Вы находитесь на странице: 1из 12

INTRODUCCIN

Los TPNE se producen de manera


brusca, inesperada, sorprendente, sin que
se registre actividad paroxstica simult-
nea en el EEG. Constituyen los eventos
clnicos ms frecuentes a lo largo de la vi-
da, puesto que los padecen el 10% de los
nios hasta los 15 aos de edad. Junto
con esta frecuencia tan elevada, la im-
portancia de los TPNE reside en la fre-
cuente confusin con: 1) crisis epilpti-
cas, que ocurren en 1-2% de nios, a con-
secuencia de descargas paroxsticas es-
pontneas de grupos hipersincrnicos de
neuronas; y 2) convulsiones febriles, en
el 3-4% de nios, con un mecanismo fi-
siopatolgico similar al de las anteriores,
pero con la fiebre como factor desenca-
denante (Fig. 1).
Estos errores diagnsticos pueden
producirse hasta en el 25% de los casos,
generalmente por: 1) anamnesis deficiente,
incompleta o mal interpretada; 2) sobre-
valoracin o infravaloracin de los ante-
cedentes personales o familiares; 3) des-
conocimiento de la existencia o de las ca-
ractersticas de los TPNE; 4) identificacin
como epilpticos de algunos signos que
pueden darse en otras circunstancias, co-
mo la prdida de la conciencia, la mor-
dedura de la lengua o la incontinencia de
orina; y 5) interpretacin inadecuada del
registro EEG. sta es la causa principal
de los errores diagnsticos, habida cuen-
ta de que en el 5-10% de nios norma-
les pueden detectarse alteraciones paro-
xsticas en el EEG, especialmente grupos
generalizados de complejos punta-onda
irregulares de breve duracin. Por eso,
tiene especial relevancia para el pediatra
el conocimiento exhaustivo de las carac-
tersticas clnicas de los TPNE ms fre-
cuentes durante la infancia y la adoles-
cencia, que se refieren a continuacin.
TIPOS DE TPNE
Los sndromes peridicos, como las
migraas, no van a ser abordados en es-
ta revisin sucinta de TPNE. 799
Trastornos paroxsticos no epilpticos
Aproximadamente, 10 de cada 100 personas tienen a lo largo de la infancia o de la adolescencia
trastornos paroxsticos no epilpticos (TPNE), ajenos a las crisis epilpticas y a las convulsiones
febriles. Dichos TPNE se pueden agrupar en sncopes, TPNE relacionados con el sueo,
movimientos paroxsticos, sndromes peridicos y trastornos paroxsticos de tipo psicolgico. En
este trabajo, se refieren los TPNE ms frecuentes, dado que el conocimiento de los mismos es
fundamental para que el pediatra pueda establecer el diagnstico correcto, as como para evitar
estudios complementarios innecesarios, diagnsticos errneos y tratamientos inadecuados.
Trastornos paroxsticos no epilpticos; Sncopes; Espasmos del sollozo; Tics; Parasomnias.
NON-EPILEPTIC PAROXISTIC DISORDERS
Approximately 10 out of every 100 persons suffer non-epileptic paroxistic disorders (NEPD)
during childhood or adolescence, unconnected with epileptic episodes and febrile convulsions.
Such NEPDs may be groups into syncopes, NEPDs related with sleep, paroxistic movements,
periodic syndromes and psychological type paroxistic disorders. This work reports the most
frequent NEPDs, given that the pediatrician must know about them in order to establish the
correct diagnosis and to avoid performing unnecessary complementary studies, making
erroneous diagnosis and inadequate treatments.
Non-epileptic paroxistic disorders; Syncopes; Weeping spasms; Tics; Parasomnias.
J.L. Herranz Fernndez
Profesor Titular de Pediatra. Universidad de Cantabria. Neuropediatra. Hospital Universitario
Marqus de Valdecilla. Santander
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Pediatr Integral 2007;XI(9):799-810.
Los trastornos paroxsticos no epi-
lpticos (TPNE) son eventos inespera-
dos, bruscos, sorprendentes, que ocu-
rren en el 10% de nios y que son mo-
tivo frecuente de errores diagnsticos,
por desconocimiento de los mismos o
por mala interpretacin de las pruebas
complementarias.
Hay cinco grupos bien diferenciados
de TPNE: 1) crisis anxicas o sncopes;
2) episodios paroxsticos relacionados
con el sueo; 3) movimientos paroxsti-
cos; 4) sndromes peridicos; y 5) tras-
tornos psiquitricos y psicolgicos pa-
roxsticos.
800
Crisis anxicas (sncopes)
Para que se produzcan los sncopes,
suele haber bradicardia inferior a 40 lati-
dos/minuto, taquicardia superior a 150 la-
tidos/minuto, asistolia de ms de 4 se-
gundos de duracin, tensin arterial me-
nor de 50 mmHg o pO2 yugular inferior a
20 mmHg.
Los sncopes son responsables del 50%
de las prdidas de conocimiento durante
la infancia, especialmente en nias ado-
lescentes. Atendiendo a su mecanismo etio-
patognico, se deben diferenciar cinco ti-
pos de sncopes (Fig. 2): 1) sncope vaso-
vagal; 2) crisis respiratorias afectivas (es-
pasmos del sollozo cianticos); 3) crisis an-
xicas reflejas (espasmos del sollozo pli-
do); 4) sncopes febriles (crisis anxicas re-
flejas febriles); y 5) sncopes cardiacos.
Los sntomas clnicos son semejantes
en todos esos tipos de sncopes y de-
penden ntimamente de la duracin de
la anoxia cerebral (Fig. 2). Con 2 3 se-
gundos de hipoxia, hay sensaciones pre-
sincopales, como hipotona muscular, nu-
seas y desfallecimiento. Tras 10-15 se-
gundos, se produce el sncope propia-
mente dicho, con: mareo, palidez, sudo-
racin, prdida progresiva o brusca del
tono muscular, bradicardia y prdida de
la conciencia. Si la anoxia se prolonga has-
ta 20-25 segundos, se produce el snco-
pe convulsivo, por falta de inhibicin del
sistema reticular sobre las estructuras me-
senceflicas reguladoras del tono mus-
cular, lo que condiciona rigidez de de-
corticacin y desviacin ocular. Por fin, en
la fase de regresin de la anoxia, al ir nor-
malizndose la oxigenacin cerebral, se
producen mioclonas en extremidades, se-
mejantes a las clonas epilpticas, tras las
que se vuelve a la normalidad con relati-
va rapidez.
En los sncopes, puede haber relaja-
cin vesical y enuresis, as como morde-
dura de la lengua al caer al suelo, con-
cretamente mordedura de la punta de la
lengua; de modo que, esos signos no de-
ben considerarse patognomnicos de las
crisis epilpticas.
Sncopes vasovagales
Aproximadamente, la mitad de los sn-
copes tambin llamados lipotimias o des-
mayos son de origen vasovagal, pudiendo
identificarse como factores desencade-
nantes: estrs emocional, agresiones re-
ales o imaginarias, estmulos sensoria-
les desagradables (sonidos, luces, olo-
res, visin de sangre), postura prolon-
gada en bipedestacin, cambio postural
brusco de decbito o cuclillas a bipe-
destacin, etc., colaborando tambin los
ambientes calurosos y poco ventilados,
el ayuno, la deshidratacin y la inges-
tin de alcohol (Fig. 3).
Los sncopes vasovagales no suelen
prolongarse ms de 15 segundos, miti-
gndose y desapareciendo la sintoma-
tologa al situarse en posicin horizontal y
favorecer as el flujo sanguneo cerebral;
de modo que, excepcionalmente se pro-
duce el sincope convulsivo. De estas ca-
ractersticas son, sin embargo, los sn-
copes que ocurren en el consultorio del
odontlogo, puesto que la posicin hori-
zontal del silln de tratamiento dificulta la
rpida recuperacin del paciente. Una cir-
cunstancia relativamente frecuente es la
del nio que va al bao, pierde all la con-
ciencia e incluso se golpea en la cabeza.
