comum na infncia. Isso acontece porque a crian- a, alm de apresentar maior quantidade de tecido linfide do que o adulto em relao a sua superfcie corprea, tem uma resposta linfide mais exacer- bada a antgenos externos. 1 Na maioria das vezes os linfonodos aumentados so normais para a ida- de ou representam uma resposta transitria do sis- tema imunolgico a infeces benignas locais, ori- ginadas geralmente no trato respiratrio superior e pele. Outras vezes, so parte do qua- dro clnico de infeces benignas general i zadas. Mai s raramente, a linfadenomegalia pode representar uma patologia grave como neoplasia, histiocitose, HIV, doena auto-imu- ne ou tuberculose. Devido ao am- plo espectro de diagnsticos diferen- ciais, o diagnstico etiolgico das linfadenopatias na infncia represen- ta um desafio para o mdico, que deve estar apto a distinguir os aumentos linfticos benignos dos cau- sados por patologias graves que, diagnosticadas pre- cocemente, podem ser tratadas com sucesso. Avaliao do paciente A anamnese e o exame fsico so fundamen- tais para a avaliao da adenomegalia na infncia. importante saber o tempo de aparecimento do linfonodo, a velocidade com que aumentou de ta- manho e dados epidemiolgicos, como contato com animais ou pessoas doentes ou uso crnico de me- dicamentos. Sintomas e sinais que venham associa- dos ao quadro (como febre, exantema ou leses de pele, emagreci mento, adi nami a, pali dez, hepa- toesplenomegalia, tosse) devem ser bem caracteri- zados para que possam direcionar o mdico para o diagnstico correto. Exame fsico cuidadoso indispensvel para a caracterizao da linfadenomegalia. Classicamen- te, considera-se que um recm-nascido apresenta adenomegalia se ele tiver linfonodos palpveis de qualquer tamanho. Nos lactentes e crianas maio- res, linfonodos maiores do que 1cm de dimetro na regio cervical, maiores do que 1,5 cm na regio inguinal e maio- res do que 0,5 cm em qualquer ou- tra cadeia ganglionar so considera- dos anormalmente aumentados. 2 A propeduti ca dos l i nfo- nodos envol vi dos deve i ncl ui r mensurao, localizao, consistn- cia, presena de dor, aderncia a pla- nos profundos, rubor, calor e pre- sena de fstulas. 3 Linfonodos elsticos, mveis, no-coalescentes, no-aderentes a planos profun- dos (estando a criana em bom estado geral, ati- va, sem perda de peso), geralmente representam patologias benignas e transitrias como infeces virais ou resposta do sistema linfide a processos inflamatrios localizados. Linfadenopatia locali- zada com linfonodo muito aumentado, endureci- do, doloroso, eri tematoso, geralmente si gni fi ca infeco bacteriana localizada (linfadenite aguda supurat i va), que deve ser t rat ada com antibioticoterapia apropriada. 4 Mais raramente, uma cri ana com li nfadenomegali a associ ada a quadro de palidez cutneo-mucosa, perda de peso, adinamia, hepatoesplenomegalia e febre prolon- Linfadenomegalia perifrica na infncia Antonio Srgio Petrilli Teresa Cristina Alfinito Vieira Shlua Miguel Volc Pediatria Hiperplasia reacional a causa mais comum de adenomegalia na infncia 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 23 gada pode ter uma patologia grave que deve ser prontamente diagnosticada e tratada. 5 Classificao das linfadenomegalias As adenomegalias podem ser divididas em regionais e generalizadas. Linfadenopatia regional corresponde ao aumento de um linfonodo ou gru- po de linfonodos que drenam uma nica regio anatmica. J a generalizada corresponde ao aumen- to de linfonodos em duas ou mais cadeias linfticas no-contguas. 