HIPOPLASIA RENAL

DEFINICIN.- Resulta de la alteracin de la organognesis renal, es una anomala del

desarrollo en la cual el parnquima est virtualmente sustituido por el tejido no
funcionante, constituido por quistes no comunicados entre s, se asocia a una
obstruccin uretral distal que ocurre en la etapa fetal precoz.
ETIOLOGA.- trata de explicarse a travs de:
Obstruccin urinaria
Alteracin en la induccin del brote ureteral
Factores genticos, juegan un papel muy pequeo ya k se considera a
pacientes con familiares con diversas alteraciones renales.
FISIOPATOLOGA.- La lesin primaria causa dao histolgico en el parnquima renal y
las alteraciones y adaptaciones de las nefronas restantes causan cicatrices y ms
prdidas de nefronas, lo cual perpeta el crculo vicioso que conlleva a la insuficiencia
renal terminal. Las caractersticas genticas del individuo y la fisiopatologa de la
entidad modifican la progresin de esta. El parnquima renal tiene una gran reserva y
una vez se pierde la actividad de uno de los riones, el otro aumenta su capacidad de
filtracin de manera compensadora. A los 2 a 3 meses se ha incrementado el tamao
en la mitad y la filtracin glomerular residual es un 10 a 20% ms de lo inicial. Para que
se produzca insuficiencia renal crnica (IRC) se requiere que se pierda ms del 50% de
las nefronas funcionantes con una lesin asociada en el parnquima segn el
porcentaje de nefronas funcionantes se presentan las manifestaciones de la IRC.
SINTOMATOLOGA.-
Vmitos
Proteinuria, creatinina y urea,
Poliuria
DIAGNSTICO.- El diagnstico es radiolgico (urografa intravenosa). El diagnstico
diferencial debe establecerse con otros procesos que pueden tener una apariencia
qustica en la infancia como hidronefrosis (es la causa ms frecuente de masa
abdominal en neonatos) o causas tumorales (tumor de Wilms presente en zonas
qusticas como consecuencia de necrosis y sarcoma de clulas clara).
TRATAMIENTO.-
Dieta y electrolitos: se administran dietas con 0.8 gr/kg de protenas en
adolescentes y 2 gr/kg en lactantes manteniendo un adecuado aporte calrico.
El aporte de sodio solo se limita en pacientes hipertensos
La ingesta de agua debe ser debido a que los nios son incapaces de concentrar
la orina
Dilisis: Se indica en casos de uremia, hipercalemia, sobrecarga hdrica.

REFLUJO VESICOURETERAL
CONCEPTO.-
El reflujo vesicoureteral es el flujo retrgrado de orina desde la vejiga hasta el urter y
la pelvis renal.
ETIOLOGIA.-
La gravedad del reflujo se valora en un grado de I a V, segn la International Study
Classification, que se basa en el aspecto de las vas urinarias en la cistouretrografa
miccional (CUMS). Cuanto mayor es el grado de reflujo, mayor es la probabilidad de
lesin renal. La gravedad del reflujo es una indicacin indirecta del grado de alteracin
de la unin ureterovesical.
GRADOS.-
I. Reflujo a urter sin dilatacin.
II. Reflujo alcanza la pelvis renal sin dilatacin pielocalicoureteral.
III. Reflujo alcanza pelvis con dilatacin leve a moderada del aparato pieloureteral.
IV. Se agrega a lo anterior compromiso de los clices y mayor dilatacin y
tortuosidad del urter.
V. Grosera dilatacin y tortuosidad de la pelvis y urter. Hay eversin de los
clices y habitual- mente reflujo intrarrenal.

