Dementa cauze si

diagnostic
Prof. dr. Cristian Dinu Popescu
Dementa
Sindrom clinic caracterizat prin
pierderea/declinul progresiv al unor
functii intelectuale in comparatie cu un
nivel anterior, in absenta tulburarilor de
constienta
Prevalenta dementei
Varsta
40 65
65 -70
70 80
80 plus
Crawford & Walker (2005)
Prevalenta
1 din 1,000
1 din 50
1 din 20
1 din 5
Incidenta dementei
Se estimeaza ca 2 milioane de persoane
sufera de dementa severa in SUA
Alte 1-5 milioane sufera de o forma
usoara sau moderata de dementa
Se suspecteaza ca pana la 50% dintre
persoanele peste 80 ani dezvolta boala
Alzheimer
5%-8% dintre persoanele peste 65 ani
au o forma de dementa; numarul se
dubleaza la fiecare 5 ani
Prevalenta dementei a crescut in ultimele
decade
Diagnosticare mai buna
Cresterea longevitatii
Septembrie 2009: se estima ca peste 35
milioane de persoane sufera de dementa
in lume
Cauzate de cel putin 80 de cauze, unele
reversibile
Cele mai frecvente (85-90%) sunt
ireversibile
Definitie
Afectarea
Limbajului
Memoriei
Ratiunii/judecatii
Dispozitiei/ tulburari emotionale
Modificari ale personalitatii
Afectarea globala a inteligentei
Fara afectarea constientei
Simptomatologie
Atentie: afectarea perceptiei, delir
Memorie: incapacitate de a stoca/regasi
amintiri
Postrolandice: afazie, apraxie, tulburari de
orientare
Functii executive: discernamant afectat,
dezinhibitie, abulie, incontinenta pentru emotii
Imaginea sinelui: anosognozie, reactii de
catastrofa
Simptome comportamentale in
dementa
Apatie (50%70%)
Agitatie (40%60%)
Labilitate emotionala
(40%)
Egalizarea afectului
(40%)
Dezinhibitie (30%40%)
Evitare (30%40%)
Deluzii (20%40%)
Anxietate (30%50%)
Suspiciozitate (30%)
Disforie (20%40%)
Ostilitate (30%)
Agresivitate (10%20%)
Halucinatii (5%15%)
Sultzer DL. Postgraduate medicine: A special report. 1999:19-26.
Doua tipuri clinice de dementa
Postrolandica
Frontala/subcorticala
FRONTAL/
SUBCORTICAL POSTROLANDIC
Tulburari de memorie
Pierderea flexibilitatii
comportamentale,
adaptabilitatii, judecatii
Modificari ale
personalitatii
Dezinhibitie
Abulie
Incontinenta emotionala
MMSE este inutil
Deficite de memorie
Afazie
Apraxie
Agnozie
Personalitatea este
conservata (mai mult
sau mai putin)
MMSE este util
Dementa
Dementa este o notiune clinica (sindrom)
exista o multitudine de afectiuni care se manifesta cu
dementa
Consecinte:
Dementa nu este intotdeauna un proces ireversibil
Progresia dementei duce in general la afectare cognitiva
globala, dar exista si afectiuni care provoaca simptomatologie
focalizata, in special in stadiile initiale
Deteriorarea functiilor intelectuale poate fi una dintre
caracteristicile clinice majore ale altor tulburari
psihiatrice (in special depresia) in aceste situatii
poate fi folosit termenul de pseudodementa
Declin cognitiv
Unii pacienti prezinta simptome si acuze cu
semnificatie insuficienta, sau ating performante
discutabile la testele obiective
Stare intermediara sau de tranzitie spre forme mai severe
(dementa definita)
Notiuni complementare
Senescenta benigna
Afectarea memoriei asociata cu varsta
Afectare cognitiva usoara (Mild Cognitive Impairment)
Pot reflecta un grup eterogen de factori de mediu: efecte adverse
ale medicatiei, tulburari de somn
In multe cazuri MCI reprezinta stadiul initial al bolii Alzheimer
MCI de tip Alzheimer tulburari de memorie documentate in
lipsa afectarii simptomatice
Tulburri cognitive la vrstnic
Avansarea n vrst aduce inevitabil declinul lent al
tuturor funciilor organismului.
Odat cu avansarea n vrst se acumuleaz o
deficitele consecutive unui numr mare de patologii, i
dezechilibre ale multor sisteme ale organismului.
Tulburrile cognitive la vrstnic pot fi ireversibile,
legate de o degenerare lent, cu evoluie eventual
spre demen, sau cu un potenial relativ rapid de
ameliorare, atunci cnd sunt legate de stri patologice
acute (depresie, confuzii, delir).
