Leucèmia Linfocítica Crònica

Leucemia linfocítica
crónica
LEUCEMIA LINFOMA M I E LO M A
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Índice
Introducción 2
Sangre y médula ósea normales 3
El sistema linfático 5
Leucemia 6
Leucemia linfocítica crónica 6
Causas y factores de riesgo 7
Síntomas y signos 8
Diagnóstico 8
Desarrollo de la enfermedad 10
Estadificación y subtipos de la enfermedad 12
Tratamiento 13
Leucemias linfocíticas relacionadas 16
Comparación entre linfoma y leucemia linfocítica 20
Ensayos clínicos 20
Efectos sociales y emocionales 23
Glosario 25
Recursos 39
página 1
Introducción
Este librito proporciona información sobre la leucemia linfocítica crónica para
pacientes y sus familiares. Incluye un glosario al final del librito para ayudar a
los lectores a entender los términos médicos. Esperamos que esta
información le resulte útil. Con gusto recibiremos sus comentarios respecto a
la claridad de la información proporcionada y sus sugerencias en cuanto a la
información que sería útil incluir en futuras ediciones.
El librito comienza con una breve descripción de la sangre y la médula ósea

normales. Luego hay una descripción de la leucemia linfocítica crónica (CLL
por sus siglas en inglés) y su tratamiento. En Estados Unidos, en el año
2006, se diagnosticaron alrededor de 10,000 nuevos casos de leucemia
linfocítica crónica (Fuente: Surveillance, Epidemiology and End Results [SEER]
Program, 2006).
Esta publicación se diseñó para brindar información precisa y fidedigna relacionada con el tema en cuestión. Es
distribuida por The Leukemia & Lymphoma Society (La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) como un
servicio público, entendiéndose que la Sociedad no se dedica a prestar servicios médicos ni otros servicios
profesionales.
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Sangre y médula ósea normales
La sangre está compuesta por plasma y células suspendidas en el plasma. El plasma está
compuesto principalmente por agua, en la cual hay muchas sustancias químicas
disueltas. Entre ellas se encuentran:
• Proteínas (tales como la albúmina)
• Hormonas (tales como la hormona tiroidea)
• Minerales (tales como el hierro)
• Vitaminas (tales como el ácido fólico)
• Anticuerpos, inclusive los que producimos a partir de nuestras vacunas (tales como los
anticuerpos contra el virus de la poliomielitis).
Las células suspendidas en el plasma incluyen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos

blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos).
• Los glóbulos rojos constituyen la mitad del volumen de la sangre. Están llenos de
hemoglobina, la proteína que recoge el oxígeno de los pulmones y lo transporta a las
células de todo el cuerpo.
• Las plaquetas son células pequeñas (de un décimo del tamaño de los glóbulos rojos)
que ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesión en el cuerpo. Por
ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguíneos que
transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada del vaso
sanguíneo, se amontonan y tapan el sitio de la hemorragia. Posteriormente se forma
un coágulo firme. Entonces la pared del vaso sanguíneo sana en el sitio del coágulo y
vuelve a su estado normal.
• Los neutrófilos y los monocitos son glóbulos blancos. Se denominan fagocitos (células
que ingieren cuerpos extraños) porque pueden ingerir las bacterias o los hongos y
destruirlos. A diferencia de los glóbulos rojos y las plaquetas, los glóbulos blancos salen
de la sangre y entran en los tejidos, donde pueden atacar a los organismos invasores y
ayudar a combatir las infecciones. Los eosinófilos y los basófilos son otros dos tipos de
glóbulos blancos que reaccionan ante los alérgenos.
• La mayoría de los linfocitos, otro tipo de glóbulo blanco, se encuentra en los ganglios
linfáticos, el bazo y los conductos linfáticos, pero algunos entran en la sangre. Existen
tres tipos principales de linfocitos: células T, células B y células citolíticas naturales.
Estas células son parte fundamental del sistema inmunitario.
La médula ósea es un tejido esponjoso donde tiene lugar el desarrollo de las células
sanguíneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recién nacidos, todos los
huesos tienen médula ósea activa. Para cuando una persona comienza su edad adulta,
los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen médula ósea en
funcionamiento. La columna vertebral (vértebras), los huesos de las caderas y los
omóplatos, las costillas, el esternón y el cráneo contienen médula ósea que produce
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las células sanguíneas en los adultos. La sangre pasa a través de la médula ósea y
recoge los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas formados, para la circulación.
El proceso de la formación de células sanguíneas se denomina “hematopoyesis”.

Un pequeño grupo de células, las células madre, se transforma en todas las células
sanguíneas de la médula ósea mediante un proceso de diferenciación (véase la
Figura 1).
Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos
CÉLULAS MADRE
Células hematopoyéticas Células linfocíticas

multipotenciales multipotenciales
Se diferencian y maduran Se diferencian y maduran

para transformarse en seis para transformarse en
tipos de células sanguíneas tres tipos de linfocitos
Glóbulos rojos Basófilos Linfocitos T

Neutrófilos Monocitos Linfocitos B
Eosinófilos Plaquetas Células citolíticas naturales
Figura 1. Esta figura ilustra un diagrama abreviado del proceso de hematopoyesis. Mediante este
proceso las células madre se desarrollan para formar células sanguíneas y linfocitos.
Cuando las células totalmente desarrolladas y funcionales están formadas, salen de la

médula ósea y entran en la sangre. En las personas sanas hay suficientes células madre
para seguir produciendo nuevas células sanguíneas continuamente.
Algunas células madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan

pequeñas que no pueden contarse ni identificarse en los conteos sanguíneos del tipo
habitual. Su presencia en la sangre es importante porque pueden ser recolectadas
mediante una técnica especial. Si se recolectan suficientes células madre de un donante
compatible, se pueden trasplantar a un receptor.
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La circulación de las células madre, desde la médula ósea hacia la sangre y de regreso,
también ocurre en el feto. Después del parto, la sangre de la placenta y del cordón
umbilical se puede recolectar, almacenar y usar como fuente de células madre para
trasplante.
En resumen, las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Cuando las células están
formadas y son funcionales, salen de la médula ósea y entran en la sangre. Los glóbulos rojos
y las plaquetas realizan sus respectivas funciones de transportar el oxígeno y tapar los vasos
sanguíneos lesionados en el cuerpo. Los glóbulos blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos,
monocitos y linfocitos) entran en los tejidos (por ejemplo en los pulmones) para combatir
infecciones, como la neumonía, y realizar otras funciones inmunitarias.
El sistema linfático
El sistema linfático y el sistema de formación de células sanguíneas en la médula ósea
están estrechamente relacionados. La mayoría de los linfocitos se encuentra en los
ganglios linfáticos y en otras partes del sistema linfático como la piel, el bazo, las
amígdalas y las adenoides (ganglios linfáticos especiales), la membrana intestinal y, en
las personas jóvenes, en el timo. Los linfocitos circulan a través de conductos
denominados “linfáticos”, que conectan los ganglios linfáticos diseminados por el cuerpo.
Los conductos linfáticos convergen en grandes conductos que se vuelcan en un vaso
sanguíneo. Los linfocitos entran en la sangre a través de estos conductos. Existen tres
tipos de linfocitos: Los linfocitos T (células T) se originan en el timo, por ello la
designación “T”. Los linfocitos B (células B) se originan en la médula ósea de los huesos
(la “B” proviene de “bolsa de Fabricio”, un órgano de las aves donde se descubrió por
primera vez la fuente de los linfocitos B). Los linfocitos B producen anticuerpos en
respuesta a los antígenos extraños, en especial microbios. En la médula ósea se
encuentran acumulaciones de linfocitos B. Éste es un lugar importante para su función.
Los linfocitos T tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B
a producir anticuerpos para combatir las bacterias, virus u otros microbios invasores. Los
anticuerpos se acoplan a los microbios y, al hacerlo, posibilitan que otros glóbulos
blancos los ingieran y los destruyan. Un glóbulo blanco reconoce un anticuerpo y lo
introduce (ingiere) en su interior junto con el microbio que lleva acoplado. El glóbulo
podrá entonces destruir al microbio.
El tercer tipo de linfocito, las células citolíticas naturales, ataca a las células infectadas por
virus como función natural, sin necesidad de un anticuerpo ni de otra mediación. Las
células T y las células citolíticas naturales tienen además otras funciones, y son
elementos importantes en estudios que están diseñando inmunoterapias para el
tratamiento de la leucemia y de otros tipos de cáncer.
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Leucemia
La leucemia es un cáncer de la médula ósea y de la sangre. Las primeras observaciones
realizadas por médicos europeos en el siglo XIX, de pacientes que demostraron un
marcado aumento de sus glóbulos blancos, llevaron a acuñar el término “weisses blut”, o
“sangre blanca”, como denominación para este trastorno. Luego comenzó a utilizarse el
término “leucemia”. Proviene de las palabras griegas “leukos”, que significa blanco, y
“haima”, que significa sangre. Las principales formas de leucemia se dividen en cuatro
categorías. Los términos “mielógena” y “linfocítica” denotan el tipo de célula implicada. La
leucemia mielógena y la linfocítica tienen, cada una, una forma aguda y una forma
crónica. Por lo tanto, las cuatro formas principales de leucemia son la leucemia
mielógena aguda o crónica y leucemia linfocítica aguda o crónica.
La leucemia aguda es una enfermedad que evoluciona rápidamente y que afecta

mayormente a las células que no están formadas o totalmente desarrolladas. Estas
células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica
evoluciona lentamente y permite la proliferación de mayores cantidades de células más
desarrolladas. En general, estas células más maduras pueden desempeñar algunas de
sus funciones normales.
La capacidad de medir las características específicas adicionales de las células ha llevado

a una posterior subclasificación de las principales categorías de leucemia. Las categorías y
subgrupos permiten al médico decidir qué tratamiento funciona mejor, basándose en el
tipo de célula, y evaluar con qué rapidez puede evolucionar la enfermedad.
Leucemia linfocítica crónica

La leucemia linfocítica crónica (CLL por sus siglas en inglés) resulta de una lesión
adquirida (no presente al nacer) en el ADN de una sola célula de la médula ósea, la que
está destinada a convertirse en un linfocito. Los científicos aún no comprenden la causa
de este cambio en el ADN. Una vez que la célula de la médula ósea sufre el cambio
leucémico, se multiplica en muchas células. Estas células leucémicas crecen y sobreviven
mejor que las células normales; con el tiempo, superan en cantidad a las células
normales. El resultado es el crecimiento descontrolado de células linfocíticas en la
médula ósea, lo cual lleva a un aumento de la cantidad de linfocitos en la sangre. Las
células leucémicas que se acumulan en la médula ósea en casos de CLL no impiden la
producción de células sanguíneas normales en forma tan amplia como en el caso de la
leucemia linfocítica aguda. Esta distinción importante es el motivo del desarrollo
temprano menos grave de la CLL.
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Causas y factores de riesgo
La leucemia linfocítica crónica no se ha asociado con ningún factor causal
medioambiental ni externo, como dosis altas de radiación o exposición al benceno. Los
familiares en primer grado de los pacientes que padecen la enfermedad tienen
aproximadamente el triple de probabilidades de padecer la enfermedad que la población
en general. Sin embargo, esto debe mirarse desde cierta perspectiva. Por ejemplo, un
hermano o un hijo de 60 años de un paciente con CLL tendrá tres posibilidades en
10,000 de padecer la enfermedad, en comparación con una posibilidad en 10,000 de
una persona de 60 años sin antecedentes familiares de la enfermedad.
La CLL es en general una enfermedad de adultos mayores (véase la Figura 2). La

incidencia de la enfermedad aumenta de menos de uno por cada 100,000 en personas
de unos 35 años de edad, a más de 30 por cada 100,000 en personas de 85 años en
adelante.
Leucemia linfocítica crónica: Tasas de