El reflujo primario se observa asociado a diversas anomalas congnitas graves de las
vas urinarias. Por ejemplo, el 15% de los nios con un rin multiqustico displsico o
agenesia renal presenta reflujo en el rin contra lateral, y el 10-15% de los nios con
una obstruccin de la unin pieloureteral presenta reflujo en el rin hidronefrtico o
en el contra lateral.
Se cree que el reflujo es un rasgo hereditario con un patrn autosmico dominante.
Aproximadamente, el 35% de los hermanos de nios con reflujo tambin lo tiene, y se
observa en casi la mitad de los
hermanos recin nacidos.
FISIOPATOLOGIA.-
El urter se une normalmente a la
vejiga en direccin oblicua, perfora
lateralmente el msculo vesical
(detrusor) y avanza entre la mucosa
vesical y el msculo detrusor,
creando un mecanismo valvular de
charnela que evita el reflujo. El
reflujo se produce cuando el tnel
submucoso entre la mucosa y el
msculo detrusor es corto o
inexistente. El reflujo suele ser
congnito, aparece con carcter familiar y afecto, aproximadamente, al 1% de los
nios. El reflujo predispone a la infeccin renal (pielonefritis) al facilitar el transporte
de bacterias desde la vejiga hasta las vas urinarias altas.
MANIFESTACIONES CLINICAS.-
El reflujo suele descubrirse durante el estudio de una ITU. En tales casos, el 80% de los
que presentan reflujo son nias, y la edad media en el momento del diagnstico es de
2-3 aos. En otros nios, la CUMS se realiza durante el estudio de una disfuncin
miccional, insuficiencia renal, hipertensin u otro proceso en que se sospechen
alteraciones de las vas urinarias. Debe estudiarse la posible disfuncin miccional del
nio caracterizada por uno o ms de los siguientes sntomas: urgencia miccional,
polaquiuria, incontinencia diurna o miccin poco frecuente. Tambin debe valorarse el
hbito intestinal. Los nios que padecen una inestabilidad vesical suelen precisar el
establecimiento de una rutina miccional (miccin controlada).
DIAGNOSTICO.-
El diagnstico del reflujo requiere, generalmente, el sondaje de la vejiga, la instilacin
de una solucin que contenga contraste yodado o un frmaco radiactivo y el estudio
radiolgico de vas urinarias bajas y altas. Se obtienen imgenes de la vejiga y las vas
urinarias altas durante el llenado vesical y la miccin. El reflujo que aparece durante el
llenado de la vejiga se denomina de baja presin o pasivo; el que se produce durante la
miccin se denomina de alta presin o activo. Los nios con reflujo pasivo tienen
menores probabilidades de resolucin espontnea de su reflujo que los nios que slo
presentan reflujo activo.
Existe una tcnica de deteccin del reflujo sin sondaje, llamada cistografa indirecta,
que requiere la administracin intravenosa de un frmaco radiactivo que se excreta
por los riones. Se debe esperar a su excrecin en la vejiga para tomar imgenes de las
vas urinarias bajas mientras el paciente orina. Sin embargo, esta tcnica slo detecta
el 75% de los casos de reflujo.
Despus del diagnstico, deben determinarse y realizar un seguimiento del peso, la
talla y la presin arterial del nio. Si el estudio de imgenes de las vas urinarias altas
muestra la presencia de cicatrices renales, debe determinarse la creatinina srica.
Debe evaluarse la presencia de infeccin urinaria o proteinuria.
TRATAMIENTO.-
Los objetivos del tratamiento son prevenir la pielonefritis, las lesiones renales y otras
complicaciones del reflujo.
El tratamiento mdico se basa en que el reflujo suele resolverse con el tiempo
y en que la morbilidad o las complicaciones del reflujo pueden prevenirse sin
necesidad de ciruga.
El tratamiento quirrgico se basa en que, en ciertos nios, el reflujo
prolongado ha causado o representa un riesgo importante de causar lesiones
renales u otras complicaciones relacionadas con el reflujo, y en que la
eliminacin del reflujo reduce al mnimo la probabilidad de tales problemas.

