Titulo: Alteraciones del sistema hematopoytico

El sistema hematopoytico (Hema = sangre, poyesis = produccin, fabricacin)es el sistema encargado de la formacin de la sangre. El sistema hematopoytico es elconjunto de clulas de la mdula sea, sangre y sistema linfoide. Tienen un origencomn en una cdula conocida como pluripotencial. La cdula primordial opluripotencial da origen a las diferentes lneas celulares, incluyendo la lnea roja(eritrocitos), la lnea blanca (clulas del sistema de defensa) y las plaquetas. Existenfactores que estimulan las clulas en la mdula sea para la formacin de nuevasclulas sanguneas (factores de crecimiento). Las enfermedades ms comunes delsistema hematopoytico son la leucemia, las anemias y los linfomas.
10.1 enfermedades hemolticas DEL RH:
La enfermedad hemoltica o eritroblastosis fetal es la enfermedad fetal y neonatal provocada por incompatibilidad sangunea materno-fetal, habitualmente al factor Rh. En la prctica clnica, dos tercios de los casos de enfermedad hemoltica son debidos a incompatibilidad ABO; la madre tiene en su suero anticuerpos contra los antgenos A, B o AB, presentes en los eritrocitos del feto. En general, sin embargo, la enfermedad hemoltica ABO es leve o moderada, y no requiere exanguineo-transfusin, y, habitualmente, su hiperbilirrubinemia se controla bien con fototerapia.
La eritroblastosis fetal, tambin llamada enfermedad hemoltica del recin nacido (HDN) es un trastorno sanguneo en la que una madre produceanticuerpos durante el embarazo que atacan los glbulos rojos de su propio feto, cuando la madre y el beb tienen tipos de sangre 2 diferentes. En la mayora de estos casos, una diferencia en el tipo Rh (incompatibilidad Rh)

provoca la enfermedad. Esto ocurre slo cuando la madre tiene sangre Rh negativo y el feto sangre Rh+, heredada del padre. La razn de este problema es que el sistema inmune de la madre considera a los eritrocitos Rh+ del beb como "extraos", y dignos de ser atacados por el sistema inmune materno. Si los glbulos rojos del feto llegan a estar en contacto con la sangre de la madre, su sistema inmune responde desarrollando anticuerpos para combatir los glbulos rojos del beb. Esto no es un suceso comn en el transcurso de un embarazo normal, excepto durante el parto, cuando la placenta se desprende y la sangre del beb entra en contacto con la sangre de la madre. El contacto sanguneo tambin se produce durante un aborto, tanto espontneo como provocado, o durante un procedimiento de examen prenatal invasivo (por ejemplo, una amniocentesis). Una vez desarrollado el ataque contra los antgenos Rh positivos el sistema inmune de la madre guarda esos anticuerpos de forma indefinida por si dichas clulas extraas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna, y con esto se produce la "sensibilizacin Rh" de la madre. Durante el primer embarazo dicha sensibilizacin Rh es improbable. Slo se vuelve un problema en un embarazo posterior con otro beb Rh positivo. En este nuevo embarazo los anticuerpos de la madre cruzan la placenta para combatir los glbulos Rh positivos del cuerpo del beb. A medida que los anticuerpos destruyen los glbulos rojos, el beb va enfermndose. Este proceso se denomina eritroblastosis fetal durante el embarazo. En el neonato, el trastorno se denomina enfermedad hemoltica del recin nacido. La incompatibilidad Rh afecta al 5% de las parejas. Un 10% de las madres Rh negativo se sensibiliza despus de su primer embarazo; el 30% lo hacen despus del segundo embarazo, y un 50% con posterioridad al tercero. El riesgo de sensibilizacin post aborto es 2%, y despus de un 3 aborto provocado es de un 4 a un 5%.

Sntomas[editar]
Lo ms preocupante de este trastorno es que los anticuerpos de la madre atacan y destruyen los glbulos rojos del feto (hemlisis), y esto da por resultado que el beb se vuelva anmico. Como consecuencia el cuerpo del beb intenta producir ms glbulos rojos de forma ms rpida, para compensar la deficiencia producida por la hemlisis inmune, esto hace que sus rganos se agranden, siendo perjudicial para su desarrollo. Los nuevos glbulos rojos llamados eritroblastos, que no dejan de ser tan solo precursores de eritrocitos, generalmente son inmaduros e incapaces de cumplir la funcin de los glbulos rojos maduros. Adems de esto, la destruccin de tantos glbulos rojos produce una sustancia llamada bilirrubina que es difcil eliminar para los fetos. Es posible que la bilirrubina se acumule en su sangre, tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. La hiperbilirrubinemia torna la piel, los ojos, y los tejidos del beb amarillentos, produciendo un estado llamado ictericia. En casos severos, la bilirrubina tambin puede acumularse en el cerebro y 4 provocar una enfermedad neurolgica grave que se llama kernicterus. En casos extremos, cuando la cantidad de glbulos rojos eliminados es muy alta, puede causar la muerte del feto.

Diagnstico[editar]

Se puede hacer el diagnstico por un anlisis de la sangre fetal, la sangre maternal, o el lquido 5 amnitico. Los tipos sanguneos del feto y de la madre son rutinariamente determinados en las etapas tempranas del embarazo, as que cualquier incompatibilidad que exista ser fcilmente 6 detectada. Un estudio de la sangre de un feto afectado por este trastorno mostrar seales de anemia hemoltica, incluyendo un valor bajo de hematocrito, un nivel alto de bilirrubina, y una 4 abundancia de reticulocitos. Dicho exceso de bilirrubina tambin se presenta en las muestras del 4 lquido amnitico. Adems, se pueden realizar pruebas de Coombs usando la sangre maternal 5 para determinar la cantidad de anticuerpos circulando en la madre. La ultrasonografa del feto puede averiguar si hay agrandamiento del bazo (esplenomegalia), 3 hgado (hepatomegalia), o corazn.

Causas[editar]
La forma ms comn de eritroblastosis fetal diagnosticada proviene de la incompatibilidad Rh. 7 Otros tipos de esta enfermedad incluyen reacciones contra los antgenos Duffy, Kell, y Kidd. La incompatibilidad ABO genera hemlisis grave en el feto con muy poca frecuencia porque los 8 antgenos ABO suelen provocar una respuesta inmune con slo anticuerpos de isotipo IgM, los 9 cuales no pueden cruzar la placenta y atacar los glbulos rojos del feto.

Incompatibilidad Rh[editar]
Artculo principal: Incompatibilidad Rh.

Esta es la forma mas peligrosa de esta enfermedad, y es una afeccin que se desarrolla cuando una mujer embarazada tiene sangre Rh negativo siendo el hijo Rh positivo. Como la madre es Rh negativo, su organismo no puede tolerar la presencia de glbulos rojos Rh positivos. En tales casos, el sistema inmunitario de la madre trata a las clulas fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraa y crea anticuerpos de forma IgG contra dichas clulas sanguneas fetales. Estos anticuerpos anti-Rh positivos pueden atravesar la placenta hasta el feto, donde destruyen los glbulos rojos circulantes de ste.

Incompatibilidad ABO[editar]
Artculo principal: Incompatibilidad ABO.

Algunas madres tienen una poblacin pequea de anticuerpos IgG contra los antgenos ABO, as que puede afectar al beb la incompatibilidad ABO. Estas reacciones generalmente son ligeras, y 9 menos de 1% causan hemolsis grave.

