miembros inferiores) o tetrapa- resia (parálisis de las cuatro extremidades) con afectación esfinteriana y de la sensibilidad dolorosa y térmica. Conser- vación de los REM y de la sensibilidad posicional y vibra- toria. Los síndromes específicos de la ME definidos por la ex- tensión en el plano rostro-caudal van a ser:

Síndrome del foramen magnum (trauma, tumor, siringomielia, esclerosis múltiple, malformaciones de la unión cráneo-cervical, luxación atlanto-axial)

Tetraparesia espástica progresiva (en ocasiones con signos y síntomas de neurona motora inferior en los miembros supe- riores), pérdida de la sensibilidad algésica y térmica con pre- servación de la táctil fina. Puede haber afectación de pares craneales bajos.

Síndrome medular cervical superior (lesiones compresivas)

Lo mismo que en el síndrome del foramen magnum pero localizado en uno de los lados. Síntomas de neurona motora superior e inferior en las extremidades superiores.

Síndrome medular cervical bajo o torácico superior (lesiones extramedulares o intramedulares)

Frecuente presentación como dolor radicular, seguido de pa- resia espástica, disfunción esfinteriana, hiperreflexia y pérdi- da sensitiva por debajo de la lesión. Síntomas y signos de neurona motora inferior en el nivel correspondiente. Con lesiones en C8-T1 puede observarse un síndrome de Ber- nard-Horner ipsilateral. Lesiones extramedulares afectarán al miembro superior e inferior ipsilateral, antes de que apa- rezcan síntomas o signos en los contralaterales a la lesión. Las lesiones intramedulares afectarán a los dos miembros superiores antes que a las extremidades inferiores o comien- zo bilateral desde el principio.

MIELOPATÍAS

Síndrome medular torácico (lesiones compresivas)

Comienzo con dolor radicular o parestesias, seguido de parapa- resia y pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión. Alteración del control esfinteriano y disfunción sexual. Con lesiones ros- trales a T5 hay disrreflexia autonómica (episodios de espasmos en flexión o en extensión del tronco o extremidades inferiores, con dolor, malestar general e incluso cuadro sincopal).

Síndrome del cono medular

Dolor y debilidad moderados. Pérdida sensitiva con una dis- tribución en “silla de montar” (cara interna de los muslos, área perineal y nalgas), alteración esfinteriana intensa, dis- función sexual (alterada la erección y la eyaculación).

Síndrome de la médula anclada (cono medular inferior)

Disrafismo espinal, lesiones cutáneas en el área lumbar baja, disfunción esfinteriana, deformidades ortopédicas en los pies.

Síndrome de la cauda equina (tumores, herniación discal)

Comienzo gradual y unilateral. Dolor intenso, pérdida sensi- tiva intensa en una distribución de “silla de montar”. Debili- dad asimétrica. Arreflexia aquilea bilateral. La disfunción esfinteriana es menos prominente que en el síndrome del cono medular y aparece más tarde.

Diagnóstico diferencial

La patología de la ME debe ser diferenciada de las condicio- nes que alteran al cerebro o al sistema nervioso periférico (SNP) y que pueden mimetizar a los síndromes medulares (tabla 2). Algunas de las entidades que con más frecuencia se confunden van a ser las siguientes:

Oclusión aguda de la aorta terminal

Produce isquemia en la porción proximal de los nervios ciá- ticos o la cauda equina. Va a producirse debilidad, pérdida sensitiva y abolición de los REM. Pero en la oclusión aórtica la piel estará pálida, fría y no se obtendrán pulsos en los miembros inferiores.

Falso dolor radicular

Patologías como una costilla cervical, infiltración tumoral del plexo braquial, tumores retroperitoneales, tumores pélvi-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

TABLA 2

 

Clasificación etiológica de las mielitis y mielopatías basada en la localización (médula espinal/meninges)

 
 

Extradural

 

Intradural/extramedular

Intramedular

Neoplasias

 

Neoplasias

Neoplasias

a)

Metástasis (15-40%, pulmón próstata, riñón,

a)

Tumores primarios: meningioma, neurofibroma, shwanoma,

a) Astrocitoma

linfoma

 

ependimoma, paraganglioma, epidermoide, sarcoma granulocítico, etc.

b) Ependimoma

b) Tumores hematológicos

b)

