Neoplasias de glndulas salivales

Dr. Cristian Rojas Rojas.

Especialista en Patologa y Medicina Oral

INDICE

ANATOMA

HISTOLOGA

HISTOFISIOLOGA DE LAS GLNDULAS SALIVALES

EPIDEMIOLOGA

ETIOLOGA

DIAGNSTICO IMAGENOLGICO

BIOPSIA

CARACTERSTICAS CLNICAS GENERALES DE LOS TUMORES DE LAS GLNDULAS SALIVALES

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INFORMACION DE LAS ETAPAS

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GRUPOS DE ETAPAS

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NEOPLASIAS BENIGNAS

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ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MIXTO)

13

TUMOR DE WHARTIN (CISTOADENOMA PAPILAR LINFOMATOSO)

16

ADENOMA CANALICULAR

18

ADENOMA DE CLULAS BASALES

19

ONCOCITOMA

20

MIOEPITELIOMA

21

ADENOMAS CON CLULAS SEBCEAS PROMINENTES

22

PAPILOMAS DUCTALES

23

NEOPLASIAS MALIGNAS

26

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

27

CARCINOMA ADENOIDE QUSTICO (CILINDROMA)

31

CARCINOMA DE CLULAS ACNICAS

33

ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO

35

ADENOCARCINOMA NO ESPECIFICADO DE OTRA FORMA (NOS)

36

TUMOR MIXTO MALIGNO

37

OTROS TUMORES

39

BIBLIOGRAFA

40

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ANATOMA Existen tres pares de glndulas salivales mayores: partida, submandibular y sublingual. Adems, existen aproximadamente entre 700 y 1000 glndulas salivales menores, distribuidas principalmente en la cavidad oral y la mucosa farngea.

Partida: Es la mayor de las glndulas salivales. Se localiza en la fosa parotdea. Posee una importante relacin anatmica con el nervio facial que la divide en dos porciones, una superficial y otra ms profunda siendo la designacin de "lbulos" incorrecta. Adems, se relaciona con otros nervios y vasos importantes. La porcin profunda de la glndula posee relacin anatmica importante con el espacio parafarngeo (arteria cartida, vena yugular, IX, X, XI Y XII pares craneanos, simptico). Existen ganglios linfticos intra y extraparotdeos por lo que un aumento de volumen de ellos puede confundirse con un aumento de volumen de la glndula partida. Su conducto excretor es el conducto de Stenon. La partida pesa entre 25 - 50 g. Produce aproximadamente el 45% de la saliva y la calidad de sta es fundamentalmente serosa. Submaxilar: Se localiza en el tringulo submandibular. Su conducto excretor es el conducto submandibular o de Wharton. Cada glndula pesa entre 10 - 15 g. Posee relacin anatmica importante con los nervios lingual e hipogloso. Los procesos inflamatorios y tumorales que la comprometen pueden extenderse hacia la regin posterior del piso de la boca o hacia otras regiones del cuello. Produce aproximadamente el 45% de la saliva, siendo sta mixta es decir, seromucosa.

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Sublingual: Est localizada por debajo de la mucosa del piso de la boca, sobre el msculo milohoideo y por su extremo posterior contacta con la glndula submandibular. Existen alrededor de 8 a 20 ductos que emanan de su cara superior y se abren en el piso de la boca. Pesa aproximadamente 2 g. Los procesos inflamatorios y tumorales pueden determinar alteraciones en la deglucin, articulacin de la palabra y dificultar el movimiento lingual. Produce aproximadamente el 5% de la saliva la que es preferentemente mucosa. Glndulas menores: Se distribuyen preferentemente en la cara interna de los labios, caras internas de las mejillas y en el paladar. Tambin se encuentran en todo el resto de la boca, faringe incluso en el trgono retromolar, fosas nasales, cavidades perinasales, laringe y mucosa traqueal. Producen el 5% del volumen total de la saliva la cual es mixta pero preferentemente mucosa. Adems, se ha descrito tejido glandular salival ectpico en ganglios linfticos cervicales, odo medio y en el espesor de la mandbula. HISTOLOGA Las glndulas salivales mayores y menores son de origen ectodrmico, formadas por proliferacin del epitelio hacia el mesnquima; su formacin, en el caso de la partida, se inicia en el feto hacia la 6. semana de vida intrauterina el que terminar con la formacin de los ductos y acinos glandulares serosos. Durante este desarrollo, queda atrapado tejido linftico en el tejido glandular, y as nos podemos explicar cmo se originan tumores con constituyente de tejido linftico y glandular. Cada una de las principales glndulas salivales tiene una porcin secretoria y un conducto. Las porciones secretorias de las glndulas salivales se componen de clulas secretorias serosas, mucosas, o ambas, dispuestas en acinos (alveolos) o tbulos recubiertos por clulas mioepiteliales. Los conductos de las glndulas salivales mayores estn muy ramificados y varan de conductos intercalares muy pequeos a conductos principales (terminales) muy grandes.

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GLNDULA PARTIDA

GLNDULA SUBMANDIBULAR

GLNDULA SUBLINGUAL

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HISTOFISIOLOGA DE LAS GLNDULAS SALIVALES Las glndulas salivales mayores producen alrededor de 700 a 1100 ml de saliva al da. Las glndulas salivales menores se localizan en la mucosa y la submucosa de la cavidad bucal, pero solo contribuyen con 5% de la produccin total diaria de saliva. Para funcionar a este nivel las glndulas salivales tienen un riesgo extraordinariamente abundante. De hecho se estima que el ndice basal de flujo sanguneo a las glndulas salivales es 20 veces mayor que el flujo de sangre al msculo esqueltico. Durante la secrecin mxima el flujo sanguneo aumenta en forma correspondiente. La Saliva tiene mltiples funciones: lubrica y asea la cavidad bucal, posee actividad antibacteriana, participa en la sensacin de gusto al disolver el material alimenticio, contribuye a la digestin inicial por accin de la ptialina (amilasa salival) y la lipasa salivales, ayuda a la deglucin al humedecer el alimento y permitir que se forme el bolo, y participa en el proceso de coagulacin y cicatrizacin de heridas por los factores de coagulacin y el factor de crecimiento epidrmico que contiene.