Tratamiento[editar]
Durante el embarazo, el tratamiento se basa en transfusiones intrauterinas de glbulos rojos en la circulacin del beb, incluso se puede llegar a adelantar el parto si el feto desarrolla complicaciones. La transfusin est indicada si el feto es menor de 32 semanas y el Ht < 30%, y 9 seguir siendo necesaria cada cuatro semanas hasta el beb nazca. Y despus del nacimiento, el tratamiento puede incluir transfusiones de sangre y/o lquidos por va endovenosa, ayuda respiratoria por medio de oxgeno o respirador mecnico y fototerapia para destruir el exceso de 2 bilirrubina. En casos excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el beb se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre

(denominadas exanguinotransfusiones) mientras el beb est en el tero materno o despus del 10 parto. Las exanguinotransfusiones reemplazan la sangre del beb por glbulos rojos cuyo factor Rh es negativo. Este procedimiento estabiliza el nivel de glbulos rojos del beb, minimiza el dao que puede causar la circulacin de anticuerpos Rh ya presentes en el flujo sanguneo del beb, y reduce los niveles de bilirrubina. Tras dos dcadas de uso de transfusiones intraperitoneales para corregir la anemia, se pas al ms preciso y eficaz mtodo de transfundir tras funiculocentesis directamente en la vena umbilical fetal. Los resultados han mejorado sensiblemente (doble supervivencia) respecto a cuando se empleaba en peritoneo.

Prevencin[editar]
En el pasado, la incompatibilidad Rh era un problema muy serio. Afortunadamente, se han logrado avances mdicos significativos para prevenir las complicaciones asociadas con la incompatibilidad Rh y tratar al recin nacido afectado por este problema. Casi todas las mujeres con sangre Rh negativa se identifican en los primeros meses de su primer embarazo detectado, mediante un simple anlisis de sangre. Si una mujer es Rh negativa y no est sensibilizada los mdicos le administran dos inyecciones de globulina hiperinmune Rh (RhIg), tambin conocida como RhoGAM, durante el primer embarazo. La primera inyeccin se da alrededor de las 28 semanas de 5 embarazo y la segunda, dentro de las 72 horas despus del parto. La globulina hiperinmune Rh provoca la destruccin rpida de los glbulos rojos del feto que han entrado en la circulacin maternal, impidiendo que el cuerpo de la madre genere anticuerpos peligrosos Rh que pueden causar complicaciones serias en el recin nacido o complicar futuros embarazos. Tambin se puede inyectar esta dosis de inmunoglobulina Rh en una mujer que acaba de tener un aborto espontneo, una amniocentesis o algn tipo de hemorragia durante el embarazo. Si el mdico determina que la mujer ya ha desarrollado los anticuerpos Rh, entonces, el embarazo ser controlado muy de cerca para asegurarse de que los niveles de Rh no sean muy elevados.

INCOMPATIBILIDAD DEL FACTOR DE UN RH Incompatibilidad RH

Es una afeccin que se desarrolla cuando una mujer embarazada tiene sangre Rh negativa y el beb que lleva en su vientre tiene sangre Rh positiva. Causas Durante el embarazo, los glbulos rojos del feto pueden pasar al torrente sanguneo de la madre a travs de la placenta. Si la madre es Rh negativo, su sistema inmunitario trata a las clulas fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraa y crea anticuerpos contra dichas clulas sanguneas fetales. Estos anticuerpos anti-Rh pueden pasar de nuevo a travs de la placenta hacia el feto y destruir los glbulos rojos circulantes de ste.

Cuando los glbulos rojos se descomponen, producen bilirrubina, la cual hace que el beb se ponga amarillo (ictericia). El nivel de bilirrubina en el torrente sanguneo del beb puede variar desde leve hasta altamente peligroso. Debido a que toma tiempo para que la madre desarrolle anticuerpos, con frecuencia, los primeros bebs no se ven afectados, a menos que la madre haya tenido embarazos interrumpidos o abortos espontneos anteriormente que sensibilizaron su sistema inmunitario. Sin embargo, todos los hijos que ella tenga despus de esto que tambin sean Rh positivos pueden resultar afectados. La incompatibilidad Rh se presenta slo cuando la madre es Rh negativo y el beb es Rh positivo. Gracias al uso de inmunoglobulinas especiales, llamadas RhoGAM, este problema se ha vuelto infrecuente en los lugares que brindan acceso a buenos cuidados prenatales. Sntomas La incompatibilidad Rh puede causar sntomas que van de muy leves a mortales. En su forma ms leve, esta incompatibilidad causa destruccin de glbulos rojos sin otros efectos. Despus de nacer, el beb puede tener: Color amarillo de la piel y la esclertica de los ojos (ictericia). Tono muscular bajo (hipotona) y letargo.

Pruebas y exmenes Antes del parto, la madre puede tener un aumento en la cantidad de lquido amnitico alrededor del feto (polihidramnios). Puede haber: Un resultado positivo en una prueba de Coombs directa. Niveles de bilirrubina por encima de lo normal en la sangre del cordn umbilical del beb. Signos de destruccin de los glbulos rojos en la sangre del beb.

Tratamiento Debido a que la incompatibilidad Rh es prevenible con el uso de RhoGAM, la prevencin sigue siendo el mejor tratamiento. El tratamiento del beb ya afectado depende de la gravedad de la afeccin. Los bebs con incompatibilidad Rh leve se pueden tratar con fototerapia utilizando luces de bilirrubina. Se puede emplear inmunoglobulina intravenosa, pero no hay ninguna evidencia concluyente que demuestre que funciona. Expectativas (pronstico) Para la incompatibilidad Rh leve se espera recuperacin total. Posibles complicaciones

Las posibles complicaciones abarcan: Dao cerebral debido a altos niveles de bilirrubina (Kernicterus). Acumulacin de lquido e hinchazn en el beb (hidropesa fetal). Problemas con el funcionamiento mental, el movimiento, la audicin, el habla y convulsiones.

Cundo contactar a un profesional mdico Consulte con el mdico si piensa o sabe que est embarazada y an no ha consultado al mdico. Prevencin La incompatibilidad Rh se puede prevenir casi en su totalidad. A las madres Rh negativas se les debe hacer un control estricto durante el embarazo por parte del obstetra. En la actualidad, se utilizan inmunoglobulinas especiales, llamadas RhoGAM, para prevenir la incompatibilidad Rh en madres que son Rh negativas. Si el padre del beb es Rh positivo o si no se puede confirmar su tipo de sangre, a la madre se le aplica una inyeccin de RhoGAM durante el segundo trimestre. Si el beb es Rh positivo, la madre recibir una segunda inyeccin al cabo de unos das del parto. Estas inyecciones previenen el desarrollo de anticuerpos contra la sangre Rh positiva. Sin embargo, las mujeres con un tipo de sangre Rh negativo deben recibir inyecciones: Durante cada embarazo. Si tienen un aborto espontneo o un aborto provocado. Despus de exmenes prenatales como amniocentesis y biopsia de vellosidades corinicas. Despus de una lesin al abdomen durante un embarazo.

Nombres alternativos Enfermedad hemoltica del neonato inducida por Rh; Eritroblastosis fetal
DEFINICIN

La enfermedad por incompatibilidad Rh es la enfermedad por incompatibilidad materno fetal ms severa que se puede producir en una madre Rh (-), cuyo hijo es Rh (+). Esta enfermedad es causada por la formacin de anticuerpos anti "factor Rh" en la circulacin materna, y slo tiene lugar en caso de una madre Rh negativa expuesta previamente a sangre Rh positiva, ya sea desde un feto anterior Rh (+), o bien producto de una transfusin no compatible. GENTICA y ETIOLOGA Un 15% de la poblacin general no tiene el "factor Rh", protena de 400 aminocidos de la superficie del eritrocito (exclusiva de l) que es codificada por seis loci genticos ubicados en el cromosoma 1. Los alelos que codifican el factor Rh son Cc, Dd, Ee, siendo la presencia o ausencia del antgeno D la que determina si una persona es o no es Rh (+).