RIN EN HERRADURA
DEFINICIN.-El rin en herradura es una malformacin congnita.
Son aquellos riones unidos por sus polos inferiores por parnquima renal o, menos
frecuentemente, por un istmo fibroso.
ETIOLOGA.- Presenta una incidencia de 1 en 400 nacidos vivos a 1 en 800 adultos
diagnosticados accidentalmente, con una mayor incidencia en hombres en 2:1 ante las
mujeres y puede ser familiar.
FISIOPATOLOGA.- El rin en herradura es la anomala de fusin renal ms frecuente
y se caracteriza por la unin de los polos inferiores de los dos riones a travs de un
istmo.
La fusin observada ms a menudo es la de los polos inferiores. Se debe a un defecto
embrionario en el cual hay contacto de alguna porcin del blastema metanfrico con el
del lado opuesto.
La embriognesis del Rin en Herradura con istmo parenquimatoso puede deberse a
la migracin de clulas nefrogenicas antes de la quinta semana de gestacin. La del RH
con istmo fibroso puede originarse de la fusin mecnica de los dos riones en
desarrollo en, o despus de, la quinta semana antes del ascenso renal. Su frecuencia
llega al 7% de los enfermos con sndrome de Turner.
La mayora de los Rin en Herradura estan localizados en la pelvis o a nivel vertebral
lumbar bajo, debido a que el ascenso es evitado posteriormente cuando el rin
fusionado alcanza la unin de la aorta y la arteria mesentrica inferior. El istmo de la
fusin renal formado por parnquima renal sano drena hacia uno de los dos pelvis. En
ocasiones puede drenar directamente en la vejiga a travs de un urter
supernumerario.
SIGNOS Y SNTOMAS.- No presenta sntomas especficos pero puede estar relacionado
a litiasis, hidronefrosis e infecciones, todas derivadas de la mala evacuacin calicial de
este tipo de anomala, hematuria, disuria recurrente, poliuria, masa abdominal y/o
dolor abdominal de predominio en flancos o ngulo costovertebral.
DIAGNSTICO.- Se lleva a cabo por ultrasnico urografa excretora o estudios
radioisotpicos. La presencia de sntomas y signos como hematuria, disuria recurrente,
poliuria, masa abdominal y/o dolor abdominal de predominio en flancos o ngulo
costovertebral, debe de levantar la sospecha de la posible presencia de un rin en
herradura.
En ocasiones se usa el TAC para evaluar el istmo y posibles masas sospechosas, o bien
las exploraciones ms invasivas como la ureteropielografa retrgrada que permite
estudiar los puntos de obstruccin o la laparoscopa exploratoria para descartar
tumores.
TRATAMIENTO.- (ciruga o medicacin)
El tratamiento quirrgico, est indicado cuando ocurre con urolitiasis recurrente u
obstruccin de vas urinarias.

CRIPTORQUIDEA

DEFINICION:
Ausencia de uno o de los dos testculos dentro de las bolsas escrotales, los cuales se
encuentran generalmente, en la cavidad abdominal.
Es una enfermedad producida por la detencin del testculo en algn lugar de su
descenso desde el retroperitoneo hasta la raz del escroto.
ETIOLOGIA:
Est provocado por un trastorno del descenso de los testculos que puede ser causado
por un defecto de produccin de gonadotrofinas hipofisarias o ser una malformacin
de carcter hereditario. Esta disfuncin debe tratarse de forma precoz para evitar una
atrofia testicular que impida la produccin de espermatozoides y la consiguiente
esterilidad y aparicin de tumores malignos.
La criptorquidia o testculo oculto consiste en el no descenso del o los testculos a la
bolsa escrotal, lugar donde deberan estar en el nacimiento. Normalmente, el
descenso del testculo se suele dar durante el primer ao de vida y, si no, se corrige
con ciruga.
FISIOPATOLOGIA:

SINTOMATOLOGIA:
Un testculo que no se puede palpar (DURANTE UN EXAMEN) es el sntoma ms
comn, pero cada nio puede experimentarlo de manera diferente, los sntomas
pueden parecerse a los de otros trastornos.
El escroto contiene uno (o ninguno) en vez de dos testculos.


