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ARTIGO
RESUMO
Um dos mais importantes aspectos em epileptologia é a classificação das crises e das síndromes epilépticas que
norteia a investigação etiológica e a instituição e programação terapêutica. Um grupo da Liga Internacional contra
epilepsia trabalha na complexa questão de classificar fenômenos cujas bases fisiopatogênicas são ainda pouco
conhecidas. Discutimos aqui a proposta deste grupo de trabalho, publicada na revista Epilepsia em junho de 2001.
Unitermos: Crises epilépticas, síndromes epilépticas, classificação.
Uma crise epiléptica é a manifestação de um A avaliação de uma pessoa com prováveis crises
distúrbio cerebral subjacente e deve ser avaliada epilépticas deve ser iniciada com a história detalhada
considerando-se, além de suas características referida pelo paciente e por uma testemunha, seguida
semiológicas, outros fatores como idade do paciente pelo exame clínico e pela análise de exames
quando de sua ocorrência, dados do exame físico, complementares como EEG, exames de imagem e de
padrões eletrencefalográficos e resultados de estudos vídeos (vídeo-EEG ou filmagem dos eventos por
de imagem. Essas informações devem ser reunidas familiares). A caracterização das crises requer
para possibilitar o diagnóstico sindrômico, funda- experiência do profissional para obtenção dos dados
mental para a determinação do prognóstico, bem e interpretação destes. Esses devem incluir: situação
como para orientar a necessidade de outros de ocorrência (posição do corpo, circunstâncias, sono
procedimentos diagnósticos e a programação ou vigília), fatores desencadeantes (fadiga, álcool,
terapêutica. O conhecimento da síndrome epiléptica privação de sono, estímulos luminosos), padrão dos
permite ao clínico formular uma hipótese racional eventos (isolados ou em grupos, relação com o ciclo
sobre a necessidade do tratamento com medicação menstrual), sintomas premonitórios, descrição da aura
antiepiléptica e se assim for, qual delas deve ser e características motoras, manutenção ou não da
escolhida. Portanto, o primeiro passo na avaliação da consciência, queda e sintomas pós-ictais como
doença de uma pessoa com crises epilépticas, é a cefaléia, mialgia, fadiga, mordedura de língua.
classificação do(s) tipo(s) de crise(s) e em seguida, A presença de uma testemunha é essencial para a
a classificação sindrômica. caracterização de sintomas lateralizatórios durante as
* Doutora em Medicina, Coordenadora da UNIPETE, Professora Visitante do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
– Escola Paulista de Medicina.
crises e ocorrência de déficits focais, bem como na Classificação das crises epilépticas
descrição dos sintomas durante o período de
recuperação. O esclarecimento do paciente e de seus Crise epiléptica é definida como a manifestação
familiares da necessidade de informações sobre a excessiva e/ou hipersíncrona resultante da atividade
semiologia das crises possibilitará, ainda, a clas- epiléptica, usualmente autolimitada de neurônios
sificação mais precisa dos eventos em consultas cerebrais. Quando estas não apresentam curso
subseqüentes e, com ela, maior possibilidade de ade- autolimitado são denominadas crises contínuas e
são ao tratamento pelo paciente. É recomendado o configuram o quadro de status epilepticus. Status
registro em calendário dos efeitos da medicação, epilepticus é definido como uma crise duradoura, que
tanto sobre o controle das crises como a ocorrência não mostra sinais clínicos de interrupção após o tempo
de efeitos colaterais. Essa conduta simples habitual da maioria das crises daquele tipo na maioria
contribuirá significativamente para o sucesso dos pacientes, ou ainda a ocorrência de crises
terapêutico. recorrentes sem que a função do sistema nervoso
central retorne ao período interictal.