EPIDEMIOLOGA La epidemiologa de los tumores de glndula salival no est bien documentada. En muchos estudios los datos son limitados, como otros estn restringidos a neoplasias de las glndulas partidas o tumores de las glndulas mayores. Adems, la mayora de los tumores de las glndulas salivales son benignos y en otros registros de cncer slo se incluyen los tumores malignos. La incidencia global anual va desde 0.4 a 13.5 casos por cada 100.000 habitantes. La frecuencia de las neoplasias malignas salivales vari desde 0.4 hasta 2.6 casos por 100.000 habitantes. En Estados Unidos, las neoplasias de las glndulas salivales representan el 6% de los cnceres de cabeza y cuello, y el 0,3% de todos los tumores malignos. Tambin hay alguna variacin geogrfica en la frecuencia de los tipos de tumores. La incidencia de cnceres de las glndulas salivales en Europa se estima en alrededor de 1,2 por 100.000 habitantes y en Inglaterra y Gales, se registran cada ao alrededor de 600 cnceres de las glndulas salivales. No obstante, ms del 75% de los tumores de las glndulas salivales son benignos, por lo que el nmero toral (benignos malignos) que se observa anualmente en Gran Bretaa puede ser de unos 2.400. Sitio, distribucin por edad y sexo Entre 64 y 80% de todos los tumores epiteliales primarios de glndulas salivales se producen en la glndula partida, siendo la mayora situados en la porcin superficial (lateral); ocurren 7-11% en las glndulas submandibulares; menos de 1% se producen en las glndulas sublinguales y 23.9% se producen en glndulas salivales menores. Los tumores benignos representan el 54-79% y 21-46% son malignos. La proporcin de tumores malignos, sin embargo, vara mucho segn el lugar. Los tumores malignos constituyen 15-32% de los tumores de partidas, 41-45% de los tumores de glndula submandibular, 70-90% de los tumores de sublinguales, y el 50% de los tumores de las glndulas menores. 80 a 90% de los tumores que ocurren en la lengua, el suelo de la boca, y zona retromolar son malignos.

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Las mujeres son ms frecuentemente afectadas, pero hay una cierta variacin de gnero por el tipo de tumor. La edad media de pacientes con tumores benignos y malignos de glndulas salivales es de 46 y 47 aos, respectivamente, y la incidencia peak de la mayora de los tipos ocurre entre la sexta y sptima dcadas. Sin embargo, la mayor incidencia de adenomas pleomorfos, carcinoma mucoepidermoide y carcinoma de clulas acinares es en la tercera y cuarta dcada. En pacientes menores de 17 aos, la frecuencia de los tumores mesenquimales de glndulas mayores es similar a la de tumores epiteliales. Entre todos los pacientes, el tipo de tumor ms comn es el adenoma pleomrfico, que representa alrededor del 50% de todos los tumores. El tumor de Warthin es el segundo en frecuencia entre tumores benignos y, en la mayora de los grandes estudios, el carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno ms frecuente.

Distribucin de las neoplasias de las glndulas salivales. Se muestra la frecuencia global aproximada de los tumores en distintas localizaciones

ETIOLOGA Se sabe poco sobre la etiologa de los tumores de las glndulas salivales, salvo que pueden deberse a la irradiacin del rea craneofacial. En los supervivientes de las explosiones atmicas de Hiroshima y Nagasaki se encontr un exceso de estos tumores. De forma similar, estas neoplasias pueden aparecer despus de la irradiacin teraputica de la glndula tiroides. Un nmero de virus ha sido implicado en la patognesis de tumores de glndula salival. Hay una fuerte asociacin entre el virus Epstein Barr (VEB) y carcinomas linfoepiteliales, pero parece estar restringido a pacientes asiticos ya que estudios similares en zonas vecinas no mostr asociacin.

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DIAGNSTICO IMAGENOLGICO La radiografa simple y sialografa es til para la enfermedad inflamatoria ductal, pero la tomografa computarizada (TC), ecotomografa, sialografa TC y resonancia magntica (RM) suelen ser mejores para la evaluacin de sospechas de enfermedad neoplsica. La RM es particularmente til cuando la enfermedad inflamatoria no se sospecha. No tiene los riesgos de exposicin a la radiacin, ni complicaciones con la inyeccin intraductal de contraste, y es a menudo superior al demostrar la interfaz entre el tumor y sus tejidos circundantes. BIOPSIA Puncin citlogica Esta tcnica se ha hecho popular durante los ltimos 20 aos constituyendo en algunos centros un examen frecuente en el manejo de los tumores. Es un estudio citolgico que requiere un citlogo experto en patologa de glndulas salivales y un mdico o dentista entrenado en la obtencin de la muestra. Algunas publicaciones refieren entre un 75 a 82.2% de concordancia entre el diagnstico hecho por citologa y el efectuado por biopsia excisional. Es un procedimiento sin complicaciones y la siembra secundaria a l no est demostrada. Tiene la ventaja de penetrar el tumor sin incisin. Existe controversia respecto a su indicacin por existir algunas dificultades asociadas que entorpeceran un diagnstico correcto: estructura pleomrfica del tumor, posibilidad de obtencin de una porcin no representativa del tumor y por lo tanto el patlogo no sera capaz de establecer un diagnstico correcto. Ventaja: capaz de diferenciar un tumor benigno de uno maligno e identificar tejido inflamatorio.

Biopsia por puncin Se extrae un trozo de tejido por puncin. Generalmente no se indica por: riesgo de siembra (cuando se usa aguja de Vim- Silverman).

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En general el diagnstico histolgico de tumores de glndulas salivales es difcil debido a la gran variabilidad en la apariencia de los tumores, como tambin a la mezcla de ciertas caractersticas histolgicas entre ellos. Es utilizada solamente cuando la ciruga definitiva no es posible por el tamao del tumor o por la incapacidad del paciente. Es til para diferenciar enfermedad neoplsica de otra no neoplsica y en el diagnstico de cncer metastsico e inoperable.

Biopsia excisional Es la que aporta mayor informacin. En la mayora de las veces es a la vez diagnstica y terapetica: Partida: Ante la sospecha de un tumor parotdeo la biopsia mnima es la parotidectoma suprafacial y debe realizarla un Cirujano experto. Por medio de un abordaje amplio preauricular con extensin cervical, la tcnica de parotidectoma superficial (lobectoma lateral) con preservacin del nervio facial, es la operacin bsica en el manejo de los tumores parotdeos. Es particularmente til en tumores localizados en la porcin lateral siendo a la vez diagnstica y curativa en todos los tumores benignos. En el 80 a 90% de las neoplasias parotdeas es un procedimiento diagnstico y terapetico a la vez. Tiene la ventaja de exponer y proteger el nervio facial, de remover la mayor porcin de la glndula partida preservando el nervio y de evaluar adenopatas. Establece seguridad tcnica y biolgica, y provee al patlogo de suficiente tejido para un diagnstico adecuado. En tumores de la porcin profunda se indica parotidectoma total. No est indicada la biopsia incisional o la tumorectoma (enucleacin) porque aumenta la recurrencia tanto de tumores benignos como malignos, existe mayor riesgo de dao al nervio facial y porque, a veces, es necesario ampliar el campo quirrgico. La biopsia incisional est indicada solamente en casos de tumores malignos extensos con compromiso de piel y nervio facial. Nunca debe efectuarse una biopsia por la orofaringe porque puede ser un tumor del espacio parafarngeo extraparotdeo (ej. tumor vascular) y sangrar profusamente, no permite la reseccin de todo el tumor debido a condiciones anatmicas, si es un tumor salival aumenta la recurrencia, agrega frecuentemente inflamacin y potencial infeccin retardando el tratamiento quirrgico que igualmente debe ser por el abordaje correctamente indicado. Biopsia de Glndulas menores: Indicada en casos en que se afectan dichas glndulas, generalmente se realizan por accin teraputica.