La condicin de Rh negativo slo es posible si posee los dos alelos recesivos para el antgeno Rh, y la incompatibilidad se desarrolla si feto es heterocigoto para esta condicin (los loci genticos antes mencionados funcionan como un solo gen, siendo el antgeno D el de mayor antigenicidad) La incompatibilidad es producida cuando la madre Rh (-) y su esposo Rh (+) conciben un feto Rh (+) (la heterocigocidad de la condicin aumenta el riesgo de sensibilizacin), cuyos glbulos rojos fueron transfundidos desde el feto a la madre por algunas condiciones favorecedoras, teniendo esta sangre contacto con el sistema inmune materno, favoreciendo la presentacin de antgenos y la posterior formacin de anticuerpos anti RhD. Estos anticuerpos en una primera etapa son IgM de gran peso molecular, las cuales no atraviesan la barrera placentaria, y son dependientes de la dosis transfundida desde el feto (> de 0.5 ml de sangre fetal aumenta el riesgo de sensibilizacin). Luego, como ocurre cuando la madre se embaraza nuevamente de feto Rh (+), ocurre sensibilizacin precoz, con sntesis de IgG de menor peso molecular, capaz de atravesar la barrera placentaria sobre todo despus de la 16 semana de gestacin (va endocitosis mediada por receptor en trofoblasto), la que por afinidad contra los antgenos RhD van a destruir los eritrocitos fetales, causando la aparicin de la enfermedad hemoltica. FISIOPATOLOGA y CLNICA La clnica de la incompatibilidad Rh es variable, desde muerte fetal y aborto del segundo trimestre del embarazo hasta fetos nacidos con distintos grados de enfermedad hemoltica perinatal, cuya condicin ms grave es el hidrops fetalis. El paso de los anticuerpos maternos a la circulacin fetal determina una respuesta mediada por clulas del sistema monocito- macrfago, debido a la accin de los anticuerpos aglutinantes IgG de la madre, que facilitan la destruccin de los eritrocitos va fagocitosis. Esta destruccin gatilla una respuesta hematopoytica por sntesis de eritropoyetina fetal (EPO), la que induce la hematopoyesis medular en primera instancia, pero que a medida que progresa la hemlisis se afectan otros rganos hematopoyticos como el hgado y el bazo fetales. La rpida proliferacin de centros hematopoyticos en el parnquima heptico favorece la hipertensin portal, la hipofuncin heptica con disfuncin de la sntesis de protenas plasmticas, desbalance coloidosmtico, ascitis, edema tisular e insuficiencia cardiaca, cuadro que caracteriza al feto hidrpico. A su vez, la hemlisis aumenta la bilirrubina no conjugada, la cual incrementa sus niveles en exceso despus del parto por la ausencia de conjugacin placentaria, que ayudaba al feto a reducir los niveles de bilirrubina no conjugada, haciendo posible la aparicin de kernicterus. DIAGNSTICO El diagnstico de la enfermedad por incompatibilidad se realiza mediante un buen control prenatal de la madre Rh (-), junto con la utilizacin de algunos procedimientos diagnsticos complementarios que permitirn objetivar la sensibilizacin materna. La anamnesis materna es importante desde el primer control prenatal, donde se recogen antecedentes valiosos como previas sensibilizaciones, recin nacidos con ictericia neonatal, abortos, embarazos ectpicos, placenta previa, cesreas previas, versin externa por distocias de posicin fetal, extraccin manual de placenta u otra condicin potencialmente sensibilizante, que haga sospechar la posibilidad de una enfermedad por incompatibilidad Rh. Cabe recordar que un 30% de las embarazadas Rh (-) no responden contra sus hijos Rh(+) y que las madres Rh (-) incompatibles adems con sus hijos por grupo clsico (madres O y feto A o B) tienen mayor probabilidad de no desarrollar la enfermedad por Rh. La evaluacin fetal debe ser llevada a cabo precozmente, con el fin de poder identificar en forma anticipada la presencia de una enfermedad hemoltica antenatal severa que requiera de tratamiento in tero. La ecografa y el Doppler son dos herramientas fundamentales actualmente en el manejo del feto de madre Rh negativo, ya que permiten evaluar el estado de los rganos fetales principalmente involucrados en la enfermedad, como tambin evaluar el grado de hemlisis por medio de la medicin de flujos de la arteria cerebral media fetal, el cual en presencia de hemlisis importante se ver aumentado (disminucin del hematcrito fetal y hemodilucin relativa). La ecografa tiene un rol importante adems en los procedimientos invasivos antenatales como las transfusiones fetales. Procedimientos complementarios de utilidad en la evaluacin de la madre Rh negativo son la amniocentesis y la cordocentesis. La primera de utilidad para medir indirectamente el grado de hemlisis por medio de la cantidad de bilirrubina en el lquido amnitico (grfico de Liley), la que se correlaciona con el

grado de destruccin de eritrocitos dentro de la sangre fetal. La cordocentesis tiene no slo utilidad diagnstica de enfermedad hemoltica, sino que a travs de ella es posible realizar el tratamiento transfusional adecuado para corregir la anemia fetal. La deteccin de los anticuerpos maternos es la base del diagnstico de sensibilizacin, y por consiguiente, de riesgo de enfermedad hemoltica perinatal. Para este fin se utilizan mtodos de aglutinacin inmunolgica de los eritrocitos fetales con anticuerpos (test de Coombs directo) o se detectan a partir del suero de la madre, la que se pone en contacto con sangre, la que en presencia de este suero se aglutina (test de Coombs indirecto). TRATAMIENTO Y PROFILAXIS El tratamiento de la enfermedad por incompatibilidad Rh se puede enfocar desde dos puntos de vista: antenatal y neonatal. En cuanto a profilaxis, podemos hablar de profilaxis materna y profilaxis antenatal. 1. El tratamiento antenatal de la enfermedad hemoltica tiene como objetivos disminuir el ttulo de anticuerpos maternos, mejorar la anemia fetal y con ello la condicin fetal, evitando las complicaciones posteriores de la enfermedad hemoltica neonatal. Se usa para lograr la disminucin de los anticuerpos en la madre inmunosupresores, corticoides, plasmafresis materna y la inmunoglobulina endovenosa. En la anemia fetal principalmente el mtodo en uso en la actualidad es la transfusin intravascular, por va ecogrfica, localizando la vena umbilical e inyectando directamente sangre fresca O Rh (-) al feto, la que mejora sustancialmente la anemia una vez iniciado el procedimiento. Esta tcnica tiene baja morbimortalidad en centros con experiencia. 2. La profilaxis materna de la enfermedad por incompatibilidad Rh se logra mediante la administracin a la madre Rh (-) de 300g de inmunoglobulina anti D, 72 horas post parto (dosis da proteccin para transfusin feto- materna de hasta 25- 30 ml de sangre estimada por mtodo de Kleihauer- Betke, efectiva la administracin de la inmunoglobulina hasta 4 semanas post parto). La profilaxis antenatal de la enfermedad por Rh se logra administrando a la madre Rh (-) a las 28 semanas de gestacin de 300g de inmunoglobulina anti D CONDUCTA OBSTTRICA La madre Rh negativo debe ser evaluada en de alto riesgo obsttrico. Debe ser educada acerca de su condicin, dado que cualquier factor que desencadene una transfusin feto- materna puede sensibilizar precozmente a la madre, haciendo ms probable la enfermedad hemoltica perinatal. Los controles ecogrficos deben ser de acuerdo al hallazgo de anticuerpos anti Rh, mediante deteccin de stos por medio de test inmunolgicos como el test de Coombs directo o indirecto, de acuerdo a los hallazgos clnicos y de laboratorio (amniocentesis, laboratorio bsico, transfusiones maternas, etc.) y de acuerdo a la sospecha de condiciones que favorezcan la sensibilizacin. No olvidar que el momento oportuno para interrumpir un embarazo en estas pacientes depende de la edad gestacional del feto y de la severidad de la enfermedad. Resumen de la conducta a seguir: En caso de existir enfermedad hemoltica severa fetal, se procede a la transfusin intravascular para retrasar el momento de la interrupcin del embarazo. Si el embarazo sensibilizado llega a trmino, debe preferirse la va vaginal del parto, a menos que existan contraindicaciones para la va antes mencionada que ameriten una operacin cesrea. Deben tomarse muestras de sangre de cordn umbilical para estudio (Rh, Coombs directo, hematocrito, hemoglobina, bilirrubina directa e indirecta, protenas plasmticas). Alumbramiento debe ser espontneo. Nio nacido con enfermedad hemoltica neonatal requiere de una unidad que permita procedimientos teraputicos adecuados a su condicin clnica. Lo ms importante de la enfermedad por incompatibilidad Rh es la prevencin del hidrops fetalis, cuya mortalidad es elevada (100%), siendo esta condicin clnica prevenible en la medida de que se realice un buen control materno prenatal, un buen diagnstico y se instaure un tratamiento precoz. REACCION NO INMUNOLGICA

