EPIDEMIOLOGIA El cncer de rin tiene una incidencia mxima en la sexta dcada de la vida y tiene una relacin entre hombres y mujeres de 1.5:1 y no tiene predisposicin racial. ETIOLOGA Las causas aun son desconocidas pero se conocen varios factores de riesgo asociados, como lo son el tabaquismo, obesidad, hipertensin, edad avanzada y gnero masculino. Tambin se ha hallado en pacientes con dilisis peritoneal. Diversas mutaciones en algunos genes han sido asociadas a la patognesis de esta entidad, como del gen VHL, en el cromosoma 3p25-26, del gen MET en el cromosoma 7q31 y el gen BHD1 (17p12q11) PRESENTACIN El cncer de rin aparece en dos formas: espordico y heredado, dentro del ltimo se han descrito tres tipos diferentes: Sndrome de Von Hippel-Lindau, Carcinoma no papilar de clulas renales y Carcinoma papilar de clulas renales PATOLOGA Aproximadamente 85% de los cnceres de clulas renales son adenocarcinomas, en su mayora de origen tubular proximal, se describen cinco subtipos: carcinoma de clulas claras (60-75%), carcinoma papilar (15%), carcinoma cromfobo (5%), carcinoma de conductos colectores (1%) y carcinomas no clasificables (5%). Se utiliza la graduacin de Fuhrman para definir la agresividad del tumor para generar metstasis, el sistema usa cuatro grados con base en el tamao nuclear, la irregularidad y la prominencia.
MANIFESTACIONES CLINICAS Existe una triada clsica que nos sugiere esta patologa y consiste en: hematuria, dolor en fosa renal y masa palpable. Sin embargo, estos datos se presentan solo en el 10% de los pacientes y es un signo de enfermedad avanzada. Los pacientes tambin pueden manifestar: disnea, tos y osteodinia (debidos a metstasis). No obstante, muchas veces tumores renales asintomticos son hallazgos incidentales en estudios de imagen (>50%) SINDROMES PARANEOPLASICOS El carcinoma renal se ha relacionado a varios sndromes paraneoplsicos reportados como: hipercalcemia (20%) debido a hiperparatiroidismo ectpico o metastsico, Policitemia (1-8%), Hipertensin arterial (20-40%), Sndrome de Cushing, Galactorrea, Ginecomastia, y Sndrome de Stauffer, que consiste en afeccin heptica (3-15%). DIAGNSTICO Generalmente los tumores renales son asintomticos en etapas tempranas y solo suelen detectarse como hallazgos incidentales en estudios de imagen.
La exploracin fsica tiene una funcin limitada en el diagnostico de adenocarcinomas renales, sin embargo en sospecha de esta entidad se puede buscar intencionadamente los siguientes signos: Masa abdominal palpable, linfadenopatia cervical palpable, varicocele no reducible y edema bilateral de las extremidades inferiores que nos sugiere afeccin venosa.
Los estudios de laboratorio que se recomiendan para el diagnostico son biometra hemtica, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento heptico, calcio srico, perfil de coagulacin y examen general de orina. Dentro de los datos de estos laboratorios podemos hallar anemia, hematuria y aumento en la VSG, de igual forma el hierro y la capacidad de fijacin de hierro suelen ser bajos, hipercalcemia, etc. El gammagrama seo, la resonancia magntica, y muchos otros estudios imagenolgicos se realizan en base a los hallazgos.
DATOS RADIOGRAFICOS La TOMOGRAFA COMPUTARIZADA es la tcnica principal para el diagnostico del tumor renal, adems es el mtodo de eleccin para la estadificacin del paciente. En la RADIOGRAFA de abdomen se hallan generalmente como incidentalomas renales, sin sugerir exactamente el diagnostico
La EXPLORACIN ECOGRFICA es una opcin econmica que permite distinguir quistes de los tumores. La GAMMAGRAFA SEA permite una determinacin de metstasis seas, sin embargo requiere confirmacin con radiografas seas. La RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR, es equivalente a la TC para la estadificacin, pero tiene la ventaja de evaluar la extensin vascular cuando se sospeche. Y por tanto es til en evaluacin de afeccin de la vena cava inferior. La TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES (PET) es til en la vigilancia del tratamiento sistmico cuando hay afeccin metastsica y tambin es til para evaluar recurrencia o progresin. La BIOPSIA de tumores renales tiene la finalidad de determinar la presencia de malgnidad, asi como el tipo histolgico y el grado de la masa renal evaluada, adems la Aspiracin con aguja fina es el mtodo diagnostico de eleccin para pacientes con enfermedad metastsica