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MR de un tumor parotdeo que radiolgicamente fue diagnosticado adenoma pleomorfo, pero que la PAAF mostraba carcinoma adenoide qustico

Visin preoperatoria

Espcimen quirrgico de la parotidectoma con un trozo de piel y cuyo diagnstico final corrobor el adenoma pleomorfo

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NEOPLASIAS DE GLNDULAS SALIVALES CLASIFICACIN La clasificacin de los tumores de las glndulas salivales es compleja y el diagnstico histolgico resulta complicado. En la actualidad, la Organizacin Mundial de la Salud enumera 24 tumores malignos y 13 benignos, y se reconocen aun ms. Sin embargo, muchos son excepcionales. CARACTERSTICAS CLNICAS GENERALES DE LOS TUMORES DE LAS GLNDULAS SALIVALES Estos tumores predominan en adultos. La localizacin intraoral habitual es el paladar, a menudo en la unin del paladar blando y duro, o en ocasiones en la mejilla o el labio. Las caractersticas clnicas tpicas de los tumores benignos y malignos se muestran en la siguiente tabla. Sin embargo, en sus estudios iniciales, los tumores benignos y malignos de estas glndulas no se distinguen por sus caractersticas clnicas.

Caractersticas tpicas de los tumores de las glndulas salivales Tumores benignos Crecimiento lento Consistencia blanda o elstica Suponen el 85% de los tumores parotdeos No se ulceran No se asocian a signos de alteracin neural Tumores malignos En ocasiones son de crecimiento rpido y doloroso A veces tienen una consistencia indurada Suponen el 45% de los tumores de glndulas accesorias Pueden ulcerarse e invadir el hueso Pueden causar parlisis de los nervios craneales* *Los tumores parotdeos malignos pueden sobre todo provocar parlisis facial. El carcinoma adenoide qustico puede causar lesiones de muchos nervios craneales, sobre todo el lingual, el facial o el hipogloso.

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INFORMACION DE LAS ETAPAS El Comit Conjunto Estadounidense sobre el Cncer (AJCC, por sus siglas en ingles) ha designado las etapas mediante clasificacin TNM. DEFINICIONES TNM

Tumor primario (T) TX: El tumor primario no puede ser evaluado T0: No hay evidencia de tumor primario T1: Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin sin extensin extraparenquimal T2: Tumor de ms de 2 cm pero no ms de 4 cm en su mayor dimensin sin extensin extraparenquimal T3: Tumor tiene extensin extraparenquimal sin compromiso del sptimo nervio y/o ms de 4 cm pero no ms de 6.0 cm en su mayor dimensin T4: Tumor invade la base del crneo, el sptimo nervio, y/o tiene ms de 6 cm en su mayor dimensin Ndulos linfticos regionales (N) NX: No pueden evaluarse los ndulos linfticos regionales N0: No hay metstasis en los ndulos linfticos regionales N1: Metstasis en un solo ndulos linftico ipsolateral, 3 cm o menos en mayor dimensin N2: Metstasis en un solo ndulos linftico ipsolateral, ms de 3 cm pero no ms de 6 cm en su mayor dimensin o en ndulos linfticos ipsolaterales mltiples, ninguno ms de 6 cm en su mayor dimensin o en ndulos linfticos bilaterales o contralaterales, ninguno ms de 6 cm en su mayor dimensin N2a: Metstasis en un solo ndulos linftico ipsolateral, ms de 3 cm pero no ms de 6 cm en su mayor dimensin N2b: Metstasis en ndulos linfticos ipsolaterales mltiples, ninguno ms de 6 cm en su mayor dimensin N2c: Metstasis en ndulos linfticos bilaterales o contralaterales, ninguno ms de 6 cm en su mayor dimensin N3: Metstasis en un ndulos linftico ms de 6 cm en su mayor dimensin Metstasis distante (M) MX: No se puede evaluar la presencia de metstasis distante M0: No hay metstasis distante M1: Presencia de metstasis distante M1a: homolaterales M1b: mltiples o bilaterales M1c:contralaterales.

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GRUPOS DE ETAPAS

Etapa I

T1, N0, M0
Etapa II T2, N0, M0 Etapa III T3, N0, M0 T1, T2, T3- N1, M0 Etapa IV A T1, T2, T3- N2, M0 T4a N0, N1, N2 M0

Etapa IV B
T4b cualquier N M0 cualquier T N3 M0 Etapa IV C cualquier T cualquier N M1

Clasificacin TNM de Carcinomas de glndulas salivales, AJCC

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NEOPLASIAS BENIGNAS

Adenoma pleomorfo (tumor mixto)

8940/0

Tumor de Warthin (Cistoadenoma papilar linfomatoso)

8561/0

Adenoma de clulas basales

8147/0

Adenoma canalicular

8149/0

Oncocitoma

8290/0

Adenoma sebceo

8410/0

Linfoadenoma sebceo

8410/0

Mioepitelioma

8982/0

Cistoadenoma

8440/0

Papilomas ductales 1. Papiloma ductal invertido 2. Papiloma intraductal 3. Sialoadenoma papiliforme 8503/0 8503/0 8406/0

Clasificacin Internacional de Neoplasias de Glndulas Salivales. WHO 2005 Adenoma pleomorfo (tumor mixto) El tumor benigno ms frecuente de las glndulas salivales es el adenoma pleomorfo o tumor mixto. El trmino pleomorfo hace referencia a la amplia variabilidad de la diferenciacin parenquimatosa y estromal mostrada por las clulas tumorales y no debe confundirse con el pleomorfismo nuclear exhibido por muchas neoplasias malignas. Por el contrario, las clulas del adenoma pleomorfo presentan ncleos normales y uniformes, sea cual sea su grado de diferenciacin. El frecuente trmino tumor mixto implica una amplia mezcla de diferentes tipos tisulares en un solo tumor. El trmino se emple inicialmente porque se crea que el crecimiento neoplsico proceda de capas germinales que daban origen a los componentes epitelial y mesenquimal del tejido salival. Actualmente se ha documentado que no ocurre as, sino que los diversos elementos celulares derivan de la clula epitelial y/o mioepitelial. El adenoma pleomorfo representa 70 - 80% de todos los tumores benignos de glndulas salivales. 80 - 90% de todos los tumores benignos de partida. El 84% de los tumores estn localizados en las partidas, 8% en la glndula submaxilar, 6.5% en las glndulas accesorias del