La duda diagnstica se plantea entre una
reaccin vagotnica refleja por sncope
miccional o por maniobra de Valsalva, o
Las crisis anxicas son los TPNE ms
frecuentes, estando ocasionados por la
atenuacin o la prdida transitoria de la
conciencia, por reduccin cuantitativa o
cualitativa del flujo sanguneo cerebral.
FIGURA 1.
Trastornos
paroxsticos
durante la
infancia y la
adolescencia
FIGURA 2.
Sintomatologa
clnica de
cualquier tipo de
sncope, segn
la duracin del
mismo
una crisis epilptica. En algunos casos, el
EEG puede ser orientador, pero en otros
puede ser necesaria la compresin de los
globos oculares durante el registro EEG
o ECG para intentar demostrar la hiper-
vagotona refleja, prueba que se debe re-
alizar en el Hospital y con todo tipo de pre-
cauciones.
En casos dudosos, debe recurrirse
tambin a la reproduccin de los snco-
pes vasovagales mediante el test de la
cama basculante (Tilt-test), que se reali-
za en una cama circoelctrica en la que
se coloca al paciente en decbito supino
en posicin horizontal, con un suero glu-
cosado intravenoso de mantenimiento y
control permanente de la frecuencia car-
diaca, del ECG y de la frecuencia respi-
ratoria, y con control de la tensin arterial
cada 2 minutos. El paciente se debe man-
tener al menos 30 minutos en posicin su-
pina, basculando despus la cama has-
ta alcanzar los 70 grados, en los que se
mantiene durante 20-30 minutos. Si se pro-
duce el sncope en esta posicin, se co-
loca al paciente en decbito supino y con-
cluye la prueba. Si no aparece el snco-
pe, se vuelve a la posicin horizontal y se
perfunde isoproterenol, para tratar de
inducir el cuadro sincopal.
Los sncopes vasovagales suelen de-
saparecer al final de la adolescencia, aun-
que algunos adultos conservan la facili-
dad para desmayarse, dato que puede
recogerse en la anamnesis y que tradu-
ce una labilidad del sistema nervioso ve-
getativo genticamente determinada.
Cuando los sncopes son muy frecuentes
o con sintomatologa florida, est justifi-
cado el tratamiento farmacolgico con
bloqueantes de los receptores -adre-
nrgicos como el atenolol, a razn de 25
mg/da, aumentando hasta 50 mg/da si
persisten los sncopes. Si este frmaco
no es eficaz, se cambia a 50 mg diarios
de metoprolol, manteniendo el tratamien-
to hasta que los pacientes permanecen 6
meses sin sncopes.
Las medidas preventivas son espe-
cialmente tiles: evitar los cambios pos-
turales bruscos, el ayuno prolongado, la
permanencia en lugares calurosos o po-
co ventilados y acostarse cuando se tie-
nen sensaciones presincopales.
El diagnstico diferencial de los sn-
copes debe hacerse habitualmente con
cuadros clnicos como mareo, vrtigo, o
desequilibrio y, sobre todo, con las cri-
sis epilpticas, con las que tienen algu-
nas coincidencias (Tablas I y II).
Espasmos del sollozo
Ocurren con mucha frecuencia, en 3
a 4% de nios menores de 5 aos, pu-
dindose diferenciar entre espasmos cia-
nticos y espasmos plidos en funcin de
los factores etiopatognicos y de los sig-
nos clnicos.
Los espasmos del sollozo cianti-
cos (Fig. 4) se denominan tambin crisis
respiratorias afectivas, puesto que se de-
sencadenan por frustracin o por enojo,
que provocan el llanto vigoroso del nio,
que se interrumpe con una espiracin man-
tenida, apnea y cianosis. Si la situacin se
prolonga, se produce la prdida de la con-
ciencia y del tono muscular y, si la anoxia
se prolonga todava ms, se observa rigi-
dez y mioclonas en las manos, normali-
zndose al fin la respiracin y la concien-
cia. Aunque los factores desencadenan-
tes se identifican fcilmente con una anam-
nesis detallada y la secuencia clnica tam-
bin es caracterstica, los espasmos cia-
nticos se confunden con frecuencia con
las crisis epilpticas, especialmente cuan-
do hay fenmenos convulsivos, cuando la
fase inicial de llanto es poco evidente o
cuando la apnea es el primer sntoma del
cuadro clnico. En casos dudosos, en el
EEG, coincidiendo con esos episodios, se
detectan actividad muscular y artefactos,
en lugar de actividad paroxstica.
Los espasmos respiratorios plidos
(Fig. 4) son, en realidad, crisis anxicas
reflejas, inducidas por traumatismos ba-
nales o por situaciones que producen sor-
presa o temor, perdiendo el nio direc-
tamente la conciencia, sin llanto previo,
con palidez, rigidez y opisttonos, se-
guidos en algunos casos de sacudidas
breves de las extremidades. Pueden re-
producirse experimentalmente mediante
la compresin de los globos oculares, 801
FIGURA 3.
Fisiopatologa y
factores
desencadenantes
del sncope
vaso-vagal
El paciente refiere Causa ms probable Diagnstico diferencial
Vrtigo Me da vueltas la Alteraciones Vrtigo perifrico
cabeza, la habitacin vestibulares (laberintococlear) vs
gira vrtigo central
Presncope Siento que voy a Disminucin de la Sncope neurocardiognico
desmayarme, me perfusin cerebral vs sncope cardiaco vs
siento dbil sncope neuropsiquitrico
Desequilibrio Me siento inestable, Alteracin Dficit sensorial vs
no tengo equilibrio sensitiva o del alteracin SNC
cerebelo
Mareo Me siento mareado, Ansiedad, Ansiedad/depresin vs
desconectado, depresin hiperventilacin vs
incoherente efecto de medicaciones
TABLA I.
Diagnstico
diferencial entre
el sncope y el
mareo
siendo la hipervagotona refleja, genti-
camente determinada, la que aumenta
las respuestas cardioinhibitorias y con-
diciona la asistolia, que produce la hipo-
xia cerebral.
Los espasmos del sollozo cianticos
son ms frecuentes que los espasmos p-
lidos, pudiendo simultanearse los dos ti-
pos en el mismo nio. Ambos se suelen
manifiestar entre los 7 y los 18 meses de
edad, desapareciendo por regla general
a los 3 aos. Los espasmos del sollozo
ocurren por igual en nios y en nias, con
una frecuencia muy variable de episodios,
desde 1 2 en total, a casos excepcio-
nales con 8 10 episodios diarios, sien-
do especialmente frecuentes y estereoti-
pados en nios con retraso mental.
Las alteraciones psicolgicas del ni-
o y de su familia contribuyen al padeci-
miento de los espasmos del sollozo, jun-
to con otros factores desencadenantes ya
referidos. Los espasmos del sollozo ge-
neran en los padres una gran ansiedad,
por temor a nuevos episodios y a que el
nio fallezca durante los mismos, confi-
gurndose de este modo un crculo vi-
cioso. El nio ya tena trastornos de la con-
ducta y rabietas, casi siempre abonados
por la sobreproteccin familiar, pero la an-
siedad aadida va a potenciar ms toda-
va las actitudes de sobreproteccin.
Los espasmos del sollozo son ino-
cuos, no tienen ningn parentesco con
las epilepsias y no producen secuelas
neuropsicolgicas. Por ello, el tratamien-
to farmacolgico slo se aplica en casos
excepcionales, con ansiolticos en los ni-
os con espasmos cianticos y con pa-
rasimpaticolticos, como la atropina, en los
nios con espasmos plidos. El tratamiento
psicolgico es el fundamental y casi siem-
pre el nico necesario, proporcionando a
los padres informacin exhaustiva sobre
estos TPNE, para que modifiquen las ac-
titudes educativas que facilitan las recidi-
vas de los episodios.