Suportul tulburrilor cognitive la
vrstnic
mbtrnirea creierului
Ipoteza programrii genetice
Acumularea prelungit a unor produi de metabolism
Modificri autoimune
Teoria hipoxic
Acumularea erorilor de metabolism
Aciunea radicalilor liberi
Moarte neuronal/disfuncie neuronal
Modificri morfologice
Atrofie cerebral
Miller, 1980, cu
fiecare decad
greutatea creierului
scade cu 2%, mai
ales dup 50 ani
Atrofie difuz /atrofie
localizat
Volum hipocampic
Evoluia n timp n
cazul unei demene
Declin cognitiv la varstnic
Spectrul de severitate este foarte larg, unii
indivizi meninnd practic acelai nivel, n timp
ce alii dezvolt demen sever
Unele funcii ar putea fi afectate mai mult fa
de altele
Funciile bazate pe cunotine de lung durat
i ndemnare procedural ar putea s nu
descreasc, ci chiar s se amelioreze
Afectarea cognitiv uoar - MCI
Conceptul de afectare cognitiv uoar (mild
cognitive impairment) a fost introdus pentru a acoperi
spaiul dintre dou stri cognitive asociate cu avansarea
n vrst: imbtrnirea fiziologic i demena.
Mare parte dintre pacienii diagnosticai cu MCI vor
dezvolta boala Alzheimer n urmtorii 5-6 ani
Rata de conversie este de aproximativ 15% anual,
comparativ cu 1-2% n populaia general
Corespunde unei entiti clinice, reunind mai multe
tulburri fiziopatologice mai mult sau mai puin clare
Marea majoritate a acestor pacieni prezint doar
dificulti n nvare
MCI
Criterii de diagnostic ale MCI
Acuz tulburare de memorie, de preferat confirmat
de un aparintor
Obiectivarea deficitului mnezic n raport cu nivelul
cultural i vrsta
Funcie cognitiv global normal
Fr afectare funcional n activitile zilnice
Nu ndeplinete criteriile de demen
Conceptul a fost promovat de Ronald
Petersen i de echipa clinicii Mayo
Evoluia conceptului i atitudinii n demen
Demen senil, datorat Nu este necesar
mbtrnirii normale tratamentul
Demen senil, datorat Tratament cu
aterosclerozei vasodilatatoare
Demena senil = boala Alzheimer Ipoteza colinergic
colinomimetice
Demena aterosclerotic = Prin prevenirea avansrii
demen multiinfarct leziunilor cerebrovasculare
Demena vascular este mai mult Prevenirea i tratamentul
dect demen multiinfarct factorilor de risc
Ipoteza colinergic a demenei Logica folosirii medicaiei
vasculare colinergice
1860
1890
1970
1970
1990
2000
Cauze de dementa la adult
Afectiuni neurodegenerative:
Boala Alzheimer
Boala Parkinson
Dementa cu corpi Lewy
Demente frontotemporale:
Boala Pick
Degenerarea lobara frontotemporala;
dementa de lob frontal, dementa frontala
asociata cu afectare motorie, afazia
nonfluenta progresiva, dementa semantica
Taupatii
Dementa frontotemporala cu parkinsonism;
glioza subcorticala progresiva familiala;
taupatia familiala progresiva multisistemica,
degenerarea corticobazala, paralizia
supranucleara progresiva
Atrofia multisistemica
Boala Huntington
Dementa mezolimbocorticala
Complexul SLA-parkinsonism-dementa
Boala Pick
Corp
Lewy
Atrofie
multisistemica
Cauze de dementa la adult
Afectiuni cerebrovasculare
Dementa vasculara:
Dementa multi-infarct
Encefalopatia arteriosclerotica subacuta (boala
Binswanger)
Angiopatia amiloida
Hemoragie cerebrala ereditara cu amiloidoza
tipul olandez (HCWA-D)
Arteriopatia cerebrala autozomal dominanta cu
infarcte subcorticale si leucoencefalopatie
(CADASIL)
Scleroza hipocampica
Vasculite
Hemoragia subarahnoidiana
Tulburari neurocognitive asociate cu bypass-ul
cardiac
CADASIL
amiloidoza
Binswanger
multiinfarct
Cauze de dementa la adult
Boli prionice
Boala Creutzfeldt-J akob umana (CJ D)
Boala Creutzfeldt-J akob varianta (asociata cu
encefalopatia spongiforma bovina) (vCJ D)
Boala Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS)
Insomnia Fatala familiala (FFI)
Afectiuni genetice ale sistemului nervos
Ataxii spinocerebeloase
Atrofie dentopalidoluysiana
Boala Hallervorden-Spatz
Gangliozidoze
Boala Kufs (lipofuscinoza ceroida adulta)
Boala cu corpi Lafora
Encefalopatii mitocondriale
Distrofie miotonica
Porfirii
Degenerescenta hepatolenticulara (boala Wilson)
Hallervorden
Spatz
Kufs
Cauze de dementa la adult
Afectiuni infectioase
Meningita (tuberculoasa)
Encefalite
Herpes simplex
HIV
Boala
Lyme/neuroborelioza
Leucoencefalopatia
multifocala progresiva
(J C virus)
Neurosifilis
Boala Whipple
Alte cauze
Hidrocefalia cronic
Hidrocefalia cu presiune
normala
Encefalopatii toxice/metabolice
Encefalopatii sistemice
Tiroidiana, paratiroida, hipofiza,
adrenosuprarenale, ficat, plaman,
rinichi, tulburari sanguine
Sarcoidoza, sindrom Sjgren, LES
Deficite nutritionale (vitamine - B1,
B12)
Anomalii hidroelectrolitice
Hipoglicemie
Toxice:
Medicamente/droguri
Alcool
Solventi
Metale grele (Pb, Hg, Mn, Ar, Th, Al,
Sn, Bi)
Monoxid de carbon
E.
