Malformaciones de la mdula espinal

IMAGEN: Esquemas ilustrativos de los diversos tipos de espina bfida y de los

defectos asociados de los arcos vertebrales (uno o ms), la mdula espinal y las
meninges. A, Espina bfida oculta. Se puede observar la falta de fusin del arco
vertebral. B, Espina bfida con meningocele. C, Espina bfida con
mielomeningocele. D, Espina bfida con mielosquisis. Los defectos ilustrados en B
a D se recogen en conjunto bajo el trmino de espina bfida qustica, debido a la
formacin sacular de tipo qustico o al quiste asociados a todos ellos.

Espina bfida: la falta de fusin de las mitades del arco neural cartilaginoso
embrionario da lugar a anomalas congnitas importantes que se recogen bajo el
trmino de espina bfida. La incidencia de estos defectos vertebrales oscila entre
el 0,04 y el 0,015%; son ms frecuentes en las nias que los nios. En la mayora
de los casos (80%), la espina bfida est abierta y cubierta por una fina membrana

Espina bfida oculta: este defecto en el tubo neural (DTN) se debe a la falta de
fusin de las mitades embrionarias de uno o ms arcos neurales en el plano
medio. La espina bfida oculta se observa en las vrtebras L5 o S1 en
aproximadamente el 10% de las personas que por lo dems son normales. En su
forma menor, la nica evidencia de su presencia puede ser un pequeo hoyuelo
con un penacho de pelos en su superficie. Asimismo, en relacin con el hoyuelo,
se puede observar un lipoma, un seno drmico u otras alteraciones congnitas. La
espina bfida oculta no suele causar sntomas. Un pequeo porcentaje de los
lactantes afectados presenta defectos significativos desde el punto de vista
funcional en relacin con la mdula espinal y las races dorsales subyacentes.
IMAGEN: nia con un penacho de pelo en la regin lumbosacra, indicativo de la
zona de una espina bfida oculta.

Espina bfida qustica: protrusin de la mdula espinal, meninges o ambas a
travs de defectos en los arcos vertebrales. Se denomina espina bfida qustica
debido al quiste menngeo (un saco de tipo qustico) asociado a estos defectos.
Este DTN se observa en 1 de cada 5000 recin nacidos y muestra variaciones
geogrficas en su incidencia.
Los casos ms graves que afectan a varias vrtebras se asocian a menudo a la
ausencia de la bveda craneal, con ausencia parcial del encfalo y alteraciones
faciales, lo cual se denomina meroencefalia.
La espina bfida qustica cursa con grados variables de dficits neurolgicos,
segn la localizacin y la extensin de la lesin. Generalmente hay una prdida
dermatomrica correspondiente de la sensibilidad adems de una parlisis
muscular esqueltica completa o parcial. El nivel de la lesin determina la zona de
anestesia (rea de la piel sin sensibilidad) y los msculos afectados. La parlisis
de los esfnteres (vesical, anal o ambos) es frecuente en el mielomeningocele
lumbosacro. Se produce casi de manera invariable una anestesia en silla de
montar en los casos en los que estn afectados los esfnteres, es decir, la prdida
de la sensibilidad en la regin corporal que contactara con una silla de montar.

Meningocele: Es el tipo menos severo de espina bfida en el cual las meninges,
(que son la cubierta protectora de la mdula espinal), escapan al exterior por una
apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al
exterior se conoce como meningocele. La bolsa puede ser tan pequea como una
tuerca o tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutnea (est cubierta por
piel) contiene principalmente meninges y lquido cefalorraqudeo, tambin puede
contener races nerviosas.
Tipos de meningocele:
Meningocele Posterior: es el tipo ms comn, la hernia no contiene tejido
nervioso, se proyecta hacia el exterior a travs de un defecto en el arco
vertebral, est cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede
o no, filtrar LCR. Generalmente no est asociada con deficiencias
neurolgicas.
Meningocele sacro anterior. (Se presenta a la altura del sacro que es el
ltimo hueso de la columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele,
la hernia no contiene tejido nervioso y se proyecta hacia el interior a travs
de un defecto en la parte anterior o interna de las vrtebras hacia la pelvis.
La presin local sobre los rganos plvicos puede complicarse con
disfuncin de la vejiga, estreimiento pertinaz, dolores de cabeza y dolor
de espalda. Las mujeres pueden presentar anomalas asociadas en el
tracto genitourinario, dismenorrea (menstruaciones dolorosas) o fstula
vaginal.

Mielomeningocele: la espina bfida con mielomeningocele es un defecto ms
frecuente y grave que la espina bfida con meningocele. Este DTN se puede
producir en cualquier segmento de la columna vertebral, pero es ms frecuente en
las regiones lumbar y sacra. Algunos casos de mielomeningocele se asocian a
craniolacunia (desarrollo anmalo de la bveda craneal); el resultado de la
aparicin de reas de depresin no osificadas en las superficies internas de los
huesos planos de la bveda craneal.

Mielosquisis: Representa una serie de alteraciones vertebrales que se incluyen
en un grupo complejo de anomalas (disrafismo espinal), que afectan
principalmente a las estructuras axiales. En estos lactantes no se fusionan los
pliegues neurales debido a la falta de induccin por la notocorda subyacente o
debido al efecto de agentes teratgenos sobre las clulas neuroepiteliales de los
pliegues neurales. Los defectos neurales y vertebrales pueden estar muy
extendidos o bien estar limitados a una pequea zona. Es el tipo ms grave de
espina bfida. El resultado es que la mdula espinal est representada por una
masa aplanada de tejido nervioso. Este defecto suele dar lugar a parlisis o
debilidad permanente en los miembros inferiores.