Tumores secundarios: carcinomatosis leptomeníngea, diseminación

c) Linfoma

c) Tumores benignos: osteoma osteoide,

osteoblastomas, hemangiomas, tumor de células gigantes

del medulobastoma, pinealoma, ependimoma, retinobastoma,

glioblastoma, ependimoma de plexos coroideos

d) Metástasis intramedulares

c)

Neoplasias congénitas: quistes neuroentéricos, quistes aracnoideos y subpiales

Infecciones/inflamatoria

 

Infecciones

 

Infecciones/inflamatoria

a) Herpes zoster

a)

Espondilitis infecciosa (osteomilitis vertebral,

a) Meningitis

b) Absceso medular

discitis, absceso epidural)

 

b) Sarcoidosis

c) VIH, HTLV-1, HTLV-2

b) Tuberculosis

c) Otras (brucela, cándida, actinomices,

nocardia, criptococo, blastomices, aspergilus, equinococo, etc.

c) Aracnoiditis

d) Esclerosis múltiple

d) Quistes parasitarios

e) Mielitis transversa aguda

Procesos vasculares

f)

Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas

Trauma

a) Malformación A-V o fístula A-V

Lesiones vasculares

a) Fractura con luxación

b) Hematoma subdural

a) Malformación A-V

b) Núcleo pulposo herniado

c) Hematoma epidural

 

Otros

b) Fístula A-V

 

a) Núcleo pulposo intradural

c) Infarto

 

b) Médula anclada

d) Hemangioma cavernoso

 

Trauma/ compresión

Siringomielia/hematomielia

Enfermedades degenerativas

a) Degeneración combinada subaguda

b) Enfermedad de neurona motora

Lesiones congénitas

a) Mielocele

b) Mielomeningocele

c) Diastomatomelia

A-V: auriculoventricular; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

 

cos, enfermedades viscerales que causan dolor (pleuritis, an- gor, carcinoma pancreático, litiasis renal, colecistitis, etc.) pueden confundirse con un dolor radicular y/o mimetizar un tumor intraespinal; pero no hay otros hallazgos neurológicos que sugieran mielopatía.

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré)

Se puede presentar como una tetraparesia aguda o subaguda, con arreflexia, sin tanta afectación esfinteriana y sin altera- ción sensitiva. En el síndrome de Guillain-Barré (SGB) pue- de haber síntomas de pares craneales y disfunción autonómi- ca generalizada. El dolor puede aparecer pero es raro.

Oclusión de las arterias cerebrales anteriores

Puede producir una isquemia en el territorio de las arterias callosomarginales y produce un infarto bilateral del lóbulo paracentral que va a producir una paraparesia con pérdida del control esfinteriano, pudiendo simular un infarto de la ME. En el infarto cortical, al contrario que en el infarto de la ME, la pérdida de la sensibilidad está restringida a la sensibilidad posicional con conservación de la sensibilidad dolorosa.

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Lesión bilateral de la porción medial superior y posterior de los lóbulos frontales

Va a producir “apraxia” de la marcha y paraparesia espástica (meningioma sagital). Cuando la lesión es cerebral se va a asociar cierto grado de trastorno cognitivo, rigidez paratóni- ca y grasping positivo.

Hidrocefalia a presión normal o comunicante

Se va a presentar con ataxia de la marcha e incontinencia urinaria que pueden confundirse con una mielopatía. Pero no hay debilidad en los miembros inferiores, ni espasticidad en dichas extremidades ni pérdida sensitiva. En la hidrocefa- lia la demencia puede ser prominente.

Paraplejía histérica

Puede simular la paraplejía de una compresión medular agu- da, pero sin distribución anatómica de la alteración sensitiva, con conservación de los REM y con control esfinteriano normal.

Exámenes complementarios para la evaluación de las mielitis y mielopatías

Anamnesis y exploración física general y neurológica

La evaluación de la patología de la ME debería comenzar con una apropiada exploración neurológica y general que puede apun- tar a una enfermedad sistémica asociada a síntomas y signos medulares (un rush facial puede hacernos sospechar un lupus eritematoso, manchas cutáneas “café con leche” en la neurofi- bromatosis, adenopatías en el linfoma, dolor abdominal en el hematoma retroperitoneal comprimiendo el plexo lumbar, frialdad cutánea y abolición de los pulsos en los miembros inferiores en la oclusión de la aorta terminal, etc.). La exploración neurológica debería sistematizarse y co- menzar por el estado mental del paciente y los pares cranea- les, para excluir la enfermedad cerebral. Un detallado exa- men motor, de la sensibilidad y de los REM, ayudará a localizar el nivel de la lesión y el patrón específico caracterís- tico de un síndrome neurológico (las fibras periféricas que llevan la sensibilidad térmica y algésica entran a la ME uno