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tracto ereo-digestivo superior y 0.5% en la glndula sublingual. En la glndula submaxilar y menores representa menos del 50% de todos los tumores aunque igual es el tumor benigno ms frecuente. Se ha descrito que pacientes con Adenoma Pleomrfo pueden desarrollar un segundo adenoma en otra glndula, que puede ser un Warthin, incluso un Carcinoma mucoepidermoide o un Carcinoma adenoide qustico. La localizacin ms frecuente es en la partida (regin suprafacial). Rara vez provoca parlisis facial y cuando esto sucede se considera que es producto de la compresin. Los tumores bilaterales son extremadamente raros. Cuando est localizado en la porcin profunda de la glndula debe hacerse el diagnstico diferencial con otros tumores del espacio parafarngeo. La localizacin ms frecuente en glndulas salivales menores es en paladar. Se presenta con mayor frecuencia entre los 40 - 50 aos. Levemente ms frecuente en mujeres. Se caracteriza por aumento de volumen generalmente unilateral y que puede alcanzar grandes dimensiones, consistencia firme, elstica, bien delimitado, crecimiento lento, indemnidad de piel y nervio facial. Cuando aparece en el paladar se presenta como una masa lateral a la lnea media recubierta por mucosa normal, como tambin en el labio y mejilla pero pueden aparecer ulcerados por traumatismo.

Adenoma pleomorfo. Masa tumoral en el paladar

Adenoma pleomorfo. Crecimiento tumoral lento de la glndula partida

Histopatologa: El nombre de tumor mixto se debe al pleomorfismo de elementos derivados de clulas epiteliales (organizadas en diferentes patrones: glndular, tubular, nidos slidos, etc.) y en el estroma reas mesenquimatosas de aspecto mucoide (mucoide, mixoide, condroide, tejido hialino, inclusive de aspecto seo, etc). El aspecto no solo vara de un tumor a otro sino que tambin dentro de un mismo tumor. En realidad existe un nmero infinito de configuraciones arquitectnicas. Adems, posee cpsula que puede ser de espesor mnimo que habitualmente es sobrepasada por la proliferacin neoplsica. La presencia de las dos estructuras

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descritas ha planteado una ardua discusin en relacin a su histognesis. La inmunohistoqumica y los estudios ultraestructurales sugieren un origen enteramente epitelial y las representara modificaciones a partir de las clulas mioepiteliales.

Las aspiraciones se pueden componer de una combinacin de clulas mioepiteliales y matriz mixoide. (Frotis; Papanicolaou).

Visin macroscpica de un adenoma pleomorfo extirpado de 3 cm de dimetro transversal y se aprecia su carcter lobulado

Adenoma pleomorfo con componente mixoide a la derecha y componente fibroepitelial a la izquierda

Adenoma pleomorfo mostrando encapsulacin y patrn heterogneo Neoplasias de glndulas salivales

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Tratamiento: consiste en la escisin amplia, pues de lo contario la recidiva es inevitable. La reputacin recidivante de estos tumores se debe a las grandes dificultades quirrgicas de la extirpacin completa de la neoplasia cuando se localiza en la partida, donde sobre todo el nervio facial, hace que la diseccin sea peligrosa. El porcentaje de recurrencia post parotidectoma suprafacial o total es de 0 a 2%, en cambio el porcentaje post enucleacin es mayor. La malignizacin del tumor mixto puede ocurrir en tumores mixtos recidivados.

Tumor de Whartin (cistoadenoma papilar linfomatoso) Segundo ms frecuente dentro de los tumores benignos de las glndulas salivales. Representa el 2 - 6% de todos los tumores parotdeos. La localizacin ms frecuente es en partida. La edad de mayor frecuencia es a los 55 - 60 aos. Ms frecuente en el sexo masculino (8:1). Generalmente es unilateral pero posee mayor porcentaje de bilateralidad que el Adenoma Pleomorfo (bilateral 10%), es bien circunscrito, blando, qustico. Tradicionalmente se cree que proviene de tejido heterotpico glandular atrapado en un ganglio linftico. En su etiologa se ha mencionado que se da con ms frecuencia en fumadores y tambin se lo ha implicado con el Virus Epstein Barr VEB.

Una mujer con un Tumor de Whartin en la zona posterior de la partida

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Histopatologa: Tiene un aspecto histolgico caracterstico, consistente en la presencia de clulas cilndricas altas y eosinfilas que forman un tejido linfoide denso cubierto por capas muy plegadas, en el que se encuentran muchos centros germinales. Estas estructuras se alinean y forman proyecciones papilares en el interior de espacios qusticos.

Tumor de Whartin. Espacios tipo hendidura y qusticos con invaginaciones papilares revestidas con clulas oncocticas. El tejido linfodeo ocupa la mayora de las papilas

Tumor de Whartin. Clulas cilndricas altas que rodean un tejido linfoide y revisten un espacio qustico laberntico

Tumor de Whartin. En la aspiracin los hallazgos caractersticos incluyen hojas cohesionadas planas de oncocitos, linfocitos, y un fondo proteinceo granular. (Frotis, Papanicolaou.)

Tratamiento: Responde a la enucleacin, no obstante, debido a su posible multicentricidad, la mayora de los cirujanos recomiendan la lobectoma superficial para prevenir recidiva. La tasa de recurrencia es inferior al 10%.

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Adenoma canalicular Se presenta de preferencia en mujeres en la 7. dcada, especialmente en el labio superior, como un ndulo pequeo, indoloro y encapsulado.

Masa del labio superior en una mujer anciana, mvil, indurada, muy sugerente de un adenoma canalicular.

Histopatologa: presenta un patrn histolgico generalmente singular y diferenciado. Se caracteriza por la presencia de una cpsula que rodea a una capa de clulas ductales cbicas y/o cilndricas, monomorfas proliferativas, organizadas en largos cordones interconectados.

Adenoma canalicular. Se muestra la cpsula y la disposicin en cordones del componente epitelial.

Tratamiento: extirpacin simple, recomendndose que incluya margen de tejido normal circundante.

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Adenoma de clulas basales Se localiza en la glndula partida en el 75% de los casos. Menos del 20% de estos casos aparecen en la cavidad oral. Afecta ms a mujeres de la sptima dcada y cuando afecta la glndula partida son clnicamente indistinguibles del adenoma pleomorfo, puesto que tambin suelen afectar el lbulo superficial. La mayora son tumores pequeos de menos de 3 cm de dimetro.

Adenoma de clulas basales. Masa mvil, indurada en labio superior. Raro caso en mujer 3ra dcada

Histopatologa: El adenoma de clulas basales est rodeado por una cpsula fibrosa. Dentro del tumor, las clulas se agrupan en nidos ovalados, separados por un estroma fibroso maduro. Las clulas de la capa ms externa de las que rodean a cada nido celular suelen ser cbicas y las clulas de localizacin ms central, dentro de los nidos, son uniformes y recuerdan a las clulas basales del epitelio plano estartificado.