6 Essa classificao visa orientar o pediatra, ajudando-o a decidir quanto investiga- o e conduta. As eti ologi as mai s comuns das linfadenopatias regionais e generalizadas encon- tram-se nas Tabelas1 e2. 6 As figuras1 e2 mostram os algoritmos refe- rentes linfadenomegalia generalizada e regional, respectivamente. 7 Esses algoritmos foram adaptados a partir de outros anteriores 6,8 e so teis no proces- so do raciocnio clnico, servindo como guias bsicos para um diagnstico rpido e preciso da etiologia das linfadenomegalias, evitando-se, assim, biopsias ganglionares desnecessrias e no-conclusivas. Tabela 1. Etiologias da linfadenomegalia regional Linfonodos occipitais e retroauriculares Absoro sptica (pediculose, tnea capitis, dermatite seborrica), viral (rubola) Linfonodos pr-auriculares Infeces virais e bacterianas causando sndrome culo-glandular (clamdia, adenovrus, tularemia, listeriose, tuberculose, esporotricose, arranhadura do gato, herpes simplex) Linfonodos submandibulares e submentais Absoro sptica de inflamao ou infeco local Infeces virais e bacterianas: S. aureus, Mycoplasma homnis, arranhadura do gato, tb, micobactrias atpicas) Linfonodos cervicais Vrus (IVAS, EBV, CMV) Infeces bacterianas: S. aureus, Strep Grupo A, Haemophilus influenzae, difteria, tb, tularemia Infeces fngicas: histoplasmose, candidase, esporotricose Infeces parasitrias: toxoplasmose, leptospirose Neoplasias: Hodgkins, linfoma no-Hodgkin, rabsomiossarcoma, leucemia Histiocitose Miscelnea: Doena de Kawasaki, LNS ps-vacinao Linfonodos supraclaviculares esquerda: leses intra-abdominais (infeces, neoplasias) direita: leses torcicas (infeces, neoplasias) Linfonodos mediastinais Bacterianos (tb, micobactrias atpicas), Infeces fngicas (histoplasmose, coccidioidomicose) Neoplasias (linfoma), Miscelnea (fibrose cstica, sarcoidose) Linfonodos axilares Absoro sptica de infeces bacterianas (no-especficas, especficas, arranhadura do gato) Neoplasias Linfadenite ps-BCG Linfonodos epitrocleares Absoro sptica de infeces bacterianas (sfilis, arranhadura do gato) Linfonodos inguinais Absoro sptica de infeces bacterianas Neoplasias e histiocitose Linfonodos poplteos Absoro sptica Tabela 2. Etiologias da linfadenomegalia generalizada Infeces Bacterianas (piognicas, tb, etc.) Virais (CMV, EBV, sarampo, rubola, HIV, outros vrus) Fngicas (histoplasmose, paracoccidioidomicose) Parasitrias (toxoplasmose, toxocarase, doena de Chagas) Doenas auto-imunes ARJ, LES, doena do soro, reaes a drogas, doenas granulomatosas Neoplasias Primrias dos linfonodos: doena de Hodgkin, linfoma no-Hodgkin Metastticas: leucemias, neuroblastoma Histiocitoses Doenas de armazenamento Doena de Niemann-Pick, doena de Gaucher Reaes a drogas Fenitonas, pirimetamina, antitiroidianos, fenilbutazona, alopurinol, isoniazida Miscelnea Linfadenopatia dermatoptica, hipertiroidismo, disgamaglobulinemiaprimria comlinfadenopatia 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 24 Alm das diferentes patologias listadas nas tabelas1 e2, existem as massas no-linfides que entram no di agnsti co di ferenci al das adeno- megal i as. Essas massas l ocal i zam-se pri nci pal - mente na regi o cervi cal e podem ser: costelas cervi cai s, hi gromas, hemangi omas, ci st o de ti reoglosso, ci stos branqui ai s e neoplasi as no- linfides (de tireide, de partida, sarcomas). importante fazer o diagnstico diferencial entre adenomegali a e massas no-li nfi des, uma vez que a abordagem teraputica difere para cada uma dessas patologias. 