Sncopes febriles
Son un tipo especial de crisis anxi-
cas reflejas, con una fisiopatologa simi-
lar a la de los espasmos del sollozo pli-
dos, pero con la fiebre como factor pre-
cipitante (Fig. 4). Se estima que la terce-
ra parte de las crisis diagnosticadas co-
mo convulsiones febriles no lo son en re-
alidad, y que se trata de sncopes febri-
les, error diagnstico muy frecuente, que
puede motivar actitudes teraputicas in-
necesarias y no exentas de efectos se-
cundarios. Para orientar adecuadamente
el diagnstico, si coincidiendo con fiebre
el nio pierde el conocimiento y el tono
muscular, es decir, tiene hipotona o la-
xitud, se trata de un sncope febril. Por el
contrario, cuando se produce aumento del
tono muscular, con convulsin tnica, cl-
nica o tnico-clnica, se trata de una con-
vulsin febril. En suma, la hipotona o la
hipertona van a decidir el diagnstico.
Sncopes cardiacos
Durante la infancia, los sncopes car-
diacos o cardiognicos son mucho me-
nos frecuentes que los referidos anterior-
mente, y cursan con idntica sintomato-
loga, aunque siempre con palidez (Tabla
III). Estn motivados por: 1) trastornos de
la conduccin atrioventricular: QT alarga-
do, taquicardia paroxstica, hipervagoto-
na, hipersensibilidad del seno carotdeo;
o 2) aumento brusco del shunt derecha-
izquierda en nios con cardiopatas con-
gnitas, especialmente con tetraloga de
Fallot.
La hipervagotona es la que ocasio-
na, en nios con corazn sano pero con
actividad deportiva exagerada, crisis de 802
Sncope Epilepsia
Antecedentes familiares 60% 10-20%
Edad de aparicin 6-14 aos Cualquier edad
Sexo predominante Femenino Masculino
Factores desencadenantes Muy frecuentes Poco frecuentes
Prdromos Habituales Poco frecuentes
Palidez Habitual No
Frecuencia cardiaca Bradicardia Taquicardia
Tensin arterial Baja Elevada
Prdida de conciencia Gradual Brusca
Movimientos rtmicos Ocasionales al final Muy frecuentes
Duracin del episodio Segundos Variable
Sntomas postcrticos Ausentes o muy discretos Habituales
Amnesia de lo ocurrido No Habitual
EEG crtico Normal Paroxstico
EEG intercrtico Normal Patolgico
Evolucin Favorable Variable
Tratamiento crnico Raramente indicado Necesario
TABLA II.
Diagnstico
diferencial entre
sncope y
epilepsia
FIGURA 4.
Fisiopatologa
de las crisis
respiratorias
afectivas y de
las crisis
anxicas reflejas
bradicardia, depresin del ndulo sinusal
y bloqueo atrioventricular, que induce el
sncope. En relacin con el ejercicio fsi-
co, se producen tambin prdidas de con-
ciencia en nios con QT alargado, episo-
dios que se confunden con facilidad con
sncopes vagales o con crisis epilpticas
y que requieren un diagnstico urgente,
por el riesgo de muerte del paciente. De
hecho, en todos los nios con crisis sin-
copales es obligado el estudio cardiol-
gico y, en algunos casos, la monitoriza-
cin ECG-Holter durante 24 a 48 horas.
TPNE relacionados con el sueo
Los TPNE que ocurren durante el sue-
o se han diferenciado en: disomnias, pa-
rasomnias y desrdenes del sueo, faci-
litndose enormemente su identificacin
con registros EEG poligrficos prolonga-
dos y, especialmente, con vdeo-EEG (Fig.
5). Las parasomnias son los TPNE duran-
te el sueo ms frecuentes en la infancia,
y las que entraan mayores dificultades
diagnsticas diferenciales con las epi-
lepsias, puesto que comparten con ellas
algunas caractersticas: 1) sintomatologa
paroxstica; 2) relacin con la edad; 3) nor-
malidad clnica y neurolgica entre los epi-
sodios paroxsticos; y 4) resolucin es-
pontnea.
Las parasomnias se clasifican en (Ta-
bla IV): 1) desrdenes del despertar; 2)
desrdenes de la transicin sueo-vigilia;
3) parasomnias usualmente asociadas con
el sueo REM de movimientos oculares
rpidos; y 4) otras parasomnias. A conti-
nuacin, se describen las principales ca-
ractersticas de las parasomnias ms fre-
cuentes durante la infancia y la adoles-
cencia.
Bruxismo durante el sueo
Rechinar los dientes cuando se duer-
me no tiene el mismo significado que cuan-
do se da durante la vigilia. Se produce por
la actividad rtmica de los msculos ma-
seteros, temporales y pterigoideos, con
contacto firme de maxilares superior e in- 803
Ocurre en decbito supino
Sin o con prdromos leves
Prdida de conciencia prolongada (> 5 minutos)
Desencadenado por el ejercicio
Asociado a palpitaciones o dolor precordial
Historia personal de alteraciones cardiacas (estenosis de aorta, miocardiopata)
Historia familiar de muerte sbita
TABLA III.
Signos y
sntomas que
orientan el
diagnstico
hacia un sncope
de origen
cardiaco
Desrdenes del despertar
Confusin al despertar
Sonambulismo
Terrores nocturnos
Desrdenes de la transicin sueo-vigilia
Movimientos rtmicos
Mioclonas
Somniloquios
Calambres nocturnos de las piernas
Parasomnias usualmente asociadas con el sueo REM
Pesadillas nocturnas
Parlisis del sueo
Priapismo asociado al sueo
Arritmia sinusal asociada con el sueo REM
Desrdenes en el comportamiento del sueo REM
Otras parasomnias
Bruxismo del sueo
Enuresis nocturna
Trastornos de la deglucin
Distona paroxstica nocturna
Sndrome de la muerte sbita nocturna
Ronquido primario
Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)
Sndrome de hipoventilacin central congnita
Mioclonas neonatales benignas del sueo
Otras parasomnias
TABLA IV.
Clasificacin de
las parasomnias
FIGURA 5.
Ubicacin de los
TPNE en las
distintas fases
del sueo
Con carcter muy benigno, su im-
portancia radica en la gran variedad de
TPNE durante las distintas fases del sue-
o, la frecuente presentacin de los mis-
mos y su similitud ocasional con algunos
tipos de crisis epilpticas.
ferior y con un sonido peculiar. Se refie-
re en el 2 a 12% de nios de 3 a 7 aos,
y persiste en el 3 a 4% de adultos, sin
diferencias de sexo. En algunos casos,
existe un sustrato emocional, tensiones,
ansiedad, frustracin u hostilidad. En la
polisomnografa, se ubica el bruxismo pre-
ferentemente en el estadio II del sueo
NREM (Fig. 5) y en fases de transicin en-
tre los distintos estadios del sueo, aso-
cindose en el 25% de casos con movi-
mientos corporales y con taquicardia.
El bruxismo puede inducir dolor de
mandbula, cansancio en los msculos
maseteros, sensibilidad especial en los
dientes al despertar y, ocasionalmente,
cefalea. Si persiste durante aos se pro-
duce el desgaste anmalo de los dientes
y mayor movilidad de los mismos que, jun-
to con el dao en el tejido periodontal, pro-
duce la prdida acelerada del hueso al-
veolar. No hay tratamiento eficaz, pero se
pueden evitar en parte sus consecuen-
cias protegiendo los dientes durante el
sueo con placas acrlicas. En algunos
casos, pueden lograrse xitos teraputi-
cos con la administracin de inductores
del sueo, con ciproheptadina (aprove-
chando el efecto secundario de la misma,
puesto que induce somnolencia) o con
melatonina.