incidencia específicas por edad, 1998-2002
35
(cantidad por cada 100,000)
30
25
Incidencia
20
15
10
5
0
<1 1-4 5-9 0-14 5-19 0-24 5-29 0-34 5-39 0-44 5-49 0-54 5-59 0-64 5-69 0-74 5-79 0-84 85+
1 1 2 2 3 3 4 4 5 5 6 6 7 7 8
Edad (años)
Figura 2. El eje horizontal muestra la edad en el momento del diagnóstico de personas que
desarrollan CLL en los Estados Unidos, en grupos etarios por intervalos de 5 años de edad. El
eje vertical representa la cantidad de nuevos casos de CLL por cada 100,000 personas en cada
grupo etario de 5 años. El riesgo de padecer CLL se torna medible en el grupo etario de 35 a 39
años, y aumenta en las décadas posteriores.
Los datos provienen del Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program del
National Cancer Institute, 2006.
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Síntomas y signos
Al comienzo de la enfermedad, la leucemia linfocítica crónica casi no produce efectos
sobre el bienestar de una persona. La enfermedad puede descubrirse luego de encontrar
un conteo sanguíneo anormal durante un examen médico de rutina o mientras el
paciente recibe atención por una afección no relacionada. El informe de un conteo
elevado de glóbulos blancos (linfocitos) es el hallazgo más común que lleva a un médico
a considerar un diagnóstico de CLL.
Los síntomas de CLL por lo general se presentan en forma gradual. Como resultado de la
anemia (bajo conteo de glóbulos rojos), puede que las personas con CLL se cansen más
fácilmente y tal vez sientan que les falta el aliento cuando realizan actividades físicas. Es
posible que bajen de peso. Los ganglios linfáticos y el bazo pueden aumentar de tamaño
como resultado de la acumulación de linfocitos leucémicos. Es probable que los pacientes
padezcan infecciones recurrentes en la piel, los pulmones, los riñones u otros sitios.
Diagnóstico
El diagnóstico de leucemia linfocítica crónica es generalmente evidente en los conteos de
células sanguíneas y en un examen de las células en la sangre. El conteo de linfocitos en la
sangre aumenta. Puede que se encuentren bajos conteos de plaquetas y de glóbulos rojos
(anemia); estos conteos están, por lo general, apenas levemente disminuidos en el primer
estadio de la enfermedad.
Se realiza un examen de médula ósea para confirmar el diagnóstico, para hacer otras
pruebas como un “análisis citogenético” y para determinar una referencia a fin de hacer un
seguimiento de los efectos de la terapia. Un examen de médula ósea también mostrará un
aumento de la proporción de linfocitos, a menudo acompañado por cierta disminución en
las células normales de la médula ósea.
Es importante determinar el tipo celular de los linfocitos en la sangre o en la médula ósea.

Esto se logra con un procedimiento de diagnóstico denominado “inmunofenotipificación”.
Identifica si los linfocitos leucémicos provienen de una transformación en el proceso
evolutivo de las células B o de las células T (véase la Figura 3.) La mayoría de los pacientes
padecen de CLL de células B (véase “Leucemias linfocíticas relacionadas” en la página 16
para obtener información sobre la leucemia linfocítica crónica de células T).
La inmunofenotipificación también proporciona información sobre si los linfocitos son

monoclonales (derivados de una única célula maligna). Esto es importante porque distingue
la leucemia de otras causas no malignas, muy poco frecuentes, del aumento de linfocitos en
la sangre de adultos. Esta prueba es especialmente importante si los linfocitos en la sangre
están apenas elevados.
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Desarrollo de los linfocitos
Células madre
Otras células
sanguíneas
Linfocitos comunes
Linfocitos
especializados
iniciales
Linfocitos
especializados
totalmente
desarrollados
Células B Células T Células citolíticas
naturales
Figura 3. La mutación del ADN puede ocurrir en el momento de la formación de los linfocitos
especializados iniciales o después de que el linfocito progenitor común se haya diferenciado en
uno de los tres tipos específicos de linfocitos. Las células leucémicas pueden ser principalmente
células B, células T o células citolíticas naturales. La mayoría de los pacientes padece de un tipo
de CLL de células B.
Otra prueba importante es la medición de la concentración de gammaglobulinas

(inmunoglobulinas) en la sangre. Las inmunoglobulinas son proteínas llamadas
“anticuerpos”, producidas por las células B de personas sanas para proteger el cuerpo
contra las infecciones. Los linfocitos B leucémicos no producen anticuerpos protectores
en forma eficaz. Al mismo tiempo, la leucemia interfiere con la capacidad del resto de
los linfocitos normales de producir anticuerpos en forma eficaz. Como resultado, las
inmunoglobulinas de los pacientes con CLL son a menudo deficientes, y los hacen
susceptibles a las infecciones.
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Desarrollo de la enfermedad
Algunos pacientes con leucemia linfocítica crónica presentan cambios mínimos en sus
conteos de células sanguíneas: un leve aumento de los linfocitos en la sangre y poca o
ninguna disminución en los glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas normales. La CLL
puede permanecer estable durante períodos relativamente prolongados (años). Los
pacientes con mínimos cambios en su sangre tendrán menos problemas relacionados, como
por ejemplo infecciones. Estos pacientes se someten a exámenes médicos periódicos, pero
generalmente no reciben tratamiento. Los pacientes que se enteran de que tienen leucemia
pero no recibirán tratamiento quizás se preocupen. No obstante, una decisión de retrasar el
tratamiento, según una minuciosa evaluación médica, no debe causar preocupación. Los
pacientes que no necesitan tratamiento en el momento del diagnóstico deberían recibir
seguimiento en intervalos, de modo que se pueda detectar cualquier evolución de la
enfermedad y comenzar la terapia. También se recomienda que el paciente consulte al
médico si tiene fiebre u otros signos de infección o enfermedad.
El desarrollo de la CLL puede tomar varias formas. La acumulación de linfocitos leucémicos

en la médula ósea y en la sangre puede llevar a una disminución progresiva de la
hemoglobina y del conteo de plaquetas. El aumento progresivo del tamaño de los ganglios
linfáticos, en especial en el abdomen, puede provocar la compresión de partes vecinas del
cuerpo como el tracto digestivo o las vías urinarias. La deficiencia grave de inmunoglobulina,
acompañada a veces a un bajo conteo de neutrófilos, puede llevar al padecimiento de
infecciones recurrentes. En la Tabla 1 se muestran algunos signos de enfermedad progresiva.
Tabla 1. Algunos factores que influyen en la

decisión de tratar pacientes con CLL*
Aumento relativamente rápido de los conteos de linfocitos en la sangre
Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos
Aumento del tamaño del bazo
Empeoramiento de la anemia
Conteo de plaquetas en caída
*A menudo pueden ocurrir varios factores a la vez.
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Algunos pacientes con CLL producen un tipo de anticuerpo que combate sus
propias células. Estos “autoanticuerpos” por lo general están dirigidos contra los
propios glóbulos rojos del paciente o, con menor frecuencia, las propias plaquetas, y
hacen que estos sean rápidamente eliminados de la sangre. Este efecto puede
hacer que la anemia empeore (denominada “anemia hemolítica autoinmune”) o
que disminuyan mucho los niveles de plaquetas. Para la identificación de los
autoanticuerpos se emplea un examen denominado “prueba de antiglobulina” o
“prueba de Coombs”. La prednisona es un fármaco que a veces se usa para tratar la
anemia hemolítica autoinmune y para mejorar un bajo conteo de plaquetas (lo cual
puede ser el resultado de una afección denominada “trombocitopenia inmunitaria”).
Transformación de la enfermedad Una pequeña proporción de pacientes con CLL

presenta cambios en la enfermedad que hacen que se comporte como un linfoma
de progresión más rápida. A este patrón se lo ha denominado “transformación de
Richter” en honor al médico que por primera vez llamó la atención de la comunidad
médica al respecto. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos puede ser más
evidente, la fiebre y la pérdida de peso pueden ser más prominentes, y pueden
desarrollarse tumores de linfocitos en otros lugares, fuera de los ganglios linfáticos.
De hecho, la CLL se torna en un linfoma agresivo. Por lo general no es una segunda
enfermedad, sino un cambio en las características de las células de la CLL.
En otra pequeña proporción de pacientes, el cambio en su enfermedad podría ser

más parecido a la leucemia prolinfocítica. Las células en la sangre pueden cambiar,
pasando a estar predominantemente compuestas de otro tipo de glóbulos blancos,
llamados “prolinfocitos” (véase el Panel D de la Figura 4, en la pág. 17). Puede que
el bazo aumente aún más de tamaño y la respuesta del paciente al tratamiento sea
menor. Muy excepcionalmente, el patrón de la CLL puede llegar a imitar al de la
leucemia linfocítica aguda (ALL por sus siglas en inglés).
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Estadificación y subtipos de la
enfermedad
Existen varios factores de pronóstico que pueden ayudar a los médicos a predecir la
agresividad de una leucemia linfocítica crónica en el momento del diagnóstico, así como
también a determinar la probabilidad de que el tratamiento posibilite mantener una
remisión prolongada. Se están realizando investigaciones actuales a fin de mejorar los
métodos para evaluar cuáles pacientes con CLL se beneficiarán de un tratamiento
temprano, en comparación con cuáles permanecerán estables durante meses o años
antes de necesitar un tratamiento.
Los pacientes con CLL son evaluados según el estadio de la enfermedad para juzgar su
evolución y la necesidad de tratamiento. Se han propuesto varias clasificaciones de
estadificación. Los sistemas de estadificación Rai o Binet son los que se usan
generalmente. Estos sistemas toman en cuenta:
• El aumento del conteo de linfocitos en la sangre y en la médula ósea
• El tamaño y la distribución de los ganglios linfáticos
• El tamaño del bazo
• El grado de anemia y de disminución del conteo de plaquetas.
Los estudios sugieren que la CLL de células B se puede dividir en subtipos, dependiendo
de la presencia o ausencia de mutaciones genéticas. Los marcadores genéticos pueden
ayudar a distinguir entre las formas de la enfermedad, separando las que progresarán
más rápidamente, que tendrán un peor resultado clínico y que podrían beneficiarse de
un tratamiento temprano, de los tipos de la enfermedad que tienen una evolución no
progresiva y que posiblemente no necesiten tratamiento por años. Puede que los
marcadores genéticos y otras mediciones puedan ayudar a los médicos a determinar
cuándo administrar un tratamiento y qué tipo de tratamiento deberían administrar:
• La expresión de CD38, cuando se encuentra como marcador en las células de la CLL,
está asociada con una enfermedad más progresiva.
• El nivel de elevación de la beta 2-microglobulina sérica, una proteína producida por las
células de la CLL, está asociado con una mayor extensión de la enfermedad.
• Las anomalías cromosómicas en las células de la CLL (en especial la presencia de tres
en vez de dos cromosomas 12, lo que se llama “trisomía 12”) y otras anomalías
cromosómicas están asociadas con un tipo más progresivo de la enfermedad.
• La no mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de inmunoglobulina
(IgHv por sus siglas en inglés) sugiere la probabilidad de una enfermedad progresiva.
• La ZAP-70 (proteína de 70 que se asocia con la cadena Z), al aumentar, tal vez esté
asociada con una enfermedad de evolución más rápida.
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Los pacientes y sus médicos pueden conversar sobre estos marcadores bioquímicos y
genéticos y lo que significan, para determinar cuándo y cómo tratar la enfermedad. No hay
ninguna característica sola que puede predecir con precisión la evolución en un paciente
individual. Por lo tanto, para evaluar la necesidad de tratamiento, el médico considera todos
los hallazgos (en especial una disminución del nivel de hemoglobina en la sangre, un
aumento del conteo de linfocitos y un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos o del
bazo), así como los marcadores bioquímicos y genéticos mencionados anteriormente.
Tratamiento
Un paciente que recibe el diagnóstico de leucemia linfocítica crónica por lo general es tratado
por un hematólogo/oncólogo.
Los tratamientos tempranos para los pacientes sin síntomas y sin evolución de la enfermedad
no han demostrado producir un beneficio a largo plazo. Por este motivo, es posible que los
médicos observen a determinados pacientes, en intervalos, para ver si la enfermedad
permanece estable o evoluciona, antes de tomar una decisión sobre el tratamiento.
Esos pacientes que tienen una enfermedad más progresiva (números más altos en el sistema
de estadificación) por lo general reciben tratamientos de quimioterapia y/o anticuerpos
monoclonales.
Quimioterapia En la Tabla 2 se muestran los fármacos que se utilizan más comúnmente

