Doena de Paget

A Doena de Paget, descrita pela primeira vez em 1877, pelo mdico Ingls Sir James
Paget, um tipo detumor maligno raro, unilateral, que acomete a regio da arola e
do mamilo. Com incidncia de 0,5% a 4% dos cnceres mamrios, mais frequente em
mulheres entre 60 e 70 anos de idade, podendo tambm acometer em homens.

Essa neoplasia pode se apresentar de forma pura (um cncer in situ) ou, como ocorre
mais comumente, estar associada ao cncer ductal in situ ou ao cncer ductal invasivo.

O carcinoma ductal in situ um cncer de mama em fase inicial, formado por
calcificaes que surgem quando as clulas cancerosas esto dentro do ducto e no
ultrapassam a membrana basal. A taxa de sucesso no tratamento de um carcinoma
ductal in situ de 95% quando diagnosticado precocemente.

Quando as clulas rompem a barreira da membrana formando um ndulo, a neoplasia
passa a ser um carcinoma ductal invasivo, que o tipo mais comum de cncer de mama.
Nesse estgio passa a existir a possibilidade de metstase, pois as clulas caem na
corrente sangunea podendo afetar os gnglios ou outros rgos.
Diagnstico
A forma inicial de diagnstico da Doena de Paget pelo exame clnico de um
especialista. Em muitos casos, a doena pode ser confundida com uma doena benigna
da pele, como uma dermatite ou alergia.

J o padro-ouro de diagnstico por meio da bipsia, que identifica e confirma a
presena das clulas de Paget.

A mamografia, a ultrassonografia e a ressonncia magntica tambm so recomendadas
para complementar o diagnstico, avaliando se a neoplasia pura ou se est associada
a um carcinoma da mama.

Principais sintomas: coceira, vermelhido, camada espessa na pele, descarga mamilar
(sangramento dos mamilos) e a presena de ndulos.
Tratamento
O tratamento dessa neoplasia depende do diagnstico e da extenso do tumor ao qual
est associado. A cirurgia a principal forma de tratamento utilizada.

Para um diagnstico de ndulos pequenos e pouco invasivos, indicada a cirurgia
conservadora ou quadrantectomia (cirurgia que consiste em retirada parcial da mama).
Nesses casos, necessria a complementao com a radioterapia.

J em casos de ndulos maiores e invasivos, a mastectomia (cirurgia que consiste em
retirada total da mama) a principal forma de tratamento.
Fatores de Risco
No h fatores de risco especficos para a Doena de Paget. Por estar relacionada a
outros tipos de cncer de mama, no fumar, manter hbitos de vida saudveis e
consultar um especialista em caso de dvidas so importantes formas de preveno.



Doena de Paget do osso
A doena de Paget uma doena do osso, sendo um distrbio benigno, sistmico, que
altera a velocidade do metabolismo sseo. A velocidade da reabsoro e construo
sseas (e.g., aes osteolticas e osteoblsticas) esto aumentadas causando a
destruio progressiva de ossos do organismo, e posterior reconstruo de um osso
desorganizado.
Causas
No h causas conhecidas da doena de Paget, embora fatores hereditrios e
ambientais sejam implicados como facilitadores da doena.
Sintomas
Na grande parte dos casos, esta doena assintomtica, ou seja, no gera sintomas, e
costuma ser diagnosticada atravs de uma radiografia ssea feita por outro motivo
qualquer (e.g., Rx de trax de rotina, etc...). No entanto, em alguns casos podem haver
sintomas, sendo os principais dor ssea e tumoraes sseas nos stios de doena,
perda auditiva (por alteraes dos ossos do ouvido), fraturas e suas complicaes. Mas
raramente, quando grandes ossos (e.g., a tbia ou fmur) so atingidos, dor ao carregar
peso pode surgir. A dor da doena de Paget contnua, no melhorando com repouso, e
por vezes, piora noite.
Diagnstico
feito por excluso de outras doenas que alteram o metabolismo sseo, associados s
alteraes sseas tpicas. A fosfatase alcalina encontra-se aumentada em boa parte dos
casos, sendo outra fonte comum de diagnstico da doena. Geralmente acomete
indivduos brancos, da 4 dcada de vida em diante, sendo a incidncia geral estimada
em 1% nos EUA. discretamente mais comum em homens que em mulheres.
Tratamento
O tratamento somente est indicado em pacientes com dor ssea, ou naqueles com
acometimento de regies de perigo (como a coluna vertebral, ou a articulao da perna,
por exemplo). O tratamento mais comum feito com uso de bifosfonatos (alendronato),
por 06 meses. Estas drogas normalmente no so empregadas em indivduos com perda
da funo renal (Clcr<35 ml/min), ou naqueles com histria de esofagite ou problemas
disppticos.
Evoluo
Normalmente a doena tem curso benigno, com lenta progresso. Complicaes so
raras, e esto mais associadas com as fraturas dos ossos acometidos. Mais raramente
transformao da leso ssea para osteosarcoma pode ocorrer.