As crises epilépticas cursam com graus diferentes
Classificação Internacional das Crises Epilépticas e de de envolvimento muscular. O evento motor consiste
Epilepsias de um aumento ou diminuição da contração muscular,
Durante o 24 o Congresso Internacional de o que define um fenômeno positivo e negativo,
respectivamente. O aumento da contração muscular
Epilepsia, realizado em Buenos Aires, Argentina, entre
pode ser do tipo tônico (significando contração
13 e 18 de maio de 2001, Jerome Engel, como
muscular mantida com duração de poucos segundos
presidente do comitê executivo da Liga Internacional
a minutos), clônico (no qual cada contração muscular
contra Epilepsia, apresentou à assembléia geral a nova
é seguida de relaxamento, originando abalos
proposta das comissões de classificação daquele
musculares sucessivos) ou mioclônico (contrações
órgão. Quatro subgrupos de especialistas elaboraram
musculares muito breves, semelhantes a choques).
um esquema para a Classificação Internacional das
Diminuição da contração muscular caracteriza as
Pessoas com Crises Epilépticas e das Epilepsias
mioclonias negativas e as crises atônicas. Enquanto
subdividido em cinco eixos.
nas primeiras há interrupção da contração muscular
O eixo 1 compreende a classificação da feno- tônica por menos de 500 ms, nas crises atônicas
menologia ictal e consta de um glossário no qual são ocorre perda ou diminuição abrupta do tônus
definidos os termos a serem aplicados à descrição muscular por dois ou mais segundos.
dos diferentes tipos de crises epilépticas. O eixo 2, Segundo a Classificação Internacional das Crises
que compreende a classificação das crises epilépti- Epilépticas de 1981 há três grupos de crises: as
cas, consta de uma lista dos tipos de crises após sua parciais ou focais, as generalizadas e as crises não
caracterização por meio da aplicação dos conceitos classificáveis. As crises parciais ou focais, clínica e
propostos no eixo 1. No eixo 3 figuram as síndromes eletrencefalograficamente, são caracterizadas pela
epilépticas e no eixo 4, intimamente relacionado ao ativação de uma parte do cérebro, sendo subdivididas
eixo anterior, a classificação etiológica das doenças em crises parciais simples, quando há preservação
freqüentemente associadas a crises ou síndromes da consciência e crises parciais complexas, quando
epilépticas. Finalmente, no eixo 5, está a classifi- há comprometimento da mesma. As crises genera-
cação do grau de comprometimento psicossocial das lizadas são aquelas em que há envolvimento, desde
pessoas com epilepsias, segundo um esquema o início, de amplas áreas de ambos os hemisférios
baseado em proposta da Organização Mundial da cerebrais. São consideradas não classificáveis, as
Saúde (International Classification of Functioning and crises que não se enquadram nos dois subtipos acima
Disability, WHO, 1999)1. (Commision on Classification and Terminology of the
Esse esquema de classificação em cinco eixos ILAE, 1981)3.
atualiza os conhecimentos na caracterização das crises De acordo com a nova proposição da ILAE de
epilépticas e epilepsias, após pelo menos uma década 2001, a classificação passa a ser uma lista dos dife-
de contribuição da videoeletrencefalografia, dos rentes tipos de crises que são agora consideradas
estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso entidades diagnósticas 2 . Isso significa que sua
como ressonância magnética, tomografia por emissão classificação se baseia simplesmente nas caracterís-
de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons ticas semiológicas dos eventos, os quais deixam de
e da aplicação de técnicas genéticas2. apresentar qualquer conotação anatômica ou
mandíbula ou membros, as crises atônicas são Com sinais motores elementares clônicos
decorrentes de perda do tônus postural, podendo São caracterizadas por contrações musculares que
promover queda lenta se o indivíduo estiver em pé. recorrem de forma regular a intervalos menores do
que 1 a 2 s. Crises com sinais motores elementares
Crises focais clônicos são originadas, quase sempre, pela ativação
do córtex motor primário contralateral.
Crises focais são aquelas cujas manifestações
clínicas indicam o envolvimento inicial de apenas uma Crises motoras tônicas assimétricas
parte de um hemisfério cerebral. As crises focais São crises em que a contração desigual ou assíncrona
podem, com a propagação das descargas, evoluir para de grupos musculares de ambos os lados do corpo
crises tônico-clônicas generalizadas. É o que se produz posturas assimétricas decorrentes da contração
chama crise focal com generalização secundária. Os tônica de um único membro, de um hemicorpo ou dos
sinais subjetivos que antecedem uma crise observável quatro membros. Usualmente breves, durando 10 s a
e que o paciente é capaz de descrever constituem a 40 s, têm início abrupto e podem ser acompanhadas
aura. A aura pode ocorrer de forma isolada por grito ou murmúrio. A consciência em geral é
constituindo uma crise sensitivo-sensorial 5. preservada e não há confusão pós-crítica.
complexo mais importante das manifestações críticas. - sem sinais inequívocos de crises generalizadas
Classicamente associadas aos hamartomas hipo- ou focais
talâmicos, podem também ser verificadas em 4. Síndromes especiais
epilepsias dos lobos frontal ou temporal.