para tratar la CLL progresiva. A veces se emplean combinaciones de fármacos, dependiendo
del estado de salud del paciente, su edad y la aparente rapidez evolutiva de la enfermedad.
La fludarabina y la cladribina son generalmente los primeros fármacos utilizados, porque los
ensayos clínicos han determinado que son más eficaces que otras opciones.
Tabla 2. Algunos fármacos y anticuerpos monoclonales

utilizados en el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica
alemtuzumab (Campath®)
clorambucil (Leukeran®)
cladribina (Leustatin®)
ciclofosfamida (Cytoxan®)
doxorrubicina (Adriamycin®)
fludarabina (Fludara®)
prednisona
rituximab (Rituxan®)
vincristina (Oncovin®)
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Puede que se combinen dos o tres de los fármacos mencionados en la Tabla 2 para la
terapia de pacientes adecuadamente seleccionados. El uso de fludarabina, ciclofosfamida
y rituximab es un ejemplo. En ensayos clínicos se examinan continuamente las
combinaciones de fármacos para mejorar la tasa y la duración de la remisión.
Terapia con anticuerpos monoclonales Ciertos anticuerpos monoclonales que

destruyen los linfocitos malignos pueden resultar útiles en el tratamiento de la CLL. Estos
anticuerpos se producen mediante métodos biotecnológicos y se dirigen a una proteína
en la superficie celular del linfocito, provocando la muerte de la célula luego de que el
anticuerpo se acopla a la misma.
Se usan dos anticuerpos monoclonales para tratar pacientes con CLL, rituximab
(Rituxan®) y alemtuzumab (Campath®) (véase la Tabla 2). En el caso de rituximab, el
objetivo es la proteína CD20, y en el caso del alemtuzumab, el objetivo es la proteína
CD52. El rituximab se usa en combinación con quimioterapia. El alemtuzumab se usa
generalmente en pacientes que no respondieron a otras farmacoterapias. Estos agentes
tienen un efecto muy bueno en una proporción de pacientes. El rituximab, el
alemtuzumab y otros anticuerpos monoclonales, combinados con quimioterapia, se están
estudiando continuamente en comparación con otros tratamientos, tanto en forma de
tratamiento inicial como en forma de tratamiento de la CLL resistente al tratamiento o de
recaída.
La mayoría de los agentes quimioterapéuticos afectan tanto a las células de los tejidos
normales como a las células de la CLL. En promedio, el empleo de anticuerpos
monoclonales tiene como resultado menos efectos secundarios. Los anticuerpos
monoclonales pueden afectar algunos linfocitos normales pero evitan la mayoría de los
demás tejidos, limitando sus efectos no deseados. La infusión de anticuerpos
monoclonales en una vena puede causar fiebre, escalofríos o baja presión arterial
transitorios.
Alotrasplante de células madre Ésta es una opción de tratamiento para pacientes

jóvenes cuidadosamente seleccionados que pueden ser emparejados con un donante
de médula ósea. Un transplante no mieloablativo de células madre es una forma de
alotrasplante de células madre que puede resultar útil en pacientes mayores. Usa dosis
más bajas de radioterapia y/o quimioterapia previamente al tratamiento para preparar al
paciente para recibir la médula ósea del donante. No destruye ni elimina la función de
producción de sangre en la médula ósea, evitando así disminuciones graves de los
conteos de células sanguíneas. Los efectos beneficiosos se presentan gradualmente en
el correr de los meses, y se piensa que son el resultado de un ataque inmunitario a las
células de la leucemia crónica por parte de los linfocitos del donante. Finalmente, la
médula ósea del donante y las células inmunitarias pasan a dominar. Este tratamiento,
también denominado un “minitrasplante”, se está estudiando con pacientes en ensayos
clínicos.
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Atención de seguimiento Es importante que todos los pacientes reciban seguimiento
médico periódico. El seguimiento posterior al tratamiento es importante para evaluar la
posible evolución de la enfermedad y el efecto completo de la terapia, así como para
identificar cualquier regreso de la enfermedad activa que pueda requerir una terapia
adicional.
Algunos pacientes tienen un nivel bajo de células de CLL restantes luego del tratamiento
que no pueden detectarse mediante las pruebas clínicas normales, como los exámenes
de sangre y de médula ósea. El término empleado para esto es “enfermedad residual
mínima” (MRD por sus siglas en inglés). Puede que se realicen pruebas más sensibles
para detectar la presencia de células anormales. Los métodos generalmente utilizados
para detectar la MRD en pacientes con CLL son un tipo de análisis de flujo celular muy
sensible y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en inglés). Estas
técnicas pueden permitir al médico reconocer una recaída de la enfermedad y
recomenzar el tratamiento en sus fases más tempranas.
La PCR es mucho más sensible que el análisis del flujo celular. Sin embargo, el beneficio
de la PCR depende de la capacidad de la prueba para reconocer una mutación genética
en la célula de CLL. No todos los pacientes con CLL tienen esta mutación. Por lo tanto, la
PCR sólo resulta útil en pacientes que tienen una mutación detectable del gen de
inmunoglobulina en sus células de CLL. La mutación genética sirve como un marcador
que puede ser identificado y medido mediante la PCR. La mutación genética se identifica
en el momento del diagnóstico, cuando se realiza la prueba citogenética. La hibridación
in situ con fluorescencia (FISH por sus siglas en inglés) examina los genes en los
cromosomas, y puede usarse para medir la concentración de células leucémicas
residuales en determinados pacientes, aquellos con una anomalía cromosómica conocida
que se identificó mediante métodos citogenéticos y para la cual existe una sonda
específica.
Tratamientos complementarios La radioterapia se puede emplear, ocasionalmente,

para encoger grandes masas de ganglios linfáticos o masas de ganglios linfáticos en
lugares donde interfieren con la función de una parte vecina del cuerpo, como por
ejemplo el riñón, el tracto digestivo o la faringe.
Los linfocitos leucémicos pueden acumularse en el bazo y causar problemas a los

pacientes. En algunos pacientes con CLL, la extirpación quirúrgica de un bazo muy
agrandado (esplenectomía) puede mejorar los conteos de células sanguíneas. Este
enfoque se utiliza en forma selectiva, debido al riesgo que implica una cirugía en
pacientes con CLL progresiva.
Los tratamientos complementarios incluyen factores de crecimiento de glóbulos rojos

(citocinas), los que pueden ayudar a mejorar el bajo conteo de glóbulos rojos o de
glóbulos blancos. El empleo de dichos agentes podría también permitir la administración
de mayores cantidades de quimioterapia.
página 15
Complicaciones y su tratamiento Las infecciones recurrentes son una complicación
frecuente para los pacientes con CLL. Existe mayor riesgo de infecciones cuando la
quimioterapia deprime la actividad en la sangre de determinados glóbulos blancos que
combaten las infecciones, específicamente los fagocitos (glóbulos blancos que ingieren
microbios). Por lo general es necesario utilizar una terapia con antibióticos para tratar las
infecciones bacterianas o fúngicas durante el transcurso de la enfermedad. Los conteos
muy bajos de neutrófilos y monocitos (tipos de fagocitos) y la incapacidad de los
linfocitos leucémicos del paciente para producir anticuerpos (inmunoglobulinas) se
combinan para aumentar en gran forma el riesgo de infecciones. Los pacientes con
infecciones recurrentes también pueden recibir inyecciones de gammaglobulina en forma
regular, para corregir la deficiencia inmunitaria del paciente.
Leucemias linfocíticas relacionadas
Tabla 3. Tipos de leucemia linfocítica
De evolución lenta
Leucemia linfocítica crónica
Leucemia de células peludas (tricoleucemia)
Leucemia de linfocitos granulares grandes
Macroglobulinemia de Waldenström
De evolución rápida
Leucemia prolinfocítica
Leucemia de células de linfoma
De evolución más rápida

Leucemia linfocítica aguda
Existen varias enfermedades que imitan a la leucemia linfocítica crónica (véase la Tabla 3).
En el 95% de los casos, el tipo de célula que representa la célula maligna en la CLL es un
linfocito B. En el resto, la célula que se transforma de normal a leucémica posee las
características de un linfocito T o de una célula citolítica natural. De este modo, cualquiera
de los tres tipos principales de linfocitos (células T, células B o células citolíticas naturales)
puede sufrir una transformación maligna que cause enfermedades similares a la leucemia
linfocítica crónica (véase la Figura 3 en la página 9).
página 16
A B
C D
Figura 4. El Panel A muestra un linfocito normal en el frotis de sangre de una persona sana. El
Panel B muestra el aumento de frecuencia de la presencia de linfocitos en el frotis de sangre de
un paciente con CLL. El Panel C muestra la aparición de linfocitos granulares grandes en un
paciente con este tipo de CLL (las flechas apuntan al cúmulo de gránulos en las células), y el
Panel D muestra las células de la leucemia prolinfocítica, que son más grandes que las de los
paneles A y B y tienen un área clara en el núcleo, denominada “nucléolo” (véase la flecha). Esta
estructura en el núcleo es un signo de una célula más inmadura o primitiva.
Cada una de las enfermedades mencionadas en esta sección posee características

distintivas que permiten al hematólogo o al oncólogo identificarlas. Todas ellas son el
resultado de la transformación maligna de un tipo de linfocito, y la acumulación de estas
células transformadas tiene lugar principalmente en la médula ósea, la sangre y el bazo.
Asimismo, existen características distintivas especiales (apariencia e inmunofenotipo) de

las células malignas, como sus variados efectos sobre el desarrollo normal de la médula
ósea y las células sanguíneas y sus variados efectos sobre otros órganos (por ejemplo, los
riñones, los intestinos y el sistema nervioso). La mayoría de ellos, además, se presentan
en una amplia gama de grados de gravedad clínica. En un extremo, la enfermedad puede
estar estable y no avanzar en cuanto a gravedad, teniendo así pocas consecuencias
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durante meses o años y, ocasionalmente, por tiempo indefinido. En el otro extremo,
pueden existir dificultades asociadas en el momento del diagnóstico, que posiblemente
progresen y requieran de tratamiento inmediato y observación frecuente.
CLL de células T es un trastorno poco común que se agrupa con otras variantes de
leucemia o linfoma de células T, incluida la leucemia prolinfocítica de células T, la
leucemia de linfocitos granulares grandes y los linfomas cutáneos de células T, como el
síndrome de Sézary. La CLL de células T se agrupa junto con las leucemias prolinfocíticas
de células T porque su comportamiento es más parecido al de la leucemia prolinfocítica
de células B que a la CLL de células B. Afecta la piel, el sistema nervioso y los ganglios
linfáticos con más frecuencia, y puede progresar más rápidamente que la CLL de células
B. Si bien es a veces una enfermedad agresiva, en algunos casos no evoluciona y los
pacientes se encontrarán bien durante períodos prolongados. Algunos fármacos que a
menudo resultan útiles en casos de CLL de células B, como los agentes alquilantes,
pueden no serlo en casos de CLL de células T. El alemtuzumab (Campath®), un
anticuerpo monoclonal, ataca tanto a las células T como a las células B y promete ser
eficaz en el tratamiento según los estudios iniciales; los antimetabolitos, incluidos los
fármacos cladribina y fludarabina, también resultan eficaces. En pacientes más jóvenes,
ha resultado beneficiosa la terapia de alta dosis seguida de un alotrasplante de células
madre.
Leucemia prolinfocítica es una enfermedad que presenta grandes cantidades de