Test de Coombs indirecto. Test indirecto de antiglobulina Material a estudiar: Tiempo insumido al paciente: 5 a 10 minutos. Finalidad: detecta anticuerpos hacia los glbulos rojos en la circulacin. Es importante para la determinacin de la compatibilidad entre dador y el receptor en el caso de transfusiones de sangre. Detecta tambin la presencia de anticuerpos anti Rh en la madre durante el embarazo. Evala la necesidad de administrar inmunoglobulina Rh o (D). Ayuda a confirmar el diagnstico de anemia hemoltica. Preparacin previa: ninguna Resultados: se determinan por estudios de aglutinacin mediante observacin en el microscopio. Normalmente no existe aglutinacin. Test positivo indica la presencia de anticuerpos circulantes contra los glbulos rojos. Significa que la sangre del dador no es compatible con la del receptor de la posible transfusin. En la embarazada con sangre Rh negativa, un test con ttulo positivo alto significa que el feto puede desarrollar la enfermedad hemoltica del recin nacido. Tiempo necesario para obtener resultados: disponibles minutos despus de la extraccin. Sangre extrada de la vena del pliegue del codo

Qu es el factor Rh?
El factor Rh es un antgeno o protena que puede encontrarse en la cubierta de los glbulos rojos. Si est presente, la persona es factor Rh positivo (Rh+) y si est ausente, es negativo (Rh-). Igual que ocurre con el grupo sanguneo, el Rh est compuesto por un par de genes, uno heredado delpadre y otro de la madre. Cuando la madre es Rh- y el padre Rh+ existen ms posibilidades de que el bebsea Rh+, pero tambin puede ocurrir que sea Rh-.

Problemas de incompatibilidad de Rh
Si el feto es Rh- no existir problema, pero si es Rh+ su sangre ser incompatible con la de la madre, es decir, que durante el parto, cuando las clulas fetales entren en el torrente circulatorio materno, el organismo de la mujer las identificar como extraas y empezar a producir anticuerpos contra el Rh+.

La prevencin durante el embarazo

Normalmente el grupo sanguneo del beb se conoce en el momento de su nacimiento, por lo que es fundamental conocer durante la gestacin si la madre ha creado anticuerpos o no al Rh, cuando ella es Rh- y el padre Rh+. El organismo materno puede sensibilizarse tras un parto anterior, un aborto, una amniocentesis o una transfusin de sangre Rh+. Para salir de dudas en la octava o novena semana de embarazo se realiza una analtica especfica, conocida como test de Coombs indirecto y que se repite mensualmente a partir del quinto mes de embarazo.

Tratamiento

Tanto si la prueba resulta positiva como negativa, la embarazada debe recibir una inyeccin de gammaglobulina anti-D hacia la semana 28 de gestacin para prevenir la fabricacin de anticuerpos al final de la gestacin y durante el parto. La gammaglobulina destruye precozmente los hemates fetales que pasen a la circulacin sangunea de la madre y evita que esta genere anticuerpos frente a los glbulos rojos fetales Rh+.

Si tras el parto se comprueba que el recin nacido es Rh+, debe administrarse otra dosis a la madre en un plazo de 72 horas. La gammaglobulina anti-D debe ponerse en cada embarazo, dado que su proteccin solo dura 12 semanas.

Consecuencias para el beb

Si los niveles de anticuerpos anti-Rh de la embarazada se elevan demasiado, es preciso un seguimiento estrecho. En ocasiones, puede ser necesario realizar una o ms transfusiones intrauterinas e incluso inducir el parto precozmente. Tras el nacimiento, el beb afectado por la incompatibilidad de Rh debe ser controlado para vigilar la posible existencia de anemia y de ictericia, un aumento de bilirrubina en la sangre, que proporciona color amarillo a la piel. El tratamiento a seguir depender de la severidad de los sntomas.

INCOMPTATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUINEO

INCOMPATIBILIDAD POR Rh Es una condicin que se desarrolla cuando existe una diferencia en el tipo de sangre Rh de la mujer embarazada (Rh negativo) y el del feto (Rh positivo). CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO Durante el embarazo, los glbulos rojos del feto pueden pasar al torrente sanguneo de la madre a medida que ella lo alimenta a travs de la placenta. Si la madre es Rh negativo, su organismo no tolerar la presencia de glbulos Rh positivos. En tales casos, el sistema inmunolgico de la madre trata a las clulas fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraa y crea anticuerpos contra dichas clulas sanguneas fetales. Estos anticuerpos anti-Rh positivos pueden atravesar la placenta hacia el feto, donde destruyen los glbulos rojos circulantes. Por lo general, los primeros bebs no se ven afectados (a menos que la madre haya tenido embarazos interrumpidos o abortos espontneos anteriormente, los cuales podran haber sensibilizado su organismo), ya que toma tiempo que la madre desarrolle anticuerpos contra la sangre fetal. Sin embargo, los segundos bebs que tambin sean Rh positivos pueden resultar afectados. La incompatibilidad Rh puede causar sntomas que varan de muy leves a fatales. En su forma ms leve, la incompatibilidad Rh causa hemlisis (destruccin de los glbulos rojos) con la liberacin de hemoglobina libre en la circulacin del neonato. La hemoglobina se convierte en bilirrubina, la cual hace que el neonato se ponga amarillo (ictericia). La ictericia de la incompatibilidad Rh, medida por el nivel de bilirrubina en el torrente sanguneo del neonato, puede variar desde niveles mnimos a otros altamente peligrosos. La hidropesa fetal es una complicacin de la forma severa de incompatibilidad Rh en la que la destruccin masiva de los glbulos rojos fetales (un resultado de la incompatibilidad Rh) causa anemia grave. Que ocasiona insuficiencia cardiaca fetal, inflamacin corporal total, dificultad respiratoria (si el neonato ha logrado nacer) y colapso circulatorio. La hidropesa fetal por lo general produce la muerte del neonato poco tiempo antes o despus del parto. El kernicterus es un sndrome neurolgico causado por depsitos de bilirrubina en los tejidos del cerebro (SNC). Se desarrolla en neonatos que presentan ictericia extrema, especialmente en aquellos con incompatibilidad Rh severa, ocurre algunos das despus del parto y se caracteriza inicialmente por la prdida del reflejo de Moro (reflejo de alarma), alimentacin deficiente y disminucin de la actividad. Posteriormente, se puede desarrollar un llanto estridente de tono alto al mismo tiempo que una postura inusual, fontanela abultada y convulsiones. Los neonatos pueden morir repentinamente por kernicterus. Si sobreviven, posteriormente desarrollan disminucin del tono muscular, trastornos del movimiento, prdida de la audicin aguda, convulsiones y