Mioclonas del sueo
La mioclona del sueo es un TPNE
que ocurre en la transicin sueo-vigilia, y
se caracteriza por una nica contraccin
muscular repentina y breve, que afecta
especialmente a los msculos tibiales an-
teriores y a otros de las extremidades in-
feriores, ocasionando la triple flexin de
las mismas. Esta descarga muscular sue-
le ser bilateral, repitindose a intervalos
peridicos, con una duracin de 0,5 a 1
segundo y con un intervalo libre entre ellas
de 20 a 40 segundos. Se inician cuando
el nio est dormido y no es consciente
de los espasmos, que ocurren general-
mente en los estadios de sueo ligero (I-
II), disminuyendo su frecuencia en el sue-
o profundo (III-IV) y ocurriendo raramente
en el sueo REM (Fig. 5). Ocasionalmen-
te, se asocian alucinaciones visuales o
sensoriales, o la sensacin subjetiva de
cada, que puede acompaarse de grito.
Las mioclonas del sueo son ms fre-
cuentes cuanto menor la edad, por igual
en ambos sexos y con predisposicin fa-
miliar, no siendo necesario el tratamiento.
Confusin al despertar o alerta
confusional
Se denominan as los despertares par-
ciales durante el sueo de ondas lentas,
en la primera mitad del sueo. Son epi-
sodios repentinos y alarmantes, que pue-
den desencadenarse cuando se despier-
ta bruscamente al nio. Aunque parece
que est despierto, el nio no responde
de manera apropiada a las preguntas, re-
sistindose a ser consolado, mostrndo-
se confuso y desorientado. Los intentos
para abortar esos episodios pueden ha-
cer ms intensos, e incluso violentos, los
sntomas. Las alertas confusionales se ini-
cian, generalmente, hacia los 5 aos de
edad, sin diferencias entre ambos sexos,
con antecedentes de episodios simila-
res en los familiares, siendo potenciados
por la fiebre, el estrs y el cansancio fsi-
co. Los nios despiertan gradualmente
durante el sueo de ondas lentas y pue-
den emitir palabras no inteligibles. Pue-
den caer de la cama y mostrarse confu-
sos y desorientados durante todo el epi-
sodio o pueden estar irritables y agresi-
vos. La duracin de estos episodios es de
pocos minutos, con amnesia de lo ocurri-
do. Se suelen observar en nios que pa-
decen tambin terrores nocturnos y/o so-
nambulismo.
Movimientos rtmicos en la transicin del
sueo a la vigilia
Son movimientos o conductas ausen-
tes de significado, que el nio manifiesta
mediante balanceos del cuerpo, sacudi-
das o balanceos de la cabeza. Ocurren
en la transicin de la vigilia al sueo, per-
sisten durante el sueo superficial y pue-
den reaparecer cada vez que el sueo es
ms superficial. Estos movimientos este-
reotipados se observan en lactantes y en
nios normales pero, cuando persisten en
vigilia en nios ms mayorcitos o en ado-
lescentes, pueden tener un sustrato psi-
ctico o neurtico. La incidencia se redu-
ce progresivamente, desde el 70% en ni-
os de 8 meses de edad al 30% a los 18
meses y al 8% a los 4 aos de edad, sien-
do mucho ms frecuentes en varones.
El balanceo del cuerpo en sentido
anteroposterior suele aparecer hacia los
6 meses, cuando el nio es capaz de co-
locarse en posicin de gateo y ya puede
efectuar esos movimientos rtmicos. El ba-
lanceo de la cabeza en sentido antero-
posterior (jactatio capitis) suele comen-
zar a los 9 meses de edad, proyectando
la cabeza vigorosamente contra el col-
chn, la cabecera de la cama o contra sus
manos. Por ltimo, la rotacin de la ca-
beza (head rolling) suele comenzar a los
10 meses de edad, moviendo la cabeza
y ocasionalmente todo el cuerpo a uno
y otro lado alternativamente desde la po-
sicin en decbito supino. Al principio, es-
tos movimientos no preocupan a los pa-
dres, porque suelen ser suaves y se repi-
ten espordicamente. Pero despus au-
mentan de frecuencia e intensidad y se
hacen tan violentos, que despiertan a los
padres, en los que condicionan una in-
tensa ansiedad, que ya motiva la con-
sulta mdica y, en algunos casos, el tra-
tamiento farmacolgico de los nios para
modificar las caractersticas del sueo de
los mismos.
Somniloquios
Se trata de la emisin de palabras du-
rante el sueo sin que haya conciencia
subjetiva de ello; es decir, soar en voz
alta o hablar en sueos. Pueden ser soni-
dos ininteligibles, palabras aisladas, fra-
ses incoherentes o enunciados comple-
tos con significado, que tienen una du-
racin de pocos segundos y que, a la ma-
ana siguiente, no se recuerdan. Ocurren
en cualquier fase del sueo y, mientras
que los somniloquios del sueo REM sue-
len referirse a acontecimientos recientes
de la vida diaria, los del sueo NREM sue-
len tener contenidos ms afectivos. Su fre-
cuencia es difcil de conocer, ya que mu-
chos somniloquios pasan desapercibidos,
pero se estima que los tienen el 6-10% de
nios menores de 10 aos, siendo espe-
cialmente frecuentes en nios con fiebre,
sonambulismo o terrores nocturnos. Se
producen por igual en ambos sexos y, en
los adultos, son ms frecuentes en po-
cas con ansiedad o tensin emocional.
Terrores nocturnos
Los terrores nocturnos son ensoa-
ciones que ocurren durante el estadio IV
del sueo NREM (Fig. 5) y constituyen la
experiencia ms atemorizante del sueo 804
humano. Se refieren en el 3% de nios,
con mayor frecuencia en varones. Los sn-
tomas suelen iniciarse a los 2-4 aos de
edad, disminuye su frecuencia en la pu-
bertad y raramente persisten en la ado-
lescencia o en la edad adulta. Factores
precipitantes son la fiebre y la privacin
de sueo.
Los terrores nocturnos suceden de for-
ma repentina, aproximadamente una ho-
ra despus de conciliar el sueo. El nio
se sienta rgido en la cama y grita de ma-
nera penetrante y terrorfica, con mani-
festaciones autonmicas intensas: los ojos
se abren por completo, las pupilas se di-
latan, con taquicardia, taquipnea, sudo-
racin profusa, hipertona muscular. Du-
rante el episodio, el nio no reconoce a
sus padres y no responde a los intentos
de consuelo de los mismos; de hecho,
esos esfuerzos pueden exacerbar los sn-
tomas. Es posible que el nio se levante
y corra agitado por toda la casa, chocan-
do con muebles y ventanas, episodios de
descontrol motor que pueden condicio-
nar lesiones fsicas. Los episodios duran
pocos minutos, terminan espontneamente
y el nio se duerme de nuevo. Al da si-
guiente, no recuerda nada de lo sucedi-
do por la noche.
Las caractersticas de los terrores noc-
turnos, su espectacularidad y la amnesia
de lo ocurrido, pueden motivar el diag-
nstico diferencial con las crisis epilpti-
cas parciales complejas, sobre todo si son
muy recidivantes. En esos casos, se re-
alizan registros vdeo-EEG de sueo de
toda la noche, en los que en los episodios
de terror nocturno se recogen artefactos;
mientras que, en las crisis epilpticas se
detecta simultneamente actividad paro-
xstica.
Pesadillas nocturnas
A diferencia de los terrores nocturnos,
las pesadillas nocturnas ocurren en la fa-
se REM de la segunda mitad del sueo
nocturno (Fig. 5). Son ensoaciones con
contenido aterrador, que despiertan al ni-
o angustiado y llorando, pero se tran-
quiliza ante los padres, a los que recono-
ce, y recuerda perfectamente lo soado,
lo que sirve para diferenciarlas de los te-
rrores nocturnos (Tabla V). Esta diferen-
ciacin es importante para no estable-
cer el diagnstico errneo de epilepsia y
porque, cuando las pesadillas nocturnas
son muy frecuentes, los nios pueden ser
subsidiarios de psicoterapia y, en algu-
nos casos, de tratamiento farmacolgico
con inductores del sueo o con ansiolti-
cos durante algunas semanas.