- crises relacionadas a situações
Crises hemiclônicas Quanto à etiologia, esta classificação definiu as
epilepsias idiopáticas, ou seja, aquelas sem
Apresentam todas as características clínicas das substrato lesional, provavelmente relacionadas à
crises generalizadas tônico-clônicas, porém as predisposição genética. Idiopático é um termo que
manifestações motoras são observadas unicamente significa que a própria epilepsia é a doença e não
ou de modo predominante em um só lado do corpo. um sintoma de alguma outra condição. Para definir
Quando essas crises são prolongadas podem cursar uma epilepsia como idiopática devemos não apenas
com dano hemisférico, configurando a síndrome da excluir achados da história clínica, dos exames
hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia. físico e neurológico, bem como dos testes
neurofisiológicos e de neuroimagem sugestivos de
Crises secundariamente generalizadas
natureza sintomática, como também são neces-
Consistem de crises tônico-clônicas generalizadas sários sinais eletroclínicos altamente sugestivos da
geralmente assimétricas precedidas pela versão da natureza idiopática. O diagnóstico desse grupo será
cabeça e dos olhos para o lado contralateral ao início baseado tanto em elementos positivos como em
crítico. negativos.
As formas idiopáticas se contrapõem às epile-
Classificação das síndromes epilépticas psias sintomáticas, nas quais as crises representam
um sintoma de lesão estrutural do sistema nervoso.
Uma síndrome epiléptica é definida como um O diagnóstico desse grupo exige a constatação de
distúrbio epiléptico caracterizado pela presença de sinais clínicos que documentem a patologia cerebral
sinais e sintomas que usualmente aparecem em subjacente à epilepsia e será baseado em elementos
conjunto. Os sinais e sintomas podem ser clínicos positivos.
(como história, tipos de crises e modo de apa-
A classificação de 1989 considerou ainda as
recimento destes, achados neurológicos e neuropsi-
epilepsias criptogênicas, termo que significa que a
cológicos) ou achados de exames complementares,
etiologia da epilepsia é desconhecida ou indeterminada
como EEG e estudos de neuroimagem.
mediante os métodos de diagnóstico atualmente
A Classificação Internacional das Epilepsias e disponíveis, porém há dados que sugerem que elas
Síndromes Epilépticas de 1989 (Commission on são provavelmente relacionadas a um substrato
Classification and Terminology of the ILAE, 1989)6, lesional.
considera quatro grupos de epilepsias:
No transcorrer da última década, houve neces-
1. Epilepsias e síndromes relacionadas à localização, sidade da configuração dos conceitos de síndrome
parciais ou focais e de doença epiléptica. Uma síndrome epiléptica
- idiopáticas compreende vários sinais e sintomas que definem
- sintomáticas uma condição epiléptica única que pode apresentar
- criptogênicas etiologias diferentes, enquanto as doenças epilépticas
são condições patológicas que apresentam etiologia
2. Epilepsias e síndromes generalizadas
única e bem definida. Quando, por exemplo, uma
- idiopáticas síndrome idiopática tem seu gene reconhecido,
- criptogênicas ou sintomáticas transforma-se numa doença epiléptica. Nesse
- sintomáticas momento parece mais provável, entretanto, que
- etiologias não específicas vários genes poderão de manifestar com o mesmo
fenótipo, e, neste caso, o distúrbio epiléptico
- etiologias específicas continuará sendo considerado uma síndrome; por
3. Epilepsias e síndromes indeterminadas se focais outro lado, um único gene pode promover mani-
ou generalizadas festações de epilepsia idiopática fenotipicamente
- com sinais e sintomas de crises generalizadas diferentes numa mesma família e nesse outro caso
e focais o distúrbio genético único poderia ser considerado
uma doença epiléptica com manifestações clínicas No último grupo aparece ainda o novo conceito de
múltiplas 7. O novo esquema de classificação con- epilepsias provavelmente sintomáticas que
templa os dois conceitos, contidos respectivamente substitui o termo criptogênico da classificação hoje