linfocitos en la sangre, pero estos son una mezcla de pequeños linfocitos similares a los
de la CLL y linfocitos grandes, de apariencia más inmadura, similares a los de la leucemia
linfocítica aguda. La enfermedad evoluciona más rápidamente que la forma crónica, pero
más lentamente que la forma aguda, y a veces se denomina “leucemia linfocítica
subaguda”. Se trata con los mismos fármacos utilizados para otras leucemias linfocíticas.
Leucemia de células peludas (tricoleucemia) es otro tipo de leucemia crónica de

linfocitos. Sus características normales son bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas, y un bazo sumamente agrandado. La médula ósea y la sangre
contienen linfocitos B malignos con proyecciones desde los bordes de la célula, que
tienen la apariencia de proyecciones capilares al ser vistas en el microscopio. El
tratamiento de la tricoleucemia mejoró drásticamente al introducirse dos agentes muy
útiles, la cladribina y la pentostatina. La cladribina ha resultado muy eficaz produciendo
una gran proporción de remisiones de la enfermedad a muy largo plazo después de tan
sólo una semana de terapia. Las estrategias terapéuticas para pacientes que necesitan un
segundo tratamiento incluyen la reiteración del uso de cladribina o pentostatina, rituximab,
el inmunoconjugado BL-22 o, con menos frecuencia, interferón-alfa. Para obtener más
información, consulte la hoja informativa gratuita de la Sociedad titulada Hairy Cell
Leukemia.
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Macroglobulinemia de Waldenström es una enfermedad que tiene también varias
características en común con la CLL. Es siempre un tumor de células B que tiene lugar
en personas mayores y que afecta principalmente la médula ósea. Al igual que en la CLL,
la capacidad de la médula ósea para elaborar células normales se ve afectada, y la
anemia es una complicación común. No obstante, los linfocitos leucémicos por lo
general no entran en la sangre en grandes cantidades, como es el caso en la CLL. La
macroglobulinemia de Waldenström también está relacionada con el mieloma porque,
en ambas enfermedades, las células malignas producen proteínas, denominadas
inmunoglobulinas monoclonales, en forma anormal. Para obtener más información,
consulte la hoja informativa gratuita de la Sociedad titulada Waldenström
Macroglobulinemia.
Leucemia de linfocitos granulares grandes (LGL por sus siglas en inglés), otro tipo
de leucemia crónica de los linfocitos, es caracterizado por linfocitos más grandes que
contienen gránulos perceptibles, los que son visibles en un examen en el microscopio
(véase el Panel C de la Figura 4, en la página 17). Éstas no son características celulares
en otros tipos de CLL. El inmunofenotipo de las células en la leucemia LGL sólo puede
ser del tipo de células T o del tipo de células citolíticas naturales, pero no del tipo de
células B. El conteo sanguíneo de linfocitos en la CLL es siempre alto. Sin embargo, en la
leucemia LGL es generalmente normal o bajo. Si bien el hígado y el bazo pueden
aumentar de tamaño en la leucemia LGL, no lo hacen los ganglios linfáticos. Ésta es otra
característica que la distingue de la CLL. Para pacientes con leucemia LGL de células T, la
quimioterapia (si es necesaria) con dosis bajas de metotrexato, ciclosporina A o
ciclofosfamida puede resultar útil para mejorar el conteo de neutrófilos y de glóbulos
rojos. El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés)
también puede formar parte de la terapia para mejorar los conteos de neutrófilos, en
especial si hay infección. Dos fármacos con potencial para el tratamiento, y que se están
estudiando en ensayos clínicos, son el alemtuzumab (Campath®), un anticuerpo
monoclonal que destruye los linfocitos granulares grandes, y el tipifarnib (Zarnestra®), un
fármaco que bloquea las enzimas necesarias para la progresión de la leucemia. La
leucemia LGL de células citolíticas naturales es muy resistente a la terapia.
página 19
Comparación entre linfoma y
leucemia linfocítica
Los linfomas y las leucemias linfocíticas son, cada uno, el resultado de una transformación
maligna de una célula que estaba destinada a ser un linfocito. La distinción en el nombre
se hace conforme a si la enfermedad comenzó en un linfocito de un ganglio linfático o en
otro tejido linfático, como la piel o los intestinos (en cuyo caso la enfermedad se
denomina linfoma), o si la enfermedad se originó en un linfocito del tejido linfático
presente en la médula ósea, en cuyo caso la enfermedad se denomina leucemia. En
algunos casos de leucemia linfocítica, los ganglios linfáticos pueden estar también
involucrados en forma prominente y, en algunos casos de linfoma, la médula ósea y la
sangre contienen linfocitos anormales. La Organización Mundial de la Salud incluye las
leucemias linfocíticas y el linfoma dentro de una misma clasificación, debido a su origen
común en un linfocito transformado (maligno) y en la coincidencia a veces de sus
hallazgos clínicos, como ganglios linfáticos y bazo afectados. La apariencia de los linfocitos
leucémicos y las anomalías de los tejidos en el linfoma linfocítico de células pequeñas son
idénticas a las observadas en la CLL. En el linfoma linfocítico de células pequeñas, el
grado de afectación de los ganglios linfáticos y del tejido linfoide es más obvio que la
afectación de la médula ósea y la sangre, mientras que en la CLL, la médula ósea y la
sangre se ven muy afectadas.
Ensayos clínicos
Se están estudiando nuevos métodos de terapia en ensayos clínicos. Estos ensayos,
realizados bajo rigurosas pautas, ayudan a los médicos a determinar los efectos
beneficiosos de los nuevos tratamientos y cuáles son sus efectos secundarios adversos, si
hay algunos. Se están explorado nuevos fármacos, nuevos tipos de terapias dirigidas y
nuevos enfoques para el trasplante de células madre, para ofrecer mejores tratamientos y
una mejor calidad de vida a los pacientes.
Se están investigando varias mediciones de pronóstico a fin de descubrir formas prácticas

de identificar marcadores que ayuden a determinar cuándo comenzar el tratamiento y qué
tratamiento usar. Algunas mediciones potenciales predictivas incluyen cambios
cromosómicos específicos, el estado de mutación del gen de la región variable de la
cadena pesada de inmunoglobulina (IgHv) y el nivel de expresión de CL38 o de ZAP-70,
cada uno de los cuales es un factor que puede ser medido en las células de CLL.
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El Centro de Recursos Informativos de la Sociedad, que se puede contactar al (800) 955-
4572, ofrece orientación para ayudar a los pacientes a trabajar con sus médicos para
determinar si hay un ensayo clínico específico que sea una opción de tratamiento
adecuada en su caso. Los especialistas en información llevarán a cabo búsquedas
personalizadas de ensayos clínicos para pacientes, familiares y profesionales de la salud.
Este servicio también está disponible en el sitio Web de la Sociedad en www.LLS.org.
Tratamientos con nuevos fármacos Se están realizando pruebas con nuevos fármacos
y nuevas combinaciones de fármacos para contribuir a tratamientos más eficaces para los
pacientes con CLL. Éste es un proceso constante a medida que las empresas
farmacéuticas en cooperación con los centros académicos de salud presentan nuevos
fármacos para ensayos clínicos. En algunos casos se determina que los fármacos
existentes, administrados en distintas dosis y frecuencias, pueden resultar útiles. Como se
piensa que la CLL, en parte, es el resultado de un cambio en la célula que previene su
muerte natural, las células se acumulan en grandes cantidades. Se están desarrollando
fármacos que fomentan la destrucción de las células leucémicas. El término que
denomina el proceso normal de muerte de la célula es “apoptosis”. Los genes del núcleo
de la célula son los que normalmente rigen este proceso. Si estos genes o los productos
que codifican fracasan, puede que la muerte celular no tenga lugar, o que se retrase en
forma indebida. Se están estudiando fármacos que fomentan la muerte celular para ver si
pueden resultar beneficiosos para los pacientes con CLL.
Mejoras en el trasplante de células madre Se están estudiando nuevos

procedimientos de alotrasplante de células madre. Actualmente los equipos de
investigación están probando nuevas formas de disminuir la toxicidad del trasplante y de
hacer de éste una terapia viable para más pacientes con CLL. Un enfoque, el trasplante
no ablativo o minitrasplante, podría permitir una farmacoterapia menos tóxica previa al
trasplante, poniendo este procedimiento a disposición de pacientes de más edad.
Terapia génica Se están estudiando en el laboratorio técnicas para la introducción de

genes en las células de CLL, para hacerlas estimular el sistema inmunitario del paciente.
Las células de CLL con el gen introducido se reinfunden al paciente del cual se obtuvieron,
a fin de hacer que los linfocitos normales del paciente ataquen a las células de CLL.
Inmunoterapia Se están llevando a cabo investigaciones sobre varios enfoques que

