Y NO CONVULSIVO Estado epilptico convulsivo Estado de crisis generalizadas tnico-clnicas Definicin Estado de crisis generalizadas tnico-clnicas prolongadas o repetidas, carac- terizado por actividad tnica y/o clnica, que puede ser simtrica o asimtrica, con expresin evidente o sutil. Aunque no hay un acuerdo unnime sobre la duracin de las crisis, los estudios realizados (nivel de certeza I) establecen un tiempo superior a los diez minutos o la presencia de dos o ms crisis sin una total recuperacin entre las mismas. Etiologa Puede observarse en el contexto de una epilepsia generalizada idioptica (30%) o de una epilepsia parcial y constituir un estado de crisis secundariamente gene- ralizadas. Existen diferentes etiologas que se han de considerar como prioritarias: Baja dosificacin de frmacos antiepilpticos. Lesiones cerebrales estructurales (postraumticas, tumores, accidentes cerebrovasculares). Trastornos toxicometablicos (alcohol, estimulantes). Infecciones sistmicas o del sistema nervioso (encefalitis, meningoencefalitis). Clnica Podemos diferenciar dos formas de expresin clnica: Forma evidente o inicial, en la cual se producen crisis tnico-clnicas recu- rrentes sin recuperacin completa entre las mismas. En caso de no existir un tratamiento adecuado, se evoluciona a una forma sutil o tarda, en la cual el paciente se halla en estupor profundo o coma. Presenta actividad convulsiva motora sutil, habitualmente continua y rtmica, consistente en movimientos palpebrales, faciales, mandibulares, sacudidas oculares nistagmoides o sacudidas sutiles focales de tronco o extremidades. En estas fases tardas existe una disociacin electromecnica (importantes CAPTULO 15 gua oficial para el diagnstico y tratamiento de la epilepsia [ ] 130 anomalas electroencefalogrficas con poca expresin clnica). Se asocia a un peor pronstico. Registro encefalogrfico El estado convulsivo constituye un proceso dinmico, en el cual se han descrito los siguientes patrones, que generalmente se expresan de forma evolutiva: 1) crisis electroencefalogrficas autolimitadas coincidentes clnicamente con crisis con componente tnico (actividad rpida de bajo voltaje) y clnico (brotes de complejos punta-onda); 2) patrn crtico con actividad epileptiforme de amplitud cambiante (creciente-decreciente); 3) patrn electroencefalogrfico crtico con actividad epileptiforme de forma continua, que puede ser interrumpido por pe- rodos de aplanamiento; 4) descargas epileptiformes lateralizadas peridicas sobre un patrn de aplanamiento. Los patrones descritos tienen en el registro una expresin generalizada simtrica o asimtrica. La fase 1 coincide con la fase de crisis generalizadas tnico-clnicas evidentes, mientras que el resto de fases son ms tpicas de la forma sutil del estado convulsivo. Aproximacin diagnstica del estado epilptico de crisis generalizadas tnico-clnicas Asegurar que se trata de un estado en la fase inicial o evidente resulta claro por la clnica, pero en la fase sutil o tarda ser fundamental realizar un registro elec- troencefalogrfico lo antes posible que confirme el diagnstico. Es necesario determinar la etiologa: epilepsia previa o de inicio, factores intercurrentes cere- brales como infecciones o procesos estructurales que pueden mostrar signos neurolgicos focales a la exploracin, alteraciones sistmicas (heptico, renal, drogas o infecciones) o un eventual abandono del frmaco. Esta fase implicara la realizacin de las siguientes pruebas: Anlisis de laboratorio que incluya recuento sanguneo completo, glucemia capilar (descartar hipoglucemias), electrolitos (incluyendo sodio y calcio), gasometra arterial, funcin heptica y renal, anlisis toxicolgico