o dos niveles por encima de la zona de entrada de la raíz

nerviosa, mientras que aquellas que llevan la sensibilidad vi-

bratoria y posicional entran a la ME de 3 a 4 niveles de la zona de entrada de la raíz. Por lo tanto, la determinación de

la sensibilidad algésica y térmica dará el nivel de la lesión con

mayor exactitud).

La exploración de la marcha es importante para evaluar

la gravedad de la lesión de la ME o para diferenciar un pro-

ceso medular de otro cerebral (hidrocefalia a presión normal, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, marcha histérica, etc.). Al final de la anamnesis y de la exploración se debería poder determinar el posible nivel de la lesión medular, su distribución anatómica dentro de ese nivel y generar un diagnóstico diferencial.

Neuroimagen

Cuando se sospecha una compresión medular o una infección paraespinal, se debería realizar urgentemente una prueba de imagen por resonancia magnética (IRM) medular para eva- luar la posibilidad de tratamiento neuroquirúrgico urgente. En el paciente con traumatismo de la columna vertebral, después de la estabilización médica, se deberá realizar una ra- diografía completa de la columna vertebral. Aunque una radiografía normal no va a excluir la lesión medular o la co- lumna inestable. Sin embargo, los métodos de elección para el estudio de una mielitis o una mielopatía van a ser la tomografía axial computarizada (TAC) y sobre todo la IRM 9-12 . La limitación mayor de la IRM es que en cada estudio se observa un solo segmento de la columna o de la ME (cervi- cal, torácica o lumbar), por lo que se tendrán que realizar estudios seriados a diferentes segmentos para poder evaluar toda la columna y la ME. La TAC nos mostrará el contorno óseo del perímetro del canal espinal.

Fig.

atrofia medular.

3.

Siringomielia

y

MIELOPATÍAS

Fig. atrofia medular. 3. Siringomielia y MIELOPATÍAS Las imágenes de corte sagital en la IRM son

Las imágenes de corte sagital en la IRM son las preferi- das para evaluar el canal espinal y su relación con la ME. Las imágenes potenciadas en T2 van a ser fundamentales para el estudio de los tumores intramedulares, aunque en esta se- cuencia se van a incrementar los artefactos que se producen con la pulsación del líquido cefalorraquídeo (LCR). Las imágenes potenciadas en T1 van a ser útiles en la detección del hematoma extradural, de los fragmentos del disco o del hueso en el canal medular, en la contusión medu- lar y en la visualización del edema medular. Con el uso del medio de contraste de gadolinio se pueden ver más intensas determinadas lesiones medulares. Si la IRM se realiza tres semanas después de un trauma- tismo medular, se podrán evaluar algunas consecuencias del traumatismo como: atrofia medular, siringomielia o hidro- mielia, mielomalacia, etc. (fig. 3). En algunos casos de mielopatía será conveniente la reali- zación de una IRM cerebral que confirmará el diagnóstico y dará el grado de extensión de la enfermedad, como ocurre en la EM (ya que la IRM cerebral es más sensible para detectar lesiones desmielinizantes que la IRM medular) 13,14 (fig. 4). En algunos pacientes no se puede realizar una IRM debido a que son portadores de marcapasos o tienen placas de metal osteosintético, “clips” vasculares, etc. En dichos enfermos, si se sospecha una mielopatía, se debe realizar una TAC con un medio de contraste soluble en agua, además en el mismo acto aprovecharemos para recoger LCR que será analizado.

Estudios vasculares

Otros estudios como la arteriografía y/o venografía espinal se emplean más como exámenes terapéuticos para realizar una

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO Fig. 4. Lesiones desmielinizantes en un paciente con esclerosis múltiple. Fig. 5.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO Fig. 4. Lesiones desmielinizantes en un paciente con esclerosis múltiple. Fig. 5.

Fig. 4. Lesiones desmielinizantes en un paciente con esclerosis múltiple.

Fig. 5. Mielografía e imagen por resonancia magnética de un paciente con malformación arteriovenosa.

embolización de una malformación arteriovenosa (MAV) o fístula arteriovenosa. Previamente se hará una angiorresonan- cia medular que tiene menos dificultades técnicas (fig. 5).