disminucin de la, para prevenir esta sensibilizacin. En los pases desarrollados como Estados Unidos, la hidropesa fetal y el kernicterus han desaparecido ampliamente como resultado de estas medidas preventivas.

ANEMIA La anemia se define como una concentracin baja de hemoglobina en la sangre.Se detecta mediante un anlisis de laboratorio en el que se descubre un nivel dehemoglobina en sangre menor de lo normal. Puede acompaarse de otros parmetrosalterados, como disminucin del nmero de glbulos rojos, o disminucin delhematocrito, pero no es correcto definirla como disminucin de la cantidad deglbulos rojos, pues estas clulas sanguneas pueden variar considerablemente entamao, en ocasiones el nmero de glbulos rojos es normal y sin embargo existeanemia.La anemia no es una enfermedad, sino un sntoma que puede estar originado pormltiples causas, una de las ms frecuentes es la deficiencia de hierro, bien poringesta insuficiente de este mineral en la alimentacin, o por prdidas excesivasdebido a hemorragias. La anemia por falta de hierro se llama anemia ferropnica y esmuy frecuente en las mujeres en edad frtil debido a las perdidas peridicas de sangredurante la menstruacin. 3 Signos y Sntomas de la Anemia Los sntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y larapidez de su instauracin. Otros factores que pueden influir son la edad del paciente,su estado nutritivo, y la existencia de insuficiencia cardaca o insuficienciarespiratoria previa.Los sntomas que se observan en la anemia aguda incluyen: debilidad (astenia),palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea). Tambin puede aparecersntomas cardiovascular como taquicardia, disnea de esfuerzo marcada, angor,claudicacin intermitente. En ocasiones se producen cambios de carcter que semanifiestan como irritabilidad, desinters, tristeza y abatimiento.En la prdida sbita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo si es voluminosay se pierde el 40% del volumen sanguneo que equivale a 2 litros de sangre,predominan los sntomas de inestabilidad vascular por hipotensin, y aparecen signosde shock hipovolmico, tales como confusin, respiracin de Kussmaul, sudoracin,y taquicardia.En la anemia crnica de mucho tiempo de evolucin, muchos pacientes seadaptan a la situacin y sienten muy pocos sntomas a menos que haya un descensobrusco en sus niveles de hemoglobina. Caractersticas o Manifestaciones de la Anemia La mayora de los sntomas de la anemia se presentan como consecuencia de ladisminucin de oxgeno en las clulas o "hipoxia".

Manifestaciones generales: Astenia, Taquicardia, Disnea, Cefalea, Mareo,vrtigo. Somnolencia, confusin, irritabilidad. Alteraciones menstruales, Palidez,Fragilidad en las uas, Cada del cabello, En casos graves y/o agudos: Piel fra y hmeda, Disminucin del volumen deorina y Dolor en el pecho. 4 Tipos de Anemia La clasificacin fisiopatolgica est basada en el mecanismo que conlleva alestado de anemia, diferencindolas en: Anemias mediadas por trastornos en la produccin de glbulos rojos Ente: Endocrinopatas, Proceso inflamatorio crnico, Fallo renal crnico,Anemia aplsica, Eritropoyesis inefectiva: Defecto en la sntesis de cidos nucleicos: deficiencia de cido flico ycobalamina (anemia con macrocitosis: los reticulocitos no se dividen y deah el aumento de tamao de los eritrocitos). Defecto en la sntesis del grupo hemo: anemia microctica por dficit dehierro y anemia sideroblstica Defecto en la sntesis de las globinas: talasemia beta y anemiadrepanoctica Anemias por prdida de sangre Prdidas agudas (repentinas) Prdidas crnicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de lamenstruacin, etc.)

Anemias hemolticas Talasemia alfa Anemia drepanoctica o de clulas falciformes Esferocitosis hereditaria Anemia por dficit de la enzima G6FD

12 Signos y Sntomas de la Hemofilia La caracterstica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangradoprolongado espontneo. Las hemorragias ms graves son las que se producen enarticulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riones, hemorragias digestivas,genitales, etc.La manifestacin clnica ms frecuente en los hemoflicos es la hemartrosis,sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo ejecomo la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidasocasiones en una articulacin, se origina una deformidad y atrofia muscular llamadaArtropata hemoflica. Tipos de Hemofilia Hay dos tipos de hemofilia heredada: Tipo A, es el tipo ms comn, es causada por una deficiencia del factor VIII, unade las protenas que ayuda a la sangre a formar los cogulos. Tipo B, es causada por una deficiencia en el factor IX.Aunque la hemofilia se diagnostica normalmente en el momento del nacimiento,este trastorno tambin

puede adquirirse ms tarde si el cuerpo empieza a produciranticuerpos que ataquen y destruyan los factores de coagulacin. An as, el tipo dehemofilia que no se hereda o el que se adquiere es muy raro. Pruebas de Diagnstico El diagnstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante lahistoria clnica y un anlisis de sangre para la medicin, en el laboratorio, a travs depruebas especiales de coagulacin, de los grados de los diferentes factores. Elobjetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento msadecuado a seguir por el paciente. 13 Tabla 6. Pruebas de laboratorioCondicinTiempo deprotrombinaTiempo detromboplastinaTiempo desangraConteo deplaquetas Hemofilia sin alteracin prolongado sin alteracin sin alteracin Tratamiento de la Hemofilia El tratamiento depender del tipo y la severidad de la enfermedad. El tratamientonormalmente es la terapia de reemplazo, en la que concentrados de factores decoagulacin VIII o IX se dan a medida que se necesiten para reemplazar los factoresde coagulacin que faltan o son deficientes. Estos concentrados de factoressanguneos se pueden hacer de sangre humana donada que haya sido tratada ysometida a revisin para reducir el riesgo de transmisin de enfermedadesinfecciosas, como la hepatitis y el VIH. Los factores de coagulacin recombinantes,que son aquellos que no estn hechos con sangre humana, tambin estn disponiblespara reducir en mayor medida el riesgo de enfermedades infecciosas.Durante la terapia de reemplazo, los factores de coagulacin se inyectan oinfunden (por goteo) en la vena del paciente. Normalmente, la gente con hemofilialeve no requiere terapia de reemplazo a menos que vayan a tener una operacinquirrgica. En los casos de hemofilia

severa, el tratamiento puede darse segn senecesite para parar la hemorragia cuando ocurra. Los pacientes que tienen muchosepisodios frecuentes de hemorragias pueden ser candidatos para tener infusiones defactor profilcticos; estos es, infusiones que se dan dos o tres veces por semana paraprevenir que ocurran las hemorragias.La gente que sufre de hemofilia severa tiene ms probabilidades de experimentarserios problemas de hemorragias, incluyendo hemorragias internas. La terapia dereemplazo puede reducir o prevenir el dao en las articulaciones o msculos quepueda causar las hemorragias internas.Algunos pacientes con la hemofilia de tipo A leve o moderada puede ser tratadacon desmopressin (DDAVP por sus siglas en ingls), una hormona sinttica (hechapor el hombre) que ayuda a estimular la emisin del factor VIII y otros factores

14sanguneos que lleve y se ligue a ella. A veces la DDAVP se da como medidapreventiva antes de que una persona con hemofilia vaya al dentista o participe encualquier deporte. La DDAVP no es efectiva para la gente con hemofilia tipo B ohemofilia tipo A severa.