9 Avaliao laboratorial das linfadenomegalias A avaliao inicial engloba: Hemograma completo com contagem de pla- quetas e linfcitos atpicos; Raio X de trax; VHS (velocidade de hemossedimentao); Sorologias. O hemograma pode indicar processos infec- ciosos bacterianos ou virais: leucocitose com neu- FIGURA 1 Linfadenomegalia generalizada Paciente embomestado geral, comou sem: - febre - hepato/ esplenomegalia Linfonodos de aspecto benigno: elsticos, no-coalescentes, no aderentes a planos profundos, semfstula. Paciente comestado geral comprometido: febre por mais de 7 dias e/ ou fadiga e/ ou palidez e/ ou perda de peso e/ ou hepato/ esplenomegalia. Linfonodos coalescentes que aderema estruturas mais profundas. Sugere infeco sistmica Alta associao comdoena grave Baseado emhistria e exame fsico obter: Obter: Hemograma VHS RX trax Presena de blastos no sg perifrico, RX normal ou alargamento de mediastino Hemograma normal RX trax normal Possvel leucemia: obter mielograma para diagnstico final Escolher o linfonodo mais significativo (para aumentar o ndice diagnstico) Hemograma e sorologias conforme a suspeita: - Toxoplasmose - CMV, EBV - Rubola - Toxocarase, - Sfilis etc. positivo negativo Diagnstico da doena especfica RX trax PPD RX trax normal e PPD negativo Linfonodos no regrediram RX: adenomegalia mediastinal descartar: tuberculose, linfoma, sarcoidose Biopsia 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 25 FIGURA 2 Linfadenomegalia regional Hemograma: (geralmente revela leucocitose) tratar comantibitico e reavaliar em10 dias Possvel linfadenopatia reacional (descartar arranhadura do gato e adenite por BCG) Linfadenomegalia em qualquer cadeia superfi- cial, exceto supraclavicular e cervical inferior Linfonodos de aspecto benigno* Criana embomestado geral, semhepato ou esplenomegalia Linfadenomegalia supra- clavicular ou cervical inferior (regio associada compatologia grave e a alto ndice de biopsias diagnsticas) Criana embomestado geral ou estado geral comprometido Linfadenomegalia em qualquer cadeia e/ ou Linfonodos aderentes, no-elsticos ou coalescentes. Criana comestado geral comprometido, sinais e sintomas sugerem patologia grave*** Linfadenomegalia em qualquer regio, especial- mente cervical superior Linfonodos endurecidos, dolorosos, eritematosos. Criana bem, com ou sem febre, com ou sem infeco satlite (sugere linfadenite) Hemograma, VHS, RX de trax Hemograma linfcitos atpicos ou eosinofilia no especfico Baseado na histria e exame fsico: obter sorologias, comeando pela etiologia mais provvel** negativo Observar por 4 a 6 sem. Linfonodos no regrediram Biopsia linfonodos regrediram linfonodos regrediram, mas ainda aumentados linfonodos estacionrios aps 6 semanas linfonodos aumentaram no perodo de 2 a 4 semanas continuar investigao conforme suspeita clnica (RX trax, PPD etc.) observar por mais 6 a 10 semanas (total 12 a 16 semanas) negativo linfonodos no regredindo, ou maiores linfonodos esto regredindo Observar Linfonodos no regrediram Inciso e drenagem (se indicado) enviar material para gram e culturas (inespecfica e especfica) Positivo para bactrias resistentes a penicilina: trocar o antibitico Negativo para bactrias resistentes a penicilina hemograma comblastos ou RX trax comalarga- mento de mediastino hemograma no-especfico e RX trax normal RX: alargamento de mediastino: pensar em tubercu- lose, linfoma, sarcoidose, outros tumores linfonodos regrediram Provvel leucemia, obter mielograma *Linfonodos de aspecto benigno: elsticos, no-coalescentes, no-aderentes a planos profundos, ausncia de fstula; **A histria (febre prolongada, contato com animais etc.) e exame fsico (hepato ou esplenomegalia, exantema, exsudato amigdaliano etc.) podem sugerir mononucleose, citomegalovirose, toxoplasmose; ***Sinais e sintomas sugerindo doena grave: febre por mais de 7 dias, perda de peso, hepatoesplenomegalia, ndulos coalescentes, aderentes e estruturas profundas. 