herpetica
LEMP
HIV
neurolues
Meningita TB
Creier normal imagine SPECT
Boala Alzheimer
Accident vascular cerebral
Consum cronic de alcool si nicotina
Consum de droguri
heroina, marihuana cocaina,
metamfetamina
Prevenia demenei
Funcie cognitiv
normal
MCI (afectare
cognitiv uoar)
Demen
Prevenie
primar
Epidemiologie
Factori de risc
Prevenie
teriar
Prevenie
secundar
Biologie molecular
- patogenez
- substrat patologic
Beneficiile sociale ale diagnosticarii precoce
a dementei/bolii Alzheimer/MCI
Pacientii nediagnosticati sunt expusi unor probleme sociale care
ar putea fi evitate: social, financial
Educatie precoce a ingrijitorilor: cum sa rezolve problemele
pacientului, optiuni, primii pasi
Planificare in perioada cand pacientul mai este inca competent:
testement, delegarea deciziei, directive in avans
Reducerea stressului si a consecintelor psihologice asupra
familiei: invinovatire, negare
Cresterea nivelului de siguranta: arme, condus, gatit, complianta
la tratament
Riscuri genetice
Promoveaza sustinerea cercetarii/masuri sociale
Beneficii medicale ale diagnosticarii
precoce a dementei/bolii Alzheimer
Diagnosticul si tratamentul precoce si corect ar putea
Ameliora cursul general al bolii
Diminuarea/intarzierea declinului functional si cognitiv
Diminua presiunea/povara sociala si asupra familiei
Medicatia antidementiala administrata precoce poate
duce la
Ameliorarea cognitiei, activitatilor functionale, intarzierea
conversiei MCI in dementa
Incetinirea procesului patogenic
Reducerea problemelor comportamentale
Intarzierea necesitatii de plasare intr-o institutie specializata
(posibil cu peste 20 de luni)
Evaluarea pacientului cu tulburari
cognitive
Evolutie in timp
Istoric medical
Afectiuni medicale si psihiatrice
Istoric familial
Abuz de substante (alcool, nicotina, droguri)
Terapii/medicatie (inclusiv cele cu distributie fara prescriptie)
Examen neurologic
Examen psihiatric/psihologic
Simptomatologie de depresie
Evaluare imagistica
Evaluare paraclinica
Analize de rutina, functie tiroidiana, B12, serologie, HIV, screening
pentru droguri, eventual punctie lombara
EEG
Elemente de istoric - afectiuni
tratabile care cauzeaza dementa
Dementa vasculara - prezenta factorilor de risc cardiovasculari
(fumat, colesterol, diabet)
Hidrocefalia cu presiune normala - triada dementa, tulburari de
mers, incontinenta, eventual cu istoric de meningita sau HAS
Leziune ocupanta de spatiu istoric de traumatism cranian,
deficite neurologice focale neexplicate, cefalee unilaterala care se
accentueaza in timp
Boala Parkinson tremor si rigiditate
Boala Wilson afectare hepatocelulara si dementa
HIV si neurosifilis comportament sexual cu risc crescut
Ereditar istoric familial de dementa, sindrom Down, tulburari
psihiatrice
Elemente de istoric - afectiuni
tratabile care cauzeaza dementa
Deficit de vitamina B12 chirurgie gastrica anterioara
Deficit de vitamina B12, tiamina, niacina nutritie
incorecta, abuz de alcool
Medicamente - opiati, sedativ-hipnotice, analgetice,
anticolinergice, anticonvulsante, corticosteroizi,
antihipertensive cu actiune centrala, psihotrope
Simptome de hipotiroidism, insuficienta pituitara
Istoric ocupational expunere la substante toxice
(coloranti cu anilina, metale grele)
Evaluarea neuropsihologic
Funcii cognitive
cuantificate
Inteligen
Atenie/concentrare
Limbaj
Memorie verbal
Memorie nonverbal
Abiliti perceptual-
organizaionale
Senzitiv
Sisteme frontale
Personalitate
Activiti funcionale
(activiti curente)
Factori care pot influena
rezultatul
Mediu de provenien
Limb
ndemnare