Adenoma de clulas basales. Nidos celulares slidos, con un borde de basales

Adenoma de clulas basales. Mrulas escamosas, caractersticas de muestra de tumores de clulas basales. (Frotis, Papanicolaou.)

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Tratamiento: Extirpacin quirrgica.

Oncocitoma Un oncocito es una clula anormal con citoplasma marcadamente eosinfilo y granular. En muchas otras glndulas se hallan oncocitos aislados; sin embargo, cuando constituyen la poblacin celular principal de un proceso neoplsico, ste recibe el nombre de oncocitoma. Un oncocito es, bsicamente, una celula epitelial con proliferacin excesiva de mitocondrias. El oncocitoma presenta predileccin por el sexo femenino y tiende afectar a pacientes ancianos; la mayora se manifiestan en la octava dcada de vida. Supone solo el 1% de todos los tumores de glndulas salivales. Al igual que el tumor de Whartin, el pernactato de tecnecio 99m se concentra en los oncocitomas, dando una imagen caliente en la cintigrafa. Histopatologa: Posee una cpsula ntida y puede presentar un patrn unilobulillar o multilobulillar. Sus clulas son poligonales o cbicas y suelen organizarse en un patrn organoide o acinar.

Oncocitoma, compuesto de clulas con citoplasma uniforme eosinfilo y en el centro ncleos marcados

Las clulas tienen abundante citoplasma eosinfilo granular en un entorno limpio. (Capa fina de preparacin, Papanicolaou).

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Tratamiento: De eleccin se realiza extirpacin quirrgica mediante lobectoma. Mioepitelioma Los mioepiteliomas (MEP), trmino introducido por Sheldon en 1943, son tumores poco frecuentes (menos del 1% de la patologa tumoral), localizados principalmente en partida y glndulas salivares menores del paladar. Su pronstico es bueno, aunque muestran un crecimiento local ms agresivo que el adenoma pleomorfo, con posibilidad de malignizacin en un pequeo grupo de casos (mioepitelioma maligno). Son tumores constituidos exclusivamente por clulas mioepiteliales, que pueden disponerse conformando un patrn slido fusocelular, plasmocitoide, epiteloide o de clulas claras. La multiplicidad de formas de presentacin dificulta el diagnstico, siendo de utilidad en estos casos la inmunohistoqumica. Es un tumor de similares caractersticas al Adenoma Pleomorfo, por lo que diferentes autores lo han llegado a considerar como una variante histolgica del mismo. Para algunos autores tiene un alto poder de recurrencia, y de transformacin en carcinoma, sobre todo cuando no ha sido extirpado ntegramente. Parece ser que el tumor afecta igualmente a pacientes de ambos sexos. La inmunohistoqumica, que ayuda a diferenciar el MEP del AP o de carcinomas acinares, es la misma tanto en el MEP benigno como en el maligno, presentando positividad para la protena S-100, vimentina y citoqueratinas, siendo focalmente positivas para la actina muscular especfica y negativas para GFAP y CEA. Los MEP tienen tendencia a la recidiva, por lo que se debe de realizar exresis total, puesto que se admite que sea probable que pueda haber una degeneracin maligna del tumor, tras un largo perodo de latencia, y que esta posibilidad de malignizacin aumenta con la antigedad del tumor.

Mioepitelioma. Compuesto de clulas mioepiteliales

mioepitelioma fusiforme. Cluster al azar de clulas mioepiteliales fusiformes. (Frotis, Papanicolaou.)

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Adenomas con clulas sebceas prominentes Los tumores sebceos de glndulas salivales son extremadamente raros, aunque las clulas sebceas son relativamente comunes en el parnquima salival. Los tumores sebceos salivales incluyen el Adenoma sebceo y el Linfadenoma sebceo. Estas lesiones raras (<0,5% de todos los adenomas de las glndulas salivales) se componen fundamentalmente de clulas de derivadas de la glndula sebcea. La glndula partida es el sitio de afeccin principal, aunque las lesiones intraorales han sido reportadas, principalmente en la mucosa bucal y la regin retromolar. La Parotidectoma es el tratamiento de eleccin cuando las lesiones surgen en esta glndula. La escisin quirrgica se utiliza en casos de neoplasias intraoral.

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Papilomas ductales

Los papilomas ductales comprenden el Sialedenoma papilfero, Papiloma invertido ductal y Papiloma intraductal. Estos raros tumores se cree que surgen dentro de la porcin interlobular y del conducto excretor de la glndula salival.

El Sialadenoma papilfero es una inusual neoplasia benigna de glndulas salivales que se inform por primera vez en 1969 como una entidad distinta de origen glndular salival. La mayora de los casos notificados posteriormente se han encontrado dentro de la boca; la mucosa bucal y el paladar son los sitios ms comunes. El Sialadenoma papilfero suele presentarse como una lesin papilar exoftica indolora. La mayora de los casos se han han reportado en hombres entre las dcadas quinta y octava de la vida. La impresin clnica antes de la extirpacin es la de un papiloma simple, debido a su frecuente aparicin queratsica y papilar superficial.

Sialadenoma papilfero. Masa papilar exoftica en el paladar.

Este tumor parece originarse de la parte superficial del conducto excretor de la glndula salival. Cada proyeccin papilar se alinea por una capa de epitelio aproximadamente dos o tres capas de clulas de espesor y es apoyado por un ncleo de tejido conectivo fibrovascular. La parte ms superficial de la lesin es escamosa; porciones ms profundas muestran clulas columnares, a menudo en apariencia oncoctica. Esta lesin generalmente se asemeja al Siringocistoadenoma papilfero del cuero cabelludo, una lesin de origen glndulas sudorparas.

Sialadenoma papilfero. Estructuras papilares con espacios tipo quiste Neoplasias de glndulas salivales

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El comportamiento de esta lesin es benigno. Se maneja con ciruga conservadora, hay pocas posibilidades de recurrencia.

El papiloma ductal invertido es una rara entidad que se presenta como una masa nodular submucosa se asemeja a un fibroma o lipoma. Se observa en los adultos y tiene una distribucin equitativa entre los gneros.

Papiloma ductal invertido. Masa exoftica con proyecciones papilares centrales en la mucosa del labio inferior.

Microscpicamente, una proliferacin notable de epitelio ductal se ve subyacente a la mucosa intacta. Criptas y espacios como quiste se revisten por clulas columnares con ncleos polarizados y se intercalan con clulas tipo copa y formas transicionales de cluas cbicas a clulas escamosas.

Papiloma ductal invertido. Pliegues de clulas ductales epiteliales y ocasionales clulas de mucosa.

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El Papiloma intraductal es una rara lesin que surge desde una profundidad mayor dentro del sistema ductal, a menudo se presenta como una obstruccin de la saliva. Histolgicamente, una capa simple o doble de epitelio columnar que cubre varios papilas que se proyectan hacia un conducto, sin evidencia de proliferacin en la pared del quiste. El tratamiento para esta lesin, as como para el papiloma invertido ductal, es la escisin simple. Hay poco riesgo de recurrencia.

