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Síndrome

Antifosfolípido
Dr. Roberto Carrillo Briceño
Médico internista hematólogo
Jefe de Clínica de Medicina
Introducción e Historia Natural

 Síndrome antifosfolípido ( AFL ), como su predecesor, el


anticoagulante lúpico, tiene algo de denominación errónea.

 En 1952, Conley y Hartman reconocieron un fenómeno que


aparecía en pacientes con LES y que provocaba una prolon-
gación de las pruebas normales de coagulación,
aparentemente un anticoagulante.
Introducción …

 En 1977, Feinstein y Rapaport llamaron a este factor antico-


agulante lúpico,2 posteriormente se mostró que estos antico-
agulantes :
1 - se asociaron con una prueba biológicamente fal-
samente positiva para la sífilis;
sífilis 3
2 – estaba causado por un A.C. dirigido contra los
fosfolípidos;4
3 – aparecía con frecuencia en pacientes que no te-
nían LES.
4 – paradógicamente predisponía a los pacientes a la
trombosis.6.7
El Síndrome AFL

 Puede aparecer en pacientes que también cumplen los cri-


terios para las enfermedades del tejido conectivo bien defi-
nidas, como el :
- LES
- Artritis Reumatoide o
- Esclerosis Sistémica, o puede aparecer
- solo, en cuyo caso se conoce como :

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO.


Definición actual del S. AFL.

 Incluye la presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos


cargados negativamente ( anticuerpos ) contra :
- la cardiolipina,
- anticoagulante lúpico o
- ambos y los síntomas clínicos que incluyen
- trombosis venosas o arteriales,
- pérdida fetal recurrente y/o
- trombocitopenia.10. 11
Las Trombosis venosas y arteriales

Estados patológicos y fisiológicos capaces de desencadenar la


trombosis clínica en pacientes con Síndrome AFL.

Embarazo
Estadio posparto
Estrógenos exógenos
Cirugía electiva
Infecciones
Exacerbaciones de la enfermedad inflamatoria ( p. ej., lupus
eritematoso sistémico )
Manifestaciones Clínicas del
Síndrome AFL.
 Pérdida fetal recurrente
 Trombocitopenia
 Anemia hemolítica
 Afectación del S.N.C :
- Demencia multiinfarto
- Convulsiones
- Pérdida súbita de la visión
- Corea
- Síndromes desmielinizantes
 Afectación de otros órganos :
- Isquemia de múltiples órganos e infartos, incluídos úlceras en
piernas y livedo reticularis
- Trombosis venosa y embolismo
- Toxemia del embarazo
Diagnóstico de Síndrome AFL.

 Un paciente con un evento clínicamente significativo.


+
 Una prueba de AFL. Positiva probablemente tiene un
Síndrome AFL.

 Las pruebas de laboratorio que se deben realizar para


establecer el diagnóstico de Síndrome AFL. Incluyen la
determinación de :
- Acs anticardiolipina y una de los muchas
pruebas para detectar anticoagulantes.
- Acs anticardiolipina deben ser dependientes
de B2 glicoproteína para que los pacientes cumplan los
criterios preliminares del Síndrome AFL.
Síndrome Antifosfolípido

 Hasta el 50% de pacientes con LES manifiestan la habilidad


de crear anticuerpos antifosfolípidos ( anticoagulante lúpico o
anticuerpo anticardiolipina ), con frecuencia intermitente-
mente, cuando se observan de forma secuencial con el
tiempo.

 No está recomendado actualmente el tx profiláctico para


pacientes con LES que producen Acs. Antifosfolípidos, pero
no que han tenido trombosis venosa o arterial ( o vasculopatìa )
Síndrome Antifosfolípido

 Los pacientes con TV ( normalmente TVP de los M/Infs ) y o el


anticoagulante lúpico o Acs anticardiolipina pueden tratar-
se inicialmente con heparina o con warfarina a largo plazo
está recomendada especialmente, debido al elevado % de
trombosis recurrente.102-104

 El manejo inicial de la trombosis arterial o la vasculopatía está


dictado por el sitio y severidad de los eventos trombóticos.