La ictericia es la coloracin amarillenta de la piel y mucosas debida a un aumento de

la bilirrubina (valores normales de 0,3 a 1 mg/dl) que se acumula en lostejidos, sobre todo aquellos con mayor nmero de fibras elsticas (paladar, conjuntiva). Se hace clnicamente evidente cuando la bilirrubina es mayor de 2 mg/dl. Este aumento puede ser a expensas de la fraccin no conjugada o "indirecta" de la bilirrubina (BI); sta es liposoluble y no se filtra por el rin, por lo que no aparece coluria. Cuando el aumento es a expensas de la bilirrubina conjugada o "directa" (BD), al ser sta hidrosoluble, se filtra por el rin, apareciendo coluria. Puede haber aumentos de ambas fracciones y se habla entonces de hiperbilirrubinemia mixta. La bilirrubina no conjugada es la relacionada con la ictericia preheptica y no hay coluria ni acolia, mientras que la bilirrubina conjugada est relacionada con la ictericia heptica y postheptica.
ndice
[ocultar]

1 Fisiologa

2 Tipos de ictericia 3 Diagnstico

o o

3.1 Diagnstico diferencial 3.2 Pruebas complementarias

4 Vase tambin 5 Referencias 6 Enlaces externos

Fisiologa[editar
Estructura de la bilirrubina.

La ictericia en s misma no es una enfermedad, sino un signo clnico externo de un proceso patolgico subyacente que ocurre en algn punto de la va fisiolgica normal del metabolismo de la bilirrubina, por lo que para comprender cmo se genera la ictericia es importante conocer el metabolismo de esta sustancia en el organismo. Cuando los glbulos rojos han completado su ciclo vital normal (unos 120 das), o cuando estn daados, sus membranas se vuelven frgiles y se rompen con facilidad. A medida que atraviesan los rganos del sistema reticuloendotelial (los ganglios linfticos y el bazo), los glbulos rojos frgiles se rompen, y su contenido celular, incluyendo la hemoglobina (la molcula que transporta el oxgeno), se libera en la sangre. Los macrfagos fagocitan la hemoglobina, degradndola en sus componentes: la globina y el grupo hemo. La globina es un fragmento proteico que se degrada en aminocidos y no tiene ningn efecto en el desarrollo de la ictericia. El grupo hemo sufre dos reacciones: primero una oxidacin catalizada por la enzima microsomal hemo-oxigenasa, producindose biliverdina (un pigmento de color verde), hierro y monxido de carbono. el siguiente paso es la reduccin de la biliverdina por la enzima citoslica biliverdina reductasa en un pigmento tetrapirrlico de color amarillo, la bilirrubina. Cada da se generan 1 aproximadamente 4 mg por kg de bilirrubina.

La mayor parte de la bilirrubina proviene de la ruptura del grupo hemo de los glbulos rojos degradados como se ha indicado. Sin embargo, aproximadamente el 20% proviene de otras fuentes de grupos hemo, incluyendo eritropoyesis defectuosa y la ruptura de otras protenas con 1 grupos hemo, como la mioglobina del tejido muscular y los citocromos. La bilirrubina en su forma simple (no conjugada) no es soluble, por lo que en la sangre se asocia a una protena plasmtica, la albmina srica, para permitir su transporte hacia el hgado. Una vez all, la bilirrubina se conjuga con el cido glucurnico, formando diglucurnido de bilirrubina (o simplemente "bilirrubina conjugada"), para hacerla soluble en agua. Esta reaccin es catalizada por la enzima UDP-glucurnido transferasa.

La bilirrubina conjugada se excreta del hgado a travs de los conductos biliares y csticos como parte de la bilis. En el colon, las bacterias intestinales deconjugan y reducen la bilirrubina y la convierten en: urobilingeno (20%), que puede ser reabsorbido por las clulas intestinales y transportado por la sangre hasta el hgado, donde vuelve a reconjugarse (5%) para ser excretado de nuevo por la bilis; el resto (15%) se convierte en urobilina, que se excreta por los riones: es el pigmento responsable del color de la orina; estercobilinas (80%), que son eliminadas con las heces y son los productos responsables de la coloracin de las mismas.

Por otro lado, una parte de la bilirrubina conjugada puede pasar de los hepatocitos al plasma, 2 donde se asocia con la albmina, pasa a los riones y se excreta por la orina.

Tipos de ictericia[editar]
Existen tres tipos principales de ictericia: preheptica, heptica y postheptica. La ictericia preheptica se debe a la liberacin de bilirrubina no conjugada por destruccin de eritrocitos (anemia hemoltica) o por el aumento de bilirrubina libre a causa de bajos niveles de albmina, su principal transportador (hipoalbuminemia). Algunos ejemplos son la enfermedad de Gilbert, la hemlisis debido a esplenomegalia y la eritropoyesis inefectiva. La ictericia heptica se debe a problemas con el rbol biliar dentro del hgado que puede ser por destruccin de los hepatocitos, as como alteraciones del flujo por estos conductos. Algunos ejemplos son la cirrosis heptica, la hepatitis viral aguda y la hepatitis crnica. La ictericia postheptica se debe a la obstruccin del coldoco (colestasis), ya sea por un clculo a nivel de la vescula biliar o incluso por la compresin originada por un cncer de cabeza depncreas. Algunos ejemplos son la coledocolitiasis y el cncer de cabeza de pncreas.

Diagnstico[editar]
En general para la identificacin de la ictericia se investiga el color de la piel y de la esclertica de los ojos, aunque puede pasar fcilmente inadvertida bajo la luz artificial, as como las heces y la orina.