podrían permitir el uso de células inmunitarias o sus derivados para combatir la
enfermedad. Un enfoque es utilizar un anticuerpo dirigido a los linfocitos leucémicos para
bloquear una función esencial de la célula, provocando su muerte. A veces, los
anticuerpos pueden tener acoplada una toxina celular, un fármaco o una molécula
radiactiva que destruya las células leucémicas y limite sus efectos sobre otros tejidos.
Estos enfoques han sido presentados para tratar el linfoma y pueden resultar útiles en
algunos casos de leucemia linfocítica. El trasplante de células madre puede ser una forma
de inmunoterapia en la que los linfocitos del donante ataquen y destruyan los linfocitos
leucémicos del paciente.
página 21
Citocinas Estas hormonas de crecimiento, que se producen naturalmente, pueden
producirse en forma comercial mediante técnicas de biotecnología. Estas hormonas de
crecimiento se pueden utilizar para ayudar a restaurar las células sanguíneas normales
durante el tratamiento, o mejorar el sistema inmunitario para que ataque a las células de
leucemia.
Algunas de las terapias específicas que se están estudiando en ensayos clínicos para
pacientes con CLL son:
• El anticuerpo HuMax (ofatumumab), un anticuerpo totalmente humano que está dirigido
a la proteína CD20 de las células de CLL.
• Lumiliximab, un anticuerpo que está dirigido a una proteína en la superficie de las
células de CLL llamada CD23.
• Flavoripidol, un fármaco que está siendo estudiado en pacientes con CLL de células B
previamente tratada o con leucemia prolinfocítica que surgió de una CLL. Este fármaco
es sumamente activo en pacientes con características genéticas de alto riesgo que
responden a pocos tratamientos estándar, si es que responden a alguno.
• Lenalidomida (Revlimid®), un agente oral utilizado para tratar el mieloma, que es un
modulador del sistema inmunitario (un agente que puede estimular el propio sistema
inmunitario del paciente para atacar a las células cancerosas).
• Forodesina (BCX-1777), un fármaco que se está estudiando para el tratamiento de
pacientes con CLL de células T.
• AZD2171, un fármaco que podría detener el crecimiento de las células cancerosas
mediante el bloqueo de algunas de las enzimas necesarias para el crecimiento celular y
el bloqueo del flujo sanguíneo hacia las células cancerosas. Se está estudiando para
determinar qué tan bien funciona en el tratamiento de pacientes con recaída de CLL de
células B o que muestra resistencia al tratamiento.
• Genasense® (oblimersen sódico), un fármaco anticanceroso comprobado que mejora las
respuestas de los pacientes que sufren una recaída de la CLL o que padecen CLL
resistente al tratamiento al combinarse con quimioterapia, en comparación con un
tratamiento de quimioterapia solamente.
• Se está llevando a cabo un estudio sobre una vacuna contra la CLL para evaluar un tipo
de vacuna que no evitará pero sí tratará la CLL. Es una vacuna Id-KLH que se administra
con el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF por sus
siglas en inglés) para pacientes sin tratamiento previo que padecen CLL de células B.
Para obtener más información sobre las vacunas contra el cáncer de la sangre, consulte
la publicación gratuita de la Sociedad titulada Vaccine Therapy Facts.
Estos y otros enfoques, muchos de los cuales están siendo apoyados por los programas
de investigación de la Sociedad, mantienen la promesa de aumentar la tasa de remisión y
encontrar una cura para la CLL.
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Efectos sociales y emocionales
Un diagnóstico de leucemia linfocítica crónica puede provocar una profunda respuesta
emocional en el paciente, en sus familiares y en sus amigos. Negación, depresión,
desesperanza y miedo son algunos de los sentimientos o reacciones que las personas
pueden llegar a experimentar. Ninguna de las reacciones es universal ni inesperada.
La mayoría de las personas con CLL son capaces de sobrellevar lo que al principio puede
parecer demasiado difícil de aceptar. Esto, por lo general, toma algún tiempo. En el momento
del diagnóstico, los pacientes tal vez quieran concentrarse en aprender sobre la enfermedad
y su tratamiento. Saber más sobre la enfermedad y su terapia ayuda a las personas a
sobrellevar la situación. Se aconseja a los pacientes y a las personas que los cuidan que
hablen sobre la enfermedad y su tratamiento con el médico, que hagan preguntas y
expresen sus miedos o inquietudes. El comienzo del tratamiento ayuda a muchas personas a
centrar su atención en el proceso de la terapia que les aguarda y en las perspectivas de
recuperación.
El paciente tal vez desee que un amigo, un familiar o la persona que lo cuida lo acompañe a
los tratamientos, en especial durante las primeras veces. La presencia de otra persona puede
ayudar a aliviar el estrés del paciente. La otra persona también puede ayudar al paciente a
hacer preguntas y retener información sobre el tratamiento. Si bien no siempre es posible
tener este tipo de apoyo, los pacientes pueden procurar obtener otro tipo de ayuda; por
ejemplo, los grupos de apoyo locales o por Internet pueden ofrecer un foro para comentar
las consultas de atención médica y otros aspectos de la terapia. A menudo, los pacientes con
cáncer se conocen unos a otros, y estas amistades ofrecen apoyo. Con el tiempo, algunos
pacientes establecen relaciones de apoyo con su equipo de profesionales de la salud.
Muchos pacientes con cáncer tienen un cambio en su estilo de vida, al menos durante un
tiempo. Quizá sea necesario ajustar las rutinas diarias del paciente (y de su familia, si
corresponde en su caso) para adaptarlas a la terapia programada. Los efectos secundarios de
la enfermedad y del tratamiento a veces hacen que una persona dude de su propio valor, su
identidad y su aspecto personal. Estas dudas, a su vez, pueden afectar las relaciones de las
personas, incluso las relaciones sexuales. Puede que el deseo sexual disminuya por un
tiempo, y que luego regrese. Reconocer que estos sentimientos son normales, y saber que
muchos efectos secundarios son temporales, puede resultar tranquilizador. La comunicación
abierta y honesta sobre los miedos y las inquietudes puede resultar bastante útil.
Es importante buscar atención médica si el estado de ánimo de un paciente no mejora con

el tiempo, por ejemplo, si un paciente está deprimido todos los días durante un período de
dos semanas. La depresión es una enfermedad que debe tratarse, incluso cuando una
persona está recibiendo tratamiento contra la CLL. La terapia para la depresión ha
demostrado aportar beneficios a las personas con cáncer.
página 23
(La hoja informativa del National Institute of Mental Health [Instituto Nacional de Salud
Mental], que se encuentra en www.nimh.nih.gov/publicat/NIMHdepcancer.pdf, ofrece más
información sobre la depresión y el cáncer.)
Existen muchas fuentes de ayuda a disposición de los pacientes y las personas que los
cuidan. Los aspectos de la atención—como las decisiones en cuanto al tratamiento, cómo
encontrar el tiempo y el dinero para la atención médica, y la comunicación con familiares
y amigos—pueden ser una fuente de estrés. Póngase en contacto con la Sociedad o pida
al equipo de profesionales médicos orientación y recomendaciones de otras fuentes de
ayuda, como grupos de apoyo, servicios de orientación o programas comunitarios.
Para obtener más información sobre los fuentes de apoyo, consulte los libritos gratuitos
de la Sociedad:
Emotional Aspects of Childhood Blood Cancers: A Handbook for Parents; 2006.

Coping: Support for People Living with Leukemia, Lymphoma or Myeloma; 2005.
Each New Day: Ideas for Coping with Leukemia, Lymphoma or Myeloma; 2006.
Hacemos la diferencia: Lista de programas de servicios a pacientes; 2005.
La Sociedad también ofrece programas a través de sus capítulos locales para ayudar a
aliviar las presiones emocionales y económicas que ocasiona un diagnóstico de cáncer de
la sangre. Para localizar un capítulo en su área, para pedir publicaciones gratuitas o para
hablar directamente con un especialista en información, visite el sitio Web de la Sociedad
en www.LLS.org o comuníquese con el Centro de Recursos Informativos de la Sociedad al
(800) 955-4572.
página 24
Glosario
Aféresis (véase Hemaféresis)
Alotrasplante de células madre

Tratamiento que emplea células madre de un donante para restituir la médula ósea y las
células sanguíneas de un paciente. En primer lugar, el paciente recibe una “terapia de
acondicionamiento” (quimioterapia de alta dosis o quimioterapia de alta dosis con
radioterapia en todo el cuerpo) para tratar la leucemia y para "apagar" el sistema
inmunitario del paciente, para que no rechace las células madre del donante. Se está
estudiando un tipo de trasplante llamado trasplante “no mieloablativo” (o
“minitrasplante”). Utiliza dosis bajas de terapia de acondicionamiento y podría ser más
seguro, en especial en pacientes de más edad.
Alotrasplante no mieloablativo de células madre

Tipo de trasplante de células madre, también denominado “minitrasplante”, que utiliza
dosis más bajas de farmacoterapia de inducción o radioterapia en comparación con el
trasplante mieloablativo de células madre.
Anemia
Una disminución de la cantidad de glóbulos rojos y, por lo tanto, de la concentración de
hemoglobina en la sangre. Esta afección reduce la capacidad de la sangre para transportar
oxígeno. La anemia grave puede causar palidez, debilidad, fatiga y dificultad para respirar al
hacer esfuerzos.
Anticuerpos monoclonales
Anticuerpos elaborados por células que pertenecen a un único clon. Estos anticuerpos
sumamente específicos pueden ser producidos en el laboratorio. Son reactivos muy
importantes para identificar y clasificar la enfermedad mediante la inmunotipificación de
células. Poseen aplicaciones clínicas para la administración de fármacos dirigida a las
células de leucemia o linfoma y pueden utilizarse para purificar células utilizadas para
trasplantes de células madre.
Anticuerpos
Proteínas liberadas por las células plasmáticas, que reconocen y se unen a sustancias
extrañas específicas llamadas antígenos. Las células plasmáticas se derivan de los linfocitos
B. Los anticuerpos cubren, marcan para su destrucción o inactivan partículas extrañas como
bacterias, virus o determinadas sustancias químicas como toxinas nocivas. Los anticuerpos
también se pueden producir en el laboratorio. Estos pueden ser anticuerpos policlonales
(derivados de distintas líneas de linfocitos B) o monoclonales (derivados de una única
línea de linfocitos B). Los anticuerpos monoclonales producidos en el laboratorio pueden
utilizarse para dirigirlos a tipos específicos de células cancerosas y destruirlas.
página 25
Antígenos leucocitarios humanos (HLA por sus siglas en inglés)
Estas proteínas están en la superficie de la mayoría de los tejidos celulares y proporcionan
a una persona su tipo de tejido característico. Los factores de HLA se heredan de la madre
y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de HLA es entre
hermanos/as. En promedio, es de esperar que 1 de cada 4 hermanos comparta el mismo
tipo de HLA que el paciente. La prueba de antígenos HLA se denomina “tipificación de
tejido”. Hay 6 grupos principales de antígenos HLA: A, B, C, D, Dr y Dq. Estas proteínas
sobre la superficie de las células actúan como antígenos cuando son donadas
(trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los antígenos de las células del donante son
idénticos (como en los gemelos idénticos) o muy similares (hermanos con HLA
compatible), el trasplante (las células madre donadas) tendrá más probabilidades de
sobrevivir en el receptor (injertarse). Además, las células del cuerpo del receptor tendrán
menos probabilidades de ser atacadas por las células inmunitarias donadas (reacción
injerto contra huésped).
Aspiración de médula ósea

Una prueba para examinar células de la médula a fin de detectar anomalías celulares. La
muestra de médula ósea por lo general se toma del hueso ilíaco (de la cadera) del
paciente. Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la piel, se extrae la
muestra mediante una aguja especial que se introduce en la médula ósea a través del
hueso. La muestra se observa con un microscopio para identificar células anormales. Las
células obtenidas también pueden emplearse en análisis citogenético, en citometría de
flujo y en otras pruebas.
Autoinfusión de células madre

Técnica, a menudo denominada “autotrasplante de células madre”, que implica: 1)
recolectar las células madre de la sangre o de la médula ósea del paciente, 2) congelarlas
para un uso posterior, y 3) descongelarlas e infundirlas a través de un catéter permanente
una vez que el paciente haya recibido quimioterapia intensiva o radioterapia. La sangre o
la médula ósea pueden obtenerse de un paciente con una enfermedad sanguínea o
medular, cuando ésta esté en remisión, o cuando la médula y la sangre no sean
manifiestamente anormales (por ejemplo, en el caso del linfoma). Técnicamente, este
procedimiento no es un trasplante, lo que implicaría quitar tejido de una persona
(donante) y dárselo a otra (receptor). El propósito del procedimiento es restablecer la
producción de células sanguíneas usando las células madre conservadas y reinfundidas
después de que la terapia intensiva haya dañado gravemente la médula que le queda al
paciente. Este procedimiento puede realizarse con células madre de la médula ósea o de
la sangre. Éstas últimas pueden recolectarse mediante aféresis.
Basófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en determinadas reacciones alérgicas.
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Bazo
Órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, justo debajo del
lado izquierdo del diafragma. Contiene concentraciones de linfocitos, al igual que los
ganglios linfáticos, y también filtra las células sanguíneas viejas o gastadas de la sangre. A
menudo se ve afectado en casos de leucemia, en especial de leucemia linfocítica, linfoma
no Hodgkin y linfoma de Hodgkin. El aumento del tamaño del bazo se denomina
esplenomegalia. La extirpación quirúrgica del bazo se denomina “esplenectomía” y se
emplea para tratar determinadas enfermedades. Otros órganos pueden encargarse de la
mayoría de las funciones del bazo, como los ganglios linfáticos y el hígado.
Beta 2-microglobulina
Una proteína liberada por las células de CLL. El nivel de elevación de la beta 2-
microglobulina en suero aparentemente está asociado con el estado de mutación de la
IgHv y de ZAP-70. Un paciente con ZAP-70 alta, o con un estado no mutado del gen IgHv,
tiene más probabilidades de tener un nivel alto de beta 2-microglobulina. Esta prueba
para medir la beta 2-microglobulina en suero está disponible en la mayoría de los
laboratorios de los Estados Unidos.
Biopsia de médula ósea