Ocupaie
Istoric psihiatric
Istoric de abuz de
substane
Obiective ascunse
(financiare)
Evaluarea capacitii
cognitive
Mini Mental State Examination
(MMSE)
Weschler Adult Intelligence Scale
(WAIS)
Weschler Memory Scale (WMS)
Object Memory Evaluation (OME)
Cognitive Subscale of the
Alzheimers Disease Assesment
Scale (ADAS-cog)
Information Memory Concentration
Test
Mental Status Questionnaire
(MSQ)
Short Portable Mental Status
Questionnaire
Evaluarea capacitii
de autongrijire
(activiti zilnice)
(ADLs)
Index of Independence in Activities
of Daily Living (Katz ADL Scale)
Activities of Daily Living (ADLS)
Functional Life Scale
Evaluarea tulburrilor
comportamentale
Dementia Scale
AlzheimerDisease Assesment
Scale (ADAS)
Global Deteroration Scale (GDS)
Haycox Behavioral Scale
Clinical Dementia Rating Scale
(CDR)
MMSE
Cea mai utilizata dintre metodele standardizate de
evaluare
Rapida si usor de administrat
Rezultate compatibile intre diferiti examinatori
Masoara cu acuratete severitatea si progresia bolii
Alzheimer
Atentie: seria de numere sau cuvantul spus invers
Memorie: amintirea celor 3 cuvinte, elementele de orientare
in spatiu si timp
Functii postrolandice: denumire, praxie, calcul, pentagoanele
care se intersecteaza
Nu evalueaza in nici un fel tulburarile executive
Testarea functiilor executive
Teste de tip go-no go pacientului i se spune sa ridice
doua degete in timp ce examinatorul ridica unul singur. Tipic,
pacientul va copia actiunea examinatorului (mai multe
incercari)
Fluena verbal cereti pacientului sa spuna cat de multe
cuvinte incepand cu o litera (Z) poate in timpul unui minut. In
mod normal ar trebui sa fie mai mult de 8 (nu sunt acceptate
nume propii)
Teste care sa evidentieze perseverarea motorie
pacientului i se cere sa execute serii de cate trei miscari
(pumn, palma, marinea mainii)
Privirea voluntara rugati pacientul sa priveasca nasul sau
ochii examinatorului, in timp ce acesta isi tine palmele lateral
de fata pacientului; apoi examinatorul misca o mana si i se
cere pacientului sa priveasca in partea opusa.
Figurile repetate ale lui LURIA
Teste de memorie relativ usor de
administrat
Numele testului Autorul
Animal Naming in 1 minute
Rey Auditory Verbal Learning Test
Abbreviated Mental Test
Halstead, 1943
Rey, 1958
Hodkinson, 1972
Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) Pfeiffer, 1975
Clifton Assessment Procedures for the Elderly-Cognitive
Assessment Scale (CAPE-CAS)
Pattie, 1981
Blessed 6-Item Katzman, 1983
Visual memory, category fluency, temporal orientation Eslinger, 1985
Short Test of Mental Status Kokmen, 1987
Delayed Word Recall test (DWR) Knopman, 1989
Memory Impairment Screen Buschke, 1999
Three WordsThree Shapes Weintraub, 2000
General Practitioner Assessment of Cognition (GP-COG) Brodaty, 2002
6-Item Screener Callahan, 2002
Ashford, 2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.
Teste de memorie relativ usor de
administrat
Ashford J W. Aging Health. 2008;4:399-432.
Numele testului Autorul
Efficient Office-Based Assessment of Cognition Karlawish, 2003
Mini-Cog Borson, 2003
Rapid Dementia Screening Test (RDST) Kalbe, 2003
Brief Alzheimer Screen (BAS) Mendiondo, 2003
Short Cognitive Evaluation Battery (SCEB) Robert, 2003
AB Cognitive Screen)(ABCS) Molloy, 2005
Quick & Easy (Q&E) Dash, 2005
Mild Cognitive Impairment Screen (MCIS) Shankle, 2005
Blessed Memory Test/Category Fluency Kilada, 2005
10-Item Free Recall With Serial Position Effect Analysis Tractenberg, 2005
From Ashford, 2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.