DIAGNSTICO:

El diagnostico de criptorquidia es clnico mediante la exploracin testicular. Se
recomienda revisar los testculos a los 15 das, 6 meses, 12 meses y 2 aos de edad.
Observar el aspecto de los genitales del nio, la resistencia al descenso, las molestias
ante la maniobra, si el teste permanece en el escroto y la simetra del escroto. Se
debe percibir el tamao y consistencia de los testculos y tambin si hay resistencia al
descenso hacia la bolsa. Actualmente se estn empleando diversas tcnicas
diagnsticas, aparte de la ecografa, para localizar los testes no palpables, la
angiografa con resonancia magntica y el eco dopler.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Con el examen fsico es posible detectar la ectopia testicular y los testculos retrctiles,
en ascensor o en yo-yo. El diagnstico diferencial de los testculos
intraabdominales debe hacerse con la ausencia verdadera de tejido gonadal: la
anorquia, la castracin, el seudohermafroditismo femenino por defectos enzimticos
adrenales virilizantes o por paso transplacentario de sustancias andrognicas y con
otras menos frecuentes del sndrome intersexual.
TRATAMIENTO:
El tratamiento empleado consiste inicialmente en la administracin de hormonas
gonadotrofinas hipofisarias y, si el paciente no responde al tratamiento, se recurrir a
la ciruga.

HIPOSPADIA
DEFINICION: Es un anomala congnita del pene debida a un insuficiente desarrollo de
la uretra por la cual su salida (meato) no est localizado en la punta del glande sino
que se encuentra en el lado ventral del glande o en los casos ms graves, en el escroto
o en el perineo.

TIPOS :
a) Anterior: Se da en un 50 a 70%, se da en la zona glandular, coronal y
subcoronal
b) Medial: Se da en un 10 a 15% y en las zonas peniana distal, peniana medial
y posterior.
c) Posterior: se da en un 20% en las zonas penoescrotal, escrotal y perineal.




ETIOLOGA
En la actualidad, no se entienden por completo las causas puntuales del
hipospadias. Sin embargo, se piensa que podra estar relacionado con:

Factores genticos: la anomala puede heredarse en la familia
Factores ambientales, tales como productos qumicos que emulan nuestras
hormonas o interfieren con su funcionamiento normal. Estos productos
qumicos pueden encontrarse en algunos productos de uso cotidiano, tales
como plsticos, pesticidas y algunos alimentos y bebidas tales como leche de
vaca y productos derivados de la soja
La exposicin a determinadas hormonas dentro del tero. Los varones tienen
cinco veces mayor probabilidad de padecer hipospadias si fueron concebidos
mediante fertilizacin in vitro (FIV)
Nacimiento prematuro con bajo peso. Sin embargo, no se conocen las causas
precisas de esta anomala en los nios prematuros.

SIGNOS Y SNTOMAS :
Presentan una curvatura hacia abajo (encorvamiento o curvatura
ventral) del pene durante una ereccin.
Rociado anormal de la orina
Malformacin del prepucio que hace que el pene luzca encapuchado

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Se requiere una descripcin de los hallazgos locales:
Posicin, forma y anchura del orificio
Presencia de uretra atresica y divisin del cuerpo esponjoso.
Aspecto de capuchn prepusial y el escroto
Curvatura del pene en ereccin
La valoracin diagnstica incluye asimismo una evaluacin de las anomalas
asociadas, que son:
Criptorquidia (hasta en el 10 % de los casos de hipospadias)
Proceso vaginal abierto o hernia inguinal (en el 9 %-15 %)

TRATAMIENTO:
Intervencin quirrgica donde se busca que sea funcional y esttico, con un
chorro urinario dirigido hacia delante y una ereccin correcta.




BIBLIOGRAFA:
Nelson Tratado de Pediatra. Kliegman Behman Jenson Stanton 18ava. Edicin
Pastor JA, Gracia R. Criptorquidia. En: Tratado de Endocrinologa Peditrica y de
la Adolescencia. Argente J, Carrascosa A, Gracia R, Rodrguez F. (ed). 2 edicin.
Ediciones Doyma SL, Barcelona, 2000, pp. 935-940.
http://www.monografias.com/trabajos63/anomalias-renales/anomalias-
renales2.shtml
http://saumb.org.ar/index.php?seccion=casos&n=10
http://www.buenastareas.com/ensayos/Ri%C3%B1on-En-
Herradura/1104251.html