Papiloma intraductal. Compuesto por hojas de clulas ductales. El conducto del cual se deriva esta lesin no es incluido en la microfotografa.

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NEOPLASIAS MALIGNAS

Carcinoma mucoepidermoides

8430/3

Carcinoma adenoide qustico (cilindroma) Adenocarcinomas. a) Carcinoma de clulas acnicas b) Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado c) Adenocarcinoma no especificado de otra forma d) Adenocarcinomas poco comunes: 1) Adenocarcinoma de clulas basales 2) Carcinoma de clulas claras 3) Cistoadenocarcinoma. 4) Adenocarcinoma de peso no especificado 5) Linfoadenocarcinoma sebceo 6) Carcinoma Oncoctico 7) Carcinoma de los conductos de la glndula salival 8) Adenocarcinoma mucinoso Tumor mixto maligno. a) Carcinoma Carcin ex ad adenoma Pleomrfi Pleomrfico b) Carcinosarcoma c) Adenoma Pleomorfo metastatizante Carcinomas poco comunes. a) Carcinoma de clulas escamosas b) Carcinoma epitelial-mioepitelial c) Carcinoma anaplsico de cc pequeas d) Carcinoma microctico e) Carcinoma macroctico f) Carcinoma linfoepitelial g) Carcinoma mioepitelial h) Carcinoma sebceo i) Sialoblastoma

8200/3

8550/3 8525/3 8140/3 8147/3 8310/3 8440/3 8140/3 8410/3 8290/3 8500/3 8480/3

8941/3 8980/3 8940/1

8070/3 8562/3 8012/3 8041/3 8012/3 8082/3 8982/3 8410/3 8974/1

Clasificacin Internacional de Neoplasias de Glndulas Salivales. WHO 2005

Las neoplasias malignas corresponden aproximadamente al 25-30 % de todos los tumores de glndulas salivales. Existe gran diversidad histopatolgica de tumores malignos. La incidencia de los diferentes tumores vara segn la glndula. En la partida el ms frecuente es el carcinoma mucoepidermoide. En las glndulas submaxilar y sublingual predomina el carcinoma adenoideoqustico. El tumor maligno ms frecuente en el nio es el carcinoma mucoepidermoide. Las glndulas salivales mayores pueden constituir asiento de metstasis de otros cnceres del organismo, la mayora son Adenocarcinomas por ej. Hipernefroma.

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El motivo de consulta ms frecuente es el aumento de volumen. Pueden existir sntomas y signos sugerentes. En la partida: 78% de los casos se presenta como aumento de volumen asintomtico, 12% aumento de volumen sintomtico (dolor, masa fluctuante), 8 - 14% presenta parlisis facial, 2% masa intraoral.

Carcinoma Mucoepidermoide

Es el tumor maligno ms frecuente de las glndulas salivales mayores constituyendo en torno al 30-34% de todos los carcinomas de esta localizacin. Es el tumor maligno ms frecuente en la partida (65%) y el segundo en frecuencia tras el Ca. Adenoide Qustico a nivel de la glndula submaxilar (6-10%) y de las glndulas salivares menores. La edad de presentacin ms frecuente es la 2-6 dcada de la vida, aunque tambin es el ms frecuente de los malignos en los nios. Presenta un ligero predominio en mujeres y puede ocasionar diferente sintomatologa en funcin de la agresividad del tumor. En las glndulas salivales menores son el 2 lugar ms comn, sobretodo en el paladar y se ve como un aumento de volumen fluctuante de color azulado que puede confundirse con un mucocele. Por su comportamiento clnico el Carcinoma mucoepidermoide se subclasifica en: a) De bajo grado de agresividad (mnima agresividad local y no da metstasis) b) De Mediano Grado de malignidad (agresividad local y eventualmente metastsico). c) Alto grado de malignidad, agresivo local y metastizante.

Carcinoma mucoepidermoide del paladar

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Histopatologa: presentan tres tipos celulares predominantes: clulas epidermoides, clulas mucosecretoras, clulas intermedias. Estos elementos celulares se disponen en nidos y capas difusas que pueden circundar espacios qusticos. Es frecuente observar focos de infiltracin de tejido salivar normal, tejido conjuntivo o msculo. Se pueden diferenciar tres grupos, teniendo en cuenta que el grado de diferenciacin se correlaciona con la infiltracin local, la presencia de metstasis linfticas regionales y con la supervivencia. A su vez, a peor grado de diferenciacin o mayor malignidad, peor pronstico. a) Bajo grado: Formacin de quistes, alta proporcin de clulas mucosas y algunos islotes de clulas epidermoides sin atipas. b) Mediano grado: Formacin de quistes, gran presencia de clulas intermedias, presencia de clulas epidermoides sin atipas y escasa proporcin de clulas mucocticas. c) Alto gado: Alta proporcin de clulas epidermoides que pueden presentar marcada atipa, presencia de clulas intermedias y escasa poblacin de clulas mucosecretoras.

Otras clasificaciones histolgicas dividen en bien diferenciados (75%) y mal diferenciados (25%), pudindose catalogar como de buen y mal pronstico en funcin de la invasin local y la presencia o no de metstasis. En los de bajo grado encontramos clulas mucosecretoras (>50%) y clulas epiteliales bien diferenciadas, mientras que en los de alto grado las clulas mucosecretoas son menos del 10% y las clulas epiteliales estn pobremente diferenciadas, observndose reas de hemorragias y necrosis.

Carcinoma mucoepidermoide, Bajo grado. Note los espacios qusticos y las clulas mucosecretoras

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Carcinoma mucoepidermoide, Bajo grado. Grupos con una combinacin de las clulas epidermoides, intermedias y mucinosas mezcladas (Capa fina elaboracin, con Papanicolaou).

Carcinoma mucoepidermoide, grado intermedio.

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Carcinoma mucoepidermoide, alto grado. Note los escasos ductos y clulas mucosocretoras

En general, los tumores bien diferenciados suelen manifestarse con semejantes caractersticas al Adenoma Pleomorfo, bien sea de manera asintomtica o con manifestaciones inespecficas. Sin embargo, a medida que aumenta su grado de malignidad, es ms frecuente encontrar dolor, fijacin a planos profundos, parlisis facial, mayor tendencia invasiva con ulceraciones y diseminacin metastsica. La afectacin neural ocurre en un 8% en los de bajo grado, mientras que aumenta hasta el 17% en los de alto grado. Tratamiento: Tumores de bajo grado se tratarn por medio de una parotidectoma superficial o total conservadora (segn la localizacin), aunque en ocasiones, la invasin local puede llevar a sacrificar y reparar algunas ramas nerviosas afectadas. Si el nervio se encuentra envuelto por la tumoracin o le afecta en gran medida, deber ser sacrificado. En el primer ao puede recurrir en un 30% de los casos, y en general presenta una elevada tasa de recidivas (75%), sobre todo los de alto grado. No est justificado el vaciamiento profilctico radical de entrada, pero ante la presencia de recidiva, el tratamiento consistira en una parotidectoma total con sacrificio del nervio facial y reseccin de los ganglios cervicales. Otros autores recomiendan la realizacin de un vaciamiento profilctico supraomohiodeo para aquellos pacientes con tumores de alto grado sin metstasis, reservando el vaciamiento radical / radical modificado para aquellos en los que se presenten metstasis cervicales establecidas. Ante un compromiso histolgico de los bordes de la lesin, un estado general del paciente que contraindique la ciruga, tumores de alto grado con afectacin linftica o como alternativa al sacrificio del nervio facial, estara indicada la radioterapia. La supervivencia depender de mltiples factores, sobre todo del tipo histolgico, la localizacin del tumor, la invasin local y la presencia o no de metstasis.