Diagnstico diferencial[editar]
El primer paso para el diagnstico es establecer si realmente tiene ictericia y no una de las siguientes alteraciones que pueden plantear confusin: 1. La palidez se diferencia con un cuidadoso examen de las esclerticas sirve para diferenciarlas. El paciente que padece anemia perniciosa puede realmente tener ictericia y palidez como consecuencia de la anemia macrocitica y hemlisis. Otros pacientes con anemias hemolticas pueden tambin presentar palidez como consecuencia de la anemia; la ictericia se debe a las concentraciones altas de bilirrubinas en el suero. 2. La grasa subconjuntival aparece como manchas o como zonas discontinuas y no esta distribuida de forma homognea. Un examen cuidadoso del piso de la boca, de la piel y de

la orina es suficiente para establecer la presencia de ictericia. Aunque en algunos casos puede ser necesario los exmenes de sangre u orina para poder comprobar la presencia de pigmentos biliares. 3. La orina concentrada puede conducir al diagnostico errneo de coluria. Es fcil evitar este error; se recoge la orina en un recipiente transparente y se agita hasta que se forme espuma. Si la espuma es blanca, se trata de orina concentrada; la espuma amarilla indica la presencia de pigmentos biliares. Este procedimiento permite adems un diagnstico temprano de la ictericia, especialmente en padecimientos como hepatitis viral aguda, o las lesiones obstructivas que producen ictericia. 4. Pigmentacin producida por carotenos u otros pigmentos carotenoides. La ingestin durante mucho tiempo de comida ricas en carotenos u otros pigmentos carotenoides producen una pigmentacin amarillo-naranja de la piel, y no es raro que el paciente llegue a consultar al mdico creyendo equivocadamente que tiene ictericia. El diagnstico es fcil, dado que esta pigmentacin se localiza en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, mientras que la esclertica y la orina conservan su color normal. Adems, el antecedente de los hbitos dietticos del paciente, con la ingestin de este tipo de alimentos apoya el diagnstico de carotenemia, el cual se confirma por alta concentracin de carotenos en la sangre. 5. Pigmentacin producida por atebrina. Algunos medicamentos pueden producir una tonalidad amarilla, pero no ictericia; como la atebrina, empleada para el tratamiento del paludismo, no es raro encontrar pacientes con una pigmentacin amarilla generalizada, ms intensa en la regin dorsal de los brazos, en las manos y en los pies. Sin embargo, las esclerticas no aparen pigmentadas y resulta fcil establecer la causa de la pigmentacin, interrogando al paciente acerca del uso de este medicamento. 6. La ingestin de cido pcrico, fluorescena y acriflavina tambin puede producir una pigmentacin seudoicterica de la piel.

Pruebas complementarias[editar]
Ictericia preheptica Si se realiza un perfil heptico, no se ven alteradas las enzimas indicadoras de dao heptico. Por lo tanto los niveles de transaminasas ALT (citoplasmtico) y AST (mitocondrial) estarn normales al igual que los niveles de fosfatasa alcalina. En pacientes que cursan con ictericia preheptica, la bilirrubina no es conjugada, se muestra en su forma indirecta o no soluble, lo que hace que no pueda ser excretada por el rin, no habiendo coluria. Ictericia heptica Los niveles de ALT y AST estarn elevados pero no as la fosfatasa alcalina, esta ltima solo podra verse elevada si producto de una inflamacin de hepatocitos ocurre una obstruccin de la va biliar, provocando una colestasis (la fosfatasa alcalina no es exclusiva para indicar que hay colestasis, tambin se ve alterada en otros procesos patolgicos no relacionados a la ictericia, por ejemplo, seos.) La orina en estos pacientes se torna de un color oscuro, similar al del caf o al de las bebidas cola (coluria) y en estos casos, al igual que en la orina roja producto de la hemoglobina, el rin

tambin estar en riesgo de fallar. Tambin es posible que las heces del paciente se decoloren (acolia).

Qu es la hiperbilirrubinemia?
La hiperbilirrubinemia es un trastorno cuya caracterstica es una cantidad excesiva de bilirrubina en la sangre. Esta sustancia se produce cuando se destruyen los glbulos rojos. Debido a que es difcil para los bebs deshacerse de la bilirrubina, es posible que sta se acumule en su sangre, sus tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene un pigmento o coloracin, la piel y los tejidos del beb se tornan amarillentos. A esto se le llama ictericia. La ictericia puede ser congnita o aparecer en cualquier otro momento, segn cul sea la causa de la hiperbilirrubinemia.

Cules son las causas de la hiperbilirrubinemia?

Durante el embarazo, la placenta excreta bilirrubina. Cuando el beb nace, es su hgado el que debe ahora cumplir con esa funcin. Existen diversas causas de la hiperbilirrubinemia y la ictericia, entre las que se incluyen las siguientes:

ictericia fisiolgica

La ictericia fisiolgica se presenta como una respuesta "normal" a la capacidad limitada del beb para excretar bilirrubina durante los primeros das de vida.

ictericia por leche materna

Aproximadamente el 2 por ciento de los bebs alimentados con leche materna desarrollan ictericia despus de la primera semana. Sin embargo, algunos lo hacen durante la primera semana debido a una alimentacin de bajo contenido calrico o deshidratacin.

ictericia por hemlisis

La ictericia puede presentarse como resultado de la destruccin de los glbulos rojos debida a una enfermedad hemoltica del recin nacido (enfermedad Rh), una excesiva cantidad de glbulos rojos o el sangrado.

ictericia relacionada a la deficiencia heptica

La ictericia puede estar relacionada a una deficiencia heptica ocasionada por una infeccin u otros factores.

A quines afecta la hiperbilirrubinemia?

Aproximadamente el 60 por ciento de los recin nacidos a trmino y el 80 por ciento de los prematuros desarrollan ictericia. Los bebs de madres diabticas y de madres con enfermedad Rh tienen mayores probabilidades de desarrollar tanto hiperbilirrubinemia como ictericia.

Por qu es la hiperbilirrubinemia una preocupacin?

Aunque generalmente los bajos niveles de bilirrubina no son un problema, es posible que grandes cantidades de esta sustancia afecten los tejidos del cerebro y provoquen convulsiones y dao cerebral. Este trastorno se denomina kerncterus.

Cules son los sntomas de la hiperbilirrubinemia?

A continuacin se enumeran los sntomas ms comunes de la hiperbilirrubinemia. Sin embargo, cada beb puede experimentarlos de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir:

coloracin amarillenta de la piel del beb (generalmente, comienza en la cara y se extiende hacia el resto del cuerpo)

escasa alimentacin o letargo

Los sntomas de la hiperbilirrubinemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas mdicos. Siempre consulte al mdico de su beb para obtener un diagnstico.

Cmo se diagnostica la hiperbilirrubinemia?

Uno de los factores que contribuye con el diagnstico es el momento en que se presenta la ictericia. Si se presenta durante las primeras 24 horas, significa que es bastante grave y generalmente requiere un tratamiento inmediato. Cuando se presenta durante el segundo o tercer da, es generalmente "fisiolgica"; no obstante, ste puede ser el tipo ms serio de ictericia. Cuando se presenta entre el tercer da y la primera semana, puede ser la consecuencia de una infeccin. La aparicin tarda de la ictericia, es decir, durante la segunda semana, a menudo est asociada a la lactancia, pero puede tener otras causas. Los procedimientos para el diagnstico de la hiperbilirrubinemia pueden incluir los siguientes:

niveles de bilirrubina directa e indirecta

Reflejan si la bilirrubina est ligada a otras sustancias producidas por el hgado y puede excretarse (directa), o es parte de la circulacin sangunea (indirecta).

recuentos de glbulos rojos

grupo sanguneo y exmenes para determinar la incompatibilidad de Rh (prueba de Coomb)

Tratamiento para la hiperbilirrubinemia

El tratamiento especfico para la hiperbilirrubinemia ser determinado por el mdico de su beb basndose en lo siguiente:

la edad gestacional de su beb, su estado general de salud y los antecedentes mdicos la gravedad de la enfermedad la tolerancia de su beb a determinados medicamentos, procedimientos o terapias las expectativas para la evolucin de la enfermedad su opinin o preferencia