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 26 trofilia sugere linfadenite aguda supurativa; linfo- ci tose com ati pi a sugere i nfeces vi rai s como mononucleose infecciosa e citomegalovirose; pla- quetopenia, anemia e distores nas contagens leu- cocitrias (com desvio esquerda no escalonado e predomnio de formas blsticas) sugerem neoplasia. O VHS um exame discutvel, pois inespecfico, podendo estar aumentado em patologias inflama- trias, infecciosas e neoplsicas. Sorologias para toxoplasmose, ci tomegalovrus e mononucleose devem ser solicitadas nos quadros de linfadenopatia generalizada associ- ada a febre, exantema, faringo-amig- dal i t e, hepat oespl enomegal i a, linfocitose com atipia linfocitria (sndrome mononucleose-like). Soro- logias para rubola, HIV e outras mais especficas, como para toxo- carase e micoses profundas, devem ser obtidas quando houver suspeita clnica dessas patologias, conforme algoritmos 1 e 2. 6 O rai o X de trax pode detectar adeno- megalia mediastinal nos casos de doena granu- lomatosa (tuberculose, sarcoidose etc) e neoplsica (linfomas e neuroblastomas torcicos). A anamnese, o exame fsi co e os exames laboratoriais acima algumas vezes podem no ser suficientes para diagnosticar a etiologia da lin- fadenopatia. O seguimento dessa criana faz-se en- to necessrio. Na maioria das vezes o linfonodo diminui de tamanho nas 4 a 6 semanas subseqen- tes e a criana permanece em timo estado geral. O diagnstico ser ento de linfadenopatia reacional e, desde que a criana permanea bem e o linfonodo no volte a aumentar, no h necessidade de pros- seguir na busca do diagnstico etiolgico, uma vez que ele provavelmente no ser identificado. 5,8 Entretanto, caso a avaliao clnico-laborato- rial inicial no fornea o diagnstico e tambm no ocorra diminuio do linfonodo ou se o estado da criana piorar, recomenda-se continuar a investiga- o solicitando-se os exames mais apropriados para cada caso de acordo com os algoritmos 1 e 2. im- portante considerar a localizao do(s) gnglio(s) comprometido(s), pois h correlao entre local da adenomegalia e a gravidade da doena. 10 As localiza- es de menor risco so occipital, retroauricular, pr- auri cul ar, cervi cal superi or, submandi bul ar, submentoniana e inguinal. Nessas localizaes os pro- cessos so geralmente reativos ou infecciosos. 10 Ses- senta por cento das linfadenites piognicas ocorrem nas regies submandibulares e submentonianas, em crianas menores de cinco anos, e costumam supu- rar em duas semanas se no forem tratadas. 4,10 As localizaes de maior risco so cervical inferior, mediastinal (pois drenam estruturas pro- fundas), supraclavicular ( esquerda drena a regio abdominal e direita drena a regio torcica), axi- lares e epitrocleares. Linfonodos aumentados nes- sas localizaes apresentam maior risco de malig- nidade ou de associao com doena maligna. 10 O conhecimento dessas lo- cal i zaes especfi cas permi te nortear a investigao de maneira a no retardar o diagnstico de uma patologia grave, cujo tratamento precoce quase sempre deter- minante do prognstico. A indica- o de bi opsi a, puno ou mielograma deve ser rapidamente i ndi cada nos gngl i os supra- claviculares. 10 Deve-se lembrar que possvel a exis- tncia de patologias benignas em locais de alto risco e vice-versa. Conduta frentea linfadenomegalia da infncia: 1. Quando acompanhar apenas a evoluo dos linfonodos? 