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Carcinoma adenoide qustico (Cilindroma) Es el segundo tumor maligno ms frecuente en la partida y el primero en la submaxilar y en las glndulas salivares menores. Es el quinto ms comn entre los tumores epiteliales malignos de las glndulas salivares despus del carcinoma mucoepidermoide; carcinoma de clulas acnicas y el adenocarcinoma polimorfo de grado bajo. Sin embargo, otros informes de series dan cuenta de que es el segundo tumor maligno ms comn con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20%. Supone el 2-6% de los tumores parotdeos. En la submaxilar supone el 1530% de todos los tumores. En la sublingual y glndulas salivares menores supone 25-31%. Suele aparecer entre la 4-5 dcada de la vida afectando a ambos sexos con ligera predileccin por el sexo femenino. Su crecimiento es lento, similar a los tumores benignos y el dolor puede hallarse hasta en 1/3 de los pacientes. Tiende a recidivar. La invasin perineural es caracterstica de este tumor que cursa, a menudo, con parlisis facial como expresin de la invasin del nervio facial. En su presentacin intra-oral muestra un ndulo submucoso de crecimiento lento que progresivamente ulcera la mucosa.

Carcinoma adenoide qustico del paladar

Histopatologa: se han descrito 3 patrones de crecimiento: cribiforme (clsico), tubular y slido (basaloide). Los tumores son clasificados acorde al patrn predominante. Segn la clasificacin histolgica los tumores slidos son los de peor pronstico y con mayor nmero de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronstico y con menos recidivas. Otros autores sostienen que esta clasificacin carece de valor. El patrn tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado. El patrn slido muestra grupos slidos de clulas cuboides.

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El patrn cribiforme, es el ms comn, mientras que el patrn slido es el menos comn. El carcinoma adenoide qustico slido es una lesin de grado alto del que se informa tasas de recurrencia de hasta 100% en comparacin con 50% a 80% de las variantes tubular y cribiforme.

Carcinoma adenoide qustico. Patrn cribiforme

Carcinoma adenoide qustico. Patrn slido

Carcinoma adenoide qustico mostrando invasin perineural

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Tratamiento: Ciruga muy radical. Para unos la radioterapia debe de ser sistemtica en estos tumores, mientras que para otros se puede reservar para tumores irresecables, presencia de resto tumorales, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasin perineural.

Carcinoma de clulas acnicas El carcinoma de clulas acnicas, tambin conocido como Adenocarcinoma de clulas acnicas es una neoplasia epitelial maligna en la cual las clulas neoplsicas expresan diferenciacin acinar. Hasta 1953 estaba clasificado como adenoma benigno, comprobndose despus que tras una vigilancia prolongada algunos casos se comportaban claramente malignos. En la actualidad se considera que todos los casos son malignos. Segn el uso convencional, el trmino carcinoma de clulas acnicas indica una diferenciacin citolgica hacia clulas acinares serosas (como opuestas a clulas acinares mucosas), cuya caracterstica es poseer grnulos secretorios, PAS positivo tipo cimgeno. Es la tercera neoplasia ms frecuente de las glndulas salivales, despus del carcinoma adenoide qustico y del carcinoma mucoepidermoide, supone el 17% de los tumores malignos primarios de las glndulas salivares y casi el 6% de todos las neoplasias de las glndulas salivales; ms del 80% se presenta en las glndulas partidas. Un 3% de casos son bilaterales. Hay un predominio de las mujeres, y la edad promedio es de 44 aos (30 a 60). Desde el punto de vista clnico, los pacientes presentan tpicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la regin parotdea, como ocurre con casi todos estos tumores. Un tercio de los pacientes presentan sntomas de dolor. Macroscpicamente suele presentarse como un ndulo solitario, bien definido, encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcionales la presencia de dolor y parlisis facial. Puede tener origen multicntrico y es el tumor que ms frecuentemente presenta forma qustica. Se comporta como un tumor de bajo grado con una frecuencia de metstasis regionales del 1015%, aunque presenta una fuerte tendencia a la recidiva local variando entre el 67-85%.

Carcinoma de clulas acnicas. Mucosa bucal derecha en paciente de 52 aos.

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Histopatologa: se han descrito diversos tipos histolgicos: acinar, lobular, microqustico, folicular, qustico papilar, medular, ductoglandular y tubular primitivo. Su nombre de clulas acnicas se debe a que las clulas de este tumor se parecen a las clulas acnicas de las glndulas normales pero con un citoplasma abundante prpura y un ncleo pequeo uniformemente oscuro.

Carcinoma de clulas acnicas

Carcinoma de clulas acnicas. Grandes clulas poligonales con abundantes citoplasma. (Papanicolau)

Tratamiento: consiste en la parotidectoma total con mrgenes libres generosos. La preservacin nervio facial estar determinada por su proximidad al tumor, o ante un compromiso clnico o macroscpico durante la ciruga. Puede ser necesaria la radioterapia postquirrgica, que como en otros de estos tumores es ms efectiva con acelerador de neutrones. La quimioterapia

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solo ha proporcionado respuestas parciales. Las recurrencias han de tratarse de forma muy enrgica.

Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado Es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita casi exclusivamente a las glndulas salivales menores. Tambin ha sido conocido como carcinoma de conducto terminal o lobular y fue reconocido como entidad en 1980. Representa el 11% de todos los tumores de las glndulas salivales y 26% de los malignos. Al parecer es ms frecuente que el carcinoma adenoide qustico, y si valoramos todas las neoplasias benignas y malignas de las glndulas salivales, slo los adenomas pleomrficos y el carcinoma mucoepidermoide son ms frecuentes. Su localizacin: ms del 60% en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% en la mucosa bucal, y 12% en el labio superior. La edad promedio de aparicin es en un 70% de los pacientes entre 50 y 79 aos de edad. La proporcin de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporcin es mayor que en el resto de los tumores malignos de las glndulas salivales en general. Clnicamente se manifiesta como una tumoracin en la mucosa del paladar duro, la mejilla o el labio superior. Ocasionalmente puede ulcerarse. Su curso de crecimiento tpicamente es lento y moderadamente agresivo. Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el trmino calificativo de bajo grado un tanto engaoso y a su vez prefieren el trmino Adenocarcinoma polimorfo. po

Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado en el paladar de una mujer de 53 aos y que segn la paciente la presenta desde muchos aos.