El tratamiento depende de diversos factores, entre los que se incluyen la causa de la hiperbilirrubinemia y el nivel de bilirrubina. El objetivo es evitar que este nivel se incremente y alcance valores peligrosos. El tratamiento puede incluir:

fototerapia

Dado que la bilirrubina absorbe la luz, la ictericia y los niveles elevados de bilirrubina generalmente disminuyen cuando el beb se expone a luces de emisin espectral azul especiales. La fototerapia se administra durante todo el da y la noche, y es posible que sus resultados sean evidentes recin al cabo de varias horas. Cambie al beb de posicin de manera que toda su piel quede expuesta a la luz. No obstante, recuerde proteger los ojos del nio y controlar la temperatura durante el tratamiento. Luego, se controlan los niveles de bilirrubina en sangre para verificar la efectividad de la fototerapia.

manta de fibra ptica

Otra forma de fototerapia se logra mediante la colocacin de una manta de fibra ptica debajo del beb. Este mtodo puede utilizarse como nica forma de terapia o en combinacin con la fototerapia comn.

exsanguneo transfusin para reemplazar la sangre daada del beb por sangre nueva

La exsanguneo transfusin ayuda a aumentar el recuento de eritrocitos y a reducir los niveles de bilirrubina. Este tipo de transfusin se realiza aportando y extrayendo sangre en pequeas cantidades de manera alternada a travs de una vena o arteria. Si los niveles de bilirrubina se mantienen altos, es posible que deba repetirse el procedimiento.

interrupcin de la lactancia durante uno o dos das

El tratamiento de la ictericia por leche materna requiere con frecuencia que se interrumpa la lactancia durante uno o dos das. Utilizar, en su lugar, leche de frmula para bebs generalmente ayuda a disminuir los niveles de bilirrubina. Una vez transcurrido este perodo, puede retomarse la lactancia.

tratamiento de toda causa subyacente de la hiperbilirrubinemia, como por ejemplo, una infeccin

Prevencin de la hiperbilirrubinemia
Si bien la hiperbilirrubinemia no se puede prevenir totalmente, la deteccin y tratamiento precoces son factores importantes para prevenir que los niveles de bilirrubina alcancen valores peligrosos.

Sepsis neonatal
Sepsis neonatal

Neonato hospitalizado en Cuidados Intensivos

Clasificacin y recursos externos

CIE-10

P36

CIE-9

771.81

MedlinePlus

007303

Aviso mdico

Una sepsis neonatal es una infeccin, por lo general bacteriana, que ocurre en un beb de menos de 90 das desde su nacimiento. La sepsis de aparicin temprana se ve en la primera semana de vida, mientras que la sepsis de aparicin tarda ocurre entre los das 7 y 90.1 La sepsis neonatal se produce en 0,5 a 8.0 de cada 1000 nacimientos vivos y es la causa ms comn de mortalidad neonatal en los pases en desarrollo representando entre 30-50% del total de muertes neonatales cada ao.2 Las tasas ms elevadas se producen en el recin nacido de bajo peso al nacer, los lactantes, aquellos con depresin la funcin respiratoria para el momento del nacimiento, y aquellos con factores de riesgo materno perinatal. El riesgo es mayor en los varones (2:1) y en los recin nacidos con anomalas congnitas.3
ndice
[ocultar]

1 Etiologa 2 Diagnstico

3 Referencias 4 Enlaces externos

Etiologa[editar]
La sepsis neonatal puede ser categorizada en temprana o de inicio tardo. Ochenta y cinco por ciento de los recin nacidos con infeccin de aparicin temprana se presenta en un plazo de 24 horas, 5% lo presenta entre 24-48 horas, y un pequeo porcentaje de pacientes lo presentarn entre las primeras 48 horas y 6 das de vida.4 La instalacin de una sepsis neonatal es ms rpida en los recin nacidos prematuros. La sepsis de aparicin temprana se asocia con la adquisicin de microorganismos de la madre. La infeccin transplacentaria o una infeccin ascendente desde el cuello uterino puede ser causada por microorganismos que colonizan en el tracto genitourinario de la madre, con la adquisicin del microbio por el paso a travs del transito del neonato por el canal del parto. Los microorganismos ms frecuentemente asociados con la infeccin de aparicin temprana incluyen Streptococcus del grupo B, Escherichia coli,Haemophilus influenzae, y la Listeria monocytogenes.4 La sepsis de aparicin tarda se produce entre los 7-90 das de vida y se adquiere desde el medio ambiente donde el beb recibe sus cuidados neonatales. Los organismos que han estado implicados en la sepsis de aparicin tarda incluyen los estafilococos coagulasa negativos, Staphylococcus aureus, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Enterobacter, Candida, Streptococcus grupo B, Serratia, Acinetobacter, y anaerobios.4 La infeccin puede originarse de la piel del beb, las vas respiratorias, conjuntiva, tracto gastrointestinal y el mun umbilical. Los vectores de dicha colonizacin pueden incluir catteres urinarios o vasculares y otras vas o por contacto con los cuidadores del recin nacido.

Diagnstico[editar]
En el uso clnco comn, la sepsis se refiere especficamente a la presencia de una infeccin bacteriana grave, como la meningitis, neumona, pielonefritis, o gastroenteritis con una presentacin febril. Los criterios en cuanto al compromiso hemodinmico o la insuficiencia respiratoria que caracterizan la sepsis en el adulto, no son clnicamente tiles porque a menudo estos sntomas no se producen en losrecin nacidos sino hasta cuando la muerte es inminente e inevitable. Es difcil excluir clnicamente la sepsis en los recin nacidos de menos de 90 das de edad que tienen fiebredefinida como una temperatura >38 C. Excepto en el caso obvio de la bronquiolitis viral aguda, la prctica actual en los recin nacidos de menos de 30 das es realizar un completo despistaje, incluyendo hemograma con diferencial, el hemocultivo, anlisis de orina, urocultivo, y estudios del lquido cefalorraqudeo (LCR) incluyendo cultivo, y hospitalizar al recin nacido con tratamiento

emprico para una infeccin bacteriana grave, al menos por 48 horas hasta que se demuestra que los cultivos sean negativos para crecimiento bacteriano.1 Se ha investigado la posibilidad de estratificar el riesgo de recin nacidos potencialmente spticos con el fin de decidir si puede manejarse de manera segura en su casa sin tratamiento, a pesar de tener fiebre. Uno de tales intentos son los criterios de Rochester Un estudio realizado en el Strong Memorial Hospital de Rochester, Nueva York, mostr que los nios 60 das de edad que renan los siguientes criterios estaran en un bajo riesgo de tener una grave enfermedad bacteriana:

previamente sanos con apariencia buena recin nacido a trmino ( 37 semanas de gestacin) no recibi antibiticos perinatales hiperbilirrubinemia inexplicable que no requiere tratamiento no ha recibido antibiticos desde la alta mdica del hospital no tiene antecedentes de hospitalizaciones no tiene antecedentes de enfermedad crnica dado de alta al mismo tiempo o antes que la madre no tiene evidencias de infecciones de la piel, tejidos blandos, huesos, articulaciones o infeccin del odo

recuento de glbulos blancos entre 5,000-15,000 / mm3 leucocitos inmaduros 1.500 / mm3 recuento de leucocitos en orina 10 por campo de alto poder recuento de leucocitos en heces 5 por campo de alto poder (HPF) slo si el nios ti ene diarrea

Aquellos que cumplan con estos criterios probablemente no requieren de una puncin lumbar, y se consideran seguros para estar en su hogar sin tratamiento con antibiticos, o bien con una dosis nica intramuscular de antibiticos, y con una estrecha vigilancia ambulatoria para hacer seguimiento a su evolucin.