Tipuri de dementa
Boala Alzheimer
Peste vrsta de 65 ani prevalena se dubleaz la fiecare 5 ani -
4% dup 75 ani, 16% dup 85 ani, 32% dup 90 ani
Afectarea memoriei pentru evenimentele recente; nu afecteaz
memoria imediat sau de lung durat
Familia sau rudele observ modificri ale memoriei, personalitii sau
funcionalitii, ezitri de limbaj, anxietate, minimalizarea i/sau
raionalizarea greelilor
Neuropatologie
Atrofie cortical localizat
Pierderi sinaptice i neuronale
Aglomerri neurofibrilare cu filamente helicoidale pereche
Plci nevritice cu miez amiloid
Angiopatie amiloid
Reactani de faz acut i reacie inflamatorie local
Boala Alzheimer - mecanisme
Sedimentarea proteinei
Beta A4 in placile
amiloide corticale;
amiloidul perivascular
Agregarea proteinei tau
hiperfosforilata
degenerare neurofibrilara
(tangles sau paired
helical filaments
Placi tau-pozitive in neuroni
Beta amiloid in
peretele vascular
Placi neurofibrilare (coloratie rosu de
congo si examen in lumina polarizata)
Coloratie
histochimica pentru
beta amiloid
Degenerare granulovacuolara a
unui neuron
Placi de amiloid
Contin cantitati mari de -
amiloid
Ghemuri neurofibrilare: bogate in proteine
citoscheletice, in special proteina tau asociata
microtubulilor
Boala Alzheimer - mecanisme
Boala Alzheimer
Stadii precoce:
formare de placi filamente in ariile implicate in
invatare si memorie, ratiune si planificare
Stadii intermediare:
manifestare clinica, cu interferente in munca si
viata sociala; confuzii, afectarea abilitatii de a
manevra bani, expresia sentimentelor
Extinderea modificarilor patologice in arii
responsabile cu limbajul, orientarea spatiala
Faze avansate
cea mai mare parte a cortexului este afectata;
atrofie cerebrala importanta; pierderea capacitatii
de comunicare, de integrare si autoingrijire
Criteriile NINCDS-ADRDA n BA
Diagnosticul de certitudine al Bolii Alzheimer
Criterii clinice de probabilitate
Histopatologie de certitudine prin biopsie sau autopsie
Diagnosticul de probabilitate al Bolii Alzheimer
Demena descoperit prin anamnez si teste neuropsihologice
Deficite progresive ale memoriei i a unei alte arii cognitive
Lipsa unei tulburri a contienei
Debut ntre 40 i 90 de ani
Absena vreunei afeciuni sistemice sau cerebrale cauzatoare de
demen
Boala Alzheimer posibil
Demena cu variaii n debut sau evoluie
Prezena unor afeciuni sistemice sau cerebrale
Deficit unic progresiv al funciei cognitive
McKhann et al (1984);Sadovnick and Lovestone (1996);Eldy et al (1994); NINCDS-ADRDA, National Institute of
Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders Association
Criteriile NINCDS-ADRDA
B. Alzheimer probabila
Examinare si testare obiectiva pentru:
Deficite in doua sau mai multe arii cognitive
Inrautatire progresiva a memoriei si a altor functii cognitive
Fara afectarea constientei
Debut intre 40 si 90 ani
Absenta afectiunilor sistemice si a altor boli cerebrale care
ar putea explica deficitul progresiv al memoriei si congnitiei
Diagnosticul este sustinut de:
Deficite progresive de vorbire (afazie), motorii (apraxie), si
perceptie (agnozie)
Afectarea activitatilor cotidiene si tipare comportamentale
alterate
Istoric familial de tulburari similare
Rezultate radiologice si de laborator sugestive (atrofie
cerebrala de exemplu)
NINCDS-ADRDA, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders
Association
Criterii de diagnostic pentru boala
Alzheimer
Criteriile DSM-IV
Aparitia de deficiente cognitive multiple:
1. afectarea memoriei, si
2. cel putin una dintre urmatoarele:
Afazie
Apraxie
Agnozie
Tulburari ale functiilor executive (planificare, organizare,
secventializare, abstractizare).
Evolutie caracterizataCourse is characterized by continued
gradual cognitive and functional decline.
Deficits are sufficient to interfere significantly with social and
occupational functioning and represent a decline from past
functioning.
Other causes (medical, neurologic, psychiatric) of dementia
are excluded.