Una prueba para examinar las células de la médula ósea a fin de detectar anomalías
celulares. Esta prueba difiere de la aspiración de médula ósea (véase la entrada
correspondiente) en que se extirpa una pequeña cantidad de hueso llena de médula, por
lo general del hueso ilíaco (de la cadera). Una vez que se administra un medicamento
para anestesiar la zona, se extirpa una muestra de hueso que contiene médula, mediante
una aguja especial para biopsias. La médula ósea se examina con el microscopio para
determinar la presencia de células anormales.
La aspiración de médula ósea y la biopsia pueden hacerse en el consultorio del médico o

en el hospital. Las dos pruebas casi siempre se hacen a la vez. Ambas pruebas se hacen
también después del tratamiento para determinar la proporción de células sanguíneas
cancerosas eliminadas por la terapia.
Cariotipo
El arreglo sistemático, mediante imágenes, de los 46 cromosomas humanos de una célula
en 23 pares complementarios (un cromosoma materno y uno paterno en cada par)
ordenados según su longitud, del más largo al más corto, y otras características. Estos 23
pares se llaman autosomas. Los cromosomas sexuales se muestran como un par
separado (ya sea XX o XY).
Catéter permanente
Para los pacientes que reciben quimioterapia intensiva y/o complementos nutricionales se
utilizan varios tipos de catéteres (por ej., Hickman®, Broviac® y Groshong®). Un catéter
permanente es un tubo especial que se introduce en una vena grande de la parte
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superior del tórax. El catéter hace un túnel por debajo de la piel del tórax, para
mantenerse firme en su sitio. El extremo externo del catéter se puede utilizar para
administrar medicamentos, líquidos o hemoderivados, o para extraer muestras de sangre.
Con cuidado meticuloso, los catéteres pueden permanecer colocados por períodos
prolongados (varios meses), si fuera necesario. Pueden taparse y permanecer en su sitio
en los pacientes luego de su alta del hospital, y usarse para quimioterapia ambulatoria o
administración de hemoderivados.
CD38
Un antígeno de las células de CLL y de otras células. La expresión de CD38 puede ser un
marcador que ayude a predecir la progresión de la CLL.
Célula madre
Una célula primitiva que se encuentra principalmente en la médula ósea, y que conduce
al desarrollo de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas (véase
Hematopoyesis). Algunas células madre salen de la médula ósea y circulan en la sangre.
Mediante el uso de técnicas especiales, las células madre de la sangre pueden ser
extraídas, conservadas mediante congelación, y posteriormente descongeladas y utilizadas
en terapia de células madre.
Células blásticas
Las primeras células de médula ósea identificadas mediante el microscopio óptico. Los
blastos representan alrededor del 1 por ciento de las células de la médula ósea que se
desarrollan con normalidad. Son en su mayoría mieloblastos, que son células que se
convertirán en neutrófilos. En los ganglios linfáticos normales, los blastos son
generalmente linfoblastos, es decir, células que forman parte del desarrollo de los
linfocitos. En las leucemias agudas, las células blásticas, de apariencia similar a las células
blásticas normales, se acumulan en grandes cantidades, hasta constituir quizá el 80% de
la totalidad de células de la médula ósea. En la leucemia mielógena aguda, se acumulan
mieloblastos; en la leucemia linfocítica aguda, se acumulan linfocitos. A veces, la
diferenciación se puede hacer examinando a través del microscopio células teñidas de la
médula ósea. A menudo, se necesita la inmunofenotipificación o el uso de una tinción
especial de las células de la médula ósea para estar seguros de la diferencia.
Citocinas
Sustancias químicas derivadas de las células segregadas por varios tipos de células y que
actúan sobre otras células para estimular o inhibir su función. Las sustancias químicas
derivadas de los linfocitos se llaman “linfocinas”. Las sustancias químicas derivadas de los
linfocitos que actúan sobre otros glóbulos blancos se llaman “interleucinas”, es decir,
interactúan entre dos tipos de leucocitos. Algunas citocinas pueden elaborarse
comercialmente y usarse en los tratamientos. Una de dichas citocinas es el factor
estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés). Estimula la
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producción de neutrófilos y acorta el período de baja cantidad de neutrófilos en la sangre
después de la quimioterapia. Las citocinas que estimulan el crecimiento celular se
denominan, a veces, “factores de crecimiento”.
Citogenética
El proceso de analizar la cantidad y la forma de los cromosomas de las células. La persona
que prepara, examina e interpreta la cantidad y la forma de los cromosomas en las células
se llama citogenetista. Además de identificar las alteraciones de los cromosomas, en
algunos casos un análisis puede identificar los genes específicos. Estos resultados son muy
útiles para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma, para determinar enfoques
de tratamiento y para seguir la respuesta del tratamiento.
Citometría de flujo
Una prueba que permite la identificación de tipos de células específicos dentro de una
muestra de células. La prueba puede utilizarse para examinar células sanguíneas, células
de médula ósea o células de una biopsia. Una suspensión diluida de células de una de
estas fuentes se puede marcar con un anticuerpo específico para un sitio en la superficie
de la célula. El anticuerpo lleva unida una sustancia química que emitirá luz cuando se
active por un rayo láser. Las células fluyen a través del instrumento (un citómetro de flujo),
y si tienen la característica superficial específica para los anticuerpos cuando pasan a través
del rayo láser, las células se iluminan y se pueden contar.
Un uso de la citometría de flujo es para determinar si una muestra de células está

compuesta de células T o células B. Esto permite al médico determinar si la leucemia o el
linfoma es de tipo de células B o de células T. Otro uso es seleccionar células madre de
una población de células mezcladas para su posterior uso en un trasplante de células
madre.
Clonal (véase Monoclonal)
Cromosomas
Todas las células humanas normales con un núcleo contienen 46 estructuras llamadas
cromosomas. Los genes, secuencias específicas de ADN, son las estructuras principales
que constituyen los cromosomas. Un cromosoma de tamaño “promedio” contiene
suficiente ADN para 2,000 genes. Los cromosomas X e Y son los que determinan el sexo
de la persona y se denominan cromosomas sexuales: dos cromosomas X en las mujeres
y un cromosoma X y otro Y en los hombres. La cantidad o la forma de los cromosomas
pueden estar alteradas en las células de mieloma, linfoma y leucemia.
Diferenciación
Proceso mediante el cual las células madre pasan de ser células sin características
estructurales o funcionales específicas, a ser células funcionales de una única línea de
células sanguíneas. El proceso de diferenciación de células madre forma los glóbulos
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rojos, las plaquetas, los neutrófilos, los monocitos, los eosinófilos, los basófilos y los
linfocitos.
Enfermedad residual mínima (MRD por sus siglas en inglés)

Término que indica un bajo nivel de células de CLL que quedan luego de un tratamiento
y no pueden ser detectadas por las pruebas clínicas habituales, como exámenes de
sangre y de médula ósea, o por pruebas más sensibles para detectar la presencia de
células anormales, como un tipo muy sensible de análisis de flujo celular y la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en inglés).
Enfermedad resistente al tratamiento

Término que designa una enfermedad que no entra en remisión ni mejora
sustancialmente luego del tratamiento inicial con terapia estándar para la enfermedad.
Eosinófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en reacciones alérgicas y ayuda a combatir ciertas
infecciones parasitarias.
Eritrocitos
Un sinónimo de glóbulo rojo. Véase también Glóbulos rojos.
Estado del gen de región variable de la cadena pesada de inmunoglobulina

(IgHv por sus siglas en inglés)
Un marcador que puede distinguir los subtipos de CLL (IgHv no mutado e IgHv mutado).
Los pacientes con CLL con un estado del gen de IgHv no mutado pueden tener una
forma más progresiva de la enfermedad; y un tratamiento temprano puede ser benéfico
en ellos. Es posible que los pacientes con genes de inmunoglobulina mutados tengan una
enfermedad que siga un transcurso más crónico y no requieran tratamiento durante años.
La determinación de la mutación de IgHv no se realiza regularmente en laboratorios
comerciales.
Factor estimulante de colonias (véase Citocinas)
Factores de crecimiento (véase Citocinas)
Fagocitos
Células que comen (ingieren) rápidamente microorganismos tales como bacterias u
hongos y que los pueden destruir como medio de protección del organismo contra las
infecciones. Los dos principales fagocitos de la sangre son los neutrófilos y los monocitos.
Emigran fuera de la sangre y entran en los tejidos donde se ha producido una infección.
La principal causa de susceptibilidad a las infecciones en pacientes con leucemia o en
aquellos tratados con radioterapia y/o quimioterapia intensiva es una grave disminución
en la cantidad de estas células en la sangre. Estos tratamientos mencionados inhiben la
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producción de células sanguíneas en la médula ósea, lo que produce una deficiencia de
estas células fagocíticas.
Ganglios linfáticos
Pequeñas estructuras, del tamaño de frijoles, que contienen grandes cantidades de
linfocitos y están conectadas entre sí mediante pequeños canales denominados vasos
linfáticos. Estos ganglios están distribuidos por todo el cuerpo. En pacientes con linfoma y
algunos tipos de leucemia linfocítica, los linfocitos malignos crecen y pueden agrandar los
ganglios linfáticos superando su tamaño normal. Este aumento del tamaño de los ganglios
linfáticos se puede ver, sentir o medir mediante tomografía computarizada (CT por sus
siglas en inglés) o imágenes por resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés),
dependiendo del grado de aumento del tamaño y de la ubicación.
Glóbulos blancos
Un sinónimo de leucocitos. Hay cinco tipos principales de glóbulos blancos: neutrófilos,
eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos.
Glóbulos rojos
Células sanguíneas que contienen hemoglobina, que se une al oxígeno y lo transporta a
los tejidos del cuerpo. Los glóbulos rojos constituyen aproximadamente el 45% del
volumen de la sangre en personas sanas.
Granulocito
Un tipo de glóbulo blanco que tiene un gran número de gránulos prominentes en el
cuerpo de la célula. Otras células sanguíneas tienen menos gránulos (por ej., los
linfocitos). Los neutrófilos, los eosinófilos y los basófilos son tipos de granulocitos.
Hemaféresis (Aféresis)
El proceso de extraer componentes específicos de la sangre de un donante y devolverle
los que no se necesitan. El proceso utiliza la circulación continua de la sangre de un
donante a través de un aparato externo, desde donde regresa al donante. Este proceso
hace posible la extracción de los elementos deseados de grandes volúmenes de sangre.
Se pueden extraer, por separado, plaquetas, glóbulos rojos, glóbulos blancos o plasma. Por
ejemplo, esta técnica permite recolectar suficientes plaquetas para una transfusión de un
solo donante (en vez de necesitar de seis a ocho donantes individuales). Al hacer eso, el
receptor de las plaquetas está expuesto a la sangre de menos donantes, o puede recibir
plaquetas con antígeno leucocitario humano (HLA por sus siglas en inglés) compatible de
un único donante emparentado. Esta técnica también se usa para extraer las células
madre que circulan en la sangre, que pueden congelarse, almacenarse y utilizarse
posteriormente para trasplante, en lugar de utilizar las células madre de la médula. El
sistema de hemaféresis es cerrado y estéril.
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Hematólogo
Médico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las células sanguíneas.
Esta persona puede ser o bien un internista, que trata a los adultos, o un pediatra, que
trata a los niños. Los hematopatólogos son patólogos que se especializan en el
diagnóstico de enfermedades de las células sanguíneas y que realizan los análisis de
laboratorio especializados que a menudo se requieren para dar un diagnóstico
concluyente.
Hematopoyesis
El proceso de desarrollo de células sanguíneas en la médula ósea. Las células más
primitivas (indiferenciadas) de la médula ósea son las células madre. Ellas comienzan el
proceso de desarrollo de células sanguíneas. Las células madre comienzan a convertirse
en células sanguíneas jóvenes o inmaduras, como los glóbulos blancos o los glóbulos
rojos, de distintos tipos. Este proceso se denomina diferenciación. Las células sanguíneas
jóvenes o inmaduras luego se desarrollan aún más para convertirse en células sanguíneas
totalmente funcionales. Este proceso se denomina maduración. Las células maduras salen
de la médula ósea, ingresan en la sangre y circulan por el cuerpo. La hematopoyesis es
un proceso continuo normalmente activo durante toda la vida. El motivo de esta actividad
constante es que la mayoría de las células sanguíneas tienen un período de vida corto y
deben ser permanentemente sustituidas. Una vez liberados de la médula, los glóbulos
rojos se eliminan en cuatro meses, las plaquetas en diez días, y la mayoría de los
neutrófilos en uno a tres días. Cada día se producen alrededor de quinientos mil millones
de células sanguíneas. Este requisito de muy rápida sustitución explica la grave deficiencia
en los conteos de células sanguíneas que ocurren cuando la médula resulta lesionada a
causa de la sustitución con células de leucemia, linfoma o mieloma.
Hibridación in situ con fluorescencia