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Existe una gran variabilidad de diagnsticos que pueden simular una neoplasia renal maligna y deben descartarse antes de realizar el diagnostico. La mayor parte de las masas renales son Quistes simples, para estos se realiza una evaluacin con la Clasificacin de Bosniak. Usando TC pueden diferenciarse Angiomiolipomas (tumor renal benigno), Puede sospecharse en Abscesos renales cuando se halla fiebre, dolor, piuria y leucocitosis. Otras masas renales benignas son granulomas, malformaciones arteriovenosas. Otros diagnsticos de importancia son: Linfoma renal, Carcinoma de clulas de transicin de la pelvis renal, Cncer suprarrenal y metstasis (pulmn y mama)
ESTADIFICACIN Actualmente se usa el sistema TNM, cuya finalidad principal es seleccionar el tratamiento apropiado y obtener informacin para el pronstico
ESTADIO CLASIFICACIN DEFINICIN ENFERMEDAD LOCALIZADA T1 T de dm max o menor a 7 cm T1a Tumor de 4 cm o menos T1b Tumor mayor de 4 cm pero menor de 7cm T2 Tumor de dm mayor de 7 cm, limitado a rin T2a Tumor de dm mayor de 7 cm, pero menor de 10 cm T2b Tumor de dm mayo de 10
cm, limitado a rin T3 El tumor se extiende a las venas principales o a los tejidos perirrenales y no atraviesa la fascia de Gerota T3a El tumor invade la vena renal o sus ramas segmentarias o la grasa perirrenal pero no ms de la fascia de Gerota ENFERMEDAD LOCALMENTE AVANZADA T3b El tumor se extiende de manera evidente a la vena cava debajo del diafragma T3c El tumor invade evidentemente a la vena cava arriba del diafragma T4 El tumor invade mas alla de la fascia de gerota GANGLIOS REGIONALES N0 No hay metstasis a ganglios linfticos regionales N1 Metastasis en ganglios linfticos regionales METSTASIS M0 No hay metstasis distante M1 Metstasis distante
FACTORES PRONSTICO El grado del tumor y el estadio patolgico, as como el estado funcional son los factores pronstico ms importantes post-nefrectoma. La extensin local del tumor la presencia de metstasis ganglionares regionales y la evidencia de enfermedad metastsica al momento del diagnostico son los factores pronstico ms importante para la supervivencia a cinco aos.
TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico ENFERMEDAD LOCALIZADA: debe realizarse nefrectoma radical el cual es el tratamiento estndar e incluye la reseccin en bloque del rin junto con la grasa
perirrenal y la fascia de Gerota, la glndula suprarrenal ipsilateral y linfadenectoma sistemtica desde la crura diafragmtica hasta la bifurcacin artica. De igual modo se realiza la nefrectoma parcial ENFERMEDAD LOCALMENTE AVANZADA: se tratan con biopsia con aguja guiada por TAC del rin o de otro sitio accesible para el diagnostico, en estos pacientes, generalmente en estadio IV, puede recomendarse la reseccin de la metstasis. La supervivencia de los pacientes con cncer renal metastsico se pueden clasificar de acuerdo a los criterios de Motzer. De igual modo en estos pacientes se emplea la nefrectoma Citorreductora que puede alargar las supervivencia de vida. La nefrectoma radical con trombectomia es el tratamiento cuando la extensin alcanza la vena cava inferior. La nefrectoma parcial est indicada en tumor localizado unilateral con un rin contralateral normal y se indican en tumores menores de 4 cm.
Existen otras tcnicas poco invasivas como los son la NEFRECTOMIA RADICAL LAPAROSCOPICA, la cual ofrece muchas ms ventajas sobre la ciruga abierta, es recomendada como el tratamiento estndar en T1 y T2, la NEFRECTOMIA PARCIAL LAPAROSCOPICA se recomienda en pacientes con tumores pequeos y perifricos. La CRIOABLACIN ofrece una alternativa a aquellos pacientes que no son candidatos a ciruga pero que tienen tumores pequeos y perifricos
Tratamiento adyuvante Actualmente no se ha demostrado la utilidad de adyuvancia indicada despus de la ciruga, pues los ndices de supervivencia en diversos estudios han mostrado que no tienen beneficio sobre los que no la reciben.
Tratamiento sistmico Debido a la quimioresistencia de este cncer, se recomienda la inmunoterapia basada en IFN alfa. Los pacientes con metstasis pulmonares y con buen edo funcional se benefician de la nefrectoma previa a la terapia sistmica. Con el uso de Interleucina (IL) 2 se obtienen respuestas completas pero su toxicidad es mayor, de igual modo en algunos pacientes se puede ofrecer la terapia combinada de IFN y IL2 sin embargo este se debe realizar en centros con gran experiencia.
Tratamiento antiangiognico Los bloqueadores de la VEGF, molecula que promueve la angiogenesis en la progesin tumoral, puede ser bloqueada con Anticuerpos monoclonales - Bevacizumab Los inhibidores de la tirosincinasa aumentan la sobrevida libre de progresin de la enfermedad como primera y segunda lnea de tratamiento para cncer renal metastsico. Entre ellos se encuentran: - Sorafenib - Sunitimib - Temsirolimus
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