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Lupus Eritematoso Sistémico

Dr. Roberto Carrillo Briceño


Internista – Hematólogo
Definición
 Es un trastorno inflamatorio autoinmunitario que
puede afectar múltiples sistemas de órganos.

 Muchas de sus manifestaciones clínicas son secun-


darias al atrapamiento de complejos de Ag – Ac –
en los capilares de estructuras viscerales o a des-
trucción de células de huésped ( p.ej; trombocitope-
nia mediada por anticuerpos ).
Curso Clínico

 Está señalado por remisión espontánea y re-


cidiva. La intensidad puede variar desde un
trastorno episódico leve hasta una enferme-
dad mortal rápidamente fulminante.
Medicamentos que se relacionan
con Lupus Eritematoso
 Correlación Precisa:
Cloropromacina Metildopa
Hidralazina Procainamida
Isoniacida Quinidina
 Correlación Posible:
Captopril Atenolol Carbamacepina
Cimetidina Levodopa Nitrofurantoína
Propiltiouracilo Propanolol Sulfonamidas
Cuadro Clínico
Síntomas y Signos

 Características sistémicas incluyen:

Fiebre
Anorexia
Mal estar general
Pérdida de peso
Manifestaciones Cutáneas
 Exantema “ en mariposa ” afecta el 50%.
 Lupus discoide – Lupus cutáneo subagudo
 Lesiones típicas en las puntas de los dedos
 Eritema periungueal
 Infartos en el pliegue de la uña
 Hemorragias en astilla
 Alopecia – Lesiones en la mucosa oral -
 Fenómeno de Raynaud 20%
Manifestaciones Articulares

 Síntomas articulares en más de 90%


 Sinovitis activa o sin ella
 La artritis rara vez es deformante
 No se observan alteraciones erosivas
 Los nódulos subcutáneos son raros.
Manifestaciones Oculares
 Conjuntivitis
 Fotofobia
 Ceguera pasajera
 Visión borrosa
 Manchas algodonosas de la retina ( cuerpos
citoides ) degeneración de las fibras nervio-
sas por oclusión de los vasos sanguíneos de
la retina.
Manifestaciones Pulmonares

 Pleuritis
 Derrame Pleural
 Bronconeumonía
 Neumonitis
 Enfermedad pulmonar restrictiva
Manifestaciones Cardíacas
 Pericardio
 ICC por Miocarditis e Hipertensión arterial
y es común que haya Arritmias Cardíacas.

 Endocarditis verrugosa atípica de Libman –


Sacks suele ser incompetencia valvular agu-
da o crónica – con mayor frecuencia Insufi-
ciencia Mitral y originar embolias.
Manifestaciones Digestivas

 Dolor abdominal
 Ileo y peritonitis por vasculitis.
 El colon ascendente es en especial susceptible
 Hepatitis reactiva inespecífica
Manifestaciones Neurológicas
 Psicosis
 Síndrome Cerebral Orgánico
 Convulsiones
 Neuropatías periféricas y craneales
 Mielitis transversa
 Apoplegía
 Depresión
Manifestaciones Renales

 Diferentes tipos de Glomerulonefritis incluso:


mesangial, proliferativa focal, difusa y mem-
branosa

 Algunos pacientes pueden presentar nefritis


intersticial
Otras características clínicas

 Trombosis Arterial y Venosa


 Linfadenopatía
 Esplenomegalia
 Tiroiditis de Hashimoto
 Anemia Hemolítica
 Púrpura Trombocitopénica
Criterios para la Clasificación de
Lupus Eritematoso Sistémico

Un paciente se clasifica como enfermo de


LES, si se cumplen cuatro o más de los
11 criterios.
CRITERIOS
 7 Enfermedades renales:
 1 Erupción malar a. Proteinuria >0,5g/día
 2 Erupción discoide b. Proteinuria ± 3 + tiras
 3 Fotosensibilidad c. Cilindros de células
 4 Úlceras bucales
 8 Enferm. Neurológicas:
 5 Artritis
a. Convulsiones o
 6 Serositis
b. Psicosis
CRITERIOS
 9 Enf. Hematológicas:
a. An. Hemolítica o  11 Anorm. Inmunologicas:
b. Leucopenia < 4000 a. Cels LE positiva ( + )
c. Linfopenia < 1500 b. Acs contra DNA nativo, o
d. Trombocitopenia c. Acs contra Sm, o
< 100.000 d. VDRL positiva falsa para
la sífilis.
 10 Ac. Antinuclear +
( AAN + )
Datos del Laboratorio
 Anemia 60%
 Leucopenia 45%  Proteinuria 30%
 Trombocitopenia 30%  Hematuria 30%
 VDRL falso ( + ) 25%  < C3 60%
 L.Anticoagulante 7%  A.A.N. 95 – 100%
 Acs. Acardiolipina 25%  Anti DNA nativo 50%
 Coombs Directo + 30%  Anti Sm 20%
Tipos de Antifosfolípidos
 Ocurren tres tipos de Acs Antifosfolípidos:

1.Pruebas biológicas + falsas para Sífilis


2. L. Anticoagulante – Trombosis – TTP >
3. Anticardiolipinas – Embarazadas – SAFP -
Frecuencia (%) de AutoAcs en
Enfermedades Reumáticas
Anti- Anti Anti Anti Anti Anticen
AAN DNA FR Sm Ro La SCL 70 trómero ACAN

AR 30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0

LES 95-100 60 20 10-25 15-20 5-20 0 0 0-1

S. Sj. 95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0

Escler 80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0

Crest 80-95 0 25-33 0 0 0 20 50 0

Po-Mi 80-95 0 33 0 0 0 10 0 0

G. W. 0-15 0 50 0 0 0 0 0 93-96
TRATAMIENTO
 Evitar la exposición al sol – loción protectora
 Lesiones cutáneas – corticoesteroides locales
 FAINES - Salicilatos – Hidroxicloroquina -

 Complicaciones - Prednisona – V.O. – I.V.


 Resistencia al Tx - Inmunosupresores como:
ciclofosfamida - clorambucil – azatioprina –
 Esteroide andrógeno - Danazol – DHEA –
 Anticoagulación – Warfarina – INR > 3
Lo que se debe considerar en el
Tratamiento del LES
Hidroxicloroquina:

* Resulta útil en el tratamiento:


Exantema – fotosensibilidad – artralgias – artritis – alopecia –
lupus discoide – cutáneo subagudo –

* no controla :
La fiebre – ni las lesiones renales, hematológicas o del SNC
Glucocorticoides
Pulsos por vía intravenosa:
500 mgs de Metilprednisolona en 30 min.
cada 12 horas durante 3-5 días
Indicada en :
1. I.R. Rápidamente progresiva
2. Enf. Activa del SNC
3. Trombopenia grave
Indicaciones de los
inmunosupresores en el LES

 A - Glomerulonefritis
 B – Lesión del SNC
 C - Trombopenia y Anemia Hemolítica
 D - Imposibilidad de reducir la dosis de los

corticoides o aparición de efectos inde-


seables graves.
Evolución y Pronóstico
 La enf. sigue un curso de recidivas y remisiones
 Indices de sobreviventes a 10 años mayores de
85%.
 Esteroides – Vigilar las complicaciones 2as.
 Curso virulento puede llevar a la muerte, siendo
los gérmenes oportunistas la principal causa, y
en 2° lugar el LES activo por afección renal o
SNC.