nos eixos 3 e 4, ou seja, a classificação das utilizada. Todas as formas de epilepsias reflexas,
síndromes epilépticas e a classificação etiológica das tanto focais como generalizadas, aparecem
doenças freqüentemente associadas a crises ou agrupadas, enquanto oficialmente é reconhecido o
síndromes epilépticas. conceito das encefalopatias epilépticas re-
Esses conceitos estão contidos no novo esquema presentadas por formas de epilepsia que se instalam
para a classificação das síndromes epilépticas, um em geral em crianças previamente normais e que
exemplo do qual está apresentado no quadro 3, uma cursam com deterioração cognitiva e déficits
vez que o Comitê Executivo da Liga Internacional neurológicos progressivos. Nelas, acredita-se que
contra Epilepsia nesse momento ainda aguarda o a anormalidade persistente da atividade elétrica
pronunciamento dos interessados para a adoção do cerebral ao promover modificações sinápticas seja
formato final do esquema da nova classificação. responsável por alterações permanentes nos
Nesta nova proposição, o termo focal substitui circuitos cerebrais. Finalmente, foram agrupados
os termos parcial e relacionado à localização da fenômenos epilépticos que não obrigam o
classificação de 1989. Nela figuram as epilepsias diagnóstico de epilepsia como as crises febris
idiopáticas, ou seja, aquelas com predisposição (termo que substitui convulsão, termo leigo não
genética e as epilepsias sintomáticas, ou seja, as específico por vezes aplicado de forma inapropriada
relacionadas a lesões estruturais estão agora na descrição da fenomenologia crítica nesta
subdividas em epilepsias límbicas e neocorticais. situação).
Quadro 3 (continuação)
Grupos de síndromes Síndromes específicas
Epilepsias reflexas Epilepsia idiopática do lobo occipital fotossensível
Outras epilepsias sensíveis a estímulos visuais
Epilepsia primária da leitura
Epilepsia do sobressalto
Encefalopatias epilépticas Encefalopatia mioclônica precoce
Síndrome de Ohtahara
Síndrome de West
Síndrome de Dravet (previamente conhecida como epilepsia mioclônica severa da infância)
Status mioclônico nas encefalopatias não-progressivas*
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia com ponta-onda contínua durante sono lento
Epilepsias mioclônicas progressivas Doenças específicas
Crises que não exigem Crises neonatais benignas
necessariamente o diagnóstico Crises febris
de epilepsia Crises reflexas
Crises da retirada do álcool
Outras crises induzidas por drogas ou substâncias químicas
Crises pós-traumáticas imediatas ou precoces
Crises únicas ou grupos isolados de crises
Crises de repetição rara (oligoepilepsias)
* Síndromes em desenvolvimento
Epilepsia benigna da infância com paroxismos Epilepsias focais familiares autossômicas dominantes
occipitais de início precoce (tipo Panayiotopoulos)
• Também denominada síndrome de Panayiotopoulos. Crises neonatais benignas familiares
• Início: 2 a 6 anos (pico aos 4 anos). • Classificada entre as epilepsias generalizadas
• Crises focais com desvio dos olhos e cabeça e idiopáticas em 1989.
vômitos com duração de poucos minutos a horas • Não é uma epilepsia generalizada.
seguidas de hemigeneralização ou generalização • Neonatos normais.
secundária com duração de poucos minutos a
• Igual distribuição entre meninos e meninas.
horas.
• Início das crises: segundo e terceiro dias de vida
• 2/3 das crises são noturnas e 1/3 das crianças
(80% dos casos).
apresentam crise única.
• Crises focais.
• Remissão em geral um ano após o início.
• EEG interictal normal.
• EEG: ponta-onda occipital com fenômeno de
fixation-off. • Desaparecimento das crises em dias a semanas.
• Os paroxismos occipitais persistem a despeito da • 5% de risco de crises febris; 11% de risco de epilepsia.
remissão clínica e desaparecem usualmente antes • Localização nos cromossomos 20 (20q13.2), 8q
dos 13 anos. ou em nenhum dos dois. Genes já identificados
KCNQ2 (90% das famílias) e KCNQ3 que
Epilepsia com paroxismos occipitais de início ocasionam alteração em canais de potássio
tardio (tipo Gastaut) voltagem-dependentes.