Sonambulismo
Se considera sonambulismo cualquier
episodio en el que el nio corre o camina
durante el sueo y abandona la cama de-
sorientado. El sonambulismo se inicia en-
tre los 4 y los 8 aos de edad, en 1-2% de
la poblacin, es algo ms frecuente en va-
rones y en determinadas familias. A me-
dida que aumenta la edad, los episodios
de sonambulismo se hacen infrecuentes
y no pueden seguir considerndose fisio-
lgicos. Puede producirse a cualquier ho-
ra, pero especialmente despus de una
hora de sueo, cuando se llega por pri-
mera vez al estadio IV del sueo NREM
(Fig. 5).
Algunas veces el sonambulismo est
precedido por terror nocturno. Cuando no
es as, el nio se levanta silenciosamente
de la cama, camina por la habitacin y re-
aliza actos inapropiados, no recordando
nada de esos episodios al da siguiente.
Los sntomas varan desde sentarse dor-
mido en la cama hasta caminar y correr
frenticamente, con agitacin extrema y
automatismos. El sonmbulo camina erran-
te por la casa e incluso puede realizar ta-
reas complejas, como abrir puertas ce-
rradas con llave, sacar alimentos de la ne-
vera y comerlos, salir de la casa y vagar
por el vecindario. Sus conductas son ex-
traas, pudiendo sumarse vocalizaciones
ininteligibles y carentes de significado. Es
comn que mantengan los ojos abiertos
y parezca que estn despiertos, pero sus
conductas no muestran propsito alguno.
Es frecuente la enuresis, el nio puede ori-
nar o intentarlo fuera del bao, en cual-
quier lugar de la casa.
Es muy difcil despertar al nio so-
nmbulo, aunque es posible lograr aler-
tas incompletas. Si se despierta, estar
confuso y desorientado, cesando la acti-
vidad motora y volviendo a acostarse y
a dormir en cualquier lugar de la casa o
retornar a la cama. Precipitan los episo-
dios de sonambulismo: la privacin de
sueo, la fiebre, cualquier otro trastorno
que desorganice el sueo de ondas len-
tas, el ruido externo excesivo y algunos
frmacos.
El sonambulismo suele desaparecer
antes de los 15 aos y es ms frecuente
en situaciones de estrs y de tensin emo-
cional. Su persistencia en la edad adulta
se relaciona frecuentemente con psico-
patologa. Para evitar que los sonmbu-
los se hagan dao no deben ocupar lite-
ras o camas altas, deben eliminarse mue-
bles u objetos peligrosos de la habitacin,
cuando vayan a acostarse hay que cerrar
con llave puerta y ventanas y dejar las lla-
ves a quien pueda abrir en caso de emer-
gencia, colocar una campanilla en la ma-
nilla de la puerta del dormitorio u otro tipo
de alarma que anuncie la ocurrencia del
episodio. Durante los viajes, solicitar ha-
bitaciones en el primer piso del hotel. Al-
gunos sonmbulos se atan una cuerda al- 805
Caractersticas Terror nocturno Pesadilla nocturna
Nombre Terror del sueo Sueo ansioso
Perodo del sueo Sueo NREM Sueo REM
Perodo de la noche Primer tercio ltimo tercio
Movimiento Sonambulismo Raro
Intensidad Considerable, violencia Escasa
Vocalizaciones Comunes Raras
Descargas autonmicas Intensas, severas Ligeras
Recuerdo del episodio Escaso o nulo Bueno, completo
Estado al despertar Confusin, desorientacin Normalidad
Heridas Frecuentes Excepcionales
Violencia Frecuente No
Desplazamiento desde la cama 20% de casos No
TABLA V.
Diagnstico
diferencial entre
el terror
nocturno y la
pesadilla
806
rededor de la cintura y la anudan a una
de las patas de la cama de modo que,
al levantarse, el tirn de la cuerda les des-
pierta. Las benzodiazepinas suelen ser
eficaces en muchos nios con sonambu-
lismo y con terrores nocturnos, estando
justificada su administracin cuando di-
chos episodios son frecuentes.
Movimientos paroxsticos
Tics
Los tics son movimientos y/o vocali-
zaciones involuntarias, repetitivas, este-
reotipadas, bruscas, inoportunas, intem-
pestivas, inapropiadas, irresistibles, ab-
surdas, no propositivas, que se suelen ma-
nifiestar antes de los 15 aos de edad, ha-
bitualmente a una edad media de co-
mienzo de los 7 aos, y con una propor-
cin de 4:1 de los nios respecto de las
nias.
Son tics motores simples como el par-
padeo o complejos rascado, echarse el
cabello hacia atrs, tics vocales simples
tos, carraspeo o complejos ecolalia,
coprolalia o, ms raramente, tics sensi-
tivos sensacin desagradable de pre-
sin, irritacin, calor o fro en una regin
corporal. Se diferencian de otros tras-
tornos del movimiento porque se pueden
reproducir a voluntad, porque pueden anu-
larse durante cierto tiempo o disimularse
y dar sensacin de voluntariedad, no al-
terando la actividad motora voluntaria, pre-
dominando en la musculatura facial o pr-
xima a la cara y pudiendo persistir durante
el sueo.
Los tics aparecen diariamente, mu-
chas veces a lo largo del da, originando
incomodidad y repercusin negativa en
la relacin social. Se consideran tics tran-
sitorios cuando tienen una duracin de,
al menos, 4 semanas, pero menos de
12 meses consecutivos. Son tics crni-
cos los tics motores o verbales con una
duracin superior a los 12 meses, pero
con perodos libres superiores a 3 meses.
Y se entiende como enfermedad de los
tics o de Gilles de la Tourette, tics cr-
nicos de ms de 1 ao de duracin y sin
intervalos libres superiores a 3 meses, co-
mo los anteriores, pero teniendo que ha-
ber simultneamente tics motores y tics
verbales.
La enfermedad de Gilles de la Tou-
rette es muy compleja y problemtica,
puesto que en los nios que la padecen,
concurre frecuente comorbilidad:
Tics motores en todos los casos: fa-
ciales (82%), en cabeza y hombros
(63%), brazos (23%), manos (15%),
diafragma (12%), piernas y pies (21%).
Tics vocales en todos los casos: ca-
rraspeo (56%), coprolalia (33%).
Trastornos de la conducta (60%): in-
disciplina, agresividad, exhibicionis-
mo, violencia o enuresis.
Rasgos obsesivo-compulsivos en el
29% de chicos y en el 45% de chicas:
obsesin por la limpieza, rituales, ne-
cesidad de tocas o de oler los obje-
tos, pensamientos repetitivos u obse-
sin por la simetra.
Fracaso escolar y acadmico, tras-
torno por dficit de atencin con hi-
peractividad.
Trastornos del sueo.
Ansiedad o depresin.
El tratamiento del nio o del adoles-
cente con tics es complejo y debe tener
como objetivo ayudarlos para que tengan
un desarrollo social y psicolgico normal,
no debiendo plantear como meta la su-
presin de todos los tics (Algoritmo). De
hecho, los tics transitorios no precisan de
tratamiento. En los tics crnicos y en la en-
fermedad de los tics deben combinarse
los apoyos psicolgicos al nio y a los fa-
miliares con el tratamiento farmacolgico,
siendo los frmacos ms eficaces la ris-
peridona o el haloperidol, administrndo-
los en dosis crecientes hasta la supresin
o intensa reduccin de los tics; de modo
que, se identifique la dosis mnima eficaz
y bien tolerada, para prevenir los efec-
tos adversos, sedacin, hiperfagia o mo-
vimientos extrapiramidales.
Distonas
Las distonas son trastornos paro-
xsticos del movimiento, en los que se
produce la contraccin simultnea de
msculos agonistas y antagonistas, que
condiciona movimientos, torsin y pos-
turas anormales. Atendiendo a su locali-
zacin, las distonas son generalizadas
o focales, segmentarias, multifocales o
hemidistonas. Atendiendo a su etiologa,
se distinguen distonas primarias o ido-
pticas y distonas secundarias o sinto-
mticas.