Estudios neurofisiológicos. Potenciales evocados somatosensoriales

Los estudios neurofisiológicos más importantes son los po- tenciales evocados somatosensoriales (PESS) 15,16 , que evaluan la integridad de la vía sensitiva desde los nervios periféricos hasta la corteza cerebral, pasando por la ME. Estos potencia- les son producidos por un estímulo eléctrico sobre un nervio mixto (el nervio mediano en el carpo o el tibial o peroneal en

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el tobillo) y las respuestas son registradas en puntos específi- cos de la columna vertebral y del scalp. Van a testar una vasta región anatómica y pueden ser útiles en pacientes con clínica de mielopatía y exámenes neurorradiológicos normales. Los PESS de las extremidades inferiores van a ser más sensibles que los de las superiores. Si se sospecha una EM también se deberán examinar los potenciales evocados visuales y los po- tenciales evocados auditivos del tronco cerebral que podrán descubrir lesiones silentes.

Punción lumbar

La punción lumbar va a ser imprescindible para la evaluación de las mielitis infecciosas, las meningitis carcinomatosas y la

EM 17-20 . Se debería examinar la glucosa, las proteínas, el con- taje celular y su evaluación anatomopatológica, tinción de Gram, cultivo, VDRL, determinación de IgG, determinación de bandas oligoclonales y otros exámenes, dependiendo de la sospecha clínica. Cuando la causa es incierta se debería evaluar la necesi- dad de una biopsia de la lesión.

Pronóstico

El pronóstico de las mielopatías va a depender de la causa, de la extensión de la lesión medular, la magnitud y la duración de los síntomas cuando el paciente es evaluado por primera vez y el nivel medular afectado. Si la interrupción de la conducción de los impulsos a tra- vés de la médula es muy intensa, la recuperación completa será menos probable 21-23 . Cuanto mayor sea la duración de los síntomas, también la recuperación será menos completa. Aunque se han observado recuperaciones importantes aun con una duración de los síntomas de dos años, sobre todo si la causa puede ser eliminada y la circulación sanguínea de la médula no se ha visto muy comprometida. La recuperación tiene mejor pronóstico si la lesión se localiza en la región torácica media e inferior. Cuando está involucrada la región cervical superior puede haber compro- miso de los músculos diafragmáticos y producir un fallo res- piratorio. Si el compromiso se localiza en el cono medular o la cau- da equina, los síntomas de peor pronóstico serán los relacio- nados con el control esfinteriano 24 . En todos los casos de mielopatía hay un alto riesgo de infecciones urinarias y de úlceras de decúbito que hacen em- peorar el pronóstico de estas patologías. El tratamiento de todas las mielopatías se deberá iniciar lo antes posible y estar dirigido a la causa del problema. Ade- más se deberán controlar adecuadamente la espasticidad, la vejiga neurógena, el dolor neuropático, las úlceras por pre- sión y todos los problemas derivados de la rehabilitación.

Bibliografía

Importante

Muy importante

Metaanálisis

Ensayo clínico controlado Epidemiología

Artículo de revisión

Guía de práctica clínica

1. Group TMCW. (Transverse Myelitis Consortium Working Group). Proposed diagnostic criteria and nosology of acute trans- verse myelitis. Neurology. 2002;59:499-505.

MIELOPATÍAS

2. Kincaid JC. Myelitis and myelopathy. Ciln Neurol. 1989;3:1-36.

3. Ford B, Tampieri D, Francis G. Long-term follow-up of acute

partial transverse myelopathy. Neurology 1992;42:250-2.

4. Scott TF. Nosology of idiopathic transverse myelitis syndromes.

Acta Neurol Scand. 2007;115:371-6.

cord. Neurol Clin. 1991;9:573-80.

5. AlvarengaAlvarenga MPMP,, ThulerThuler LC,LC, NetoNeto SPSP,, VasconcelosVasconcelos CC,CC, CamargoCamargo SG,SG, AlAl--

varenga MP, et al. TheThe clinicalclinical coursecourse ofof idiopathicidiopathic acuteacute transversetransverse my-my- elitis in patients from Rio de Janeiro. J Neurol. 2010;257(6):992-8.