• Idade de início: 3-16 anos (média 8 anos).
Epilepsia do lobo frontal autossômica
• Crises de alucinação visual elementar constituída dominante noturna
por padrões circulares multicoloridos pequenos
iniciados na periferia do campo visual, que se • Início das crises no final da primeira década
movimentam horizontalmente em direção ao outro (média 8 anos).
lado. Duração de segundos a 1 a 3 minutos. • Crises agrupadas e breves durante o sono
• Sintomas occipitais: ilusão de movimentos ou dor não-REM.
ocular, amaurose ictal. • Crises motoras posturais ou hipercinéticas.
• Cefaléia pós-ictal difusa, severa, indistinguível da • Pode haver generalização secundária.
enxaqueca em 1/3 dos pacientes. Em 10% deles é
• Exames físico e neurológico normais.
associada a náuseas e vômitos.
• EEG normal ou com descargas frontais em sono.
• Remissão em 2 a 4 anos em 50% a 60% dos casos.
• Tratamento: carbamazepina proporciona bom • Estudos de neuroimagem normais.
controle em 90% dos pacientes. • Penetrância: 70%; expressividade muito variada.
• EEG: padrão de ponta-onda occipital com • Família original: localização cromossômica: 20q;
fenômeno de fixation-off (Figura 2). gene CHRNA4 que determina mutação da
subunidade alfa 4 do receptor nicotínico da
acetilcolina (Figuras 3 e 4).
• Outras famílias: CHRNB2; cromossomo 15.
Epilepsias límbicas
Síndrome de West
• Início, em geral, entre 3 meses e 1 ano (desde o
nascimento até 4 anos).
• Espasmos repetidos em grupos.
• Hipsarritmia (Figuras 14 e 15).
• Deterioração cognitiva.
• Causas variáveis: malformações cerebrais difusas;
Figura 13 Fragmentos de EEG de uma paciente durante leitura em
lesões cerebrais multifocais;
voz alta de um texto em inglês. A maioria das descargas é
representada por complexos de espícula-onda breves, isolados, de como esclerose tuberosa;
pequena amplitude, mal definidos, com amplitude máxima em C3. lesões focais;
É difícil distinguir alguns deles dos artefatos miogênicos rela-
cionados aos abalos mioclônicos. As setas indicam descargas formas idiopáticas ou
acompanhadas por mioclonias da mandíbula. A morfologia e a provavelmente sintomáticas.
localização das descargas epileptiformes são relativamente
estereotipadas, embora algumas vezes apareçam bilateralmente.
No último fragmento há envolvimento das regiões parassagitais.
Síndrome de Dravet
Síndrome de Lennox-Gastaut
• É o protótipo das encefalopatias epilépticas.
• Início entre 1 e 10 anos de idade.
• Crises tônicas, principalmente durante sono,
ausências atípicas, crises tônico-clônicas,
mioclônicas e parciais.
• EEG: atividade de base lenta, complexos de ponta-
Figura 15 Hipsarritmia fragmentada durante o sono.
onda ritmados a menos do que 3 s, surtos de ritmo
• Entre 1 e 4 anos, crises parciais (48%), ausências recrutante epiléptico durante sono, que podem ou
atípicas (40%) e mioclonias maciças ou segmentares. não corresponder a crises clínicas (Figura 16).
• Deterioração neuropsicomotora; comportamento • Deterioração neuropsicológica.
hipercinético. • Tratamento: valproato, benzodiazepínicos, felba-
• Alterações neurológicas: ataxia, sinais piramidais. mato, topiramato, lamotrigina.
• Estudos de neuroimagem normais.
• EEG: pode ser normal no início do quadro.
Seguem-se surtos de complexos de espícula-onda
generalizados ativados pela sonolência ou, em
alguns casos, pela fotostimulação e descargas
multifocais. Alentecimento da atividade de base.
• Três a quatro anos após o início, ocorre interrupção
da deterioração neurológica com tendência ao
desaparecimento das crises parciais, das ausências
e das mioclonias.
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