Histopatologa: proliferacin de clulas de forma ms bien cbica con ncleos algo plidos que se disponen en estructuras cribiformes, tubulares y a veces dispuestos en fila india.

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Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, mostrando patrn en rompecabezas.

Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. Las clulas tienen ncleos ovales con cromatina rayada, y estn dispuestas en grupos papilares. (Frotis; Papanicolaou).

Tratamiento: como su nombre lo indica, es una neoplasia maligna poco agresiva. Su tratamiento de eleccin es la extirpacin quirrgica agresiva, con bordes amplios. En el paladar se recomienda maxilectoma parcial.

Adenocarcinoma no especificado de otra forma (NOS) Se trata de un carcinoma que muestra diferenciacin de aspecto ductal glandular, pero que carece de caractersticas morfolgicas propias como las que caracterizan a otros tipos de carcinomas ms especficos. El diagnstico del NOS es esencialmente de exclusin. En una revisin de casos, el NOS fue el segundo carcinoma de glndulas salivales en frecuencia, tras el carcinoma mucoepidermoide. Sin embargo, otra serie ha informado de una incidencia de 4% a 10%. La edad promedio del paciente es de 58 aos. Aproximadamente 40% de los casos aparecen en las glndulas mayores y el 60% en las menores. Entre los tumores de las glndulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glndula partida. Se grada en bajo grado, grado intermedio y grado alto. Los pacientes con tumores en las glndulas salivales mayores, tpicamente presentan masas solitarias indoloras. Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor en los pacientes con tumores de la cavidad oral que aquellos con tumores de las partidas y glndulas submandibulares. Estos estudios difieren en cuanto la importancia pronstica del grado tumoral.

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Adenocarcinoma NOS ulcerado, levant la masa del paladar

Tumor mixto maligno

Supone aproximadamente entre el 1-12% de las neoplasias parotdeas y entre el 7-15% de los tumores salivares malignos. Es un carcinoma que se caracteriza por aparecer en el seno de un tumor mixto, por lo que para su diagnstico es necesario identificar este ltimo o bien que se manifieste como una recidiva en el lecho de un tumor mixto previamente extirpado. Se divide en dos tipos: x Carcinoma por degeneracin de un Adenoma Pleomorfo: Es un tumor epitelial en el que se identifican restos de un Tumor Mixto, comportndose como un carcinoma ductal. Es el ms frecuente. Cuanta mayor duracin tenga un Adenoma Pleomorfo, mayor es la posibilidad de que se malignice. Tumor Mixto Maligno Verdadero: Su incidencia es menor, presentando dos subtipos. Uno con aspecto microscpicamente benigno, pero que desarrolla metstasis sin modificar su aspecto, y otro en el que el componente estromal y epitelial son malignos, pudindose considerar este ltimo como un carcinosarcoma con elevada agresividad y una mortalidad del 100% a los 5 aos.

La forma de presentacin ms frecuente es un ndulo de larga evolucin (10-15 aos) con recurrencia o no, en un varn mayor de 40 aos, que sbitamente manifiesta un crecimiento rpido, acompaado de dolor y en ocasiones parlisis facial. Cuando aparece de nuevo se comporta como un rea de rpido crecimiento en el seno de una tumoracin de glndulas salivales mayores de varios aos de evolucin, con un comportamiento infiltrativo que puede producir parlisis facial. Cuando aparece como una recidiva, lo hace, habitualmente, ms de 5 aos despus de la exresis del tumor mixto primario, siendo en estos casos ms frecuente en las glndulas submandibulares o en las glndulas menores.

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Una entidad histolgica con caractersticas especficas la constituye el tumor mixto metastatizante, que es un tumor mixto histolgicamente benigno que inexplicablemente metastatiza. El foco metastsico tiene un aspecto histolgico que recuerda a la neoplasia primaria y muestra una mezcla de clulas epiteliales benignas y tejido mesenquimal de aspecto condromixoide. No obstante ese aspecto de benignidad histolgica, los pacientes pueden morir como consecuencia de la diseminacin. La incidencia de esta eventualidad es muy baja, con 32 casos publicados en la literatura y coincide con una o varias recidivas previas del tumor mixto antes de la diseminacin, por lo que se considera que el tratamiento ms adecuado es evitar la recidiva mediante la exresis completa de estos tumores. El abordaje de los focos metastsicos debe realizarse con ciruga radical.

La transformacin maligna aparece en el 3-5% de los Adenomas Pleomorfos y se manifiesta unos 20 aos despus de la edad media de aparicin del Tumor Mixto. Hasta en la mitad de los casos, se observa invasin perineural, lo cual ensombrece el pronstico. Se comporta como un tumor de alta agresividad, con ndices de diseminacin linftica regional del 25%, mientras que las metstasis a distancia (hgado, rin y hueso), se observan hasta en un 33% de los casos. El carcinosarcoma tiene un comportamiento muy agresivo, con una supervivencia media de 3,6 aos. Por tanto, el tratamiento recomendado es la ciruga radical seguida de radioterapia y quimioterapia, ya que las metstasis por va hematgena son frecuentes. El tratamiento consiste en la parotidectoma total con vaciamiento ante la presencia de adenopatas sospechosas, siendo discutible la realizacin de un vaciamiento profilctico. Si los ganglios extirpados son positivos, se recomienda la radioterapia postoperatoria. Es un tumor de mal pronstico, presentando porcentajes de supervivencia del 40%; 24% y 19% a los 5, 10 y 15 aos respectivamente.

Tumor mixto maligno. Masa submucosa ulcerada del paladar duro. Neoplasias de glndulas salivales

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Tumor mixto maligno. Adenoma pleomorfo con marcada atipa

OTROS TUMORES TUMORES NO EPITELIALES: Suponen el 2-3% de los tumores en los adultos. Tienen su origen en los tejidos glandulares de soporte (vasos sanguneos y linfticos, nervios, clulas adiposas, etc.) y su localizacin ms frecuente es la glndula partida (90%). En los nios predominan las lesiones de origen vascular, como el Hemangioma, Hemangioendotelioma o la Ectasia Venosa. El Hemangioma es el nico tumor no epitelial que aparece en la glndula partida, los dems son extrnsecos a ella. El 90% de los Hemangiomas y Linfangiomas se ven en pacientes menores de 30 aos. El 30% de los tumores no epiteliales son Hemangiomas, el 30% Neurognicos, el 19% Fibromas, el 9% Lipomas y el 7% Linfangiomas.

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