y niveles plasmticos de antiepilpticos. Ante la sospecha de un proceso infeccioso se habr de buscar su origen, lo que en algunos casos puede suponer la rea- lizacin de una puncin lumbar. Pruebas de neuroimagen (tomografa computarizada (TC) y resonancia mag- ntica (RM) cerebral). La RM cerebral ser de especial utilidad en el estado epilptico no convulsivo. ORIENTACIN DIAGNSTICA EN EL ESTADO CONVULSIVO Y NO CONVULSIVO CAPTULO 15 [ ] 131 Estado epilptico mioclnico El estado epilptico mioclnico puede definirse en dos situaciones: Estado epilptico mioclnico primario: Se observa en el contexto de una epi- lepsia generalizada idioptica y se asocia a un buen pronstico. Su expre- sin clnica es en forma de mioclonas masivas, bilaterales, generalmente en salvas repetidas a intervalos irregulares y con un nivel de conciencia preser- vado. El registro electroencefalogrfico muestra descargas de polipunta- onda generalizadas, con una actividad de fondo normal. Estado epilptico mioclnico secundario: Se observa generalmente en el contexto de epilepsias generalizadas sintomticas (por ejemplo, epilepsia mioclnica progresiva o epilepsia mioclnica astsica). Su expresin clnica es en forma de mioclonas bilaterales, frecuentemente asimtricas, asncro- nas y de pequea amplitud, con un grado variable de afectacin del nivel de conciencia. El registro electroencefalogrfico mostrar descargas de punta onda repetidas arrtmicas, mezcladas sobre una actividad theta y delta y rit- mos reclutantes. El diagnstico del estado mioclnico se realiza por la clnica, presencia de mio- clonas durante un perodo prolongado, generalmente superior a 30 minutos y el registro electroencefalogrfico previamente descrito. El estado mioclnico puro se ha de diferenciar de aquellas situaciones en las cuales se observa una encefalopata (toxicometablica, anxica o degenerativa) acompaada de mio- clonas, proceso que presenta un mal pronstico. Dichas mioclonas pueden no ser epilpticas (corticales) en su origen y, por tanto, no tener expresin electro- encefalogrfica. Estado epilptico no convulsivo Definicin El estado epilptico no convulsivo es una condicin epilptica, de duracin superior a 30 minutos, en la que existe actividad epileptiforme continua o recu- rrente en el EEG, y que es responsable de sntomas clnicos diversos (principal- mente cambios en el estado mental o en el comportamiento) en ausencia de actividad convulsiva manifiesta. gua oficial para el diagnstico y tratamiento de la epilepsia [ ] 132 Clasificacin y descripcin Se distinguen dos tipos principales de estado epilptico no convulsivo. Estado epilptico no convulsivo generalizado o de ausencia Se caracteriza por la presencia de actividad elctrica cerebral continua generali- zada, habitualmente en forma de punta-onda o polipunta-onda. A su vez, puede dividirse en estados epilpticos no convulsivos de ausencia tpicos y atpicos. El estado epilptico no convulsivo tpico se presenta por lo comn en pacientes con epilepsia generalizada idioptica, habitualmente nios y adolescentes, aun- que tambin puede aparecer en adultos (estatus de novo), sobre todo por depri- vacin brusca de tratamiento con benzodiacepinas. Los estados epilpticos no convulsivos generalizados atpicos se observan en epilepsias generalizadas sin- tomticas o criptognicas y, particularmente, en el sndrome de Lennox-Gastaut y en la epilepsia mioclnica asttica. Estado epilptico no convulsivo parcial Se define por la afectacin epilptica focal continua o repetitiva y se divide en dos subtipos: parcial simple, sin afectacin de la conciencia, y parcial complejo, con afectacin de la conciencia. Estado epilptico no convulsivo parcial simple: Clnicamente, la forma de presentacin ms habitual es en forma de clonas focales (conocida como epilepsia parcial continua), aunque tambin puede manifestarse con afasia, hemiparesia o sntomas sensoriales o viscerales. El EEG ictal puede ser nor- mal u observarse descargas epilpticas recurrentes en el rea cerebral correspondiente. El estado epilptico no convulsivo parcial complejo es una crisis parcial com- pleja de ms de 30 minutos de duracin o crisis parciales rpidamente recu- rrentes sin recuperacin clnica entre ellas. El EEG ictal puede mostrar alte- raciones ictales cclicas o continuas focales o, en ocasiones, generalizadas (especialmente en casos de origen frontal), por lo que se puede confundir desde el punto de vista electroencefalogrfico con un estado epilptico no convulsivo generalizado. ORIENTACIN DIAGNSTICA EN EL ESTADO CONVULSIVO Y NO CONVULSIVO CAPTULO 15 [ ] 133 Etiologa Epilepsia previa Historia de epilepsia aislada o con otra causa neurolgica o sistmica aadida. Se presenta tras un estado epilptico convulsivo o una crisis convulsiva. Procesos neurolgicos Lesiones cerebrales focales: enfermedad cerebrovascular, incluida la hemo- rragia subaracnoidea, apopleja pituitaria, tumores cerebrales, displasias cor- ticales cerebrales y traumatismos craneales. Lesiones cerebrales difusas: infeccin del sistema nervioso central, enferme- dad de Creutzfeld-Jakob, esclerosis mltiple y enfermedad de Lafora. Enfermedades inmunolgicas Prpura trombtica trombocitopnica, lupus eritematoso sistmico y neurosar- coidosis. Frmacos Ocasionalmente, el uso de medicacin antiepilptica puede desencadenar un estado epilptico; tal es el caso en la utilizacin de frmacos gabargicos y car- bamazepina en epilepsias generalizadas idiopticas, o el uso de benzodiacepi- nas en el sndrome de Lennox. Otros frmacos que pueden producir un efecto similar son los siguientes: ciclos- porina; baclofeno; antibiticos (imipenem, ciprofloxacino), principalmente en pacientes con fallo renal; abuso de antidepresivos tricclicos o neurolpticos; retirada brusca de benzodiacepinas, especialmente si se consuman en altas dosis; toxicidad por litio; toxicidad por digoxina; y la metrizamida intratecal. Procesos sistmicos Fallo renal, hipernatremia, hiponatremia, fallo multiorgnico, encefalopata hep- tica, hiperglucemia no cetsica, hipertiroidismo e hipocalcemia. Otras causas Tras terapia electroconvulsiva y cromosoma 20 en anillo. Criptognica Sin etiologa identificable. gua oficial para el diagnstico y tratamiento de la epilepsia [ ] 134 Clnica Estado de ausencia tpica La principal caracterstica clnica es la alteracin del nivel de conciencia, que puede ser variable en intensidad. Habitualmente, estos pacientes se muestran letrgicos y desorientados. Son caractersticas las alteraciones del lenguaje, como mutismo, ecolalia, perseveracin verbal, respuestas lentas o con monos- labos y lenguaje ininteligible. Ocasionalmente, pueden presentar mioclonas pal- pebrales. En pacientes de inicio adulto, las manifestaciones motoras (automatis- mos de mayor o menor complejidad) suelen ser ms evidentes. Muchos estados de ausencia tpica pueden finalizar con una crisis generalizada convulsiva. Estado de ausencias atpico Las manifestaciones clnicas pueden ser similares a las descritas anteriormente. Los pacientes suelen padecer retraso mental y presentan varios tipos de crisis diferentes. Los estados de ausencia pueden tener un inicio y final ms gradual que en las ausencias tpicas. En pacientes con retraso mental, la diferenciacin clnica con sus cambios de comportamiento puede ser difcil. Estado parcial complejo Las manifestaciones clnicas son variables, pero