Demena vascular
Afectarea vascular apare nc din decada a
asea de via, fiind dependent de factorii de
risc cerebro-vasculari
Afectarea cognitiv se poate datora fie pierderii
unui numr critic de neuroni, fie disfunciei
globale datorate hipoperfuziei
n funcie de tipul de leziuni, demena
vascular are mai multe vrfuri de inciden
n funcie de localizarea leziunii deficitul poate afecta oricare dintre componentele
cogniiei
Prevalena se dubleaz la fiecare 5.3ani ( 4.5 ani pentru BA) dup vrsta de 65de
ani (J orm et al)
Demena dup AVC - 20-30% n 4 ani
Mortalitatemai mare, cu supravieuire medie de 5 ani (n BA 8-10ani)
Dementa vasculara
Necroza laminara
Afectarea substantei albe (dementa
subcorticala)
Infarcte multiple
Infarcte strategice (talamus, hipocamp)
Necroza laminara
Scleroza hipocampica
Boala Binswanger
gri alba
Dementa vasculara
Dementa multiinfarct
Afectarea vaselor mici
Boala Binswanger
Criteriile NINDS-AIREN pentru
DV
Demen afectarea memoriei i a dou sau mai
multe domenii cognitive
Boala cerebrovascular - prezena semnelor,
simptomelor i/sau aspectelor neuroimagistice
neurologice
Relaia temporal - pn la 3 luni dup AVC, debut
brusc, evoluie fluctuant
Neuroimagistic-
AVC: multiple, ntinse, unic strategic plasat,
Lacune multiple n ganglionii bazali i substana alb
Leziuni extinse ale substanei albe periventriculare
Hemoragie
Tipuri de dementa
vasculara
Accidente vasculare repetate
Debut brusc al afectrii cognitive
Confuzie nocturn
Semne de focalizare neurologic
Afectarea memoriei nu este o
caracteristic major
Perioade lungi de stabilizare
Infarcte cerebrale plasate
strategic
Un infarct mic subcortical poate fi
asociat cu deficite cognitive
multiple
Infarct talamic - apatie, tulburri de
orientare, scderea spontaneitii
M
a
r
i
a

E
l
i
s
a

d
e

O
l
i
v
e
i
r
a

L
a
n
n
a
,

A
r
q
.

N
e
u
r
o
-
P
s
i
q
u
i
a
t
r
.

v
o
l
.
6
6

n
o
.
2
b

S

o

P
a
u
l
o

J
u
n
e

2
0
0
8
Tipuri de dementa vasculara
Afectarea substanei albe sub corticale
Rar evoluie n trepte
Frecvent nu exist istoric de stroke
Lentoare mental, retard psihomotor
Semne piramidale bilaterale, afectarea
mersului
Semne extrapiramidale bilaterale
Simptomatologie pseudobulbar
Scderea iniiativei, labilitate emotional,
pierderea capacitii de autoapreciere
depresie, afectarea judecii, modificri
de personalitate, incontinen
Afectarea memoriei de mai mic
amploare; memoria de recunoatere nu
este afectat
DV - particulariti
Pacienii cu DV vor prezenta simptomatologie
comportamental mai sever dect cei cu BA la un
nivel similar al afectrii cognitive.(Sultzer et al 1993)
Afectarea memoriei nu este mereu prezent
Deficitele funcionale pot avea i origine fizic, pe
lng cea cognitiv
Utilitatea noiunii de afectare cognitiv vascular
Ar include toate modificrile cognitive de origine vascular
Ar putea fi folosit i n cazurile n care nu sunt ndeplinite
criteriile de demen
Boala Binswanger
Variant a afectrii substanei albe subcorticale
Cel mai frecvent progresie gradat fr perioade de
stabilizare
Amnezie nc din fazele precoce
Tulburri de dispoziie, raiune, comportament;
abulie, incontinen,
Semne piramidale, extrapiramidale, cerebeloase,
pseudobulbare
ncetinirea procesrii informaiei, afectarea ateniei,
deficit de generare a unei liste de cuvinte i al
fluenei verbale, afectarea programrii motorii cu
perseverri, lipsa perseverenei, dificulti la
schimbarea scenariului
Afectarea mnezic: dificulti de readucere a
informaiei, fr afectarea recunoaterii.
Indici de diagnostic pentru demente
non-Alzheimer mai frecvente
Dementa cu corpi Lewy
Presence of dementia and at least one of the following three
features early in the disease course:
visual hallucinations,
parkinsonism, and
fluctuating cognitive status
Demente frontotemporale
Presence of dementia with
disinhibition, impulsivity, impaired judgment, and/or
amotivational states resulting in disturbed personality,
behavior, and language
Depression
Presence of dementia with noncognitive changes (lack of
interest, loss of energy, and difficulty in concentrating)
Demena fronto-temporal (DFT)
Debut cel mai frecvent n
decadele 5 sau 6
Atrofie localizat a lobilor frontali
Debutul ia forma unor tulburri de
comportament sau a modificrilor
de personalitate
Capacitatea de nvare i stocare
pe termen lung este de obicei
satisfctoare
Nu sunt prezente modificrile
microscopice caracteristice bolii
Alzheimer sau bolii Pick.
