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Pedro Lezama A.

UPAO
UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR
ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
BIOQUIMICA
METABOLISMO DE COMPUESTOS
NITROGENADOS
Pedro Lezama
plezamaa@upao.edu.pe
Pedro Lezama A. UPAO
METABOLISMO DE PORFIRINAS
Pedro Lezama A. UPAO
DRACULA: REALIDAD O FICCION?
ANILLOS TETRAPIRROLICOS Y PROTEINAS HEMICAS
- HEMOGLOBINA
- CITOCROMOS
- MIOGLOBINA
- CATALASA
- PEROXIDASAS
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SINTESIS DE HEM
Glicina Succinil CoA
Uroporfirinogeno
III
Protoporfirinogeno IX
Coproporfirinogeno
III
Porfobilinogeno
Protoporfirina IX
Aminolevulinato
( ALA)
Aminolevulinato
( ALA)
HEM
C
i
t
o
s
o
l
ALA sintasa
Ferroquelatasa
Fe
2+
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Hem
No-eritroide
Mioglobina
Citocromos
Catalasa
Peroxidasa
Hemoproteinas Hemoglobina
Eritroide
Tipos de Hem
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Estructura de la Hemoglobina
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Cadenas de la Hemoglobina humana
FUENTE PRIMARIA SIMBOLO CADENAS
Embrin Hb Grower 2 2 2
,
2 2
Feto Hb F 2 2
Adulto Hb A
1
2 2
Adulto Hb A
2
2 2
Adulto (Hb glicosilada) HbA
1c
2 2-G
CATABOLISMO DEL GRUPO HEM
HEM
HEMINA
BILIVERDINA
BILIRRUBINA
HEM OXIGENASA
Fe
2+
Fe
3+
2NADPH
+
+ H
+
2NADPH
+
+ H
+
2NADP
+
2NADP
+
Fe
3+
Bilirrubina
reductasa
No conjugada
Insoluble
Albumina
CATABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Captacin de la bilirrubina por parenquima
heptico
Es transportado por la albumina
Ingresa por transporte facilitado
Es unido a proteinas: Y (ligandina), Z
Conjugacin, con UDP glucuronato
Excrecin
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Alteraciones
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HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cualitativos: Hemoglobinopatas
estructurales
Hemoglobina S o anemia falciforme (Glu x Val)
Hemoglobina M (His x Tir) Metahemoglobinemia
Hemoglobinas con afinidad alterada ( o ) por el
Oxgeno
Hemoglobinas inestables
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DNA: TGT GGG CTC CTC
Amino acidos: tre- pro-glu-glu
Hemoglobina normal
DNA: TGT GGG CAC CTC
Amino acidos: tre- pro-val-glu
Hemoglobina S
Anemia falciforme
Pedro Lezama A. UPAO
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HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cuantitativos: Talasemias
Existe disminucin en sntesis de cadena y/o
Aumenta produccin de cadena complementaria que
precipita intracelularmente
destruccin de eritrocitos y anemia
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PORFIRIAS
Grupo de enfermedades raras causada por deficiencia de las
enzimas responsables de la sintesis de Hem
La mayora son autosomicas dominantes, los individuos afectados
tiene aproximadamente 50% de niveles normales de enzimas, y
pueden sintetizar hem
Se acumulan precursores de Hem (porfirinas), txicas a altas
concentraciones
Las manifestaciones de la enfermedad son desencadenadas por
frmacos, qumicos, y alimentos, as exposicin al sol
Para su tratamiento se administra hemina
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ALA
PBG
Uroporfirinogeno
Coproporfirinogeno
Protoporfirinogeno
Protoporfirina
HEM
Protoporfiria eritropoietica
Porfiria eritropoietica congenita
Porfiria cutanea tardia
Porfiria ALAD
Coproporpirinogeno oxidasa
Ferroquelatasa
PBG deaminasa
Uroporfirinogeno cosintasa
Uroporfirinogeno decarboxilasa
Protoporfirinogeno oxidasa
ALA deshidratasa
Glicina + Succinil CoA
Hidroximetil bilina
Autosomica
recesiva
recesiva
dominante
Dominante o adquirida
dominante
dominante
dominante
Fe
2+
Porfiria aguda intermitente
Coproporfiria hereditaria
Variegate porphyria
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Hem
No-eritroide
Porfirias
Hepaticas
Porfirias
Eritropoieticas
Eritroide
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Manifestaciones de porfirias
Ampollas y erosiones
Cambios pigmentarios
Pedro Lezama A. UPAO
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Ampollas y erosiones
Cambios pigmentarios
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Three special people
Hipertricosis
Lesiones cutaneas
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ALTERACIN DEL METABOLISMO
DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA
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ICTERICIA
Coloracin amarillenta de piel, mucosas y
escleras, por de bilirrubina > 2 mg/dL en
adultos
No es una entidad en s misma sino el reflejo
de una enfermedad especfica subyacente
Tipos
Hemoltica (prehepatica)
Hepatocelular (intrahepatica)
Obstructiva (Post heptica)
Relacione con los tipos de ictericia
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CAUSAS DESENCADENANTES DE
ICTERICIA
1. Aumento de la produccin de bilirrubina
2. Disminucin de la captacin y/o
conjugacin heptica
3. Alteracin de la excrecin biliar
4. Aumento de la reabsorcin intestinal
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Ictericia neonatal
Fototerapia
Cual es el fundamento
de su uso?
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Relacione las figuras
para tipos de ictericia y
excluya aquellas no
relacionadas. Justifique