2. Quando medicar com antibiticos? 3. Quando investigar? 4. Quando biopsiar um linfonodo? 1. Quando acompanhar apenas a evoluo doslinfonodos? Nas crianas que apresentam adenomegalia localizada, linfonodos mveis, fibroelsticos, in- dolores, no-coalescentes e encontram-se sempre em timo estado geral, muitas vezes nenhum diag- nstico pode ser firmado aps anamnese, exame f- sico e exames laboratoriais iniciais. Nesses casos a hiperplasia reacional o processo mais freqente e a cri ana deve ser acompanhada regularmente, mensurando-se os linfonodos e observando-se a involuo dos mesmos, o que pode ser demorado, permanecendo muitas vezes um pequeno linfonodo chamado de cicatricial. 11 2. Quando medicar com antibiticos? Adenomegalias localizadas com sinais flo- gsticos (dor local, calor e rubor), associadas fe- bre, queda do estado geral e acompanhadas ou no de foco infeccioso regional, sugerem linfadenite bacteriana. Estreptococos e estafilococos so os agen- tes mais comuns das linfadenites e, portanto, os antibiticos de primeira escolha devem estar entre Massas no-linfides so o diagnstico diferencial das adenomegalias cervicais 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 27 as penicilinas ou cefalosporinas. 4 Algumas vezes o linfonodo poder vir a apresentar sinais de flutuao. A drenagem cirrgica estar indicada e a cultura do material e das bordas da leso dever ser solici- tada. 4 O tempo de regresso esperado para uma linfadenite infecciosa de 10 a 15 dias. Caso isso no ocorra, deve-se biopsiar o linfonodo. 4 3. Quando prosseguir na investigao laboratorial tentando chegar ao diagnstico etiolgico? O paciente portador de uma adenomegalia que no compatvel com linfadenite ou adeno- megalia reacional, e cujas caractersticas no indi- quem a biopsia de imediato, deve ser investigado como sugerido nos algoritmos das figuras1 e2. 4. Quando biopsiar um linfonodo? A indicao de biopsia tem que ser extrema- mente criteriosa para que se evitem biopsias no- conclusivas e desnecessrias. Trs fa- tores podem comprometer o resul- tado final de uma biopsia: preparo i nadequado do materi al , bi opsi a muito precoce no curso da doena (quando as caractersti cas anato- mopatolgicas podem no estar ain- da evidentes) e escolha inadequada do linfonodo a ser biopsiado. As situaes em que a biopsia pode ser de grande utilidade so: Adenomegalias supraclaviculares e cervicais inferiores: linfonodos aumentados nes- sas regies, quando biopsiados, apresentam um alto ndice diagnstico. Petrilli e cols., 12 ao revi- sarem pronturios de 74 crianas maiores de dois anos submetidas a biopsia de linfonodo perifri- co, no perodo de 1972 a 1982, observaram que 75% das biopsias ganglionares de regio clavicular e cervi cal i nferi or forneci am o di agnsti co anatomopatolgico. Alm disso, essas regies so consideradas de alto risco de malignidade, como discutido anteriormente. Caractersticas desfavorveis dos linfonodos em questo. Se o linfonodo aumentado encontrar- se aderido a planos profundos, for pouco dolo- roso ou indolor, e de consistncia endurecida, a biopsia ser indicada muito mais precocemente do que se esse mesmo linfonodo for fibroelstico, mvel e com sinais flogsticos evidentes 10 . Adenomegalia que no regrida aps tratamento especfico deve ser biopsiada, mesmo que seja necessrio mais de uma biopsia (o diagnstico de doena de Hodgkin em alguns casos s foi feito aps repetidas biopsias 10 ). Uma adenomegalia com investigao negativa, que no comece a regredir aps um perodo de obser- vao de 4 a 6 semanas, deve ser biopsiada. 10 Concluso A