 Los ictus isquémicos pueden tratarse inicialmente con he-


parina, siempre que no haya una complicación hemorrágica
Tratamiento
 Anticoagulación en los Síndromes AFL. + Trombótico

 Evitar : los anticoagulantes orales o estrógenos exógenos, no


fumar.

 Los pacientes que han tenido sólo un evento clínico trom-


bótico y en los cuales se puede identificar un factor desen-
cadenante, son aconsejados de tomar dosis bajas de AAS
después de la anticoagulación, durante un período apropia-
do, para el evento clínico y se aconseja evitar los factores
desencadenantes.

 Terapias inmunomoduladoras ( plasmaféresis y Cytoxán IV ).


 Hidroxicloroquina
SAF CATASTRÓFICO
 Las principales manifestaciones clínicas del
Síndrome Antifosfolípido (SAF) son:
trombosis venosa, arterial, abortos
recurrentes y trombocitopenia.

 Cualquiera de estas manifestaciones en


presencia de anticuerpos antifosfolípidos
detectados por las técnicas habituales hacen
el diagnóstico.
SAF Catastrófico
 Algunos pacientes con SAF presentan
diversas complicaciones en su evolución, lo
cual sugiere que su fisiopatología es
diferente, según la acción del anticuerpo
que predomine, ejemplo:
 en las pacientes abortadoras habituales, la
placenta rara vez está infartada, sugiriendo
que esto se debe más a vasculopatía que a
trombosis.

 Hay manifestaciones menores como livedo


reticularis, anemia hemolítica y úlceras en
las extremidades inferiores en ausencia de
insuficiencia venosa.
SAF Catastrófico

 Recientemente se ha descrito el
Síndrome Antifosfolípido catastrófico
(SAFC), el cual se debe a un evento
agudo y masivo de oclusiones
vasculares múltiples.
SAF Catastrófico

 Puede ocurrir a cualquier edad en pacientes


clínicamente estables, que en forma abrupta
presentan livedo reticularis, úlceras,
isquemia y gangrena digital, hipertensión,
taquicardia, taquipnea, disnea, neumonitis e
incluso un Síndrome de Dificultad
Respiratoria del Adulto (SDRA).
SAF Catastrófico
 Confusión, labilidad emocional, alteración
del comportamiento, deterioro de
conciencia.
 Convulsiones, signos de lateralización,
parestesias.
 Oliguria.
 Múltiples oclusiones vasculares a nivel
hepático, suprarrenal, cardiaco y
gastrointestinal.
 En los antecedentes pueden detectarse,
eventos que se asocian a SAF o a entidades
como Lupus Eritematoso Sistémico u otras
enfermedades del tejido conectivo.
SAF Catastrófico
 La radiografía del tórax puede mostrar
desde infiltrados discretos intersticiales o de
ocupación alveolar hasta un verdadero SDRA

 El electrocardiograma cursa con taquicardia


y trastornos de repolarización.

 En los examenes de laboratorio se detecta


trombocitopenia, leucocitosis,
eritrosedimentación muy elevada; los
anticuerpos específicos y los anticuerpos
antinucleares varían en su positividad
dependiendo de si hay o no enfermedad
asociada del tejido conectivo.
 Los anticuerpos anticardiolipina aparecen
extramadamenta altos, predominando el isotipo
IgG; las pruebas que detectan actividad de
anticoagulante lúpico son generalmente positivas.

 El diagnóstico diferencial se plantea con la


púrpura trombocitopénica trombótica( PTT ) y la
coagulación intravascular diseminada ( CID ).

 La presencia de esquistocitos, anemia hemolítica


microangiopática y productos de degradación de
fibrinógeno ayudan a establecer el diagnóstico de
estas entidades.
Tratamiento SAFC
 Se basa en la utilización de metilprednisolona
asociada a ciclofosfamida intravenosa en las dosis
usuales en pacientes con LES.
 La anticoagulación y la plasmaféresis parecen ser
hasta el momento el tx más adecuado. El uso del
activador de plasminógeno tisular, puede ser de
utilidad.
 El éxito de estas medidas terapéuticas pone en
evidencia que la anormalidad básica podría estar
en el Sistema Fibrinolítico, con altos niveles del
inhibidor del activador de plasminógeno tisular,
con reducción del activador, lo cual da como
resultado múltiples oclusiones vasculares.

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