Esta prueba, a menudo denominada FISH por sus siglas en inglés, es un método para
detectar anomalías en los cromosomas. Los estudios de FISH examinan los genes de los
cromosomas en su posición natural. La ventaja de este enfoque es que se puede utilizar
tanto en las células de la sangre como de la médula ósea y no requiere que la célula se
encuentre en una fase específica de la división celular, como en el caso de las pruebas
clásicas para detectar anomalías cromosómicas. La posibilidad de examinar las células
sanguíneas obtenidas por procedimientos de rutina simplifica en gran forma el
procedimiento de toma de muestras para el paciente. La prueba requiere que se
establezca una sonda química de laboratorio para la anomalía cromosómica de interés. La
sonda se une (hibrida) al sitio de interés en el cromosoma y puede ser identificada por
una marca fluorescente sujeta a la sonda. La marca fluorescente utilizada puede estar
codificada por color, como en rojo o en verde.
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Inmunoconjugado, terapéutico
Anticuerpos monoclonales fusionados a potentes toxinas o agentes citotóxicos.
Inmunofenotipificación
Método que utiliza la reacción de anticuerpos con antígenos celulares para determinar un
tipo específico de célula en una muestra de células sanguíneas, células de la médula ósea
o células de los ganglios linfáticos. Los anticuerpos reaccionan con antígenos específicos
en la célula. Se pone una marca a un anticuerpo para poder detectarlo. La marca puede
ser identificada con los equipos de laboratorio que se usan para la prueba. Debido a que
las células que transportan su conjunto de antígenos son marcadas con anticuerpos
específicos, pueden ser identificadas; por ejemplo, las células leucémicas mielógenas
pueden distinguirse de las células leucémicas linfocíticas. Los linfocitos normales pueden
distinguirse de los linfocitos leucémicos. Este método también ayuda a subclasificar los
tipos de células, lo cual puede, a su vez, ayudar a decidir el mejor tratamiento por aplicar
en ese tipo de leucemia o linfoma. El antígeno en una célula recibe el nombre de
“cúmulo de diferenciación” o “CD”, con un número asociado. Por ejemplo, CD16 puede
estar presente en linfoblastos leucémicos y CD33 en mieloblastos leucémicos.
Interleucina (véase Citocinas)
Leucocitos
Sinónimo de glóbulos blancos. (Véase también Glóbulos blancos).
Leucopenia
Disminución de la cantidad de leucocitos (glóbulos blancos) de la sangre por debajo de lo
normal.
Linfadenopatía
Término que indica un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.
Linfocinas (véase Citocinas)
Linfocitos
Un tipo de glóbulo blanco que constituye el tipo de célula fundamental del sistema
inmunitario del cuerpo. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, que
producen anticuerpos para ayudar a combatir agentes infecciosos como bacterias, virus y
hongos; linfocitos T, que tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los
linfocitos B a producir anticuerpos; y los linfocitos citolíticos naturales, que pueden atacar
células infectadas por virus o células tumorales.
Macrófago (véase Monocito)
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Médula ósea
Un tejido esponjoso que es el sitio donde se forman las células sanguíneas y se
encuentra en la cavidad central de los huesos. Al llegar a la pubertad, la médula ósea de
la columna vertebral, las costillas, el esternón, las caderas, los hombros y el cráneo es la
más activa en la formación de células sanguíneas. En los adultos, los huesos de las
manos, los pies, las piernas y los brazos no contienen médula ósea donde se produzcan
células sanguíneas. En estos sitios, la médula ósea se llena de células adiposas. Cuando
las células de la médula ósea han madurado para transformarse en células sanguíneas,
entran en la sangre que pasa a través de la médula y son transportadas por todo el
cuerpo.
Monocito (macrófago)
Un tipo de glóbulo blanco que representa entre el 5 y el 10 por ciento de las células en la
sangre humana normal. Los monocitos y los neutrófilos son las dos células principales de
la sangre que ingieren y destruyen microbios. Cuando los monocitos salen de la sangre y
entran en el tejido se convierten en macrófagos. El macrófago es el monocito en acción, y
puede combatir infecciones en los tejidos, ingerir células muertas y ayudar a los linfocitos
en sus funciones inmunitarias. Los monocitos a veces reciben el nombre de fagocitos que
literalmente significa “células carroñeras”.
Monoclonal
Término que describe una población de células derivadas de una única célula primitiva.
Prácticamente todos los tipos de cáncer derivan de una única célula con un daño en el
ADN (célula mutada) y, por ende, son clonales. Las células mutadas tienen una alteración
en su ADN que forma un oncogén y lleva a su transformación en una célula que provoca
cáncer. El cáncer es la acumulación total de células que crecen a partir de esa única célula
mutada. La leucemia, el linfoma y el mieloma son ejemplos de tipos de cáncer derivados
de una única célula anormal.
Mutación
Alteración de un gen provocada por un cambio (daño) en el ADN de una célula. Una
“mutación de una célula reproductora” está presente en el óvulo o el espermatozoide y se
transmite de padres a hijos. Una “mutación de célula somática” tiene lugar en una célula
de un tejido específico y puede provocar el crecimiento de las células específicas de ese
tejido hasta formar un tumor. En la leucemia, el linfoma o el mieloma, una célula primitiva
de la médula ósea o de un ganglio linfático sufre una o más mutaciones somáticas que
llevan a la formación de un tumor. En estos casos, los tumores normalmente están ya
ampliamente extendidos cuando se detectan; y afectan la médula ósea o los ganglios
linfáticos, por lo general en muchos sitios.
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Mutación somática
Alteración de un gen en la célula de un tejido específico. Si la mutación ocurre en un gen
que normalmente controla el crecimiento celular o el tiempo de vida de las células,
denominado “protooncogén”, el gen mutado se puede convertir en un gen causante de
cáncer u oncogén. Este cambio se llama “somático” para distinguirlo de una mutación de
célula reproductora, que puede transmitirse de padres a hijos. La mayoría de los casos de
leucemia son causados por una mutación somática en una célula primitiva de la médula
ósea (productora de sangre). Si la mutación es consecuencia de una anomalía
cromosómica grave, como una translocación, se puede detectar mediante un examen
citogenético. A veces, la alteración en el gen es más sutil y requiere pruebas más
sensibles para identificar el oncogén.
Neutrófilos
El principal fagocito (célula que ingiere microbios) de la sangre. Esta célula sanguínea es la
principal de las que combaten infecciones. A menudo no se encuentra en cantidades
suficientes en pacientes con leucemia aguda, o después de una quimioterapia. Una
deficiencia grave de neutrófilos aumenta la susceptibilidad del paciente a las infecciones.
Un neutrófilo puede denominarse “poli” (neutrófilo polimorfonuclear) o “seg” (neutrófilo
segmentado), porque su núcleo tiene varios lóbulos.
Neutropenia
Disminución de la cantidad de neutrófilos de la sangre, un tipo de glóbulos blancos, por
debajo de lo normal.
Oncogén
Gen mutado que constituye la causa de un cáncer. Varios subtipos de leucemia mielógena
aguda, leucemia linfocítica aguda y linfoma, y casi todos los casos de leucemia mielógena
crónica, tienen un gen mutado (oncogén) de la misma forma.
Oncólogo
Médico que diagnostica y trata a pacientes con cáncer. Estos médicos son por lo general
internistas que tratan a adultos o pediatras que tratan a niños. Los oncólogos radiólogos se
especializan en el uso de radioterapia para tratar el cáncer, y los cirujanos oncólogos se
especializan en el uso de procedimientos quirúrgicos para tratar el cáncer. Estos médicos
proporcionan planes de tratamiento (cirugía, radioterapia o quimioterapia) a los pacientes.
Pancitopenia
Disminución, por debajo de lo normal, de la concentración de los tres tipos principales de
células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Petequias
Sitios de hemorragia en la piel del tamaño de una cabeza de alfiler. Este tipo de
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hemorragia es consecuencia de una cantidad muy baja de plaquetas. Los pequeños
puntos hemorrágicos se ven con frecuencia en las piernas, los pies, el tronco y los brazos.
Evolucionan de rojo a marrón, y con el tiempo desaparecen. Dejan de desarrollarse
cuando aumenta la cantidad de plaquetas.
Plaquetas
Pequeñas células sanguíneas (de aproximadamente una décima parte del volumen de los
glóbulos rojos) que se adhieren al sitio de una lesión de vasos sanguíneos, se unen unas
a otras y sellan el vaso sanguíneo dañado para detener la hemorragia. "Trombocito" es un
sinónimo de plaqueta y se usa a menudo como prefijo en términos que describen
trastornos plaquetarios, como "trombocitopenia" y "trombocitemia".
Quimioterapia
El uso de sustancias químicas (fármacos o medicamentos) para destruir las células
malignas. Se han desarrollado varios fármacos a estos efectos. La mayoría actúa dañando
el ADN de las células. Cuando se daña el ADN, las células no pueden crecer ni sobrevivir.
Una quimioterapia exitosa depende del hecho de que las células malignas sean del algún
modo más sensibles a los fármacos que las células normales. Como las células normales
de la médula ósea, del tubo digestivo, de la piel y los folículos pilosos son las más
sensibles a estas sustancias químicas, los daños a estos órganos causan los efectos más
comunes de la quimioterapia sobre los tejidos, como por ejemplo, úlceras bucales, diarrea
y pérdida del cabello.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en inglés)

Técnica para ampliar cantidades mínimas de ADN o ARN, para poder determinar el tipo
específico de ADN o ARN. Esta técnica se ha vuelto útil para detectar una concentración
muy baja de células residuales de leucemia o de linfoma, demasiado baja como para
verse con un microscopio. La técnica puede detectar la presencia de una célula de
leucemia entre quinientas mil a un millón de células no leucémicas. La PCR requiere de
una anomalía o un marcador de ADN (o de ARN) específico, como un oncogén, en las
células de mieloma, leucemia o linfoma, a fin de usarlos para identificar células residuales
anómalas.
Reacción injerto contra huésped