Sunt prezente depozite neuronale
de material proteic Tau
Demena fronto-temporal
Modificri comportamentale
(dup Brun, 1994)
Debut insidios i progresie
gradat
Neglijen fizic precoce
Declin precoce al relaiilor
sociale/interpersonale
tergere emoional precoce
Dezinhibiie sau apatie;
euforie
Rigiditate mental
Comportamente stereotipe,
perseverri verbale i motorii,
comportamente de utilizare
Distractibilitate, impulsivitate
Anosognozie
Hiperoralitate, fumat excesiv
Orientare spaial i praxie
pstrate
Tulburri de limbaj
Iniial vorbete mai puin, dar
normal
Stereotipii
Ecolalie i perseverri
Tulburri afective:
Tardiv, mutism
Depresie, anxietate;
Idei greite (preconcepute);
Preocupri ipohondriace;
Acuze somatice bizare;
Indiferen emoional;
Amimie.
n favoarea diagnosticului:
debut nainte de vrsta de 65 ani
Istoric familial
Paralizii bulbare, afectarea
motoneuronilor
Boala Pick
Debut cel mai frecvent n deceniile 5 i 6 de via
Afectare a substanei cenuii i a substanei albe
atrofie lobar, mai degrab dect cortical.
Instalare treptat
confuzii mintale legate de loc, timp;
anomie,
nelegere ngreunat,
incapacitatea de a adapta/descurca n situaii non-
habituale.
Modificarea comportamentului social: lipsa tactului,
mbrcminte dezordonat, lips de igien, apatie,
alterri ale personalitii i comportamentului, apatie.
Tulburri focale (precoce i frecvente): afazie, apraxie,
perseverare verbal sau motorie, bulimie, alterri ale
comportamentului sexual, abulie, tulburri ale mersului i
ortostatismului
SPECT
CT: atrofie
frontotemporala
Celula Pick
Atrofie lobara
Corpi Pick
Dementa frontala
Modificari spongiforme in cortexul
superficial in dementa frontala
Corpi Pick in neuroni
Coloratie neuronala
pentru proteina tau
Incluziuni intracitoplasmatice
argirofile rotunjite, cu margini
netede. Boala Pick/corpi Pick.
Pierdere neuronala marcata
cu glioza in arii cu neuroni
balonizati si corpi Pick
intracitoplasmatici
Atrofia cerebral difuz non-
Alzheimerian
Nu prezint caracteristicile morfologice ale
altor boli asociate cu demen.
Tabloul clinic este foarte asemntor cu cel
din boala Alzheimer.
Microscopic:
Pierdere neuronal difuz, uoar proliferare glial,
demielinizare secundar a substanei albe difuz,
mai ales n lobii frontali.
Glioz subcortical, modificri celulare nespecifice.
Boala corpilor Lewy (BCL)
Cel mai frecvent debuteaz cu demen,
urmat de instalarea simptomatologiei
extrapiramidale.
Corpi Lewy (compui n mare parte din agregate de
sinuclein, mai conin ubiquitin i proteine tau)
prezeni n cortex.
n funcie de prezena plcilor senile i a
aglomerrilor neurofibrilare se deosebesc:
Forma pur (n care acestea lipsesc) (chiar
nainte de 40 ani).
forma comun (a fost propus denumirea de
demen senil cu corpi Lewy) (la vrstnic).
Corpi Lewy
imunocoloratie cu Ac anti
ubiquitin
Vacuolizare i corpi
Lewy corticali
Corpi Lewy
Agregare anormala de
proteine: alfa sinucleina,
neurofilamente si ubicuitina
In sinucleopatii: BP,
dementa cu corpi Lewy,
atrofie multisistemica, SLA
Nucleu, corp si halou; forma
variabila
Boala corpilor Lewy criterii de
diagnostic
Pentru diagnosticul probabil al BCL sunt necesare minim dou dintre
urmtoarele caracteristici, iar existena minim a uneia este necesar pentru
ca BCL s fie posibil:
Cogniie fluctuant, cu variaii importante n atenie i starea de alert (deficite la
testele de atenie i ale funciilor frontale / subcorticale, ca i abilitile vizuospaiale)
Halucinaii vizuale recurente, tipic bine formate i detaliate.
Prezena spontan de manifestri motorii de parkinsonism
Urmtoarele trsturi susin diagnosticul:
Cderi repetate (hipotensiune ortostatic care ar putea fi explicat prin pierderi neuronale i
prezena corpilor Lewy n coloana medular intermediolateral i ganglionii simpatici).
Sincope.
Pierderi de scurt durat ale contienei.
Hipersensibilitate la neuroleptice.
Simptomatologie psihotic, paranoia.
Alt tip de halucinaii.
Diagnosticul de BCL este puin probabil dac:
Este posibil AVC (evident ca semne de focar sau pe CT).
Argumente la examenul fizic i investigaii care s sugereze o alt afeciune
susceptibil de a produce manifestrile respective.
Boala Parkinson
Incidena demenei ar fi de10-15%, dar crete cu vrsta este prezent la
aproape 65% dintre parkinsonienii peste 80 ani.
Afectarea funciei lobului frontal (demen subcortical):
ncetinirea gndirii, reducerea ateniei, afectarea funciilor executive
(planificare, organizare, rezolvarea problemelor, dificulti de schimbare a
strategiei), nclinaie spre perseveren.