6. Woosley RM, Young RR. The clinical diagnosis of disorders of de spinal

7. McLellanMcLellan LD.LD. DisordersDisordersDisorders ofofof thethethe spinalspinalspinal cordcordcord andandand caudacaudacauda equina.equina.equina. En:En:En: McLel-McLel-McLel-

lan LD, editor Brain’s disease of the nervous system. 10 th ed. New York:

Springer Verlag; 1993. p. 478-512.

8. Masdeu JC, Brazis PW, Biller J. The localization of lessions

affecting the spinal cord. En: Masdeu JC, editor. Localization in clinical neurology. 3 rd ed. New York: Springer Verlag; 1996. p. 79-106.

9. Miyazawa R, Ikeuchi Y, Tomomasa T, Ushiku H, Ogawa T, Morikawa A.

Determinants of prognosis of acute transverse myelitis in children. Pediatr Int. 2003;45:512-6.

10. Kalita J, Misra UK, Mandal SK. Prognostic predictors of acute

transverse myelitis. Acta Neurol Scand. 1998;98:60-3.

11. Miller DH, McDonald WI, Blumhardt LD, du Boulay GH, Halliday AM,

Johnson G, etet al.al. MagneticMagnetic resonanceresonance imagingimaging inin isolatedisolated noncompres-noncompres- sive spinal cord syndromes. Ann Neurol. 1987;22:714-23.

12. MirichMirich DR,DR, KucharczykKucharczyk W,W, KellerKeller MA,MA, DeckDeck J.J. SubacuteSubacute necrotizingnecrotizing my-my -

elopathy: MR imaging in four pathologically proved cases. Am J Neuro- radiol. 1991;12:1077-83.

13. Miska RM, Pojunas KW, McQuillen MP. Cranial magnetic resonance

imaging in the evaluation of myelopathy of undetermined etiology. Neu- rology. 1987;37:840-3.

14. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis. Retrospective

analysis of 33 cases, with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. Arch Neurol. 1993;50:532-5.

15. Kalita J, Misra UK, Mandal SK. Prognostic predictors of acute transverse

myelitis. Acta Neurol Scand. 1998;98:60-3.

16. MisraMisra UK,UK, KalitaKalita J.J. CanCan electromyographyelectromyography predictpredict thethe prognosisprognosis ofof trans-trans-

verse myelitis? J Neurol. 1998;245(11):741-4.

17. de Seze J, Peoc’h K, Ferriby D, Stojkovic T, Laplanche JL, Vermersch P.

14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid of patients with acute transverse myelitis and multiple sclerosis. J Neurol. 2002;249:626-7.

18. Kaplin AI, Deshpande DM, Scott E, Krishnan C, Carmen JS, Shats I, et

al. IL-6 induces regionally selective spinal cord injury in patients with the neuroinflammatory disorder transverse myelitis. J Clin Invest. 2005;

115:2731-4

19. Irani DN, Kerr DA. 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid of patients

with acute transverse myelitis. Lancet. 2000;355:901.

20. Kalra V, Sharma S, Sahu J, Sankhyan N, Chaudhry R, Dhawan B, et al.

Childhood acute transverse myelitis: clinical profile, outcome, and asso- ciation with antiganglioside antibodies. J Child Neurol. 2009;24(4):

466-71.

21. Paty DW, Blume WT, Brown WF, Jaatoul N, Kertesz A, McInnis W,

et al. Chronic progressive myelopathy: investigation with CSF elec- trophoresis, evoked potentials, and CT scan. Ann Neurol. 1978;

6:419-24.

22. Dunne K, Hopkins IJ, Shield LK. Acute transverse myelopathy in

childhood. Dev Med Child Neurol. 1986;28:198-204.

myelitis. J Urol. 1990;144:103-5.

23. ScottScott TFTF,, KassabKassab SL,SL, SinghSingh S.S. AcuteAcute partialpartial transversetransverse myelitismyelitis withwith nor-nor-

mal cerebral magnetic resonance imaging: transition rate to clinically definite multiple sclerosis. Mult Scler. 2005;11:373-7.

24. Berger Y, Blaivas JG, Oliver L. Urinary dysfunction in transverse

Páginas web

www.emedicine.medscape.com/article/1148570-overview

www.emedicine.medscape.com/article/1144130-overview

www.emedicine.medscape.com/article/1164217-overview

www.emedicine.medscape.com/article/1171051-overview

Medicine. 2011;10(77):5191-9

5199