El ataque inmunitario de los linfocitos en una suspensión de células de la médula o de la
sangre de un donante (injerto) contra los tejidos del receptor (huésped). Las células
inmunitarias más comprometidas en esta reacción son los linfocitos T del donante,
presentes en la sangre o la médula del donante, la fuente de células madre. Los órganos
principales dañados son la piel, el hígado y el tubo digestivo. Esta reacción no ocurre en
trasplantes entre gemelos idénticos. La reacción puede ser mínima en personas con
mayor compatibilidad, o grave en personas entre las cuales exista una menor
compatibilidad. La reacción está mediada en parte por antígenos que no se encuentran en
página 36
el sistema de antígenos leucocitarios humanos, y no pueden compatibilizarse antes del
trasplante. Se denominan “antígenos de histocompatibilidad menor”. Por ejemplo, en caso
de un donante de células madre de sexo femenino y un receptor de sexo masculino, los
factores producidos por los genes en el cromosoma Y pueden ser percibidos como
extraños por las células del donante de sexo femenino, que no comparten los genes del
cromosoma Y. Este hecho no impide que el donante sea de sexo femenino y el receptor
masculino, pero aumenta el riesgo de una reacción inmunitaria.
Recaída
Reaparición de la enfermedad después de haber estado en remisión luego de la terapia.
Remisión
La desaparición absoluta de una enfermedad, por lo general como resultado de un
tratamiento. Los términos “completa” y “parcial” se utilizan en consecuencia para modificar
el término “remisión”. Remisión completa quiere decir que ha desaparecido toda evidencia
de la enfermedad. Remisión parcial quiere decir que la enfermedad ha mejorado
notablemente por la terapia, pero que aún hay evidencia residual de la misma.
Resistencia a múltiples fármacos (MDR por sus siglas en inglés)

Característica de determinadas células que las hace resistentes a los efectos de varias
clases de fármacos. Hay distintas formas de resistencia a múltiples fármacos, cada una
determinada por genes que rigen la manera en que responderá la célula ante un agente
químico.
Resistencia al tratamiento
Capacidad de las células de subsistir y dividirse a pesar de su exposición a un fármaco
que generalmente destruye las células o inhibe su proliferación. Ésta es la causa de una
enfermedad maligna resistente al tratamiento, en la que una proporción de células
malignas resiste los efectos dañinos de uno o varios fármacos. Las células tienen varias
formas de desarrollar resistencia a los fármacos. (Véase Resistencia a múltiples fármacos).
Sistema linfático
Este sistema consta de ganglios linfáticos, el timo (durante las primeras décadas de vida),
los conductos linfáticos, el tejido linfático de la médula ósea, el tubo digestivo, la piel y el
bazo, así como también los linfocitos T, B y citolíticos naturales contenidos en dichos sitios.
Transformación de Richter
Una pequeña proporción de pacientes con CLL (menos del 5%) padece una progresión
de su enfermedad hacia lo que es más característico de un linfoma agresivo. Este cambio
no es un segundo tipo de cáncer, sino una transformación de las células de CLL. Este tipo
de cambio es una característica de muchas neoplasias hematológicas.
página 37
Transfusión de plaquetas
La transfusión de plaquetas de un donante es con frecuencia necesaria como apoyo para
los pacientes tratados por leucemia aguda. Las plaquetas pueden extraerse de varios
donantes no emparentados y administrarse como “plaquetas extraídas de donantes
escogidos al azar”. Para una transfusión se necesitan las plaquetas de aproximadamente
seis donantes de una unidad cada una, para elevar en forma importante la cantidad de las
plaquetas de un receptor. Pueden obtenerse suficientes plaquetas de un único donante
mediante aféresis. Esta técnica extrae las plaquetas de grandes volúmenes de sangre que
pasan a través de la máquina de aféresis. Los glóbulos rojos y el plasma son devueltos al
donante. La ventaja de recibir plaquetas de un solo donante es que el paciente no se
expone a los distintos antígenos de las plaquetas de diferentes personas y tiene menos
probabilidades de desarrollar anticuerpos contra las plaquetas del donante. La transfusión
de plaquetas con HLA compatible puede provenir de un donante emparentado con un
tipo de tejido con HLA idéntico o muy similar.
Translocación
Anomalía de los cromosomas en las células de la médula ósea o los ganglios linfáticos
que ocurre cuando se rompe una parte de un cromosoma y se adhiere al extremo de
otro cromosoma. En una translocación balanceada, cada uno de los dos cromosomas se
rompe y el trozo perdido de uno se une al extremo roto del otro cromosoma. Cuando
tiene lugar una translocación, se altera el gen en el que ocurre la ruptura. Ésta es una
forma de mutación somática que puede transformar al gen en un oncogén (gen que
causa cáncer).
Trasplante de células madre (véase Alotrasplante de células madre, Autoinfusión de

células madre y Alotrasplante no mieloablativo de células madre)
Trasplante de médula ósea (véase Alotrasplante de células madre y Autoinfusión de

células madre)
Trombocitopenia
Disminución de la cantidad de plaquetas de la sangre por debajo de lo normal.
ZAP-70
Abreviatura de la proteína celular llamada “proteína de 70 que se asocia con la cadena Z”.
Un nivel alto de expresión de ZAP-70 en las células de pacientes con CLL de células B es
uno de los varios factores que pueden predecir una enfermedad más progresiva y la
posible necesidad de un tratamiento temprano. El médico tiene en cuenta la expresión de
ZAP-70 junto con varios otros factores al hacer la recomendación de un tratamiento
temprano.
página 38
Recursos
Publicaciones de The Leukemia & Lymphoma Society para pacientes
Nota: Las publicaciones a continuación que tienen títulos en español están actualmente disponibles en español.
Las que tienen títulos en inglés sólo están disponibles en inglés en este momento (es posible que estén
disponibles en español en el futuro).
Blood Transfusion; 2006.
Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios; 2007.
Hoja de información “Fatigue”; 2004.
Hoja de información “Immunotherapy”; 2004.
Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea; 2005.
Understanding Clinical Trials for Blood Cancers; 2006.
Recursos no técnicos
El “Discussion Board” de la Sociedad es un recurso en Internet de apoyo e
información para pacientes y familias que viven con CLL. Se puede tener acceso al
mismo a través del sitio Web de la Sociedad. Se pueden hacer preguntas y
comentarios. El “Discussion Board” está dividido en subforos específicos para varios
aspectos de la vida con cáncer de la sangre. “Living with CLL” (Vivir con CLL) es uno
de los foros. Se puede tener acceso al foro en www.LLS.org. Haga clic en “Discussion
Boards”, y luego en “Living with CLL”.
Ball ED, Lelek GA. 100 Questions & Answers About Leukemia. Sudbury, MA: Jones
and Bartlett Publishers; 2003.
Buchholz WM, Buchholz SW. Live Longer, Live Larger: A Holistic Approach for Cancer
Patients and Their Families. O’Reilly & Associates, Inc; 2001.
Eyre HJ, Lange DP, Morris LB. Informed Decisions. American Cancer Society; 2002.
Groopman J. Second Opinions: Stories of Intuition and Choice in the Changing World
of Medicine. New York, NY: Penguin USA (edición de bolsillo); 2001
página 39
Harpham WS. Diagnosis Cancer: Your Guide to the First Few Months of Healthy
Survivorship, Expanded and Updated. New York, NY: WW Norton & Co, Inc; 2003.
Harpham WS. Happiness in a Storm: Facing Illness and Embracing Life as a Healthy
Survivor. New York, NY: WW Norton & Co, Inc; 2005.
Holland JC, Lewis S. The Human Side of Cancer: Living with Hope, Coping With
Uncertainty. New York, NY: HarperCollins Publishers; 2000.
Lynn J, Harrold J. Handbook for Mortals: Guidance for People Facing Serious Illness.
New York, NY: Oxford University Press, Inc; 2001.
Oster N, Thomas L, Joseff D. Making Informed Medical Decisions: Where to Look and
How to Use What You Find. O’Reilly & Associates, Inc; 2000.
Recurso técnico
Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal J, editores.
Williams Hematology. 7a edición, capítulo 92: Chronic Lymphocytic Leukemia and
Related Diseases. New York, NY: McGraw-Hill Book Company; 2006.
La Sociedad desea agradecer a Marshall A. Lichtman, M.D., vicepresidente ejecutivo de los Programas de Investigación y
Médicos, por su contribución al material presentado en este librito.
página 40
Notas
página 41
Para obtener más información, póngase en contacto con:
o con:
Oficina Central
1311 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
Information Resource Center (IRC) 800.955.4572
www.LLS.org
Nuestra misión: Curar la leucemia, el linfoma,
la enfermedad de Hodgkin y el mieloma, y mejorar
la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
La Sociedad es una organización sin fines de lucro que depende de la generosidad de las contribuciones corporativas y particulares
para continuar con su misión.
PS24 10M 6/07

Leucèmia Linfocítica Crònica

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Leucèmia Linfocítica Crònica

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Leucemia linfocítica

La impresión de esta publicación fue

Sangre y médula ósea normales 3

Leucemia linfocítica crónica 6

Causas y factores de riesgo 7

Estadificación y subtipos de la enfermedad 12

Leucemias linfocíticas relacionadas 16

Comparación entre linfoma y leucemia linfocítica 20

Efectos sociales y emocionales 23

El librito comienza con una breve descripción de la sangre y la médula ósea

Las células suspendidas en el plasma incluyen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos

El proceso de la formación de células sanguíneas se denomina “hematopoyesis”.

Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos

Células hematopoyéticas Células linfocíticas

Se diferencian y maduran Se diferencian y maduran

Glóbulos rojos Basófilos Linfocitos T

Cuando las células totalmente desarrolladas y funcionales están formadas, salen de la

Algunas células madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan

La leucemia aguda es una enfermedad que evoluciona rápidamente y que afecta

La capacidad de medir las características específicas adicionales de las células ha llevado

Leucemia linfocítica crónica

La CLL es en general una enfermedad de adultos mayores (véase la Figura 2). La

Leucemia linfocítica crónica: Tasas de

Es importante determinar el tipo celular de los linfocitos en la sangre o en la médula ósea.

La inmunofenotipificación también proporciona información sobre si los linfocitos son

Otra prueba importante es la medición de la concentración de gammaglobulinas

El desarrollo de la CLL puede tomar varias formas. La acumulación de linfocitos leucémicos

Tabla 1. Algunos factores que influyen en la

Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos

Aumento del tamaño del bazo

Conteo de plaquetas en caída

*A menudo pueden ocurrir varios factores a la vez.

Transformación de la enfermedad Una pequeña proporción de pacientes con CLL

En otra pequeña proporción de pacientes, el cambio en su enfermedad podría ser

Quimioterapia En la Tabla 2 se muestran los fármacos que se utilizan más comúnmente

Tabla 2. Algunos fármacos y anticuerpos monoclonales

Terapia con anticuerpos monoclonales Ciertos anticuerpos monoclonales que

Alotrasplante de células madre Ésta es una opción de tratamiento para pacientes

Tratamientos complementarios La radioterapia se puede emplear, ocasionalmente,

Los linfocitos leucémicos pueden acumularse en el bazo y causar problemas a los

Los tratamientos complementarios incluyen factores de crecimiento de glóbulos rojos

Leucemias linfocíticas relacionadas

Tabla 3. Tipos de leucemia linfocítica

De evolución más rápida

Cada una de las enfermedades mencionadas en esta sección posee características

Asimismo, existen características distintivas especiales (apariencia e inmunofenotipo) de

Leucemia prolinfocítica es una enfermedad que presenta grandes cantidades de

Leucemia de células peludas (tricoleucemia) es otro tipo de leucemia crónica de

Se están investigando varias mediciones de pronóstico a fin de descubrir formas prácticas

Mejoras en el trasplante de células madre Se están estudiando nuevos

Terapia génica Se están estudiando en el laboratorio técnicas para la introducción de

Inmunoterapia Se están llevando a cabo investigaciones sobre varios enfoques que

Es importante buscar atención médica si el estado de ánimo de un paciente no mejora con

Emotional Aspects of Childhood Blood Cancers: A Handbook for Parents; 2006.

Alotrasplante de células madre

Alotrasplante no mieloablativo de células madre

Aspiración de médula ósea

Autoinfusión de células madre

Biopsia de médula ósea

La aspiración de médula ósea y la biopsia pueden hacerse en el consultorio del médico o

Un uso de la citometría de flujo es para determinar si una muestra de células está

Clonal (véase Monoclonal)

Enfermedad residual mínima (MRD por sus siglas en inglés)