abordagem da linfadenomegalia perifrica na infncia pode ser realizada de forma programa- da, uma vez que a maioria das patologias que cau- sam linfadenopatia na criana benigna e auto- limitada. Seguindo-se um raciocnio lgico, como o que mostrado nos algoritmos, e acompanhan- do-se o paciente de perto, possvel chegar ao di- agnstico etiolgico da maioria das linfadenome- galias perifricas da infncia em uma de trs etapas (clnica, laboratorial e anatomopatolgica): os ca- sos mais simples como as linfadenites podem ser diagnosticados apenas por meio da etapa clnica (anamnese e exame fsico); pato- l ogi as vi rai s especfi cas (como CMV, mononucleose, HIV etc.) e neoplsicas (como as leucoses), podem ser di agnosti cadas por mei o das et apas cl ni ca e laboratorial. Algumas adenome- galias perifricas progressivas que no puderam ser diagnosticadas pelas etapas clnica e laboratorial necessi tam da etapa anatomo- patolgica, em que o linfonodo dever ser biopsiado. O diagnstico por etapas, como mencionado acima, permite que s os linfonodos que realmente necessitem ser biopsiados o sejam, evi- tando-se biopsias desnecessrias (que acarretam ris- co para o paciente) e alcanando-se maior ndice di- agnstico nas biopsias que chegaram a ser realiza- das. Consideraes finais As adenomegalias na infncia devem ser va- lorizadas. Sugerimos quatro diferentes posies conforme as caractersticas do quadro clnico e da queixa do paciente: observar, investigar, tratar com antibiticos ou biopsiar. A recomendao, no en- tanto, que sempre seja acompanhada a evoluo do paciente, pois a apresentao inicial pode con- fundir o diagnstico verdadeiro. Na grande mai- oria das vezes estaremos frente a processos infec- ciosos benignos; no entanto, devemos estar aler- tas para a possibilidade de diagnosticar precoce- Linfonodos supraclaviculares e cervicais inferiores so indcio de patologia grave 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento 28 1. Emery JL, Dinsdale F. 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(11) 5080-8475 Fax: (11) 5080-8480 E-mail: iopepm@dialdata.com.br Fontes de fomento: Nenhuma declarada. Conflitos de interesse: Nenhum declarado. Data de entrada: 11/10/2001 Data da ltima modificao: 29/11/2001 Data de aprovao: 12/12/2001 Linfadenomegalia achado comum na infncia. A resposta linfide da criana mais exacerbada do que a do adulto. Hiperplasia reacional a causa mais comum de adenomegalia na infncia. Linfadenites so freqentes na regio cervical. Massas no-linfides so o diagnstico diferencial das adenomegalias cervicais. Linfonodos supraclaviculares e cervicais inferiores so indcio de patologia grave. Diagnstico das adenomegalias deve seguir um raciocnio clnico programado. A biopsia ganglionar deve ser criteriosa. Neoplasia causa rara de linfadenomegalia na infncia. A biopsia, quando bem indicada, tem maior chance de ser diagnstica. Informaes Destaques mente uma doena grave como neoplasia, doena auto-imune, doena granulomatosa e infeces por HIV, o que permitir o tratamento imediato da doena e, portanto, melhor prognstico para o paciente. Antonio Srgio Petrilli. Professor adjunto do Departamento dePediatriada UniversidadeFederal deSo Paulo/Escola Paulista deMedicina eDiretor Geral do Instituto deOncologiaPeditrica- GRAACC/Unifesp/EPM. Teresa Cristina Alfinito Vieira. Pediatra, mestre em Pediatria pelo Departamento de Pediatria da Unifesp/EPM. Shlua Miguel Volc. Mdica do Curso deEspecializao em Oncologia Peditrica do Setor de Oncologia Peditrica - Unifesp/EPM. 2002;7(4):22-28 - Revista Diagnstico & Tratamento