Distonas idiopticas o primarias
La distona idioptica del lactante
se manifiesta antes de los 12 meses de
edad con posturas distnicas en un bra-
zo abduccin con hiperpronacin y fle-
xin o en una pierna pie equino y en an-
teversin, posturas que desaparecen
cuando el nio realiza algo propositivo
y, en todos los casos, antes de los 3 aos
de edad. No tienen un significado patol-
gico y no precisan de tratamiento.
La desviacin ocular tnica paro-
xstica benigna del lactante suele co-
menzar entre los 7 y los 20 meses de edad,
en forma de episodios prolongados, de
horas a das, en los que se produce una
desviacin mantenida o, con mayor fre-
cuencia, intermitente, de los globos ocu-
lares hacia arriba en algunos casos ha-
cia abajo. Algunos nios tienen ataxia
durante esos episodios, que en algunos
casos se heredan de manera autosmi-
co-dominante. Remiten espontneamen-
te a los 2 3 aos, y si son muy frecuen-
tes se puede reducir su frecuencia e in-
tensidad con la administracin de 150 mg
diarios de L-DOPA.
Las mioclonas benignas de la in-
fancia temprana comienzan entre los 4-
9 meses de vida y se caracterizan por sa-
cudidas bruscas de la cabeza y de los
brazos, con flexin y rotacin de la cabe-
za y extensin o abduccin de los brazos,
movimientos que son anlogos a los de
los espasmos infantiles, por lo que suelen
diagnosticarse como un sndrome de West.
Sin embargo, dicho diagnstico se excluye
por la normalidad psicomotora del nio y,
concretamente, con la normalidad del re-
gistro EEG, sin detectarse la hipsarritmia,
evitando estudios complementarios y tra-
tamientos farmacolgicos. Desaparecen
espontneamente en pocas semanas o
meses.
La tortcolis paroxstica benigna se
caracteriza por episodios de duracin va-
riable, desde pocos minutos hasta de 2
3 das, en los que el nio permanece con
Son TPNE caracterizados por mo-
vimientos involuntarios, bruscos, que re-
percuten muy negativamente en la rela-
cin social del nio. Aunque existen nu-
merosos trastornos paroxsticos del mo-
vimiento, destacan por su frecuencia los
tics y las distonas.
tortcolis indolora, encurvamiento del tron-
co y, con frecuencia, irritabilidad, palidez
y vmitos, todo ello con normalidad de
la exploracin neurolgica. Los episodios
suelen iniciarse entre los 2 y los 12 meses
de edad, son relativamente frecuentes al
comienzo 1 2 veces al mes, y desa-
parecen espontneamente a los 2 3 aos.
El EEG y los estudios neurorradiolgicos
son siempre normales y las pruebas ves-
tibulares tienen resultados variables. Al-
gunos nios desarrollan posteriormente
migraa clsica, sugirindose como fac-
tor etiopatognico un trastorno paroxsti-
co de las estructuras vestibulares centra-
les o de sus conexiones. No precisa de
tratamiento.
Distonas sintomticas
La distona de torsin o distona
muscular deformante se hereda con ca-
rcter autosmico dominante con una pe-
netrancia del 30-50%, localizndose el de-
fecto gentico en el cromosoma 9q34.
Suele manifestarse antes de los 15 aos
de edad, con dificultad para escribir o con
inversin de un pie al caminar, distona
que se propaga despus a otras regiones
corporales siguiendo el sentido de las le-
tras maysculas N, Z o U. Pueden produ-
cirse remisiones espontneas transitorias
y asociarse temblor, disfona espasmdi-
ca, disfagia o espasmos musculares con
mioglobinuria. La distona paulatinamen-
te se hace permanente y fija en los aos
siguientes, con retracciones musculares
severas y deformidades invalidantes. El
tratamiento ms efectivo es el trihexifeni-
dilo.
La distona sensible a DOPA o dis-
tona hereditaria progresiva con marca-
da fluctuacin diurna es una enfermedad
autosmica dominante, con el defecto ge-
ntico localizado en el cromosoma 14q.
Se manifiesta a los 4-6 aos de edad con
fatigabilidad, torpeza de la marcha, hi-
perreflexia y posturas distnicas en un
pie, empeorando esta sintomatologa a lo
largo del da y mejorando despus de dor-
mir. Paulatinamente, las distonas afectan
a las cuatro extremidades, asocindose
parkinsonismo con rigidez, hiperreflexia
e hipomimia. El cuadro clnico mejora es-
pectacularmente con 5-30 mg/kg/da de
L-DOPA, frmaco que debe administrar-
se permanentemente.
Hay tres tipos de discinesias paro-
xsticas: coreoatetosis paroxstica, co-
reoatetosis cinesognica y coreoatetosis
inducida por el ejercicio. Las tres tienen
caractersticas diferenciales, pero tambin
numerosas caractersticas comunes, a sa-
ber:
Episodios de movimientos distnicos,
coreicos, balsticos o mixtos, de inicio
brusco, sin alteracin de la concien-
cia y sin sintomatologa postcrtica.
Precedidos de sensacin de fatiga o
de debilidad de un hemicuerpo, oca-
sionalmente con sensacin de pin-
chazos en el mismo.
Los episodios estn desencadenados
por factores concretos: fatiga, caf,
chocolate, estrs, movimientos brus-
cos.
Durante las crisis el nio puede ca-
minar, nadar, etc., aunque con difi-
cultad.
Entre las crisis es normal la explora-
cin neurolgica, a excepcin de tem-
blor o de discretas distonas.
La frecuencia de los episodios au-
menta en la adolescencia y se redu-
ce a partir de los 20 aos de edad.
Se heredan con carcter autosmi-
co dominante.
Para orientar el diagnstico en nios
con distonas, es fundamental la anam-
nesis familiar y la personal, investigando
la edad de comienzo, los factores desen-
cadenantes, la sintomatologa asociada a
la distona y el curso evolutivo de las mis-
mas. La observacin del nio es lo que
tiene mayor valor, observacin que de-
be hacerse en diferentes situaciones: de
manera espontnea, en posturas fijas, co-
miendo, dibujando, escribiendo y cami-
nando. Tiene gran valor testimonial el re-
gistro de un vdeo. Las exploraciones com-
plementarias no suelen estar indicadas,
aunque es aconsejable la determinacin
de cupremia y de ceruloplasmina en plas-
ma, para descartar una enfermedad de
Wilson, que tendra un tratamiento farma-
colgico especfico.
El sndrome de Sandifer se caracte-
riza por la trada: reflujo gastroesofgi-
co, tortcolis y posturas distnicas paro-
xsticas. Se observa en nios pequeos,
a partir de los 3 4 meses de vida, vo-
mitadores con reflujo gastroesofgico, aso-
ciado o no a hernia de hiato, en los que
se producen episodios de contractura t-
nica con flexin lateral de la cabeza, cia-
nosis y, a veces, apnea, en relacin con
la alimentacin, algunas veces con ex-
tensin brusca de la cabeza y del cuello
y posicin en opisttonos e inclinacin ce-
flica.
Este cuadro clnico es una conse-
cuencia del reflujo gastroesofgico y no
de la hernia de hiato. Con tcnicas de
ultrasonografa se ha demostrado retraso
en el vaciamiento gstrico, que se nor-
maliza al remitir la sintomatologa, por lo
que se piensa que dicho retraso desem-
pea un papel importante en la patogenia
del cuadro clnico. Estudios manomtri-
cos demuestran mejora de la peristalsis
con la inclinacin de la cabeza, sugirin-
dose que la postura distnica favorece la
disminucin de la acidez en la zona dis-
tal del esfago.