siempre con una alteracin del nivel de conciencia, aunque sta puede oscilar en intensidad, desde la confusin al estupor y el coma. Las manifestaciones motoras suelen ser ms prominentes que en los estados generalizados, con automatismos y posturas distnicas de extremidades. En ocasiones existe delirio, agitacin psicomotriz o inquietud. Adems, se han descrito trastornos psiquitricos, como conducta anormal, risa, llanto o canto inapropiado o, incluso, catalepsia. El diagnstico de estado parcial no convulsivo puede ser especialmente com- plicado en los pacientes con disminucin del nivel de conciencia previo (pacien- tes sedados en UCI). En estos casos, la realizacin de un EEG o la monitoriza- cin continua electroenceflica puede ser la nica llave diagnstica ante la sospecha clnica. Estado parcial simple Clnicamente nos basaremos en la descripcin que haga el paciente de fen- menos sensitivos o sensoriales, alteraciones psquicas (dj vu, etc.). Eventual- ORIENTACIN DIAGNSTICA EN EL ESTADO CONVULSIVO Y NO CONVULSIVO CAPTULO 15 [ ] 135 mente se podrn objetivar fenmenos inhibitorios como paresias o afasias y alte- raciones autonmicas como piloereccin, midriasis, palidez, etc. Diagnstico El diagnstico de estado epilptico no convulsivo requiere, en muchas ocasio- nes, un elevado grado de sospecha clnica. Ante las manifestaciones clnicas arriba descritas, la realizacin urgente de un EEG dar la clave para el diagns- tico. En los estados generalizados, el EEG mostrar descargas de punta y/o poli- punta-onda generalizadas, habitualmente con mximo anterior, a 2-4 Hz. La fre- cuencia es ms lenta en los estados de ausencias atpicas que en las tpicas. Las manifestaciones electroencefalogrficas en los estados parciales pueden ser focales y/o difusas. La significacin de las descargas epileptiformes laterali- zadas peridicas como manifestacin electroencefalogrfica de estado parcial est en discusin. Como consecuencia, el diagnstico debe ser clnico y elctri- co, por lo que suele demorarse horas o das. La respuesta del estado epilptico no convulsivo a la administracin intravenosa de benzodiacepinas, mientras se realiza el EEG, puede ser un dato relevante. La mejora con benzodiacepinas puede ser elctrica y/o clnica, permanente o tran- sitoria, rpida o gradual. Tiene mejor respuesta a las benzodiacepinas el estado de ausencias. A veces no hay mejora, fundamentalmente cuando el origen es frontal. As pues, la ausencia de respuesta no excluye el diagnstico. En los casos de comienzo parcial secundariamente generalizados, la administracin de benzodiacepinas puede abolir la generalizacin y persistir nicamente la des- carga focal. Es necesario tener en cuenta que algunos patrones electroencefa- logrficos encefalopticos, como las ondas trifsicas, pueden modificarse tras benzodiacepinas sin mejora del estado mental. El diagnstico de un estado parcial siempre debe intentar completarse con un estudio adecuado a fin de determinar la etiologa del mismo. Bibliografa 1. Brenner, R.P. Is it status? Epilepsia 2002; 43 (Supl. 3): 103-113. 2. Fernndez-Torre, J.L., Gutirrez-Prez, R., Velasco-Zarzosa, M. Estado epi- lptico no convulsivo. Rev Neurol 2003; 37: 744-752. gua oficial para el diagnstico y tratamiento de la epilepsia [ ] 136 3. Snead, O.C., Dean, J.C., Penry, J.K. Absence status epilepticus. En: Engel, J., Pedley, T.A. (Eds.). Epilepsy. A comprehensive textbook. Lippincott Raven, Philadelphia 1998; 701-707. 4. Treiman, D.M., Meyers, P.D., Walton, N.Y. y cols. A comparison of four treat- ments for generalized convulsive status epilepticus. N Engl J Med 1998; 339: 792-798. 5. Treiman, D.M. 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