Uneori pierderea controlului emotional, accese de furie.
Unele medicamente pot cauza sau agrava halucinaii vizuale..
Probleme de vorbire (lent,dificulti de gsire a cuvintelor).
Majoritatea parkinsonienilor cu demen prezint modificri microscopice
asemntoare cu cele din boala Alzheimer.
Exist pacieni la care nu au putut fi identificate dect puine plci sau
modificri neurofibrilare, sau pacieni la care pierderea neuronal era nsoit
de prezena larg a corpilor Lewy.
Confuzie versus demen
Vrsta naintat se nsoete de scderea pragului confuzional
Confuzia difer de demen prin instalarea acut, dar o stare
confuzional poate fi modalitatea de debut a demenei
Cel mai frecvent este tranzitoriu i reversibil, caracterizat printr-o
alterare global a activitii fizice
Cele mai frecvente cauze de confuzie la vrstnic sunt:
Toxice (n principal medicamentoase, alcool)
Metabolice
Infecioase
Factorii cauzatori sunt frecvent multipli i intricai
Boala Creutzfeldt-J akob
1/milion/an
Varsta medie la debut 68 ani
Dementa rapid progresiva
Simptomele cognitive sunt
precoce
Miscari involuntare, afectare
motorie
Modificari EEG caracteristice
Progresie spre mutism akinetic,
eventual deces
Intervalul mediu intre diagnostic si
deces 6 luni; este neobisnuita
supravietuirea peste 1 an
varianta bolii CJ
Varsta tanara la debut
Simptomatologie comportamentala
precoce importanta psihoza,
depresie
Anomalii senzoriale importante
precoce
Miscarile involuntare apar mai tarziu
Durata mai lunga de supravietuire
Elemente neuropatologice distincte
prezenta placilor floride similar cu
encefalopatia spongiforma bovina
Dementa in HIV
Afectare neurologica: 60% din
pacientii cu HIV
Obiectivarea unui declin recent
al functiilor cognitive
Afectare cognitiva: afectarea
memoriei de scurta durata,
reducerea capacitatii de
concentrare
depresie
Disfunctii motorii: deficit motor al
membrelor inferioare, lentoarea
miscarilor membrelor si mersului
Modificari comportamentale,
apatie, izolare/evitare sociala
Modificari imagistice:
Atrofie cerebrala
Modificari ale
substantei albe, in
principal in lobii
frontali
Prezenta substantei
de contrast in
ventriculi
Dementa in HIV
Probarea infectiei HIV
De obicei avansata, cu
nivel scazut al
limfocitelor CD4 (<200),
incarcare virala mare,
lipsa tratamentului
antiretroviral sau
tratament inadecvat
Excluderea infectiilor
oportuniste, a tumorilor
sau a altor afectiuni
cerebrale
Absenta unui sindrom
cerebral acut (delir)
Alti factori care pot
conduce la afectare
neurologica in prezenta
infectiei cu HIV:
Infectii oportuniste cu
crioptococcus,
toxoplasmoza, virus
J C, CMV, EBV, HHV6,
virusul Varicella zoster
Dementa in HIV - cauze
Afectare cerebrala de catre HIV
Absenta HIV in neuroni
macrofage si celule gliale intens
activate
Leziuni datorate cresterii eliberarii
de citokine si eliberarii de toxine?
Leziuni datorate efectului toxic al
proteinei de invelis gp120 (efect
direct al virusului)?
Leziunile duc la apoptoza si
modificari structurale
Mecanismul prin care HIV-1
traverseaza BHE ramane neclar
est ein general acceptat un
model de tip cal troian
Hidrocefalia cu presiune normala
Tulburari de mers
Incontinenta urinara
Dementa
Inconstanta
Unii dintre pacientii care raspund la suntare nu prezinta dementa
sau prezinta semne minime
Dementa raspunde cel mai greu/putin la tratament
Modificarile de dispozitie pot sugera depresie
Afectarea memoriei, dar fara tulburari de recunoastere
Procesare lenta a informatiei
Dificultate pentru efectuarea sarcinilor complexe
Hidrocefalia cu presiune normala
Largirea ventriculilor la
CT/ MRI
Fara atrofie corticala sau
hipocampica
Pot apare leziuni ale
substantei albe
periventriculare si
corticale
Leziuni numeroase ale
substantei albe pot fi un
marker pentru un
raspuns nesatisfacator
la suntare
Tratamentul demenei
Obiective ale tratamentului in
demente
Ameliorare funcional
Ameliorare cognitiv
Ameliorare comportamental
Diminuarea necesitii de asisten/ a
rolului nsoitorului
ntrzierea momentului internrii ntr-un
centru specializat de ngrijire
Terapie prin arta
Reflectarea imaginii de sine si a
constientizarea prorpiului corp