El diagnstico precoz del reflujo gas-
troesofgico puede prevenir del desarro-
llo del cuadro clnico completo y permitir
el tratamiento mdico eficaz, con alimen-
tacin espesa y posicin en decbito pro-
no en 45 grados, siempre mejor que el tra-
tamiento quirrgico. El sndrome de San-
difer se confunde con numerosos proce-
sos neurolgicos, tambin con crisis epi-
lpticas.
TPNE psicolgicos o psiquitricos
Las rabietas son trastornos de la con-
ducta frecuentes en los nios pequeos,
consistentes en la aparicin de crisis bre-
ves y repetidas de conducta violenta en
respuesta a frustraciones o caprichos. Se
manifiestan mediante gritos, llanto y agi-
tacin motora, arrojndose el nio al sue-
lo, en donde se revuelca, patalea, araa
y muerde y no responde a los estmulos,
concluyendo la crisis con agotamiento y
somnolencia, por lo que puede confun-
dirse con crisis epilpticas parciales com-
plejas. La anamnesis adecuada identifica
este TPNE, en el que no es necesario nin-
gn estudio complementario. La informa- 807
Los TPNE de origen psicolgico o
psiquitrico ocurren en cualquier edad
peditrica y su frecuencia se est in-
crementando en los ltimos aos, coin-
cidiendo con actitudes educativas ina-
decuadas, mucho ms permisivas y so-
breprotectoras.
cin a los padres resuelve la problemti-
ca, aconsejando a los padres la modifi-
cacin de sus actitudes educativas, ha-
bitualmente sobreprotectoras, sustituyn-
dolas por una educacin adecuada, as
como alejarse del nio cuando reacciona
con rabietas, saliendo de la habitacin y
dejndole solo; al no tener espectadores,
el nio deja de reaccionar con rabietas
ante sus enfados.
Ms frecuentes, sobre todo en chicas
adolescentes, son las crisis psicgenas
o seudocrisis epilpticas, en realidad cri-
sis histricas como las anteriores. Tienen
unas caractersticas parecidas a las de las
crisis epilpticas, con las que se confun-
den con mucha frecuencia, aunque hay
numerosos aspectos diferenciales que sir-
ven para identificarlas (Tabla VI). Mucho
ms difcil es su diferenciacin en perso-
nas en que coexisten ambos tipos de epi-
sodios, epilpticos y seudoepilpticos, pu-
diendo calificarse de epilepsia rebelde a
la medicacin cuando, en realidad, las cri-
sis que persisten no son las de origen epi-
lptico. La anamnesis detallada y, en ca-
sos dudosos, el registro de las crisis con
monitorizacin EEG durante 24-48 horas
o con vdeo-EEG, puede resolver definiti-
vamente el problema diagnstico.
Las crisis de hiperventilacin psi-
cgena tambin se observan en los ado-
lescentes, con predominio en chicas, que
realizan voluntariamente un esfuerzo ven-
tilatorio superior a la demanda metabli-
ca de oxgeno, quejndose de falta de ai-
re, adormecimiento de los dedos, mare-
os, cefaleas, dolor en el trax y palpita-
ciones. El cuadro cede espontneamen-
te, sin dejar secuelas, pudiendo detectar-
se en estas chicas una base psicopatol-
gica responsable de las manifestaciones.
Se diferencian fcilmente de los trastor-
nos epilpticos y pueden yugularse rpi-
damente introduciendo la cabeza de la
paciente durante unos segundos y respi-
rando dentro de una bolsa de plstico.
Los ataques de pnico se producen
por ansiedad fbica, que puede identifi-
carse mediante la valoracin psiquitrica
en las intercrisis, pero que resulta muy di-
fcil de diagnosticar durante las crisis, con-
fundindose con frecuencia con crisis epi-
lpticas originadas en el lbulo temporal.
Se manifiestan con terror y sensacin de
opresin en el pecho y sntomas auton-
micos que pueden llegar al sncope, pu-
diendo acompaarse de enuresis. Gene-
ralmente, existen factores precipitantes y
la conciencia no est tan afectada como
parece. Es necesaria la valoracin psi-
quitrica, no iniciando el tratamiento si
existen dudas diagnsticas. Como en otros
casos, la deteccin o la ausencia de al-
teraciones paroxsticas en el vdeo-EEG
durante las crisis ser la prueba diag-
nstica definitiva.
El onanismo o masturbacin es un
TPNE ms frecuente en las nias, que de-
buta durante la lactancia o poco despus
y se facilitan por la posicin en decbito
prono, frotando rtmicamente sus genita-
les contra el colchn. Los nios de ms
edad frotan sus genitales entre las piernas
cruzadas o contra un objeto o persona.
Las crisis se caracterizan por agitacin,
enrojecimiento, sudoracin y jadeo; a ve-
ces, se acompaan de temblores y de mi- 808
Seudocrisis o crisis psicgenas Crisis epilpticas
Edad de inicio Ms de 6 aos Variable
Desencadenantes Habituales (estrs, frustracin, ansiedad) Raramente (salvo en epilepsias reflejas)
Se inducen por sugestin S No
Durante el sueo Excepcional Frecuente
Prodromos Frecuentes Ocasionales (auras)
Comienzo de la crisis Gradual Brusco
Estado de conciencia Conservada o ligeramente afectada Afectada parcial o totalmente
Vocalizaciones Intermitentes, con contenido emocional Continuas y montonas, en algunos tipos
de crisis
Movimientos Variables, intermitentes, arrtmicos, Rtmicos, anlogos en todas las crisis, se
variables de una crisis a otra lentifican progresivamente
Sacudidas plvicas S No
Rotacin de los ojos Habitual Excepcional
Desviacin de la mirada Habitual Ocasional
Cianosis Rara Frecuente
Enuresis Excepcional Frecuente
Mordedura de la lengua Excepcional, de la punta de la lengua Frecuente, en los lados de la lengua
Resistencia a inmovilizacin Habitual No
Proteccin con las manos Habitual No
Autolesiones Excepcionales Posibles
Llanto Posible No durante la crisis
Respuesta a estmulos dolorosos S No
Finalizacin de la crisis Gradual Brusco
Postcrisis Normalizacin Confusin o sueo
Obtencin de un beneficio con la crisis Habitual Excepcional
EEG durante la crisis Normal Patolgico, con excepciones
Vdeo-EEG Artefactos en el EEG durante la crisis Actividad paroxstica durante la crisis
TABLA VI.
Diagnstico
diferencial entre
crisis epilpticas
y pseudocrisis o
crisis
psicgenas
809
rada perdida, terminando con relajacin
muscular y somnolencia. En ocasiones, se
pueden confundir con crisis epilpticas,
pero mediante la maniobra de separarle
las piernas al paciente cesa bruscamente
el episodio. Suelen desaparecer espont-
neamente antes de la edad escolar.
PROCESO DIAGNSTICO EN LOS
NIOS CON TPNE
1. Anamnesis de las crisis, que es lo
ms importante. Debe recogerse de
los familiares y de los testigos pre-
senciales, as como de los propios ni-
os si son capaces de referirlas. La
anamnesis de la crisis debe ser ex-
haustiva, incluyendo las sensaciones
o sntomas previos a la crisis, las ma-
nifestaciones motoras durante las mis-
mas, fenomenologa pormenorizada,
estado de la conciencia, duracin apro-
ximada de la crisis, sintomatologa pos-
terior (desorientacin, cefalea, sueo,
etc.). Los factores precipitantes do-
lor, frustracin, traumatismo, fiebre,
ayuno prolongado, calor sofocante,
etc. tienen una especial relevancia
diagnstica. Deben investigarse tam-
bin los antecedentes familiares y per-
sonales especialmente la existencia
de episodios de anlogas caracters-
ticas, embarazo, parto, perodo ne-
onatal y desarrollo psicomotor. Es fun-
damental realizar preguntas precisas,
evitando la sugestin de diagnsticos
preconcebidos. Si el pediatra conoce
adecuadamente los TPNE, cuando
concluya la toma minuciosa de la
anamnesis debe tener la orientacin
diagnstica correcta.
2. Exploracin clnica, que va a apoyar
la sospecha diagnstica. Se trata de
una exploracin clnica del nio, abun-
dando en la exploracin neurolgica,
en la auscultacin cardiaca y en los
signos vegetativos palidez, sudora-
cin profusa, cutis marmorata, hipo-
tensin arterial, ortostatismo y der-
mografismo.
3. Exmenes complementarios. En mu-
chos casos, no ser necesario llevar-
los a cabo, incluso no sern oportu-
nos, porque son los que ms errores
diagnsticos condicionan. En cuadros
sincopales, ser necesaria la valora-
cin cardiolgica y el electroencefa-
lograma (EEG), aunque su interpreta-
cin debe supeditarse siempre a los
datos de la anamnesis y a los signos
clnicos. El EEG debe registrarse en
reposo, con los ojos cerrados, duran-
te 30 minutos. Si sus datos no son de-
finitivos, se realiza un registro EEG de
sueo espontneo tras deprivacin y,
en casos dudosos, un registro vdeo-
EEG, en el que se aprecian simult-
neamente los trastornos paroxsticos
y la actividad elctrica cerebral. Otras
pruebas complementarias (bioqumi-
cas, TAC o RM, cama basculante, etc.)
son absolutamente excepcionales y
deben ser indicadas por el neurope-
diatra en casos concretos.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.* Eiris J, Rodrguez Nez A, Gmez-La-
do C, Martinn-Torres F, Castro-Gago
M, Martinn-Snchez JM. Sncope en el
adolescente. Orientacin diagnstica y
teraputica. An Pediatr 2005; 63: 330-9.
Revisin de los fundamentos para el diagns-
tico diferencial del sncope en el adolescente
y de las bases para su tratamiento.
2.*** Fernndez-lvarez E, Aicardi J. Move-
ment disorders in children. Londres: Mac
Keith Press; 2001.
Monografa incluida en la International Review
of Child Neurology Series con 12 captulos en
los que se describen las caractersticas clnicas
y los abordajes teraputicos de todo tipo de
trastornos del movimiento durante la infancia.
3.*** Fernndez-lvarez E. Tics y trastorno
de Gilles de la Tourette. Barcelona: Ars
Medica; 2007.
Monografa que aborda el estudio de los tics
en tres grandes bloques: el tic como signo, el
tic como trastorno y el manejo de los tics.
4.* Gros-Esteban D, Gracia-Cervero F, Gar-
ca-Romero R, Urea-Hornos T, Pea-
Segura JL, Lpez-Pisn J. Vrtigo paro-
xstico benigno, Nuestra experiencia de
14 aos. Rev Neurol 2005; 40: 74-8.
Descripcin de las caractersticas clnicas y
evolutivas de 18 nios con vrtigo paroxstico
benigno, con las que debe reconocerse esta
entidad clnica, para evitar estudios comple-
mentarios y potenciar la ansiedad familiar.
5.* Fernndez-Espuelas C, Manjn-Lloren-
te G, Pinillos-Pisn R, Garca-Oguiza A,
Pea-Segura JL, Lpez-Pisn J. Tort-
colis paroxstico benigno. Nuestra ex-
periencia de 15 aos. Rev Neurol 2006;
43: 335-40.
Estudio retrospectivo de las caractersticas cl-
nicas y de la evolucin de 13 nios con tort-
colis paroxstica benigna tpica y de 4 nios con
ese posible diagnstico.
6.*** Herranz JL. Trastornos paroxsticos no
epilpticos. En: Delgado A, editor. Te-
mas de Pediatra, nmero 10. Bilbao;
2002.
Monografa en la que, respondiendo a 30 cues-
tiones, se describen todos los tipos de trastor-
nos paroxsticos no epilpticos que ocurren du-
rante la infancia y la adolescencia.
7.* Koenigsberger MR, Chandrasekhar SS.
El nio con mareos. Rev Neurol 1995;
23 (Supl. 3): S410-S417.
Orientacin de las circunstancias en las que
los nios aquejan mareos agudos, mareo cr-
nico o mareo recurrente.
8.** Okubo Y, Matsuura M, Asai T, Asai K,
Kato M, Kojima T, et al. A follow-up study
of healthy children with epileptiform EEG
discharges. J Epilepsy 1993; 6: 250-6.
Deteccin de alteraciones paroxsticas en el EEG
del 5% de 459 nios normales, confirmando otros
estudios similares, con los que se subraya el
riesgo de errores diagnsticos si se interpretan
de manera inadecuada estos hallazgos.
9.** Ruiz-Falc ML. Trastornos paroxsticos
no epilpticos. Pediatr Integral 2003; VII
(9): 663-70.
Revisin sucinta de los trastornos paroxsticos
no epilpticos durante la infancia.
10.*** The Task Force on Syncope, European
Society of Cardiology. Guidelines on ma-
nagement (diagnosis and treatment) of
syncope update 2004. Executive Sum-
mary. Eur Heart J 2004; 25: 2054-72.
El Grupo de Estudio del Sncope de la Socie-
dad Europea de Cardiologa establece las pau-
tas para el correcto diagnstico y adecuado
tratamiento de pacientes con sncopes, as co-
mo para la prevencin de los mismos.
11.* Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kinaek M,
Buchholdt J. The misdiagnosis of epi-
lepsy in children admitted to a tertiary
epilepsy centre with paroxysmal events.
Arch Dis Child 2006; 91: 219-21.
Confirmacin de la elevada frecuencia de erro-
res diagnsticos en nios con trastornos paro-
xsticos, que en este estudio se di en el 39%
de casos, en los que se haba establecido el
diagnstico de epilepsia, que no pudo ratifi-
carse al valorar de nuevo a los pacientes.
12.* Watemberg N, Tziperman B, Dabby R,
Hasan M, Zehari L, Lerman-Sagie T. Ad-
ding video recording increases the diag-
nostic yield of routine electroencephalo-
grams in children with frequent paroxys-
mal events. Epilepsia 2005; 46: 716-9.
El registro simultneo de EEG y de vdeo fue de-
cisivo para el diagnstico correcto del origen de
los tratornos paroxsticos en el 45% de nios.
La mayor importancia de los TPNE
radica en su correcto diagnstico y en
evitar los errores diagnsticos que con-
llevan consecuencias indudables para
los nios y sus familias. Las fases del
diagnstico son las siguientes.
810
Anamnesis:
Nio de 18 meses que pierde brus-
camente el conocimiento y el tono mus-
cular, con normalizacin pocos minutos
despus.
Exploracin:
Fiebre de 39,5 grados. Exploracin
clnica normal, salvo faringoamigdali-
tis.
Vdeo-electroencefalograma:
Actividad basal normal, interrumpi-
da ocasionalmente por grupos genera-
lizados de complejos punta-onda irre-
gulares de 1 segundo de duracin, sin
manifestaciones clnicas simultneas.
Caso clnico
ALGORITMO:
ACTITUD
TERAPUTICA
EN NIOS CON
TICS
Leves Moderados
o intensos
Observar Tratamiento
farmacolgico
Leves Tratamiento
individualizado
especfico
Moderados
o intensos
Observar Tratamiento
farmacolgico
ACTITUD TERAPUTICA EN NIOS CON TICS
Primarios
Transitorios
Sin comorbilidad Comorbilidad
Crnicos vs Tourette
TRATAMIENTO FARMACOLGICO: bloqueantes dopaminrgicos (haloperidol, risperidona,
olanzapina, pimozida, quetiapina, tiaprida); antiepilpticos (valproato, topiramato, clonazepam,
gabapentina, pregabalina), baclofeno, toxina botulnica, psicoestimulantes (metilfenidato,
atomoxetina), agentes serotonrgicos (clomipramina, sertralina, paroxetina, fluoxetina),
tratamiento antibitico estreptococo (PANDAS)
Tratamiento
de la causa
Secundarios